Bir Site

Etiket: Hidrosefali

  • Hidrosefali (beyinde su birikmesi) tanı ve tedavisi

    Hidrosefali (beyinde su birikmesi) tanı ve tedavisi

    HİDROSEFALİ (BEYİNDE SU BİRİKMESİ)

    HİDROSEFALİ NORMAL

    Hidrosefali, hidro=su ve sefali=baş kelimelerinin birleşiminden oluşan bir tanımlamadır. Genellikle beyinde aşırı su birikmesi olarak bilinmektedir. Burada belirtilen su “beyin-omurilik sıvısı”dır. Beynin bazı odacıklarında bulunan bu sıvının miktarının artması kafa içindeki basıncın yükselmesine ve beynin zarar görmesine neden olur.

    Beyin omurilik sıvısı gün boyunca sürekli olarak yapılır ve geri emilir. Bu sıvı beyni ve omuriliği sarar ve devamlı bir dolaşımı vardır. Üç temel görevi vardır: Beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, beynin beslenmesine ve atıkların taşınmasına yardımcı olmak, beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenlemek.

    Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Yaklaşık 500 çocuktan birinde hidrosefali görülmektedir. Bu hastaların çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulmaktadır. Nadir olmakla birlikte genetik (kalıtsal) bozukluklara veya gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir. Sık rastlanan nedenleri; beyin içi kanamaları, kafa travmaları, beyin tümörleri, erken doğuma bağlı kanamalar ve menenjittir.

    Bulgular: Hidrosefali bulguları kişiden kişiye değişir. Sık rastlanan bulgular yaş gruplarına göre aşağıda belirtilmiştir.

    Yenidoğanda (0-2 ay); Başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması.

    Çocuklarda (2 ay ve üstü); Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbetler. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.

    Orta yaşlı erişkinlerde; Baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, demans (bunama), görmede bozukluk

    Yaşlılarda; İletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma.

    Hidrosefalisi olan hastada doktorunuz bir tedavi başlamadan önce sizinle konuşarak sorular soracak, muayene edecek, ve bazı tetkikler (Beyin Tomografisi, Manyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin Ultrasonografisi) isteyecektir. Hidrosefalinin tanısı, neden oluştuğu ve nasıl bir tedavi süreci gerektirdiği bu tetkiklerden sonra belli olacaktır. Çocuklarda sadece başın büyük olması, hidrosefali hastalığının olduğunu göstermez. Ancak beynin görüntüleme teknikleri kullanılarak tanı kesinleştirilir.

    Tanı anne karnında bebek doğmadan önce konulursa; yürürlükteki yasalara göre gebeliğin sonlandırılması için hastanelerdeki etik kurul heyetinin vereceği rapora ihtiyaç vardır.

    Hidrosefali Nedenleri:

    Hidrosefaliye yol açan nedenler yaş grubuna göre çeşitlilik göstermektedir.

    1-Yenidoğan (0-2ay): Doğumsal: En büyük grubu bu hastalar oluşturmaktadır. Sadece hidrosefali olabileceği gibi omurgada gelişen diğer doğumsal anomaliler (meningomiyelosel) ile birlikte olabilir. Beyin içi kanamaları: Genellikle kendiliğinden oluşan kanamalar sonrasında beyin odacıkları genişlemektedir.

    2-Çocuklar ve yetişkinler: Beyin enfeksiyonları, beyin kanamaları, beyin tümörleri ve kafa travmaları.

    3-Yaşlılar: Normal basınçlı hidrosefali; beyin omurilik sıvısının emiliminin azalması sonrasında beyin odacıklarının genişlemesidir.

    Hidrosefali Tedavisi

    Hidrosefali hastalığının ilaçlarla tedavisi mümkün değildir. Sadece beyin ve sinir cerrahisi uzmanları tarafından yapılacak cerrahi girişimlerle hidrosefali düzeltilebilir. Seçilecek cerrahi girişim şekilleri hidrosefalinin altta yatan sebebine göre farlılık gösterecektir.

    Eğer beyin-omurilik sıvısının dolaşımının bozulmasına neden olan bir tıkanıklık varsa neden olan tıkanıklığa (tümör, kist v.b.) yönelik cerrahi tedavi yapılabilir. Tıkanıklık açılamıyorsa beyin-omurilik sıvısının beyin içi dolaşım yolları cerrahi girişimlerle değiştirilebilir.

    Hastaların çoğunluğunda beyin-omurilik sıvısının dolaşımını eski haline getirmek mümkün olmadığı için sıvının beyinden başka bir vücut boşluğuna aktarımı sağlanmalıdır. Bu aktarım için “şant” adı verilen ince uzun elastik, silikon bir boru kullanılır. Tek yönlü ve kontrollu hızda çalışması için kafa derisinin altında sistemin “pompa” denilen parçası bulunur. Fazla olan beyin-omurilik sıvısı bu ince boru sayesinde vücudun başka bir bölgesine taşınır. Böylece beyin içindeki basıncın artması önlenir. Ancak beyinde aralıksız olarak su üretildiği için bu sistem sürekli olarak çalışmak zorundadır. Şant cilt altında olduğu için ancak bebeklerde dışardan bakıldığında fark edilebilir. Çocuklarda ve yetişkinlerde ise elle muayene edildiğinde cilt altındaki boru hissedilebilir.

    Şant, genel anestezi altında ameliyatla yerleştirilir. Kafatasına küçük bir delik açılarak şantın ucu beyin içindeki, beyin omurilik sıvısının bulunduğu odacığa yerleştirilir. Daha sonra baş, boyun ve karın cildinin altından geçen bir tünel açılarak şantın diğer ucu, bu sıvının rahatlıkla emilebileceği kalp veya karın boşluğu içine yönlendirilir. Ameliyat sonrası enfeksiyonu önlemek için kısa süreli antibiyotik kullanılabilir.

    Cerrahi sonrası hasta bir süre hastanede gözlenir. Genellikle hastanın şikayetleri bir süre sonra düzelir. Ancak beyin dokusunda kalıcı hasar meydana gelmişse hastanın bazı fonksiyonları düzelmeyebilir. Görme ve zeka gibi fonksiyonların düzelmemesinin en önemli sebebi tedavinin gecikmesidir. Hastanın hastanede kalış süresi hastanın iyileşme durumuna göre değişir. Bu hastaların, şantın çalışıp çalışmadığının takibi açısından uzun süreli izlenmesi gerekir. Hidrosefali nedeniyle tedavi edilen hastaların önemli bir kısmı normal hayatlarını sürdürebilirler. Şantın çalışmaması ve enfeksiyon durumlarında değiştirilmesi gerekebilir.

    Third ventrikülostomi adı verilen amaliyatta ise kafatasına açılan bir delikle endoskop adı verilen bir kameralı uç yardımı ile beyin boşlukları içindeki yapışıklıklar açılarak biriken suyun dolaşımı hızlandırılır

  • Hidrosefali-baş ağrısı

    Hidrosefali-baş ağrısı

    Tanım

    Çoğunlukla beyin omurilik sıvı akış yolunun bloke olması sonucu beyinde aşırı miktarda sıvı artışının olduğu durumlarda hidrosefali denilen klinik tablo meydana gelir. Bu aşırı miktardaki sıvı artışı, çevre beyin dokusuna bası yaparak zarar görmesine neden olmaktadır. Tedavi edilmediği durumlarda ölümcül olabilmektedir. Hastalığın belirtileri yaşa göre değişmektedir.

    Yenidoğanlarda görülen hidrosefalideki belirtiler:

    Olağandışı bir kafa büyüklüğü

    Baş çevresinde ani bir artış

    Bıngıldakta şişme

    Kusma

    Uykuya meyilli olma

    İrritabilite

    Nöbet geçirme

    Gözlerde ‘batan güneş manzarası’

    Gelişmede gerilik

    Daha büyük çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen belirtiler:

    Kusmayı takiben görülen baş ağrısı

    Bulantı

    Bulanık veya çift görme

    Gözlerde ‘batan güneş manzarası’

    Koordinasyon, denge ve yürüyüş bozuklukları

    Bitkin görünüm

    Gelişimde yavaşlama veya gerileme

    Hafıza kaybı

    Konfüzyon

    İdrar kaçırma

    Kişilik değişiklikleri

    Derslerde veya çalışma hayatında başarısızlık, zekâ seviyesinde gerileme

    Hidrosefali altta yatan nedene ve yaşa bağlı olarak yukarıda belirtilen farklı semptom ve bulgularla görülebilir. Örneğin daha çok yaşlı populasyonda görülen normal basınçlı hidrosefali denilen durumda, hastalık tipik olarak yürüme güçlüğü ile başlar. Ardından idrar kaçırmalar görülür ve en son dönemde de bunama gelişir.

    Hangi durumlarda doktora başvurmalı?

    İnfantlarda ve yeni yürümeye başlayan çocuklarda

    Yüksek perdeli bir ses ile ağlama

    Emmede ve beslenmede sorun

    Beklenmedik, sık tekrarlayan kusmalar

    Başını ve boynunu hareket ettirmekte isteksizlik

    Solunum problemleri

    Nöbet geçirme gibi bulgular görülmesi halinde hastaya acil olarak müdahale edilmesi gerekmektedir.

    Baş çevresinde artış

    Bıngıldağın dışa doğru şişme göstermesi

    Yüz ve gözlerin görünüşünde değişiklik gözlenmesi

    Çevreye ilginin azalması ve sosyal ilişkilerde gerileme gibi bulgular saptanması halinde acil olmasa da,elektif koşullarda bir çocuk doktoruna başvurmak gerekmektedir.

    Yetişkin bir kişide

    Yürüme güçlüğü

    Bozulmuş düşünme kabiliyeti

    İdrar kaçırma gibi bulgular görülmesi durumunda hastanın fiziksel ve nörolojik açıdan tam teşekküllü bir merkezde incelenmesi gerekir.

    Beyinde aşırı miktarda sıvı artışının olduğu durumlarda hidrosefali denilen klinik tablo meydana gelir.

    Beynimiz jelatin kıvamında bir dokudur ve beyin omurilik sıvısının içinde adeta yüzmektedir. Bu sıvı ayrıca beynin derininde yer alan ventrikül adı verilen boşlukları doldurmaktadır. Böylece beyin sarsıntıdan etkilenmez ve beyin omurilik sıvısı içinde batmaz bir şekilde yüzmektedir.

    Beyin omurilik sıvısı ventriküller boyunca birbiriyle bağlantı yapan kanallar sayesinde devirdaim yapmaktadır.

    Beyin omurilik sıvısının üretim, akım ve emilim süreci arasındaki varolan hassas denge, sıvının kafa içerisinde normal basınç altında devirdaim yapabilmesi açısından çok önemlidir. İşte hidrosefali denilen klinik tablo bu hassas dengenin bozulması durumunda ortaya çıkar. Örneğin ventriküller arasında geçişi sağlayan kanalların daralması veya sıvının emilmesinde bir hasar olması gibi sıvının devirdaimi sürecinde herhangi bir basamakta aksama olması hidrosefali oluşumuna neden olmaktadır.

    Beyin omurilik sıvısının emilimindeki defekt normal basınçlı hidrosefaliye neden olmaktadır, çoğunluklada yaşlı populasyonda görülmektedir. Normal basınçlı hidrosefalide fazla miktardaki sıvı ventriküllerde genişlemeye neden olmaktayken beyin dokusu üzerinde bir basınç artışına sebep olmaz. Bu klinik tablo herhangi bir yaralanma yada başka bir hastalık sebebiyle oluşabilmekteysede çoğu vakada herhangi bir neden saptanamaz.

    TETKİK VE TEŞHİS

    Bebeklerde ve çocuklarda;

    *Hamilelik döneminde prenatal ultrasound

    *İnfant ve erken çocukluk döneminde rutin takiplerde baş çevresi ölçümü

    Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde;

    Doktorunuz semptom ve bulguları değerlendirdiğinde hidrosefaliden şüphelenirse tanıyı koymadan önce ayrıntılı bir şekilde hastalığın gidişatını öğrenmeli, ayrıntılı bir fiziksel ve nörolojik inceleme yapmalı, CT veya MRG ile görüntüleme yapmalıdır. Tetkikler sonucunda hidrosefali teşhisi konursa hasta daha ileri tetkik ve tedavi için beyin cerrahi uzmanına refere edilmeli.

    Hidrosefalinin tedavisi genellikle cerrahidir.

    Cerrahi yöntemler:

    Şant implantasyonu. Hidrosefalide en sık uygulanan tedavi yöntemidir. Şant adı verilen bir drenaj sistemi cerrahi olarak yerleştirilir. Uzun, ince bir tüp şeklinde, fleksibl valv yapısına sahip olan bu sistem; sıvının beyinden doğru yönde, doğru oran ve miktarda akışını sağlar. Şantın bir ucu beynin ventrikülüne yerleştirilir. Drenaj sistemi ciltin altından fasya üzerinden bir tünel oluşturulduktan sonra diğer ucu beyinden gelen sıvının emilebileceği karın boşluğu, kalp gibi bir vücut boşluğuna yerleştirilir.

    Hidrosefalisi olan bir çocuğa şant yerleştirilmesini takiben hayatının geri kalanında hastanın büyümesi nedeniyle şantın uzatılması yada şantta tıkanma, enfeksiyon gelişmesi nedeniyle revizyon gibi ek cerrahilere gereksinim duyabilir.

    Ventrikülostomi. Bu cerrahi yöntem ile ventriküller arası beyin omurilik sıvı akımında bir tıkanma olduğu dönemde, ventrikül alt bölümünde açılan bir delik vasıtasıyla sıvının beyin tabanına doğru akışı sağlanır.

    Eğer çocuğunuzda hidrosefali varsa pediatrik psikolog, eğitim uzmanı, rehabilitasyon uzmanında dahil olduğu bir tedavi programına alınması, günlük ve okul yaşamında başarılı olması için önerilebilir. Bu uzmanlar çocuğunuzun gelişimini değerlendirirler ve sosyal, duygusal, zihinsel ve fiziksel gelişimindeki gecikmeleri tespit ederek zamanında müdahalelerle çocuğuzun ulaşabileceği maksimum potansiyele erişmesini mümkün kılarlar.

  • Hidrosefali nedir ?

    Hidrosefali, hidro=su ve sefali=baş kelimelerinin birleşiminden oluşan bir tanımlamadır. Genellikle beyinde aşırı su birikmesi olarak bilinmektedir. Burada belirtilen su “beyin-omurilik sıvısı”dır. Beynin bazı odacıklarında bulunan bu sıvının miktarının artması kafa içindeki basıncın yükselmesine ve beynin zarar görmesine neden olur.

    Beyin omurilik sıvısı gün boyunca sürekli olarak yapılır ve geri emilir. Bu sıvı beyni ve omuriliği sarar ve devamlı bir dolaşımı vardır. Üç temel görevi vardır: Beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, beynin beslenmesine ve atıkların taşınmasına yardımcı olmak, beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenlemek.

    Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Yaklaşık 500 çocuktan birinde hidrosefali görülmektedir. Bu hastaların çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulmaktadır. Nadir olmakla birlikte genetik (kalıtsal) bozukluklara veya gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir. Sık rastlanan nedenleri; beyin içi kanamaları, kafa travmaları, beyin tümörleri, erken doğuma bağlı kanamalar ve menenjittir.

    Bulgular: Hidrosefali bulguları kişiden kişiye değişir. Sık rastlanan bulgular yaş gruplarına göre aşağıda belirtilmiştir.

    Yenidoğanda (0-2 ay); Başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması.

    Çocuklarda (2 ay ve üstü); Başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbetler. Daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir.

    Orta yaşlı erişkinlerde; Baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, demans (bunama), görmede bozukluk

    Yaşlılarda; İletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma.

    Hidrosefalisi olan hastada doktorunuz bir tedavi başlamadan önce sizinle konuşarak sorular soracak, muayene edecek, ve bazı tetkikler (Beyin Tomografisi, MManyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin Ultrasonografisi) isteyecektir. Hidrosefalinin tanısı, neden oluştuğu ve nasıl bir tedavi süreci gerektirdiği bu tetkiklerden sonra belli olacaktır. Çocuklarda sadece başın büyük olması, hidrosefali hastalığının olduğunu göstermez. Ancak beynin görüntüleme teknikleri kullanılarak tanı kesinleştirilir.

    Tanı anne karnında bebek doğmadan önce konulursa; yürürlükteki yasalara göre gebeliğin sonlandırılması için hastanelerdeki etik kurul heyetinin vereceği rapora ihtiyaç vardır.

    Hidrosefali Nedenleri:

    Hidrosefaliye yol açan nedenler yaş grubuna göre çeşitlilik göstermektedir.

    1-Yenidoğan (0-2ay): Doğumsal: En büyük grubu bu hastalar oluşturmaktadır. Sadece hidrosefali olabileceği gibi omurgada gelişen diğer doğumsal anomaliler (meningomiyelosel) ile birlikte olabilir. Beyin içi kanamaları: Genellikle kendiliğinden oluşan kanamalar sonrasında beyin odacıkları genişlemektedir.

    2-Çocuklar ve yetişkinler: Beyin enfeksiyonları, beyin kanamaları, beyin tümörleri ve kafa travmaları.

    3-Yaşlılar: Normal basınçlı hidrosefali; beyin omurilik sıvısının emiliminin azalması sonrasında beyin odacıklarının genişlemesidir.

    Hidrosefali Tedavisi

    Hidrosefali hastalığının ilaçlarla tedavisi mümkün değildir. Sadece beyin ve sinir cerrahisi uzmanları tarafından yapılacak cerrahi girişimlerle hidrosefali düzeltilebilir. Seçilecek cerrahi girişim şekilleri hidrosefalinin altta yatan sebebine göre farlılık gösterecektir.

    Eğer beyin-omurilik sıvısının dolaşımının bozulmasına neden olan bir tıkanıklık varsa neden olan tıkanıklığa (tümör, kist v.b.) yönelik cerrahi tedavi yapılabilir. Tıkanıklık açılamıyorsa beyin-omurilik sıvısının beyin içi dolaşım yolları cerrahi girişimlerle değiştirilebilir.

    Hastaların çoğunluğunda beyin-omurilik sıvısının dolaşımını eski haline getirmek mümkün olmadığı için sıvının beyinden başka bir vücut boşluğuna aktarımı sağlanmalıdır. Bu aktarım için “şant” adı verilen ince uzun elastik, silikon bir boru kullanılır. Tek yönlü ve kontrollu hızda çalışması için kafa derisinin altında sistemin “pompa” denilen parçası bulunur. Fazla olan beyin-omurilik sıvısı bu ince boru sayesinde vücudun başka bir bölgesine taşınır. Böylece beyin içindeki basıncın artması önlenir. Ancak beyinde aralıksız olarak su üretildiği için bu sistem sürekli olarak çalışmak zorundadır. Şant cilt altında olduğu için ancak bebeklerde dışardan bakıldığında fark edilebilir. Çocuklarda ve yetişkinlerde ise elle muayene edildiğinde cilt altındaki boru hissedilebilir.

    Tanısı anne karnında iken konulmuş bebeklerde en sık uygulanan yöntem; bebeğin mümkün olduğunca erken dönemde doğurtulup en erken dönemde ameliyatının yapılmasıdır.

    Şant, genel anestezi altında ameliyatla yerleştirilir. Kafatasına küçük bir delik açılarak şantın ucu beyin içindeki, beyin omurilik sıvısının bulunduğu odacığa yerleştirilir. Daha sonra baş, boyun ve karın cildinin altından geçen bir tünel açılarak şantın diğer ucu, bu sıvının rahatlıkla emilebileceği kalp veya karın boşluğu içine yönlendirilir. Ameliyat sonrası enfeksiyonu önlemek için kısa süreli antibiyotik kullanılabilir.

    Cerrahi sonrası hasta bir süre hastanede gözlenir. Genellikle hastanın şikayetleri bir süre sonra düzelir. Ancak beyin dokusunda kalıcı hasar m eydana gelmişse hastanın bazı fonksiyonları düzelmeyebilir. Görme ve zeka gibi fonksiyonların düzelmemesinin en önemli sebebi tedavinin gecikmesidir. Hastanın hastanede kalış süresi hastanın iyileşme durumuna göre değişir. Bu hastaların, şantın çalışıp çalışmadığının takibi açısından uzun süreli izlenmesi gerekir. Hidrosefali nedeniyle tedavi edilen hastaların önemli bir kısmı normal hayatlarını sürdürebilirler. Şantın çalışmaması ve enfeksiyon durumlarında değiştirilmesi gerekebilir.

    Şantın pil gibi bir güç kaynağına ihtiyacı yoktur.

    Kafa grafisi ve beyin tomografisi şant sistemine zarar vermez. Manyetik rezonans tetkiki için şant tipinin uygun olması şarttır. Basınç ayarı dışardan yapılabilen ve manyetik alandan etkilenen şant varsa, manyetik rezonans tetkiki yapılmadan önce doktorunuza sorulmalıdır.

    Hiçbir şant tipinde dışardan elle bastırılıp çalışması sağlanamaz. Şantın elle muayenesini doktoru yapar. Pompaya aşırı basmak bozulmasına neden olacaktır.

    Özellikle bebeklik döneminde bebeğin şantın olduğu tarafa yatırılması uygun olmaz.

    Beynin şant sistemine bağımlılığı uzun yıllar devam edebilir. Hastaların çoğunda şant ihtiyacı ömür boyu devam etmektedir. Hastaların çoğunda problem yoksa şantın çıkartılması önerilmez.

    Dikkat edilmesi gerekenler:

    Şant komplikasyonlarının önlenmesi için düzenli ve sık aralıklarla muayeneye gidilmelidir. Eğer;

    *ameliyat yerinde ve şant hattı üzerinde kızarıklık ve hassasiyet,

    *hastada huzursuzluk, bulantı, kusma,

    *baş ağrısı, çift görme, ateş, karın ağrısı, havale geçirme,

    *ameliyat öncesi şikayetlerin tekrarlaması

    varsa mutlaka doktora başvurulmalıdır. Sorunlar erkenden fark edilip düzeltilmezse ölüme kadar gidebilecek kötü sonuçlar ortaya çıkabilir. Şanta bağlı sorunlar çok hızla, bazen saatler içinde, gelişebilir. Herhangi bir şüphe durumunda oturduğunuz yere en yakın beyin ve sinir cerrahisi merkezine ve/veya ameliyatı yapan doktorunuza ulaşmanız önemli olacaktır.

  • Pineal tümörler

    Pineal bez beynin ortasında kapsülsüz bir anatomik dokudur.

    Pineal bölge tümörleri oldukça nadir olup tüm beyin tümörlerinin % 1′ ini teşkil ederler. Çocukluk çağında ise % 8 oranında görülür. Bu bölge tümörleri germ ve pineal hücreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hücrelerden dolayı çok farklı tümörler görülürken, bu tümörleri takriben % 80′ ni habis karekterdedir.En sık görülen habis pineal tümörler; germinomlar, pineloblastomalar olup iyi huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.

    İlk defa pineal tümör 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında ilk başarılı pineal tümör ameliyatı yapılmıştır.

    Son yıllarda tıbdaki diğer tüm bölümlerdeki gelişmelerden radyolojik görüntüleme teknikleri,nöroanestezide ve yoğun bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tümör yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Ayrıca pineal tümörlerde beyin omurilik sıvısı (BOS) akımının düzeltilmesi pineal bölge ameliyatlarında kabül edilebilir sonuçlar alınamaktadır. Günümüzde pineal tümör ameliyatlarında yan etkiler ve ölüm oranları oldukça düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör ameliyatlarında ölüm oranları % 0-5 arasındadır.

    Pineal tümörlerin sınıflandırması

    Pineal tümörler 4 grubda incelenir

    1: Germ hücreli tümörler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tümördür.Erkeklerde daha sık görülür. İyi huylu teratomlar dışındaki tüm germ hücreli tümörler habisdir. BOS yoluyla veya sistemik yolla yayılırlar

    2: Pineal hücreli tümörler:

    a) Pineositom: pineal hücrelerden kaynaklanan iyi diferensiye bir tümördür. Her iki cinsde eşit sıklıkla görülür. Dün sağlık örgütü( WHO) sınıflamasına göre evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Çok düşük oranda malignite göstermektedir.Radyosensitif tümörlerdir.

    b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup genellikle genç erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına göre evre 4 tümörleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.

    3:Glial hücreli tümörler. Bu grub içerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.

    4: Karışık hücreli tümörler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.

    Klinik şikayet ve bulgular;

    Pineal bölge tümörleri başlıca 3 mekenizma üzerinden klinik şikayetlere neden olmaktadır.

    1: BOS dolanımı engellenmesi sonrası artan kafa içi basıncı şikayetleri ve bulgular

    2:Tümörün büyümesi ile direkt bulgular

    3: Endokrin şikayetleri

    Kafa içi basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil ödemi ve çift görme karekteristiktir. Yukarıdaki şikayetlere ilaveten yukarı bakış kıstlılığı, nistagmus ve püpilla anormaliği (parinaud sendromu) görülür. Ayrıca ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor gibi serebeller işaretler tümörün kitle etkisi basısına bağlı ortaya çıkamaktadır

    Endokrin bulgular ise tümörün basısına bağlı olarak diabet insipüt görülür. Ayrıca koryokarsinom veya germinomların muhtevasındaki hücrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek çocuklarda puberte prekoks,kız çocuklarda seksuel gecikme, hipopitüitarizm, hipernatremi ve hiperfaji görülebilir.

    Teşhis

    Pineal bölge tümörlerde altın standart tetkik yöntemi ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) dır. Omürülik yayılımı düşünülenlerde spinal kanalın MR ları çekilmelidir. Bazı pineal tümörlerde ayırıcı tanı için kontrastlı veya kontrassız beyin tomografi gerekir ayrıca vasküler lezyon düşünülenlerde ise beyin damar anjiografisi nadiren gerekir. Bazı pineal tümörlerde tümör belirteçleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS’dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Örneğin BOS’da artan B_ hCG büyük oranda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yüksekliği ise endodermal sinüs tümörü veya emryonal karsinom veya teratomlarda görülmektedir.

    Tedavi

    Pineal bölge tümörlerinde properatif olarak tümörün tipini ameliyat öncesi dönemde bilmek oldukça önemlidir. Ayrıca tümörün sebeb olduğu hidrosefalinin derecesi son derece önemlidir. Örneğin hafif hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi önerilebilir. Ancak ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Bazı pineal tümölerde BOS sitolojisi ve kan testlerine rağmen histolopatolojik tanı konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada açık cerrahi ile biopsi önerilir. Pineal bölge tümörlerinde sterotaksik biopsiler tanı koyma oranları % 90 üzerindedir. Ancak bu işlemin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.

    Pineal tümörlere cerrahi yaklaşımlar;

    Pineal bölge cerrahisinde öncelikle tümörün çapı,büyüme paterni ve komşu anotomik bölgeye uzanımı ve damarsal yapılarla ilişkileri yanında hidrosefali derecesi çok iyi bilinmelidir. Buna göre bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Öncelikle bu tümörlere yaklaşımda cerrahın tecrübesi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat sonrası ölüm ve sakatlık oranlarında oldukça önemlidir. Bu tümörlerin tarihinde öncelikle hidrosefali için beyincik ameliyatı öncesi şant ameliyatları rutin yapılırken günümüzde ise cerrahın tecrübesi artmasıyla bu işlem ya hiç yapılmamakta yada nadiren third ventrikülostomi yapılmaktadır. Böylece bu hastalarda ameliyat sonrası ölüm ve sakatlık oranları oldukça düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör cerrahisi tecrübeli mikro cerrahlar sayesinde oldukça başarılı ameliyat sonuçları alınmaktadır. Pineal tümör ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye duyarlı lezyonlar olduğundan ameliyat sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Eğer ameliyat esnasında yapılan patoloji çalışması iyi huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. Böyle lezyonlarda ilave adjuvan tedaviye ihtiyaç yoktur. Eğer pineal tümör spinal omurilik yayılımı var ise tüm spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tümörlerde radyoterpi özellikle 5 yaşından küçük bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seçeneği uygulanmalıdır.

    Sonuç olarak

    Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 arasında değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tümör ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tümör tedavisinde optimal tedavi yöntemi tümörün patolojik tipine bağlıdır. İyi huylu pineal tümör cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kür sağlanıp ilave tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hücreli tümörlerde % 55 cıvarındadır. Günümüzde tecrübeli ellerde pineal tümörler ameliyatlarında oldukça başarılı sonuçlar alınmaktadır.

  • Hidrosefali, belirtileri ve tedavisi

    Hidrosefali, belirtileri ve tedavisi

    Hidrosefali Nedir?

    Anlaşılır bir tanım yapmak gerekirse kafa içindeki su miktarının artmasıyla kafanın büyümesine hidrosefali denir. Kafanın içinde ventriküller (karıncık) vardır. Kafamızın içinde arttığını söylediğimiz su aslında beyin – omurilik sıvısıdır. Birçok işlevi olan bu sıvının en önemli görevi şiddetli çarpmalarda beyni korumaktır. Ayrıca bu sıvılarda tıpkı kanda olduğu gibi besleyici maddeler de vardır. Yan karıncıklardaki beyin – omurilik sıvısı beynin ortasındaki karıncığa akar ve oradan da daha ince olan bir kanaldan dördüncü karıncığa gider. Omuriliğin merkezine kadar bu akış devam eder. Dördüncü karıncıktan çıkan beyin – omurilik sıvısı omuriliğin ve beynin çevresinde dolaştıktan sonra beyin yüzeyindeki toplardamarlara emilerek geri döner. İşte, karıncıkların genişlemesi sonucu beyin – omurilik sıvısının basıncının ve miktarının artması hidrosefali hastalığını meydana getirir.

    Hidrosefali Belirtileri (Bebeklik döneminde)

    Kafanın büyük olması

    Huzursuz olmak

    Sürekli uykulu hal

    Beslenmedeki bozukluk

    Kusma

    Gözlerdeki batan güneş görünümü

    Bıngıldaktaki kabarıklık

    Bunların dışında baş ile göğüs arasındaki uyumsuzluk, erken doğan bebeklerde kafada patlama tarzı büyümeler de hidrosefalinin belirtileri arasındadır. Muayene sırasında bebeğin başını zor kontrol edebilmesi gözlenebilir. Hidrosefali hastası olan çocuklarda bazen baş ağrısı, yürüme bozukluğu, derslerde düşüş gibi gözlemler de dikkat çeker.

    Hidrosefali Tedavisi

    Hidrosefali Ameliyatı: Fazla sıvının vücudun başka yerine gönderilmesine yönelik uygulamalar yapılır. 3.ventrikülostomi, şant ameliyatlarını bunlar içinde sayabiliriz.

  • Hidrosefali, tanı ve tedavisi

    Hidrosefali, sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda beyinde aşırı su birikmesi olarak bilinmektedir. Burada belirtilen su “beyin-omurilik sıvısı”dır. Bu sıvı beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltır, gün boyunca sürekli olarak yapılıp geri emildiği için beynin beslenmesine ve atıkların taşınmasına yardımcı olur, beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenler. Bu sıvının aşırı birikimi beyin içi kanamaları, kafa travmaları, beyin tümörleri, erken doğuma bağlı kanamalar ve menenjite bağlı olabileceği gibi; kalıtsal veya meningosel benzeri gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir, hatta yaşlılarda beyin omurilik sıvısının geri emiliminin azalması sonrasında da görülebilir.

    Hidrosefali Tanısı:

    Günümüzde çocukların çoğunda hidrosefali tanısı doğumda veya doğum öncesinde konulmaktadır. Doğumdan sonra ise ilk iki ay içinde başın normalden fazla büyümesi, kafa derisinin incelmesi, kafadaki damarların belirginleşmesi, kusma, huzursuzluk, gözlerin aşağıya kayması, nöbetler veya iletişim kurulamaması gibi bulgular; iki ay sonrasında yine başın anormal büyümesi, baş ağrısı, bulantı, kusma, ateş, çift görme, huzursuzluk, yürüme veya konuşmada gerileme, iletişim bozukluğu, duyu-motor fonksiyonlarda kayıp, nöbetler gibi bulgular ve daha büyük çocuklarda uyanık kalmada veya uyanmada zorluk görülebilir. Orta yaşlı erişkinlerde baş ağrısı, uyanmada veya uyanık kalmada zorluk, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik bozukluğu, bunama, görmede bozukluk; yaşlılarda ise iletişim kurmada bozukluk, yürümede dengesizlik, hatırlamada zorluk, baş ağrısı, idrar kaçırma gibi bulgular ön planda olabilir. Hastalardan Beyin Tomografisi(BT), Manyetik Rezonans Görüntüleme(MR), Beyin Ultrasonografisi istenebilir.

    Hidrosefali Tedavisi:

    Sadece beyin ve sinir cerrahisi uzmanları tarafından yapılacak cerrahi girişimlerle hidrosefali tedavi edilebilir ve böylece beyin içindeki basıncın artması önlenmiş olur. Eğer beyin-omurilik sıvısının dolaşımının bozulmasına neden olan bir tıkanıklık varsa, tıkanıklığın nedenine (tümör, kist gibi) yönelik hidrosefali ameliyatı yapılabilir. Seçilmiş bir grup hastada ise sıvı dolaşımının düzeltilmesi endoskopik ameliyat yöntemiyle de gerçekleştirilebilmektedir. Hastaların çoğunluğunda ise cilt altından yerleştirilen “şant” adı verilen ince uzun, elastik, silikon bir boru ile sıvının beyinden başka bir vücut boşluğuna aktarımı gerçekleştirilir. Sıvı akımının tek yönlü ve kontrollü bir hızda olabilmesi için kafa derisinin altında bu boru sisteminin “pompa” denilen bir parçası daha bulunur. Tanısı anne karnında iken konulmuş bebeklerde en sık uygulanan yöntem ise; bebeğin mümkün olduğunca erken dönemde doğurtulup ameliyatının yapılmasıdır.

    Ameliyat sonrası enfeksiyonu önlemek için kısa süreli antibiyotik kullanılır, cerrahi sonrası hasta bir süre hastanede gözlenir. Beyin dokusunda kalıcı hasar meydana gelmişse hastanın bazı fonksiyonları düzelmeyebilir. Bu hastaların, şantın çalışıp çalışmadığının takibi açısından uzun süreli izlenmesi gerekir, çünkü şant çalışmaması ve enfeksiyon durumlarında acilen değiştirilmesi gerekir.

    Şant pil gibi bir güç kaynağına ihtiyaç duymaz. Basınç ayarı dışardan yapılabilen ve manyetik alandan etkilenen tipte bir şant takılmışsa, hastaya manyetik rezonans(MR) tetkiki yapılmadan önce doktoruna danışmalıdır. Pompaya parmakla aşırı basmak bozulmasına neden olacaktır ve bebeklik döneminde bebeğin şantın olduğu tarafa yatırılması uygun değildir. Hastaların çoğunda şant ihtiyacı ömür boyu devam edecektir. Eğer; ameliyat yerinde ve şant hattı üzerinde kızarıklık ve hassasiyet; hastada huzursuzluk, bulantı, kusma, baş ağrısı, çift görme, ateş, karın ağrısı, havale geçirme gibi yakınmalar varsa hasta mutlaka hemen doktora başvurulmalıdır çünkü şanta bağlı sorunlar çok hızla, hatta bazen saatler içinde gelişebilir.

  • Konjenital merkezi sinir sistemi anomalileri

    ARAKNOİD KİSTLER

    Leptomeningeal kistler olarakta bilinirler. Konjenital olarak araknoidin gelişimi esnasında ortaya çıkarlar ve otopsi serilerinde 5/1000 sıklıktadırlar. En sık olarak orta fossada yer alarak temporal lobda değişik derecelerde atrofilere neden olurlar. Daha sonra cerebellopontin köşe, retroserebellar, suprasellar lokalizasyonda görülebilirler
    Genellikle asemptomatiktirler. Çok az bir bölümü semptomatik olabilir ve erken çocukluk döneminde semptom verirler.

    Semptomatik olduğunda epilepsi, baş ağrısı en sık ortaya çıkan bulgulardır. Ayrıca kist likör dolanım yollarına baskı yaparak hidrosefaliye neden olabilr.

    TANI: BT ve MR da likör yoğunluğunda sıvı ile dolu çeper boyanması görülmeyen kistlerdir.

    TEDAVİ: Genellikle asemptomatik olan bu kistler klinik bulgu vermediği sürece ameliyat söz konusu değildir.Semptomatik olan kistlerde ise kistin boşaltılarak çeperinin bütünlüğünün bozulması uygulanır.

    KRANİOSYNOSTOZ

    Prenatal dönemde ortaya çıkan bir gelişimsel anomalidir.0.6/1000 doğumda görülür. Kranial sütür ve fonatanellerin zamanından önce kapanması ile ortaya çıkan kafa ve/veya yüz şekil anomalileri ile az bir bölümüde ise kafa içi basınç artması ile seyreden bir klinik tablodur. Normalde anterior fontanel doğumda eşkenar dörtgen şeklinde ve 4X2.5cm boyutlarında olup 2.5 yaşında kapanır. Posterior fontanel ise üçgen şeklinde olup 2-3. aylarda kapanır. Kraniosynostoz genellikle bir sütürü ilgilendirir ve kafatası kapalı sütür istikametinda büyür. Örneğin sagital sütür sinostozunda kafa ön arka istikamette uzar.

    TANI:

    -Fontaneller zamanından önce kapanmıştır

    -Erken kapanan sütürün olduğu bölgede kabarıklık

    -İleri dönemlerde yüz ve kafa şekil anomalileri.

    -Kraniografide sütür hattında yoğunluk opasite

    -Şüpheli durumlarda kemik sintigrafisi yapılır. Erken kapanan sütürlerde diğer sütürlere göre artmış aktivite gözlenir.

    Kraniosynostoz tipleri:

    Sagital sütür synostozu: En çok görülen tiptir. Erkek çocuklarında kızlara oranla daha sıktır. Kafanın Ön arka uzunluğu artmıştır. Bunun yanında biparietal çap azalmıştır. Bu kafa tipi dolikosefali yada skafosefali olarakta adlandırılır. Frontal kemik öne doğru çıkık oksipital kemik ise geriye doğru belirginleşmiştir.

    Koronal sütür synostozu: Kraniosinostozların %18 ini oluştururlar. Kızlarda daha sıktır. Bilateral koronal sütür sinostozunda brakisefalik kafa tipi ortaya çıkar, yani kafa ön arka çapı azaldığı için alın basık yanlara doğru ise genişlemiştir. Gözlerde proptozis mevcuttur. Bir tür koronal sütür sinostozu olan Crouzon Hastalığında ilaveten orbita ve fasial kemiklerde anomali vardır. Midfasial hipoplazi, hipertelorizim (orbital çukurların arasındaki mesafenin artması)mevcuttur.:

    Apert Sendromunda ise Crouzon Hastalığındaki bulgulara ilaveten bilateral simetrik sindaktili (yapışık parmak anomalisi), kısa üst ekstremite ve hidrosefali mevcuttur. Unilateral koronal sütür sinostozu daha az sıklıkta görülür. Plagiosefali olarak adlandırılır. Kapalı sütür tarafında alın düzleşmiş veya konkav, supraorbital kenar normal tarafa göre yukardadır ve dışa doğru dönmüştür.

    Metopik sütür sinostozu: Metopik sütür frontal kemiği yukardan aşşağı ikiye bölen ve doğumdan sonra 15 gün içinde kapanan sütürdür. İntrauterin erken kapanma sonrası trigonosefali denen ve frontal kemiğin öne doğru orta hatta keskin bir kenar oluşturacak şekilde çıkıntı oluşmuştur. Hastaların çoğunda 19p kromozom anomalisi birliktedir ve mental retardasyon mevcuttur.

    Lambdoid sütür sinostozu: Nadir. Tüm kraniosinostozların %19 unu oluşturur. Erkeklerde daha sıktır. Unilateral veya bilateral oksipital kemikte düzleşme mevcuttur. Unilateral olduğunda kulaklar asimetrik yerleşimlidir.

    Multipl sütür sinostozu: Oxysefali denen kafanın genel olarak küçük olması ile karekterizedir. Kafa içi basınç yüksektir. Mikrosefali farklı bir tablo olup beyin gelişme bozukluğuna bağlı olarak kafanın büyümememsi söz konusudur. Kafa içi basınç oxysefalinin tersine yüksek değildir ayrıca hastalar mental retardedir.

    TEDAVİ: Cerrahidir. Olguların çoğunda cerrahinin amacı kozmetiktir. Kafa şekil anomalisini ve yüzdeki şekil bozukluklarını düzelmeye yönelik rekonstrüktif cerrahi uygulanır. İntrakranial basınç artışı daha çok multipl sütür sinostozunda görülür. Kapanan sütür böümünde lineer olarak kemik bantlar çıkartılarak sütür açıklığı sağlanır.

    ENSEFALOSEL

    Kanium bifidumda denen bu anomalide kranial kemiklerin kaynama defekti mevcuttur.Genellikle orta hatta ve en sıkta oksipital bölgede ortaya çıkar. Nazal bölgede polipoid bir kitle aksi kanıtlanana kadar ensefalosel olarak kabul edilmelidir. Bu kemik defektinden meninks içi likör dolu bir kese şeklinde dışarı doğru büyümüşse meningosel olarak adlandırılı. Meninksler serebral dokuyu çevreleyen kese şeklinde ise ensefalosel yada sefalosel olarak adlandırılır. Meningoselde prognoz ensefalosele oranla daha iyidir. Eğer büyük miktarda serebral doku kese içersinde ise prognoz kötüdür. Ensefaloselli çocukların %5den daha azı normal olarak gelişebilir.

    Tedavi:Kesenin eksizyonu ve duranın tamiri.

    CHİARİ MALFORMASYONU

    Chiari malformasyonları 4 ayrı posterior fossa oluşumlarının anomalisi şeklinde ortaya çıkar, ensık 1 ve 2. Tipler görülür.

    Tip I Malformasyonu: primer serebellar ektopide denir. Serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin altına 3mmden fazla inmesidir. Kordda siringomyeli ve hidromyeli ile birlikte olabilir. Edinsel olarak tekrarlayan lomber ponksiyonlar yada lumbo-peritoneal şantlardan sonra ortaya çıkabilir. Hastalığın doğal seyri pek bilnmemekle beraber. Bir bölüm olguda asemptomatiktir. En sık karşılaşılan semptom sub oksipital bölgede ortaya çıkan baş ağrısıdır. Daha nadir olarakta foramen magnum düzeyinde spinal kord basısı sendromu görülür.

    Tanı: Kesin tanı MRI da serebellar tonsillerin foramen maagnum 3mm altında yer alması.

    Tedavi: Belirgin klinik bulgular ortaya çıktığında posterior fossa dekompresyonu yuapılmalı: Bu işlemde Oksipital kemik alt bölümü, foramen magnumun arka kısmı, C1 ve C2 laminaları alınarak dural yama ile dekompresyon sağlanır.

    Tip II Malformassyonu: Genellikle meningomyeloselle birlikte ortaya çıkar. Serviko-medüller bileşkenin, pons, 4. Ventrikül ve medullanın kaudale yer değiştirmesidir.

    Yeni doğan çocukta ortaya çıkan klinik bulgular alt kranial sinir basısına bağlıdır ve yutma güçlüğü, stridor, apne, aspirasyon, ağlama azlığı ortaya çıkar.

    Tedavi: Hidrosefali mevcutsa shunt takılmalı, alt kranial sinirlere ait bulgularda posterior fossa dekompresyonu yapılmalı.

    Tip III Malformasyon:Nadirdir. Serebellum servikal vertebralara doğru hernie olmuştur. Yaşamla sıklıkla bağdaşmaz.

    Tip IV Malformasyonu: Serebellar herniasyon olmaksızın serebellar hipoplazi mevcuttur.

    DANDY WALKER MALFORMASYONU

    Konjenitaldir, hidrosefali sebeplrinin %2 sini oluştururlar. Magendi ve Luschka deliklerinin atrezisi ile ortaya çıkan serebellar vermis agenezisi, 4. Ventrikülle iştirakli posterior fossa kisti, olguların yarısından çoğunda hidrosefali vardır. Retroserebellar araknoid kist ile karışabilir ancak bunda vermis agenezisi yoktur ve 4. Ventrikülle iştirakli değildir. Olguların %50 sinde IQ normaldir. Klinik olarak hidrosefali mevcutsa yeni doğanda kafanın büyüdüğü saptanır ve bulgular buna aittir.

    Tedavi: hidrosefali yoksa beklenebilir. Hidrosefali tespit edildiğinde hem kiste ve hemde posterior fossadaki kistik genişlemeye shunt konur.

    AQUADUCT STENOZU

    Konjenital veya edinsel olabilir. 4. Ventrikül normal yada küçük olmasına rağmen tüm ventriküler sistem (lateral ventriküller ve 3. Ventrikül) genişlemiştir. Konjenital tipi Chiari ve nörofibromatozis ile birlikte olabilir.

    Konjenitall hidrosefalilerin %70 ini oluşturur. Doğumdan 2-3 ay sonra ortaya çıkan hidrosefali kliniği mevcuttur.

    SPİNAL DİSRAFİZM (SPİNA BİFİDA)

    Spina bifida occulta: Konjenital olarak spinoz proses ve arcus vertebraların bir yada nadiren birden fazla vertebrada oluşmamasıdır. Sıklıkla L5 ve S 1 vertebralarında görülmekle beraber nadiren tüm vertebra boyunca herhangi bir yerde görülebilirOldukça sık ortaya çıkan bir anomalidir. Tüm popülasyonda görülme sıklığı %10 dur. Büyük bir bölümü asemptomatiktir. Ancak nadiren diastematomyeli, tethered kord, lipoma, dermoid tümörle birlikte olduğunda yürüme bozukluğu, bacakta zayıflık ve atrofi, üriner semptomlar, ayak deformitelerine yol açabilir.

    Spina bifida aperta =(spina bifida cystica): 1-2/1000 sıklıkta ortaya çıkar. Sıklıkla lubosakral daha saonra dorsal bölgede ortaya çıkar. Ancak tüm vertebral kolonda görülebilir.

    a)Meningosel: Vertebral arkuslar ve spioz prosesteki defektten meninkslerin kistik bir yapı şeklinde dışarı çıkmasıdır. Kist içi likör serebrospinalis ile dolu olup nöral elemanlar (medulla spinalis, sinir lifleri) bulunmaz. Kese genellikle sağlam bir ciltle az bir bölümünde ise ince şeffaf bir epidermis ile kaplıdır. Olguların 1/3 ünde nörolojik defisitler ortaya çıkar. Defistlerin bir bölümü doğumdan hemen sonra ortaya çıktığı gibi bir bölümüde çocuk büyüdükçe belirir. Doğumda pes equino varus deformitesi, bacak atrofisi, bacakta pareziler, ileri yaşlarda üriner semptomlar, kifoz ve skolyoz görülür.

    b) Meningomyelosel: Meningoseldeki gibi bir arkus defekti ve bu defektten dışarı çıkan kese mevcuttur ancak farklı olarak kese içersinde nöral elemanlar mevcuttur. Hastaların büyük bir bölümünde(%80) hidrosefali vardır. Yine çoğunda Chiari Tip II malformasyonu birlikte ortaya çıkar. Hastaların tümünde nörolojik semptomlar mevcuttur. Hastalar genellikle paraplejiktir, üriner semptomlar görülür. Chiari II Malformasyonuna bağlı solunum, beslenme problemleri olabilir.

    Tedavi:Kese perfore olmuşsa menenjit riski nedeni ile acil operasyon endikasyonu mevcuttur. Hidrosefali mevcutsa önce ventrikülo-peritoneal shunt sonra kesenin çıkartılarak nöral elemanların disseksiyonu ve spinal kanala redüksüyonu daha sonrada cildin onarılması gerekir. Her iki operasyon aynı anda yapılabilir.

    TETHERED KORD SENDROMU (GERGİN KORD)

    Konus medullarisin; kısa, bir kalın filum terminale, intradural lipoma, diastematomyeli yada myelomeningosel anormal olarak aşşağıda yer almasıdır. Klinik bulgular çocuğun boyunun uzaması ile paralel olarak kordun gerilmesine bağlıdır. Klinik olarak sırt ve bel ağrısı, ayak deformiteleri, bacakta atrofi, yürüme bozukluğu, üriner semptomlar, kifoz, skolyoz görülür.

    Tanı: Radyolojik olarak MR da konus medulllarisin L2 atında yeralması, filum terminalenin 2mm den kalın olduğunun tespiti iledir.

    Tedavi: Alt lomber kısıtlı laminektomi ile kısa, kalın filum terminalenin kesilmesi, eğer gerginlik bir lipoma bağlı ise lipom nöral elemanlardan disseke edilerek çıkartılmalı.

    SPLİT KORD MALFORMASYONU (AYRIK KORD)

    Tip I split kord malformasyonu: Diastematomyeli: Medulla spinaliste bir yada iki segment boyunca ayrı dural kılıf ile sarılı iki yarım kord mevcuttur. İki kord arasında kemik septum mevcuttur.

    Tip II split kord malformasyonu: diplomyelia: Medulla spinaliste bir yada iki segment boyunca tek bir dural kılıf içersinde iki yarım kordun mevcut olmasıdır. Kordlar arasında sert olmayan fibröz bir septum vardır. Her iki tipte kalın filum teminale ile birlikte olabilir.

    Tedavi: Kordda gerginliğe sebep olan bu kemik yada fibröz septalaşma ve mevcutsa kalın fium terminae cerrahi olarak ortadan kadırılır.

    HİDROSEFALİ

    Beyin omurilik sıvısının ventriküler sistemde basınçlı bir şekilde patolojik olarak birikmesidir. Konjenital olarak ortaya çıkan hidrosefali 1/1000 sıklıktadır.

    Hidrosefalli Tipleri:

    1-Komunikan= (non-obstrüktif): Beyin omurilik sıvısının emiliminin bozulması ie ortaya çıkar. Araknoidit (post hemorajik yada post menenjitik), venöz tromboz, postoperatuar, serebral yada spinal tümörlerde(Tümörlerin BOS a salgıladığı proteinlerin yada kanamaların likör emilim yataklarını bloke etmesi ile ortaya çıkar ve genellikle tetraventriküler hidrosefali=lateral ventriküller, 3 ve 4. Ventrikülün geniş olması) ile karşımıza çıkar.

    2-Nonkomunikan= (obstrüktif) :Beyin omurilik sıvısının dolaşım yollarını tıkayan nedenlerle ortaya çıkar:Pinea böge tümörleri, Chiari malformasyonu, 4. Ventrikül tümörleri, Dandy-Walker Malformasyonu, 3. Ventrikül tümörleri, aquaduct stenozu.

    Klinik: Kranial sütürlerin kapanması öncesi ortaya çıkan hidrosefalide klinik bulgular ileri yaşlarda ortaya çıkan hidrosefaliden farklıdır.

    -Kranial sütürlerin kapanması öncesi:

    Kafa çevresinde büyüme, ileri dönemlerde kranial-fasial orantısızlık (çok iri kafa-küçük yüz): Normalde yeni doğanda kafa çevresi 33-36cm dir . İlk 3 ay 2cm/ay, 2. 3 ay 1cm/ay ve 3. 3 ayda ise 0.5cm/ay hızla büyür. Hidrosefalide ise 1cm/hafta hıza ulaşmıştır.

    Kranial sütürlerde açılma, fontanellerde kabarıklık

    Kafa içi basıncın yükselmesi nedeni ile venöz drenajın yön değiştirmesine bağlı ollarak skalp ve yüzdeki venalarda genişleme

    Macewen Bulgusu: bebeğin kafasına hafifçe vurulduğunda içi su dolu balon vurmaya benzer titreşim hissedilmesidir.

    Parinoud Sendromu:Yukarı bakış parezisi mevcuttur. Hastanın gözleri aşşağı deviedir.

    Bebek hipo aktif olup başını tutamama, emmeme, ağlamama mevcuttur.

    RADYOLOJİ:

    Direk grafi: büyük kafa, sütür ve fontanellerin açık olduğu görüntülenir.

    BT ve MR da büyük kafa ve genişlemiş ventriküler sistem görüntülenir.

    –Kranial sütürlerin kapanması sonrası: Kafa içi basınç artması bulguları ile ortaya çıkar

    Baş ağrısı

    Kusma

    Papilla ödemi

    Dalgınlık, genel yavaşlama

    Ataksi ve yürüme bozukluğu

    Hafıza kaybı

    İdrar enkontinansı

    RADYOLOJİ:

    Direk grafi: Kafa normal büyüklükte olup, dorsum sellada erozyon, kalvarial kemiklerde dövülmüş bakır manzarası (impressio digitata) görülür.

    BT ve MR: Geniş ventriküler sistem mevcuttur.

    TEDAVİ: Hidrosefali nedeni bir tümör basısına bağlı ise tümörün çıkartılması sonrası hastaların büyük bir bölümünde hidrosefali ortadan kalkacaktır. Devam eden hidrosefalide ventriküler sistemi peritona yada sağ atriuma birleştiren bir shunt sistemi ile ventrikülde biriken likörün bu boşluklara devamlı olarak drene olması sağlanır. En çok tercih edilen shunt sistemi ventrikülo-peritonealdir. Bu sistemde; kraniumda sağ posterior parietale açılan bir delik sonrası oksipital boynuzdan lateral ventrikül içersine ponksiyonla girilir. Ventriküler sistem böylece ince silikon bir hortumla kateterize edilir. Silikon hortumun ucu basınç ayarlı bir valfden geçirdikten sonra ince ciltaltı tünelle peritoneal boşluğa ulaştırılır.