Bir Site

Etiket: Kist

  • Yumurtalık Kistlerinden Kapalı Cerrahiyle Kurtulmak Mümkün

    Yumurtalık Kistlerinden Kapalı Cerrahiyle Kurtulmak Mümkün

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Uzmanı Op.Dr. Jule Eser, kadınların yumurtalıklarında görülen çikolata kistlerinin cerrahi olarak çıkarılmasında kanser riski görülmemesi halinde bu kistlerin kapalı cerrahi yöntemle tedavi edilebildiğini söyledi

    Kadın Hastalıkları ve Doğum Uzmanı Op.Dr. Jule Eser, kadınların üreme sağlığını olumsuz etkileyen çikolata kistlerinin ciddiye alınmasının önemine değinerek şöyle konuştu:“Yumurtalık, kadınlarda yumurta hücrelerinin depolandığı yapılardır. Zaman zaman bu yapıların içerisinde içi sıvı dolu kesecikler şeklinde kist görülebilmektedir. Bunlar basit kistler olabileceği gibi bazen komplike yani kanamalı endometrioma dediğimiz içinde çikolata kıvamında olan kistler de görülebilmektedir. Bu tür kistler cerrahi olarak çıkarılmasında kanser riski görülmediği takdirde cerrahi olarak basit şekilde de çıkarılabilmekte.”

    Op.Dr. Jule Eser, bu tür durumlarda nasıl davrandıklarını şöyle anlattı:

    “Bunlarda kapalı cerrahiler uyguluyoruz. Bunlar karın açılmadan laparoskopi dediğimiz göbekten ışıklı bir alet sokularak birkaç delikten gerçekleştirebildiğimiz operasyonlardır. Bu operasyon sırasında bazen kistin içeriden patlamasını önleyecek içeriye torbacıklar atıp o torbalarla birlikte kisti tam olarak çıkarabiliyoruz. Bu cerrahilerden sonra yumurtalıklara herhangi bir zarar gelmemekte ve kişinin gelecekte olan fertilitesi yani çocuk arzusunu da bozmamakta. Daha önceden herhangi bir şekilde açık cerrahi işlem geçirmiş olan yani sezaryen ya da başka bir açık operasyon geçirmiş olan hastalara da bu tür kapalı cerrahiler uygulanabilmektedir.”

  • POLİKİSTİK OVER SENDROMU

    POLİKİSTİK OVER SENDROMU

    Polikistik over sendromu denilen bu klinik tablo,1935 yılında Stein ve Leventhal

    adlı iki bilim adamı tarafından tanımlanmıştır ve onların adına izafeten de,Stein-Leventhal

    Sendromu olarak ta adlandırılır.Sıklıkla 30 yaşın altındaki genç hanımlarda görülür ve

    overlerde(yumurtalık) kalın bir dış katman içerisinde birçok iyi huylu kist oluşumu ile

    karakterize bir tablodur.Kronik anovülasyon yani “yumurtlamama”bu klinik tablonun ana

    karakteridir.Adet görememe veya gecikmeli adetler,erkek tipi tüylenmede artış,fazla kilo alma

    ve kısırlık gibi özellikleri vardır.

    Polikistik over sendromu yaklaşık bir yüzyıldan beri bilinmekte ve çok

    araştırılmakta olan klinik bir problem olmasına rağmen,oluşumu hakkında tam bir bilgi

    yoktur.Şeker hastalığına yatkınlığı olan birisinin,polikistik over sendromuna da yatkınlığı

    olduğu tespit edilmiştir.Şişmanlık, polikistik over sendromu ile sıklıkla birlikte görülen ve

    klinik tablonun oluşumunu daha da artıran bir durumdur.Vücutta artan yağ dokusu,östrojen

    üretimine ve kan östrojen seviyelerinin artmasına,bu da beyindeki hipofiz bezinden daha az

    FSH(folikül uyarıcı hormon)üretilmesine neden olur.Yine bu östrojenlerin artması ile,LH

    hormonu da artar.LH artışı da overlerde erkeklik hormonu yapımını artırır.

    Polikistik over sendromu bulgularını şu şekilde özetliyebiliriz:

    — Adet düzensizliği ; adet siklusları genellikle 6-8hafta veya daha fazla

    sürer.Yaklaşık yılda 8’den daha az adet görülür.Kanamalar düzensiz olur,uzun sürebilir,fazla

    miktarda olabilir ve aralarda lekeler olabilir.

    — Yumurtlama bozuklukları ; polikistik over sendromlu hastaların

    yumurtalıklarında çok sayıda içi sıvı dolu kesecik (folikül) vardır ve bu kesecikler ,olgunlaşıp

    yumurtlama aşamasına gelemezler ve dolayısıyla “yumurtlama olmaz”.

    — Yumurtalıklarda kist oluşumu ; polikistik over sendromlu hastaların

    yumurtalıkları çok sayıda içi sıvı dolu kesecikle doludur.Buna bağlı olarak ta

    yumurtalıklar,normalin 2-3 katına kadar büyürler.

    — Kasık ağrısı ; ağrıların nedeni tam olarak bilinmemekle beraber,büyüyen

    yumurtalıkların ağrıya neden olduğu sanılmaktadır.

    — Şişmanlık ve kilo alma ; polikistik over sendromlu hastaların çoğunda kilo

    alma,kol ve bacaklara oranla,karın bölgesinde daha çok olmaktadır.Polikistik over sendromlu

    hastaların hemen hepsinde olmasa da,büyük bir çoğunluğunda kilo artışı vardır.

    — Tüylenme ; bu hastalarda erkek tipi tüylenme görülür.Yüzde ,çene

    altında,göğüslerde,karında ,kol ve bacaklarda tüylenme olur,saç dökülmesi görülebilir.

    — Ciltte yağlanma; polikistik over sendromlu hastalarda ciltte yağlanma ve sivilce

    oluşumu sık görülür.Ayrıca vücudun bazı bölümlerinde cilt lekeleri ve saçlı deride

    kepeklenme görülür.

    — Kısırlık ; polikistik over sendromlu hastaların çoğu,yumurtlama olmadığı için

    çocuk sahibi de olamazlar.Bu da hastaların en önemli ,doktor’a başvuru nedenidir.

    — İnsülin’e direnç ve şeker hastalığı ; son yıllarda yapılan çalışmalar polikistik over

    sendromu ile insülin arasında ilişki olduğunu ortaya koymuştur.İnsülin çoğumuzun bildiği

    gibi,pankreas’tan salgılanan ve hücrelerin glikoz’u(şeker) kullanmalarını sağlayan bir

    hormondur.Polikistik over sendromunda hastalarda insülin’e karşı bir direnç

    oluşmaktadır.Bunun üzerine de pankreas daha fazla insülin üretmeye başlamaktadır.Yüksek

    insülin de yumurtlamayı engelleyici yönde etki gösterir ve sonuçta androjenlerde artış

    olur.Kilolu ve tedavi olmamış polikistik over sendromlu hastaların yaklaşık dörtte birinde,30

    yaşın üzerinde şeker hastalığı ortaya çıktığı gözlenmektedir.Aynı zamanda bu hastalarda,

    hipertansiyon ve kolesterol yüksekliği de ortaya çıkabilir ve dolayısıyla da,kalp hastalığı

    yönünden iyi izlenmelidirler.

    — Endometrium(rahim iç zarı) kanseri riski artar ; polikistik over sendromunun

    tedavi edilmemesi halinde,uzun süreli adet düzensizlikleri ve yumurtlamanın olmaması

    durumunda artan östrojenlerin endometrium’a etkisi ile, progesteron hormonu da olmadığı ve

    endometrium uzun süre östrojene maruz kaldığı için,endometrium kanseri riski de

    artmaktadır.

    Polikistik over sendromu teşhisi koyabilmek için,hastadan alınan anamnez ve

    muayene bulguları önemlidir.Günümüzde ultrasonografi,özellikle transvajinal

    ultrasonografi,tanıda oldukça önemli bir yere sahiptir.Ultrasonografide yukarıda belirttiğimiz

    çok sayıdaki küçük kistler ,çok net bir şekilde gözlenir.Bu kistler,gelişmeye başlayan ancak

    yumurtlamaya kadar gidemiyen foliküllerdir.Polikistik over ,içerisinde kistler barındıran

    yumurtalıkların ultrasonografideki görüntüsüdür,halbuki polikistik over sendromu ise,bu

    kistik görünümle birlikte,klinik tablonun ve hormon tablosunun da ortaya çıkmasıdır.Kan

    tablosunda LH/FSH oranının yükselmesi,testesteron,DHEA-SO4 ve androstenedion

    düzeylerinin de yükselmesi tanıda önemlidir.

    Polikistik over sendrom’lu hastaların tedavisi ; Tedavi hastanın çocuk isteyip

    istememesine göre değişir.Çocuk istemiyenlerde tedavi :

    — Kilo verdirilerek tedaviye başlanır.Bunun için düşük kalorili diyet uygulanır.

    — Düzenli bir egzersiz programı uygulanır.Bu şekilde hem kilo vermesi

    sağlanır,hem de uzun vadede oluşabilecek kalp ve damar hastalığı riski azaltılır.

    — İnsüline duyarlılığı artıracak ilaçlar kullanılır.Bu amaçla “metformin”adlı ilaç

    kullanılabilir.Bu ilacın etkisiyle,barsaklarda glikoz emilimi,karaciğerden glikoz salınımı

    azaltılır ve dokular tarafından glikoz emilimi artırılarak,kan şekeri seviyeleri düşürülür.İnsülin

    direnci de azalır.Tedaviyle birlikte,en başta adetler düzelir,daha sonra da yumurtlamalar

    başlar.

    — Doğum kontrol hapları da düzenli adet oluşturarak,rahim içi zarın düzenli

    dökülmesini sağlar ve tüylenme azalır.

    Çocuk isteyenlerde ,kilo verme,düzenli egzersiz ve metformin tedavisine ilaveten

    yumurtlama tedavisi uygulanır.Yumurtlama tedavisine klomifen sitrat ile başlanır,cevap

    alınamazsa ,HMG ve FSH hormonları içeren ilaçlar kullanılır.Ancak bu tedavilerin

    yumurtalıkların aşırı uyarılmasına sebep olarak,ciddi sonuçlar doğuracağı da gözardı

    edilmemelidir.Günümüzde çok az olsa da,cerrahi tedavinin uygulanabileceği durumlar da

    olabilir.

  • Yumurtalık Kistleri ..

    Yumurtalık Kistleri ..

    – Yumurtalık kistleri tehlikeli midir?
    Yumurtalık kistleri de, pek çok kistlerde olduğu gibi, iyi ve kötü huylu olarak değişiyor. Ultrasonografik muayene, kistin iyi mi, kötü mü olduğuna dair fikir veriyor. Eğer şüphe oluşturacak bir görünüm söz konusuysa, kan testleri, tomografi ve MR gibi görüntüleme yöntemleriyle, kistin durumuyla ilgili yüzde 100’e yakın sonuça ulaşılır. 

    – İyi ve kötü huylu dediniz, bunları açabilir miyiz?
    Fonksiyonel kistler, yumurtalıkların döngüsel işlevleri sırasında oluşan kistlerdir ve genellikle birkaç aylık izlemeye alınarak, ilaçla tedavi edilebilirler. Üç aylık izleme sonucunda, ilaçla küçülme olmuyor ve aksine büyüme görülüyorsa ameliyat kararı verilir. Ancak, burada kadınların bilmesi gereken, 8 cm’e kadar olan basit kistlerin ilaçla tedavi edilme olasılığı çok yüksektir. Bu yüzden hemen ameliyat olmaları gerekmez. 

    – Peki ya fonksiyonel olmayan kistler nelerdir?
    Neoplazik dediğimiz fonksiyonel olmayan kistler ise genellikle ilaç tedavisine cevap vermezler. Örneğin edometrioma veya dermoid kistler kendiliğinden ya da ilaçla geçmezler. Fakat kist 2 -3 cm gibi küçük boyutta ise ve herhangibir yakınmaya yol açmıyorsa, ameliyat etmeye gerek yoktur ama mutlaka takibi yapılmalıdır. Fakat kötü hastalık şüphesi olan herhangibir kist tespit edilirse, boyut ve şikayete bakılmaksızın mutlaka ameliyat edilmelidir. 

    – Yumurtalık kistlerinde patlama söz konusu mudur?
    5 – 6 cm’in üzerinde yumurtalık kisti olan ve ilaç tedavisi uygulanan hastalar, cinsel ilişki sonrasında gelişebilecek patlama ihtimaline karşı uyarılmalıdır. Cinsel ilişki sonrası ani başlayan karın ağrısı, bulantı, kusma, soğuk terleme, tansiyon, bayılma gibi şikayetler söz konusu olursa, kişi acilen bir hastaneye kaldırılmalıdır. 

    – Son olarak, miyom saptanan bir kadında gebelik sorun olur mu?
    Bu tür vakalarda, bir gebelik söz konusu olursa, düşük, erken doğum, gelişme geriliği gibi riskler ortaya çıkabilir. Bu nedenle, gebe kalmadan önce kadınların jinekolojik muayene olmalarını öneririm. Belirli boyutun üzerindeki myomların gebelik öncesi çıkartılması gerekir. Cerrahi müdahale sonrasında ise bu riskler ortadan kalkmış olur. Fakat miyomu farketmeden hamile kalan kadınlarda ise, hamilelik süresince, miyom genellikle büyür, şiddetli ağrılara yol açabilir. Bu kadınlara gebelik süresince ve sezaryen sırasında myomektomi önerilmez.

  • YUMURTALIK (OVER) KİSTLERİ

    YUMURTALIK (OVER) KİSTLERİ

    Overler (yumurtalıklar), kadınlarda uterusun(rahim) iki yanında ve karın içerisinde yer alan, oval görünümde iki adet organdır. Üreme çağı boyunca kadınlarda her ay yumurta gelişimi ve hormon üretiminden sorumludurlar. Bu organların yanında ya da üzerinde genelde içi sıvı dolu keseler şeklinde oluşan yapılara over(yumurtalık) kisti denir.

    Kadınların çoğunda üreme çağı boyunca over kistleri görülebilir. Bu kistlerin çoğu küçük, zararsızdır ve hiçbir belirtiye yol açmadan kendiliğinden yok olurlar.

    Over kistlerinin çeşitleri nelerdir?

    En sık görülen over kistleri, Fonksiyonel Over Kistleridir. Bunlar, Folikül kistleri ve Corpus Luteum kistleridir.

    Fonksiyonel Over Kistleri

    1)Follikül Kistleri: Her ay yumurtalıklardan bir tanesinde, Follikül denilen, içerisinde yumurta bulunan kist benzeri bir yapı büyümeye başlar. Bu yapı aynı zamanda Östrojen ve Progesteron denilen hormonları üretir. Ayın ortasında follikülün zarı parçalanarak yumurta atılır. Yumurtlama (ovulasyon) denilen bu olaydan sonra yumurta tüpler yoluyla yakalanır ve rahim içerisine doğru taşınmaya başlanır. Bu esnada sperm ile karşılaşırsa döllenir ve gebelik başlar. Sperm ile karşılaşmayan yumurta ise rahim içerisine taşınarak canlılığını yitirir ve adet kanaması ile atılır.

    Ayın ortasındaki dönemde follikül zarı parçalanmazsa yumurtlama olmaz ve follikül büyümeye devam eder. Bu oluşan kist, Follikül kistidir.

    2)Corpus Luteum Kistleri: Normalde follikül zarı parçalanarak yumurtlama olayı gerçekleştikten sonra, follikül küçülmeye başlar. Eğer follikül tekrar büyür ve sıvı ile dolmaya devam ederse oluşan kist Corpus Luteum kistidir.

    Yumurtlama tedavisi için kullanılan Klomifen sitrat içeren ilaçlar, Corpus Luteum kistleri oluşumuna neden olabilirler. Bu kistlerin oluşumu gebeliğin oluşumunu engellemediği gibi, zarar da vermez.

    Diğer Kistler:

    1)Dermoid Kist: Bu kistlerin içerisinde, saç, kemik, yağ dokusu gibi değişik dokular bulunabilir.

    2)Kistadenom: Bu kistler yumurtalıkların dış yüzünü döşeyen hücrelerden oluşurlar. Bu kistlerin içinde su gibi veya daha koyu jel kıvamında sıvı doludur.

    3)Endometrioma: Rahim içerisini döşeyen endometrium denilen doku, yumurtalıklar üzerinde yerleşerek kistik bir yapı oluşturur. Bu kistlerin içinde koyu kahverenkli ve yoğun kıvamlı, erimiş çikolata benzeri bir sıvı bulunduğundan bu kistlere Çikolata Kisti de denilmektedir.

    4)Polikistik Over: Yumurta olgun hale gelip follikülden atılamadığında, biraz küçülerek yumurtalık yüzeyinin hemen altında yerleşerek varlığını devam ettirir. Birçok küçük kist yan yana ’inci dizisi gibi’ yumurtalık yüzeyinin altında sıralanır.

    Over kistlerinin belirtileri nelerdir?

    • Adet düzensizliği
    • Karın alt bölgesinde devamlı veya aralıklı olarak bel ve bacak üst bölgesine yayılabilen ağrı
    • Adet dönemi başlamadan veya bitmeden hemen önce karın alt bölgesinde ağrı
    • Cinsel birliktelik esnasında ağrı
    • Bağırsak hareketlerinde ağrı ve barsaklarda baskı hissi
    • İdrar yaparken baskı hissi ve idrarın tam boşaltılamaması
    • Bulantı ve kusma
    • Memelerde hassasiyet

    Fonksiyonel over kistleri, genellikle zararsızdır, nadiren ağrıya neden olurlar ve sıklıkla kendiliğinden yok olurlar.

    Dermoid kistler ve kistadenomlar, büyük boyutlara erişerek ağrıya ve yumurtalığın kendi etrafında dönerek ağrılı bir tablo olan ‘Over Torsiyonu’na neden olabilirler.

    Endometriomalar, adet dönemleri ve cinsel birliktelik esnasında ağrılara neden olabilirler.

    Polikistik Overler, adet düzensizliği, kıllanma artışı, akneler, obesite ve gebe kalamama şikayetleri ile birlikte olduğunda Polikistik Over Sendromu adında bir klinik tabloyu oluştururlr.

    Over kistleri nasıl teşhis edilir?

    Jinekolojik muayene: Genellikle rutin jinekolojik muayenelerde over kistleri teşhis edilebilir. Over kistleri teşhis edildikten sonra yapılacak testler tanıyı güçlendirirken tedavi konusunda da plan yapmılmasına yardım ederler.

    Ultrasonografi ve Doppler: Bu yöntem ile kistin şekli, büyüklüğü, bulunduğu yer ve kistin içeriği ( sıvı veya katı) hakkında bilgi sahibi olunabilir. Doppler testi de kistlerin kan akımını ölçerek selim veya habis olduğu hakkında karar verilmesine yardım eder.

    Bilgisayarlı tomografi ve MR: Ultrasonografi ile tam karar verilemediğinde ileri tetkik için bu yöntemler uygulanabilir.

    Gebelik testi: Bu test ile gebelik olup olmadığı anlaşılır.

    Hormon testleri: Hormon değişiklikleri belirtileri varsa, hormon testleri de yapılmalıdır.

    Tümör markerleri: 35 yaşın üzerinde, kendiliğinden geçmeyen, kısmen veya tamamen katı içerikli ve over kanser riski yüksek olan hastalarda kan testi ile tümör markerleri bakılır. CA-125 en sıklıkla araştırılan markerdir. CA-125 değerinin myomlar, enfeksiyonlar, endometrioma gibi selim durumlarda da yükselebildiği unutulmamalıdır. Bu nedenle şüpheli klinik durumlarda Doppler USG, MR gibi ileri tetkiklerle birlikte değerlendirilmelidir.

    Over kistleri hangi acil durumlara neden olabilirler?

    Over torsiyonu: Büyük boyutlara ulaşmış kistler, overin kendi etrafında dönerek kan akımının bozulmasına ve çok ağrılı bir tabloya neden olabilirler. Acil ameliyat edilmezse, overin kan akımı durduğu için dokular hasara uğrayabilir veye ölebilir. Böyle bir durumda over dokusu çıkartılmak zorunda kalınabilir.

    Kist ruptürü(patlaması): Çok nadir görülen bu durum, karın içi kanama ile çok şiddetli karın ağrısına, tansiyon düşmesi, çarpıntı, terleme, bayılma hissine neden olabilir. Acil ameliyat edilerek, hayati tehdit önlenir.

    Over kistleri nasıl tedavi edilir?

    Over kistlerinin tedavisi, hastanın yaşına, klinik şikayetlerine, kistin büyüklüğüne ve yapısına göre değişir.

    Klinik takip: Hasta doğurganlık çağında, şikayeti yok, kist sıvı dolu ve 5 cm çapın altında ise 1 ile 3 ay arasında takip edilebilir. Genellikle bu kistler kendiliğinden kaybolacaktır.

    Doğum kontrol hapları: Eğer fonksiyonel kistler takip ile geçmemiş ise doğum kontrol hapları ile yumurtlama bir süre baskılanarak tedavi edilebilir.

    Cerrahi tedavi: Hasta menopozda ise over kanseri riski olduğundan operasyon seçeneği düşünülmelidir

    Yine birkaç ay izlendiği halde kaybolmayan, giderek büyüyen, ultrasonografide şüpheli görünüm veren ve ağrılara neden olan kistler için cerrahi tedavi önerilir.

    Cerrahi tedavide iki seçenek vardır.

    1) Laparaskopi: Kist 5 cm ve daha küçük ve selim görünümlü ise laparaskopi ile ameliyat edilebilir.Genel anestezi altında, göbek altına ve kasık bölgelerine yapılan 1-2 cm kesilerle karın içerisine yerleştirilen kamera ve aletlerle yapılır.

    2) Laparatomi: Kist büyük ve kanser olma olasılığı mevcut ise laparatomi tercih edilir. Genel anestezi altında daha geniş kesi ile karın açılarak ameliyat yapılır. Kanser şüphesi olan kistlerde, ameliyat esnasında acil patalojik değerlendirme (frozen section) ile ameliyatın nasıl yapılacağına karar verilir.

    Selim kistlerde eğer mümkünse yalnızca kist çıkartılmaya çalışılır. Bazen kist yumurtalığın tamamını kaplamış ise yumurtalık da kist ile birlikte çıkartılabilir. Eğer bir yumurtalık çıkartılırsa, diğer over onun da görevini üstlenerek aynı hormon salınımına devam eder. Böylece normal menopoz zamanına kadar normal adet düzeni ve doğurganlık devam etmiş olur..

  • Polikistik böbrek hastalığı

    POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI

    Nefroloji ve Hipertansiyon Uzmanı Doktor Kadir Gökhan ATILGAN Nefrolojinin en sık görülen kalıtımsal böbrek hastalığı olan “Polikistik Böbrek Hastalığı” hakkında bilgilendiriyor.

    Polikistik böbrek hastalığı kalıtımsal geçişli bir hastalıktır. Görülme sıklığı 1/400 ile 1/1000 gibi bir sıklıkta görülmektedir ve %2,5 gibi bir sıklıkta son dönem böbrek yetmezliği gelişimi olur. Kalıtımsal geçiş dolayısı ile ailede bir veya daha fazla jenerasyonda böbrek yetmezliği ve diyalize girme hikayesi vardır. Bölgelere göre görülme sıklığında bir değişim yoktur. Erkek ya da kadın cinsiyette görülme sıklığı aynıdır. Böbrek hastalıklarının sessiz bir kliniği olduğunu da göze alırsak hastaların büyük çoğunluğu son dönem böbrek yetmezliği ile gelirler. Bu hastaların büyük bir çoğunluğunun da yine ailesinde polikistik böbrek hastalığına bağlı diyalize girme öyküsü vardır. Otozomal dominant geçiş vardır, yani sizde ya da eşinizde polikistik böbrek yetmezliği varsa kız olsun erkek olsun çocuğunuzda görülme olasılığı %50'dir. Son dönem böbrek yetmezliği dediğimiz diyaliz ya da böbrek nakli gereken hastaların %5-10'u gibi bir oranı oluşturmaktadırlar.

    Polikistik böbrek hastalığı olan kişiler hangi şikayetlerle karşılaşır veya nefroloji polikliniğe gelmesi gerekir dersek ;

    1- HİPERTANSİYON: Hastalığın ilk döneminden itibaren gözlenebilir. Semptomatik ya da asemptomatik olabilir. Hipertansiyonun tedavisi ve kontrol altında olması önemlidir. Çünkü hastalık seyrinde ciddi etkisi olmaktadır.

    2-HEMATÜRİ: İdrarda kan görülmesi demektir. Kist rüptürleri, ya da hepimizde olabilecek idrar yolu taşları, idrar yolu enfeksiyonları gibi nedenlerle görülebilir. Mutlaka idrarda görünür bir kan değil, mikroskop seviyesinde yani basit idrar tahlilinde fark edilebilecek düzeyde olabilir. Her ne seviyede olursa olsun mutlaka görüntüleme yöntemleri ile araştırılması gereken bir durumdur.

    3-YAN AĞRISI: Sıklıkla çok sayıda kisti olan veya ileri derecede büyümüş kistleri olan hastalarda karşılaşılır. Böbreğin çevresinde bulunan, kapsül dediğimiz yağ dokusundan oluşan yapı temasa bağlı ağrıya duyarlıdır. Kistler kapsülü germeye başlarsa ağrı duyusu oluşabilir. Bel ağrısı gibi de yansıyabilir. Ayrıca hastalıkta karaciğer gibi pankreas gibi organlarımızda da benzer kistler oluşabilir. Bu organları saran zar dediğimiz yapınların gerilmeside ilaveten karın ağrısı tablosu oluşturabilir.

    4-İDRAR YOLU ENFEKSİYONU: Böbrekte oluşan kistlerin orijini tübül dediğimiz ilk oluşan idrarı taşıyan sistemden oluşması dolayısı ile büyüyen her kist idrar yoluna bası ya da tıkaç oluşturarak idrar yolunda enfeksiyon gelişimi için uygun ortam sağlamaktadır. Bu durum idrar yolu ya da böbrek taşı oluşumunu da tetikleyebilmektedir. Esas korkulan ise nadir görülen bir durum olmakla birlikte kist içi enfeksiyonlardır. Su tüketiminin artırılması ve idrar yolu hijyeninin sağlanması bu hastalıkta bir kat daha önem arz etmektedir.

    Polikistik böbrek hastalığında böbrek harici organ tutulumları da görülmektedir. Biraz evvel bahsettiğimiz gibi karaciğer ve pankreasta kist oluşumlarının yanı sıra kalp kapakçığı kusurları (Mitral kapak prolapsusu), beyin damarlarında anevrizma dediğimiz genişleme ile seyreden ölümcül olabilen durumlar olabilmektedir. Karaciğer daha sık olmakla birlikte pankreasta bir-iki, nadiren daha çok sayıda kistler olabilmektedir. İlgili organda fonksiyon bozukluğuna neden olduğu görülmemekle birlikte, aile öyküsü olmayan yeni tanı hastada görüntülemede tanısal amaçlı olarak önemlidir. Kist enfeksiyonu, kist yırtılması gibi durumlar açısından takibi önemlidir. Beyin damarları anevrizması denen durum çok sık rastlanmaz.

    Hastalıkta tanı koymak görüntüleme yöntemlerimiz olan ultrasonografi, tomografi ve MR ile oldukça mümkündür. Bunların haricinde kan örneği alınarak gen analizi ile polikistik böbrek hastalığı gelişme olasılığını görmek mümkündür. Gen analizi özellikle istediğimiz tek durum; polikistik böbrek hastalığına bağlı böbrek nakli olmak zorunda olan hastada verici olan kardeşi ya da dördüncü dereceye kadar olan akrabada hastalığın bulunma riskinin değerlendirilmesi içindir. Bunun dışında gen analizi istemi tamamen hastanın isteğine bağlıdır.

    Bir önemli nokta da polikistik böbrek hastalığında herkes mutlaka kronik böbrek yetmezliği ile diyalize girmek zorunda kalmamaktadır. Bunun nedeni de etkilenen genetik değişim bölgesi farklılıklarındandır.

    Ama tüm polikistik böbrek hastaları için önerilerimiz aynıdır. Bunlar:

    1- Tuz kullanımını azaltın. Tuz tüketimi özellikle hipertansiyona eğilimli olunması dolayısı ile önemlidir. Tansiyon gelişimi ve böbrek etkilenimini bozan “renin-angiotensin-aldosteron kaskatını aktive etmesi açısından önemlidir. Kist gelişimi ve büyümesinde etkili olan Anti-Diüretik Hormon (ADH) salınımını uyaracaktır.

    2- Su tüketiminizi artırın. Bu uyarımız üre kreatinin değerleri, idrar protein atılımı olmayan hastalar için idamede özellikle önemlidir.

    3-Fazla kilolarınız varsa zayıflamaya bakın. Kilo her kronik böbrek hastalığı sürecinde önem arz etmektedir.

    4- Sigara, kahve, demli çay tüketimi gibi alışkanlıklar diğer böbrek hastalıklarına olan böbreğe olan etkileri, tansiyona olan etkileri ve kısmen kist gelişimi üzerine olan etkileri nedeni ile bırakılması önerilir.

    5-Şakalaşma ile bile olsa spor amaçlı bile olsa darbelerden sırt ve karın bölgenizi koruyun. Kistlerin etkilenimi hayatiyet arz edecek duruma kadar ilerleyebilir.

    6- Ağrı kesici olarak zorunlu hallede paracetamol grubu tercih edin. Diğer ağrı kesicileri mümkün olduğunca tercih etmeyin.

    7-Her türlü ilaç kullanımında nefroloji doktorunuzla irtibatta olun. Kist gelişimi ve böbrek yetmezliğinde ilerlemeye neden olabilecek ilaçlar konusunda uyanık olmak önemlidir.

    8- Fitness gibi yürüyüş gibi hafif sporları tercih edin. Karın bölgesine ya da sırta çarpma, darbe alma riskiniz olan sporlarıve izotonik egzzersiz dediğimiz ağır sporları tercih etmeyin

    Polikistik böbrek hastalığı düzenli takiplerle, ilaç ve diyet önerileri ile sağlıklı bir yaşamı uzun süre sağlayabilirler. Kesin çözüm oluşturacak yani kist gelişimini engelleyen ve böbrek fonksiyon testlerinde artışı durduracak bir ilaç halen tüm çalışmalara rağmen kullanılamamaktadır. Ama çalışmaları devam etmektedir.

  • akkiz böbrek kisti hastalığı

    Nefroloji Uzmanı Dr Kadir Gökhan ATILGAN, Akkiz Böbrek Kisti Hastalığı hakkında bilgi verdi.

    Nefroloji Uzmanı Dr. Kadir Gökhan Atılgan'ın verdiği bilgiye göre, “Böbrek kisti hastalığı terimi geniş bir tanım aralığıdır. Çünkü kalıtsal, gelişimsel, akkiz diye tıpta tanımlanan doğumdan sonra herhangi bir dönemde gelişebilen çeşitlilik arz etmektedir. Kistler her tip böbrek kisti hastalığında korteks dediğimiz böbreğin dış kısmında, meduller bölge dediğimiz böbreğin iç katmanında ya da kortikomeduller bölge diyebileceğimiz böbrek katmanların arasındaki sınıra yakın her iki bölgeyi kapsayabilir. Akkiz kistik böbrek hastalığında altta yatan önceye ait bir böbrek hastalığı veya böbrek yetmezliği durumu yoktur. Genellikle her iki böbreği tutma eğilimindedir. İçi sıvı dolu kesecikler şeklinde birden fazla sayıda kistlerin varlığı ile tanımlanır. Herhangi belirti ya da bulguya rastlanmaz. Çoğunca check-up amaçlı ya da başka bir nedenden ötürü yaptırılan ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans görüntüleme gibi tetkiklerde tanı alır ve nefrolojiye refere edilir.

    Bununla birlikte her ne kadar hastalarda geçmişe ait böbrek hastalığı öyküsü bulunmamaktadır diye belirtmekle birlikte hemodiyaliz tedavisi alan hastalarda hemodiyaliz tedavisinin süresi ile doğru orantılı olarak görülme sıklığı artmaktadır. Üremik durum dediğimiz kanda üre değerinin normalden yüksek olduğu durumların provake edici özelliği literatürde bildirilmektedir.

    Hastalıkta net bir mekanizma tarif edilememekle birlikte literatürde geçen varsayımlar şu şekildedir:

    1- Renal tübüler blok: Böbrek tübülü, böbreğimizi oluşturan nefron diye tanımladığımız en küçük yapısının bir parçasını oluşturur. Burada oluşabilecek bir blok kist oluşumunu tetiklemektedir.

    2- Kompansatuvar büyüme: kronik böbrek yetmezliği sürecindeki böbrek dokusu kaybına bağlı canlı kalan bölümlerde hipertrofi ve hiperplazi gelişimi tübüler dokularda da meydana gelir. Tubuler değişim esnasında gelişen transepitelyal sıvı geçişi kistlerin gelişimi ile sonuçlanır. Provakatör faktörlerden en belli başlıları büyüme faktörleri ve onkogenlerdir.

    3- İskemi : Primer ya da sekonder( son dönem böbrek yetmezliği ve diyaliz süreci sonrası) nedenli böbreği besleyen damarlarda gelişen tıkanıklık ve bunun sonucu sekonder gelişen doku asidozu durumu kısır döngü içerisinde dokunun ve onun yapı taşı olan hücrelerin ölümü ile sonuçlanır. Bu srüçte epitelyal yapılarda oluşan değişim süreci ile kistlerin gelişimine neden olacağı düşünülmektedir.

    Hastalığın sıklığı değişkenlik göstermektedir. Amerika Birleşik Devletleri'ne ait ulusal veri kayıt sistemine göre prediyaliz dönemde bu oran %7-22 arasındadır. Diyaliz alan grupta ise diyaliz tedavisinin süresin göre artış göstermektedir. 3 yılın altıda diyaliz tedavisi gören hastalarda bu oran %44, 3 yıldan fazla süredir alan hastada %79, 10 yıldan fazla süre hemodiyaliz tedavi alanlarda ise bu oran %90'ı bulmaktadır. Erkeklerde kadınlara oranlara daha sık görülmektedir.

    Genellikle belirti olmaksızın hastalar hayatını idame etmektedir fakat nadirende olsa karın içi ya da böbrek içi kanama, hematüri dediğimiz idrarda kan bulunması durumu, yan ağrısı, kolik tarzı(sancılanma) ağrı, kist enfeksiyonu görülebilir. Böbrek nakli sonrası dönemde kistik formasyonun tekrarlamadığı yönünde yayınlar olmakla birlikte nativ böbrekte kistik değişimin devam ettiğini belirten vaka sunumlarıda vardır.

    Akkiz böbrek kisti hastalığında fizik muayenede böbrekler polikistik böbrek hastalığında olduğu gibi palpe edilebilir böbrek sadece böbrek içi kanama olması halinde olur. Genellikle palpe edilemez. Histolojik değerlendirmede de kistler arası normal böbrek dokusu korunmuştur.

    Kistik böbrek hastalığı tanısında tanı yöntemi görüntüleme teknikleridir. Bunlardan ucuz olması ve herhangi bir girişimsel metoda gerek olmaması nedeni ile ultrasonografi ilk tercihimiz olacaktır. Ultrasonografide kistlerin komplike mi , nonkomplike mi olduğunu, böbrek boyutlarında artışa neden olup olmadığını, diğer organlarda tutulum olup olmadığını, böbrek ekojenitesi ve komplike ise kist içi ekojenitesini değerlendirebiliriz. Komplike kistten kastedilen kist içi sıvı birikimidir ve ultrasonografide izodens ya da artmış ekojenite ile görülür. Bu kist içi sıvı kan ve pıhtılaşma var ise hiperekojen bir görünüm ile karşımıza çıkar. Pıhtı formasyonu mu kanser gelişimi mi ayrımı için dinamik bilgisayarlı tomografiye ihtiyaç vardır. Kontrastlı bilgisayarlı tomografi erken dönem değerlendirme ve böbrek kanseri yakalama açısından ultrasonografiye üstündür. Prediyaliz hastalarda kontrast madde kullanımının sonuçları ve kistlerin bu dönemde genelde küçük olmaları nedeni ile öncelikli tercih edilmez. Magnetik rezonans görüntüleme ise bilgisayarlı tomografiyi tolere edemeyecek hastalarda bir diğer görüntüleme yöntemidir. Diffüzyon MR ise enfekte kist ayrımında özellikle multikistik böbrek hastalığında anlamlıdır.

    Tanıda bir diğer yöntem ise içi sıvı dolu kistlerde kanama ve pıhtı formasyonundan şüphelenilen hastalarda böbrek kanserini dışlamak için kist aspirasyon biyopsisidir.

    Yan ağrısı ya da kolik ağrısı çeken hastada narkotik(morfin, kodein)veya narkotik olmayan(parasetamol vb) ağrı kesiciler kullanılabilir. Aspirin ve özellikle diyaliz hastalarında heparin kullanımından kaçınılması gerekir.

    Cerrahi tedavi gerektiren durumlar :

    1. Ciddi kanama epizodları geçiren hastalarda tedavi embolektomi ya da nefrektomidir.

    2. İleri görüntüleme yöntemleri ile böbrek kanseri şüphesi varlığında kist çapları 3cm'den büyük ise ya da 3cm'den küçük fakat komplike kistlerde nefrektomi önerilir.

    Tedaviye yönelik özel bir ilaç grubu olmadığı gibi diyet için özel bir formülü bulunmamak-tadır. Egzersiz için tek önerimiz kanama epizodları döneminde yatak istirahatidir.

    Komplikasyonları :

    1-Akkiz kistik böbrek hastalığında böbrek kanserine dönüşüm oranı normal popülasyona göre 40 kat artmıştır.

    2- Kistik kanama bazen hematüri ile birlikte olabilir. Kist rüptürüne bağlı olarak retroperitoneal karın içi kanama veya perinefrik dediğimiz böbrek içi kanama görülebilir. Kanama nadiren hipovolemik şoka neden olacak düzeydedir. Kist içinde ya da kist çevresinde kalsifikasyon dediğimiz kireçlenmeler görülebilir.

    3- Kist enfeksiyonu abse oluşumu ya da sepsis dediğimiz enfksiyonun kana karışması ile genel durum bozukluğu hali görülebilir.

  • Doğuştan böbrek anormallikleri

    Doğuştan böbrek anormallikleri

    Doğuştan böbrek hastalıklarını şu başlıklar altında toplamak olasıdır:

    Böbrek disgenezisi

    Agenezis/Aplazi

    Displazi

    Hipoplazi

    Şekil ve pozisyon anormallikleri

    Kistik böbrek hastalıkları

    Sendromlarla birliktelik gösteren anormallikler

    1. Böbrek Disgenezisi

    a. Renal Agenezis

    Renal agenezis, bilateral olursa yaşamla bağdaşmaz. Doğumdan hemen sonra pulmoner hipoplazi nedeniyle ölüm ortaya çıkar. Bu antiteye Potter Sendromu denilir. Prenatal ultrasonografide (US) oligohidroamnios, mesane ve böbreklerin görülmemesi sözkonusu ise bilateral renal agenezisten kuşkulanılmalıdır. Neonatal renal yetmezliğin diğer sık sebepleri

    Unilateral renal agenezisin, diabetik anne çocuklarında ve zencilerde daha sık görüldüğü saptanmıştır .

    Herediter renal adisplazi, renal agenezis, renal displazi, multikistik böbrek veya kombinasyonlarını tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Birlikte anorektal, kardiyovasküler ve iskelet anormallikleri görülebilir.

    Unilateral renal agenezis, genellikle diğer doğumsal anormalliklerin ve değişik üriner sistem semptomlarının araştırılması sırasında saptanır. Karşı taraftaki böbrekte kompanzatuar hipertrofi vardır. %15 oranında karşı tarafta VUR vardır.

    Bazı hastalar ise hipoplastik böbrek veya multikistik displastik böbrek ile doğup, komplet kist regresyonu gösterebilirler. Böbrek yokluğu US ile belirlenmişse, ekskretuar urogram veya renal sintigrafi yapılması önerilir. Çünkü bu tür olguların bir kısmında “ektopik böbrek” bulunabilir. Eğer karşı taraftaki böbrek normal ise renal işlevler uzun süre normal kalır .

    b. Renal Displazi

    Diplazi terimi, histopatolojik olarak, fokal, diffüz veya segmental olarak düzenlenmiş primitif yapıları, anormal metanefrik farklılaşmadan kaynaklanan durumları yansıtır. Renal olmayan elemanlar, örneğin kıkırdak bunların içeriğinde bulunabilir. Eğer böbreğin tamamı displastik veya kistlerle dolu ise “multikistik displastik böbrek” denilir.. Multikistik böbrek’te fonksiyonu olmayan kistler böbreği kaplar. Böbrek büyüklüğü oldukça değişkendir. İnsidens 1/2000’dir. Klinisyenler hatalı olarak multikistik böbrek ile polikistik böbreği eşanlamlı olarak kullanabilirler. Polikistik böbrek hastalığı (PKB) genetik bir bozukluktur ve her iki böbreği de etkiler. Multikistik böbrek hastalığı ise genellikle tek taraflıdır ve kalıtsal değildir. Multikistik displastik böbrek, yenidoğanlarda karındaki kitlenin en önemli sebeplerinden biridir. Olguların çoğu rastlantı sonucu prenatal US’da belirlenir. Karşı böbrekte VUR %15 ve hidronefroz %5-10 oranında saptanır.

    Bu olgularda renin aracılıklı hipertansiyon ve Wilms tümorü gelişebilir. Bu tip potansiyel problemler yüzünden yıllık izlem önerilir. Eğer abdominal kitle varsa, kistler büyüyorsa, stromal çekirdeğin büyüklüğü artıyorsa ve hipertansiyon gelişiyorsa nefrektomi önerilir .

    c. Renal hipoplazi

    Normalden az sayıda kaliks ve nefron olan küçük böbrek demektir. Eğer tek taraflı ise, başka bir üriner sistem probleminin değerlendirilmesi veya hipertansiyon izlemi sırasında ortaya çıkar. Bilateral renal hipoplazi, kronik böbrek yetmezliğinin manifestasyonudur. Öyküde poliüri ve polidipsi sıktır. İdrar analizi genellikle normaldir. Bilateral hipoplazinin nadir bir formu “oligomeganefronia”dır. Nefron sayısı belirgin azalmış ancak bunlarda belirgin hipertrofi mevcuttur.

    Ask-Upmark böbreği (segmental hipoplazi) de normalden küçük böbrekler vardır. Genellikle. Hastaların çoğunda on yaş civarında ciddi hipertansiyon ortaya çıkar. Nefrektomi hipertansiyonu kontrol altına alabilir .

    2. Şekil ve pozisyon anormallikleri

    Gelişim süreci boyunca böbrekler normal olarak renal pelvisten yukarıya doğru hareket ederek, normal pozisyonda kaburgaların arkasına ulaşırlar. Eğer normal yukarıya çıkma fonksiyonu ve rotasyon tamamlanmazsa, renal ektopi ve nonrotasyon ortaya çıkar.

    Ektopikböbrek: pelvik, iliak, torasik veya kontralateral pozisyonda yerleşebilir. Eğer kontralateral ise %90 oranında füzyon anomalisi vardır.

    Atnalı böbrek: Renal füzyon anormalliğidir. Böbreklerin alt kutupları orta hatta birleşebilir. 1/500 doğumda ortaya çıkar. Ancak Turner sendromlu olguların %7’sinde görülür. Atnalı böbrekli olguların %30’unda diğer renal anomaliler de görülebilir. Bu olgularda Wilms tümörü dört kat daha sık görülür. Taş hastalığı, hidronefroz geç dönem komplikasyonlarıdır.. Ayrıca multikistik displastik böbreğin insidensinde de artış görülür.

    Crossed fused ektopi (çapraz birleşme): Bir böbrek diğerinin üzerine çaprazlaşır ve 2 böbrek birleşiktir. Renal fonksiyonlar genellikle normaldir. Sol böbrekteki en sık bulgu, sağ böbreğin alt polu ile birleşme şeklindedir. Ureterin bitişi değişmemiştir.. Bu tür anormalliklerin klinik önemi renal cerrahi gerektiğinde ortaya çıkar, kan akımı değişken olabilir ve parsiyel nefrektomi daha zor yapılır. Birlikte doğuştan kalp hastalıkları, tek umblikal arter, dış kulak anormallikleri görülebilir.

    3. Kistik böbrek hastalıkları

    Renal kistler nefronun herhangi bir segmenti ya da toplayıcı kanallardan köken alabilir. Korteks, medulla ya da her ikisine birden yerleşik, epitel ile döşeli oluşumlardır .

    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKB)

    ODPKB renal kalıtsal hastalıkların en sık nedenlerindendir. İnsidensi 1/1000’dir.. Ancak fenotip erkeklerde daha ciddi olabilir. Olguların çoğu erişkin yaştan önce ortaya çıkmaz. renal görüntüleme tekniklerinin gelişmesi sayesinde subklinik evrede ve inutero dahi saptanabilirler.

    Patoloji

    ODPKB kistik dilatasyon ile karakterizedir, nefronun herhangi bir bölümü etkilenebilir, değişken büyüklük ve dağılım gösterir ama daima iki taraflıdır. Ekstrarenal kistler (karaciğer, pankreas), serebral anevrizmalar (Berry anevrizması), kardiyovasküler sistem anormallikleri çocuklarda daha nadirdir.

    Genetik

    Otozomal dominat kalıtım en az üç farklı genden kaynaklanır. Bunlardan en sık olanı PKD1, yaklaşık olguların %85’ini etkiler, 16. kromozomdadır (16p33.3). PKD2, 4. kromozomdadır (4p21-23) olguların %15’inden sorumludur. Bu genlerin ürünleri olan polistin-1 ve polistin-2 ile kist oluşumu başlar.

    Tanı

    Moleküler biyoloji yöntemleri rutin tanı için mevcut değildir, tanı genelde US ile konulur. Tipik olgularda, multipl kist oluşumları, değişik büyüklüklerde ve genişlemiş böbrekler görülür. Bu görüntü aile öyküsü ile birliktedir. Bu da tanıyı kolaylaştırır. Yaşamın ilk on yılında tanı zor olabilir ve yalnızca 1-2 kist normal büyüklükteki böbrekte görülebilir. Bu durumda aile taraması önemlidir. Eğer 30 yaşından önce en az 2 kist varsa, 30 ile 60 yaşları arasında her böbrekte 2 kist varsa ve 60 yaşından sonra her bir böbrekte 4 kist var ise ODPKB’ını düşündürür. Akılda tutulması gereken basit renal kistin populasyonda 30 yaşından önce nadiren olduğu ve 50 yaş öncesi de sık olmadığıdır.

    PKD1 geni ile ilgili form, 5 yaşından önce genellikle %60 oranında belirlenir, PKD2 genine bağlı PKB ise yalnızca etkilenmiş çocukların %50’sinde 15 yaşından önce ortaya çıkar. Prenatal US ile belirlenen ODPKB’in oranı giderek artmaktadır. Bu yaşlarda resesif form ile ayırım mümkün değildir, makrokistler olmaksızın genişlemiş hiperekoik böbrekler vardır. Bu durumda aile araştırması önem taşır. İlk adım anne-baba US’dır, eğer anne-baba 30 yaş altında ise büyükanne ve babalar araştırılabilir.

    Klinik ve prognoz

    Erişkin form

    Genelllikle erişkinde 30-60 yaşlarında tanımlanır, kan basıncı yüksekliği, yan ağrısı, hematüri ve infeksiyon vardır. Bir çok olguda renal yetmezlik gelişebilir. PKD1 geninde genellikle 55 yaş civarında son dönem böbrek yetmezliği gelişir.

    Juvenil form

    Çocukluk çağında US ile tanı alır ya aile taranması ya da abdominal belirtilerle ortaya çıkar. Genellikle bu olgular belirti vermez. Bununla birlikte, yaşamın 2. on yılında, yüksek kan basıncı, makroskopik hematüri ve karın ağrısı ile ortaya çıkabilir. Yirmi yaş öncesinde kronik böbrek yetmezliği gelişme riski yoktur.

    İnfantil form : Presentasyonu, inutero veya doğum sonrası olduğu için, resesif formu taklit edebilir. Genişlemiş böbrekler, yüksek kan basıncı ve/veya böbrek yetmezliği de görülebilir.

    Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ORPKB)

    ORPKB, renal toplayıcı kanallarda ilerleyici genişleme ve değişik derecelerde hepatik anormalliklerle karakterizedir.

    Epidemiyoloji

    Nadir bir durum olan ORPKB’in yaklaşık insidensi 1/10000-1/40000 arasındadır. Otozomal resesif geçiş nedeniyle ebeveynler hastalığı taşır ama etkilenmezler. İzleyen gebeliklerde tekrarlama riski %25’tir ve cinsiyetler eşit olarak etkilenir.

    Patofizyoloji ve genetik

    ORPKB geni 6.kromozomun kısa kolunda (6p21) lokalizedir. Hastalığın tek defektif genden kaynaklandığı düşünülmektedir.

    Patoloji

    Her iki böbrek de belirgin genişlemiştir ve korteks ile medullada sayılamayacak kadar çok kist vardır. İlerleyici interstisiyel fibrozis ve tubuler atrofi hastalığın ileri evrelerinde gelişerek sonuçta renal yetmezliğe varır. Karaciğer tutulumu safra kanalı proliferasyonu ve ektazisi ile birlikte hepatik fibrozisle karakterizedir. Bazen konjenital hepatik fibrozis veya Caroli hastalığından ayırt edilemez.

    Klinik

    Genellikle neonatal dönemde tanı alabilirler. Fetal US’da, oligohidroamnios, boş mesane, geniş hipereoik böbrekler görülür. İlk bulgular 14-17. haftada görülebilir, ancak genellikle 30. haftadan sonra ortaya çıkarlar. Anne kanında ve amniotik sıvıda a-fetoprotein düzeyleri yükselmiştir.

    Eğer böbrekler çok fazla büyümüşse doğum zor olabilir. Bazı yenidoğanlar oligohidroamnios ve pulmoner hipoplazi yüzünden solunum problemleri yaşarlar. Olguların 1/3 ünde erişkin döneminden önce son dönem böbrek yetmezliği gelişir.

    İdrar analizi normal olabileceği gibi, hafif proteinüri, mikroskopik hematüri ve steril piyüri olabilir. Hiponatremi yaşamın ilk aylarında sıktır, ilerleyen dönemlerde azalır. Hipertansiyon genellikle normal renin aktivitesiyle birliktedir. Periyodik olarak karın ağrısı vardır. Hepatomegali, özellikle sol lobu tutar. Hepatik fibrozis ve portal hipertansiyon, özefagus varis kanamasına ve /veya portal ven trombozuna yol açar. Portal hipertansiyon yüzünden oluşan hipersplenizm trombositopeniyi veya nötropeniyi uyarabilir. Biliyer disgenezis yüzünden, yineleyici ve ciddi bakteriyel kolanjit görülür.

    Görüntüleme

    US en önemli tanısal yöntemdir. Genişlemiş (+2 SD, genellikle +5 veya +6 SD) hiperekoik böbrekler görülür. Renal medullanın ekojenitesi büyük çocuklarda daha belirgin olabilir. Bu durum nefrokalsinozisi düşündürür. Neonatal dönemden başlayarak, kistler sıklıkla bulunur ve ODPKB’in tersine genellikle çapları 20 mm’den küçüktür. Periportal fibrozis görmek de olasıdır. CT ve MRI, kolanjiografi, splenoportografi, dupleks sonografi yapılabilecek diğer görüntüleme teknikleridir.

    İzlem

    Yoğun solunumsal destek özelikle yenidoğanın sağkalımı açısından önemlidir. Periton diyalizi (PD) veya hemodiyafiltrasyon gerekir. Eğer yenidoğan dönemi atlatılırsa 15 yıllık sağkalım %50-80 dir. Renal replasman tedavilerinden PD tercih edilen yöntemdir. Çok büyük böbreklerde bazen nefrektomi gerekir. ORPKB’li hastalarda böbrek transplantasyon sonuçları iyidir. Ancak immunsupresyon tedavisi nedeniyle yineleyen safra yolu infeksiyonları olabilir. Ciddi ve yoğun antibiyotik tedavisi gerekebilir.

  • Bebek ve çocukta mezenter kisti

    Mezenter Kisti – Omental Kist

    Çocuk Cerrahisi uygulamaları içinde çok sık görülmeyen bir durumdur. Çocuk hastanelerinde her 20.000-25.000 çocukta bir görüldüğü bildirilmiştir. Erişkinlerde de görülebilir, ancak olguların neredeyse üçte biri 15 yaş altında görülür. Kız çocuklarında daha sık görüldüğünden bahsedilmektedir.

    Mezenter adı verilen barsakların kan ve lenf damarlarını barındıran yağlı bir dokunun içinde bulundukları için mezenter kisti adı verilmektedir. Bu bölgede olup karın içi organların üzerini kaplayan omentum adı verilen yağ dokusunda da kistik oluşumlar olabilir. Bir de lenfatik dokudan köken alan lenf damarlarının kistik genişlemesi olarak bilinen lenfanjiomlar da bu bölgede bulunur. Zaman zaman bu üçü birbirine karıştırlabilir. Ayırıcı tanıda da her zman bu üçü akılda tutulmalıdır.

    Genellikle bu kistler rastlantısal olarak saptanır. Hasta, çocuk cerrahına tanısı konmuş olarak gelir. Bazı olgularda kistin aşırı büyümesi söz konusu olabilir. Bu aşırı büyüme dışarıdan farkedilebilecek kadar fazla olabilir. Bu büyümeye bağlı barsak tıkanıklıkları, ve kitlenin etkisiyle volvulus adı verilen barsakların kendi damarları etrafında dönmesi ile ortaya çıkan acil bir tablo ile kendini belli edebilir. Bu durumda ani başlayan karın ağrısı, safralı kusma, kanlı dışkılama görülebilir.

    Nedeni belli değildir. Nasıl geliştikleri konusunda pek çok embriyolojik teori ortaya atılmıştır. Mezenterik kistler onik parmak barsağından rektum denilen sindirim sisteminin anüse en yakın kısmına kadar her yerde gözlenebilirler.

    Bu kistler genellikle gerilemezler, büyüme gösterebilirler. Yukarıda değindiğim üzere barsak tıkanıklıklarına da neden olabilir. %3 oranında, embriyolojik kökenli olan bu kistlerin huy değiştiriğ kötü huylu tümörlere de dönüşebildiği bildirilmiştir.

    Tanı konulduktan sonra cerrahi olarak çıkartılması önerilmektedir. Çıkarılmadıkları takdirde yukarıda bahsettiğim sorunlarla karşılaşılabilir. Cerrahi tedavinin hedefi bu kistin tamamen çıkarılmasıdır. Bazı durumlarda kist bağırsaklara o kadar yapışık olur ki, bağırsakların bir kısmını da beraber çıkarmak gerekebilir. Çocuk cerrahisi uygulamaları içinde laparoskopik cerrahi yöntemlerle gerçekleştirilebilecek bir ameliyattır. Laparoskopik cerrahinin bu hastalıktaki belirgin avantajları; kozmetik olarak çok üstün olması, ameliyat sonrası ağrının daha az olması, ameliyat sonrası iyileşme süresinin daha hızlı olmasıdır. Ülkemizde maalesef her yerde laparoskopik cerrahi uygulamaları, çocuk cerrahisi alanında yaygınlaşmamıştır.

    Ameliyat sonrası yetersiz çıkartılma mevcutsa tekrarlama olabilir. Tekrarlama ihtimali değişik serilerde değişik oranlarda bildirilmektedir. Ancak ortalama %5 civarında bir riskten bahsetmek mümkündür.

  • Araknoid kist hakkında

    Araknoid kist hakkında

    Beyin ve omuriliğin etrafını çeviren ince zara araknoid zar denmektedir. Mikroskopta bu zar örümcek ağına benzediğinden Eski Yunanca’da örümceğe benzer anlamına gelen araknoid zar adı verilmiştir.

    Araknoid zarın bulunduğu her yerde araknoid kistler gelişebilir. Kafa içi yer kaplayan oluşumların %1’ini araknoid kistler oluşturur. Otopsilerde ise bu oran 1/1000dir.

    Genellikle 20 yaş öncesinde belirti verirler ve erkeklerde kızlara göre 2-3 kez daha fazla görülür. Avrupa’da yapılan ortak bir araştırmada ise belitlilerin ortaya çıkma yaşı ortalama olarak 6 bulunmuştur.

    Araknoid kistler ne zaman ve nasıl oluşur?

    Araknoid kistlerin büyük çoğunluğu doğumsaldır. Diğer bir deyişle doğumdan önce anne karnında araknoid zarın ikiye ayrılması sonucu bu bölgede içinde sıvı birikmesi ile oluşur. Anne karnında hamileliğin 15. haftasında araknoid zar altında beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşmaya başlar. Bu süreçten itibaren araknoid kist gelişme olasılığı vardır.

    Daha az oranda ise kafa travması (kaza, düşme sonucu) sonrası ve beyin iltihabi hastalıklarından sonra da geliştiği bilinmektedir. Araknoid kistler beyinde araknoid zarın bulunduğu her yerde gelişebilir.

    Günümüzde tanıları bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) konmaktadır.

    Araknoid Kistlerin Belirtileri Nelerdir?

    Bu kistlerde baş ağrısı, sara (epilepsi) en sık görülen yakınmalardır. Bazen de hiçbir yakınmaya neden olmamakla birlikte başka nedenlerle çekilen BT veya MRG’lerde saptanırlar.

    Araknoid Kist Tedavisi

    Tip I kistleri takip etmek gerekir. Çok nadiren cerrahi girişim gerekir. Bunları çeşitli zamanlarda Tomografi veya MR ile kontrol etmek gerekir.

    Sara (Epilepsi) ye neden olan daha büyük Tip II ve III araknoid kistlerde ameliyat yapılmalıdır. Travmalardan (düşme, darp veya trafik kazası sonucu) kist içine veya beyin ile beyinin kalın (dura mater) zarı arasında kanamalar oluşabilir.

  • Araknoid kist nedir? Nasıl teşhis edilir?

    Araknoid kist nedir? Nasıl teşhis edilir?

    ÇOCUĞUMDA ARAKNOİD KİST VAR. NE YAPMALIYIM?

    Beyin araknoid adı verilen örümcek ağına benzeyen bir zar ile kaplanmıştır. Beyin omurilik sıvısı (BOS) denilen sıvı beyinde bulunmakta olup araknoid zar çift hale gelir veya bir yerinden yırtılırsa içi BOS ile dolar ve bura araknoid kist denilir.
    Genellikle gelişimseldir ( anne karnında iken olan değişiklikler sonrasında olur). Nadiren travma veya kanama sonrası da görülebilir. En sık rastlanılan yerleşim yeri beynin ön ve taban kısmı olan sylvian fissür denilen temporal ile frontal loplar arasında olan doğal yarıktadır. Fakat beyin yüzeyinin veya yarıklarının her yerinde olabilir.
    Klinik bulguların varlığı veya yokluğu genellikle beynin hangi tarafında araknoid kist olduğuna bağlıdır. Genellikle herhangi bir problem yaratmaz ve başka bir sebep ile yapılan CT veya MRI da tesadüfen görülürler.
    Eğer büyümeye devam ederse beynin o bölümüne bası yapar ve çalışmasını etkileyerek felçlik benzeri tablo yapabilir. Bazen de baş ağrısı olabileceği gibi nadiren epilepsi nöbetine de neden olabilir.

    NASIL TEŞHİS EDİLİR?
    Genellikle ilk yapılan test BBT (Bilgisayarlı Beyin Tomografisi) olup X ışını kullanılarak görüntü elde edilir ve sıvı siyah olarak görülür. MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme) ise daha sonra tanıyı kesinleştirmek için yapılan testtir burada manyetik alan kullanılır X ışını kullanılmaz.
    Araknoid kist bulunduğunda BBT ile sizi beyin cerrahi veya nöroloji ( yaşa göre erişkin veya çocuk nöroloji ) uzmanının değerlendirmesi gerekmektedir. Vakaların çoğunda kistin büyüyüp büyümediğinin ve/veya epilepsi nöbeti gibi klinik bulgu verip vermediğinin takibi yapılır. Bunlardan başka bir şey yapılmaz. Eğer araknoid kist ile bir bulgunuz varsa o zaman cerrahi düşünülebilir. Cerrahi her zaman gerekmez. Beyinde araknoid kisti olup da beraberinde epilepsi nöbeti geçirenin bu epilepsi nöbetinin araknoid kiste bağlı olup olmadığını mutlaka nöroloji uzmanının yapacağı EEG gibi testlerle değerlendirmek gerekir. Testler eğer araknoid kiste bağlı olduğunu destekliyorsa cerrahi yapılmalıdır. Genelde Tip 1 araknoid kistlere cerrahi uygulanmaz, takip edilir. Tip 2 ve Tip 3 araknoid kistler ise klinik bulgu ile birlikte değerlendirilirler.
    Eğer cerrahi gerekiyorsa hangi tip cerrahi yapılmalıdır?
    İki çeşit cerrahi alternatif vardır. Hangisinin sizin için uygun olacağını cerrah belirleyecektir, bu karar birçok faktöre bağlıdır. Burada amaç kistin boşaltılması veya bir yere ağızlaştırılmasıdır.
    Ameliyatta ya kiste girilip kisti diğer araknoid boşluklara ağızlaştırılır yada kist bir şant yardımı ile periton denilen karındaki boşluğa ağızlaştırılır.
    Araknoid kist büyüyebilir mi?
    Nadiren de olsa EVET bu kistlerin büyüyebilir fakat büyümeleri genellikle yavaş olur. Kistin büyüyüp normal sıvı akımını kesintiye uğratmasından korkulur. Eğer böyle olursa cerrahi önerilir. Kistin büyüyüp büyümediği düzenli aralıklarla tanıyı koyan hekiminizin bilgisi dahilinde beyin MRG çektirilerek yapılmalıdır. Her semptom hemen araknoid kist ile ilişkilendirilmemeli ve mutlaka yaşa göre erişkin veya çocuk nöroloji uzmanı ile birlikte değerlendirilip karar verilmelidir.
    Lütfen hekiminizin önerilerini dikkate alın.