Etiket: Kafa

  • Hidrosefali (beyinde su birikmesi) tanı ve tedavisi

    Hidrosefali (beyinde su birikmesi) tanı ve tedavisi

    HİDROSEFALİ (BEYİNDE SU BİRİKMESİ)

    HİDROSEFALİ NORMAL

    Hidrosefali, hidro=su ve sefali=baş kelimelerinin birleşiminden oluşan bir tanımlamadır. Genellikle beyinde aşırı su birikmesi olarak bilinmektedir. Burada belirtilen su “beyin-omurilik sıvısı”dır. Beynin bazı odacıklarında bulunan bu sıvının miktarının artması kafa içindeki basıncın yükselmesine ve beynin zarar görmesine neden olur.

    Beyin omurilik sıvısı gün boyunca sürekli olarak yapılır ve geri emilir. Bu sıvı beyni ve omuriliği sarar ve devamlı bir dolaşımı vardır. Üç temel görevi vardır: Beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, beynin beslenmesine ve atıkların taşınmasına yardımcı olmak, beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenlemek.

    Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Yaklaşık 500 çocuktan birinde hidrosefali görülmektedir. Bu hastaların çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulmaktadır. Nadir olmakla birlikte genetik (kalıtsal) bozukluklara veya gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir. Sık rastlanan nedenleri; beyin içi kanamaları, kafa travmaları, beyin tümörleri, erken doğuma bağlı kanamalar ve menenjittir.

    Bulgular: Hidrosefali bulguları kişiden kişiye değişir. Sık rastlanan bulgular yaş gruplarına göre aşağıda belirtilmiştir.

    Yenidoğanda (0-2 ay); Başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması.

    Çocuklarda (2 ay ve üstü); Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbetler. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.

    Orta yaşlı erişkinlerde; Baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, demans (bunama), görmede bozukluk

    Yaşlılarda; İletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma.

    Hidrosefalisi olan hastada doktorunuz bir tedavi başlamadan önce sizinle konuşarak sorular soracak, muayene edecek, ve bazı tetkikler (Beyin Tomografisi, Manyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin Ultrasonografisi) isteyecektir. Hidrosefalinin tanısı, neden oluştuğu ve nasıl bir tedavi süreci gerektirdiği bu tetkiklerden sonra belli olacaktır. Çocuklarda sadece başın büyük olması, hidrosefali hastalığının olduğunu göstermez. Ancak beynin görüntüleme teknikleri kullanılarak tanı kesinleştirilir.

    Tanı anne karnında bebek doğmadan önce konulursa; yürürlükteki yasalara göre gebeliğin sonlandırılması için hastanelerdeki etik kurul heyetinin vereceği rapora ihtiyaç vardır.

    Hidrosefali Nedenleri:

    Hidrosefaliye yol açan nedenler yaş grubuna göre çeşitlilik göstermektedir.

    1-Yenidoğan (0-2ay): Doğumsal: En büyük grubu bu hastalar oluşturmaktadır. Sadece hidrosefali olabileceği gibi omurgada gelişen diğer doğumsal anomaliler (meningomiyelosel) ile birlikte olabilir. Beyin içi kanamaları: Genellikle kendiliğinden oluşan kanamalar sonrasında beyin odacıkları genişlemektedir.

    2-Çocuklar ve yetişkinler: Beyin enfeksiyonları, beyin kanamaları, beyin tümörleri ve kafa travmaları.

    3-Yaşlılar: Normal basınçlı hidrosefali; beyin omurilik sıvısının emiliminin azalması sonrasında beyin odacıklarının genişlemesidir.

    Hidrosefali Tedavisi

    Hidrosefali hastalığının ilaçlarla tedavisi mümkün değildir. Sadece beyin ve sinir cerrahisi uzmanları tarafından yapılacak cerrahi girişimlerle hidrosefali düzeltilebilir. Seçilecek cerrahi girişim şekilleri hidrosefalinin altta yatan sebebine göre farlılık gösterecektir.

    Eğer beyin-omurilik sıvısının dolaşımının bozulmasına neden olan bir tıkanıklık varsa neden olan tıkanıklığa (tümör, kist v.b.) yönelik cerrahi tedavi yapılabilir. Tıkanıklık açılamıyorsa beyin-omurilik sıvısının beyin içi dolaşım yolları cerrahi girişimlerle değiştirilebilir.

    Hastaların çoğunluğunda beyin-omurilik sıvısının dolaşımını eski haline getirmek mümkün olmadığı için sıvının beyinden başka bir vücut boşluğuna aktarımı sağlanmalıdır. Bu aktarım için “şant” adı verilen ince uzun elastik, silikon bir boru kullanılır. Tek yönlü ve kontrollu hızda çalışması için kafa derisinin altında sistemin “pompa” denilen parçası bulunur. Fazla olan beyin-omurilik sıvısı bu ince boru sayesinde vücudun başka bir bölgesine taşınır. Böylece beyin içindeki basıncın artması önlenir. Ancak beyinde aralıksız olarak su üretildiği için bu sistem sürekli olarak çalışmak zorundadır. Şant cilt altında olduğu için ancak bebeklerde dışardan bakıldığında fark edilebilir. Çocuklarda ve yetişkinlerde ise elle muayene edildiğinde cilt altındaki boru hissedilebilir.

    Şant, genel anestezi altında ameliyatla yerleştirilir. Kafatasına küçük bir delik açılarak şantın ucu beyin içindeki, beyin omurilik sıvısının bulunduğu odacığa yerleştirilir. Daha sonra baş, boyun ve karın cildinin altından geçen bir tünel açılarak şantın diğer ucu, bu sıvının rahatlıkla emilebileceği kalp veya karın boşluğu içine yönlendirilir. Ameliyat sonrası enfeksiyonu önlemek için kısa süreli antibiyotik kullanılabilir.

    Cerrahi sonrası hasta bir süre hastanede gözlenir. Genellikle hastanın şikayetleri bir süre sonra düzelir. Ancak beyin dokusunda kalıcı hasar meydana gelmişse hastanın bazı fonksiyonları düzelmeyebilir. Görme ve zeka gibi fonksiyonların düzelmemesinin en önemli sebebi tedavinin gecikmesidir. Hastanın hastanede kalış süresi hastanın iyileşme durumuna göre değişir. Bu hastaların, şantın çalışıp çalışmadığının takibi açısından uzun süreli izlenmesi gerekir. Hidrosefali nedeniyle tedavi edilen hastaların önemli bir kısmı normal hayatlarını sürdürebilirler. Şantın çalışmaması ve enfeksiyon durumlarında değiştirilmesi gerekebilir.

    Third ventrikülostomi adı verilen amaliyatta ise kafatasına açılan bir delikle endoskop adı verilen bir kameralı uç yardımı ile beyin boşlukları içindeki yapışıklıklar açılarak biriken suyun dolaşımı hızlandırılır

  • Kraniosinostozis-bebeklerde kafatası kemiklerinde erken kapanma ve şekil bozukluğu

    Kraniosinostozis-bebeklerde kafatası kemiklerinde erken kapanma ve şekil bozukluğu

    Yeni doğan bebeklerde yedi adet kafa kemiği bulunmaktadır. Normalde bu kemik yapılarının birleşim yerleri 2 yaşından önce kapanmazlar. Kafa kemiklerinin birleşim yerlerine sütür adı verilir. Bu sütur yapıları fibröz dokuya sahiptirler. Bu fibröz yapıları sayesinde kemikleri kuvvetli bir şekilde birarada tutabilmektedirler.

    Kraniosinostozis; kafa kemiklerinin zamanından önce kapanması sonucu oluşan gelişimsel bir hastalıktır. Bebekte kraniosinostozis varsa beyin olağan şekliyle büyüyemez ve kafada şekil bozukluğu oluşur. Kraniosinostozda bir veya daha fazla kafa kemik birleşim yeri (sütür) etkilenebilir. Bazı olgularda kraniosinostozlar beynin anormal gelişimi olan beyin anomalisi ile birliktelik gösterir.

    Kraniosinostozis belirtileri nelerdir:

    • Etkilenen sütürlere bağlı olarak kafa şeklinde deformasyon

    • Bıngıldağın yapısında bozulma

    • Bıngıldağın erken kapanması

    • Baş çevresinde bebeğin büyümesiyle orantısız olacak şekilde yavaş bir artışın olması veya hiç görülmemesi

    • Etkilenmiş sütürler boyunca keskin kenarlı kemik yapıların gelişimi

    • Artmış kafa içi basıncı

    Kraniosinostoz doğumdan hemen sonra bulgu vermeyebilir ancak doğumdan sonraki bir kaç ay içinde gözle görülür belirtiler başlar.

    Kraniosinostoz iki sınıfa ayrılır:

    Primer kraniosinostozis: Primer kraniosinostoziste genellikle bir, nadirende daha fazla kranial sütür etkilenerek beynin normal büyüme ve gelişme göstermesine engel olur.

    Sekonder kraniosinostozis: Primer kraniosinostozisten daha sık görülür. Yenidoğanın beyin büyüme ve gelişimi, altta yatan herediter bir hastalık nedeniyle durmuştur. Sıklıkla kafa şekil bozukluğuyla beraber, yüzde de şekil bozukluğu ve gelişme geriliğiyle birlikte görülür.

    Kraniosinostozisin tipleri ve özellikleri nedir:

    • Sagittal sinostozis (skafosefali); Sagittal sütürün erken kapanması sonucu kafa uzunlamasına doğru büyür. En sık görülen tipidir ve erkeklerde kadınlara oranla daha fazla görülür.

    • Koronal sinostozis (anterior plagiosefali); Her iki kulaktan başlayıp sagittal sütüre uzanan sütürlerden (koronal sütur) birinin erken kapanması sonucu gelişen bir sinostozis tipidir. Etkilenen tarafta çocuğun alın bölgesinde düzleşme meydana gelir. Yine aynı tarafta burunda deviasyon meydana gelir ve göz boşluğu diğer göze göre daha dışa doğru yerleşim gösterir. Skafosefali tipinden sonra en sık görülen kraniosinostozis tipidir ve kadınlarda daha sık görülür. Tedavi edilmediği takdirde etkilenen taraftaki gözde görme kaybına neden olur (ambliyopi).

    • Bikoronal sinostozis (brakisefali); Her iki koronal sütürün erken kapanması durumunda çocuğun alnı bir tepe gibi yüksek yerleşim gösterirken, alnın geri kalan kısmında kafa yapısı düz bir görünüm alır.

    • Metopik sinostozis (trigonosefali); Metopik sütür çocuğun burun bölgesinden başlar ve sagittal sütüre uzanım gösterir. Bu tür bir erken kapanma alın bölgesinde üçgenimsi bir şekil bozukluğuna neden olur.

    • Lambdoid sinostozis; Kafanın arka kısmında yerleşim gösteren bu sütürlerin erken kapanması durumunda etkilenen tarafta ki bölgede düzleşme meydana gelmektedir.

    Ancak kafadaki her türlü şekil bozuklukları kraniosinostozis olarak değerlendirilmemelidir. Örneğin bebeğinizin başının arka kısmı düz bir şekildeyse bunun nedeni sürekli kafasının arkasını yastığa koyarak uyumasından kaynaklanabilmektedir. Bir dönem ulusal çocuk sağlığı ve insan gelişimi derneği tarafından düzenlenen kampanyada, ailelerin bebeklerini ani ölümlere (ani bebek ölüm sendromu) neden olması gerekçesiyle yüz üstü değil, sırt üstü uyutmaları teşvik edildi. Böylesi bir organizasyon sonucunda bir çok bebeğin kafalarında şekil bozuklukları gelişti. Bu tür bir şekil bozukluğu kraniosinostozis değildir, pozisyona bağlı gelişen bir değişikliktir.

    Kraniosinostozis hangi sorunları oluşturur (Komplikasyonlar)?

    Kraniosinostozisle doğan çocuklarda altta yatan sendromla birlikte artmış kafa içi basıncı durumuda gelişebilir. Çünkü kafa yapısı beynin normal şekilde ve normal hacimde büyümesine izin vermemektedir. Tedavi edilmediği durumda da artmış kafa içi basıncı görme kaybı, nöbet, beyin hasarı, nadiren de ölüme neden olmaktadır. Ek olarak fasial deformitesi olan çocuklarda nefes alıp vermeyi zorlaştıracak şekilde üst solunum yolu obstrüksiyonları ve kalıcı şekil bozuklukları görülmektedir.

    Kraniosinostozis teşhisi nasıl konulur:

    Tanıda ilk olarak ayrıntılı bir fizik muayene, direk grafi ve CT gibi görüntüleme tetkikleri, genetik çalışmalar yapılır. Fizik muayenede sütur birleşim yerlerindeki defektler veya yüz deformiteleri saptanır. Görüntüleme çalışmalarıyla kemikleşerek kapanma gösteren sütür birleşim yerleri tespit edilir. Görüntüleme tetkiklerinde sütürlerin kapandığı tanısına sütür hatlarının görülememesi veya sütür hattı boyunca varolan bombeleşmelerin görülmesiyle varılır. Eğer doktor bebeğinizdeki kafa şekil bozukluğunun altında bir herediter sendrom yattığından şüphelenirse; genetik testler, böyle bir durumun var olup olmadığını göstermesi açısından tanı koydurucu tetkiklerdendir.

    Kraniosinostozis tedavi nasıldır:

    Sadece tek bir sütürün kapandığı ve altta yatan başka bir hastalık ve sendrom olmadığı hafif kraniosinostozis vakalarında tedavi uygulanmamaktadır. Var olan kafa deformiteleri büyüdükçe daha az farkedilir hale gelmektedir ve bazı durumlarda saç var olan deformitenin görülmesine engel olmaktadır. Bunun dışındaki vakalarda yenidoğan dönemi boyunca öncelikli tedavi şekli cerrahidir. Cerrahinin tipi ve ne zaman yapılacağı sinostozis tipine ve altta yatan hastalığa göre değişebilmektedir. Cerrahide ki amaç beyin üzerindeki basıncı kaldırmak ve beynin bundan sonraki gelişimini rahatça sağlayabileceği bir alan oluşturmaktır. Cerrahi ekipte kraniofasial cerrah ve beyin cerrahı hazır bulunmalıdır.

    Genel anlamda cerrahide yenidoğanın kafa derisi açılır ve etkilenmiş bölgedeki kafa kemikleri kaldırılarak yeniden normal gelişime uygun bir şekil verilir. Parçalara ayrılmış kafa kemiklerinin birleştirilmesinde, zaman içerisinde eriyebilen cerrahi materyaller kullanılır. Cerrahi genel anestezi altında gerçekleştirilir ve yaklaşık yedi saat kadar sürmektedir. Cerrahi sonrası yenidoğan hastanede en az üç gün yatırılır. Ameliyat sonrası yüz bölgesinde geçici olarak şişme sıklıkla görülür. Komplikasyon oranı nadirdir. Bazı çocuklarda sinostozis tekrar edebileceğinden çok nadir olarak ikinci bir cerrahi gerekebilmektedir. Yüzünde de deformiteleri olan çocukların yüzlerine de normal bir şekil kazandırmak amacıyla ek ameliyatlar yapılabilmektedir.

  • Hidrosefali nedir ?

    Hidrosefali, hidro=su ve sefali=baş kelimelerinin birleşiminden oluşan bir tanımlamadır. Genellikle beyinde aşırı su birikmesi olarak bilinmektedir. Burada belirtilen su “beyin-omurilik sıvısı”dır. Beynin bazı odacıklarında bulunan bu sıvının miktarının artması kafa içindeki basıncın yükselmesine ve beynin zarar görmesine neden olur.

    Beyin omurilik sıvısı gün boyunca sürekli olarak yapılır ve geri emilir. Bu sıvı beyni ve omuriliği sarar ve devamlı bir dolaşımı vardır. Üç temel görevi vardır: Beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, beynin beslenmesine ve atıkların taşınmasına yardımcı olmak, beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenlemek.

    Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Yaklaşık 500 çocuktan birinde hidrosefali görülmektedir. Bu hastaların çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulmaktadır. Nadir olmakla birlikte genetik (kalıtsal) bozukluklara veya gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir. Sık rastlanan nedenleri; beyin içi kanamaları, kafa travmaları, beyin tümörleri, erken doğuma bağlı kanamalar ve menenjittir.

    Bulgular: Hidrosefali bulguları kişiden kişiye değişir. Sık rastlanan bulgular yaş gruplarına göre aşağıda belirtilmiştir.

    Yenidoğanda (0-2 ay); Başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması.

    Çocuklarda (2 ay ve üstü); Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbetler. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.

    Orta yaşlı erişkinlerde; Baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, demans (bunama), görmede bozukluk

    Yaşlılarda; İletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma.

    Hidrosefalisi olan hastada doktorunuz bir tedavi başlamadan önce sizinle konuşarak sorular soracak, muayene edecek, ve bazı tetkikler (Beyin Tomografisi, MManyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin Ultrasonografisi) isteyecektir. Hidrosefalinin tanısı, neden oluştuğu ve nasıl bir tedavi süreci gerektirdiği bu tetkiklerden sonra belli olacaktır. Çocuklarda sadece başın büyük olması, hidrosefali hastalığının olduğunu göstermez. Ancak beynin görüntüleme teknikleri kullanılarak tanı kesinleştirilir.

    Tanı anne karnında bebek doğmadan önce konulursa; yürürlükteki yasalara göre gebeliğin sonlandırılması için hastanelerdeki etik kurul heyetinin vereceği rapora ihtiyaç vardır.

    Hidrosefali Nedenleri:

    Hidrosefaliye yol açan nedenler yaş grubuna göre çeşitlilik göstermektedir.

    1-Yenidoğan (0-2ay): Doğumsal: En büyük grubu bu hastalar oluşturmaktadır. Sadece hidrosefali olabileceği gibi omurgada gelişen diğer doğumsal anomaliler (meningomiyelosel) ile birlikte olabilir. Beyin içi kanamaları: Genellikle kendiliğinden oluşan kanamalar sonrasında beyin odacıkları genişlemektedir.

    2-Çocuklar ve yetişkinler: Beyin enfeksiyonları, beyin kanamaları, beyin tümörleri ve kafa travmaları.

    3-Yaşlılar: Normal basınçlı hidrosefali; beyin omurilik sıvısının emiliminin azalması sonrasında beyin odacıklarının genişlemesidir.

    Hidrosefali Tedavisi

    Hidrosefali hastalığının ilaçlarla tedavisi mümkün değildir. Sadece beyin ve sinir cerrahisi uzmanları tarafından yapılacak cerrahi girişimlerle hidrosefali düzeltilebilir. Seçilecek cerrahi girişim şekilleri hidrosefalinin altta yatan sebebine göre farlılık gösterecektir.

    Eğer beyin-omurilik sıvısının dolaşımının bozulmasına neden olan bir tıkanıklık varsa neden olan tıkanıklığa (tümör, kist v.b.) yönelik cerrahi tedavi yapılabilir. Tıkanıklık açılamıyorsa beyin-omurilik sıvısının beyin içi dolaşım yolları cerrahi girişimlerle değiştirilebilir.

    Hastaların çoğunluğunda beyin-omurilik sıvısının dolaşımını eski haline getirmek mümkün olmadığı için sıvının beyinden başka bir vücut boşluğuna aktarımı sağlanmalıdır. Bu aktarım için “şant” adı verilen ince uzun elastik, silikon bir boru kullanılır. Tek yönlü ve kontrollu hızda çalışması için kafa derisinin altında sistemin “pompa” denilen parçası bulunur. Fazla olan beyin-omurilik sıvısı bu ince boru sayesinde vücudun başka bir bölgesine taşınır. Böylece beyin içindeki basıncın artması önlenir. Ancak beyinde aralıksız olarak su üretildiği için bu sistem sürekli olarak çalışmak zorundadır. Şant cilt altında olduğu için ancak bebeklerde dışardan bakıldığında fark edilebilir. Çocuklarda ve yetişkinlerde ise elle muayene edildiğinde cilt altındaki boru hissedilebilir.

    Tanısı anne karnında iken konulmuş bebeklerde en sık uygulanan yöntem; bebeğin mümkün olduğunca erken dönemde doğurtulup en erken dönemde ameliyatının yapılmasıdır.

    Şant, genel anestezi altında ameliyatla yerleştirilir. Kafatasına küçük bir delik açılarak şantın ucu beyin içindeki, beyin omurilik sıvısının bulunduğu odacığa yerleştirilir. Daha sonra baş, boyun ve karın cildinin altından geçen bir tünel açılarak şantın diğer ucu, bu sıvının rahatlıkla emilebileceği kalp veya karın boşluğu içine yönlendirilir. Ameliyat sonrası enfeksiyonu önlemek için kısa süreli antibiyotik kullanılabilir.

    Cerrahi sonrası hasta bir süre hastanede gözlenir. Genellikle hastanın şikayetleri bir süre sonra düzelir. Ancak beyin dokusunda kalıcı hasar m eydana gelmişse hastanın bazı fonksiyonları düzelmeyebilir. Görme ve zeka gibi fonksiyonların düzelmemesinin en önemli sebebi tedavinin gecikmesidir. Hastanın hastanede kalış süresi hastanın iyileşme durumuna göre değişir. Bu hastaların, şantın çalışıp çalışmadığının takibi açısından uzun süreli izlenmesi gerekir. Hidrosefali nedeniyle tedavi edilen hastaların önemli bir kısmı normal hayatlarını sürdürebilirler. Şantın çalışmaması ve enfeksiyon durumlarında değiştirilmesi gerekebilir.

    Şantın pil gibi bir güç kaynağına ihtiyacı yoktur.

    Kafa grafisi ve beyin tomografisi şant sistemine zarar vermez. Manyetik rezonans tetkiki için şant tipinin uygun olması şarttır. Basınç ayarı dışardan yapılabilen ve manyetik alandan etkilenen şant varsa, manyetik rezonans tetkiki yapılmadan önce doktorunuza sorulmalıdır.

    Hiçbir şant tipinde dışardan elle bastırılıp çalışması sağlanamaz. Şantın elle muayenesini doktoru yapar. Pompaya aşırı basmak bozulmasına neden olacaktır.

    Özellikle bebeklik döneminde bebeğin şantın olduğu tarafa yatırılması uygun olmaz.

    Beynin şant sistemine bağımlılığı uzun yıllar devam edebilir. Hastaların çoğunda şant ihtiyacı ömür boyu devam etmektedir. Hastaların çoğunda problem yoksa şantın çıkartılması önerilmez.

    Dikkat edilmesi gerekenler:

    Şant komplikasyonlarının önlenmesi için düzenli ve sık aralıklarla muayeneye gidilmelidir. Eğer;

    *ameliyat yerinde ve şant hattı üzerinde kızarıklık ve hassasiyet,

    *hastada huzursuzluk, bulantı, kusma,

    *baş ağrısı, çift görme, ateş, karın ağrısı, havale geçirme,

    *ameliyat öncesi şikayetlerin tekrarlaması

    varsa mutlaka doktora başvurulmalıdır. Sorunlar erkenden fark edilip düzeltilmezse ölüme kadar gidebilecek kötü sonuçlar ortaya çıkabilir. Şanta bağlı sorunlar çok hızla, bazen saatler içinde, gelişebilir. Herhangi bir şüphe durumunda oturduğunuz yere en yakın beyin ve sinir cerrahisi merkezine ve/veya ameliyatı yapan doktorunuza ulaşmanız önemli olacaktır.

  • Beyin kanaması türleri

    Hepimizin bildiği gibi beyin kafatasımızın içinde bulunur. Ama öylesine değil tabi kafatası ile beyin dokusu arasında tüm beyni bir paket kağıdı gibi saran dura mater dediğimiz kalın bir zar ve bunun iç tarafında beyin yüzeyini sıkıca saran çok ince tül gibi araknoid dediğimiz ikinci bir zar sarar. İşte beyinle kafatası arasında duranın dış tarafında olan kanamalara epidural kanama, duranın iç tarafında olan kanamalar subdural kanama araknoidin altındaki kanamalara subaraknoid kanama ve nihayet beyin dokusunun içindeki kanamalara intraserebral kanama denir. Birde ayrıca beynin içinde bulunan su havuzuna olan kanamalar vardır ki genelde intraserebral yada subaraknoid kanamalara ikincil olarak görülür; intraventriküler kanama denir.

    Epidural kanama;

    Genelde kafa travmalarından sonra görülen dura denilen zarla kafatasının iç yüzünü bağlayan küçük damarların çatlaması yada yırtılması sonucu hızlı yada yavaş gelişen kanamalardır. Hani o kazadan sonra acil servise gidip bir şeyiniz yok denip eve gönderildikten sonra 2 gün sonra komaya haliyle hastaneye başvuran hastalar genelde bu bölgedeki damarlardaki küçük çatlamaların zamanla sızdırıp beyne baskı yapmasına neden olan kanamalardır

    Subdural kanama;

    Yine genelde kafa travmalarının ardından ortaya çıkan eğer büyük olursa hayatı tehdit edebilen ama kronikleşmeye meyilli kanamalardır. Çoğunlukla yaşlı insanlarda küçük orta şiddetteki travmalardan sonra görülebilirler.

    Subaraknoid kanama;

    Genelde travma yada beyin damarlarındaki baloncukların ( anevrizma ) veya damarsal bozuklukların kanaması sonucu ortaya çıkan kanamalardır. Ağır olanlar oldukça ölümcül seyredebilir

    İntraserebral Kanama;

    Genelde yüksek tansiyon damar sertliği gibi hastalıklarda bazen de tümör yada damar hastalıklarında görülen bir kanama türüdür. Çoğu zaman ölüm yada felçlerle sonuçlanır.

    İntraventriküler Kanama;

    Nadiren primer olarak kanaması görülebilse de genelde intraserebral yada subaraknoid kanamalara ikincil olarak görülmektedir.

  • Hidrosefali

    Beyin-omurilik sıvısı (BOS), beyin ve omurilik içinde ve etrafında serbestçe dolaşan, beynin kendisinin ürettiği doğal bir koruyucu yastık gibidir. Bu sıvı beyin ve omurilik içi kanallarında dolaşır ve tekrar geri emilir. BOS dolaşım yolunda bir blokaj olduğunda, fazla miktarda BOS üretildiğinde veya BOS emiliminde bir sorun olduğunda biriken sıvının beyine ve/veya omuriliğe yaptığı basınca bağlı, çocuklarda gözlerde aşağı kayma, kusma, bıngıldağın gerginleşmesi, kafasını arkaya atma, kafa derisindeki damarlarda belirginleşme olabilir. Erişkinlerde ise baş ağrısı, kusma, sersemlik, idrar kaçırma, yürümede güçlük ve bilinç bozukluğu gibi yakınmalar meydana gelebilir.

    Bu durum karşısında beyne baskı yapan bu sıvıyı ortamdan uzaklaştırmak için şant ameliyatı veya endoskopik olarak ağızlaştırma ameliyatı (endoskopik third ventrikülostomi) gerekebilir.

    Şant sisteminde, BOS genelde karın boşluğuna aktarılır. Beyinde biriken sıvı araya konulan basınç kontrollü bir vana (valv) sistemi sayesinde kontrollü olarak beyinden karın boşluğuna gönderilir. Böylece beyin fazla biriken su ile kafatası arasında sıkışıp basınç altında kalmaktan kurtarılır ve hasar oluşması engellenmiş olur.

    Endoskopik Ventrikülostomide (ETV) ise bir endoskopla beyin su yollarına girilerek beynin su boşlukları arasındaki bir zar açılır ve sıvının kafa içindeki akış yönü değiştirilerek su akışında adeta bir kısadevre sağlanır böylece şanta ihtiyaç olmadan beyin basınçtan kurtarılmış olunur. Genellikle 2 yaş ve üzeri çocuklarda daha etkili bir tedavidir, özellikle 1 yaş altında pek etkin değildir. Her 10 hidrosefali hastasından 3-4 tanesi bu yöntemle şantan bağımsız yaşam sürebilir. Bu sayede şant masrafı ve şantın doğurduğu sorunlardan da kurtulunmuş olunur.

    Alternatifler:

    • Her türlü riski göze alıp şant ameliyatını yaptırmamak

    • Artmış kafa içi basıncın ilaç ile tedavi edilmeye çalışılması

  • Kafa travmaları nedenleri

    Kafa travmaları nedenleri

    KAFA TRAVMALARI

    Herhangi bir kaza, düşme, darbe ya da benzeri durumda başın yaralanması durumuna “kafa travması” denir. Travma durumunun önemi başın aldığı darbenin şekline göre değişkenlik gösterir. Her kafa travması çok ciddi sorunlar yaratmasa da bazı durumlarda uzun süreli ve komplike bir tedavi süreci gerekebilir. Kafa derisindeki kesiklerin ve yaraların iyileşmesinde uygun bir tedavi planı ve hijyenik şartlar süreci hızlandıracaktır.

    Kafatası kırıkları, büyüklükleri ne olursa olsun genellikle kısa ya da uzun sürede tam bir iyileşme ile sonuçlanabilir. Açık kırıklar bazı durumlarda menenjite sebebiyet verse de planlı bir antibiyotik tedavisi ile risk ortadan kaldırılabilir. Basit kırıklar için yeterli özen gösterilirse, hiçbir sorun yaratmadan iyileşirler.

    Kafa travmaları sonucunda beyin mikrop kaptığında, kafatası sinirleri veya beyin zarı zarar gördüğünde çok ciddi durumlar meydana gelebilir.

    Beyin yaralanmaları 3 farklı sınıfa ayrılır.

    Beyin sarsıntısı

    Beyin sarsıntısıyla çok sık karşılaşılır. Geçici bilinç kaybı meydana getirmesine rağmen beyin sarsıntısı geçiren hastalar çoğunlukla kısa sürede ve tamamen iyileşirler.

    Beyin Ezilmesi

    Beyin ezilmesi sonucu sinir merkezleri farklı şekillerde etkilenebilir. Beyin fonksiyonlarını durdurabilir, yavaşlatabilir veya hızlandırabilir.

    Beyin Yırtılması

    Yırtılma durumundaysa beyin dokusu tam bir zedelenmeyle karşı karşıyadır. Beyinde ödem oluşur. Kan dolaşımı yavaşlar. Yavaşlamanın etkisiyle dokudaki hasar büyüyebilir. Hasta bilincini tekrar kazandığında, yaralanmanın yerine göre çeşitli derecede bir bellek kaybına uğrar. Bilincin tam olarak yitirilmesinde, iyileşme aşamalı olur. Bilinç bazen birkaç dakikada, ağır vakalarda ise ancak birkaç gün sonra tekrar kazanılır.

    Ağır baş yaralanmalarında beynin önemli fonksiyonları felce uğrayabilir. Solunum sistemi felce uğradığında bir an önce yapay solunum yaptırılmadığı takdirde ölüm meydana gelebilir. Beyin zedelenmeleri menenjite, kanamaya, iltihaba ve geçici ya da kalıcı ruhsal bozukluklara neden olabilir. Baş yaralanmasını izleyen aylar ve yıllarda sara (epilepsi) nöbetleri meydana gelebilir.

    Tekrarlanan baş sarsıntılarında özellikle boksörlerde olduğu gibi “Punch sarhoşluğu” denilen durum doğabilir. Beyin içindeki küçük kanamalar buna neden olabilir. Bu durum koordinasyon, bellek, dikkat toplama, görme ve işitme merkezlerinde arıza ve kayıplara yol açabilir. Baş yaralanmalarının ve meydana gelebilecek şok halinin tedavisi için yapılacak ilk yardım, hastayı hareketsiz tutmak ve gerektiğinde cerrahi müdahale için hastaneye yatırmaktır. Şok ile mücadelede damar içine glikoz solüsyonları ve kan nakli gerekebilir.

  • Hidrosefali, belirtileri ve tedavisi

    Hidrosefali, belirtileri ve tedavisi

    Hidrosefali Nedir?

    Anlaşılır bir tanım yapmak gerekirse kafa içindeki su miktarının artmasıyla kafanın büyümesine hidrosefali denir. Kafanın içinde ventriküller (karıncık) vardır. Kafamızın içinde arttığını söylediğimiz su aslında beyin – omurilik sıvısıdır. Birçok işlevi olan bu sıvının en önemli görevi şiddetli çarpmalarda beyni korumaktır. Ayrıca bu sıvılarda tıpkı kanda olduğu gibi besleyici maddeler de vardır. Yan karıncıklardaki beyin – omurilik sıvısı beynin ortasındaki karıncığa akar ve oradan da daha ince olan bir kanaldan dördüncü karıncığa gider. Omuriliğin merkezine kadar bu akış devam eder. Dördüncü karıncıktan çıkan beyin – omurilik sıvısı omuriliğin ve beynin çevresinde dolaştıktan sonra beyin yüzeyindeki toplardamarlara emilerek geri döner. İşte, karıncıkların genişlemesi sonucu beyin – omurilik sıvısının basıncının ve miktarının artması hidrosefali hastalığını meydana getirir.

    Hidrosefali Belirtileri (Bebeklik döneminde)

    Kafanın büyük olması

    Huzursuz olmak

    Sürekli uykulu hal

    Beslenmedeki bozukluk

    Kusma

    Gözlerdeki batan güneş görünümü

    Bıngıldaktaki kabarıklık

    Bunların dışında baş ile göğüs arasındaki uyumsuzluk, erken doğan bebeklerde kafada patlama tarzı büyümeler de hidrosefalinin belirtileri arasındadır. Muayene sırasında bebeğin başını zor kontrol edebilmesi gözlenebilir. Hidrosefali hastası olan çocuklarda bazen baş ağrısı, yürüme bozukluğu, derslerde düşüş gibi gözlemler de dikkat çeker.

    Hidrosefali Tedavisi

    Hidrosefali Ameliyatı: Fazla sıvının vücudun başka yerine gönderilmesine yönelik uygulamalar yapılır. 3.ventrikülostomi, şant ameliyatlarını bunlar içinde sayabiliriz.

  • Yüksek tansiyona bağlı beyin kanaması

    Yüksek tansiyona bağlı beyin kanaması

    Beyin içindeki atar damarlardan birinin yırtılması nedeniyle beyin içine kanama olması beyin kanaması olarak adlandırılır. Beyin kanaması olduğu zaman kafatası esnek olmayan bir yapı olduğu için beyin, içine dolan sıvının oluşturduğu basınç altında kalarak ezilir ve buna bağlı olarak farklı bulgular ortaya çıkar.

    Beynin içine olan kanama intraserebral kanama olarak adlandırılır. Bu tip kanamalar beynin içindeki küçük atardamarlardan biri yırtıldığı zaman beyin içine kanama şeklindedir. Bu kanamalarda kanamanın görüldüğü bölgedeki beyin dokusu üzerine bası yaparak beynin o bölgesinin kontrol ettiği beden bölgesinde işlev bozuklukları oluştururlar. Beyin içine olan kanamaların en sık rastlanan nedeni kontrol edilemeyen yüksek tansiyondur. Yüksek tansiyonun küçük damarlar üzerindeki yıllarca var olan ve kontrol edilemeyen etkisiyle damarlar zayıflarken yırtılmaya da yatkın hale gelirler. Bu tür beyin kanamalarından korunmanın en etkili yolu kan basıncını normal sınırlar içinde tutarak ani yükselmesini engellemektir.

    Beyin kanaması olduğunda bası etkisi olduğu için tanı konulurken hekimin yapacağı nörolojik muayenenin sonucunda bası yapan bir durumun olduğu anlaşılmaktadır. Muayene bulgularında ense sertliği, bedenin farklı bölgelerinde nörolojik bozuklukların bulunması ve göz dibi muayenesinde kanamanın görülmesi veya staz olması beyin kanaması tanısı koymaya büyük oranda yardımcı olur. Yapılan beyin BT veya beyin MRG’de intraserebral adını verdiğimiz beyin içine olan kanama görülürse tanı tam desteklenmiş olur ve acil tedavisi planlanır. Kanama nedeni olarak yüksek tansiyon değil de başka etkenler düşünülüyorsa ayırıcı tanıda beyin damarlarının anjiyografisi ile de anevrizmalar veya diğer damar bozuklukları gösterilebilir ve kanamanın yeri tam olarak saptanır.

    Beyin kanamasının tedavisinin amacı; öncelikle hayatı kurtarmak ardından da en iyi yaşam kalitesiyle yaşatmak adına nörolojik hasar bulgularını düzeltmek, kanamanın sebebini ortadan kaldırmak ve istenmeyen durumların gelişmesini önlemektir. Hasta komada ise öncelikle hastanın uygun pozisyonda yatırılması, hava yolunun açık tutulması, yaşam desteği sağlanması ve kafa içi basıncının azaltılması hedeflenmelidir.

    Eğer kişi komada değil de bilinci açıksa kesin yatak istirahati önerilir. Bu aşamada kafa içi basıncını artıracak her türlü etkinlikten kaçınmak adına aşağıya doğru eğilmek, gerinmek, aniden pozisyon değiştirmek ve benzer şeyler yasaklanır. Büyük abdestini yaparken ıkınma yoluyla kafa içi basıncının artmasının önlenmesi için de dışkı yumuşatıcıları ya da laksatifler kullanılabilir.

    Baş ağrısının giderilmesi için ağrı kesiciler ve anksiyolitikler gibi gerginlik azaltıcı ilaçlar kullanılabilir. Kan basıncı çok yüksekse bunu düşürmek için uygun ilaçlar kullanılmalı ve hasta havale (epilepsi nöbeti, sara) geçiriyorsa bunların önlenmesi için uygun ilaçlar başlanmalıdır. Kan damarlarında spazm olmasını önlemek için de hekim ilaç kullanabilir. Cerrahi tedaviye kanama büyükse ve ağır nörolojik hasar oluşturmuşsa ihtiyaç duyulur. Bu da ya kraniotomi yoluyla kafatası açılarak beyin içindeki kanamanın durdurulması ve boşaltılması sağlanarak bası ortadan kaldırılmalı varsa anevrizma klipsleme ameliyatı ile anevrizma kapatılmalı, ya da kasık atardamarlarından biri kullanılarak beynin içindeki damara endovasküler girişim ile müdahale edilmelidir.

    Beyin kanamalarını önlemenin en etkili yolu kan basıncını kontrol altına almak ve normal sınırlar içinde tutmaktır. Bunun için verilen ilaçların düzgün kullanılması, gerekiyorsa fazla kiloların verilmesi ve düzenli olarak egzersiz yapılması önemlidir. Önemsenmeyen, zaman zaman yükselen tansiyonunuz beyin içi kanamaya yol açarak ölümünüze veya felç kalmanıza yol açabilir. Biz hekimler öncelikle koruyucu hekimliğe önem vererek sizlerin hastalıklardan uzak, sağlıklı olmasını sağlamalıyız. Benim için önemli olan ayırıcı tanının iyi yapılması, vücudun bir bütün olarak düşünülüp değerlendirilmesi ve hastaların iyi bilinçlendirilmesidir.

  • Konjenital merkezi sinir sistemi anomalileri

    ARAKNOİD KİSTLER

    Leptomeningeal kistler olarakta bilinirler. Konjenital olarak araknoidin gelişimi esnasında ortaya çıkarlar ve otopsi serilerinde 5/1000 sıklıktadırlar. En sık olarak orta fossada yer alarak temporal lobda değişik derecelerde atrofilere neden olurlar. Daha sonra cerebellopontin köşe, retroserebellar, suprasellar lokalizasyonda görülebilirler
    Genellikle asemptomatiktirler. Çok az bir bölümü semptomatik olabilir ve erken çocukluk döneminde semptom verirler.

    Semptomatik olduğunda epilepsi, baş ağrısı en sık ortaya çıkan bulgulardır. Ayrıca kist likör dolanım yollarına baskı yaparak hidrosefaliye neden olabilr.

    TANI: BT ve MR da likör yoğunluğunda sıvı ile dolu çeper boyanması görülmeyen kistlerdir.

    TEDAVİ: Genellikle asemptomatik olan bu kistler klinik bulgu vermediği sürece ameliyat söz konusu değildir.Semptomatik olan kistlerde ise kistin boşaltılarak çeperinin bütünlüğünün bozulması uygulanır.

    KRANİOSYNOSTOZ

    Prenatal dönemde ortaya çıkan bir gelişimsel anomalidir.0.6/1000 doğumda görülür. Kranial sütür ve fonatanellerin zamanından önce kapanması ile ortaya çıkan kafa ve/veya yüz şekil anomalileri ile az bir bölümüde ise kafa içi basınç artması ile seyreden bir klinik tablodur. Normalde anterior fontanel doğumda eşkenar dörtgen şeklinde ve 4X2.5cm boyutlarında olup 2.5 yaşında kapanır. Posterior fontanel ise üçgen şeklinde olup 2-3. aylarda kapanır. Kraniosynostoz genellikle bir sütürü ilgilendirir ve kafatası kapalı sütür istikametinda büyür. Örneğin sagital sütür sinostozunda kafa ön arka istikamette uzar.

    TANI:

    -Fontaneller zamanından önce kapanmıştır

    -Erken kapanan sütürün olduğu bölgede kabarıklık

    -İleri dönemlerde yüz ve kafa şekil anomalileri.

    -Kraniografide sütür hattında yoğunluk opasite

    -Şüpheli durumlarda kemik sintigrafisi yapılır. Erken kapanan sütürlerde diğer sütürlere göre artmış aktivite gözlenir.

    Kraniosynostoz tipleri:

    Sagital sütür synostozu: En çok görülen tiptir. Erkek çocuklarında kızlara oranla daha sıktır. Kafanın Ön arka uzunluğu artmıştır. Bunun yanında biparietal çap azalmıştır. Bu kafa tipi dolikosefali yada skafosefali olarakta adlandırılır. Frontal kemik öne doğru çıkık oksipital kemik ise geriye doğru belirginleşmiştir.

    Koronal sütür synostozu: Kraniosinostozların %18 ini oluştururlar. Kızlarda daha sıktır. Bilateral koronal sütür sinostozunda brakisefalik kafa tipi ortaya çıkar, yani kafa ön arka çapı azaldığı için alın basık yanlara doğru ise genişlemiştir. Gözlerde proptozis mevcuttur. Bir tür koronal sütür sinostozu olan Crouzon Hastalığında ilaveten orbita ve fasial kemiklerde anomali vardır. Midfasial hipoplazi, hipertelorizim (orbital çukurların arasındaki mesafenin artması)mevcuttur.:

    Apert Sendromunda ise Crouzon Hastalığındaki bulgulara ilaveten bilateral simetrik sindaktili (yapışık parmak anomalisi), kısa üst ekstremite ve hidrosefali mevcuttur. Unilateral koronal sütür sinostozu daha az sıklıkta görülür. Plagiosefali olarak adlandırılır. Kapalı sütür tarafında alın düzleşmiş veya konkav, supraorbital kenar normal tarafa göre yukardadır ve dışa doğru dönmüştür.

    Metopik sütür sinostozu: Metopik sütür frontal kemiği yukardan aşşağı ikiye bölen ve doğumdan sonra 15 gün içinde kapanan sütürdür. İntrauterin erken kapanma sonrası trigonosefali denen ve frontal kemiğin öne doğru orta hatta keskin bir kenar oluşturacak şekilde çıkıntı oluşmuştur. Hastaların çoğunda 19p kromozom anomalisi birliktedir ve mental retardasyon mevcuttur.

    Lambdoid sütür sinostozu: Nadir. Tüm kraniosinostozların %19 unu oluşturur. Erkeklerde daha sıktır. Unilateral veya bilateral oksipital kemikte düzleşme mevcuttur. Unilateral olduğunda kulaklar asimetrik yerleşimlidir.

    Multipl sütür sinostozu: Oxysefali denen kafanın genel olarak küçük olması ile karekterizedir. Kafa içi basınç yüksektir. Mikrosefali farklı bir tablo olup beyin gelişme bozukluğuna bağlı olarak kafanın büyümememsi söz konusudur. Kafa içi basınç oxysefalinin tersine yüksek değildir ayrıca hastalar mental retardedir.

    TEDAVİ: Cerrahidir. Olguların çoğunda cerrahinin amacı kozmetiktir. Kafa şekil anomalisini ve yüzdeki şekil bozukluklarını düzelmeye yönelik rekonstrüktif cerrahi uygulanır. İntrakranial basınç artışı daha çok multipl sütür sinostozunda görülür. Kapanan sütür böümünde lineer olarak kemik bantlar çıkartılarak sütür açıklığı sağlanır.

    ENSEFALOSEL

    Kanium bifidumda denen bu anomalide kranial kemiklerin kaynama defekti mevcuttur.Genellikle orta hatta ve en sıkta oksipital bölgede ortaya çıkar. Nazal bölgede polipoid bir kitle aksi kanıtlanana kadar ensefalosel olarak kabul edilmelidir. Bu kemik defektinden meninks içi likör dolu bir kese şeklinde dışarı doğru büyümüşse meningosel olarak adlandırılı. Meninksler serebral dokuyu çevreleyen kese şeklinde ise ensefalosel yada sefalosel olarak adlandırılır. Meningoselde prognoz ensefalosele oranla daha iyidir. Eğer büyük miktarda serebral doku kese içersinde ise prognoz kötüdür. Ensefaloselli çocukların %5den daha azı normal olarak gelişebilir.

    Tedavi:Kesenin eksizyonu ve duranın tamiri.

    CHİARİ MALFORMASYONU

    Chiari malformasyonları 4 ayrı posterior fossa oluşumlarının anomalisi şeklinde ortaya çıkar, ensık 1 ve 2. Tipler görülür.

    Tip I Malformasyonu: primer serebellar ektopide denir. Serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin altına 3mmden fazla inmesidir. Kordda siringomyeli ve hidromyeli ile birlikte olabilir. Edinsel olarak tekrarlayan lomber ponksiyonlar yada lumbo-peritoneal şantlardan sonra ortaya çıkabilir. Hastalığın doğal seyri pek bilnmemekle beraber. Bir bölüm olguda asemptomatiktir. En sık karşılaşılan semptom sub oksipital bölgede ortaya çıkan baş ağrısıdır. Daha nadir olarakta foramen magnum düzeyinde spinal kord basısı sendromu görülür.

    Tanı: Kesin tanı MRI da serebellar tonsillerin foramen maagnum 3mm altında yer alması.

    Tedavi: Belirgin klinik bulgular ortaya çıktığında posterior fossa dekompresyonu yuapılmalı: Bu işlemde Oksipital kemik alt bölümü, foramen magnumun arka kısmı, C1 ve C2 laminaları alınarak dural yama ile dekompresyon sağlanır.

    Tip II Malformassyonu: Genellikle meningomyeloselle birlikte ortaya çıkar. Serviko-medüller bileşkenin, pons, 4. Ventrikül ve medullanın kaudale yer değiştirmesidir.

    Yeni doğan çocukta ortaya çıkan klinik bulgular alt kranial sinir basısına bağlıdır ve yutma güçlüğü, stridor, apne, aspirasyon, ağlama azlığı ortaya çıkar.

    Tedavi: Hidrosefali mevcutsa shunt takılmalı, alt kranial sinirlere ait bulgularda posterior fossa dekompresyonu yapılmalı.

    Tip III Malformasyon:Nadirdir. Serebellum servikal vertebralara doğru hernie olmuştur. Yaşamla sıklıkla bağdaşmaz.

    Tip IV Malformasyonu: Serebellar herniasyon olmaksızın serebellar hipoplazi mevcuttur.

    DANDY WALKER MALFORMASYONU

    Konjenitaldir, hidrosefali sebeplrinin %2 sini oluştururlar. Magendi ve Luschka deliklerinin atrezisi ile ortaya çıkan serebellar vermis agenezisi, 4. Ventrikülle iştirakli posterior fossa kisti, olguların yarısından çoğunda hidrosefali vardır. Retroserebellar araknoid kist ile karışabilir ancak bunda vermis agenezisi yoktur ve 4. Ventrikülle iştirakli değildir. Olguların %50 sinde IQ normaldir. Klinik olarak hidrosefali mevcutsa yeni doğanda kafanın büyüdüğü saptanır ve bulgular buna aittir.

    Tedavi: hidrosefali yoksa beklenebilir. Hidrosefali tespit edildiğinde hem kiste ve hemde posterior fossadaki kistik genişlemeye shunt konur.

    AQUADUCT STENOZU

    Konjenital veya edinsel olabilir. 4. Ventrikül normal yada küçük olmasına rağmen tüm ventriküler sistem (lateral ventriküller ve 3. Ventrikül) genişlemiştir. Konjenital tipi Chiari ve nörofibromatozis ile birlikte olabilir.

    Konjenitall hidrosefalilerin %70 ini oluşturur. Doğumdan 2-3 ay sonra ortaya çıkan hidrosefali kliniği mevcuttur.

    SPİNAL DİSRAFİZM (SPİNA BİFİDA)

    Spina bifida occulta: Konjenital olarak spinoz proses ve arcus vertebraların bir yada nadiren birden fazla vertebrada oluşmamasıdır. Sıklıkla L5 ve S 1 vertebralarında görülmekle beraber nadiren tüm vertebra boyunca herhangi bir yerde görülebilirOldukça sık ortaya çıkan bir anomalidir. Tüm popülasyonda görülme sıklığı %10 dur. Büyük bir bölümü asemptomatiktir. Ancak nadiren diastematomyeli, tethered kord, lipoma, dermoid tümörle birlikte olduğunda yürüme bozukluğu, bacakta zayıflık ve atrofi, üriner semptomlar, ayak deformitelerine yol açabilir.

    Spina bifida aperta =(spina bifida cystica): 1-2/1000 sıklıkta ortaya çıkar. Sıklıkla lubosakral daha saonra dorsal bölgede ortaya çıkar. Ancak tüm vertebral kolonda görülebilir.

    a)Meningosel: Vertebral arkuslar ve spioz prosesteki defektten meninkslerin kistik bir yapı şeklinde dışarı çıkmasıdır. Kist içi likör serebrospinalis ile dolu olup nöral elemanlar (medulla spinalis, sinir lifleri) bulunmaz. Kese genellikle sağlam bir ciltle az bir bölümünde ise ince şeffaf bir epidermis ile kaplıdır. Olguların 1/3 ünde nörolojik defisitler ortaya çıkar. Defistlerin bir bölümü doğumdan hemen sonra ortaya çıktığı gibi bir bölümüde çocuk büyüdükçe belirir. Doğumda pes equino varus deformitesi, bacak atrofisi, bacakta pareziler, ileri yaşlarda üriner semptomlar, kifoz ve skolyoz görülür.

    b) Meningomyelosel: Meningoseldeki gibi bir arkus defekti ve bu defektten dışarı çıkan kese mevcuttur ancak farklı olarak kese içersinde nöral elemanlar mevcuttur. Hastaların büyük bir bölümünde(%80) hidrosefali vardır. Yine çoğunda Chiari Tip II malformasyonu birlikte ortaya çıkar. Hastaların tümünde nörolojik semptomlar mevcuttur. Hastalar genellikle paraplejiktir, üriner semptomlar görülür. Chiari II Malformasyonuna bağlı solunum, beslenme problemleri olabilir.

    Tedavi:Kese perfore olmuşsa menenjit riski nedeni ile acil operasyon endikasyonu mevcuttur. Hidrosefali mevcutsa önce ventrikülo-peritoneal shunt sonra kesenin çıkartılarak nöral elemanların disseksiyonu ve spinal kanala redüksüyonu daha sonrada cildin onarılması gerekir. Her iki operasyon aynı anda yapılabilir.

    TETHERED KORD SENDROMU (GERGİN KORD)

    Konus medullarisin; kısa, bir kalın filum terminale, intradural lipoma, diastematomyeli yada myelomeningosel anormal olarak aşşağıda yer almasıdır. Klinik bulgular çocuğun boyunun uzaması ile paralel olarak kordun gerilmesine bağlıdır. Klinik olarak sırt ve bel ağrısı, ayak deformiteleri, bacakta atrofi, yürüme bozukluğu, üriner semptomlar, kifoz, skolyoz görülür.

    Tanı: Radyolojik olarak MR da konus medulllarisin L2 atında yeralması, filum terminalenin 2mm den kalın olduğunun tespiti iledir.

    Tedavi: Alt lomber kısıtlı laminektomi ile kısa, kalın filum terminalenin kesilmesi, eğer gerginlik bir lipoma bağlı ise lipom nöral elemanlardan disseke edilerek çıkartılmalı.

    SPLİT KORD MALFORMASYONU (AYRIK KORD)

    Tip I split kord malformasyonu: Diastematomyeli: Medulla spinaliste bir yada iki segment boyunca ayrı dural kılıf ile sarılı iki yarım kord mevcuttur. İki kord arasında kemik septum mevcuttur.

    Tip II split kord malformasyonu: diplomyelia: Medulla spinaliste bir yada iki segment boyunca tek bir dural kılıf içersinde iki yarım kordun mevcut olmasıdır. Kordlar arasında sert olmayan fibröz bir septum vardır. Her iki tipte kalın filum teminale ile birlikte olabilir.

    Tedavi: Kordda gerginliğe sebep olan bu kemik yada fibröz septalaşma ve mevcutsa kalın fium terminae cerrahi olarak ortadan kadırılır.

    HİDROSEFALİ

    Beyin omurilik sıvısının ventriküler sistemde basınçlı bir şekilde patolojik olarak birikmesidir. Konjenital olarak ortaya çıkan hidrosefali 1/1000 sıklıktadır.

    Hidrosefalli Tipleri:

    1-Komunikan= (non-obstrüktif): Beyin omurilik sıvısının emiliminin bozulması ie ortaya çıkar. Araknoidit (post hemorajik yada post menenjitik), venöz tromboz, postoperatuar, serebral yada spinal tümörlerde(Tümörlerin BOS a salgıladığı proteinlerin yada kanamaların likör emilim yataklarını bloke etmesi ile ortaya çıkar ve genellikle tetraventriküler hidrosefali=lateral ventriküller, 3 ve 4. Ventrikülün geniş olması) ile karşımıza çıkar.

    2-Nonkomunikan= (obstrüktif) :Beyin omurilik sıvısının dolaşım yollarını tıkayan nedenlerle ortaya çıkar:Pinea böge tümörleri, Chiari malformasyonu, 4. Ventrikül tümörleri, Dandy-Walker Malformasyonu, 3. Ventrikül tümörleri, aquaduct stenozu.

    Klinik: Kranial sütürlerin kapanması öncesi ortaya çıkan hidrosefalide klinik bulgular ileri yaşlarda ortaya çıkan hidrosefaliden farklıdır.

    -Kranial sütürlerin kapanması öncesi:

    Kafa çevresinde büyüme, ileri dönemlerde kranial-fasial orantısızlık (çok iri kafa-küçük yüz): Normalde yeni doğanda kafa çevresi 33-36cm dir . İlk 3 ay 2cm/ay, 2. 3 ay 1cm/ay ve 3. 3 ayda ise 0.5cm/ay hızla büyür. Hidrosefalide ise 1cm/hafta hıza ulaşmıştır.

    Kranial sütürlerde açılma, fontanellerde kabarıklık

    Kafa içi basıncın yükselmesi nedeni ile venöz drenajın yön değiştirmesine bağlı ollarak skalp ve yüzdeki venalarda genişleme

    Macewen Bulgusu: bebeğin kafasına hafifçe vurulduğunda içi su dolu balon vurmaya benzer titreşim hissedilmesidir.

    Parinoud Sendromu:Yukarı bakış parezisi mevcuttur. Hastanın gözleri aşşağı deviedir.

    Bebek hipo aktif olup başını tutamama, emmeme, ağlamama mevcuttur.

    RADYOLOJİ:

    Direk grafi: büyük kafa, sütür ve fontanellerin açık olduğu görüntülenir.

    BT ve MR da büyük kafa ve genişlemiş ventriküler sistem görüntülenir.

    Kranial sütürlerin kapanması sonrası: Kafa içi basınç artması bulguları ile ortaya çıkar

    Baş ağrısı

    Kusma

    Papilla ödemi

    Dalgınlık, genel yavaşlama

    Ataksi ve yürüme bozukluğu

    Hafıza kaybı

    İdrar enkontinansı

    RADYOLOJİ:

    Direk grafi: Kafa normal büyüklükte olup, dorsum sellada erozyon, kalvarial kemiklerde dövülmüş bakır manzarası (impressio digitata) görülür.

    BT ve MR: Geniş ventriküler sistem mevcuttur.

    TEDAVİ: Hidrosefali nedeni bir tümör basısına bağlı ise tümörün çıkartılması sonrası hastaların büyük bir bölümünde hidrosefali ortadan kalkacaktır. Devam eden hidrosefalide ventriküler sistemi peritona yada sağ atriuma birleştiren bir shunt sistemi ile ventrikülde biriken likörün bu boşluklara devamlı olarak drene olması sağlanır. En çok tercih edilen shunt sistemi ventrikülo-peritonealdir. Bu sistemde; kraniumda sağ posterior parietale açılan bir delik sonrası oksipital boynuzdan lateral ventrikül içersine ponksiyonla girilir. Ventriküler sistem böylece ince silikon bir hortumla kateterize edilir. Silikon hortumun ucu basınç ayarlı bir valfden geçirdikten sonra ince ciltaltı tünelle peritoneal boşluğa ulaştırılır.

  • Kafa travmalarında tedavi yaklaşımları

    Beyin yerleşim olarak sıvı bir boşluk içerisinde etrafında oldukça güçlü ve sağlam bir zar tabakasıyla çevrilidir. Bu güçlü ve sağlam zar tabakasının dışında yine kafa kemikleriyle daha korunaklı halde bulunur. Yani beyin kapalı bir kutunun içerisinde sabit basınçlı dengeli halde bulunur. Günlük her insanda beyin omurilik sıvısı dediğimiz bu sıvı ortalama 400-500 cc. yapılır ve emilir. Yani bu sıvı kendi içerisinde devir-daim yapar. Bu dengeli boşlukta beyin beyincik beyin sapı omurilik organlarımız birbiriyle ilişkili olarak sabit durur. Kafa travmalarında her ne şekilde olursa olsun örneğin sert bir cisimle vurma, çarpışma, düşme, trafik kazası, kesici delici aletle yaralanma, ateşli silahla yaralanma gibi durumlarda kafa içerisinde beyin ve ilişkili organlarda ve beyin omurilik sıvısındaki bu denge bozulur. Bu denge travmanın şekline şiddetine travmanın yerine göre farklılıklar gösterir. Örneğin basit bir kafa travmasından sonra sadece birkaç gün devam eden başağrısı dışında bulgu görülmezken ciddi bir kafa travmasından sonra ölümler olabilir.

    1. Kafa travmalarını üç şekilde basit orta ve ağır düzeyde olmak üzere sınıflandırabiliriz. Bize başvuran kafa travmalı her hastaya mutlaka görüntüleme yöntemlerine başvuruyoruz. İlk etapta bilgisayarlı beyin tomografi çekip sonucunu hemen değerlendirebiliyoruz. Tomografi sonucuna göre normal olarak gördüğümüz durumlarda önerilerde bulunarak hastalarımızın ilk müdahalelerini yaptıktan sonra evlerine yollayabiliriz. Özellikle çocuklarda ve yaşlılarda kafa travmalarından sonra daha tedbirli olmak gerekir. Takipleri hastanede olması daha uygun olur. Kafa kemiklerinde kırık çatlak olduğu durumlarda eğer beyine bası yapan parçalı yoksa yine takip ediyoruz. Bazı küçük kanamalar eğer kişinin nörolojik durumu iyiyse ve beyine bası yapmıyorsa yine takip ediyoruz.Cerrahi müdahale yaptığımız durumlar; kafa içerisinde beyine bası oluşturan parçalı kırıklar, beyin zarının üstünde kafa kemiği ile beyin zarı arasındaki bası yapan kanamalar, beyin zarı altındaki kanamalar beyin içerisindeki kanamalar ve delici kesici alet yaralanmalarındaki beyin hasarları ,ateşli silahla oluşan yaralanmalardır.

    Ameliyat etmemizin birinci amacı beyin üzerindeki ve içerideki basıncı azaltmak, baskıyı kaldırmak ve oluşan hasarı en aza indirgemeye çalışmaktır. Özellikle ateşli silahla yaralanmalarda travma şekli çok farklı olabilir. Yakın atış, uzak atış, silahın cinsi, kafatasına giriş yeri çıkışı varsa çıkış yeri çok önemlidir. Oluşturduğu hasar bunlara göre değişir. Tanjansiyel değimiz çarplazlayan ateşli silah yaralanmalarında yaşam şansı yok denecek kadar azdır. Merminin beyin tabanındaki damar yapısını parçalaması durumunda beyin sapı dediğimiz hayati organı hasara uğratması durumunda yaşamla bağdaşmaz. Diğer durumlarda mermi aynı taraftan girip çıktıysa örneğin kafatasının sağ yarısından girip aynı yerden yakın bir yerden çıktıysa yaşam şansı daha yüksektir. Beynin sol yarımküresi baskın yarımküredir. Sol yarımküre konuşma ve anlama merkezinin kontrolünü sağ kol ve bacağımızın kontrolünü sağlar. Bu yüzden sol yarımkürede oluşan hasarlarda daha ciddi sekeller bırakır. Beynin sağ yarımküresi de sol kol ve bacağımızın kontrolünü sağlar. Bu bölgede oluşan hasarlarda konuşma ve anlama genelde etkilenmez ama sol kol ve bacak felç olabilir.

    Hasarın şiddetine yerine göre yaptığımız cerrahi müdahale değişir.Ateşli silahla yaralanmalarda oluşan beyin hasarı merminin trasesi boyunca oluşan kanamadır. Genelde girişi deliğindeki tüm kemik parçaları beyinin içerisine sürüklenir beyin zarı yırtılır ve bir yanma etkisiyle birlikte parçalıyıcı etki oluşturarak hasar oluşturur. Öncelikle mermi giriş deliğinin etrafı geniş bir şekilde kemiklerle beraber açılır. Basıncı düşürmek için çoğu zaman hayati tehdit eden durumlarda bu kemiği yerine koymadan karın boşluğuna ciltaltına koyup hayati tehlikeyi atlattıktan sonra tekrar kemiği yerine koyabiliyoruz. Beyin zarı açıldıktan sonra hasarlı beyin dokusu kanama ile birlikte temizlenir. Basıncı azaltmak için bazen beyin zarı da açık bırakılabilinir veya sentetik yamalarla geniş kapatılır. Oluşan hasarı normal beyin dokusuna zarar vermeden onardıktan sonra kafa içerisindeki basıncı düşürmeye yönelik işlemler yaparız.

    2. Ateşli silah yaralanması veya başka sebeplerle oluşan travmalarda hasarın şiddetine göre farklı bulgular ortaya çıkabilir. Hekimler arasında bu nörolojik durumlarda kullanılan çeşitli skalalar vardır. Derecelendirmeler yapılır. Muayene sırasında hastanın göz açmasına konuşup konuşmamasına ve komutlara uyup uymamasına göre ağır koma durumundan normal her işlevi yapan hastaya kadar sınıflandırılır. Hastanın hastaneye başvurduğu sıradaki durumu ilerisi için yol göstericidir. Ağır komadaki ve solunumu yeterli olmayan, koma halinde olup kısmen solunumu olan, orta ağır durumda olan hastalar yoğun bakım ünitelerinde takip edilir. Hastaya ameliyat yapılsın veya yapılmasın nörolojik tablo ile birlikte bilgisayarlı beyin tomografisi beyin MRG ile birlikte kafa içi basıncı normal seviyelerde tutmak önemlidir. Bu basıncı düşürmek için cerrahi dışı yollarla ilaçlarla kontrol sağlanmaya çalışılır. Beyin fonksiyonlarını en aza indirmek için uyutucu ilaçlar vermek de bu basıncı düşürmeye yöneliktir. Çünkü dışarıdan uyarı alan beyin daha fazla enerjiye ihtiyaç duyar ve kafa içi basıncı yüksebilir. Bu yüzden kontrollü uyutup kontrollü uyandırarak basınç dengesi sağlanmaya çalışılır. Bu süreçte ağır komadaki hastalar zaten dışarıya tepki veremeyeceği için uyutucu ilaçlar verilmez. Ama hafif komadaki hastalar kademeli olarak uyandırılırlar.

    3.Ameliyatın başarısını etkileyen faktörlerin ilki travmanın beyin üzerinde yaratmış olduğu tahribatın şiddeti ve yeridir. Tahribat çok yüksekse cerrahi müdahale yapılsa bile hastanın fayda görmesi zordur.Hafif ve orta şiddetteki yaralanmalar ameliyattan ciddi fayda görürler. Beyinde hasar oluşturduğu yer de çok önemlidir. Biz cerrahların ilk yaptığı işlem beyin üzerindeki baskıyı kaldırmaktır. Hasarlı beyin dokusunu düzeltme gibi bir şansımız yoktur. Bazı yaralanmalarda kalıcı veya geçici felçler, konuşma bozuklukları, anlama bozuklukları, duyusal kusurlar(görme, işitme,tat alma vb.) ortaya çıkabilir. Özellikle ateşli silah yaralanmlarında bu tahribatlar çok yüksek düzeyde olabilir. Örneğin mermi kol ve bacak kontrolünü sağlayan beyin dokusundan geçmişse ve hasara uğratmışsa bizim ameliyatla bu beyin dokusunu canlandırma gibi şansımız yoktur.

    4- Ateşli silahla veya travmalarla oluşan beyin hasarlarında ilk müdahale yaşamsal fonksiyonları geri getirmeye yöneliktir. Yoğun bakım sürecinde enfeksiyon, araya giren başka sebebler ek hastalıklar da hastayı tehdit edebilir. Kafa içi basıncı normal seviyelere dönen hasta hayati tehlikeyi atlattıktan sonra ek sorunlar çıkmaz ise yoğun bakımdan çıkabilir. Bu süreç hastadan hastaya travmadan travmaya göre değişir. Bazı hastalar 3-5 gün bazı hastalar aylarca hatta yıllarca yoğun bakımda takip edilirler. Hastanın bilinci açık komutlara uyuyorsa bundan sonraki nörolojik tablonun durumuna göre tedavi yönlendirilir. Örneğin kol ve bacak kuvvetsizliği felç gelişen kişilerde bu süreç fizik tedavi rehabilitasyon sürecidir.

    5- Felç bazı kişilerde kalıcı olabilir bazı kişilerde düzelmesi aylar yıllar sürebilir. İki yıllık süreçte düzelme olmazsa artık düzelmeyeceği anlamına gelir. Konuşma ve anlamanın bozulması da aynı şekilde destek tedavisi ile kontrol altına almaya çalışılır. Ancak çoğu hastada kalıcı sekeller maalesef ömür boyu devam eder.