Bir Site

Etiket: Tedavi

  • Hiperimmunglobulin e sendromu hakkında

    Özet

    Hiperimmunglobulin E sendromu (HES) serum immunglobulin E düzeyinde yükseklik, kronik ekzema, tekrarlayan stafilokok enfeksiyonları, pnömatosel, nötrofil kemotaksis bozukluğu ve değişken T hücre fonksiyon bozukluğu ile karakterize bir hastalıktır. Aşırı Ig E üretiminin nedeni bilinmemektedir. Hastalığı belirleyici kesin bir laboratuar incelemesi veya tanı koydurucu bulgu yoktur. HES aynı zamanda iskelet anomalileri ile birliktedir. HES’da rastlanan diğer klinik bulgular, kaba yüz görünümü, soğuk cilt abseleri, eozinofili, mukokütanöz veya sistemik kandidoz, osteomiyelit ve artrittir. Bazı ailelerde hastalığın genetiği kromozom 4q ile ilişkilendirilmiştir. Vakaların çoğu karşımıza sporadik olarak çıkarken, otozomal dominant ve resesif kalıtımda görülmektedir. Hastalığın öncü bulgularının tanınması erken tanı ve proflaktik tedbirlerin alınmasını sağlayacaktır.

    Abstract

    Hyperimmunoglobulin E syndrome (HES) is a primary immunodeficiency disease characterized by markedly high titers of serum immunoglobulin E (IgE), chronic eczema, recurrent staphylococcal infections, pneumatoceles, reduced neutrophil chemotaxis, and variable impaired T cell function. The mechanisms responsible for hyperproduction of IgE in HES patients are presently unknown. There are no clinical tools for diagnosis and definitive laboratory investigation. HES is also associated with skeletal abnormalities. Variations in HES include coarse facies, cold cutaneous abscesses, mild eosinophilia, mucocutaneous or systemic candidiasis, osteomyelitis, and arthritis. A genetic linkage to a region on chromosome 4q has been reported in several families. Most cases are sporadic, but both autosomal dominant forms of HES and autosomal recessive forms have been described. Recognition of the early presenting findings of hyper-IgE syndrome can lead to earlier diagnosis as well as to institution of prophylactic measures.

    Hiperimmunglobulin E sendromu (HES) kronik dermatit, serum immunglobulin E düzeyinde yükseklik ve tekrarlayan ağır enfeksiyonlarla karakterize bir hastalıktır. Bu hastalık aynı zamanda Job sendromu adıyla da anılmaktadır. İlk kez 1966 yılında iki kız hastada bildirilen bu sendromda ekzamatöz dermatit, tekrarlayan sinopulmoner infeksiyonlar, staphylococcus (staph.) aureus etkenli soğuk cilt abseleri mevcuttu (1). Buckley ve arkadaşları (2), 1972 yılında bildirdikleri iki erkek vakada yukarıdaki klinik bulgulara ek olarak serum immunglobulin E yüksekliği, candida albicans ve staph. aureusa karşı deride hipersensitivite reaksiyonunun farkına varmışlar.

    Pek çok sistemin tutulumuna yol açan ve oldukça nadir olarak görülen bu hastalıkta immün sistem, dişler, bağ ve iskelet doku etkilenebilmektedir (3). HES’lu hastaların klinik tabloları arasında tekrarlayan stafilokok etkenli deri ve akciğer enfeksiyonları, akciğerlerde pnömatosel oluşumu, ekzema, mantar enfeksiyonları ve eozinofili mevcuttur. Altta yatan immunolojik bozukluk tam olarak ortaya konamayan bu hastalıkta, kız erkek dağılımı eşittir. İnsidensi < 10-6 olarak bildirilmektedir. Vakaların çoğu karşımıza sporadik olarak ve erken yaşta çıkarken, otozomal dominant kalıtıma da rastlanmaktadır (4.5). HES’lu 30 hasta ve yakınlarında otozomal dominant kalıtımı gösteren bir geçiş şekli bildirilmiş olup, bu ailelerin bazılarında hastalıkla ilgili genin 4. kromozomla ilişkilendirilebileceği üzerinde durulmuştur (6). Son zamanlarda yapılan bir çalışmada Grimbacher ve arkadaşları akraba olan 13 HES’lu hastada otozomal resesif bir kalıtım gözlendiğini bildirmişlerdir (7). Minegishi ve arkadaşları 2006 yılında otozomal resesif geçiş gösteren hiperimmunoglobulin E sendromlu hastalarda Tyk2 gen mutasyonunu saptamışlardır (8). Aynı grup 2007 yılında ise otozomal dominat kalıtımlı geçiş gösteren HIES’lu hastalarda STAT3 geninde dominant negatif mutasyonları göstermişlerdir. Onbeş akraba olmayan HIES’lu hastanın sekizinde, beş farklı mutasyon STAT3’ün DNA bağlayan domaininde bulunmuştur (9). STAT3 geni 17q21 de lokalizedir. Bu hastaların periferik kan hücrelerinin IL-6 ve IL-10 gibi sitokinlere in vitro immün yanıtları yetersizdir. STAT3 pek çok sitokin, büyüme faktörleri ve hormonlara cevap olarak aktive edilen bir sinyal iletim molekülüdür (Şekil 1) . Bu çalışma, STAT3 molekülünün insan immün sisteminde oynadığı farklı rollerin gösterilmesi ve yıllardır altta yatan genetik patolojinin ortaya konamadığı HIES’in aydınlatılması açısından önemlidir. Holland ve grubu 2007 yılında yayınlanan geniş bir seride otozomal dominant kalıtımlı HIES’lu hastalarda STAT3 gen mutasyonlarına dikkat çekerken aynı zamanda klinik skorlama ile gen mutasyon korelasyonuna işaret etmişlerdir (10).

    Otozomal dominant kalıtımlı Hiperimmunglobulin E sendromu

    Ekzema, tekrarlayan cilt abseleri, pnömatoselin görüldüğü pnömoni atakları, mukokütanöz kandidoz, yüksek serum Ig E düzeyleri ve eosinofili ile seyreder (11).

    İnfeksiyon tipleri:

    Derin yerleşimli bakteriyel enfeksiyonlar, tekrarlayan deri abseleri, pnömoni, kronik otitis media ve sinüzittir. Kalıcı pnömatosel oluşumu ve bronşiektazi tekrarlayan pömonilerin bir sekeli olarak karşımıza çıkabilmektedir. Daha az sıklıkta görülen infeksiyon tipleri ise septik artrit, selülit, osteomiyelittir. En sık rastlanan bakteriyel infeksiyon etkeni Staph aureus olmakla birlikte, Hemophilus influenza, grup A streptococcus, Escherichia coli ve Pseudomonas kaynaklı infeksiyonlarla da karşılaşılmaktadır. Bakteriyel pnömoniler üzerine zaman zaman Aspergillus fumigatus’ un etken olduğu süperenfeksiyonlar eklenebilmektedir. Mantar enfeksiyonları ağız, tırnak ve saçlı deriyide kapsayabilecek şekilde ciltte görülmektedir. Candida etkenli özefajit, menenjit ve pnömoni ise daha az sıklıktadır. Criptococcosis ve histoplasmosis vakalarıda HES kliniğinde yer almaktadır. Viral enfeksiyonlardan ise herpes virus etkenli mukozal ve cilt enfeksiyonları daha fazla otozomal resesif formda bildirilmiştir. Hastalığın erken tanısı ile proflaktik anti-stafilokok tedavi başlanmasının pnömatosel oluşumu ve yaratacağı komplikasyonların önüne geçilebileceği gösterilmektedir (12,13).

    Cilt bulguları

    Papüler tarzda ve kaşıntılı olan kronik ekzema sıklıkla likenifikasyonla sonuçlanmaktadır. Cilt döküntülerinin dağılım ve karakteristik özelliği atopik dermatitten farklıdır. Atopik dermatitteki cilt bulguları erken çocukluk döneminde başlamakta ve vücudun daha fazla fleksör yüzeylerini tutmaktadır. Eritematöz zeminde yerleşimli papüler lezyonlardır. HES’da ise tutulum yüzde ve vücudun ekstansör yüzeylerinde olup lezyonlar keskin sınırlarla ayrılmıştır ve zeminde eritem yoktur (14).

    Ancak yine de süt çocukluğu döneminde atopik dermatit ve HES’unu ayırmak kolay olmamaktadır. Çünkü her iki hastalık tablosunda da kaşıntılı dermatit, eosinofili ve yüksek serum Ig E düzeyi mevcuttur. Ayırıcı tanıda dikkat edilecek klinik ipuçları şu şekilde sıralanabilmektedir. Atopik dermatitli hastalarda veya aile bireylerinde gıda allerjsi, astım, alerjik rinit sıklıkla saptanabilir. Bu hastalarda staph. aureusa bağlı deri infeksiyonları yüzeyel iken HES’lu hastalarda derin yerleşimlidir. Mukokütanöz kandidoz HES’lu olgularda sıklıkla görülür. Atopik dermatitte lezyonlar 2-4 ay sonrası başlarken, HES’nda ise yaşamın ilk iki ayı esnasında da cilt bulguları mevcuttur. HES’un daki yüksek Ig E değeri staph. aureusa karşıdır (15).

    Diğer bulgular

    Hastalarda kaba yüz görünümü (Resim-1), geniş burun köprüsü, belirgin bir burun, yanaklar ve çene arasındaki orantısızlık dikkat çeken bulgulardandır (16).Tekrarlayan kemik kırıkları vakaların neredeyse yarısında gözlenmekte olup daha fazla uzun kemiklerde ve kostalardadır. Bu kırıklarına yol açan osteoporozun oluşma nedeni olarak da kemikde resorbsiyonla sonuçlanan artmış monosit/makrofaj ve osteoclast aktivitesi suçlanmaktadır (17). Ksantelezma, göz kapak tümörleri, chalazia, strabismus korneal ülserle sonuçlanan vernal konjoktivit hastalığın göz tutulum bulgularındandır. Skolyoz, süt dişlerinin dökülmemesi sonucunda kalıcı dişlerde maloklüzyon, eklemlerde artmış elastikiyet, osteoporoz, tekrarlayan kemik kırıkları, osteokondritis dissekans ve kraniosinostoz ise diğer eşlik eden klinik bulgular arasında olup daha fazla otozomal dominant kalıtımlı formda görülmektedir (18,19) Süt dişlerinin kök rezorbsiyonundaki gecikme kalıcı dişlerin düzgün çıkmasını engellemektedir (20). Malinite açısından en çok lenfoid neoplazmlar ve adenokarsinomlar görülür (21,22)

    Genetiği

    Günümüze kadar 200’den fazla HES’lu hasta bildirilmiştir (23). Mental retardasyonlu bir HES’lu hastada kromozom 4q delesyonu bu bölgeye dikkat çekmiştir. HES’lu 57 hasta üzerinde yapılan bir çalışmada yine hastalığın genetiğinde bu bölgenin önemi vurgulanmış ama genetik heterojenitenin de varlığına işaret edilmiştir (6). Yine IL-4 reseptör polimorfizmi de nadir olarak bildirilmiştir (24).

    Otozomal resesif kalıtımlı Hiperimmunglobulin E sendromu

    Tekrarlayan ciddi enfeksiyonlar (pnömoni, abse), ekzema, yüksek Ig E düzeyi ve eosinofili ile karakterizedir. Otozomal resesif kalıtımlı HES’lu hastaları otozomal dominant kalıtım şekli gösterenlerden ayırmakta kullanılabilecek 4 ana husus şu şekildedir (7).

    1) Aile ağacında otozomal resesifi düşündüren geçiş şekli,

    2) Bağ doku hastalığı görülmemekte,

    3) Farklı infeksiyon tipleri (ağır molluscum contagiosum ve herpes virüs enfeksiyonları gibi.),

    4) Sıklıkla karşılaşılan merkezi sinir sistemi ile ilgili komplikasyonlardır.

    Pnömoni sonrası pnömatosel oluşumu otozomal dominant kalıtımlı hastalarda sıklıkla mevcutken, otozomal resesif tipte geçiş gösterenlerde hiç gözlenmemiştir. Staph aureus, Hemophilus influenza, P mirabilis, P aeruginosa ve Criptococcus etkenli tekrarlayan ağır enfeksiyonlar hastaların kliniğinde yer alır. Eosinofili düzeyi otozomal resesif tipte daha yüksektir. Viral ve fungal enfeksiyonlara yatkınlığın bu formda daha sık görülmesi nedeniyle T hücre defektinin altta yatabileceği düşünülmektedir. Kronik, tedaviye dirençli molluscum contagiosum, herpes virüs enfeksiyonları ve sonrasında keratit nadir değildir (23,25). Otozomal resesif kalıtımlı HES’lu hastalarda merkezi sinir sistemi ilgili bulgular arasında hempleji, fasial paralizi, rüptüre anevrizma, gri cevherde kistik oluşumlar, criptococcus menenjiti, serebral emboli şeklindedir (7). Serebral vasküler hasarlanmaya neden olan durumlar arasında eosinofili, otoimmün hastalıklar veya infeksiyon sayılabilir. Yine bu hastalarda otoimmün hastalıklara daha sık rastlanmaktadır. İskelet sistemi ve diş etkilenimi pek gözlenmeyen bu formda hastalığa neden olan genin 4q21 de lokalize olduğu bildirilmektedir. Otozomal resesif kalıtımlı HES’lu hastaların tümünün anne babası akraba olduğu ve birden fazla genetik lokusun hastalığa neden olduğu ileri sürülmüştür (26). Tablo 1 de otozomal dominant ve otozomal resesif HES’na ait klinik bulgular verilmektedir.

    LABORATUVAR BULGULARI

    Serum Ig G, Ig M, Ig A düzeyleri ve serum total kompleman aktivitesi normaldir. Periferik eosinofili (> 700 / l) ve serum Ig E yüksekliği hastalığın en sık görülen laboratuvar bulgusudur (27). Serum Ig E düzeyleri ve total eozinofil sayısı otozomal resesif formda diğerine kıyasla oldukça yüksek olup (17.500/l) tüm immünglobulinler artmıştır (23). Akut pnömonide balgamda da eosinofili saptanmaktadır. Serum Ig E düzeyi erken çocukluk döneminde 2500 IU/ml veya daha üzerindedir. Çeşitli bakteri ve mantarlara karşı üretilen aşırı Ig E antikorlar varlığı altta yatan immün regülasyon bozukluğunu yansıtmaktadır. Reaksiyonel Ig E yapısındaki bu antikorlar inflamatuvar reaksiyonun gelişmesine neden olmaktadır (28,29). Hastaların kliniğinde yer alan soğuk abselerin varlığı nötrofil fonksiyonlarındaki bozukluğa dikkat çekmektedir. Nötrofil sayısı ve respiratuvar burst aktivitesi normalken, hastaların bir bölümünde nötrofil ve monosit kemotaksisinin bozuk olduğu gösterilmiştir (30,31). Ancak bu bozukluğun nedeninin primer olarak lökositlerden kaynaklanmadığı, hastaların serumlarında bulunan bir faktörün etkili olabileceği bildirilmiştir. Staph aureus a spesifik Ig E antikorları mast hücrelerinden histamin salımına yol açmakta, histamin ise nötrofil fonksiyonlarında bozulmaya neden olmaktadır. H2 reseptör antagonistleri ile bu durumun düzeldiği gösterilmiştir. HES’lu hastaların serum ve idrarlarında histamin düzeyi yüksektir. Ayrıca solubl Ig E komplekslerin nötrofil kemotaksisini etkileyen faktörlerden biri olduğu düşünülmektedir. Başka bir yayında ise monositlerden salınan kemotaktik inhibitör faktörün nötrofil kemotaksisini bozduğu ileri sürülmüştür. T hücre sayıları normal olan otozomal resesif formlu hastalarda Candida ve Staphylococcusa karşı lenfosit çoğalımında bozukluk T hücrelerinde bir defektin olabileceğini düşündürmektedir (7). Ancak otozomal dominant kalıtımlı HES’lu hastardaki immunolojik bozukluğun T ve B hücrelerinden ziyade monosit-makrofaj veya endotel hücre kökenli olabileceği düşünülmektedir (12).

    Th1 ve Th2 sitokin dengesinde Th2 lehine artışın hastalığın patogenezinde önemli rol oynayabileceğine dikkat çekilmiştir. Staph. aureusa ile uyarılan HES li hastaların in vitro lenfositlerinin yüksek düzeyde IL-4, IL-10 ve IL-13 ürettikleri ve Ig dönüşümünün (switching) Ig E lehine gerçekleştiği görülmüştür (32-36). Chehimi ve arkadaşları (27), HES’lu hastalarda anormal sitokin gen ekspresyonunun bu sitokin üretim dengesizliğine yol açabileceğini bildirmişlerdir.

    Tablo-1: Klasik ve otozomal resesif HES’na ait klinik bulgular

    Klasik HES

    OR-HES

    Kaltım

    otozomal dominant

    otozomal resesif

    Kronik ekzema

    +

    +

    Tekrarlayan Abseler

    +

    +

    Tekrarlayan pnömoni

    +

    +

    Pnömatosel

    +

    –

    Ig E düzeyi (IU/ml)

    1875-58.200

    1700-45.000

    Eosinofili

    726-2034/l

    2500-18.000/l

    Serebral semptomlar

    +

    +

    Vaskülit

    –

    +

    Molluscum contagiosum

    –

    +

    Herpes virüs enfeksiyonları

    –

    +

    Tekrarlayan kırıklar

    +

    –

    Skolyoz

    +

    –

    Eklem elastikiyeti

    +

    –

    Süt dişlerinin dökülmesinde gecikme

    +

    –

    Ölüm

    Erişkin

    Çocuklukta

    Tedavi

    Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Cilt lezyonlarının antibiyotik veya antifungal ajanlarla tedavisi, abselerin direnajla cerrahi tedavisi gerekir. Staphylococcusa karşı proflaktik antibiyotik kullanımı (ko-trimetaksazol veya oral sefalosporin) cilt abseleri ve pnömoni ataklarını azaltmaktadır. Staph auerus etkenli cilt enfeksiyonlarında topikal antibiyotik yanında sistemik antibiyotik tedavisi gerekir (23). Mukokütanöz kandidoz gelişen olgularda oral triazol grubu antifungal tedaviye yanıt oldukça iyidir. Pnömoni atakları genellikle afebril olduğundan hastalar kendilerini iyi hissederler ancak tedaviye yanıtları uzun ve güçtür. Pnömoni sonrası tipik komplikasyonu olan kist gelişimi gözlenebilmekte ve bu kaviteler süperenfeksiyona yol açabilmektedir. Tedavisi çok güç olup genellikle sonrasında bronşiektazi gelişmektedir. Ampiyem tedavisi cerrahidir (12).

    İmmün modulatör tedavilerin (levamizol vb) etkili olmadığı saptanmıştır. IFN ve IFN dirençli virüs enfeksiyonlarının tedavisinde kullanılmaktadır (23). IVIG tedavisi anti-idiyotip etki ile Ig E nötralizasyonuna yol açarak Ig E seviyesini düşürür aynı zamanda bu hastalarda kapsüllü mikroorganizmalara antikor yapımı bozuk olduğundan pasif antikor infüzyonu için IVIG tedavisi gereklidir (37). Otozomal dominant formlu 2 HES’lu hastaya kemik iliği nakli yapılmış ancak vakalardan biri kaybedilirken diğerinde hastalık nüks etmiştir. Otozomal resesif form daha ağır seyrettiğinden bu hastalarda kemik iliği nakli düşünülebilir (38,39).

    KAYNAKLAR

    Davis SD, Schaller J, Wedgwood RJ. Recurrent, ‘cold’, staphylococcal abscesses (Job’s) syndrome Lancet 1966; 1: 1013-15.

    Buckley RH, Wray BB, Belmaker EZ . Extreme hyperimmunoglobulinemia E and undue susceptibility to infections. Pediatrics 1972; 49: 59-70.

    Hill HR, Ochs HD, Quie PG et al. Defect in neutrophil granulocyte chemotaxis in Job’s syndrome of recurrent ‘‘cold’’ staphylococcal abscesses. Lancet 1974;2:617-9.

    Grimbacher B, Holland SM, Gallin JI, Greenberg F, Hill SC, Malech HL. Hyper-Ig E syndrome with recurrent infections an autosomal dominant multisystem disorder. N Engl J Med 1999; 340: 692-702.

    Grimbacher B, Belohradsky BH, Holland SM. Immunoglobulin E in primary immunodeficiency diseases. Allergy 2002;57:995-1007.

    Grimbacher B, Schaffer AA, Holland SM et al. Genetic linkage of hyper-IgE syndrome to chromosome 4. Am J Hum Genet. 1999; 65:735-44.

    Renner ED, Puck JM, Holland SM et al. Autosomal recessive hyperimmunoglobulin E syndrome: a distinct disease entity. J Pediatr 2004; 144(1):93-99.

    Human tyrosine kinase 2 deficiency reveals its requisite roles in multiple cytokine signals involved in innate and acquired immunity. Minegishi Y, Saito M, Morio T, Watanabe K, Agematsu K, Tsuchiya S, Takada H, Hara T, Kawamura N, Ariga T, Kaneko H, Kondo N, Tsuge I, Yachie A, Sakiyama Y, Iwata T, Bessho F, Ohishi T, Joh K, Imai K, Kogawa K, Shinohara M, Fujieda M, Wakiguchi H, Pasic S, Abinun M, Ochs HD, Renner ED, Jansson A, Belohradsky BH, Metin A, Shimizu N, Mizutani S, Miyawaki T, Nonoyama S, Karasuyama H. Immunity. 2006 Nov;25(5):745-55

    Minegishi Y, Saito M, Tsuchiya S, Tsuge I, Takada H, Hara T, Kawamura N, Ariga T, Pasic S, Stojkovic O, Metin A, Karasuyama H. Dominant-negative mutations in the DNA-binding domain of STAT3 cause hyper-IgE syndrome. Nature. 2007; 448(7157):1058-62)

    Holland SM, DeLeo FR, Elloumi HZ, Hsu AP, Uzel G, Brodsky N, Freeman AF, Demidowich A, Davis J, Turner ML, Anderson VL, Darnell DN, Welch PA, Kuhns DB, Frucht DM, Malech HL, Gallin JI, Kobayashi SD, Whitney AR, Voyich JM, Musser JM, Woellner C, Schäffer AA, Puck JM, Grimbacher B. STAT3 mutations in the hyper-IgE syndrome. N Engl J Med. 2007 ;357(16):1608

    Donabedian H, Gallin JI. The hyperimmunoglobulin E recurrent infection (Job’s) syndrome: a review of the NIH experience and the literature. Medicine 1983;62:195-208.

    Leung DY, Geha RS. Clinical and immunologic aspects of the hyperimmunoglobulin E syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 1988;2(1):81-100.

    Erlewyn-Lajeunesse MD. Hyperimmunoglobulin-E syndrome with recurrent infection: a review of current opinion and treatment. Pediatr Allergy Immunol. 2000;11(3):133-41.

    Chamlin SL, McCalmont TH, Cunningham BB, et al. Cutaneous manifestations of hyper-IgE syndrome in infants and children. J Pediatr. 2002;141(4):572-5.

    Hochreutener H, Wuthrich B, Huwyler T, Schopfer K, Seger R, Baerlocher K.Variant of hyper-IgE syndrome: the differentiation from atopic dermatitis is important because of treatment and prognosis. Dermatologica. 1991;182(1):7-11.

    Borges WG, Hensley T, Carey JC, Petrak BA, Hill HR. The face of Job. J Pediatr 1998;133:303-5.

    Leung DYM, Key L, Steinberg JJ, et al. Increased in vitro bone resorption by monocytes in the hyperimmunoglobulin E syndrome. J Immunol 1988 ; 140: 84-8.

    Kilic SS, Sanal O, Tezcan I, Ersoy F. Osteochondritis dissecans in a patient with hyperimmunoglobulin E syndrome. Turk J Pediatr. 2002;44 (4):357-9.

    Gahr M, Muller W, Allgeier B, Speer CP. A boy with recurrent infections, impaired PMN-hemotaxis, increased IgE concentrations and cranial synostosis—a variant of the hyper-IgE syndrome? Helv Paediatr Acta 1987;42:185-90.

    O’Connell AC, Puck JM, Grimbacher B, Facchetti F, Majorana A, Gallin JI, et al. Delayed eruption of permanent teeth in hyperimmunoglobulinemia E recurrent infection syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000;89:177-85.

    Leonard G, Posadas E, Herrmann P, et al. Non-Hodgkin’s Lymphoma in Job’s Syndrome: A Case Report and Literature Review. Leuk Lymphoma. 2004;45(12): 2521-5.

    Chang SE, Huh J, Choi JH, Sung KJ, Moon KC, Koh JK. A case of hyper-IgE syndrome complicated by cutaneous, nodal, and liver peripheral T cell lymphomas. J Dermatol. 2002;29(5):320-2.

    Grimbacher B, Holland SM, Puck JM.Hyper-IgE syndromes. Immunol Rev. 2005 ;203:244-50.

    Chehimi J, Elder M, Greene J et al. Cytokine and chemokine dysregulation in hyper-IgE syndrome. Clin Immunol. 2001 ;100(1):49-56.

    Martins MN, Tullu MS, Mahajan SA. Molluscum contagiosum and Job’s syndrome. J Postgrad Med 2001;47:268-9.

    Hsu CT, Lin YT, Yang YH, Chiang BL. The hyperimmunoglobulin E syndrome. J Microbiol Immunol Infect. 2004 ;37(2):121-3.

    Vercelli D, Jabara HH, Cunningham-Rundles C, et al. Regulation of immunoglobulin (Ig)E synthesis in the hyper-IgE syndrome. J Clin Invest. 1990;85(5):1666-71.

    Saini SS, Klion AD, Holland SM, Hamilton RG, Bochner BS, Macglashan DW Jr. The relationship between serum IgE and surface levels of FcepsilonR on human leukocytes in various diseases: correlation of expression with FcepsilonRI on basophils but not on monocytes or eosinophils. J Allergy Clin Immunol. 2000;106(3):514-20.

    Garraud O, Mollis SN, Holland SM, et al. Regulation of immunoglobulin production in hyper-IgE (Job’s) syndrome. J Allergy Clin Immunol. 1999;103 (2 Pt 1):333-40.

    Claasen JJ, Levine AD, Schiff SE, Buckley RH. Mononuclear cells from patients with the hyper-IgE syndrome produce little IgE when they are stimulated with recombinant human interleukin-4. J Allergy Clin Immunol. 1991;88(5):713-21.

    Van Scoy RE, Hill HR, Ritts RE, Quie PG. Familial neutrophil chemotaxis defect, recurrent bacterial infections, mucocutaneous candidiasis, and hyperimmunoglobulinemia E. Ann Intern Med 1975;82:766-71.

    Ito R, Mori M, Katakura S, et al. Selective insufficiency of IFN-gamma secretion in patients with hyper-IgE syndrome. Allergy. 2003 ;58(4):329-36.

    Borges WG, Augustine NH, Hill HR. Defective interleukin-12/interferon-gamma pathway in patients with hyperimmunoglobulinemia E syndrome. J Pediatr 2000 ; 136:176-180.

    Herrod HG, Erffmeyer JE, Valenski WR. Elevated in vitro IL-4 production in a patient with elevated serum IgE. Ann Allergy. 1994;73(5):444-8.

    Paganelli R, Scala E, Capobianchi MR, et al. Selective deficiency of interferon-gamma production in the hyper-IgE syndrome. Relationship to in vitro IgE synthesis. Clin Exp Immunol. 1991;84(1):28-33.

    Ohga S, Nomura A, Ihara K, et al. Cytokine imbalance in hyper-IgE syndrome: reduced expression of transforming growth factor beta and interferon gamma genes in circulating activated T cells Br. J. Haematol 2003; 121: 324-21.

    Wakim M, Alazard M, Yajima A, Speights D, Saxon A, Stiehm ER. High dose intravenous immunoglobulin in atopic dermatitis and hyper-IgE syndrome. Ann Allergy Asthma Immunol. 1998;81(2):153-8.

    Nester TA, Wagnon AH, Reilly WF, Spitzer G, Kjeldsberg CR, Hill HR. Effects of allogeneic peripheral stem cell transplantation in a patient with Job’s syndrome of hyperimmunoglobulinemia E and recurrent infections Am. J. Med 1998; 105: 162-4.

    Gennery AR, Flood TJ, Abinun M, Cant AJ. Bone marrow transplantation does not correct the hyper IgE syndrome. Bone Marrow Transplant. 2000;25(12):1303-5.

  • Yeme Bozuklukları

    Yeme Bozuklukları

    Günümüzde birçok insanın yeme alışkanlıklarından şikayet ettiğini hemen hemen her mecrada duymaktayız. “İştahıma engel olamıyorum, gece bile kalkıp yemek yiyorum”, “tok olsam bile sürekli yemek istiyorum”, “bir anda ne bulursam yiyorum, öyle ki yerken nefes dahi almıyorum, ama daha sonra pişman oluyorum” veya “kilo almaktan çok korkuyorum, genellikle çok az yemek yiyorum ve sürekli spor yapıyorum” gibi cümleleri danışanlarımdan sıkça duymaktayım. Modern toplumların ince bir bedene sahip olmanın önemini vurgulaması, basın-yayın organları ve sosyal medyanın etkisiyle bireylerin bedensel memnuniyetsizliklerinin arttığı düşünülmektedir. Sözü edilen güncel faktörlerin yanında yeme bozuklukları ne kadar bedensel rahatsızlıklar gibi görünseler de aslında ruhsal sorunların ortaya çıkardığı bedensel belirtileridir.

    Erkeklere kıyasla kadınlarda daha çok karşımıza çıkan yeme bozuklarının erkek/kadın oranı 1/10’dur. En çok karşılaşılan yeme bozukluklarından bazıları şöyledir;

    1. Anoreksiya Nervoza

    Genellikle ergenlik döneminde (14-15 yaşlarında) gençlerin bedenlerine karşı aşırı hoşnutsuzluğuyla ortaya çıkar. Kişiler kalori alımını aşırı denecek ölçüde kısıtlar, aşırı egzersize yönelebilir, kontrolsüzce laksatif (ishal yapıcı) ya da diüretik (su atıcı) kullanabilirler. Anoreksiya Nervoza tanısı alan bireylerde aşırı zayıf olma hali, kilo almadan aşırı derecede korkma, zayıf olma arzusu, beden algısında bozulma (aşırı zayıf olunsa da yeterince zayıf olduğunu düşünmeme), adetten kesilme gibi belirtiler ortaya çıkmaktadır.

    II. Bulimiya Nervoza

    Bulimiya nervozada da kişi zayıf bir bedene sahip olmayı amaçlamaktadır lakin anoreksiya nervozanın aşırı zayıf görüntüsünün aksine bulimik bireyler ya normal beden ağırlığında ya da hafif kiloludurlar. Genellikle 18-19 yaşlarında ortaya çıkar. Bulimiya nervoza genellikle bireylerin tıkanırcasına yemek yemesinin ardından (genellikle 1 saat kadar sürer) kendini kusturma döngüsüyle devam eder.

    III. Duygusal Yeme Bozukluğu

    Bireylerin hissettiği sevgisizlik, yalnızlık, stres gibi olumsuz duyguların yarattığı çökkünlüğü hafifletmek için aşırı yeme halinden kaynaklanabileceği gibi aşırı mutluluk, kutlama ya da ödül verme gibi pozitif duyguları perçinlemek amacıyla da aşırı yeme davranışı gösterebilmektedirler. Yeme krizinin arkasından gelen pişmanlık kişileri strese sokmaktadır ve bu da duygusal yeme döngüsünü devam ettirmektedir.

    Yeme Bozukluklarının Tedavisi

    Yeme bozuklukları psikiyatrik hastalıklar içinde en ölümcül olanlarıdır. Anoreksiya nervozalı hastalar, bulimiya nervozaya kıyasla daha çok risk altındadır, bu yüzden tedaviye başlanmakta geç kalınmamalıdır.

    Yeme bozukluklarının tedavisinde çeşitli tıbbi dallarla iş birliği yapılmasının yanında psikiyatrik tedavinin de önemli bir yeri vardır. Yazının başında da belirtmiş olduğum gibi ne kadar fiziksel belirtilerle ortaya çıksa da yeme bozuklukları aslında ruhsal kaynaklıdır. Bu nedenle psikoterapinin hem danışanın içgörüsünü arttırmada hem de tedavinin verimini arttırmadaki rolü çok önemlidir.

    Psikoterapi sürecinde sorunun kaynağını tespit etmek ve tedavi programını buna göre hazırlayarak doğru terapi ekolünü seçmek yeme bozukluklarının tedavisinde kritik öneme sahiptir.

  • Çocuk ve Ergenlerde Yeme Bozukluğu

    Çocuk ve Ergenlerde Yeme Bozukluğu

    Anoreksiya Nervosa, bir yeme bozukluğudur. Bir çok kişinin ilk dikkatini çeken şey bu tür rahatsızlığı olan gençlerin, genellikle genç kızların gittikçe az yemek yemesi, yeme alışkanlıklarını değiştirmesi veya kilo kaybetmesidir. Fakat Anoreksiya Nervosa yemeyle ilgili sıradan bir problem olmaktan öte, ciddi bir hastalıktır. Bulimia Nervosa da yemeyle ilgili, daha çok çocukluk dönemini aşmış genç kızlarda görülen bir başka problemdir. Bu durumdaki genç kızların kilosu çok fazla değişmeyebilir fakat yemek yeme alışkanlıkları normal değildir. Aynı gün içinde diyet yapabilirler, içebilirler ve kusabilirler. Aynı zamanda öğün yememe veya aşırı diyet yapma gibi davranışlarda görülür. Zararlı yeme alışkanlıkları veya aşırı derecede egzersiz yapma artık genç erkeklerde de daha sık görülmektedir. Fakat yeme bozuklukları kızlarda daha yaygın bir rahatsızlık olduğu için biz bu bilgilendirmede Anoreksiya Nervosa ve genç kızlarımız konusunu ele alacağız.

    Neden yemek yemeyle ilgili bozukluklar tehlikelidir?

    Aşırı derecede, Anoreksiya Nervosa şiddetli açlığın yol açacağı aynı fiziksel sonuçlara neden olur. Kilo kaybıyla birlikte kaslarda erime ve organlarda, örneğin kalpte, hasar meydana gelir. Kilo kaybı adet kanamalarının kesilmesine ki, bu durum ilerde kısırlığa yol açabilir veya Osteoporosis (zayıf ve kolay kırılan kemikler) kemik erimesine neden olabilir. Belki de en can sıkıcı olanı Anoreksiya Nervosa’nın bu genç kızların üzerindeki duygusal ve sosyal etkileridir. Birçoğu eskiden yaptığı şeyleri yapmayı istemez, aşırı hoş ya da mükemmel olma çabasıyla kaygılanır, kederli ve bunalımlı olurlar. Bir kısmı eğitimlerinden uzak kalır veya okulla ilgili saplantı geliştirirler.

    Çocuklarımızı yeme bozukluğundan korumak için neler yapabiliriz?

    Ailemizin, etrafındaki dünyayı kontrol etmek zordur. Genç çocuklarımız bir çok değişik ve karışık mesajlarla karşı karşıyadırlar. Okulda sağlıklı beslenmeye teşvik edilen gençler, aynı zamanda hazır yiyecek reklamlarından da etkilenirler. Gençlerin örnek aldığı meşhur kişilerin hemen hemen hepsi zayıf ve görünüşleriyle değerlendirilen kişilerdir. Yapabileceğimiz en yararlı şeylerden birisi, kendi yeme ve diyet alışkanlıklarımızı, başkalarının fiziksel görünüşlerine dair konuşma şeklimizi dikkat ve kontrol etmektir. Sürekli olarak kendi fiziksel görüntümüzü veya çocuklarımızın dış görünüşlerini eleştirmek onlara kötü örnek olur ve onları yanlış diyet uygulamalarına teşvik ederek ciddi bir yeme probleminin ortaya çıkmasına sebep olabilir.

    Çocuğumuzun yeme bozukluğu olduğunu nasıl anlayabiliriz?

    Yeme bozukluğunun birçok erken uyarı belirtileri vardır: • Çocukların ve gençlerin diyet yapıp yapmadıklarına bakmak önemlidir. Bir çok doktor gençlerin kilo kaybetmek için sıkı diyet yapmasının tehlikeli olduğuna işaret eder. Gençler için sağlıklı beslenme ve düzenli egzersiz yapmak daha iyidir. • Bazen kız çocukları yeme bozukluğunu yavaş yavaş geliştirir, önce makul yemeye çalışmakla başlayan bu problem, gittikçe daha çok gıda çeşidinden özellikle süt, tereyağı gibi yiyeceklerden kaçınmaya dönüşebilir. • Eğer kızınızın yemeklerden sonra kustuğundan şüpheleniyorsanız. • Diğer uyarıcı işaretler de arka arkaya ve gizli yapılan eksersizler veya kilo kaybını gizlemek için giyilen bol giyecekler de olabilir.

    Çocuklarımızla endişelerimiz hakkında nasıl konuşabiliriz?

    Genellikle, çocuklarımıza yumuşak bir şekilde yaklaşmak ve de onların sağlıklarına ve yeme alışkanlıklarına ilişkin endişelerimiz olduğunu belirtmek iyidir. Bunlar, örneğin yorgun görünmeleri veya hep birlikte yediğimiz öğünlerden kaçınmaları gibi dikkatimizi çeken şeyler olabilir. Bu yaklaşım genellikle, onlara doğrudan aşırı derecede zayıfladıklarını düşündüğümüzü söylemekten daha iyidir. Sadece kilo ile ilgili konuşmak, doğru kilonun ne olması gerektiği gibi bir tartışmaya dönüşebilir. Kilo meselesi aynı zamanda zor bir konudur, çünkü genellikle daha zayıf göründüğümüzde övgü alırız. Bu da sağlıklı bir kiloya erişildiğinde bile diyeti durdurmayı güçleştirir.

    Çocuklarımızın yardıma ihtiyacı olduğunda biz yardımcı olamıyorsak neler yapabiliriz?

    Eğer bizi iyi bilen bir aile doktorumuz varsa, durumu onunla tartışmak en iyi yoldur. Aileler de doktorla görüşmeli ve çocuklarıyla ilgili endişelerini dile getirmelidir fakat yeme bozukluğu olan genç kızında doktorla yalnız görüşebileceği zamana ihtiyacı vardır. Doktor kızınızı muayene etmek ve bazı kan testleri yapmak isteyecektir. Eğer kızınız, kendisi sağlığının riskte olduğunun farkına varırsa, bu diyeti durdurması için yeterli olabilir. Eğer bu yeterli olmazsa kızınızın psikolojik danışmanlığa ihtiyacı olabilir.

    Eğer kızımız yardımı reddederse neler yapabiliriz?

    Yeme bozukluğu çok ciddi olabilir ve zaman zaman hayati tehlike taşıyabilir. Kızımızı yardım için birisini görmeye teşvik etmek çok önemlidir. Bu dışarıdan destek bulmak anlamına gelebilir. Bu konuda tüm ailenin desteği çok önemlidir. Eğer aile çocuğu yardım alması konusunda ikna edemezse, bu konuda okulun psikolojik danışmanı veya yakın aile dostu gibi başka kişilerin yardımını isteyebiliriz. Davranışlarını görmemezlikten gelerek veya yardım almamak için sizinle tartışmasına izin vererek çocuğunuzu mutlu etmeye çalışmayınız. Çünkü yeme bozukluğu gittikçe şiddetleneceğinden tedavisi daha da zorlaşır.

    Yardım için neler yapılabilir?

    Birçok sağlık görevlisi yeme bozukluğu olan gençleri hastaneye yatırmadan tedavi eder ki bu tedavi biçimine outpatients denir. Bu tedavi biçimi en çok, erkek ve kız kardeşler de dahil olmak üzere tüm aile, tedaviye katılıp yardımcı olurlarsa başarılı olur. Bu tür tedavi kiloyu ve fiziksel sağlığı gözetim altında tutmayı içerir.

    Eğer kızınız fiziksel olarak, iyi durumda değilse veya uygulanan tedavi bir işe yaramıyorsa hastaneye yatırmak gerekebilir. Bu durumda genç şahıs aşırı derecede açlıktan dolayı mantıklı düşünemeyecek durumda olabilir. Bu da onlarla konuşabilmeyi zorlaştırır. Eğer kızımız açlıktan ölme tehlikesiyle karşı karşıya ise bizim tam iznimiz olmadan da hastaneye kaldırılabilir.

    Aileler olarak tedaviyi nasıl destekleyebiliriz?

    Aileler için, tedavi altındaki kızlarını desteklemek moral bozucu olabilir. Bu durumdaki kızlar için normal hatta güvenli bir kiloya erişme düşüncesi bile çok sinir bozucudur. Bizler de, uygulanan tedavinin hayat kurtarıcı olduğunu bildiğimiz halde zaman zaman çocuklarımızla birlikte tepki gösterebiliriz. Bu durumda sağlık görevlileriyle düzenli aile toplantıları yaparak gelişmelerden haberdar olmak önemlidir. Kızımızın başlangıçta tedaviyi kabul etmekte zorluk çekebileceğine hazırlıklı olmamız gerekir. Bu durum özellikle hastaneye, yatırılan çocuklarda daha yaygındır. Kızımızın, hastane personeli veya uygulanan tedaviye ilişkin bir sürü şikayeti olduğuna şahit olabilir veya yeteri kadar psikolojik danışmanlık almadığı konusunda endişeler geliştirebiliriz. Bunun nedeni, çocuğun tekrar beslenme döneminin ilk aşamasında yoğun psikolojik danışmanlığın çok fazla bir işe yaramamasıdır. Görevliler zamanının çoğunu hastaya tedaviyi anlatmakla ve hastayı tanımaya çalışmakla geçirecektir. Bireysel psikolojik danışmanlık, hasta fiziksel olarak iyileştikçe daha faydalı olacaktır.

    İyileşme

    Genç bir bayan yeme bozukluğu geliştirdikten sonra, özellikle hastaneye yatırılması gerekecek kadar şiddetli durumda ise, hastanın iyileşmesi oldukça zaman alabilir. İlk aşama sağlıklı bir kiloya tekrar ulaşmaktır. Bu başarıldıktan sonra, hala hastanın normal kiloda mutlu olmasını sağlayabilmek için uzun süreli bir çalışmaya gerek vardır. Yeme bozukluğuyla birlikte depresyon, tekrarlanan kaygılar veya mükemmel olmaya çalışmak gibi başka sorunlarda gündemde olabilir. Tamamen iyileşme üç yıldan beş yıla kadar sürebilir. Problemin erken farkına varma, harekete geçme ve tedavinin aile tarafından desteklenmesi daha iyi sonuç alınmasını kolaylaştırır.

    Yeme ve diyet yapma problemi, gençler özellikle genç bayanlar arasında daha yaygındır ve şiddetli yeme bozukluğunun hayati tehlikesi ve tehlikeli sonuçları vardır. Bizler aileler olarak kızlarımıza, onların yemek yeme alışkanlıklarının farkında olarak ve eğer bir problem varsa, erken yardım sağlayarak yardımcı olabiliriz. Aynı zamanda kendimizin de gıdalara, diyete ve insanların dış görünüşüne ilişkin tutumlarımız konusunda dikkatli olmamız gerekir.

  • Çocuğunuz seslendiğinizde birkaç defa tekrarlatıyor mu! Çocuklarda işitme azlığına dikkat!

    Çocuğunuz seslendiğinizde birkaç defa tekrarlatıyor mu, konuşmayı zor mu öğreniyor, Televizyonu yakından mı izliyor? Bu sorulara yanıtınız evet ise, çocuğunuzda muhtemelen işitme sorunu olabilir.

    Çocuklarda işitme azalmasının en sık rastlanan nedeni orta kulak iltihaplarıdır. Çocukların yarısından fazlası bir yaşına gelinceye kadar en az bir kere orta kulak iltihabına yakalanır, altı yaşına gelinceye kadar da bu iltihap bir kaç kez tekrarlar. Çocukların büyüklere oranla orta kulak iltihabına çok daha kolay yakalanmalarının nedeni kulaklarının anatomik yapısına bağlıdır. Orta kulak boşluğu ile burun arkası boşluğunu birbirine bağlayan Östaki borusu adı verilen kanal, küçük çocuklarda çok kısa ve yatık durumdadır. Erişkinlerde dik ve uzun olan bu kanalın çocuklardaki bu yapısı, nezle ve soğuk algınlığı sonrasında orta kulağa mikropların çok kolay ulaşmasına neden olur. Ayrıca kanal yatık durumda olduğu için salgıların boşalması da güçleşir. Orta kulakta biriken salgılar mikropların üremesi için çok uygun bir ortam oluşturur. Ayrıca kulak sıvı ile dolu olduğu için de işitme azalacaktır, çünkü orta kulakta bulunan çekiç, örs, özengi gibi kemikçiklerin titreşmesi zorlaşacaktır. Sıvı birikmesi zamanında tedavi edilmediği takdirde, kulak zarını da iltihaplandıracak ve bir süre sonra da zar delinecektir. Zar delinmesi ile kulak ağrısı hafifler ancak zar tahrip olduğu için, hastalık iyileşse bile zardaki delik nedeniyle işitme tam olarak düzelemez ve sık sık yeni iltihaplanmalara yol açar.

    Hastalık tedavi edilmezse sonuçları nelerdir?

    Hastalığın sık görüldüğü süt çocukluğu ve oyun çocukluğu dönemi, çocukların aynı zamanda konuşmayı öğrendikleri ve çevrelerini tanıdığı dönemdir. Araştırmacılar bu tür çocukların dili öğrenme ve kullanma yetenekleri ile sosyal uyumlarının normal çocuklara daha kötü olduğunu bildirmektedirler. Hastaların çocukluk çağı hastalığı olarak bilinen bu hastalıktan kurtulabilmeleri için ancak yaşın ilerlemesi ve etkin tedavi yöntemlerinin (ilaç, tüp takılması, geniz eti alınması gibi) uygulanması ile olmaktadır. Sık olarak tekrarlar ve ilerler ise kulakta kireçlenme, iç kulak tipi işitme kaybı, kolesteatom denilen ve ileride büyük sıkıntılar veren ve mutlaka işitmeyi bozan ameliyatlar gerektiren tablolara yol açabilir. Enfeksiyon beyne doğru ilerler ise menenjit ve hatta ölüm bile olabilir.

    Çocuğunuzda işitme kaybı olduğunu nasıl anlarsınız?Çocuğunuz derslerinde başarısız, etrafına ilgisiz mi? Ya da televizyonu çok yüksek sesle dinliyor, onu çağırdığınızda size cevap vermiyor mu? Çocuğunuzda işitme kaybı olabilir.
    İşitme ve anlama diğer insanlarla ilişki kurma yoludur. İletişim kurma da dil aracılığı ile gerçekleşmektedir. Dilin gelişmesinde işitme önemli bir etken olarak karşımıza çıkmaktadır. İşitmenin gerçekleşebilmesi için sesin kulağa ulaşması, dış, orta ve iç kulak bölümlerini aşması ve beyindeki ilgili merkez tarafından algılanıp yorumlanması gereklidir. Bu işlevlerin herhangi birisindeki aksaklık işitme engelini ortaya çıkarmaktadır.

    1. Çocuklarda işitme kaybının nedenleri nelerdir?

    Çocuklarda iletişimlerini bozacak 20 desibelden daha fazla olan işitme kayıpları bir işitme hastalığı olarak değerlendirilmelidir. İşitme kaybına sebep olacak bir çok rahatsızlık olmasına karşın, iki önemli hastalık grubuna çocukluk çağında sıklıkla rastlanılmaktadır. Bunlardan ilki seröz otitis media olarak adlandırılan orta kulakta sıvı toplanması diğeri de işitme sinirinin fonksiyon kaybıyla giden rahatsızlıklardır.

    2. Çocuğumuzda işitme kaybı olduğunu nasıl anlarız?

    Bu konuda çocuğun aile ve öğretmenlerine önemli sorumluluklar düşmektedir. Çocuğun etrafa olan ilgisinin azalması, seslenildiğinde cevap vermemesi veya yanlış cevap vermesi ya da televizyonu yüksek sesle dinlemesi gibi kimi zaman çok da dikkati çekmeyen belirtiler çocukda var olan bir işitme kaybına işaret edebilmektedir.

    3. İşitme kaybının çocuklar üzerindeki olumsuz etkileri nelerdir?

    Çocuklar gelişimleri boyunca taklit ederek öğrenmektedirler, bunu gerçekleştirmede görme ve işitme duyuları oldukça ön plandadır. İşitme güçlüğü yaşayan çocuklarda başta konuşmayı öğrenmede gecikme olmak üzere bir çok konuda gelişme geriliği ortaya çıkacaktır. En önemli noktalardan bir tanesi de sınıf başarısının giderek kötüleşmesidir.

    4. Çocuklarda işitme kaybı nasıl derecelendirilir?

    Çocuklarda ve erişkinlerde 20 desibelden daha fazla işitme kaybının olması işitme problemi olarak değerlendirilir. Çok hafif işitme kayıplarından tamamen işitme özürlü olmaya kadar giderek ağırlaşan derecelendirilmesi söz konusudur.

    5. Çocuklarda işitme kaybının doktora danışılmadan anlaşılması mümkün müdür?

    Bebek ve çocuklarda işitme problemi olduğunu farkedenler çoğunlukla anneler olmakta ve şüphelerinin doğrulanması amacıyla doktora başvurmaktadırlar. Günlük hayatta tereddüte düşüldüğünde çocuk veya bebeğin arkasından seslenerek cevap verip vermediği veya beklenilenden daha yüksek sese reaksiyon gösterip göstermediği test edilebilir.

    6. İşitme kaybı olan bir çocuğa uygulanacak tedavi yöntemleri nelerdir?

    İşitme kaybına sebep olan hastalıklara bağlı olarak tedavide farklılıklar arz etmektedir. En sık görülen hastalıklardan biri olan seröz otitis media hastalığında ilk tedavi seçeneği antibiyotik ve dekonjestanlar olmakta, ilaçlarla kontrol altına alınmayan hastalarda tüp takmak gibi cerrahi metodlar gündeme gelmektedir. İşitme sinirinde olan sorunlara bağlı işitme kayıplarında ise hastanın işitme cihazı kullanması ya da biyonik kulak(koklear implant) takılması düşünülmelidir.

    7. Koklear implant ameliyatı kimlere ve hangi yaş grubundaki hastalara uygulanır?

    Koklear implantlar işitme sinirindeki bir sorundan dolayı gelişen ve işitme cihazlarından yeterli oranda fayda görmeyen hastalara uygulanmaktadır. Doğuştan işitme azlığı olan çocuklarda 5 yaşından önce hatta mümkünse 3 yaşından önce koklear implantların uygulanması başarı şansını artıran bir faktördür.

    8. İşitme kaybı olan çocuklar zamanında fark edilip gerekli önlemler alınmazsa ne olur?

    İşitme kaybının derecesine bağlı olarak bu değişmektedir. En önemli nokta çocukların öğrenmesinde olan gecikmedir ve ileri yaşlarda yaşıtlarıyla olan fark kapatılamaz hale gelebilir.

    9. Çocuklarda işitme kaybının önlenmesi kolay olmuyorsa, işitme kaybına erken tanı konmasının ne gibi avantajları olabilir?

    İşitme kaybına yol açan hastalığın engellenmesi halinde bile işitmenin cihazlarla rehabilite edilmesi mümkündür ve çocuğun öğrenmesine, gelişimine ve sosyal uyumuna ciddi katkılarda bulunacaktır.

    10. Türkiye’de işitme kaybı, diğer ülkelere kıyasla daha farklı bir sıklıkta mıdır?

    Bir çok hastalık hakkında Türkiye’de sağlıklı ve geniş istatistiki bilgilere ulaşmak mümkün değildir. Ancak akraba evliliğinden doğan çocuklarda görülen işitme kayıplarının ülkemizde daha sık rastlandığıda bilinen bir gerçektir.

    Çocuğunuzda son dönemde gözlemlediğiniz bazı değişiklikler işitme kaybından kaynaklanıyor olabilir

    Geleceğimiz olan çocuklarımızın 0-10 yaş döneminde yaşadıkları üst solunum yolu enfeksiyonları onların geleceğini olumsuz yönde etkileyebiliyor. Bu nedenle, özellikle çocuğunuz çok sık hastalanıyorsa, alerjik rahatsızlıkları giderek artmışsa zaman kaybetmeden bir uzmana başvurmanız çok önemli.

    Anaokulu ve ilköğretim dönemindeki çocuklarda bağışıklık sisteminin değişimi ve gelişimi nedeniyle en sık üst solunum yolları enfeksiyonları ve alerjiler görülür. Bu dönemde tekrarlayan hastalıkları çok iyi takip etmek gerekir. Çünkü bu tür hastalıklar geniz eti büyümelerine ve bunun sonucunda orta kulak boşluğunda sıvı birikimine bağlı işitme kayıplarına neden olabilir.

    İşitme kaybına yol açan sıvı birikimi olan çocukların; hemen hemen hepsinde geceleri ağzı açık uyuma ve horlama şikayeti vardır. Çocukta işitme kaybı olup olmadığını normal konuşma seslerini duyamaması, konuşmaları tekrarlatması, sesli cihazların yanına yaklaşmasıyla anlayabiliriz. Özellikle işitme sorunu yaşamaya başladıkça içlerine kapanır, iletişimleri azalır, sinirli ve gergin olurlar. Okul başarılarında da ciddi bir azalma gözlemlenebilir. Erken tedbir alınmadığında ömür boyu sürebilecek kalıcı işitme kayıpları, riskli kulak operasyonları, zeka, davranış ve kariyer sorunları yaşayabilirler.

    İşitme kaybının belirtileri

    – Çocuğunuz son dönemde çok fazla üst solunum yolu enfeksiyonu geçiriyorsa,

    – Daha sık alerji oluyorsa,

    – Derslerinde eskisi kadar başarılı değilse ve ilgisizse,

    – Daha sinirli ve gerginse,

    – Televizyonun sesini duymak için ona daha çok yaklaşıyorsa,

    – Ağzı açık uyuyor ve horluyorsa,

    – Tepkileri daha yavaş ve yaşıtlarına göre algılaması daha düşükse çocuğunuz sık geçirdiği enfeksiyonlara bağlı olarak işitme kaybı yaşıyor olabilir.

    İşitme Kaybında Erken Tanı Önemli

    Yenidoğan bebeğinizin ilk kontrolleri hayati önem taşır. Özellikle de kalça ve işitme problemleri zamanında fark edilip, tedavi edildiğinde büyük oranda sorunlar önlenir. Bu yüzden bebeğiniz doğar doğmaz bilinçli davranıp, gerekli önlemleri almalısınız. Nasıl mı?

    Doğumsal olan işitme kayıplarının büyük bir bölümü iç kulak tipi (duyusal ve sinirsel tip) işitme kaybı olduğundan ameliyatla (Koklear implant ameliyatı hariç) veya ilaçla tedavileri mümkün değildir.

    Nasıl Saptayacaksınız?

    Bebeğinizin işitme probleminin tespiti için en uygun zaman, doğduktan sonraki ilk 3 aydır. Bebeğiniz 6 aylıkken, işitme tedavisine mutlaka başlamalısınız. İşitme kayıplarında tedavi olarak, işitme cihazı uygulamasının dışında, özel eğitim ve rehabilitasyon ile destek sağlayabilirsiniz.

    Bebeğinizin işitme derecesine göre, işitme cihazlarının fayda oranı değişir. İşitme cihazı veya koklear implant uygulamasındaki amaç, bebeğinizin %100 duymasından çok, konuşma ve mental gelişimini sağlayacak kadar sesleri duyabilmesidir. Çünkü işitmeyen, sesleri tanıyamayan bebeğiniz sonraki dönemlerde konuşamaz.

    Bu cihazlar sayesinde, dış ortamdan gelen sesler kulağına yükseltilerek yönlendirilir ve işitme sorunu engellenir. Böylece işitme kaybından dolayı bebeğinizin duyamayacağı şiddetteki sesler, duyabileceği seviyeye yükseltilmiş olur.

    Cihazın Kontrolü

    Bebeğiniz büyüdükçe işitme cihazını da kontrol ettirmeniz gerekir. Aslında bu sık sık gereksinim duyulan bir durum değildir, ancak bilmelisiniz ki o büyüdükçe kulak kalıbı da büyüyecektir.

    Bebeğinizin cihazla sesleri duyması da yeterli değildir. Mutlaka özel eğitim programlarına katılması gerekir. Bu programlar ile konuşma ve dil gelişimini sağlayacak rehabilitasyonun yapılması lazım.

    İşitme kaybı olan çocuklarda amaç, konuşma gelişiminden önce işitmeyi sağlayarak, çocuğun işitme ve konuşma engelli olmamasını önlemektir. Bunun için de cihaz takıldıktan sonra tedavinin bittiği sanılmamalı, sonrasında eğitim ve rehabilitasyon mutlaka uygulanmalıdır.

  • Sosyal Fobi (Sosyal Kaygı Bozukluğu)

    Sosyal Fobi (Sosyal Kaygı Bozukluğu)

    Tanımadık insanlarla karşılaştığı ya da başkalarının gözünün üzerinde olabileceği, bir ya da birden fazla toplumsal ya da bir eylemi gerçekleştirdiği durumdan belirgin ve sürekli bir korku duyma. Kişi, küçük duruma düşeceği ya da utanç duyacağı bir biçimde davranacağından korkar.

    Korkulan, toplumsal ya da bir eylemin gerçekleştirilmesi gereken durumla karşılaşma hemen her zaman kaygı tepkisi doğurur. Ancak, toplumsal ya da bir eylemin gerçekleştirilmesi gereken bir durumla karşılaşmaktan kaçınma korkma ya da bununla ilgili kaygılı beklenti kişinin olağan günlük işlerini, mesleki işlevselliğini ya da toplumsal yaşamını önemli ölçüde bozuyorsa ya da kişi fobisi olacağına ilişkin belirgin bir sıkıntı duyuyorsa böyle bir tanı konması uygun olur.

    Sosyal fobisi olan kişiler hata yapma, gülünç duruma düşme ya da kendilerine yakışmayacaklarını düşündükleri davranışları yapma korkusu içindedir. Sosyal faaliyetlerde arka plana itilmiş olmaktan, dostça olmayan bir şekilde kendilerine davranılmasından, aptalca görünmekten, kontrolü kaybetmekten, panik yaşamaktan, ne söyleyeceğini bilememekten ve bir de bunlara eşlik eden birçok fiziki belirtileri, yaşamaktan korkmaktadır.

    Fiziksel Belirtiler Nelerdir?

    Sosyal Fobisi olan kişiler korku duydukları toplumsal durumlarda hemen her zaman kaygı semptomları yaşarlar.

    Korkulan bu durumlarla karşılaşıldığında genellikle yüz kızarması olur. Yüz kızarması çok yakınılan ama kontrol edilemeyen bir belirtidir. Dışardan kolayca fark edildiği içinde rahatsızlık vericidir. Yüz kızarması dışında terleme, çarpıntı, göğüste sıkışma hissi, ses titremesi ve kısılması, ağız kuruması, mide rahatsızlıkları, sıcak ve soğuk basmaları, kaslarda gerginlik, düşünce akışında yavaşlama, başta ağırlık hissi ya da baş ağrısı oluşabilir.

    Sosyal Fobide Kaygı Oluşturan Durumlar Nelerdir?

    Sosyal fobik insanların korktukları durumlar iki ana gruba ayrılabilir. Bunlardan ilki sosyal etkileşim gerektiren durumlar, ikincisi ise sosyal performans gerektiren durumlardır.

    Sosyal etkileşim gerektiren durumları Sohbete katılma (özellikle de karşı cinsle )otorite olan kişilerle ilişkiler, parti ve eğlence gibi sosyal faaliyetlere katılım, başkalarının önünde yeme, içme, yazma,yardım isteme, yer veya adres sorma, yeni birileri ile tanışma, göz kontağı gerektiren durumlar, hakkını savunmayı gerektiren durumlar olarak sıralayabiliriz.

    Sosyal performans gerektiren durumlara bir topluluk önünde konuşma, konferans verme, sorulara cevap verme,bir enstrüman çalma spor yapma, genel tuvaletlerde başkalarının olduğu bir anda ihtiyacını giderme örnek olarak verilebilir.

    Sosyal Fobiyle Sosyal Heyecan Arasındaki Farklar Nelerdir?

    Ülkemizde sosyal fobi olmasa da topluluğa girme, toplulukta konuşma, özgürce davranabilme konularında çekingenlik oldukça sık görülen bir durumdur. Bunların büyük bir kısmı klinik düzeyde bir rahatsızlık olarak ele alınmayabilir. İnsanların bir iş yaparken, herhangi bir davranışta bulunurken, özellikle de birilerinin önünde kendilerini ortaya koymaya çalışırken belli bir heyecan duymaları olağan bir durumdur. Hatta böylesi bir heyecanın ilişkileri motive edici hazırlayıcı etkisi olduğundan, insanın daha iyiyi yapabilme isteğini arttırdığından söz edilebilir.

    Bir dereceye kadar sosyal ortamlardan çekinme doğal kabul edilmelidir. Çekingenlik ya da utangaçlık da kişiye ciddi bir yük korku getirmiyorsa problem olarak yer almaz. Temelinde başkaları tarafından gülünç bulunma, aşağılanma korkusu ile beslenen ve sonrasında izolasyona kadar götürebilecek olan sosyal fobiyi normal ve sağlıklı olduğunu düşündüğümüz sosyal heyecan ile karıştırmamak gerekir.

    Sosyal heyecanı sosyal fobiden ayıran en önemli özellik, bireyin topluluk önünde bir şeyler yapmaya devam ettikçe bu konuda deneyim kazandıkça sosyal heyecan azalırken, fobik durumlarda deneyim kazanmanın heyecan üzerinde etkili olmaması aksine kişilerin bu durumdan şiddetle kaçmaya çalışmalarıdır. Bu kaçınmanın da kişinin olağan günlük işlerini,mesleki ya da eğitimle ilgili işlevselliğini, toplumsal etkinliklerini ya da ilişkilerini önemli ölçüde bozmalıdır ya da kişi fobisi olacağına ilişkin belirgin bir sıkıntı duymalıdır.

    Sosyal Fobi Günlük Yaşamda Hangi Sorunlara Yol Açabilir?

    Sosyal fobisi olan kişiler, çoğu zaman sınav kaygıları ya da sınıf içi katılımdan kaçınmaları nedeniyle okulda yeterli bir başarı gösteremezler. Öğrenciler bildikleri halde parmak kaldıramaz, sözlülerde başarısız olurlar. Etkinliklere girmekten kaçınırlar.İş sahipleri gerekli atılımları yapamaz, çalışanlar kendilerini ortaya koyamaz,insiyatif kullanamaz, fikirler ileri süremez, iş değiştiremez, ulaşmaları gereken düzeylerden daha alt düzey işlere razı olup ilerleyemezler.

    İş kayıpları ve okul başarıları azalır üniversiteyi bırakmak durumunda kalabilirler. İşsiz kalmak sık görülen bir durumdur. Bazıları karşı cins ile ilişkilerinde benzer durumlar yaşadıklarından kendi başlarına arkadaş sahibi olamaz, bekar kalabilirler. Bulundukları ve yetiştikleri ortamı değiştirmek istemez, yakın aile dışındaki kişiler haricindekiler ile iletişimlerini sınırlarlar.

    Sosyal Fobide Kaçınma Davranışını Belirleyen Olumsuz Düşünceler Nelerdir?

    Bunlar,

    1. Kişinin iç diyaloğunda yer alan kendini küçümseyen ve aşağılayan ifadeler

    2. Kişisel performansı değerlendirmede mükemmeliyetçi beklentiler

    3. Kişisel performansı değerlendirmede sadece olumsuz örneklere odaklanma

    4. Sosyal başarı ve başarısızlıklarının nedenlerini belirlemede patolojik bir örüntü geliştirme. Negatif sosyal durumları (beceriksizlik, zayıflık, vs.) pozitif sosyal durumları (şans,kader,diğerlerinin olumlu tutumu,vs.)

    Sosyal Fobinin Tedavisi Var mıdır?

    Bu kişilerin doğasında var olan utangaçlık ve olumsuz değerlendirileceklerine dair korkuları yardım istemelerini zorlaştırır. Bir başka engelleyici faktör ise, sosyal fobiklerin bu belirtilerinin bir rahatsızlık olduğunu fark etmemeleri ve değişmez kişilik özellikleri şeklinde algılamalarıdır. Ayrıca somatik belirtileri nedeniyle diğer tıp birimlerine başvurmaları psikolojik yardıma ulaşamama veya gecikme gibi sonuçlar doğurmaktadır.

    Sosyal fobi tedaviye oldukça iyi cevap veren bir rahatsızlıktır. Tedavi sürecinde ilaç ve psikososyal tedavi yaklaşımları ayrı veya birlikte kullanılabilir.

    Psikolojik tedavi yaklaşımında ağırlıklı olarak bilişsel-davranışsal psikoterapiler, sosyal beceri eğitimleri, gevşeme egzersizleri, bireysel ve sosyal etkinlik tedavileri uygulanabilmektedir. Psikolojik tedavilerle bireyler olumsuz düşünce ve davranış kalıplarını tanıyabilmekte, önyargıları ile kendilerine yönelik olumsuz tutumlarını değiştirerek, daha gerçekçe beklenti ve davranış kalıpları oluşturabilmekte, başa çıkma stratejileri geliştirebilmekte, eksik olan becerileri kazanmakta ve iletişim güçlerini arttırmaktadır.

    “Cesaret korkusuzluk değil, korkuya rağmen korkulan şeyin üzerine gidebilme

    gücüdür”

    Toplum sizi içinde görmek için bekliyor, neden hala bir kenarda oturup yaşamın yanınızdan akıp geçmesine izin veriyorsunuz.

  • Çocuklarda kalp kateterizasyonu

    Kalp kateterizasyonu, genellikle kasık bölgesindeki bir atardamar veya toplardamarın delinerek ince, uzun, esnek bir borunun (kateter) kalbe ve kalp etrafındaki büyük damarlara gönderildiği bir işlemdir.

    Kateter floroskopi (röntgen cihazı) yardımı ile kalbe gönderilir. Genellikle kalp problemlerinin teşhisi için kullanılır.

    Girişimsel kalp kateterizasyonu, özel kateterler kullanılarak asıl tedavilerin yapıldığı bir kalp kateterizasyonu şeklidir.

    Bu özel kateterler arasında, daralmış kapak veya damarları açabilen balon kateterleri ve kalpte belirli delikleri ve fazla damarları kapatmak için kullanılan kateterler yer alır.

    Kalp Kateterizasyonunun Faydaları

    Kalp kateterizasyonu ile kalp fonksiyonları hakkında detaylı bilgi imkanı sağlayan çeşitli kalp boşlukları ve kalp çevresindeki kan damarlarından basınç ölçümleri ve kan örnekleri alınabilir.

    Kalp içi ve etrafındaki yapıların görüntülenmesi amacı ile kateterden kontrast madde de verilebilir.

    Girişimsel kateterizasyon çeşitli kalp problemleri için birçok farklı tedavi seçeneği içerir. Çocuklarda bazı kalp problemlerinin ameliyata gerek kalmaksızın giderilmesinde faydalıdır.

    Bazı girişimler tedavide ilk seçenek olarak uygulanır ve cerrahiye tercih edilir. Bazı girişimler palyatiftir, yani daha kesin tedavi olan cerrahi onarım daha güvenli bir şekilde yapılana kadar kısa süreli çözüm sağlar.

    Uygulanan çeşitli tedavi yöntemleri vardır ve her bir hasta için en uygun yöntem seçilir. Girişimler en yaygın kan akımına engel teşkil eden kapak veya damar daralmaları vakalarında kullanılır.

    Fazladan damar olduğu durumlar veya atrial septal defekti (üst iki kalp boşluğu arasında delik olması) bulunan hastalar gibi belirli kalp defektlerinde de girişimsel kateterizasyon kullanılır.

    İşlem günü

    Çocuğunuz işlemi gerçekleştirecek doktorların bulunduğu çocuk kardiyolojisi bölümüne kabul edilir. İşlemin riskleri ve faydalarını size açıklanacaktır, sizin de işlem için onay vermeniz gerekecektir.

    İşlemden önce akciğer grafisi, EKG ve bazı kan testlerinin yapılması gerekir. Bazı vakalarda, çocuğunuzun muayene edileceği günden önce vital bulgular alınabilir ve bazı testler yapılabilir.

    Kateterizasyon odası kapısına kadar çocuğunuza eşlik edebilirsiniz, buradan sonra da işlem süresince beklemek üzere bekleme alanına yönlendirilirsiniz.

    Kateterizasyondan sonra çocuğunuz birkaç saat gözlem altında tutulmak üzere uyanma odasına alınır.

    Yapılan işlemin türüne ve çocuğunuzun ne kadar iyileştiğine bağlı olarak, daha uzun bir gözlem süresi gerekebilir.

    Soru ve Cevaplar

    İşlemi Kimler Yapabilir?

    Girişimsel kateterizasyon yalnızca çocuk kardiyolojisi uzmanı tarafından dikkatli bir kalp değerlendirmesi sonrası yapılır.

    Daha sonra işlemin uygunluğu değerlendirilir. Ancak o zaman çocuğunuz girişimsel kateterizasyon programında yer alır.

    İşlem anjiyo hemşiresi ve radyoloji teknisyenlerinin yardımı ile çocuk kardiyolojisi uzamnı tarafından gerçekleştirilir.

    Ne Zaman ve Ne Sıklıkla Yapılır?

    İşlemin zamanlaması çocuğunuzda bulunan kalp probleminin türüne bağlıdır. Çoğu kez işlemin bir kez yapılması yeterli olmakla birlikte, bazen çocuğun ileriki yaşamında ikinci bir işlem daha gerekebilir.

    Kalp Kateterizasyonu Ağrılı mıdır?

    Çocuğunuz işlemden önce ilaçlarla uyutulur (sedasyon) ve ağrı kesiciler verilir (sedoanaljezi). Bazı işlemler için genel anestezi önerilebilir.

    Çoğunlukla çocuğun hissettiği tek ağrı, kateterin sokulacağı kasık bölgesinin uyuşturulması için yapılan lokal anestezi (diş hekimlerinin kullandığı novocaine gibi) enjeksiyonu sırasında çok hafif ağrı hissedebilir.

    Çocuğu rahatlatmak için kateterizasyon sırasında ihtiyaç duyulması haline aralıklı olarak sedasyon verilebilir.

    Kasıkta, kateterin giriş bölgesinde morarma ve birkaç gün ağrı olabilir. Genellikle parasetamol ile tedavi edilebilir.

    Kalp Kateterizasyonu Riskli midir?

    Genellikle risk düşüktür. Minör komplikasyon insidansı %5’in altındadır. Girişimsel kateterizasyon işleminin her çeşidinin kendine özgü riskleri ve komplikasyonları vardır, kateterizasyonu gerçekleştiren doktor ile görüşülmelidir.

    Başarı Olasılığı Nedir ?

    İşlemin başarı olasılığı kalp probleminin tipi ve şiddetine bağlıdır.

    Her işlem hastaya göre farklılık gösterir ve işlemin etkinliğini çocuk kardiyoloğunuzla görüşmelisiniz.

  • Çocukluk çağı astımı

    Astım çocukluk çağının en sık görülen kronik hastalığıdır. Solunum yollarının daralması sonucunda nefes almayı güçleştiren ve aralıklı ataklar ile seyreden bir hastalıktır. Tüm yaş gruplarını etkilemekle beraber özellikle astım tanısı alan çocukların %80’inde 5 yaş altında bulguları mevcuttur. Ülkemize ortalama her 10 çocuktan birinde astım veya benzeri hastalıklar görülmektedir. Bu oran doğu illerinde azalırken batıda oldukça yüksektir. Astım gelişen çocukların %80’ninde ilk bulgular 5 yaşından önce başlar.

    Astım gelişimini tek bir neden bağlamak mümkün değildir. Sebebi net olarak anlaşılamamış olmasına rağmen bazı faktörlerin astımı tetiklediği bilinmektedir. Bunlardan en önemlisi sigara ile olan temastır.

    Erkek cinsiyeti, stres, ailede astım veya alerji olması, bebeklik çağında sık geçirilen solunum yolu hastalıkları, bebeklikte egzama öyküsü, mide reflüsü ve aşırı kilolu olmak diğer risk faktörleridir.

    Ayrıca azot dioksit (gaz sobalarından), temizlik malzemelerinden yayılan partiküller, parfümler, saç spreyleri, boyalar ve oda parfümleri diğer tetikleyici sebeplerdir

    Hastalık bazen alerji ile ilişkili iken ataklar çoğu zaman geçirilen üst solunum yolu enfeksiyonlar ile ilişkilidir. Özellikle kış aylarında atakların nedeni çoğunlukla grip veya nezle iken bahar aylarında polenlerdir.

    Astım atağı çocuklarda ve erişkinlerde her ne kadar birbirine benzer bulgular olsa da çocukların kendini ifade etmelerindeki zorluklar nedeni her zaman kolaylıkla anlaşılamayabilir.

    Öksürük:

    Öksürük daha çok kuru ve ard arda gelen vasıftadır. Uzun süren öksürük sonrası beyaz bir balgam çıkarak veya kusarak çocuk rahatlar.

    Özellikle gece ortasında ve uyanırken belirginleşir. Koşunca, ağlayınca, gülünce ve soğuk havalarda artan öksürük tipiktir. Mevsimlere göre hastalık şiddetlenip hafifleyebilir. Öksürükle beraber hışıltı ve nefeste ıslık sesi duyulur.

    Çocuklarda:

    Sık nefes alıp verme,

    Nefes verirken zorlanma

    Nefes alırken karından soluma çabası

    Nefes verme esnasında ıslık veya hışıltı sesi duyulması,

    Burun kanatlarının solunuma katılması,

    Göğüs kafesinin içe çekilmesi

    Kesik kesik ağlama

    Morarma, halsizlik, baygınlık

    Daha büyük çocuklarda ve ergenlerde yukarıda anlatılan bulgulara ilave olarak:

    Göğüs sıkışma hissi,

    Kalp çarpıntısı, sık nefes alma,

    Hasta nefes alamadığı için konuşmakta ve uyumakta zorlanma

    Tanı:

    Çocukluk çağında astım erişkin yaş grubuna göre daha zor anlaşılır. Tanı daha çok hastalık öyküsü ile konur ve testler sadece yol göstericidir. Astım ilacına verilen klinik cevap en önemli tanı yöntemlerinden biridir. Hastalık bulgularının yanında alerji ve solunum testleri, zorlayıcı solunum testleri (bronşiyal provokasyon testleri), akciğer grafisi ve ciltte ter testi bizlere yardımcı olacaktır.

    Etkin tedaviye rağmen halen çocuk iyileşememişse ise astım ile karışabilecek hastalıklar ayırt edilmelidir. Bu durumda akciğerde görülebilen diğer hastalıklar (tüberküloz, akciğere yabancı cisim kaçması, kritik fibrozis hastalığı, doğuştan akciğer kusurları), kalp hastalıkları, mide hastalıkları ve bağışıklık sistem hastalıklarının araştırılması gerekir.

    Bu durumda akciğer tomografisi, verem testleri, kalp ekokardiyografisi, mide kaçağına yönelik ilaçlı filmler, bazen endoskopi, bağışıklık sistemine ait detaylı incelemeler ve eğer sonuç alınamazsa akciğerin kamera (bronkoskopi) ile incelenmesi gerekebilir.

    Tedavi:

    Hastalık bulgularının son 1 ay içindeki değişikliklerin belirlenmesi

    Tedaviye yeterli cevap alınamadığı durumlarda diğer risk faktörlerinin belirlenmesi

    Tedavi öncesi ve sonrası solunum fonksiyon testlerinin ölçülmesi ve yıllık takiplerle kontrol edilmesi

    Tedavi bilgilerinin kaydedilmesi ve yan etkilerinin sorgulanması

    Hastanın tedavilerini doğru kullanıp kullanmadığın gözlenmesi

    Hastaya ait astım tedavi planının olup olmadığının kontrol edilmesi

    Hastanın astım hastalığı ile ilgili beklentilerinin ve hedeflerinin sorgulanması

    Hastaya rinit, rinosinüzit, gastroözefagial reflü ile ilgili bulgularının olup olmadığının sorgulanması

    Astım tedavisindeki esas hedef bulguların kontrol altına alınması ve risk faktörlerinin azaltılmasıdır.

    Tedaviye başlanmadan önce tüm risk faktörleri belirlenmeli ve düzeltilmeye çalışılmalıdır. Sigara veya sigara içen biri ile olan temas ortadan kalkmadığı sürece tedavide istenen sonuca ulaşılamayacaktır. Diğer taraftan akar(mite)alerjisi olan bir çocuğun yünle olan teması hastalık sebebi ile iç içe yaşamasına neden olacak ve hastalık kontrolünü zorlaştıracaktır. Fazla kilolu çocuklarda astım kontrolü normal kilolulara göre daha zordur. Uygun beslenme diyetleri ve hareketle çocukların kilo vermeleri sağlanmalıdır. Mide kaçağı olan bir çocuğun yatmadan önce süt içmesi veya yemek yemesi gece öksürük ataklarını artıracaktır.

    Tedaviye başlamadan önce solunum testleri, alerji testleri ve gerekli ise akciğer filmleri çekilmeli; hastalık şiddeti ve yoğunluğu belirlenerek uluslararası tedavi kılavuzları önerilerine uygun şekilde planlama yapılmalıdır.

    Astım tedavisi uzun soluklu bir tedavidir. Kısa süreli verilen tedavi yaklaşımları doğru değildir. Tedaviye ne gerekmeyen tüm astım ilaçlarını vererek ne de yetersiz ilaçlarla başlanmalıdır. Tedavi başlandıktan 2-3 hafta sonra hasta tekrar değerlendirilmeli, eğer yeterli cevap alınamadı ile risk faktörleri gözden geçirilmeli tedavi bir üst basamak ilaçlarla devam edilmelidir.

    Tedavi ile rahatlama sağlandı ise 3 aylık dönemlerle kontrollere çağrılarak durum değerlendirilmelidir. Yüksek doz veya karma tedavi verilen hastalar 2-3 aylık dönemlerdeki kontrollerinde eğer atak geçirmemiş ve risk faktörleri mevcut değilse tedavide ilaç azaltılmasına gidilebilir. Sonuç olarak astım, 1 hafta 10 gün ilaç kullanılarak düzelebilecek bir hastalık değildir. Bu konuda eğitimli ve tecrübeli hekimlerle daha iyi sonuç alınacaktır.

  • Ensefalit

    Ensefalit beynin virüsler tarafından enfeksiyonu anlamına gelmektedir. Virüsler bakteriler gibi mikroptur ve bulaşıcıdır. Bakterilerden farklı bir yapıya sahip olan virüsler antibiyotiklerle yok olmazlar.

    Ensefalitlerin en sık bulgusu ateş ile birlikte olan baş ağrısı, bulantı, kusma, konfüzyon (yer, zaman, kişi bilgisinde karıştırmalar)’dur. Hastalık ilerledikçe nörolojik kayıplar, epilepsi nöbetleri ve felçler ortaya çıkabilir.

    Ensefalit etkenlerinin başında herpes virüsler gelmektedir. Bunlar içinde en çok korkulanı herpes simlpex tip I’dir. Herpes dışında başka pek çok virüs’da ensefalit yapabilir.

    Ensefalit tanısının konmasında en önemli basamak hastanın şikayetlerinin ve nörolojik bulgularının değerlendirilmesidir. Bunu beyin görüntülemesi, tercihen ilaçlı beyin MR’ı izler. Sıklıkla kesin tanı için de beyin omurilik sıvısının (bel suyu) incelemesi de gereklidir.

    Ensefalit tedavisinde temel hedef etken herpes virüs ise bunun tedavisidir. Bunun nedeninin elimizde diğer virüslere karşı yeterli etkinlikte antivirallerin olmaması olduğu kadar, herpes dışındaki diğer virüslerin de sıklıkla kalıcı nörolojik kayıplara neden olmamasıdır. Herpes virus enfeksiyonu varlığında veya şüphesinde damar içine uygulanan tedavi verilmelidir.

    Herpes simpleks virüs (HSV), çift sarmal DNA içeren zarflı bir virüs olup enfeksiyonları insanlar arasında sık görülür. HSV-1 ve HSV-2 olmak üzere iki suşu tanımlanmıştır. Bu her iki HSV suşu başlıca deri, mukozalar, göz, merkezi sinir sistemi (MSS) ve genital organları tutar; ayrıca sistemik hastalık tablosuna da neden olabilir. HSV-1 deri ve mukozayı, HSV-2 ise genital organları ve annenin genital traktusu yoluyla da yenidoğanları enfekte eder

    HSV Ensefaliti

    HSV’nin neden olduğu SSS’nin fatal seyirli olabilen bir enfeksiyon hastalığıdır.

    Akut sporadik viral ensefalitlerin en sık nedenidir.

    Tedavisiz mortalite oranı yüksektir. Erken tanı ve tedavi önemlidir. Yıllık insidansı milyonda 2–3’tür. Herpes ensefalit vakalarının %95’i HSV-subtip 1’dir.

    HSV-1 ile ilişkili enfeksiyonların üçte ikisinden fazlası daha önce virüse maruz kalmış bireylerde endojen latent HSV-1’in reaktivasyon kazanması sonucu gelişirken; geriye kalan enfeksiyonlar ise daha önce HSV’ye maruz kalmamış bireylerde primer enfeksiyon sonucu gelişmektedir.

    Virusler vücuda orofarengial mukoza, konjonktiva ve hasarlanmış deriden girerler.

    TANI

    EEG ve görüntüleme tanıda yardımcı- HSE’de patognomonik bir EEG paterni yoktur.

    Kranyal MR-BT

    HSV ensefalitinde karakteristik olarak temporal lobda fokal hemorajik nekroz meydana gelir. Bu özellik diğer ensefalitlerden ayırıcı bir bulgudur.

    HSV Ensefalitinde mortalite oranı %0-10 arasında değişmektedir.

    En sık nörolojik sekeller nöropsikolojik bozukluk, davranış-dil bozukluğu, fokal motor defisit ve/veya epilepsidir.

    Ateş, bilinç bozukluğu, nörolojik defisit ile gelen olgularda özellikle HSV ensefaliti düşünülmeli ve zaman kaybedilmeden tedavisi başlanmalıdır. Böylece hem mortalite hem de morbidite azalacaktır.

  • Doğumsal kalp hastalıkları

    Çocuğunuzda doğumsal kalp hastalığı olması kalbinde yapısal bir problemle birlikte doğduğu anlamına gelir.

    Çocuklardaki doğumsal kalp hastalıklarından bazısı basittir ve tedavi gerektirmez. Örneğin kalp boşlukları arasındaki bazı küçük delikler kendiliğinden kapanabilir. Çocuklarda görülen diğer doğumsal kalp hastalıkları daha karmaşık olup birkaç yıl içinde birkaç operasyon yapılması gerekebilir.

    Çocuğunuzda doğumsal bir kalp hastalığı olduğunu öğrenmek şimdi ve ilerisi için çocuğunuzun sağlığı ile ilgili endişe duymanıza neden olabilir. Fakat çocuğunuzun hastalığı hakkında bilgi sahibi olmanız durumu anlamanızı ve ilerleyen ay ve yıllar içinde neler beklemeniz gerektiğini bilmenizi sağlar.

    BELİRTİLER

    Ciddi doğumsal kalp hastalıkları genellikle doğumdan hemen sonra veya yaşamın ilk birkaç ayı içerisinde ortaya çıkar. Belirti ve bulguları şunlardır:

    Ciltte soluk gri veya mavi renk (siyanoz)

    Hızlı nefes alma

    Burun kanatlarının solunuma katılması (burun deliklerinin nefes alırken genişlemesi)

    Nefes alırken hırıltı/hışıltı

    Bacak, karın veya göz çevresinde şişlik

    Kilo alma sorununada yol açan beslenme sırasındaki nefes darlığı

    Daha hafif olan doğumsal kalp hastalıkları çocuğunuzda herhangi fark edilebilir bir belirti olmayacağından dolayı çocukluk çağının sonuna kadar tanı almayabilir. Daha büyük çocuklarda ortaya çıkabilen bulgu ve belirtiler şunlardır:

    Egzersiz ve aktivite sırasında kolayca gelişen nefes darlığı

    Egzersiz ve aktivite sırasında çabuk yorulma

    El, ayak bileği ve ayaklarda şişlik

    Ne zaman doktora gitmeli?

    Ciddi doğumsal kalp hastalıkları genellikle çocuk doğmadan önce (fetal ekokardiyografi) veya doğduktan hemen sonra tanı alır. Yukarıdaki bulgu ve belirtilerin bebeğinizde olduğunu fark ederseniz doktorunuzu arayın.

    Çocuğunuz büyürken hafif kalp hastalığının bulgu ve belirtilerini fark ederseniz doktorunuzu arayın. Doktorunuz size bu belirtilerin kalp hastalığına mı yoksa başka tıbbi bir duruma mı bağlı olduğunu söyleyecektir.

    NEDENLERİ

    NORMAL KALP ANATOMİSİ

    Kalbimiz ikisi sağda, ikisi solda olmak üzere 4 boşluktan oluşur. Esas görevini – vücuda kan pompalamak – yaparken sağ ve sağ taraflarını farklı görevler için kullanır. Kalbin sağ tarafı kanı pulmoner arter adı verilen damarlar ile akciğerlere gönderir. Akciğerlerde oksijenlenen kan pulmoner venler ile kalbin sol tarafına geri döner. Daha sonra kalbin sol tarafı kanı aorta ve vücudun geri kalan yerlerine pompalar.

    Kalp hastalıkları nasıl oluşur?

    Gebeliğin ilk 6 haftasında kalp şekil almaya ve atmaya başlar. Kalbe giren ve çıkan ana damarlar da gebeliğin bu kritik döneminde oluşmaya başlar.

    Bebeğin gelişiminin bu noktasında kalp hastalıkları gelişmeye başlayabilir. Araştırmacılar bu hastalıklara tam olarak neyin neden olduğundan emin olmasa da genetik, bazı tıbbi durumlar, ilaçlar ve sigara gibi çevresel faktörlerin rol oynadığını düşünmektedirler.

    DOĞUMSAL KALP HASTALIĞI ÇEŞİTLERİ:

    Doğumsal kalp hastalıklarının birçok şekli vardır.

    Sınıflandıracak olursak;

    KALP DELİKLERİ: Kalp boşlukları veya kalbi terk eden ana kan damarları arasında delik olabilir. Bu delikler oksijence zengin kanın oksijen seviyesi düşük olan kan ile karışmasına neden olur. Delikler büyük olup fazla miktarda kan karıştığında, çocuğun vücudunda dolaşacak olan kan taşıması gerektiği kadar oksijen taşıyamaz.

    Kanın yeteri kadar oksijenlenememesi çocuğun cildinin veya el tırnaklarının mavi renkte görünmesine neden olabilir. Akciğerlere oksijence zengin ve fakir kanın ikisinin de gitmesinden dolayı bebeğinizde nefes darlığı, irritabilite (huzursuzluk) ve bacaklarda şişlik gibi konjestif kalp yetmezliği bulguları da gelişebilir. Ventriküler septal defekt(kısa adıyla VSD) kalbin alt yarısındaki sağ ve sol boşluklar (ventrikül-karıncık) arasındaki deliktir.

    Üst kalp boşlukları (atrium-kulakçık) arasında bir delik olduğunda ise buna atrial septal defekt(kısa adıyla ASD) denir. Patent duktus arteriyozus pulmoner arter (oksijence fakir kan içerir) ile aort (oksijence zengin kan içerir) arasında bir açıklığa neden olan hastalıktır. Komplet atrioventriküler septal defekt(kısa adıyla AVSD) ise kalbin ortasında bir deliğin olduğu durumdur.

    AZALMIŞ KAN AKIMI: Kalp hastalığı nedeniyle kan damarları veya kalp kapakları daraldığında kalbin kanı pompalayabilmesi için daha fazla çalışması gerekir. Bu tip kalp hastalığının en yaygın şekli pulmoner stenoz(kısa adıyla PS) ‘dur.

    Pulmoner arter ile sağ ventrikülden akciğerlere kan akımını sağlayan kapakta düzgün çalışmasını engelleyecek derecede ciddi bir darlık olduğu durumlarda meydana gelir. Obstrüktif defektlerin bir başka şekli aort stenozu(kısa adıyla AS) ‘dur. Bu durumda, sol ventrikülden aort ile vücuda kan gönderilmesini sağlayan kapak çok daralmıştır.

    Daralan kapaklar kalp kasını daha çok çalışmaya zorlar, zamanla kalınlaşmaya ve kalpte büyümeye neden olur.

    ANORMAL KAN DAMARLARI: Bazı doğumsal kalp hastalıkları kalbe gelen ve kalpten çıkan kan damarlarının düzgün oluşmaması veya olması gereken pozisyonda olmaması sonucu meydana gelir. Büyük arterlerin transpozisyonu(kısa adıyla BAT/TGA) adı verilen hastalık anormal kan damarlarının neden olduğu bir durumdur. Pulmoner arter ve aortun kalbin ters taraflarında olması ile meydana gelir.

    Aort koarktasyonu denilen durum vücuda kan sağlayan ana damarın daralması sonucu meydana gelir. Aort koarktasyonu yüksek kan basıncına neden olur. Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TPVDA) akciğerlerden çıkan kan damarlarının kalbin yanlış bölgelerine bağlanması ile oluşur.

    KALP KAPAK ANOMALİLERİ: Kalp kapakları düzgün şekilde açılıp kapanamadığında kan rahatça akamaz. Bu tip kalp hastalıklarının bir örneği Ebstein anomalisidir.

    Ebstein anomalisinde sağ atrium ve sağ ventrikül arasındaki triküspid kapak kusurludur ve sıklıkla kan kaçırır. Bir diğer örnek ise pulmoner atrezi (PA) ‘dir. Pulmoner kapak yoktur, akciğerlere anormal kan akımına neden olur.

    AZ GELİŞMİŞ KALP: Bazen kalbin ana kısımları düzgün şekilde gelişmez.

    Örneğin hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), kalbin sol tarafı kanı vücuda yeterli şekilde pompalayabilecek kadar gelişmemiştir.

    BU HASTALIKLARIN KOMBİNASYONU: Bazı bebekler birkaç kalp hastalığı ile birlikte doğar. Fallot tetralojisi(Tetralogy of Fallot-TOF) 4 ayrı defektin kombinasyonudur: kalp boşlukları arasındaki duvarda delik, sağ ventrikül ve pulmoner arter arasında kan geçişinde azalma, aortun kalp ile bağlantısında öne kayma (ata binen aort görünümü) ve sağ ventrikül kasında kalınlaşma.

    RİSK FAKTÖRLERİ

    Doğumsal kalp hastalıklarının çoğu çocuğun kalp gelişiminin erken evrelerinde meydana gelen sorunlardan kaynaklanır, nedeni ise bilinmemektedir. Fakat bazı çevresel ve genetik risk faktörleri rol oynayabilir.

    Bunlar;

    Rubella (Kızamıkçık, Alman kızamığı): Gebelik sırasında rubella geçirmek bebeğin kalp gelişminde sorunlara neden olabilir. Gebelikten önce doktorunuz bu viral hastalık için immünolojik testleri yapabilir ve bağışıklığınız yoksa aşılayabilir.

    Diyabet: Bu kronik hastalık bebeğin kalp gelişimini engelleyebilir. Gebe kalmaya çalışırken ve gebelik sırasında diyabetinizi dikkatli şekilde kontrol altında tutarak riski azaltabilirsiniz. Gebelik (gestasyonel) diyabeti genellikle bebekte kalp hastalığı gelişme riskini artırmaz.

    İlaçlar: Gebelik sırasında alınan bazı ilaçlar doğumsal kalp hastalıklarını da kapsayan doğum kusurlarına neden olabilir. Gebe kalmaya çalışmadan önce aldığınız tüm ilaçların listesini doktorunuza verin. Doğumsal kalp hastalığı riskini artırdığı bilinen ilaçlar arasında talidomid (Thalomid), akne tedavisinde kullanılan isotretinoin (Amnesteem, Claravis, Sotret), lityum ve valproat gibi havale (antiepileptik) ilaçları yer alır.

    Gebelik sırasında alkol kullanımı: Doğumsal kalp hastalığı riskini artırdığından dolayı gebelik boyunca alkolden uzak durulmalıdır.

    Sigara: Gebelik boyunca sigara içmek bebekte doğumsal kalp hastalığı olasılığını artırır.

    Kalıtım: Doğumsal kalp hastalıkları bazen birden çok aile üyesinde görülür ve bu durum bazı genetik sendromlarla ilişkilidir. Fazladan bir 21. Kromozomun neden olduğu Down Sendromlu çocukların %50’sinde kalp hastalığı bulunur. 22. Kromozom üzerindeki genetik materyalin bir kısmının kaybı (delesyon) da kalp hastalıklarına neden olur. Fetal gelişim sırasında bazı hastalıklar genetik test ile tespit edilebilir. Doğumsal kalp hastalığı olan bir çocuğunuz varsa bir genetik danışman tarafından bir sonraki çocuğunuzda da olma olasılığı tahmin edilebilir.

    KOMPLİKASYONLAR

    Doğumsal kalp hastalığı ile meydana gelebilecek bazı komplikasyonlar şunlardır;

    Konjestif kalp yetmezliği: Kalbin kanı vücuda pompalamasını zorlaştıran bu ciddi komplikasyon ciddi kalp hastalığı olan bebeklerde meydana gelebilir. Konjestif kalp yetmezliği bulguları arasında hızlı nefes alma, çoğunlukla nefes darlığı ve yetersiz kilo alımı bulunur.

    Büyüme ve gelişmenin yavaşlaması: Daha ciddi kalp hastalığı olan çocuklarda büyüme ve gelişme normal çocuklara göre daha yavaştır. Aynı yaştaki diğer çocuklardan daha küçük olabilir ve eğer sinir sistemi etkilenmişse diğer çocuklardan daha geç yürümeye ve konuşmaya başlar.

    Kalp ritim bozuklukları: Kalpteki ritim sorunları doğumsal kalp hastalığının kendinden veya doğumsal kalp hastalığını düzeltmek amaçlı yapılan ameliyatlar sonrası gelişen skardan (yara izi) kaynaklanabilir.

    Siyanoz: Çocuğun doğumsal kalp hastalığı oksijence zengin ve fakir kanın kalpte karışmasına neden oluyorsa çocuğun cildinin gri-mavi renk almasına yol açar. Buna siyanoz adı verilir.

    İnme (felç): Yaygın karşılaşılan bir durum olmasa da bu komplikasyon, doğumsal kalp hastalığı bulunan bazı çocuklarda kalpteki bir delikten geçerek beyne ulaşan kan pıhtısına bağlı gelişir. İnme aynı zamanda doğumsal kalp hastalığını düzeltici bazı ameliyatların olası komplikasyonlarından biridir.

    Psikolojik sorunlar: Doğumsal kalp hastalığı bulunan bazı çocuklar kendini güvensiz hissedebilir veya boyutlarından, aktivite kısıtlamalarından veya öğrenme güçlüklerinden dolayı duygusal sorunlar yaşayabilirler. Çocuğunuzun ruh halinden endişe ediyorsanız doktorunuzla konuşun.

    Yaşam boyu takip: Doğumsal kalp hastalığı bulunan çocukların tedavisi ameliyat veya ilaçlarla bitmeyebilir.

    Endokardit: Kalp hastalığı bulunan çocuklar artmış kalp dokusu enfeksiyonu (endokardit), kalp yetmezliği ve kalp kapak bozuklukları riski nedeniyle kalp problemlerine çok dikkat etmelidir. Doğumsal kalp hastalığı bulunan çocukların çoğunun yaşam boyu bir kardiyolog tarafından düzenli şekilde görülmesi gerekmektedir.

    POLİKLİNİK RANDEVUSUNDA NELERE DİKKAT EDELİM

    Çocuğunuzda yaşamı tehdit eden bir kalp hastalığı varsa doğumdan hemen sonra veya doğumdan önce gebelik sırasındaki rutin incelemeler ile tespit edilecektir.

    Bebeklik veya çocukluk çağında çocuğunuzda bir kalp hastalığı olabileceğinden şüphe ederseniz doktorunuzla konuşun. Çocuğunuzdaki belirtileri tarif etmeye ve bazı kalp hastalıklarının kalıtsal olmasından dolayı detaylı ailede hastalık öyküsü vermeye hazırlıklı olun.

    Doktor çocuğun annesinde doğumsal kalp hastalığı riskini artıran herhangi bir tıbbi durum olup olmadığını veya gebelik boyunca herhangi bir ilaç veya alkol kullanıp kullanmadığını öğrenmek isteyecektir.

    Neler yapılabilir?

    Kalp hastalığı ile ilişkili gibi görünmese bile çocuğunuzdaki tüm bulgu ve belirtileri not edin. Her bir belirtinin ne zaman başladığını not edin.

    Çocuğun annesinin aldığı tüm ilaç, vitamin ve mineral listesini çıkarın.

    Doktora sormak istediğiniz soruları not edin.

    Poliklinik koşullarında genellikle görüşme zamanınız kısıtlıdır. Bu yüzden soruların bir listesinin oluşturmak zamanı daha iyi kullanmanıza yardımcı olacaktır.

    Soru örnekleri:

    Bu belirti ve bulgular aile öykümüz ile ilişkili midir?

    Çocuğuma hangi testlerin yapılması gerekiyor? Bu testler herhangi bir özel hazırlık gerektiriyor mu?

    Çocuğumun tedaviye ihtiyacı var mı? Varsa ne zaman?

    En iyi tedavi seçeneği nedir?

    Çocuğumda herhangi bir uzun dönem komplikasyonu gelişeceğini düşünüyor musunuz?

    Olası komplikasyonları nasıl izleyebiliriz?

    Başka çocuklarımda bu durumun meydana gelme olasılığı nedir?

    Eve götürebileceğim herhangi bir broşür veya yazılı materyal var mı? Hangi internet sitelerini öneriyorsunuz?

    Doktorunuzdan neler beklemelisiniz?

    Doktorunuz size bazı sorular soracaktır. Bunları yanıtlamaya hazır olmanız üzerinde durmak istediğiniz konular için daha fazla vakit ayırabilmenize yardım edecektir.

    Doktorların sıkça sorduğu sorular:

    Çocuğunuzdaki belirtileri ilk ne zaman fark ettiniz?

    Belirtileri tarif edebilir misiniz?

    Bu belirtiler ne zaman ortaya çıktı?

    Belirtiler devamlı mı, arada bir mi oluyor?

    Belirtiler daha kötüye gidiyor gibi mi?

    Ailenizde doğumsal kalp hastalığı olan biri var mı?

    Belirtileri hafifletiyor gibi görünen herhangi bir şey var mı?

    Çocuğunuz istenilen düzeyde büyüyormu?

    TESTLER VE TANI

    Muayenede kalp üfürümü duyulması ile kalp hastalığınden şüphelenilir. Üfürüm, kanın kalpte veya kan damarlarında anormal şekilde akması ile duyulan bir sestir. Doktor üfürümü stetoskopla duyabilir.

    Çoğu üfürüm masum üfürümdür, yani herhangi bir kalp hastalığı yoktur ve üfürüm çocuğunuzun sağlığı için herhangi bir tehlike teşkil etmez. Fakat bazı üfürümler çocuğunuzda bulunan kalp hastalığına bağlı olarak kanın anormal şekilde akması ile duyulur.

    DOĞUMSAL KALP HASTALIĞININ TANISI İÇİN HANGİ TESTLER YAPILIR?

    Çocuğunuzda kalp hastalığı olma ihtimali varsa, doktorunuz çocuğun kalbinde bir sorun olup olmadığını belirlemek için bir takım testler isteyebilir. Ayrıntılı muayeneye ek olarak aşağıdaki testler yapılabilir;

    Fetal ekokardiyografi: Bu test doktora çocuk doğmadan önce herhangi bir kalp hastalığı olup olmadığı konusunda fikir verir ve tedavinin daha iyi planlanmasına olanak sağlar. Bu test için ultrason kullanılır. Ultrasondan çıkan ses dalgaları bebeğin kalbinin bir görüntüsünü oluşturur.

    Ekokardiyografi: Doğumdan sonra kalp hastalığı tanısı için ekokardiyografi yapılır. Kalbin görüntüsünü oluştumak için ultrason kullanır. Ekokardiyografi doktora kalbin hareketli görüntüsü izlenir, kalp kası, büyük damarlar ve kapaklardaki anormallikleri tespit edilir.

    Elektrokardiyografi (EKG): Girişimsel olmayan bu test çocuğun kalbinin elektriksel aktivitesini kaydeder ve kalp hastalıkları veya ritim problemlerinin teşhis edilmesine yardım eder. Bilgisayara ve yazıcıya bağlı olan elektrotlar bebeğin göğsüne yerleştirilir ve kalbin nasıl çalıştığını gösteren dalgaları gösterir.

    Göğüs filmi: Kalbin büyüyüp büyümediğini veya akciğerlere fazla kan gidip gitmediğini görmek için çocuğunuza göğüs filmi çekilebilir. Bunlar kalp yetmezliğinin bulgularıdır.

    Pulse oksimetre: Bu test çocuğunuzun kanında ne kadar oksijen olduğunu ölçer. Çocuğunuzun parmak ucu üzerine yerleştirilen bir sensör ile kandaki oksijen seviyesi kaydedilir. Çok düşük oksijen seviyeleri çocuğunuzda bir kalp hastalığı olabileceğini düşündürür.

    Kalp kateterizasyonu: Bu testte ince, esnek bir tüp (kateter) bebeğin kasık bölgesindeki bir kan damarından sokulur ve kalbe yönlendirilir. Ekokardiyografiye göre kalp hastalığının daha detaylı görüntüsünü verdiği için bazen kateterizasyon gerekli olmaktadır. Ek olarak tedavi amaçlı yapılan bazı işlemler de kalp kateterizasyonu sırasında yapılabilmektedir.

    TEDAVİ VE İLAÇLAR

    Doğumsal kalp hastalığının çocuğunuzun sağlığı üzerine uzun dönemde bir etkisi olmayabilir. Bazı durumlarda bu hastalıklar güvenli şekilde tedavi almadan gidebilir. Küçük delikler gibi bazı defektler çocuğunuz büyüdükçe düzelebilir.

    Fakat bazı kalp hastalıkları ciddidir ve tespit edildikleri anda hemen tedavi edilmesi gerekir. Çocuğunuzdaki kalp hastalığının türüne bağlı olarak doğumsal kalp hastalıkları şu yöntemlerle tedavi edebilir;

    Kateterle girişimsel işlemler: Bazı çocuk ve yetişkinlerin doğumsal kalp hastalıkları göğsü ve kalbi cerrahi olarak açmadan onarıma izin veren kateterizasyon teknikleri ile onarılır. Kateterizasyon kullanılan bu tekniklerde doktor bacak venine ince bir tüp sokarak kateterin röntgen görüntüleri yardımı ile kalbe gitmesini sağlar. Kateter defektin olduğu bölgede konumlandırıldığında, defekti onarmak için kateterden ince araçlar geçirilir.

    Kateter işlemleri genellikle darlık bölgelerini ve delikleri onarmak için kullanılır. Atrial septal defekt gibi kalpteki deliği onarmak için kan damarları yolu ile bir kateter deliğe ulaştırılır. Kateterde şemsiye benzeri açılan ve bırakılan bir araç bulunur. Bu deliği kapatır ve zamanla aracın üzerinde normal doku gelişir. Pulmoner kapak stenozu gibi darlıkları onarmak için kateter darlık bölgesinde şişirilecek küçük bir balonla açılır. Böylece kanın akması için daha geniş bir alan yaratılmış olur.

    Açık kalp ameliyatı: Bazı vakalarda kalp defekti kateterle onarılamayabilir. Bu durumda defekti kapatmak için ameliyat gerekebilir. Çocuğunuzun ihtiyaç duyduğu ameliyatın şekli defektin derecesine bağlı olarak değişir. Kalp delikleri gibi bazı doğumsal kalp hastalıkları için minimal girişimsel kalp ameliyatı bir seçenek olabilir. Fakat doğumsal kalp hastalıkları genellikle açık kalp ameliyatı ile düzeltilir.

    Her iki ameliyat biçimi de geçici olarak kalbin durdurulmasını ve ameliyat sırasında kanın vücutta dolaşması için bir kalp-akciğer makinesi kullanımını gerektirir. Bu iki ameliyat arasındaki büyük fark; minimal girişimsel işlemde cerrahların kaburgalar aracılığı ile sadece küçük delikler açarak ameliyat yapabilmesi, açık kalp ameliyatında ise göğsün açılmak zorunda olmasıdır. Bu ameliyatlar büyük tıbbi işlemlerdir ve çocuğunuz için kayda değer bir iyileşme süresi gerekebilir.

    Kalp nakli: Ciddi bir kalp hastalığı ameliyatla tedavi edilemediği durumlarda kalp nakli bir seçenek olabilir.

    İlaçlar: Özellikle geç çocukluk ve yetişkinlik çağında tespit edilen bazı hafif doğumsal kalp hastalıkları kalbin daha etkin bir şekilde çalışmasına yardım eden ilaçlarla tedavi edilebilir. Bazı durumlarda ise doğumsal kalp hastalığı ameliyat edilemez veya tamamen onarılamaz. Bu vakalarda ilaç tedavisi bir seçenek olabilir.

    Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri, anjiyotensin II reseptör blokerleri (ARBs), beta blokerler olarak bilinen ilaçlar ve vücutta sıvı kaybını sağlayan ilaçlar (diüretikler) kan basıncını, kalp hızını ve göğüsteki sıvı miktarını düşürerek kalp üzerindeki stresin azalmasını sağlar. Düzensiz kalp atımları (aritmiler) için de bazı ilaçlar reçete edilebilir.

    Bazen kombine tedavi gerekebilir. Buna ilaveten yıllar içinde bazı kateter veya cerrahi işlemlerin kademeli şekilde yapılması gerekebilir. Çocuk büyüdükçe diğerlerinin tekrarlanması gerekir.

    UZUN SÜRELİ İZLEM VE KISITLAMALAR

    Doğumsal kalp hastalığı olan bazı çocuklarda yaşam boyunca birden fazla işlem veya ameliyat gerekebilir. Kalp hastalığı olan çocuklarda sonuçlar çarpıcı şekilde iyileşse de çok basit defekti olanlar haricinde çoğu kişide tedavi düzeltici ameliyat sonrasında da devam etmektedir.

    Yaşam boyu izlem ve tedavi: Çocuğunuza kalp defektini tedavi etmek için ameliyat yapılmışsa bile hayatının geri kalanında durumunun izlenmesi gerekir.Önce çocuk kardiyoloğu tarafından, daha sonra da yetişkin kardiyoloğu tarafından takip edilir. Doğumsal kalp hastalığı başka tıbbi sorunlara neden olarak çocuğunuzun yetişkin yaşamını etkileyebilir.

    Çocuğunuz büyüdükçe kalp durumu ve devam eden tedavisi hakkında anımsatmalarda bulunmanız önemlidir. Çocuğunuzu kalp hastalığı ve hastalığı tedavi etmek amaçlı yapılan işlemler konusunda bilgi sahibi olması için cesaretlendirin.

    Egzersiz kısıtlamaları: Doğumsal kalp hastalığı olan çocukların ailesi tedavi sonrasında yorucu oyunlar ve aktivitelerin risklerine yönelik endişe duyarlar. Bazı çocuklarda bazı egzersizlerin kısıtlanması gerekse de çoğu normal veya normale yakın aktivitelerde yer alabilir.

    Doktor çocuğunuz için hangi aktivitelerin güvenli olduğunu size söyleyebilir.

    Bazı aktiviteler açık şekilde tehlike arz ettiğinde çocuğunuzu yapamayacağı şeyler yerine yapabileceği diğer aktivitelerde yer alması için teşvik edin. Her çocuk farklı olsa da, doğumsal kalp hastalığı olan çoğu çocuk sağlıklı ve üretken yaşayarak büyür.

    Enfeksiyonu önleme: Çocuğunuzdaki doğumsal kalp hastalığı tipine ve düzeltmek için yapılan ameliyatın şekline bağlı olarak çocukta enfeksiyonu önlemek için ilave tedbirler alınması gerekebilir. Doğumsal kalp hastalıkları kalbin iç yüzü ve kalp kapaklarının enfeksiyon (infektif endokardit) riskini artırabilir. Bu riskten dolayı çocuğunuzun geçireceği bir ameliyat veya diş işlemleri öncesi enfeskiyonu önlemek için antibiyotik kullanması gerekebilir. Yapay kalp kapağı gibi yapay materyal veya araçlar ile onarılmış kalp hastalığı olan çocuklarda enfeksiyon riski daha yüksektir. Geçen 6 ay içinde yapay bir araç konulması için ameliyat edilmiş çocuklar da yüksek enfeksiyon riski ile karşı karşıyadır. Çocuğunuz için koruyucu antibiyotik gerekip gerekmediğini özellikle diş tedavisi öncesi doktorunuza sorun.

    HASTALIKLA YAŞAMA VE DESTEK

    Doğumsal kalp hastalığı tedavisinden sonra bile çoğu ailenin çocuklarının sağlığı hakkında endişe duyması doğaldır. Doğumsal kalp hastalığı olan çoğu çocuk hasta olmayan çocukların yaptığı şeylerin aynısını yapabilse de çocuğunuzda doğumsal kalp hastalığı varsa aklınızda tutmanız gereken birkaç şey vardır. Bunlar;

    Gelişimsel sorunlar: Ameliyat veya işlemlerden sonra doğumsal kalp hastalığı olan bazı çocuklarda iyileşme süresi uzun sürdüğü için yaşıtlarına göre gelişimsel olarak geride kalabiliyorlar.

    Bazı çocuklardaki zorluklar okul yıllarına kadar sürebiliyor ve okuma-yazma öğrenmede zorluk yaşayabiliyorlar. Çocuğunuzdaki gelişimsel zorlukları yenmenin yollarını doktorunuzla konuşun.

    Duygusal sorunlar: Gelişimsel sıkıntılar yaşayan çoğu çocukta okul çağına geldiğinde kendine güven azlığı ve bazı duygusal sorunlar yaşanabilir. Bu konuda doktorunuzla konuşmanız, aileler için destek grupları veya çocuk için bir terapist veya psikologla görüşülmesi yardımcı olabilir.

    Destek grupları: Ciddi sağlık problemleri yaşayan bir çocuğa sahip olmak kolay değildir ve hastalığın ciddiyetine bağlı olarak çok zor ve korkutucu olabilir.

    Aynı durumu yaşayan diğer aileler ile konuşmak sizi daha rahat hissettirebilir ve size cesaret verir.

    KORUNMA

    Çoğu doğumsal kalp hastalığının kesin sebebi bilinmediğinden bu durumlardan korunmak mümkün olamayabilir. Fakat aşağıdaki gibi çocuğunuzda doğum defektleri ve kalp hastalığı riskini azaltmak için yapabileceğiniz bazı şeyler vardır:

    Rubella (Kızamıkçık, Alman kızamığı) aşısı yaptırın. Gebelik sırasında geçireceğiniz rubella enfeksiyonu bebeğinizin kalp gelişimini etkileyebilir. Gebe kalmadan önce aşılandığınızdan emin olun.

    Kronik hastalıklarınızı kontrol altında tutun. Diyabetiniz varsa, kan şekerini kontrol altında tutmanız kalp hastalığı riskini azaltabilir.

    Epilepsi gibi ilaç kullanmanızı gerektiren başka kronik hastalıklarınız varsa ilaçların risk ve faydalarını doktorunuzla konuşun.

    Zararlı maddelerden uzak durun. Gebelik boyunca güçlü kokulu ürünlerle resim ve temizlik yapmayı başkasına bırakın. Ayrıca öncelikle doktorunuza danışmadan herhangi bir ilaç, bitkisel destek veya diyet desteği almayın. Gebelik boyunca sigara ve alkol kullanmayın.

    Folik asit içeren multivitamin kullanın. Günlük 400 mikrogram folik asit alımının beyin ve omurilikle ilgili doğum defektlerini ve aynı zamanda kalp hastalığı riskini azaltmaktadır.

  • Vajinismus Nedir? Tedavi Süreci ve Hissettirdikleri

    Vajinismus Nedir? Tedavi Süreci ve Hissettirdikleri

    Cinsel ilişki sırasında vajen girişini çevreleyen kasların istem dışı kasılması ve cinsel ilişkinin gerçekleşemediği bir bozukluk halidir. Vajinismus kadının yaşadığı bilinç dışı bir anlamı olan, vajen kasının kasılma reaksiyonudur. Vajinismus, kadın tarafından bilinç düzeyinde yaşanılmasını istemediği ve rahatsız olduğu bir durumdur. Vajinismuslu kadınlarda cinsel birliktelik dışında vajen girişi kontrol edilebilir veya edilemez.

    Örneğin; parmak sokulabilir. Parmak ile vajen girişinde kasılma olmuyorsa buna basit vajinismus denilmektedir. Vajinismus ilk cinsel ilişki deneyimi sırasında kendini göstermektedir. Vajeni çevreleyen kasların kasılmasıyla cinsel birleşme oluşamamaktadır. Büyük bir panik, endişe ve korku yaşanmaktadır. Bu korkuyla partner itilmekte ve kadın bacaklarını sıkıca kapatmaktadır. Çok seyrek görülen yaralanmalar, vajina içi yırtıklar, kadının cinsel hastalıkları, cinsel organındaki rahatsızlıklar ve disparoni gibi sebepler dışında bu gibi durumlarda da kadın kendini kasabilmektedir. Fakat bunlar dışında vajinismus tamamen psikolojik bir rahatsızlıktır. Terapi yöntemiyle tedavi edilmektedir.

    Hastalarımızın tedavideki en büyük sıkıntıları “acaba başarabilir miyim?” kaygısını yaşayarak tedaviyi ertelemeleridir. Ertelenen süreç gittikçe korkuyu büyütmekte, sıkıntı yaratmakta, eşlerin birbirlerinden ve cinsellikten uzaklaşmasını sağlamaktadır.

    Vajinismus, çözümü kolay olan bir problemdir. Burada sağlıklı bir kadın olmak için yapılacak ilk adım tedaviye karar vermektir. Tedaviye karar veren hastanın kendisi, eşi ve doktoru bir ekip halinde çalışarak bu problemi rahatlıkla o kadının sıkıntılarını yenmesini sağlamakta ve problem aşılmaktadır.

    Vajinismus problemi bir erteleme hastalığıdır. Ertelemek demek aslında burada sorun ile yüzleşmekten ve başarısızlıktan kaçmak içindir. Çünkü kişinin içindeki yaşadığı kaygılardan dolayı problem için başvurması ve bir tedavi-terapi sürecine girmesi maalesef onun için çok korkutucudur. Eğer sorunu ertelerseniz aslında başaramama kaygınızı ertelemiş olursunuz.

    Vajinismusa sebep olan yanlış inanışları sıralarsak aşağıdaki gibidir:

    Cinsellik erkeklerin yaşadığı ve kadınların erkekler için yapmakla zorunlu olduğu bir durum gibi inanılması.

    Cinsel birliktelik acı verici, kötü bir şey gibi düşünülmesi.

    Erkekler baskın olan, güvenilmemesi gereken insanlar olarak düşünülmesi

    Cinsel istek ve arzu keyfin yaşanması hafif kadın olarak algılanacağı düşüncesi ve kadının kendini göstermemesi gerektiği düşüncesi.

    “İlk cinsel birliktelik çok ağrılıdır” gibi yanlış inanış ve mit mevcuttur. Bu inanışla kaçırılması ve yaşanmaması gereken bir şey algısıyla yetişen kadınlar ilişkiler sırasında yerleşmiş olan bu inanışların etkisiyle ilişkiye girmekten rahatsızlık duyacak ve ister istemez vajinal kaslarda kasılma olacaktır.

    Benim vajinam küçük ondan ilişkiye giremiyorum diye bir şey yoktur. Çünkü vajen on kat genişleyebilecek bir organdır. Doğum sonrasında bir bebek rahatlıkla vajen içerisinden geçebilmektedir.