Bir Site

Etiket: Kan

  • Doğumsal kalp hastalıkları

    Çocuğunuzda doğumsal kalp hastalığı olması kalbinde yapısal bir problemle birlikte doğduğu anlamına gelir.

    Çocuklardaki doğumsal kalp hastalıklarından bazısı basittir ve tedavi gerektirmez. Örneğin kalp boşlukları arasındaki bazı küçük delikler kendiliğinden kapanabilir. Çocuklarda görülen diğer doğumsal kalp hastalıkları daha karmaşık olup birkaç yıl içinde birkaç operasyon yapılması gerekebilir.

    Çocuğunuzda doğumsal bir kalp hastalığı olduğunu öğrenmek şimdi ve ilerisi için çocuğunuzun sağlığı ile ilgili endişe duymanıza neden olabilir. Fakat çocuğunuzun hastalığı hakkında bilgi sahibi olmanız durumu anlamanızı ve ilerleyen ay ve yıllar içinde neler beklemeniz gerektiğini bilmenizi sağlar.

    BELİRTİLER

    Ciddi doğumsal kalp hastalıkları genellikle doğumdan hemen sonra veya yaşamın ilk birkaç ayı içerisinde ortaya çıkar. Belirti ve bulguları şunlardır:

    Ciltte soluk gri veya mavi renk (siyanoz)

    Hızlı nefes alma

    Burun kanatlarının solunuma katılması (burun deliklerinin nefes alırken genişlemesi)

    Nefes alırken hırıltı/hışıltı

    Bacak, karın veya göz çevresinde şişlik

    Kilo alma sorununada yol açan beslenme sırasındaki nefes darlığı

    Daha hafif olan doğumsal kalp hastalıkları çocuğunuzda herhangi fark edilebilir bir belirti olmayacağından dolayı çocukluk çağının sonuna kadar tanı almayabilir. Daha büyük çocuklarda ortaya çıkabilen bulgu ve belirtiler şunlardır:

    Egzersiz ve aktivite sırasında kolayca gelişen nefes darlığı

    Egzersiz ve aktivite sırasında çabuk yorulma

    El, ayak bileği ve ayaklarda şişlik

    Ne zaman doktora gitmeli?

    Ciddi doğumsal kalp hastalıkları genellikle çocuk doğmadan önce (fetal ekokardiyografi) veya doğduktan hemen sonra tanı alır. Yukarıdaki bulgu ve belirtilerin bebeğinizde olduğunu fark ederseniz doktorunuzu arayın.

    Çocuğunuz büyürken hafif kalp hastalığının bulgu ve belirtilerini fark ederseniz doktorunuzu arayın. Doktorunuz size bu belirtilerin kalp hastalığına mı yoksa başka tıbbi bir duruma mı bağlı olduğunu söyleyecektir.

    NEDENLERİ

    NORMAL KALP ANATOMİSİ

    Kalbimiz ikisi sağda, ikisi solda olmak üzere 4 boşluktan oluşur. Esas görevini – vücuda kan pompalamak – yaparken sağ ve sağ taraflarını farklı görevler için kullanır. Kalbin sağ tarafı kanı pulmoner arter adı verilen damarlar ile akciğerlere gönderir. Akciğerlerde oksijenlenen kan pulmoner venler ile kalbin sol tarafına geri döner. Daha sonra kalbin sol tarafı kanı aorta ve vücudun geri kalan yerlerine pompalar.

    Kalp hastalıkları nasıl oluşur?

    Gebeliğin ilk 6 haftasında kalp şekil almaya ve atmaya başlar. Kalbe giren ve çıkan ana damarlar da gebeliğin bu kritik döneminde oluşmaya başlar.

    Bebeğin gelişiminin bu noktasında kalp hastalıkları gelişmeye başlayabilir. Araştırmacılar bu hastalıklara tam olarak neyin neden olduğundan emin olmasa da genetik, bazı tıbbi durumlar, ilaçlar ve sigara gibi çevresel faktörlerin rol oynadığını düşünmektedirler.

    DOĞUMSAL KALP HASTALIĞI ÇEŞİTLERİ:

    Doğumsal kalp hastalıklarının birçok şekli vardır.

    Sınıflandıracak olursak;

    KALP DELİKLERİ: Kalp boşlukları veya kalbi terk eden ana kan damarları arasında delik olabilir. Bu delikler oksijence zengin kanın oksijen seviyesi düşük olan kan ile karışmasına neden olur. Delikler büyük olup fazla miktarda kan karıştığında, çocuğun vücudunda dolaşacak olan kan taşıması gerektiği kadar oksijen taşıyamaz.

    Kanın yeteri kadar oksijenlenememesi çocuğun cildinin veya el tırnaklarının mavi renkte görünmesine neden olabilir. Akciğerlere oksijence zengin ve fakir kanın ikisinin de gitmesinden dolayı bebeğinizde nefes darlığı, irritabilite (huzursuzluk) ve bacaklarda şişlik gibi konjestif kalp yetmezliği bulguları da gelişebilir. Ventriküler septal defekt(kısa adıyla VSD) kalbin alt yarısındaki sağ ve sol boşluklar (ventrikül-karıncık) arasındaki deliktir.

    Üst kalp boşlukları (atrium-kulakçık) arasında bir delik olduğunda ise buna atrial septal defekt(kısa adıyla ASD) denir. Patent duktus arteriyozus pulmoner arter (oksijence fakir kan içerir) ile aort (oksijence zengin kan içerir) arasında bir açıklığa neden olan hastalıktır. Komplet atrioventriküler septal defekt(kısa adıyla AVSD) ise kalbin ortasında bir deliğin olduğu durumdur.

    AZALMIŞ KAN AKIMI: Kalp hastalığı nedeniyle kan damarları veya kalp kapakları daraldığında kalbin kanı pompalayabilmesi için daha fazla çalışması gerekir. Bu tip kalp hastalığının en yaygın şekli pulmoner stenoz(kısa adıyla PS) ‘dur.

    Pulmoner arter ile sağ ventrikülden akciğerlere kan akımını sağlayan kapakta düzgün çalışmasını engelleyecek derecede ciddi bir darlık olduğu durumlarda meydana gelir. Obstrüktif defektlerin bir başka şekli aort stenozu(kısa adıyla AS) ‘dur. Bu durumda, sol ventrikülden aort ile vücuda kan gönderilmesini sağlayan kapak çok daralmıştır.

    Daralan kapaklar kalp kasını daha çok çalışmaya zorlar, zamanla kalınlaşmaya ve kalpte büyümeye neden olur.

    ANORMAL KAN DAMARLARI: Bazı doğumsal kalp hastalıkları kalbe gelen ve kalpten çıkan kan damarlarının düzgün oluşmaması veya olması gereken pozisyonda olmaması sonucu meydana gelir. Büyük arterlerin transpozisyonu(kısa adıyla BAT/TGA) adı verilen hastalık anormal kan damarlarının neden olduğu bir durumdur. Pulmoner arter ve aortun kalbin ters taraflarında olması ile meydana gelir.

    Aort koarktasyonu denilen durum vücuda kan sağlayan ana damarın daralması sonucu meydana gelir. Aort koarktasyonu yüksek kan basıncına neden olur. Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TPVDA) akciğerlerden çıkan kan damarlarının kalbin yanlış bölgelerine bağlanması ile oluşur.

    KALP KAPAK ANOMALİLERİ: Kalp kapakları düzgün şekilde açılıp kapanamadığında kan rahatça akamaz. Bu tip kalp hastalıklarının bir örneği Ebstein anomalisidir.

    Ebstein anomalisinde sağ atrium ve sağ ventrikül arasındaki triküspid kapak kusurludur ve sıklıkla kan kaçırır. Bir diğer örnek ise pulmoner atrezi (PA) ‘dir. Pulmoner kapak yoktur, akciğerlere anormal kan akımına neden olur.

    AZ GELİŞMİŞ KALP: Bazen kalbin ana kısımları düzgün şekilde gelişmez.

    Örneğin hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), kalbin sol tarafı kanı vücuda yeterli şekilde pompalayabilecek kadar gelişmemiştir.

    BU HASTALIKLARIN KOMBİNASYONU: Bazı bebekler birkaç kalp hastalığı ile birlikte doğar. Fallot tetralojisi(Tetralogy of Fallot-TOF) 4 ayrı defektin kombinasyonudur: kalp boşlukları arasındaki duvarda delik, sağ ventrikül ve pulmoner arter arasında kan geçişinde azalma, aortun kalp ile bağlantısında öne kayma (ata binen aort görünümü) ve sağ ventrikül kasında kalınlaşma.

    RİSK FAKTÖRLERİ

    Doğumsal kalp hastalıklarının çoğu çocuğun kalp gelişiminin erken evrelerinde meydana gelen sorunlardan kaynaklanır, nedeni ise bilinmemektedir. Fakat bazı çevresel ve genetik risk faktörleri rol oynayabilir.

    Bunlar;

    Rubella (Kızamıkçık, Alman kızamığı): Gebelik sırasında rubella geçirmek bebeğin kalp gelişminde sorunlara neden olabilir. Gebelikten önce doktorunuz bu viral hastalık için immünolojik testleri yapabilir ve bağışıklığınız yoksa aşılayabilir.

    Diyabet: Bu kronik hastalık bebeğin kalp gelişimini engelleyebilir. Gebe kalmaya çalışırken ve gebelik sırasında diyabetinizi dikkatli şekilde kontrol altında tutarak riski azaltabilirsiniz. Gebelik (gestasyonel) diyabeti genellikle bebekte kalp hastalığı gelişme riskini artırmaz.

    İlaçlar: Gebelik sırasında alınan bazı ilaçlar doğumsal kalp hastalıklarını da kapsayan doğum kusurlarına neden olabilir. Gebe kalmaya çalışmadan önce aldığınız tüm ilaçların listesini doktorunuza verin. Doğumsal kalp hastalığı riskini artırdığı bilinen ilaçlar arasında talidomid (Thalomid), akne tedavisinde kullanılan isotretinoin (Amnesteem, Claravis, Sotret), lityum ve valproat gibi havale (antiepileptik) ilaçları yer alır.

    Gebelik sırasında alkol kullanımı: Doğumsal kalp hastalığı riskini artırdığından dolayı gebelik boyunca alkolden uzak durulmalıdır.

    Sigara: Gebelik boyunca sigara içmek bebekte doğumsal kalp hastalığı olasılığını artırır.

    Kalıtım: Doğumsal kalp hastalıkları bazen birden çok aile üyesinde görülür ve bu durum bazı genetik sendromlarla ilişkilidir. Fazladan bir 21. Kromozomun neden olduğu Down Sendromlu çocukların %50’sinde kalp hastalığı bulunur. 22. Kromozom üzerindeki genetik materyalin bir kısmının kaybı (delesyon) da kalp hastalıklarına neden olur. Fetal gelişim sırasında bazı hastalıklar genetik test ile tespit edilebilir. Doğumsal kalp hastalığı olan bir çocuğunuz varsa bir genetik danışman tarafından bir sonraki çocuğunuzda da olma olasılığı tahmin edilebilir.

    KOMPLİKASYONLAR

    Doğumsal kalp hastalığı ile meydana gelebilecek bazı komplikasyonlar şunlardır;

    Konjestif kalp yetmezliği: Kalbin kanı vücuda pompalamasını zorlaştıran bu ciddi komplikasyon ciddi kalp hastalığı olan bebeklerde meydana gelebilir. Konjestif kalp yetmezliği bulguları arasında hızlı nefes alma, çoğunlukla nefes darlığı ve yetersiz kilo alımı bulunur.

    Büyüme ve gelişmenin yavaşlaması: Daha ciddi kalp hastalığı olan çocuklarda büyüme ve gelişme normal çocuklara göre daha yavaştır. Aynı yaştaki diğer çocuklardan daha küçük olabilir ve eğer sinir sistemi etkilenmişse diğer çocuklardan daha geç yürümeye ve konuşmaya başlar.

    Kalp ritim bozuklukları: Kalpteki ritim sorunları doğumsal kalp hastalığının kendinden veya doğumsal kalp hastalığını düzeltmek amaçlı yapılan ameliyatlar sonrası gelişen skardan (yara izi) kaynaklanabilir.

    Siyanoz: Çocuğun doğumsal kalp hastalığı oksijence zengin ve fakir kanın kalpte karışmasına neden oluyorsa çocuğun cildinin gri-mavi renk almasına yol açar. Buna siyanoz adı verilir.

    İnme (felç): Yaygın karşılaşılan bir durum olmasa da bu komplikasyon, doğumsal kalp hastalığı bulunan bazı çocuklarda kalpteki bir delikten geçerek beyne ulaşan kan pıhtısına bağlı gelişir. İnme aynı zamanda doğumsal kalp hastalığını düzeltici bazı ameliyatların olası komplikasyonlarından biridir.

    Psikolojik sorunlar: Doğumsal kalp hastalığı bulunan bazı çocuklar kendini güvensiz hissedebilir veya boyutlarından, aktivite kısıtlamalarından veya öğrenme güçlüklerinden dolayı duygusal sorunlar yaşayabilirler. Çocuğunuzun ruh halinden endişe ediyorsanız doktorunuzla konuşun.

    Yaşam boyu takip: Doğumsal kalp hastalığı bulunan çocukların tedavisi ameliyat veya ilaçlarla bitmeyebilir.

    Endokardit: Kalp hastalığı bulunan çocuklar artmış kalp dokusu enfeksiyonu (endokardit), kalp yetmezliği ve kalp kapak bozuklukları riski nedeniyle kalp problemlerine çok dikkat etmelidir. Doğumsal kalp hastalığı bulunan çocukların çoğunun yaşam boyu bir kardiyolog tarafından düzenli şekilde görülmesi gerekmektedir.

    POLİKLİNİK RANDEVUSUNDA NELERE DİKKAT EDELİM

    Çocuğunuzda yaşamı tehdit eden bir kalp hastalığı varsa doğumdan hemen sonra veya doğumdan önce gebelik sırasındaki rutin incelemeler ile tespit edilecektir.

    Bebeklik veya çocukluk çağında çocuğunuzda bir kalp hastalığı olabileceğinden şüphe ederseniz doktorunuzla konuşun. Çocuğunuzdaki belirtileri tarif etmeye ve bazı kalp hastalıklarının kalıtsal olmasından dolayı detaylı ailede hastalık öyküsü vermeye hazırlıklı olun.

    Doktor çocuğun annesinde doğumsal kalp hastalığı riskini artıran herhangi bir tıbbi durum olup olmadığını veya gebelik boyunca herhangi bir ilaç veya alkol kullanıp kullanmadığını öğrenmek isteyecektir.

    Neler yapılabilir?

    Kalp hastalığı ile ilişkili gibi görünmese bile çocuğunuzdaki tüm bulgu ve belirtileri not edin. Her bir belirtinin ne zaman başladığını not edin.

    Çocuğun annesinin aldığı tüm ilaç, vitamin ve mineral listesini çıkarın.

    Doktora sormak istediğiniz soruları not edin.

    Poliklinik koşullarında genellikle görüşme zamanınız kısıtlıdır. Bu yüzden soruların bir listesinin oluşturmak zamanı daha iyi kullanmanıza yardımcı olacaktır.

    Soru örnekleri:

    Bu belirti ve bulgular aile öykümüz ile ilişkili midir?

    Çocuğuma hangi testlerin yapılması gerekiyor? Bu testler herhangi bir özel hazırlık gerektiriyor mu?

    Çocuğumun tedaviye ihtiyacı var mı? Varsa ne zaman?

    En iyi tedavi seçeneği nedir?

    Çocuğumda herhangi bir uzun dönem komplikasyonu gelişeceğini düşünüyor musunuz?

    Olası komplikasyonları nasıl izleyebiliriz?

    Başka çocuklarımda bu durumun meydana gelme olasılığı nedir?

    Eve götürebileceğim herhangi bir broşür veya yazılı materyal var mı? Hangi internet sitelerini öneriyorsunuz?

    Doktorunuzdan neler beklemelisiniz?

    Doktorunuz size bazı sorular soracaktır. Bunları yanıtlamaya hazır olmanız üzerinde durmak istediğiniz konular için daha fazla vakit ayırabilmenize yardım edecektir.

    Doktorların sıkça sorduğu sorular:

    Çocuğunuzdaki belirtileri ilk ne zaman fark ettiniz?

    Belirtileri tarif edebilir misiniz?

    Bu belirtiler ne zaman ortaya çıktı?

    Belirtiler devamlı mı, arada bir mi oluyor?

    Belirtiler daha kötüye gidiyor gibi mi?

    Ailenizde doğumsal kalp hastalığı olan biri var mı?

    Belirtileri hafifletiyor gibi görünen herhangi bir şey var mı?

    Çocuğunuz istenilen düzeyde büyüyormu?

    TESTLER VE TANI

    Muayenede kalp üfürümü duyulması ile kalp hastalığınden şüphelenilir. Üfürüm, kanın kalpte veya kan damarlarında anormal şekilde akması ile duyulan bir sestir. Doktor üfürümü stetoskopla duyabilir.

    Çoğu üfürüm masum üfürümdür, yani herhangi bir kalp hastalığı yoktur ve üfürüm çocuğunuzun sağlığı için herhangi bir tehlike teşkil etmez. Fakat bazı üfürümler çocuğunuzda bulunan kalp hastalığına bağlı olarak kanın anormal şekilde akması ile duyulur.

    DOĞUMSAL KALP HASTALIĞININ TANISI İÇİN HANGİ TESTLER YAPILIR?

    Çocuğunuzda kalp hastalığı olma ihtimali varsa, doktorunuz çocuğun kalbinde bir sorun olup olmadığını belirlemek için bir takım testler isteyebilir. Ayrıntılı muayeneye ek olarak aşağıdaki testler yapılabilir;

    Fetal ekokardiyografi: Bu test doktora çocuk doğmadan önce herhangi bir kalp hastalığı olup olmadığı konusunda fikir verir ve tedavinin daha iyi planlanmasına olanak sağlar. Bu test için ultrason kullanılır. Ultrasondan çıkan ses dalgaları bebeğin kalbinin bir görüntüsünü oluşturur.

    Ekokardiyografi: Doğumdan sonra kalp hastalığı tanısı için ekokardiyografi yapılır. Kalbin görüntüsünü oluştumak için ultrason kullanır. Ekokardiyografi doktora kalbin hareketli görüntüsü izlenir, kalp kası, büyük damarlar ve kapaklardaki anormallikleri tespit edilir.

    Elektrokardiyografi (EKG): Girişimsel olmayan bu test çocuğun kalbinin elektriksel aktivitesini kaydeder ve kalp hastalıkları veya ritim problemlerinin teşhis edilmesine yardım eder. Bilgisayara ve yazıcıya bağlı olan elektrotlar bebeğin göğsüne yerleştirilir ve kalbin nasıl çalıştığını gösteren dalgaları gösterir.

    Göğüs filmi: Kalbin büyüyüp büyümediğini veya akciğerlere fazla kan gidip gitmediğini görmek için çocuğunuza göğüs filmi çekilebilir. Bunlar kalp yetmezliğinin bulgularıdır.

    Pulse oksimetre: Bu test çocuğunuzun kanında ne kadar oksijen olduğunu ölçer. Çocuğunuzun parmak ucu üzerine yerleştirilen bir sensör ile kandaki oksijen seviyesi kaydedilir. Çok düşük oksijen seviyeleri çocuğunuzda bir kalp hastalığı olabileceğini düşündürür.

    Kalp kateterizasyonu: Bu testte ince, esnek bir tüp (kateter) bebeğin kasık bölgesindeki bir kan damarından sokulur ve kalbe yönlendirilir. Ekokardiyografiye göre kalp hastalığının daha detaylı görüntüsünü verdiği için bazen kateterizasyon gerekli olmaktadır. Ek olarak tedavi amaçlı yapılan bazı işlemler de kalp kateterizasyonu sırasında yapılabilmektedir.

    TEDAVİ VE İLAÇLAR

    Doğumsal kalp hastalığının çocuğunuzun sağlığı üzerine uzun dönemde bir etkisi olmayabilir. Bazı durumlarda bu hastalıklar güvenli şekilde tedavi almadan gidebilir. Küçük delikler gibi bazı defektler çocuğunuz büyüdükçe düzelebilir.

    Fakat bazı kalp hastalıkları ciddidir ve tespit edildikleri anda hemen tedavi edilmesi gerekir. Çocuğunuzdaki kalp hastalığının türüne bağlı olarak doğumsal kalp hastalıkları şu yöntemlerle tedavi edebilir;

    Kateterle girişimsel işlemler: Bazı çocuk ve yetişkinlerin doğumsal kalp hastalıkları göğsü ve kalbi cerrahi olarak açmadan onarıma izin veren kateterizasyon teknikleri ile onarılır. Kateterizasyon kullanılan bu tekniklerde doktor bacak venine ince bir tüp sokarak kateterin röntgen görüntüleri yardımı ile kalbe gitmesini sağlar. Kateter defektin olduğu bölgede konumlandırıldığında, defekti onarmak için kateterden ince araçlar geçirilir.

    Kateter işlemleri genellikle darlık bölgelerini ve delikleri onarmak için kullanılır. Atrial septal defekt gibi kalpteki deliği onarmak için kan damarları yolu ile bir kateter deliğe ulaştırılır. Kateterde şemsiye benzeri açılan ve bırakılan bir araç bulunur. Bu deliği kapatır ve zamanla aracın üzerinde normal doku gelişir. Pulmoner kapak stenozu gibi darlıkları onarmak için kateter darlık bölgesinde şişirilecek küçük bir balonla açılır. Böylece kanın akması için daha geniş bir alan yaratılmış olur.

    Açık kalp ameliyatı: Bazı vakalarda kalp defekti kateterle onarılamayabilir. Bu durumda defekti kapatmak için ameliyat gerekebilir. Çocuğunuzun ihtiyaç duyduğu ameliyatın şekli defektin derecesine bağlı olarak değişir. Kalp delikleri gibi bazı doğumsal kalp hastalıkları için minimal girişimsel kalp ameliyatı bir seçenek olabilir. Fakat doğumsal kalp hastalıkları genellikle açık kalp ameliyatı ile düzeltilir.

    Her iki ameliyat biçimi de geçici olarak kalbin durdurulmasını ve ameliyat sırasında kanın vücutta dolaşması için bir kalp-akciğer makinesi kullanımını gerektirir. Bu iki ameliyat arasındaki büyük fark; minimal girişimsel işlemde cerrahların kaburgalar aracılığı ile sadece küçük delikler açarak ameliyat yapabilmesi, açık kalp ameliyatında ise göğsün açılmak zorunda olmasıdır. Bu ameliyatlar büyük tıbbi işlemlerdir ve çocuğunuz için kayda değer bir iyileşme süresi gerekebilir.

    Kalp nakli: Ciddi bir kalp hastalığı ameliyatla tedavi edilemediği durumlarda kalp nakli bir seçenek olabilir.

    İlaçlar: Özellikle geç çocukluk ve yetişkinlik çağında tespit edilen bazı hafif doğumsal kalp hastalıkları kalbin daha etkin bir şekilde çalışmasına yardım eden ilaçlarla tedavi edilebilir. Bazı durumlarda ise doğumsal kalp hastalığı ameliyat edilemez veya tamamen onarılamaz. Bu vakalarda ilaç tedavisi bir seçenek olabilir.

    Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri, anjiyotensin II reseptör blokerleri (ARBs), beta blokerler olarak bilinen ilaçlar ve vücutta sıvı kaybını sağlayan ilaçlar (diüretikler) kan basıncını, kalp hızını ve göğüsteki sıvı miktarını düşürerek kalp üzerindeki stresin azalmasını sağlar. Düzensiz kalp atımları (aritmiler) için de bazı ilaçlar reçete edilebilir.

    Bazen kombine tedavi gerekebilir. Buna ilaveten yıllar içinde bazı kateter veya cerrahi işlemlerin kademeli şekilde yapılması gerekebilir. Çocuk büyüdükçe diğerlerinin tekrarlanması gerekir.

    UZUN SÜRELİ İZLEM VE KISITLAMALAR

    Doğumsal kalp hastalığı olan bazı çocuklarda yaşam boyunca birden fazla işlem veya ameliyat gerekebilir. Kalp hastalığı olan çocuklarda sonuçlar çarpıcı şekilde iyileşse de çok basit defekti olanlar haricinde çoğu kişide tedavi düzeltici ameliyat sonrasında da devam etmektedir.

    Yaşam boyu izlem ve tedavi: Çocuğunuza kalp defektini tedavi etmek için ameliyat yapılmışsa bile hayatının geri kalanında durumunun izlenmesi gerekir.Önce çocuk kardiyoloğu tarafından, daha sonra da yetişkin kardiyoloğu tarafından takip edilir. Doğumsal kalp hastalığı başka tıbbi sorunlara neden olarak çocuğunuzun yetişkin yaşamını etkileyebilir.

    Çocuğunuz büyüdükçe kalp durumu ve devam eden tedavisi hakkında anımsatmalarda bulunmanız önemlidir. Çocuğunuzu kalp hastalığı ve hastalığı tedavi etmek amaçlı yapılan işlemler konusunda bilgi sahibi olması için cesaretlendirin.

    Egzersiz kısıtlamaları: Doğumsal kalp hastalığı olan çocukların ailesi tedavi sonrasında yorucu oyunlar ve aktivitelerin risklerine yönelik endişe duyarlar. Bazı çocuklarda bazı egzersizlerin kısıtlanması gerekse de çoğu normal veya normale yakın aktivitelerde yer alabilir.

    Doktor çocuğunuz için hangi aktivitelerin güvenli olduğunu size söyleyebilir.

    Bazı aktiviteler açık şekilde tehlike arz ettiğinde çocuğunuzu yapamayacağı şeyler yerine yapabileceği diğer aktivitelerde yer alması için teşvik edin. Her çocuk farklı olsa da, doğumsal kalp hastalığı olan çoğu çocuk sağlıklı ve üretken yaşayarak büyür.

    Enfeksiyonu önleme: Çocuğunuzdaki doğumsal kalp hastalığı tipine ve düzeltmek için yapılan ameliyatın şekline bağlı olarak çocukta enfeksiyonu önlemek için ilave tedbirler alınması gerekebilir. Doğumsal kalp hastalıkları kalbin iç yüzü ve kalp kapaklarının enfeksiyon (infektif endokardit) riskini artırabilir. Bu riskten dolayı çocuğunuzun geçireceği bir ameliyat veya diş işlemleri öncesi enfeskiyonu önlemek için antibiyotik kullanması gerekebilir. Yapay kalp kapağı gibi yapay materyal veya araçlar ile onarılmış kalp hastalığı olan çocuklarda enfeksiyon riski daha yüksektir. Geçen 6 ay içinde yapay bir araç konulması için ameliyat edilmiş çocuklar da yüksek enfeksiyon riski ile karşı karşıyadır. Çocuğunuz için koruyucu antibiyotik gerekip gerekmediğini özellikle diş tedavisi öncesi doktorunuza sorun.

    HASTALIKLA YAŞAMA VE DESTEK

    Doğumsal kalp hastalığı tedavisinden sonra bile çoğu ailenin çocuklarının sağlığı hakkında endişe duyması doğaldır. Doğumsal kalp hastalığı olan çoğu çocuk hasta olmayan çocukların yaptığı şeylerin aynısını yapabilse de çocuğunuzda doğumsal kalp hastalığı varsa aklınızda tutmanız gereken birkaç şey vardır. Bunlar;

    Gelişimsel sorunlar: Ameliyat veya işlemlerden sonra doğumsal kalp hastalığı olan bazı çocuklarda iyileşme süresi uzun sürdüğü için yaşıtlarına göre gelişimsel olarak geride kalabiliyorlar.

    Bazı çocuklardaki zorluklar okul yıllarına kadar sürebiliyor ve okuma-yazma öğrenmede zorluk yaşayabiliyorlar. Çocuğunuzdaki gelişimsel zorlukları yenmenin yollarını doktorunuzla konuşun.

    Duygusal sorunlar: Gelişimsel sıkıntılar yaşayan çoğu çocukta okul çağına geldiğinde kendine güven azlığı ve bazı duygusal sorunlar yaşanabilir. Bu konuda doktorunuzla konuşmanız, aileler için destek grupları veya çocuk için bir terapist veya psikologla görüşülmesi yardımcı olabilir.

    Destek grupları: Ciddi sağlık problemleri yaşayan bir çocuğa sahip olmak kolay değildir ve hastalığın ciddiyetine bağlı olarak çok zor ve korkutucu olabilir.

    Aynı durumu yaşayan diğer aileler ile konuşmak sizi daha rahat hissettirebilir ve size cesaret verir.

    KORUNMA

    Çoğu doğumsal kalp hastalığının kesin sebebi bilinmediğinden bu durumlardan korunmak mümkün olamayabilir. Fakat aşağıdaki gibi çocuğunuzda doğum defektleri ve kalp hastalığı riskini azaltmak için yapabileceğiniz bazı şeyler vardır:

    Rubella (Kızamıkçık, Alman kızamığı) aşısı yaptırın. Gebelik sırasında geçireceğiniz rubella enfeksiyonu bebeğinizin kalp gelişimini etkileyebilir. Gebe kalmadan önce aşılandığınızdan emin olun.

    Kronik hastalıklarınızı kontrol altında tutun. Diyabetiniz varsa, kan şekerini kontrol altında tutmanız kalp hastalığı riskini azaltabilir.

    Epilepsi gibi ilaç kullanmanızı gerektiren başka kronik hastalıklarınız varsa ilaçların risk ve faydalarını doktorunuzla konuşun.

    Zararlı maddelerden uzak durun. Gebelik boyunca güçlü kokulu ürünlerle resim ve temizlik yapmayı başkasına bırakın. Ayrıca öncelikle doktorunuza danışmadan herhangi bir ilaç, bitkisel destek veya diyet desteği almayın. Gebelik boyunca sigara ve alkol kullanmayın.

    Folik asit içeren multivitamin kullanın. Günlük 400 mikrogram folik asit alımının beyin ve omurilikle ilgili doğum defektlerini ve aynı zamanda kalp hastalığı riskini azaltmaktadır.

  • İtp (immün trombositopenik purpura)

    İTP, immün trombositopenik purpura hastalığının baş harflerinin kısaltmasıdır. Kanamaya yatkınlık oluşturan bir kan hastalığıdır. İmmün hastalıklar, bağışıklık sisteminde oluşan bozukluklar nedeniyle vücudun kendi yapılarına saldırdığı hastalıklardır. İTP de immün kökenli bir hastalık olup vücudun kendi kan pulcuklarına (trombositlerine) saldırması sonucu gelişir. Bilinmeyen bir nedenle bağışıklık sistemi trombositleri yabancı ve zararlı olarak algılar ve bu da trombositlerin başta dalak olmak üzere savunmada görev alan organlarda parçalanmasına yol açar. Sonuç olarak kanda trombosit sayısı düşer (trombositopeni) ve deride purpura denen kırmızı-mor renkli döküntüler oluşur.

    TROMBOSİTLER (KAN PULCUKLARI) NE İŞE YARAR?

    Trombositler kanın en küçük hücresel elemanlarıdır. Diğer kan hücreleri gibi kemik iliğinde üretilir ve oradan kana geçerler. Trombositler, kanamanın durdurulmasında rol oynarlar. Kanama sahasında birbirlerine yapışarak damarda bir tıkaç oluşturup kanamanın durmasını sağlarlar. Normalde kanda bir milimetreküpte 150.000-400.000 adet trombosit vardır. Trombosit sayısının 150.000/mm3’ün altına düşmesine trombositopeni denir. Trombosit sayısı azaldığında birbirlerine yapışmaları ve yeterli bir tıkaç oluşturmaları zorlaşır. Yaralanmalardan veya ameliyatlardan sonra kanamalar uzun sürer. Trombosit sayısı 50.000/mm3 altına düştüğünde küçük darbelerden sonra vücutta kolay morarmalar meydana gelebilir. Trombosit sayısı 30.000/mm3 altına indiğinde ise kendiliğinden oluşan morarmalar, durdurulamayan diş eti ve burun kanamaları ortaya çıkabilir. Kadın hastalarda uzamış adet kanamaları görülebilir. Hatta beyin kanaması ve iç kanama gibi hayatı tehdit eden önemli kanamalar olabileceği için bu durumda mutlaka doktorunuzla görüşmeniz gerekir.

    İTP HASTALIĞI NEDEN ORTAYA ÇIKAR?

    Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Trombositlere karşı bağışıklık sistemi tarafından antikor adı verilen işaretler yapılır. Antikorlar trombositlerin üzerine bağlanır ve trombositlerin parçalanmasına neden olur.
    Bu hastalık kadınlarda erkeklere kıyasla daha fazla görülür. Bebek ve çocuklarda gelişen İTP kısa süreli ve çoğunlukla geçicidir. Oysa erişkin hastalarda kronik (süreğen, uzun süreli) olma eğilimindedir.
    Bazen İTP, bazı önemli hastalıkların seyri sırasında (sistemik lupus eritematozus-SLE, lenf bezesi kanserleri-lenfoma, hepatit ve HIV virüsü ile oluşan enfeksiyonlar gibi) ortaya çıkabilir.

    İTP TANISI NASIL KONUR?

    Öykü, muayene bulguları, kan sayımı ve kan yaymasının incelenmesi ile İTP ön tanısı konulabilir. Kesin tanı için diğer trombosit düşüklüğü yapan hastalıkların olmadığının gösterilmesi gerekir. Bu amaçla bazı biyokimyasal testler, kemik iliği incelemesi ve karın ultrasonografisi yapılması gerekebilir. Şüphelenilen kişilerde virüs mikropları için kan testleri yapılabilir. Çocuk Hematoloji uzmanınca yapılan bu değerlendirmeler sonucunda İTP tanısı konur.

    İTP NASIL TEDAVİ EDİLİR?

    Çocuklarda görülen İTP hastalığı ilaç tedavisiyle büyük oranda iyileşir. Tedavinin amacı düşük trombosit sayısına bağlı kanamaların (özellikle beyin kanaması ve iç kanama gibi hayati kanamalar) engellenmesidir. Hastaların bir kısmında tedavi gerekmez. Trombosit sayısı 30.000-50.000/mm3 altında olup kanama bulguları olan hastalarda tedavi gereklidir. Tedavinin hedefi, bağışıklık sisteminin baskılanarak trombositlere karşı antikor gelişiminin engellenmesi ve dalakta trombositlerin parçalanmasının durdurulmasıdır. Bu amaçla kortikosteroid (kortizon), intravenöz immünglobulin, Anti-D ve hayatı tehdit eden kanama durumunda trombosit süspansiyonları kullanılır. Eğer bu ilaçlarla kalıcı bir etki elde edilemez ve hastalık süregen hale gelirse diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlar veya son yıllarda kullanıma giren trombosit yapımını arttırıcı ilaçlar kullanılabilir. Hastaların neredeyse tamamına yakını bu ilaçlarla düzelir. Bu ilaçlarla da yeterli düzelme olmazsa trombositlerin başlıca parçalandığı yer olan dalağın ameliyatla çıkarılması son seçenek olarak düşünülebilir.

    İTP’Lİ HASTALARIN DİKKAT ETMESİ GEREKEN DURUMLAR NELERDİR?

    Eğer trombosit sayısı normalden düşük ise aşağıdaki durumlara dikkat edilmelidir.

    Travmalardan korunma: Spor, bisiklete binme gibi aktiviteler kısıtlanmalıdır.

    Ağrı kesici kullanımı: Herhangi bir nedenle ağrı kesici kullanmanız gerektiğinde doktorunuza başvurunuz. Aspirin ve pek çok ağrı kesici, trombosit fonksiyonlarını bozarak tehlikeli kanamalara neden olabilir.

    Diş tedavisi: Dolgu, diş çekimi, diş taşı temizliği gibi işlemlerde aşırı kanama olabilir, mutlaka doktorunuza danışınız.

    Enfeksiyonlardan korunma: Bulaşıcı hastalığı olan kişiler ile yakın temastan kaçınınız.

    Cerrahi girişim: Herhangi bir cerrahi işlem yapılması gerekirse doktorunuza İTP hastası olduğunuzu mutlaka belirtiniz.

  • Anemi (kansızlık) nedir?

    Kanımız dışarıdan aldığımız besinleri, oksijeni ve vücudumuzda oluşan hormon ve proteinleri doku ve organlara taşırken, doku ve organlarda oluşan atık ve zararlı maddeleri de vücudumuzdan uzaklaştırmaktadır. Bu taşıyıcılık görevinin yanında vücudumuzu mikroplara ve diğer çevresel zararlara karşı koruma gibi çok önemli işlevleri vardır. Kandaki hücresel elemanlar 1) Kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar), 2) Beyaz kan hücreleri (akyuvarlar), 3) Pıhtılaşma pulcukları (trombositler) dır. Alyuvarların içinde oksijen taşıyan hemoglobin denen çok önemli bir madde bulunur. Büyük çocuk ve erişkinlerde kan üretim yeri yani kan fabrikası başlıca kemik iliğidir. Normal bir erişkinde kemik iliğinde günde ortalama 500 milyar hücre üretilir. Doğum öncesi, yenidoğan ve erken çocukluk dönemlerinde kan yapımı ve kan değerleri erişkin bir kişinin değerlerinden farklılık göstermektedir. Bu nedenle hiçbir şekilde erişkin kan değerlerini çocuklarınkiyle bir tutmamak gerekir.

    Anemi, kan hemoglobin ve hematokrit konsantrasyonunun yaşa ve cinse göre belirlenmiş normal değerlerin altına inmesi olarak tanımlanır. Tam kan sayımı sonuç belgelerinde kan değerlerinin düşük veya yüksek diye belirtilmesi erişkin insanların normal değerlerine göre yapılmaktadır. Çocuklarda ise normal değerler yaşa göre değişkenlik gösterdiği için bu sonuçların doktor tarafından ayrıca değerlendirilmesi gerekmektedir. Anemi bir bulgu ve sonuçtur. Önemli olan anemiye neden olan kaynağın ve hastalığın gecikmeden ortaya çıkarılması ve tedavi edilmesidir. Anemili bir çocuğu en iyi değerlendirebilecek hekimler ise Çocuk Hematoloji uzmanlarıdır.

    Anemi nedenleri

    Anemiler başlıca dört nedenle ortaya çıkabilir:

    Alyuvar yapım bozukluğu; kemik iliğinin yeterince çalışmaması, (ilik kuruması- aplastik anemi, enfeksiyon, ilaç veya kanser) veya iliğin çalışmasını sağlayan eritropoetin maddesinin yetersizliği (kronik böbrek yetmezliği, hipotiroidi, romatizmal hastalıklar)

    Alyuvarların olgunlaşmasındaki bozukluklar (örn; demir eksikliği, akdeniz anemisi, kurşun zehirlenmesi, vitamin B12 eksikliği, folat eksikliği)

    Alyuvarların zamanından önce yıkılması ve yok edilmesi (örn; alyuvar zarında bozukluk veya içindeki maddelerde eksiklikler, hemoglobin yapısında bozukluklar, bağışıklık sistem bozuklukları, dalağın fazla çalışması vb..)

    Kan kayıpları (kanamalar)

    Anemik hastada hangi bulgular görülebilir?

    Aneminin sık görülen bulguları halsizlik, iştahsızlık, çabuk yorulma ve solukluktur. Anemi, bebeklerde huzursuzluk, beslenme güçlüğü, ağlarken morarma, büyüme ve gelişmelerinde duraklama ile kendini gösterebilir. Özellikle demir eksikliği ve vitamin B12 eksikliğine bağlı anemide okul başarısında düşme, unutkanlık, anlama ve algılama güçlüğü, zeka düzeyinde azalma görülebilir. Kemik ve eklem ağrıları, lenf bezelerinde büyüme, karaciğer ve dalak büyüklüğü ile birlikte anemi olması lösemi ve diğer bazı önemli hastalıkları akla getirir. Çarpıntı, baş ağrısı, sık hastalanma, yenmemesi gereken toprak, sıva, buz gibi maddeleri yeme isteği, tırnaklarda bozukluk, tad alma duyusunda kayıp, dilde ağrı ve ağız kenarlarında yaralar olabilir.

    Anemi şüphesi olan çocukta ilk yapılacak laboratuvar tetkikleri nelerdir?

    Tam kan sayımı

    Periferik yayma değerlendirilmesi

    Retikülosit sayımı

    Ferritin ve CRP

    Öykü, muayene ve bu incelemeler ile anemi nedeni hakkında ön fikir elde edildikten sonra anemiye sebep olan asıl durumun uzman hekimlerce ortaya çıkarılması ve uygun şekilde tedavi edilmesi en doğru yaklaşımdır.

  • Çocuk hematolojisi nedir ve hangi hastalıklarla ilgilenir?

    Hematoloji kelimesinin kökeni yunanca olup ‘kan bilimi’ anlamına gelmektedir. Normal ve hastalık durumlarında kan ve kemik iliğinin yapısı ve işlevleri ile ilgilenen bilim dalıdır. Kan, doku ve organlara onlar için yaşamsal öneme sahip gereken her türlü maddeyi ulaştırırken, doku ve organlarda oluşan zararlı atıkları da vücuttan uzaklaştıracak organlara taşır. Bu taşıyıcılık görevinin yanında vücudumuzu mikroplara ve diğer çevresel zararlara karşı koruma gibi çok önemli işlevleri vardır. Kan, plazma denen bir sıvı ve bu sıvı içerisindeki 3 çeşit hücreden oluşmaktadır.

    Kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar-eritrositler)

    Beyaz kan hücreleri (akyuvarlar-lökositler)

    Pıhtılaşma pulcukları (trombositler)

    Bu kan hücreleri kemik iliğindeki kök hücreler tarafından üretilirler ve belli bir sürenin sonunda parçalanırlar. İlik sürekli olarak üretim yaptığı için kan hücrelerinin sayıları belli sınırlar içerisinde sabit kalır. Lenf bezleri, timus bezi ve dalak vücudun mikroplara ve zararlı etkenlere karşı korunmasında kanın beyaz hücreleri ile birlikte işbirliği halinde çalışırlar (bağışıklık sistemi).

    ÇOCUK HEMATOLOJİSİ HANGİ HASTALIKLARLA İLGİLENİR?

    1) Kırmızı kan hücreleri ile ilişkili belirti ve hastalıklar:

    Halsizlik, iştahsızlık, yorgunluk ve çabuk yorulma, sarılık, solukluk, toprak kağıt anormal şeyler yeme, çarpıntı, katılma nöbeti, dalak büyümesi, karaciğer büyümesi, ağızda ve dilde kızarıklık ve yara, tırnaklarda bozukluklar, okul başarısızlığı, unutkanlık, sinirlilik, boy kısalığı, büyüme ve gelişme geriliği, anemi (kansızlık), demir eksikliği, B12 vitamin eksikliği, folik asit eksikliği, çinko eksikliği, hemolitik anemi, talasemi (akdeniz anemisi), orak hücre hastalığı, G6PD eksikliği, herediter sferositoz, fankoni anemisi, aplastik anemi (ilik kuruması), polisitemi (kan fazlalığı) vb..

    2) Beyaz kan hücreleri ve bağışıklık ile ilgili belirti ve hastalıklar:

    Sık hastalanma, sık ateşlenme ve bağışıklık yetersizliği, tekrarlayan enfeksiyonlar, ağızda pamukçuk, tekrarlayan kulak iltihabı-zatürre-ishal, kilo alamama ve kilo kaybı, ciltte iltihaplanma ve siğiller, lökositoz (beyaz küre fazlalığı), lökopeni (beyaz küre azlığı), nötropeni, konjenital nötropeni, siklik nötropeni, lökosit adezyon eksikliği, kronik granulomatöz hastalık vb..

    3) Kanama ile ilgili hastalıklar:

    Burun kanaması, göbek bağından kanama, vücutta morluklar, uzun süreli adet kanaması, ameliyat öncesi kanama tahlillerinde bozukluk, ameliyat ve sünnet sonrası uzun süreli kanama, mide ve barsak kanaması, idrar yollarından kanama, eklem içine kanama, trombositopeni (trombosit eksikliği), immün trombositopenik purpura (İTP), trombositlerin fonksiyon bozuklukları, hemofililer, von Willebrand hastalığı, Glanzman hastalığı, hemolitik üremik sendrom, vb.

    4) Pıhtılaşma ile ilgili hastalıklar:

    Vücudun herhangi bir yerindeki damar tıkanıklığı, inme (felç), akciğer damarlarında tıkanma (akciğer embolisi), karaciğer damarlarında tıkanma (Budd-Chiari sendromu), böbrek damarlarında tıkanma (renal ven trombozu), tromboflebit, pıhtılaşmaya meyil yapan kalıtsal durumlar, protein C eksikliği, trombosit fazlalığı, vb .

    5. Kanı üreten ilik hücrelerinin ve lenf bezi hücrelerinin hastalıkları:

    Lenf bezelerinde büyüme, kemik ağrısı, eklem ağrısı ve şişliği, karaciğer ve dalak büyümesi, uzun süreli ateşlenme, kilo kaybı, karında şişlik, enfeksiyöz mononükleoz (EBV enfeksiyonu), damar genişlemesi (hemanjiom), kan kanseri (lösemi), lenf kanseri (lenfoma), Hodgkin hastalığı, vb.

    6. Diğer sistemleri ilgilendiren hastalıklarda ve ilaç kullanımlarında meydana gelen kan bozuklukları

    Çocuk Hematoloji bölümü, tüm bu hastalıkların gelişmesinin engellenmesi, hastalık oluştuysa teşhisinin konması, tedavisinin yapılması ve tedavi sonrası takiplerin yapılması ile ilgilidir.

  • Akdeniz anemisi (talasemi) nedir? Tedavisi var mıdır?

    Talasemi, anne ve babadan çocuklara kalıtsal olarak geçen, Türkiye’nin de içinde olduğu Akdeniz ülkelerinde önemli bir sağlık sorunudur. Alınan önlemlere rağmen dünyada her yıl en az 365.000 talasemi hastası doğmaktadır. Ülkemizde yaklaşık 1.300.000 talasemi taşıyıcısı ve 5000 kadar da talasemi hastası vardır.

    Beta talasemi nasıl oluşur? Kanımızda kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar) içinde hemoglobin denen bir molekül bulunur. Bu molekül vücuttaki doku ve organlara gerekli olan oksijeni taşır. Hemoglobin yapımı genlerin kontrolü altındadır. Ailesel, genetik bir bozukluk sonucu hemoglobin yapımında yetersizlik veya bozukluk oluşursa talasemi ortaya çıkar. Hemoglobin yapısındaki bu bozukluk sonucu anemi, yani kansızlık ortaya çıkar. Alfa ve beta olmak üzere iki tipi vardır. Beta talasemi durumu farklı derecelerde kansızlık yapar. Taşıyıcı olan bireylerde hafif kansızlık dışında bir sorun oluşturmazken hasta olan bireylerde ise ağır kansızlığa sebep olmaktadır.

    Beta talasemide taşıyıcılık ve hastalık nedir? İnsanlarda bir özelliğe ait genlerden iki adet bulunur. Biri anneden, diğeri babadan geçer. Beta talasemi için anne ve babadan geçen globin geni normalse çocuk normal, biri değişikliğe uğramışsa çocuk taşıyıcı, ikisi de değişikliğe uğramışsa çocuk hasta olur.

    Beta talasemide ailesel geçiş nasıldır? Bir beta talasemi taşıyıcısı ile taşıyıcı olmayan normal bir kişi ile evlenirse doğacak her bir çocuk için %50 taşıyıcı, %50 normal olma olasılığı vardır. Bu durumda hastalık ortaya çıkmaz, ancak çocuklarda taşıyıcılık olup olmadığı araştırılmalıdır. İki taşıyıcının evlenmesi sonucunda her bir çocuk için %25 oranında hastalıklı doğma, %50 taşıyıcı olma ve %25 normal doğma ihtimali vardır. Evlilik öncesi yapılan tetkiklerinde heriki bireyin taşıyıcı olması durumunda bu çiftlerin mutlaka bir hematoloji doktoruyla görüşmeleri gerekmektedir. Alınacak önlemlerle riske girmeden sağlıklı çocuk sahibi olabilirler. Aksi halde tedavisi çok zor olan bir talasemili çocukları doğabilir.

    Talasemi taşıyıcılığı ve hastalığı nasıl saptanır? Kansızlık olan çocuklarda tam kan sayımının iyi değerlendirilmesi önemlidir. Taşıyıcı kişilerde hafif kansızlık vardır ve demir tedavisinden yarar görmezler. Hasta olanlarda ise ağır kansızlık saptanır. Şüphe edilen çocuklarda hemoglobin elektroforezi ile anne ve babanın kan sayımı incelemeleri ilk yapılması gereken tahlillerdir.

    Talasemili hastalığının tedavisi mümkün müdür? Beta talasemili hastaya ömür boyu her 3-4 haftada bir kan verilmesi gerekmektedir. Bir süre sonra hastalığın ve verilen kanların etkisiyle vücutta demir birikimi başlar. Demir birikimi en çok kalp, karaciğer ve endokrin organları etkiler. Hastalarda kalp yetmezliği, siroz, şeker hastalığı, büyüme geriliği ve hormonal yetersizlik gibi problemler gelişebilir. Bunların gelişmemesi için vücuttan demir atıcı ilaçların sürekli kullanılması gerekmektedir. Kemik iliği nakli hastalığı tamamen düzeltebilen bir tedavi yöntemidir. Özellikle demir birikimi fazla olmayan erken çocukluk döneminde sağlıklı kardeşten yapılacak kemik iliği nakli ile hastalık kalıcı olarak düzeltilebilmektedir. Ancak sağlıklı kardeş verici hastaların sadece ¼ ünde mümkün olmaktadır. Talasemi hastalığının tedavisi hem hasta hem de aile için zor ve yıpratıcı bir süreçtir. Tedavi düzgün sürdürülmezse yaşam süresini belirgin kısaltan ve yaşam kalitesini düşüren bir hastalıktır. Bu nedenle en uygun yaklaşım taşıyıcıların gebelik öncesi belirlenmesi ve alınacak önlemlerle sağlıklı çocuk sahibi olmalarının sağlanmasıdır.

  • Fototerapi ve sarılık

    Bebeklerde yüksek bilirubin değerleri belli seviyelerde tehlikeli olabileceği için tedavi edilmesi gerekmektedir. Fototerapi hem bu yükselmeyi önlemek hem de belli oranda düşürmek için kullanılır. Böylece bebeklerdeki sarılık değerleri belli sınırlarda tutulmuş olur..Düşük düzeyde devam eden fizyolojik sarılıklarda belli bir tedavi uygulamaya gerek yoktur ancak bebeğin yaşı (gün olarak) ve ağırlığı göz önüne alınarak 15 mg/dl’nin üzerindeki oranlarda en sık uygulanan tedavi yöntemi fototerapidir.

    Yaşlanmış eritrosit( kırmızı kan hücrelerinin) ve bazı enzimlerin yıkımı sonrası bilirubin isimli pigment kana verilir. Bu pigmentin ilk oluşan şekline indirekt (suda çözünemeyen) bilirubin denir. İndirekt bilirubin toksik bir madde olup vücuttan doğrudan atılamaz. Bu madde karaciğerde enzimatik bir reaksiyonla vücuttan atılabilen direkt(suda çözünebilen) bilirubine dönüştürüldükten sonra safra ve idrar aracılığı ile atılabilir.Bebeklerde karaciğerdeki bu enzimin düşük aktivitede olması, eritrositlerin daha kısa ömürlü olması(daha çok yıkım olur), enterohepatik(barsak karaciğer arası ) dolaşımın daha fazla olması nedeniyle yenidoğan sarılığı gelişir. Bu sarılığın geçmesi için fototerapi yada ışık tedavisi sık kullanılır. Fototerapinin yetersiz kaldığı ya da sarılık değerlerinin çok yüksek olduğu durumlarda kan değişimi de yapılmaktadır.

    Fototerapi Nedir?

    Belli dalga boylarındaki ışığın kullanılması sonucu, suda çözünemeyen bilirubinin farklı kimyasal reaksiyonlarla suda çözünebilen formlara dönüştürülmesine denir. Biliyoruz ki çözünemeyen bilirubin doğrudan vücuttan atılamadığı gibi toksik bir maddedir. Bebeklerde sarılığı hem önlemede hem de tedavi etmede kullanılan yaygın bir yöntemdir.

    Sarılık tedavisinde kullanılan fototerapinin en etkili ışık dalga boyu, 430-490nm arasındaki mavi yeşil ışıktır. Mavi ışığın geliştirebileceği yan etkiler nedeniyle beyaz ışık da eklenmiştir. Bundan dolayı fototerapi üniteleri aynı sayıda beyaz ve mavi ışık kaynağından oluşmuştur.

    Sarılıkta Fototerapi Nasıl Etki Eder?

    Fototerapinin etkisiyle indirekt bilirubinde üç farklı kimyasal reaksiyon gelişir Bu kimyasal tepkimeler sonrası suda eriyebilen formlara dönüşen indirekt bilirubin, başka bir reaksiyona ihtiyaç duymadan safra ve idrar ile atılabilir. Yani fototerapiyle oluşan bu formların karaciğerde tekrar enzimatik reaksiyona girmelerine gerek kalmaz. Böylece vücuttan direkt uzaklaştırılırlar. Vücuttan atılan bilirubin sonucunda sarılık değerleri kontrol altına alınır. Bu tedaviye ışın tedavisi veya ışık tedavisi de denmektedir

    Fototerapinin Yan Etkileri

    Retinal dejenerasyon; fototerapide ışığın göze gelmesi sonucu oluşan bir yan etkidir. Günümüzdeki tüm bebeklerin gözleri fototerapi esnasında kapatılmakta ve bu yan etki önlenmektedir .

    Sıvı kaybı; fototerapide hissedilmeyen sıvı kayıpları artar ve dehidratasyon gelişebilir. Fototerapi yan etkileri arasında sık görülen bir durumdur.Önlemek için bebeğin aldığı,çıkardığını takip etmek ve aldığı sıvıyı arttırmak gerekmektedir.

    İshal; bebeklerde yeşil ve sulu dışkılama olabilmektedir. Bağırsaklardan atılan yüksek miktardaki bilirubinin buna neden olduğu söylenmektedir.

    Deri değişiklikleri görülebilir. Genellikle geçici deri döküntüleri şeklinde görülür.

    Bronz bebek sendromu; sarılık için fototerapi alan bebeğin cildi, idrarı ve kanı grimsi kahverengi bir renk alır. Tehlikeli bir durum olmamakla birlikte fototerapinin kesilmesi ile düzelir.

    Kan değerlerinde düşme; kanda trombosit düşüklüğü görülebilir. Bunu nedeni trombositlerin yıkımındaki artıştır.

    Fototerapi yan etkileri arasında hipokalsemi de yer almaktadır. Kalsiyumun kanda düşmesi anlamına gelen bu durumun sebebi ışın verildikten sonra melatonin salgısının azalmasıdır. Azalan melatonin kalsiyumun kemiğe geçmesine dolayısıyla kandaki kalsiyumun düşmesine neden olur.

    PDA(Patent Duktus Arteriozus); anne karnında bebeğin dolaşımının bir parçası olan duktus arteriozusun doğum sonrası kapanmaması anlamına gelir. Fototerapide PDA riski artmaktadır.

    Bebeğin vücut sıcaklığında artış veya düşme olabilir. Fototerapide daha çok hipertermiye yani ateşe rastlanır.

    Tedavi sırasında, bebek üzerinde sadece alt değiştirme bezi kalacak şekilde soyulur ve gözlere koruma amaçlı bir maske takılır. Bu şekilde ışığın altına yatırılır.Tedavi sonrası fototerapi alan bebeklerdeki bilirubin değerini cilde bakarak değerlendirmek yanıltıcı olacaktır.Cilt rengi tedavi sırasında normale döner Bu nedenle kan tahlili yaparak değerlendirmek gerekmektedir

    FOTOTERAPİ TEDAVİSİ İLE BEYİNDE MEYDANA GELEBİLECEK HASARLARIN ÖNÜNE GEÇİLEBİLİR

    Sarılık düzeyi belirli seviyenin üzerine çıktığında ve uygun tedavi edilmediğinde beyin dokusu üzerinde kalıcı hasara ve uzun dönemde nörolojik bozukluklara neden olabilir.

  • Koroner dolaşım

    Koroner dolaşım

    Kalbin düzenli ve etkili çalışabilmesi için, oksijen ve besleyici maddelerle zengin kan ile beslenmesi gerekmektedir. Koroner dolaşım, kalbi besleyen damarlarda kanın dolaşımıdır. Kalbin kas dokusu (miyokard) o kadar kalındır ki, kalp kanla dolu olmasına rağmen kanın kas dokusunun derinliklerine ulaşması için koroner damarlara ihtiyaç vardır.

    Kalbin gevşemesi (diastol) sırasında kalp kas dokusuna oksijenli temiz kanı taşıyan ve dağıtan damarlar koroner arter (koroner atardamar), oksijeni alınmış kirli kanı kalp kasından uzaklaştıran damarlar ise kardiyak ven (kardiyak toplardamar) olarak adlandırılır.

    Ana koroner arterler aort kapağının hemen üzerinden çıkan sağ ve sol koroner arter olmak üzere 2 tanedir. Sol koroner arter, sol ön inen arter ve sol sirkumfleks arter olmak üzere ikiye ayrılır. Sol ön inen arter kalbin ön yüzünü, sirkumfleks arter kalbin sol yanını ve arkasını besler. Sağ koroner arter ise sağ kalbi, karıncıklar arası duvarın bir kısmını ve kalbin arka yüzünü besleyen dallara ayrılır.

    Koroner dolaşım kişiden kişiye fark ettiği için tam olarak değerlendirilmesi kardiyak kateterizasyon veya bilgisayar tomografili koroner anjiyografi ile mümkündür. Öyle ki, insanların %4’ünde üçüncü bir koroner arter bulunur, bu atardamar posterior koroner arter olarak adlandırılır. Nadiren kişide aort kökünün etrafında dolanan tek bir koroner arter bulunabilir.

    Koroner arterler, sağlıklı iken, kalp kasının ihtiyacını karşılayacak koroner dolaşımı sağlarlar. Ancak kısmen dar olan bu damarlar, sıklıkla aterosklerozdan etkilenerek tıkanabilirler. Bu durumda kalbin oksijen ihtiyacını karşılamak için kan akışı hızlanır, buna rağmen yeterince oksijen sağlanamazsa oksijen yetersizliği hali olan doku iskemisi meydana gelir. Anlık iskemi, anjina denilen şiddetli göğüs ağrısı yapar. Ciddi iskemide ise kalp kası oksijen yetersizliğinden ölür, bu durum da miyokard enfarktüsü (kalp krizi) ile sonuçlanır.

  • Kan dolaşımı

    Kan dolaşımı

    Kan dolaşımı

    Kalp tek bir organ olmasına rağmen iki ayrı pompa (sağ kalp ve sol kalp) gibi çalışmaktadır. Vücudun tüm organlarından gelen ve oksijeni az olan kirli kan ana toplardamarlar ile sağ kulakçığa dökülür, buradan üçlü kapak aracılığı ile sağ karıncığa geçer.

    Sağ karıncık kirli kanı akciğer atardamarı aracılığı ile akciğerlere pompalar. Akciğerlere gelen kan oksijenden zenginleşerek temizlenmiş olur. Temiz kan, akciğer toplardamarları ile sol kulakçığa döner (sağ kalp işlevi = küçük kan dolaşımı = akciğer dolaşımı).

    Sol kulakçıktaki temiz kan ikili kapak aracılığı ile sol karıncığa geçer. Sol karıncığa gelen temiz kan aort aracılığı ile tüm organlara pompalanır. Vücudun bütün organlarındaki gaz değişimi sonrasında oksijeni az olan kirli kan ana toplardamarlar ile sağ kulakçığa gelir (sol kalp işlevi = büyük kan dolaşımı = sistemik dolaşım).

    Vücuttaki kan akışı

    Kalpten çıkan aort vücuttaki en büyük atardamardır. Aort beynimizi ve kollarımızı besleyen atardamarları üç dal şeklinde verdikten sonra göğüs boşluğundan aşağı, karnımıza doğru iner. Burada sağ ve sol bacağımızı besleyen iki ana atardamara bölünür. Bu damarlar organları ve kasları besleyen atardamarlara bölünerek çapları giderek azalır. Kapiller atardamarlar vücudumuzun en uç bölgelerindeki en ince damarlardır ve hücrelerin oksijenlenmesini sağlarlar.

    Hücreler tarafından açığa çıkarılan karbondioksit ve atık ürünler kapiller toplardamarlar vasıtasıyla daha büyük toplardamarlara aktarılır. Beyin ve kollardan gelen toplardamarlar birleşerek üst ana toplardamarı, vücudumuzun diğer bölgelerinden gelen toplardamarlar birleşerek alt ana toplardamarı oluşturur ve kirli kan sağ kulakçığa gelir. Kanın daha sonraki gidiş yolu yukarıda kalbin çalışması kısmında anlatıldığı şekilde olur.

  • Bayılma (senkop) nedir?

    Bayılma (senkop) nedir?

    Bayılma, beyin kanlanmasındaki geçici ve yaygın azalmaya bağlı gelişen ani bilinç ve kas gücü kaybı olarak tanımlanmaktadır. Çocukluklarda acil servise başvuruların %1’ini oluşturmaktadır. En sık 15-19 yaş grubunda olmak üzere çocuklarda %15-25 oranında görülmektedir.

    Yirmi yaşın altındaki erkeklerin %20’sinin, kızların da yarısının en az bir kez bayılma atağı geçirdiği bildirilmiştir. Bu atakların beş yıl içinde tekrarlama riski de %33 ile %51 arasındadır. Bu sıklık ve tekrarlamalar ile yaşanabilecek kafa travmaları ve hayatı tehdit eden kalp kaynaklı altta yatan hastalıklar bayılmanın önemini artırmaktadır.

    Çocuklarda bayılmanın sebepleri

    Çocuklarda kalp hastalıkları ile ilişkili bayılma yetişkinlerden daha az sıklıkta görülmektedir. Özellikle ani pozisyon değişikliği, uzun süre ayakta durma, kızgınlık, ağrı, korku gibi tetikleyici bir durum sonrası vücuttaki kanın uygunsuz şekilde bacaklarda göllenmesine bağlı kan basıncı düşüklüğü ve bununla ilişkili beyin kanlanmasındaki azalma sonrası gelişen bayılma (vazovagal senkop) çocuklarda daha sıktır. Bunun dışında kalp ritim bozuklukları, yapısal kalp hastalıkları, migren, havale, beyin damar hastalıkları, kan şekeri ve elektrolit bozuklukları ya da psikiyatrik rahatsızlıklar da çocuklarda bayılmaya neden olabilir.

    Bayılma tanısı

    Çoğunlukla iyi bir klinik öykü ile bayılma tanısı konulabilmektedir. Ancak, tanı koydurucu objektif bulgu olmaması yaklaşım, tedavi ve izlemde sorunlara neden olmaktadır. Buna ek olarak ailelerde çocuklarında ciddi bir sinir sistemi ya da kalple ilişkili hastalık olabileceği korkusu ve bu hastaları karşılayan hekimlerin altta yatan ciddi bir hastalığa tanı koyamama endişesi nedeniyle, ayrıntılı incelemelerin yapılması gerekmektedir.

    Bayılma nedeniyle getirilen çocuklarda sık kullanılan kan testleri, akciğer röntgeni, elektroensefalografi (EEG) ve beyin tomografisi gibi tetkiklerin tanısal değerinin oldukça sınırlı olduğu bildirilmiştir.

    Ancak, Çocuk Kalp Hastalıkları (Pediatrik Kardiyoloji) Uzmanı tarafından yapılacak ayrıntılı öykü, fizik muayene, elektrokardiyografi (EKG) ve ekokardiyografi (EKO) ile çocuklukların çoğunda bayılma nedeni belirlenebilir ve özellikle ani ölüm riski taşıyan kalp hastalıklarının olmadığı gösterilir. Böylece ailelerin endişeleri de ortadan kaldırılabilir.

    Nadiren bayılmanın tanısı için eforlu EKG (stres testi), uzun süreli EKG kaydı veya eğik masa (tilt table) testi gibi ileri tetkikler gerekebilir.

    Bayılmada tedavi

    Hayatı tehdit eden hastalıkların olmadığı gösterildikten sonra hastanın bayılma tipine bağlı olarak diyet (özellikle su içilmesi), egzersiz ve/veya ilaç tedavisi önerilebilir.

    Eğik masa (tilt table) testi : Yatay pozisyonda hastanın kan basıncı ve kalp hızı kaydedilir. Sonra üzerinde yatan çocuk ile beraber masa 60-80 derece açıyla kısmen dik pozisyona getirilir. Bu pozisyonda 45 dakika boyunca 5 dakikada bir hastanın kan basıncı ve kalp hızı izlemi yapılır.

  • Hepatit b antijeni (hbsag) pozitif aile bireyleriyle yaşamak

    Hepatit B aynı adı taşıyan virüsün (HBV) karaciğerde iltihap yapması sonucu ortaya çıkan ciddi bir tablodur.

    Hepatit B virüsü AIDS virüsünden 100 kat daha bulaşıcı olup, tüm dünyada en yaygın kronik enfeksiyon hastalığına neden olmaktadır.

    Hepatit B virüsü ile karşılaşıldığında;

    Akut hepatit B enfeksiyonu gelişir. Genellikle sarılıkla seyreder ve 6 ay sürebilen bu tablonun sonunda virüs vücuttan atılır.

    Eğer virüs vücuttan atılamamışsa bu durumda kronik hepatit gelişir. Zaman içinde kronik hepatitli vakaların bir kısmı siroz ve karaciğer kanserine dönüşebilir.

    Hepatit B geçiren vakaların %5’i taşıyıcı olmaktadır. Taşıyıcılar enfeksiyonun yayılmasında önemli rol oynarlar. Hepatit B taşıyıcılarında virüs vücutlarında aylar yıllar ve hatta yaşam boyu kalabilmektedir.

    Taşıyıcılarda hiçbir şikayet ve belirti olmayabilir. Bu vakalar çoğu kez rutin olarak yapılan incelemelerde tanımlanır. Taşıyıcıların bulaştırıcılık özelliği yüksektir.

    Hepatit B virüsü esas olarak kan ve vücut salgıları ile bulaşmaktadır.

    Kan

    Vajina salgısı

    Semen

    Vücut salgıları

    Tükürük esas bulaşım kaynaklarıdır.

    Kan ve vücut salgıları ile bulaşan her türlü kullanım materyali bulaşmada önemlidir. Müşterek kullanılan;

    Diş fırçası

    Cerrahi aletler

    Traş bıçağı

    Manikür, pedikür aletleri

    Dövme yapılması enfeksiyonun yayılmasında rol oynar.

    2

    Hepatit B virüs taşıyıcıları da ( HBs Antijeni pozitif ) uyarıcı bir belirti olmadığından dolayı tablonun kendileri ve aile fertleri için ne denli önemli olduğunu tanımlayamazlar.

    Taşıyıcı ailelerde enfeksiyonun kardeşten kardeşe, babadan oğula daha yüksek oranda geçtiği görülmüştür. Annelere geçişin daha az olduğu saptanmıştır.

    Çocuk bakıcılarının hepatit B pozitif olduğu durumlarda ise bu durum daha vahim bir hal almaktadır. Ülkemizde çalışan bakıcıların bir grubu hepatit B enfeksiyonun yaygın olduğu Uzakdoğu ülkelerinden gelmektedir. Bu ülkelerde gelen bakıcılarda taşıyıcılığında aynı oranda yüksek olması beklenmektedir.

    Özellikle çocuk bakıcılarının işe başlatılmadan önce hepatit yönünden incelenmesi önemlidir. Tanı konulan vakalarda enfeksiyonun taşıyıcılar kadar yakınları içinde önemli olduğu vurgulanmalıdır.

    Koruyucu yöntemler konusunda bilgilendirme yapılmalı

    Aile bireylerine hepatit B incelenmesi yapılmalı

    Antijen pozitif vakalar takibe alınmalı

    Antijen ve antikor negatif vakalar ivedilikle aşılanmalı

    Gereken vakalarda hepatit B immunoglobulin(HBIG) uygulanmalıdır.

    Aile bireyi veya bakıcıda HBs antijeni pozitif ise;

    Çocuk bir yaşından küçük ise bu durumda koruyucu tedavi gerekir. Eğer çocuğun HB aşıları 3 veya 2 doz olarak yapılmış ise HBIG uygulamasına gerek yoktur.

    Çocuğa 1 doz hepatit B aşısı uygulanmışsa bu durumda 2 doz aşı süratle uygulanır ve/ veya HBIG uygulanması da söz konusudur.

    Çocuk aşılı değilse HBIG uygulanır ve aşı 3 doz olarak planlanır.

    3

    Hangi aileler hepatit B antijeni yönünden taranmalıdır.

    Hepatit B taşıyıcı olan şahısların aileleri

    Kronik HBV enfeksiyonu olanlar

    HB antijeni pozitif karaciğer kanseri ( hepatoselüler karsinom) aile fertleri hepatit serolojisi(kan tahlili) yönünden incelenmelidir.

    Taşıyıcıların aile fertlerine yapılan aşı ve gereken vakalarda uygulanan hepatit B immunoglobulini korunmada etkili olmakta mıdır?

    Bu vakaların takiplerinde antikor (koruyucu ) düzeyin yeterli olduğu gösterilmiştir.

    Yaşam boyu koruyucu antikor düzeyi yeterli midir? Sorusunun yanıtı henüz cevaplanamamıştır. Hepatit B aşısının en az 10 – 15 yıl koruduğu bilinmektedir.

    Hepatit B antijeni pozitif aile fertlerin takipleri düzenli olarak yapılmalıdır.

    Takip edilen grupta antikor düzeyi yetersiz ise bu durumda pekiştirme dozu diye tanımlanan aşı dozu yapılmalıdır.

    Hepatit B aşısının etkisi tartışılmaz. Hepatit B aşının yetersiz ve yan etkisi olduğu konusundaki bilgiler gerçek dışıdır.

    Hepatit B virüs enfeksiyonu halen ülkemizdeki önemli sağlık sorunu olmaya devam etmektedir. Aşılamanın yaygınlaştırılması ile birlikte bu sorunun çözümleneceği aşikardır.

    Prof.Dr.Nuran Gürses

    Çocuk ve Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Uzmanı