Bir Site

Etiket: Lezyon

  • Vitiligo hakkında merak edilenler

    Kazanılmış olarak derinin rengini veren melanositlerin kaybı ile depigmente (pigmentsiz) alanlara neden olan, bazen üveit ve diğer otoimmün olaylarla birlikte görülebilen bir hastalıktır.

    Prevlalans. Beyazlarda %1-2, siyahlarda daha fazladır.

    Yaş. Sıklıkla çocukluk veya genç erişkin yaşta başlar.

    Cinsiyet ayrımı yoktur.

    Irk. Koyu tenli kişilerde daha önemli bir problemdir.

    Meslek. Kimyasalların uyardığı depigmentasyon kapıcı, hademelerde parafenolik asit bileşenleri ile temas ile veya hidrokinonlarla oluşmakta ve vitiligoyla karışabilmektedir. Ancak bunlar farklı hastalık olarak değerlendirilmektedir.

    Genetik. Sıklıkla aileseldir, ancak tam geçiş yolu net değildir. Dördün üzerinde genin sorumlu olduğu düşünülmektedir. 777 hastanın değerlendirilmesi ile yapılan bir meta-analizde, vitiligolularda kontrol grubuna göre belirgin olarak daha fazla HLA-A2 ile bir ilişki bulunmuştur.

    Etyoloji ve Patogenez:

    Vitiligoya sebep olan başlangıç noktası bilinmemektedir. Üç major teori mevcuttur. Muhtemelen her bir mekanizma da seçilmiş hastalarda rol oynamaktadır. Herbir hipotezin ikna edici bilimsel kanıtları mevcuttur.

    Otoimmünite Hipotezi. Bir otoimmün reaksiyon, melanositlerin bazal tabakadaki normal gidişinin sürmesine engel olur.

    Nöral Hipotez. Vitiligo lezyonları sıklıkla belli bir dizilim şekline sahiptir. Bu durum da melanositlerin yıkılmasında nörokimyasal mediatörlerin sorumlu olduğunu göstermektedir.

    Kendi Kendini Yıkım Hipotezi. Melanin sentesinin bir toksik aracısı, melanositleri yıkmaktadır.

    Başlangıçta melanositler daha az melanin üretirler. Muhtemelen bu erken fazda, kötüye gidiş geri dönüşlüdür. Bu durumu, lezyonların tedavisi zamanında (erken dönemde) uygulandığında daha iyi tedaviye cevap görülmesi açıklamaktadır. Daha sonra melanositler yıkılır.

    Bazen daha derindeki kıl folikül melanositleri de yıkılır, ancak sıklıkla bunlar göreceli olarak etkilenmeden kalırlar ve deride pigment üretici hücrelerin yeni popülasyonu için potansiyel bir kaynak oluştururlar.

    Oldukça geniş bir hastalık grubu vitiligo ile ilişkilidir. Bunların bazıları hastalığın etyolojisinde bir ipucu vermektedir. Tiroid bozuklukları oldukça sık bir ilişkili faktördür, hastaların yaklaşık %30’nda bulunmaktadır. Hem hipertiroidizm ( Graves hastalığı da dahil), hem de hipotiroidizm (Hashimato hastalığı da) görülebilir. Diğer olası endokrinolojik hastalıklar, Addison hastalığı, insülin bağımlı ve erişkin başlangıçlı Diabetes mellitustur. Oldukça geniş diğer otoimmün hastalıklar da vitiligo ile ilişkilidir. Bunları Pernisiyöz anemi, lupus eritematozus, sistemik sklerozis, myastenia graves, Crohn hastalığı, primer bilier siroz, Sjögren sendromu ve alopesi areata içermektedir.

    Vitiligo için çok sayıda tetikleyici faktör bulunmasına karşın, bunların sıklıkla klinikte uygulanabilirliği mümkün değildir. Vitiligo Köbner fenomeni oldukça dramatik olabilmektedir. Hastalar aktif fazda iken, yeni lezyon gelişimi sırasındaki küçük deri travmaları vitiligoya yol açabilmektedir. Belirgin güneş yanığı da ilginç bir tetikleyicidir. Burada bahsedilen spekülasyon; melanositlerin hasar görmesi, hatta belkide daha fazla pigment üretmek için kendini aşırı zorlaması, ürünlerini salması sonrası otoimmün cevabı tetiklemesidir.

    Klinik bulgular:

    Vitiligo her yaşta ortaya çıkabilmektedir ancak sıklıkla 10-30 yaş arasında görülür. %50’nin üzerinde hastada vitiligonun 20’li yaşlarda ortaya çıktığı rapor edilmiştir. Başlangıçta küçük solukluklar yada beyaz patchler ortaya çıkar ki bunları deride yada koyu tende görmek kolaydır. Özellikle soluk kişilerde Wood ışığı oldukça yardımcıdır. Öncelikle az sayıda çapları bir ile birkaç cm arasında değişen yamalar gözlenir. Yamaların sayısı artarak birleşir, ilginç kesişen lezyonlar oluşur. Hastalar sıklıkla kaşıntıdan şikayetçi olurlar ancak yangı klinik olarak asla gözle görülemez. Bazen güneş yanığına bağlı ise lezyonlar kızarık ve ağrılı olmaktadır.

    Tutmaya meyilli olduğu bölgeler daha pigmente olan deri bölgeleridir, örneğin el-ayak üstü, genital bölge, baş, boyun, koltuk altı ve meme başı bölgeleridir. Saçlar pigmentsiz olabilir (akkiz poliozis) yada saçlı deri tutulsa bile doğal renklerinde kalabilirler.

    Vitiligo klinik özelliklerine göre sınıflandırılmaktadır

    Lokalize vitiligo

    Fokal: bir veya daha fazla yama, segmental değil

    Segmental: bir veya daha fazla patch, dermatomla bir pattern mevcut

    Generalize vitiligo

    Akrofasiyal: yüz ve elleri tutan multipl lezyon

    Genel: irregüler ancak yaygın dağılımlı patchler

    Üniversal vitiligo

    Hemen hemen tüm vucut depigmentedir. Sıklıkla patchler halinde normal deri gözlenir

    Mikst vitiligo

    İki veya daha fazla paternin kombinasyonudur

    Laboratuar bulguları:

    Klinik bulgular eğer ilişkili bir hastalığı destekliyorsa, uygun testler yapılmalıdır. Yeni araştırmalar HLA-A2 ile ilişkisi üzerinde durmaktadır. Tiroid fonksiyon testlerine bakılmalıdır.

    Gidiş ve Prognoz:

    Vitiligo çok zor bir hastalıktır. Yapılan bir araştırmada vitiligo hastalarında kontrol grubuna göre depresyon oranı anlamlı olarak daha fazla ve yaşam kalitesi belirgin olarak düşük bulunmuştur. Hastalar bununla yaşamayı bildikleri için genellikle emosyonel problemler göreceli olarak sık değildir. Bazı toplumlarda, vitiligo lepra ile karışır ve hastalar belirgin olarak dışlanırlar. Yaygın vitiligoda korunmamış bölgelerde ciddi aktinik hasar riski mevcuttur. Okuler problemleri olan hastalarda yaşam kalitesinde düşüklük gözlenebilir.

    Eğer hastalık yıllardır mevcutsa yada uzuvlarda baskınsa, spontan rezolüsyon veya tedaviye cevap pek görülmez. Atopik dermatitli hastalarda vitiligo daha ciddi ve daha kalıcıdır. Birçok değişik düzenlemelerle yeniden pigmentasyon sıklıkla kıl foliküllerinden olmaktadır.

    Tedavi:

    Vitiligo için önerilen uzun bir tedavi listesi iyi bir yaklaşımın bulunmadığını desteklemektedir. Tedavide köşe taşı, hastayla uzun bir konuşma yapmaktır, kullanılmakta olan tüm tedavilerin avantaj ve dezavantajları açıklanmalıdır.

    Sistemik

    PUVA (Psoralen ile Ultraviyole A ışığı). Sistemik tedavinin ana ajanı psoralendir ve doğal ışık yada UVA kaynağı ile kombine edilir.

    Oral PUVA tedavisi

    Işık maruziyetinden 90 dakika önce 0.3 mg/kg dozunda 8-metoksipsoralen (eğer tolere edilemiyorsa maruziyetten 2 saat önce 0.6 mg/kg trimetilpsoralen ) kullanılır.

    PUVA-Sol tedavisi (Psoralen- güneş tedavisi)

    Işığa maruziyetten 2 saat önve 0.6 mg/kg dozunda (bazen daha düşük dozlarda) trimetilpsoralen kullanılır.

    Hastalar 5 dakika süre ile tedaviye başlarlar (saat 10.00 ile 15.00 arasında). Süre 30 dakikaya kadar 5 dakikalık parçalar halinde uygulanmak üzere arttırılır. Haftada üç kez bu tedaviyi uygulayan hastaya ek tedavi verilmez.

    PUVA banyosu tedavisi

    0.5 mg/litre konsantrasyonunda suya 8-metoksipsoralen eklenir. Hasta içinde 20 dakika bekletilir. Başlangıç dozu 0.1-0.2 J/santimetrekare

    Hangi PUVA tedavi seçeneği olursa olsun, yüz ve boyun lezyonlarının tedaviye cevabı %60’ın üzerindedir. El ve ayaklardaki lezyonlarda ise bu oran daha düşüktür. Hastalar antiekran kullanımı konusunda dikkatli olmalıdırlar. PUVA tedavisi sıklıkla çocuklarda kullanılmamaktadır.

    PAUVA, KUVA.

    Beta- Karoten. Stratum korneumda vitaminin birikimi ile sarı-turuncu bir deri rengine neden olur. Günde 3-6 kez 25-30 mg’lık dozda verilir. Hasta dozajını derisindeki renk değişimi durumuna göre ayarlayabilir. Karotenler sıklıkla zararsızdırlar ancak tedavi öncesi ve tedaviden birkaç ay sonra karaciğer fonksiyonları kontrol edilmelidir. Pekçok vitiligo hastası beyaz bölgelerin yerini sarı rengin almasından memnun değildir. Koyu tenli kişilerde bu tedavinin yeri yoktur.

    Topikal

    Kortikosteroidler. Sınırlı sayıdaki erken lezyonlardaki repigmentasyon oranı %10-80 olarak rapor edilmiştir. Hastalara düşük yada orta potentli kortikosteroidler günde bir-iki kez uygulanabilir. Bu tedavi özellikle çocuklarda en uygun yoldur. Eğer steroide bağlı akne gelişirse, daha kalıcı yan etkiler açısından tedavi sonlandırılmalıdır.

    Psoralenler. Topikal psoralen kullanımı ile UVA veya güneş maruziyetinde titrasyon çok zordur. Amerikada %1 Oxsorelen losyon ile çok fazla toksik reaksiyon bildirilmiştir. Başka bir deyişle bir hastada topikal tedavi başlanması düşünülürse, PUVA ünitesinde kullanılacak maksimum konsantrasyon %0.1 iken evde %0.001 şeklindedir.

    UV Radyasyon.Dar band UVB (311nm) bazı hastalarda kullanılabilir.

    Güneş koruyucu ajanlar. Bu ajanların tedavide kullanılmasıyla ilgili net olmayan durumlar vardır ve temelinde iki neden yatar. Birincisi, vitiligolu deri albinolardaki gibi deri kanseri açısından büyük riske sahip değildir ve bu durum hala geçerliliğini korumaktadır. İkincisi ise güneş koruyucu kullanımıyla normal deri fazla bronzlaşmayacak ve lezyonlu deri ile oluşacak kontrast önlenecektir.

    Kamuflaj. Pekçok sayıda kapatıcı ajan pekçok ülkede mevcuttur. Ek olarak çeşitli natural boyalar ve dihidroksiaseton kullanılmaktadır.

    Total Depigmentasyon. Dirençli ve tatmin etmeyen sonuçlarla karşılaşılan vakalarda, tüm vucutta yaygın vitiligosu olanlarda normal deri renginin açılması ve tüm vucudun beyazlatılarak vitiligolu bölgeyle uyumlu hale getirilmesi sağlanabilir.

    Cerrahi. Vitiligoda cerrahi müdahale en yeni en yaratıcı yaklaşımdır. Pigmente deri vitiligo yamasına greftlenir ve sıklıkla transfer olan melanositler bu alanı repigmente ederler. Cerrahi repigmentasyon için en uygun hastalar stabil vitiligolulardır. Mini-punch greft, saf melanosit kültürlerinin transferi, mikst epidermal kültür transferi gibi pekçok teknik mevcuttur.

    Uzm. Dr. Nezih KARACA

  • Beyincik tümörleri (medulloblastom)

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.

    Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

    Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde ponto-serebellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)

    MEDULLOBLASTOMLAR

    1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr çok ayrı hücresel ve klinik özellikleri olan oldukça habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.

    Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Ancak çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedirler. Erkek kadın oranı 4/3 veya 2/1 gibi erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın ilk 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 ‘i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine rağmen yenidoğandan döneminden 70’ li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların ayrı bir sub grubu olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri kişilerde görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı veya 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli oldukça fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.

    Medülloblastomlar klinik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler çocukları beyin sinir cerrahlarına götürür. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, kafa içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial sinir felçleri takip eder. Bundan başka beyinciğin ana görevleri olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial sinir felçleri görülür.

    Teşhis
    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir non invazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde MR tekniğine ilave bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi gibi test yöntemleri bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri sayesinde ile çok çabuk ve hızlı konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan veya BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.

    Tedavi:

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer nörolojik cerrah preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için zamanı varsa (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından böyle bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi önem arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli beyin sinir cerrahı beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları çok önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak nekadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha önemlidir. Ayrıca bu lezyonu ameliyatı esnasında normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu önem arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra, tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa (radoterapi ve kemoterapi ) ilave onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.

    Sonuç olarak.

    Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz siniri şikayetleri belirgindir. Teşhileri sadece ilaçlı beyin MR tekniği yeterlidir. Tedavileri ise öncelikle tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son yıllardaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık yaşam süresi % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık yaşam % 60 olarak beklenir. Ancak son yıllarda daha uzun süreli yaşam süreli vakalar bildirilmiştir.

  • Çocuklarda beyincik tümörü (medulloblastomlar)

    1925 yılından beri bilinen bu beyincik tümörü çok ayrı hücresel ve klinik özellikeri olan ve oldukça habis karekterli bir beyincik tümör tipidir.Beyinciğin çocuklarda en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Ancak çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedir. Erkek kadın oranı, 4/3, 2/1 gibi erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın ilk 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70′,i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine rağmen, yenidoğan döneminden 70′ li yaşlara kadar her yaşta görülür. Medülloblastomların ayrı bir subgrubu olan desmoplastik medülloblastomlar daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri kişilerde görülmektedir. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı veya 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir orat hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani serebellar hemisfer yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli oldukça fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir. Medülloblastomlar klasik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayet daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayet çocukları beyin cerrahlarına götüren şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, KİBA bağlı çift görme 6. ve 4. kranial sinir felçleri takip eder. Bunlardan başka serebellum ana görevleri olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ile hastanelere değişik branş doktorlarına götülür. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial sinir felçleri de görülür.

    Teşhis
    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir noninvazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gösterme hususunda MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi gibi test yöntemleri bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak beyincikte damarsal bir lezyon düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Günümüzde beyincikteki medulloblastom teşhisi için kandan tümör belirleyici testleri yoktur.

    Tedavi:

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer doktor preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar zamanı da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından böyle bireylerin tüm spinal kanalın yayılım açısından tetkik edilmesi önem arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak ne kadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının restorasyonu bir o kadar daha önemlidir. Ayrıca bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu önem arzetmektedir. Tümörün tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tüm kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.

    Sonuç: Bu tümörler yaşam süresi malesef 5 yıllık oran % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık yaşam süresi % 60 olarak beklenir. Ancak son yıllardaki bazı raporlarda daha uzun süreli yaşam süreler bildirilmektedir.

  • Kavernom (kavernöz anjiom)

    Tanım: Bir beyin vasküler malformasyon türü olup genellikle düşük debili bir beyin damar anomalisidir.

    Sinir sisteminin herhangi bir yerinde (orta fossa, diensefalon, pons, ventriküler içi, retina, optik sinir ve kiazma, saçlı deri, kafatası, periferik sinirler ve omurilikte) görülürler. Kavernomlar beyin arteriovenöz malformasyondan sonra ikinci sıklıkla görülen doğuştan iyi huylu lezyonlardır. Omurilik kavernomları beyine göre oldukça nadirdir.
    Bazı beyin kavernomlarından birden fazla yerleşimli olanlar genetik geçişlidir. Beyin kavernomların diğer vasküler malformasyonlardan farkı, lezyon içerisinde beyin dokusu bulundurmazlar. Kavernomların çok düşük akımlı besleyici arterleri yanında boşaltıcı venleri vardır. Kadınlarda erkelere nazaran daha sık görülür. Kadın erkek oranı 10/1’dir. Kavernomlar çok küçük milimetrik çaplardan daha büyük çaplara ulaşabilir. Örneğin 1,5 cm – 3 cm hacme ulaşanlar vardır. Kavernom içerisindeki kan akımının düşük olması nedeniyle kalsifikasyon veya ossifikasyon, trombozis sık görülür.

    Kavernomların klinik şikayet ve bulguları;
    En sık şikayeti başağrısı olup, bu ağrılar çoğunlukla kronik gerilim başağrısı, migren ağrısı şeklinde yorumlanırlar. Yıllar içerisinde gerilim veya migren ağrısı teşhisi ile takip ve tedavi gören başağrısı tipidir.
    En önemli bulgusu şüpheli beyin kanamasıdır. Bu kanamalar çoğu kez hasta tarafından bilinmeyen küçük ve sessiz beyin kanamasıdır.
    Kavernom kanamalarında subaraknoid veya büyük parenkimal kanamalar nadirdir. Beyin sapı kavernomları beyin kavernomlarına göre daha sık kanama eğilimi gösterirler. En önemli şikâyeti epilepsi (sara) olup), bu nöbetler ( motor,duyusal), (temporal lob; kism kompleks), (frontal lob; jeneralize konvulzyon) şeklinde olabilir.
    Kavernomlardaki epilepsi oluşumunda hipotezlerden biri kavernomların küçük ve sessiz kanamaları sonrası lezyonun etrafinda biriken methemoglobinin yapmış olduğu beyin irritasyondur. Kavernom ameliyatında sadece kavernom rezeksiyonu yapılanlarların yanında etrafındaki sarımtrak alanında rezeksiyonu yapılanlarda epilepsinin iyileşmesinde önemli istatistiksel farklar vardır. Kavernomlar çoğu hayat boyu şikâyetsiz sessiz kalabilirler. Herhangi bir neden dolayısıyla veya check up için beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) veya MagneticRezonans Görüntüleme (MRG) test teknikleri çekimi esnasında tesadüfen görülürler.

    Kavernomların teşhisi;
    Kavernomların günümüzde teşhisi oldukça kolay ve çabuk konulur. Burada kullanılan teşhis yöntemleri;

    1: Kraniografi: Kalsifikasyon bilinen özelliğidir.
    2: Bilgisayarlı Tomografi (BT): Oldukça hassas ve güvenilir bir inceleme olup; iyi, sınırlı, düzgün, konturlu ve çok az kontrast tutulumlu gösteren lezyonlardır.
    3: Magnetic Rezonans Görüntüleme (MRG): Beyin BT’den daha hassas olup özellikle T2 sekanslarında yüzük tutulumu şeklinde karekteristik kanama alanları görülür. Bu inceleme kavernom teşhisinde yeterli olup, beyin anjiografisine gerek yoktur. Ayrıca Beyin damarları anjiografisinde kavernom için özellikli ilave bir bulgu da yoktur. Böylece bu invazif incelemeye gerek yoktur.

    Kavernom ayırıcı teşhisi;
    1)Düşük evreli beyin tümörleri
    2)Kalsifiye astrositom
    3)Oligodendrogliom
    4)Tromboze areteriovenoz malformasyon
    5)Sfenoid kanad menengiom sayılabilir.

    Kavernom tedavisi

    1) Şikayetsiz tesadüfen görülen kavenomlar yalnızca klinik takip edilir.
    2) Şikayet veren kavernomlarına cerrahi tedavi önerilir; Cerrahinin amacı;
    a: Lezyonun doku teşhisini koymak için,
    b: beyin kanaması riskini ortadan kaldırmak için,
    c: En önemlisi ise epilepsiyi iyileştirmek içindir.
    3: Beyin sapı kavernomların bazı yerleşimlilerine ise sterataksik radyoterapi uygulanırken bazılarına cerrahi uygulanmakatadır.

    Bir iyi huylu vasküler lezyon olan kavernom cerrahisi, diğer arterio venoz malformasyonlara göre belirli yerleşimli olanlar kolay ve risksiz bir cerrahi işlemdir. Kavernom cerrahisinde mortalite ve morbidite oldukça düşük olup, cerrahi başarı oldukça iyidir.

    Kavernom prognozu ve sonuç

    Şikayet veren gerek beyin gerekse omurulik kavernomların ameliyat sonrası prognozları oldukça iyidir. Sonuç olarak;

    1) Beyin kavernomlarında cerrahiyler hastalar; tekrarlı beyin kanaması önlenmekte, böylece hastalar hem kanamanın yapacağı zedelenmeden, hem de dirençli epilepsiden korunmaktadır.
    2) Özellikle omurilik yerleşimli kavernomlarda ameliyat sonrası tekrarlı omurilik kanamaları önlenmekte, böylece hasta için daha konforlu ve kaliteli yaşam sağlanmaktadır.
    3) Günümüzdeki beyin cerrahisi ameliyathanesindeki teknolojik gelişmeleri kullananan tecrübeli cerrahların yapacağı kavernom cerrahi tedavisi, emniyetli, güvenilir ve minimal invazif bir işlemdir.