Çocuğunuzun nefrotik sendrom olduğunu öğrendiniz. Muhtemelen, hastalık ve tedavisi hakkında kafanızda birçok soru işareti var. Bu yazı, sorularınızın bir kısmına cevapverebilmek için hazırlandı.
Bu yazıyı okuduktan sonra, nefrotik sendromun ne olduğunu ve tedavi için hangi yöntemler kullanıldığını öğreneceksiniz. Ayrıca, sağlıklı gıdalar seçerek ve normal
çocukluk dönemi aktivitelerine katılması için onu cesaretlendirerek çocuğunuza yardım etmede ne kadar önemli bir rol oynadığınızı göreceksiniz.
Düzenli sağlık kontrollerinin ne kadar önemli olduğunu öğreneceksiniz.
Bu yazı ayrıca çocuğunuzda hangi fiziksel bulguları izlemeniz gerektiği ve doktorunuzu ne zaman aramanız gerektiği konularına da açıklık getirecektir.
Son olarak bu yazı nefrotik sendromla ilgili daha çok bilgiyi nereden edinebileceğiniz hakkında sizi bilgilendirecek.
Çocuğunuzun sağlık hizmet ekibinin tam desteginin yanınızda olduğunu unutmamanız da çok önemli. Çocuğunuzun tedavisinde ve iyileşme döneminde yalnız değilsiniz. Bazı kelimeler arkadaki sözlük bölümünde açıklanmıştır. Bu bilgiyi istediğinizde rahatça kullanabilmek için elinizin altında bir yerde bulundurun.
NEFROTİK SENDROM NEDİR?
Nefrotik sendroma halk arasında albumin hastalığı da denir. Bu terimler böbrekleden idrara anormal miktarlarda protein kaçması durumunu açıklar. Protein idrar ile vücuttan kaybedildiğinde, çoğunlukla göz kapaklarında, ayaklarda, ayak bileklerinde şişkinlik ve karın boşluğunda asit ortaya çıkar. Tedavi edilmezse, nefes almada, yemede sorun yaratır ve enfeksiyonlara zemin hazırlar. Nefrotik sendrom geçiren çocukların %90 ı steroidler, yani kortizon ile başarılı bir şekilde tedavi olurlar.
Diğer tedaviler, steroide yanıt vermeyen daha dirençli olgular için uygundur.
Böbreklerin işinin bir bölümü kandaki artık maddeleri temizlemek ve vücuttaki tuz (sodyum) ve su miktarını ayarlamaktır. Nefrotik sendromda, böbreğin glomerül denilen filtreleri kanı temizlerken, proteinin çok büyük bir miktarı filtrelerden süzülür ve idrara gönderilir. Bu kandaki protein oranının azalmasına sebep olur.
Kan, kan damarlarında sıvıyı tutabilmek için proteine ihtiyaç duyar. Zira protein damar dışına çıkan sıvının tekrar damar içine girmesi için gereklidir. Kandaki protein oranı azaldığında, sıvı, kan damarlarında duramaz ve küçük kan damarlarını çevreleyen dokulara süzülür . Bu dokulardaki sıvı şişkinliğe sebep olur (ödem).
Nefrotik sendrom 3 bulgu ile fark edilir.
1) şişkinlik (ödem)
2) idrarda yüksek seviyedeki protein (proteinüri)
3) kandaki düşük seviyedeki protein (hipoalbuminemi)
HASTALIK BELİRTİLERİ NASILDIR?
Nefrotik sendromun ilk atağı ebeveyn olarak sizin için ve çocuğunuz için rahatsız edici bir deneyim olabilir. Şişkinlik yavaş bir gelişim gösterir ve ilk bakışta fark
etmeyebilirsiniz. Doktorunuz tarafından bir tanı konduğunda da, çocuğunuzda şişkinlik artmış ve iyice belirginleşmiş olabilir ve hastaneye yatmak durumunda kalabilirsiniz.
Çocukların büyük bölümü nefrotik sendrom tedavisine iyi cevap verir. Ancak bilinmesi gereken bir husus nefrotik sendromun tekrarlamalar yapma özelliğidir. Uzun süreli tedavi gören çocuklar zaman zaman tekrarlara yakalanmış durumda olsalar da tedavi sonrası durumları oldukça iyi olarak gözlemlenmiştir.
KİM ETKİLENİR?
Çocukluk döneminde nefrotik sendrom herhangi bir yaşta görülür, ama çoğunlukla 2-5 arası yaşlarda başlar. 100.000 çocuktan 16’sının yakalandığı seyrek bir durumdur ve kızlardan çok erkekler yakalanır. Ailenizdeki diğer çocukların da nefrotik sendroma yakalanma olasılığı çok düşüktür. Bunun örnekleri olsa da, çok nadir bir durum olduğu söylenebilir.
NEFROTİK SENDROMA NE SEBEP OLUR?
Nefrotik sendromun gerçek sebebi bilinmemektedir ve önlenemez. Ancak, bu durumla ilgili araştırmalar devam etmekte, daha etkili tedaviler geliştirilmeye çalışılmaktadır. Nefrotik sendromun, vücuttaki bağışıklık sisteminin zaman zaman dengesizleşmesi sonucunda ortaya çıktığını biliyoruz. Bu dengesizlik, böbrekteki filtrelere zarar verecek böbrek damarlarında elektrik yükünün değişmesine sebep olur. Böbrek damarlarında elektrik yük azalınca, idrara protein sızdırmaya başlar. Nefrotik sendromda uygulanan bütün başarılı tedaviler bağışıklık sisteminde bazı yollardan yapılan tedavilerlesağlanmaktadır. Nefrotik sistemin bazı ataklarına, bağışıklık sistemini uyaran soğuk, grip ya da başka enfeksiyonlar gibi şeyler sebep olur.
HANGİ TETKİKLER GEREKİYOR?
Genel olarak oldukça az test gerekiyor. Bu testler;
• Proteinüri miktarını tespit eden idrarda protein testi,
• Kandaki protein seviyesini ve böbrek fonksiyonlarını ölçen testlerdir.
Birçok çocukta, tanı sırasında böbrek biyopsisi gerekmemektedir. Ancak, çocuğunuz nefrotik sendromun ilk nöbeti sırasında 1 yaşından küçük ya da 8 yaşından büyükse, biyopsi gerekebilir.
Bir ailede, nefrotik sendromun birden çok kişide görülme durumu çok nadirdir. Böyle durumlarda, nefrotik sendroma yol açan başka genetik hastalıklar akla gelir ve bazı genetik testlerin yapılması gerekir.
TEDAVİSİ NEDİR?
Toplumdan topluma, ya da çocuktan çocuğa değişen tedavileri bulunur. Çocuğunuzun tedavisi ile ilgili detayları ya da anlamadığınız noktaları doktorunuza sormaktan çekinmeyin.
• Kortizon ilaçları (prednisone):
• Doktorlar çocuğunuza nefrotik sendrom tanısı ilk koyduğunda, prednison ya da
prednisolon denilen ilaçları yazarlar. Prednison bir kortizondur ve birçok çocuk
bu ilaç tedavisine olumlu yanıt verir. Ancak, kortizonun işe yaraması zaman alabilir, bu yüzden çocuğunuz hemen iyi olmayabilir. Çoğunlukla, 1-2 hafta içinde idrarda protein yok olur ve dokulardaki şişlikler iner. Kortizol tedavisi işler yolunda gittiği durumlarda en az 3 ay sürecektir. Birinci ay kortizon günde 2 dozda verilir. İkinci ay idrarda protein çıkmıyorsa (negatif ise) günaşırı uygulamaya geçilir. Kortizon sabah bir dozda bir gün verilir, diğer gün verilmez. Üçüncü ay, idrarda protein yine negatif ise kortizon her hafta % 20 azaltmalar ile kesilir. Kortizon mutlaka tok karnına verilmelidir. Kortizon tedavisine cevap veren bir çocuğa (kortizona yanıtlı nefrotik sendrom) minimal değişiklik hastalığı tanısı konulur. Minimal değişiklik hastalığının iyi bir prognozu vardır. Çocuğunuz kortizonları her zaman için doktor direktifiyle almalıdır. Kortizon tedavisini yarıda bırakırsa bazı komplikasyonlara yakalanma ya da daha fazla hasta olma ihtimali vardır.
Nefrotik sendromda kullanılan kortizonların, bazı sporcular tarafından kötü yönde
kullanılan anabolizan kortizonlarla aynı olmadığını bilmekte de fayda vardır.
Bazen, kortizonlar henüz etkisini göstermemişken, şişkinlikleri kontrol etmek için idrar söktürücü (diüretik) kullanılır. Diüretikler vücudu ekstra su ve tuzdan kurtaran ilaçlardır. Ayrıca, çok ödemli durumlarda, damardan verilen albümin de (bir kan ürünü) şişlikleri kontrol etmek için gerekli olabilecek bir tedavidir.
Kortizonun yan etkileri
Kısa süreli tedavilerde kortizonların pek yan etkisi görülmez. Ancak bazen bu ters etkiler aşağıda listelediğimiz şekilde görülebilir.
• İştahın artması, hızlı kilo alımına sebep olur (Bunun için şeker, yağ tüketimi azaltılmalıdır. Hergün tartılma aşırı kilo almayı denetler).
• Kırmızı, şiş yanaklar (İlaç kesilmesi ile normale döner).
• Deride geniş çatlaklar (Çatlaklar olursa kalıcıdır. Aşırı tartı alımının engellenmesi, derinin nemlendirici kremler ile yumuşatılması yararlıdır).
• Soğuk alma, öksürük gibi enfeksiyonlara dirençsiz olma (En ufak bir enfeksiyon belirtisinde doktor ile görüşme önerilir).
• Yüksek kan basıncı (Bu durum doktorunuz tarafından kontrol edilecektir. Tuz kısıtlaması ve evde kan basıncı ölçümleri için bir tansiyon aleti alınması yararlı
olacaktır).
• Öfke nöbeti hali, durum değişiklikleri (İlaç kesilmesi ile normale döner). • Gözde katarakt (Uzun kullanımlarda görülebilir).
• Çocuklarda büyümenin durması (Kortizon kesilmesi ile büyüme eski hızına kavuşur).
• Mide yanması, gastrit (İlaçların tok alınması, gerekirse antiasit kullanılması yararlıdır).
• Kemiklerde erime (osteoporoz) (Kortizon ile birlikte D vitamini ve kalsiyum alınması yararlıdır).
Önemli:
Çocuğunuz kortizon alırken ishal, kusma, şiddetli karın ağrısı, vücutta ağrılı şişlik, bacaklarda morarma ya da yüksek ateş gibi durumlar gerçekleşirse, hemen doktorunuzla iletişime geçin.
KORTİZON TEDAVİSİ HER ZAMAN İŞE YARAR MI?
İdrarda fazla miktarda protein bulunmaya devam eden ya da prednisonun yan etkilerine çok maruz kalmış, kortizon tedavisine cevap vermeyen çok az sayıda çocuk vardır (kortizona yanıtsız nefrotik sendrom). Bu çocuklara böbreklerindeki problemin tam tanısı için böbrek biyopsisi yapılır. Eğer bir biyopsi gerekliyse, doktorunuz size tam ve gerekli bilgileri verecektir. Kortizolun etkili olmadığı zaman diğer immunsupresif ilaçlar tedavide kullanılmakyadır.
BÖBREK BİYOPSİSİ NEDİR?
Böbrek biyopsisi, özel bir iğne kullanılarak böbrek dokusundan küçük bir parça alma işlemidir. Hastanede yapılır. Büyük yaştaki çocuklara uyumaları için ilaç, ya da lokal anestezi verilir. Küçük yaştaki çocuklara ise onları tamamen uyutacak genel anestezi yapılır. Biypsinin böbrekte kalıcı bir kötü etkisi yoktur.
Prosedür sırasında, çocuğunuz sabit bir şekilde karın üstü yatar. Doktorlar, böbreğin yerinin ve iğneyi sokacakları bölgenin tespiti için ultrason kullanır. Doktorlar iğneyi örnek dokuyu çıkarmak için kullanırlar, bu doku sonra mikroskop ile incelenir. Biyopsi sonuçlarının çıkması 1-2 hafta alır.
Biyopsiden sonra, çocuğunuzun dinlenmesi gerekir, ama sonrasında hemen, tamamen ayaklanabilir. İdrardan kan gelebilir. Bu durumda hastanede gözlem devam etmelidir. Çocuğunuz hastaneden geldikten sonra evde 1-2 hafta ağır hareketler yapmasını kısıtlamanız tavsiye edilir. Doktorunuz tarafından çocuğunuz için özel talimatlar verilecektir.
DİĞER TEDAVİLER
Ne yazık ki, bazı çocuklar yıllarca nefrotik sendrom geçirirler ve kortizon almalarına
rağmen hastalık sürekli nüksedebilir. Nüksetmesi (relaps), proteinin tekrardan idrara yüksek miktarlarda sızması ve şişkinliğin oluşması anlamına gelir . Hastalığın sık sık nüksettiği ya da kortizon tedavisinin yan etkilerinin görüldüğü çocuklarda nefrologlar tarafından tavsiye edilen başka tedaviler uygulanır. Bu diğer tedavi yöntemleri tedavinin yararları ve muhtemel yan etkileri konuşulduktan sonra çocuğun durumuna göre belirlenir. İlaç seçimi siklofosfamid, klorambusil, levamisole, tacrolimus, cyclosporin isimli ilaçları içerir. Bu ilaçlar çocuklara uzun bir iyilik süreci(remisyon) yaratır. Eğer çocuğunuzun bunlar ve benzeri ilaçlarla tedaviye ihtiyacı varsa, doktorunuzdan bu ilaçlarla ilgili daha ayrıntılı bilgi alacaksınız.
ÇOCUĞUM NE KADAR ZAMAN NEFROTİK SENDROM GEÇİRECEK?
Birçok çocukta, idrardaki protein problemi tekrar eder. Bu tekrarlar tekrar kortizon
tedavisi gerektirir. Relapslarda nefrotik sendrom tanısının konulmasından sonra
uygulanan kortizon tedavisine benzer bir tedavi uygulanır. Hastalığın sürekli nüksettiği çocuklarda, düşük dozda günaşırı kortizon birkaç yıl kullanılarak tekrarların öüne geçilmeye çalışılır.. Buna genelde koruyucu bakım tedavisi denir. Ancak, çocuk büyümüşse, tekrarlar çoğunlukla daha az gerçekleşir. Bu tekrarların tam olarak ne zaman biteceğini tahmin etmek mümkün değildir, ancak ergenlikten sonra yaşanma olasılığı çok düşüktür. Beş yıllık sürede idrardaki proteinden arınmış olan çocuklarda da hastalığın nüksetmesi çok olası değildir.
Şunu unutmamak gerekir ki, minimal değişiklik nefrotik sendrom geçiren çocuklarda bu sebepten böbrek yetersizliği geçirme ihtimali yoktur. Çoğunlukla, çocuğunuz büyüdükçe, nefrotik sendrom daha az sıkıntılı bir hal alır. İstatistikler de bu olumlu sonuçları göstermektedir. Çocukların büyük çoğunluğu gençlik ve yetişkinliklerinde normal böbrek fonksiyonlarıyla yaşamlarına devam ederler.
ÇOCUĞUMUN TEDAVİSİNE NASIL YARDIMCI OLABİLİRİM?
Çocuğunuzun tedavisi sırasında ona yardımcı olabileceğiniz birçok önemli nokta var. Bu noktalar çocuğunuzun düzenli tıbbi kontrolleri , sağlıklı beslenme alışkanlıkları ve normal, aktif bir aile hayatına sahip olduğundan emin olma gibi noktaları içerir. Çocuğunuzun idrar testini evde yapmanızda büyük yarar vardır (protein içerip içermediğini anlamak için).
EVDE İDRAR TESTİ
Nefrotik sendrom tanısından sonra, çocuğunuzun doktoru protein miktarını anlamak için nasıl idrar testi yapabileceğinizi gösterir. Sabah idrarı daha koyu olduğu için hatalı pozitif sonucu verebilir. İdrar tahlilini gün içindeki bir idrardan bakmakta yarar vardır. Tahlili kortizon kullanılan dönemde hergün bakmakta yarar vardır. İdrar proteini, günlük tartı ve kan basıncı ile alınan ilaçlar bir ajandaya muntazam şekilde kayıt edilmelidir. Bu ajanda doktorunuza gittiğinizde yanınızda olmalıdır. İlaç kullanılmadığı dönemlerde, belli aralar ile idrar testinin yapılmasının yararı vardır, şişmeye sebep olmadan nüksetmeyi fark edersiniz. Böylece çok fazla şişlik oluşmadan tedavi başlayabilir. Arka arkaya üç gün ++ ya da üzeri pozitif idrar sonucu tekrarı gösterir. Çocuğunuz bir enfeksiyon geçirdiğinde idrar testi yapmanız gerekir. Enfeksiyonlar, tekrarları tetikleyebilir. İdrarda protein bakmak için çeşitli kağıt testler vardır. Burada test şisesi üzerindeki talimata göre taze idrara kağıt sokularak birkaç saniye beklenir. Daha sonra talimata göre
bir süre sonra test kağıdının rengi skaladan kontrol edilir.
ÇOCUKLARINIZIN DÜZENLİ KONTROLLERİNİ YAPTIRIN
Çocuğunuzun düzenli kontrolleri yaptırılmalıdır. Çocuğunuz iyi olsa da bu kontroller önemlidir. çünkü hastalığın tüm gidişini izlemeye olanak verir.
Kontroller sırasında çocuğunuzun fiziksel muayenesi yapılır ve boyu, kilosu ve kan basıncı rapor edilir. İdrarı da ayrıca analiz edilir. Hastane kontrollerineidrardaki
proteinin 24 saatlik idrarda bakılmasında yarar vardır. Çok gerekli olduğunda kan testleri de uygulanır. Çocuğunuz –iğne yüzünden- kan testlerinden korkuyorsa, doktor anestezi kremiyle acıyı daha aza indirmeyi sağlar (örnek Emla krem ya da Emla band kullanabilirsiniz).
Kontrole gitmeden önce aklınızdaki tüm soruları yazın. Bu, çocuğunuzun doktoruna sormanız gerekenler konusunda size yol gösterecektir.
Son olarak, çocuğunuzun dişlerine dikkat edin. İyi bir diş bakımı önemlidir, bu yüzden çocuğunuzu diş doktoruna da düzenli kontrole götürmeniz gerekir.
SAĞLIKLI BESİNLERİ SEÇİN
Çocuğunuzun sağlıklı bir beslenme planını takip ettiğini kontrol ederek de ona yardımınız dokunur. Bu çocuğunuzun ideal kiloda olmasına ve iyi hissetmesine sebep olur. Kortizon alan çocuklar çok aç olmaya meyillidirler. Eğer her şeyi yemesine izin verilirse, çok kilo alırlar. Diyetisyeniniz açlığını bastıracak hafif besinlerle ilgili bir diyet planı yapacaktır.
Aslında, besleyici gıdaları seçmek tüm aile için yararlı olacaktır. Burada size yardımcı olacak bir kılavuz vardır.
Tuz eklemeyin: Masadaki yemeğe tuz eklemeyin. Çok fazla işlenmiş, paketlenmiş hazır gıda tüketmemeye çalışın. İçinde saklı çok tuz bulundurmaktadır. Çok tuzlu yiyeceklere örnekler: İşlenmiş etler: sosis, salam, jambon. Konserve yiyecekler: çorba, makarna, sebzeler.
Paketlenmiş yiyecekler: makarna ve peynir yemekleri, kurutulmuş et suyu karışımları. Diğer yiyecekler: patates cipsi, çubuk kraker, döner, turşu, ketçap.
Önemli: Çocuğunuzun idrarına protein sızması oluyorsa ya da prednison kullanıyorsa tuz alımını en aza indirmek en iyisidir. Tuz çocuğunuzu susatır ve böylelikle daha çok sıvı alır. Ayrıca çocuğunuzun vücudunda sıvı tutmasını arttırır ki bu şişkinliği daha kötü bir hale getirir.
En baştan az tuz kullanımına alışmak, çocuğunuz ve tüm aileniz için en uygun yoldur.Tuzun sizin için de zararlı bir madde olduğunu bilerek evde az tuz tüketilmesi, çocuğunuzun pehrize daha kolay uyum sağlamasınıkolaylaştıracaktır.
Şeker alımını azaltın: Yiyecek ve içeceklere şeker eklememeye özen gösterin. Meşrubat ve asitli içecekler yerine su ya da şekersiz içecekler tercih edin. Şeker, kek, kurabiye ve çikolata gibi şekerli yiyecekleri vermekten mümkün olduğunca kaçının. Yüksek lifli yiyecekler tercih edin: Tam buğday unu ekmek en yararlı karbonhidrat kaynağı olduğu gibi aynı zamanda liften de çok zengindir. Taze meyve ve sebzeleri tercih edin. Çok doyurucudurlar. Ancak fazla meyvenin de şişmanlatıcı olduğunu bilin. Günde 3 porsiyondan fazla meyva vermeyin.
Yüksek yağlı yiyeceklere sınır koyun: Yağda kızartılmış yiyecekler yerine fırında pişirilmiş, haşlanmış ya da ızgara edilmiş yiyecekleri tercih edin. Margarin ya da et suyu gibi ekstra yağları katmayın. Katı yağ ya da margarin yerine zeytin yağı kullanmaya özen gösterin. Sağlıklı yiyeceklerle ilgili daha çok öneri isterseniz bir çok iyi kaynak bulunmaktadır. Diyetisyeniniz size okumanız için bazılarını tavsiye edecektir. Spor ve boş zaman aktiviteleri planlayın: Spor ve egzersizler tüm aile için önemlidir. Çocuğunuz kabiliyetinin olduğu tüm spor ve boş zaman aktivitelerine –okuldakilerde dahil olmak üzere- katılmalıdır. Kortizonun bazen sebep olduğu yan etkilere karşı koyabilmesi için düzenli egzersiz çok yararlıdır. Pilates gibi çocuğunuzun evde kendi yapabileceği egzersizler , fazla kilo almasını engelleyecektir. Bu tip egzersizleri çocuğunuz ile birlikte yapmanız, çocuğunuzu harekete teşvik edecektir. Aile gezintileri ve tatiller de mümkündür. Çocuğunuzun komplikasyonları yoksa, bu aktiviteler çoğunlukla problem yaşatmaz. Tatil planlarınızı doktorunuzla mutlaka paylaşın. Gezi yaparken, özellikle özel aşılar yapmayı gerektiren yerlere gidecekseniz, doktorunuza başvurmanız akıllıca olacaktır. Nefrotik sendromlu hastalar kortizon kullandıklarını bir şekilde üzerlerinde taşıdıkları hüviyet ya da benzeri kimlik içinde yazılı tutmalıdırlar.Acil durumlarda bu bilgiler yararlı olabilir. Örneğin, kortizon alan çocuklar kaza ya da ameliyat gibi durumlarda yüksek dozlarda kortizona ihtiyaç duyabilirler. Bu amaçla kullanılan Medicalert bilezikleri de vardır.
DOKTORLA NE ZAMAN İRTİBATA GEÇMELİYİM?
Doktorla hemen irtibata geçmeniz gereken bazı durumlar olabilir.
• Çocuğunuz suçiçeği ya da kızamık geçiren biri ile yakın temasta ise, doktorunuzu 24 saat içinde arayın, çünkü enfeksiyonlara karşı direncini artıracak özel bir iğneye ihtiyacı olabilir.
• Çocuğunuzda şişkinlik varsa, ya da idrar testinde protein miktarı yüksek çıkmışsa,
• Çocuğunuzun ateşi, kusması ya da karın ağrısı varsa,
• Çocuğunuz bağışıklık kazanmış ya da aşılanmışsa, potansiyel problemleri
doktorunuza danışın.
