Bir Site

Etiket: Sendrom

  • Myelodisplastik sendrom ( mds )

    Kansızlık, kanamalar ve enfeksiyonlarla ortaya çıkabilen, sıklıkla orta – ileri yaşlarda görülebilen bir sendromdur. Hastalık erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür. MDS çocuklarda da tanımlanmıştır. Günümüzde insan ömrünün uzaması, radyoterapi, kemoterapi, kimyasallarla artan temas sonucunda sendromun görülme sıklığı ne yazık ki giderek artmaktadır. Sendromun içeriğinde refrakter ( dirençi ) kansızlıktan ( RA ), akut lösemiye ( AML ) kadar giden bir grup hastalık bulunmaktadır. Yirminci yüzyılın başlarından itibaren ayrı ayrı refrakter anemi, ring ( yüzük ) sideroblastik anemi, prelösemi, kronik myelomonositik lösemi ( KMML ) olarak tanımlanan bu hastalıklar, seksenli yılların başlarından itibaren yapılan sınıflandırmalarla ( FAB – WHO ) myelodisplastik sendrom ( MDS ) başlığı altında toplanmışlardır.

    Bu hastalık grubunda sadece alyuvarların azlığı ile birlikte olan dirençli anemiler (refrakter – RA ) de vardır, akut ve kronik lösemiler de. Bu nedenle myelodisplastik sendromlu hastalar; hastalığın alt gruplarına, morfolojik – sitogenetik anomalilere, moleküler mutasyonlara, hastaların yaşlarına ve birlikte olan hastalıklara bağlı olarak çok farklı yaşamlar sürebilirler.

    Hastalığın tanı ve ayırıcı tanısında; çevresel kandaki sitopeni, bisitopeni ya da pansitopeni ( bir, iki ya da üç grup kan hücresinde azalma ), sıklıkla myelodisplastik değişikler içeren, hücrelerden zengin ( hipersellüler ), daha seyrek olarak da hücrelerden fakir ( hiposellüler ) kemik iliği bulguları, bazı alt gruplarda dalak büyüklüğünün varlığı ( splenomegali ), mutasyonlar, sitogenetik anomaliler yardımcı olurlar.

    Ayırıcı Tanı:

    Kemik iliği yetmezlikleri ( aplastik anemiler , PNH… )

    Lösemiler ( KML, HCL…)

    Anemiler ( B12, folik asit eksiklikleri…)

    Lökopeni ve trombositopeniler ( İTP, idyopatik sitopeniler…)

    Diğerleri ( idyopatik displaziler, Felty sendromu, folik asit antogonistleri …)

    Tedavi :

    Hastalarda, MDS’nin alt gruplarının özelliklerine bağlı olarak önemli ölçülerde değişmek üzere; hastalığa yönelik ( spesifik ) ve destek tedavilerden söz edebiliriz.

    Spesifik ( doğrudan hastalığa yönelik ) tedaviler:

    Sitozin arabinozid, antrasiklinler, azasitidin, desitabin, topotekan, isotretinoin, lenalidomid, arsenik trioksit…gibi ilaçların kullanımları.

    MDS’li hastalarda allojenik kök hücre transplantasyonu da önemli bir tedavi seçeneği olarak dikkate alınmalıdır. Hastanın yaşı, uygun vericiler ( akraba – akraba dışı ) , hastalığın alt grupları ve birlikte olan hastalıklar gibi faktörler bu tedavi seçeneğinin uygulanmasını ve başarılarını önemli ölçüde etkiler.

    Destek tedavileri:

    Eritrosit ( alyuvar ) ve trombosit ( platelet ) transfüzyonları, büyüme faktörleri ( G-CSF, GM-CSF ), eritropoietin ( EPO ), demir bağlayıcı ajanlar hastalığın alt tiplerine bağlı olarak hastalar uygulanabilir.

    Hastaların izolasyonu, ağız bakımları, enfeksiyonlara karşı değişik antibiyotik, antifungal ve antiviral ilaçların kullanımı tedavilerdeki diğer yaklaşımlardır.

    Prof.Dr.Vasıf Akın UYSAL

    Hematoloji

  • Çocuklarda tekrarlayan (periyodik) ateş

    Ateş çocukluk çağında en sık olarak viral üst solunum yolu enfeksiyonları nedeniyle görülür. Çocuklarda yılda 8-9 kere üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı ateşlenme normaldir, özellikle okul ve kreş çocuklarında yıl içerisindeki ateşlenme atakları 10-12’ye kadar çıkabilir.

    Ateşin tekrarladığı ve enfeksiyonların eşlik etmediği durumlarda neoplastik ve romatolojik hastalıklar, bağışıklık sistemi yetersizlikleri ve çeşitli endokrin ya da metabolik sebepler düşünülebilir. Çocukluk çağında tekrarlayan ve sebebi açıklanamayan ateş hem aileleri hem de hekimleri endişelendirir tanı için ayrıntılı testlerin yapılmasına yol açar. Ateşin belirli aralıklarla tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlara ‘periyodik ateş sendromları’ denir.

    Genel olarak periyodik ateş sendromlarında, tekrarlayan ateşli dönemler arasında en az yedi gün bulunması ve altı ay içinde en az üç sefer ateşli dönemin görülmesi ortak bulgudur.

    Ateşsiz ara dönemlerde çocuk tamamen normaldir. Periyodik ateşe neden olan tablolar arasında PFAPA sendromu, Siklik nötropeniAilevi Akdeniz Ateşi (FMF), Hiper Ig D sendromu (HIDS), Tümör nekroz faktörü ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), Ailesel soğuk ürtikeri (FCU) ve Muckle-Wells sendromu (MWS) sayılabilir.

    PFAPA: Üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları çok belirgin olmamakla birlikte ağız içinde beyaz renkli aftlar, farenjit ve boyunda lenfnodu büyümesi ile birlikte 3-6 gün süren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan yüksek ateş (38-41 ºC) ataklarıyla karakterizedir. PFAPA sendromununda aralıklı ateş aylarca sürebilir. Ancak çocuk büyüdükçe ataklar arasındaki süre giderek uzar. Sendrom bazı çocuklarda kronik olmasına rağmen genellikle 4 ile 8 yıl içinde kendiliğinden iyileşir.

    Nötropeni:

    PFAPA sendromu ile klinik olarak kolayca karışabilir. Ortalama 21 günde bir tekrarlayan ateş, farenjit, ağızda ülserler, ağrılı boyun lenfnodu büyümesi ve tekrarlayan selülit ile seyreder. Ülserler genelikle derin yerleşimli ve ağrılıdır. Bu hastalarda sinüzit, orta kulak iltihabı, farenjit ve zatürre de görülebilir.

    Nötropeni (kanda beyaz küre düşüklüğü ile birlikte veya değil) olmadığı dönemlerde hastaların muayeneleri normaldir. Otozomal dominant geçişli olabilir. Nötropeni genelikle 3-6 gün devam eder ve bu dönemde enfeksiyonlar görülür.

    Hastada siklik nötropeni bulunup bulunmadığını araştırmak için, çocukta en az bir kez ateşli atak görülen 2 aylık bir zaman dilimi içinde, haftada 2 ya da 3 kez lökosit sayımı ve lökosit formülü incelenmelidir. Mutlak nötrofil sayısının <500/m3 olduğu bulunur ve tıbbi herhangi bir girişim olmaksızın nötrofil sayısı normale dönerse, siklik nötropeni düşünülebilir. (AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ): Ateş genellikle 38°C’nin üzerindedir ve 12-72 saat sürer. Hastaların ataklar arasında şikayetleri yoktur. Ateşe sıklıkla artrit (eklem iltihabı) ve karın ağrısı da eşlik eder. Karın ağrısı akut apandisiti düşündürecek kadar şiddetlidir. Artrit genelikle tek eklemi tutar ve sıklıkla bacaklardaki büyük eklemleri tutar. Döküntüler daha çok bacakların ön yüzünde veya ayak sırtında görülür. Bu hastalarda ataklar sırasında lökosit sayısı, CRP, sedimentasyon, fibrinojen ve serum amiloid A düzeyleri yükselir. Fakat bu bulgular FMF için özgül değildir. Ayrıca FMF mutasyon analizi yapılmaktadır.

    Hiper IgD Sendromu (HIDS)

    Mevalonat kinaz genindeki mutasyonun neden olduğu otozomal resesif geçişli (akraba evliliği hastalık riskini arttırır) bir hastalıktır. Tekrarlayan ateş, karın ağrısı, eklem ve cilt tutulumu hastalığın karakteristik özelliğidir. Hiper IgD sendromlu hastaların hemen hepsinde ateş vardır. Lenfadenopati ve ishal ateşe eşlik eder. Diğer bulgular baş ağrısı, karın ağrısı, poliartrit, deri döküntüsü ve dalak büyümesidir. Artrit büyük eklemleri tutar.
    Hiper IgD sendromlu hastaların büyük çoğunluğunda ilk atak sütçocukluğu döneminde başlar. Travma, fiziksel ve duygusal stres ve enfeksiyonlar atakları tetikler. Serum IgD düzeyi 100 mg/dL’nin üzerindedir. Sıklıkla yüksek serum IgA seviyeleri eşlik edebilir. Kesin tanı mevalonat kinaz enzim aktivitesindeki azalmanın gösterilmesi ile konulur.

    Tümör Nekroz Faktörü (TNF) Reseptörüyle Bağlantılı Periyodik Sendrom (TRAPS):

    Bir kas grubunda lokalize ağrı ve gerginlikle birlikte tekrarlayan ateş ve belirtilerin gezici özellikte olması ile karakterizedir. Ateş atakları yaklaşık 1 hafta sürer. TRAPS’ta en ciddi komplikasyon böbrek tutulumlu amiloidozdur.

    Ailesel Soğuk Ürtikeri (Familial Cold Urtıcaria-FCU) ve Muckle-Wells Sendromu:

    Ailesel soğuk ürtikeri soğuğa maruz kaldıktan sonra zaman zaman da rüzgarlı ve yağmurlu havalarda gelişen aralıklı döküntü, eklem ağrısı, ateş ve konjonktivit şeklinde görülür. Genelikle erken bebeklik döneminde bulgular başlar ve ataklar sırasında döküntü ve eklem ağrıları olur. Döküntüler ürtikeri andırır ve kaşıntılıdır, kol ve bacaklardan başlayıp tüm vücuda yayılır.

  • Tekrar eden ateş

    SIK ATEŞLENEN ÇOCUKLARDA (PFAPA) DÜŞÜNÜLMELİDİR

    Periyodik ateş(ateş tekrarı), aftöz stomatit(ağızda yara olması), farenjit(bademcik iltihabı-boğazı kızarık denmesi) ve servikal adenit (çene altı ve boyunda beze ) Semptomları ile tanınan bu sendroma dikkat edilmelidir.

    PFAPA sendromu, çoğunlukla 5 yaşından küçük çocuklarda görülmektedir. Sendrom erkeklerde genellikle kızlardan daha sık görülmektedir. PFAPA sendromunun en önemli bulgusu 21-28 gün arası olmak üzere düzenli aralıklarla tekrarlayan ve genellikle 40.0-40.6C’ye yükselen ateştir.Ateş ortalama 4 gün sürmekte ve kendiliğinden gerilemektedir.

    Hastaların ateşinin antibiyotik ve ateş düşürücülere yanıt vermemesi dikkat çekicidir.

    Tonsillerde-bademciklerde genellikle kızarıklık-beyazlık görülebilir. Hastaların atakları sırasında alınan boğaz kültürü normal olarak saptanır,mikrop üremez. PFAPA sendromuna özgü bir laboratuvar bulgusu bulunmamaktadır. Ataklar sırasında lökositoz ve eritrosit sedimantasyon hızında artış görülmektedir. Atak aralarında ise klinik ve laboratuvar bulguları tamamen normale dönmektedir.

    PFAPA sendromunun nedeni bilinmemekle birlikte viral ve otoimmün mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.Yineleyen ateş atakları olan bir çocukla karşılaşan hekimlerin bu hastalıklara özgü bazı ipuçlarından yararlanarak tanı koymaları mümkündür.(PFAPA) sendromu ender hastalıklardan biridir . Bu sendromun hastalığa özgü laboratuvar bulgusunun olmayışı hastalığın tanısını güçleştirmektedir.

    PFAPA sendromu ender görülse de, sendromu oluşturan ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit gibi bulguların çocuklarda sık rastlanan muayene bulguları olması nedeniyle atlanabilir. Hekim bademcikler iltihaplı diyebilir çünkü farenjit mevcuttur hakikaten ama ateşin tekrar edişi gözden kaçırılmamalıdır.Antibiyotik ve ateş düşürücü kullanılmasına karşın ateşin 5-6 gün sürdükten sonra normale döndüğü vakalarda, yineleyen ateş nedeniyle ayrıntılı biçimde incelenen hastada ailevi Akdeniz ateşi (FMF) açısından DNA analizinde mutasyon saptanmaması önemlidir.

    .PFAPA sendromunda ataklar yıllar boyu sürebilmektedir,ailelere çocukta sekel kalmayacağı, gelişiminin etkilenmeyeceği ve hastalığın kendiliğinden iyileşeceği anlatılmalıdır.

  • Akupunktur tedavisinin uygulandığı hastalıklar

    On dokuzuncu yüzyılın başlarında bir nöroloji uzmanı olan Fransız Dr. Nogier; baş ağrısı şikâyetleri ile gelen hastalarının kulak kepçelerinde iyileşmiş yanık izlerine rastladı. Hastalarla yaptığı görüşmelerde bu yanık izlerinin ağrı sebebiyle toplumda Halk Hekimi olarak kabul gören şifacılar tarafından oluşturulduğunu öğrendi. Sonrasında uzun yıllara varan bilimsel çalışmaları sayesinde; kulak kepçesinin yüzeyinde tüm vücudu temsil eden yaklaşık 200 bölgenin olduğunu sistematize ederek haritalandırdı. Dr. Nogier’in geliştirmiş olduğu kulak akupunktur yöntemi sayesinde akupunktur tedavisi Modern Tıbbın ilgisini çekmeye başladı. Söz konusu tarihten sonra akupunktur yaklaşımı; aslında hiçte yabancı olmadığı modern tıp yaklaşımı ile entegre olmaya başladı. Bu gelişmeler paralelinde akupunktur uygulama alanıma yönelen hekimler; teknolojik imkânları kullanarak hastalık tanı yöntemlerini modern tıp uygulamalarıyla harmanlamaya başladılar.

    Bilimsel çalışmalar neticesinde akupunktur noktalarının % 65-70 kadarının tetik nokta olduğu ayrıca birçoğunun kasların motor noktaları ile aynı olduğu belirlenmiştir. Yapılan histolojik incelemeler, akupunktur noktalarının sinir, kan ve lenf kanalları yönünden zengin olduğunu göstermektedir.

    Akupunktur uygulaması deriye ve deri altındaki kas dokusuna yapılır. Uygulama sırasındaki her türlü uyarıdan deri ve deri altı kas dokusu etkilenir. Akupunktur noktasına batırılan iğne, deride bölgesel olarak gerginlik, baskı, ısınma ve acı hissine yol açmaktadır.

    Yine bilimsel deneyler neticesinde akupunktur uygulaması ile nörolojik, endokrin ve immünolojik sistemlerin etkilendiği gösterilmiştir. Uygulama esnasında ağrı kontrol sistemi devreye girerek analjezik etkiler ortaya çıkmaktadır. Uygulamayı takip eden süreçlerde hormonal ve immünolojik sistemler devreye girmektedir. Hormonal ve immünolojik etkilerde hastalıkların iyileşme sürecini başlatmaktadır.

    Son 50 yılda artan bilimsel çalışmalar ışığında Tıp dünyası Akupunktur alanında anlaşılabilir ve açıklanabilir kanıtlara sahip olmaya başladı. Ve nihayetinde Dünya Sağlık Örgütü, 1978 yılında Akupunktur ile tedavi edilebilir hastalıkların bir listesini yayımladı. Bu endikasyon listesi; 1994 yılında İtalya toplantısında Dünya Sağlık Örgütü tarafından genişletilerek aşağıdaki şekilde kabul edildi.

    Etkili bir şekilde tedavi edilebilir hastalıklar:

    Radyoterapi ve Kemoterapi yan etkileri

    Allerjik rinit

    Safra koliği

    Dismenore (mens sancısı)

    Fasiyal ağrı (yüz ve çene ağrısı)

    Baş ağrısı (Gerilim tipi, migren)

    Diş ağrısı

    Esansiyel Hipertansiyon

    Primer hipotansiyon

    Boyun, sırt ve bel ağrıları

    Omuz ağrısı

    Dirsek ağrısı

    Diz ağrısı

    Siyatik

    Ameliyat sonrası ağrılar

    Romatoid artrit

    Renal Kolik

    Yeterli bilimsel araştırma yapılmamış olan tedavi edilebilir hastalıklar

    Kansere bağlı ağrılar

    Yüz felci

    Tip 2 diyabet

    Panik atak

    Fibromiyalji ve tendinit

    Gut artriti

    Karın ağrısı

    İrritabl Barsak sendromu

    Ülseratif kolit

    Doğum ağrısının azaltılması

    Süt eksikliği

    Morfin, kokain bağımlılığı

    Sigara bağımlılığı

    Alkol bağımlılığı

    Burger hastalığı (Kol ve bacaklardaki küçük damarların tıkanıklığı)

    Polikistik over sendromu (PCO)

    Premenstrüel sendrom

    Kadın infertilitesi (Kısırlık) (Organik bulgusu olmayan)

    Erkek seksüel bozukluğu (İktidarsızlık) (Organik olmayan)

    Tekrarlayıcı üriner enfeksiyonlar

    Raynaud sendromu (Kol ve bacaklardaki küçük damarların aşırı kasılarak daralması)

    Kronik prostat iltihabı

    İdrar retansiyonu

    Temporo-mandibüler eklem (Çene eklemi) bozukluğu

    Kulak ağrısı

    Meniere hastalığı

    Post herpetik ağrılar (Zona ağrısı)

    Yaygın Kaşıntı

    Kuru ağız ve kuru göz sendromu

  • Akut koroner sendromunda tiroid hasta sendrom sıklığının değerlendirilmesi

    • Üstündağ Çetintürk A, Can H, Emen B, Özbakkaloğlu M. Akut Koroner Sendromda Ötiroid Hasta Sendrom Sıklığının Değerlendirilmesi. Tepecik Eğit Hast Derg 2011;21(2):61-65

    AKUT KORONER SENDROMDA ÖTİROİD HASTASENDROM SIKLIĞININ DEĞERLENDİRİLMESİ

    EVALUATION OF THE INCIDENCE OF EUTHYROID SICK SYNDROME INACUTE CORONARY SYNDROME

    ÖZET

    Amaç: Birçok hastalık seyrinde ve akut stres durumlarında ortaya çıkan ötiroid hasta sendromunun, hastanemize başvuran veakut koroner sendrom (AKS) tanısıyla koroner yoğun bakım ünitesinde izlenen hastalardaki sıklığını ve özellikleriniaraştırmaktı.

    Gereç ve Yöntem: Ocak 2009-Haziran 2009 tarihleri arasında İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi koroner yoğunbakım ünitesine AKS tanısıyla yatırılarak tedavi edilen 41'i (%58.6) erkek, 29'u (%41.4) kadın 70 hasta çalışmaya alındı.Tüm hastaların dosyaları geriye dönük incelendi.

    Bulgular: Çalışma sonunda diğer sistemik hastalıklarda görülme oranı yaklaşık %40 olan ötiroid hasta sendromu sıklığı AKStanılı hastalarda %41.4 oranında bulundu. Kararsız angina pektoris tanılı hastaların %25.7'inde, ST yükselmesi akutmiyokard infarktüsü tanılı hastaların %11.4'ünde ve ST yükselmesi olmayan akut miyokard infarktüsü tanılı hastaların%4.3'ünde ötiroid hasta sendromu saptandı. Ötiroid hasta sendromunun baskın formu olan düşük T3 sendromu %27.1oranında tespit edildi. Düşük T3,T4 sendromu %7.1 oranında, yüksek T4 sendromu %4.3 oranında ve düşük TSH,T3,T4sendromu %2.9 oranında bulundu.

    Sonuç: Akut koroner sendrom tanılı hastaların tiroid hormon düzeyleri metabolik olarak bulgu vermemekle beraberdüşmekte ve sık olarak sınır düzeylerinin altına inebilmektedir. Bu durum ötiroid hasta sendromu olarak tanımlanmakta vebaşka hastalıkların seyri esnasında da sıkça rastlanmaktadır. Geçici bir klinik antite olmakla beraber akut miyokardinfarktüsünde sınır düzeylerinin altına inmiş serbest T3 (ST3) düzeyleri kötü prognozla ilişkilendirilmiştir. Bu nedenle ötiroidhasta sendromu'nun değişik tipleri tanınmalı ve klinisyenin dikkatini çekmelidir.

    Anahtar Sözcükler: Anjina pektoris, koroner iskemi, miyokard imfarktüsü, troid hastalığı.