Bir Site

Etiket: Hastalar

  • Akciğer kanseri hakkında bilmeniz gerekenler

    AKCİĞER KANSERİ HAKKINDA BİLMENİZ GEREKENLER
    Akciğer kanseri teşhisi bir çok soruyu ve açık anlaşılabilir cevap ihtiyaçlarını da beraberinde getirir. Hazırlamış olduğumuz bu kitapcığın hastalarımıza yardımcı olacağını umuyoruz. Kitapçıkta akciğer kanserlerinin bazı nedenleri, korunma yolları , hastalığın belirtileri,ortaya çıkışı,teşhisi ve tedavisi ile ilgili bilgiler bulunmaktadır. Bu önemli bilgilere sahip olmak, hastalar ve ailelerinin hastalıkla mücadele konusunda yardımcı olacaktır.
    KANSER NEDİR?
    Bütün kanser tipleri vücudun ana hayat ünitesi olan hücrelerimizde gelişir. Kanseri anlamak için , normal hücrelerin nasıl kanserli hücrelere dönüştüğünü anlamak faydalı olacaktır.Vücudumuz bir çok tipteki hücrelerden oluşur. Normal olarak hücreler büyürler, bölünürler ve daha çok hücre oluştururlar. Böylece vücudun sağlıklı çalışmasını sağlarlar. Ama bazen bu durum bozulur ve hücreler yeni hücrelere ihtiyaç yokken dahi bölünmeye ve çoğalmaya devam ederler. Bu fazla hücreler bir tümöre neden olurlar. Tümörler iyi veya kötü huylu olabilirler.
    İyi huylu (benign) tümörler kanser değillerdir. Genellikle ameliyatla alınırlar, çoğu vakada da tekrar oluşmazlar. İyi huylu tümörlerdeki hücreler vücudun diğer bölgelerine yayılmazlar. En önemlisi iyi huylu tümörler çok nadir hayatı tehdit ederler.
    Kötü huylu (malign) tümörler kanserdirler bu hücreler anormaldir, kontrolsüz olarak bölünürler. Bu kanser hücreleri etraflarındaki dokuyu istila edip yok edebilirler ve aynı zamanda kanser hücreleri kötü huylu tümörden ayrılıp kan dolaşımına ve lenfatik sisteme girebilirler ( metastaz) . Bu durum kanserin orijinal tümörden nasıl ayrılıp vücudun diğer bölgelerinde yeni tümörler oluşturduğunu açıklar.
    Akciğerler solunum sistemimizin bir parçasıdırlar ve sünger benzeri koni şeklindeki organlardır. Sağ akciğerin 3 bölümü vardır. Bu bölümler lop diye adlandırılır ve 2 loplu sol akciğerden biraz daha büyüktür. Nefes aldığımız zaman, hücrelerimizin yaşaması ve normal fonksiyonlarını yerine getirebilmesi için gerekli olan oksijen ( O2 ) akciğerlere girer. Nefes verdiğimizde vücudumuzdaki hücrelerin oksijeni yakması sonucu oluşa atık ürünü karbondioksit (CO2 ) akciğerlerden dışarı atılır.
    Akciğer Kanseri:
    Akciğerler de başlayan kanserler iki ayrı tipe ayrılırlar. Küçük hücreli olmayan akciğer kanseri ve küçük hücreli akciğer kanseri. Bu kanserlerin birbirinden ayırımı, hücrelerin mikroskoptaki görüntülerine göre yapılır. Her iki tip kanserde değişik şekillerde gelişip yayılır ve tedavi edilirler.
    Küçük Hücreli Olmayan Akciğer Kanseri
    Küçük hücreli akciğer kanserlerinden daha yaygındır ve genel olarak daha yavaş gelişir ve yayılırlar. Bu kanserin 3 ana tipi vardır:Bu tipler arasında tedavi ve yaşam süresi açısından fark yoktur.
    Küçük Hücreli Akciğer Kanseri

    Bu kansere bazen de yulaf yulaf hücresi kanseride de denir. Küçük hücreli olmayan akciğer kanserine göre daha az yaygındır. Bu tipdeki kanserler daha hızlı gelişir ve vücudun diğer organlarına yayılması da daha fazladır.
    Akciğerlerde başlayan kanserler 2 tipe ayrılırlar. Mikroskop altında hücrelerin görüntüsüne göre küçük olmayan hücreli akciğer kanseri ve küçük hücreli akciğer kanseri. Her tip akciğer kanseri farklı şekilde büyür, gelişir ve tedavi edilir.
    Akciğer Kanserinde Risk Faktörleri;
    Akciğer kanser oluşumu tek bir sebebe bağlanamaz. Yapılan araştırmalar sonucu akciğer kanserinin bir çok nedeni bulunmuştur Çeşitli faktörler akciğer kanser oluşumunda rol oynayabilir. . Bunların çoğu tütün kullanımıyla ilişkilidir Kanser bulaşıcı değildir. Bazı insanların akciğer kanser olma riski diğerlerinden daha fazladır. Aşağıdaki durumlarda kanser riski artmaktadır.
    Sigara;Sigara içmek akciğer kanserine neden olur. Tütündeki zararlı maddeler (karsinojen) akciğerdeki hücrelere zarar verir. Zamanla bu zararlı etkiler hücrelerde kansere neden olabilirler. Bir sigara içicisinin akciğer kanseri olması; hangi yaşta sigara içmeye başladığı, ne kadar süredir sigara içtiği, günde içtiği sigara sayısı, sigarayı ne kadar derin içine çektiğiyle alakalıdır. Sigara içmeyi bırakmak bir kişinin akciğer kanseri olma riskini büyük ölçüde düşürür.
    Puro ve pipo;puro ve pipo kullananlar bunları kullanmayanlara göre daha çok akciğer kanseri olma riskine sahiptirler. Kişinin kaç yıldır puro veya pipo içtiği , günde kaç adet içtiği ve ne kadar derin içine çektiği, kanser olma riskini etkileyen faktörlerdir. İçlerine çekmeseler de puro ve pipo içicileri akciğer ve ağız kanserinin diğer tipleri için de risk altındadırlar.
    Pasif içiciler (tütün dumanına maruzkalanlar); akciğer kanseri olma riski pasif içicilik durumunda da artmaktadır.
    Asbest; Belli bazı endüstrilerde kullanılan ve doğal olarak fiberlerde bulunan bir mineral grubudur. Asbest fiberleri partiküllere ayrılmaya meyillidirler ve havada dolaşıp kıyafetlere yapışırlar. Bu partiküller solunduğu zaman akciğerlere yerleşirler ve orada akciğer hücrelerini zarara uğratırlar ve böylece kanser gelişme riskini artırırlar. Çalışmalar asbeste maruz kalan işçilerde akciğer kanseri gelişme riskinin maruz kalmayanlara göre 3-4 kat daha fazla olduğunu göstermiştir. Bu artış gemi inşası, asbest madenleri, izolasyon işi ve fren tamiri gibi endüstrilerde çalışanlarda gösterilmiştir.
    Akciğer kanseri olma riski asbest işçileri sigara içiyorlarsa daha fazladır. Asbest işçileri iş verenleri tarafından temin edilen koruyucu malzemeleri kullanmak ve tavsiye edilen iş ve güvenlik prosedürlerini takip etmek zorundadırlar.
    Hava Kirliliği; Akciğer kanseri ile hava kirliliğine maruz kalmak arasında bir ilişki bulunmuştur. Ama bu ilişki açıkca tarif edilememiştir ve daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
    Akciğer Hastalıkları; Verem gibi bazı akciğer hastalıkları kişinin kanser olma riskini artırırlar. Akciğer kanserinin veremle etkilenen bölgelerde daha fazla gelişme eğilimi vardır.
    Hastanın hikayesi; Bir kere akciğer kanseri olan kişinin tekrar ikinci akciğer kanseri olma riski, hiç kanser olmamış kişiye oranla daha fazladır. Akciğer kanseri tanısı aldıktan sonra sigara içmeyi bırakmak, ikinci bir akciğer kanseri gelişmesini önleyebilir.
    Riskli meslekler; madenciler, tekstil, izolasyon ve tersane işçileri, petro-kimya, baca temizleyiciler, plastik sanayi işçileri, maden ve kaynak işçileri, çamaşır suyu üreticileri,cam seramik,muşamba ve batarya işçileri,boya,dökümhaneler,çelik işçileri
    Akciğer kanserinden korunmanın en iyi yolu sigara içmeyi bırakmak veya hiç başlamamaktır.
    BULGULARIN FARKINA VARILMASI
    Akciğer kanserinin belirti ve bulguları:
    1- Bitmek bilmeyen ve zamanla daha kötüye giden bir öksürük
    2- Kalıcı göğüs ağrısı
    3- Kan tükürmek
    4- Nefes darlığı
    5- Hırıltılı nefes alıp-vermek.
    6- Sık sık zatürre veya bronşit olması ve geçmemesi
    7- Boyun ve yüzde şişkinlik
    8- İştahsızlık ve kilo kaybı
    9- Yorgunluk
    Bu bulgular akciğer kanserinden veya daha az ciddi durumlardan kaynaklanabilir.Bulguların bir doktor tarafından değerlendirilmesi gerekir.
    AKCİĞER KANSERİNİN TANISI
    Belirtilerin nedenlerini bulmaya yardımcı olması için doktor kişinin geçirdiği hastalıkları, tütün kullanma ( sigara,pipo,puro vs.) durumunu, çevresel veya mesleki olarak maruz kaldığı maddeleri ve diğer aile fertlerinde kanser olup olmadığını sorgular. Göğüs röntgeni ve bazı testler isteyebilir. Eğer akciğer kanserinden şüpheleniyorsa balgam tetkiki (sputum sitoloji ; akciğerlerdeki mukozadan derin öksürükle çıkan materyalin mikroskopta incelenmesi) ister.Bu tetkik akciğer kanserini tespit etmek için basit ve yararlı bir testtir. Doktorun kanserden emin olmak için akciğer dokusunu incelemesi gerekebilir.
    Biyopsi ile alınan küçük bir doku parçasının patolog doktor tarafından mikroskop altında incelenmesi kişinin kanser olup olmadığını gösterir.
    Bu doku parçasını almak için bir çok yöntem vardır.
    1)Bronkoskopi: İnce ve ışıklı bir tüp ( bronkoskop) hava yollarını görmek için ağızdan sokulur, hava yolları incelenir ve buradan küçük bir doku parçası alınır.
    2)İğne aspirasyonu: Göğüsten bir iğne sokularak tümörden küçük bir doku parçası alınması işlemidir.
    3)Torasentez: Bir iğne kullanılarak akciğerleri çevreleyen sıvıdan biraz alınıp bu örneğin incelenmesidir.
    4)Torakotomi: Kanseri tanımak için tümörden bir parça almak amacıyla göğüs kafesinin cerrahi müdahale ile açılmasıdır.
    HASTALIĞIN EVRELENDİRİLMESİ:
    Yapılan tetkikler sonucu hastada kanser saptanırsa doktor hastalığın hangi evrede olduğunu öğrenmek isteyecektir. Bu evrelendirme kanserin yayılıp yayılmadığını yayılmış ise vücudun hangi bölgesine yayıldığını bulmak için yapılır.
    Akciğer kanseri genellikle beyin ve kemiklere yayılır. Hastalığın evresini bilmek doktorun tedaviyi planlamasına yardımcı olur. Kanserin yayılıp yayılmadığını bulmak için kullanılan bazı tetkikler şunlardır:
    Bilgisayarlı tomografi
    Magnetik Rezonans İncelemesi
    Kemik sintigrafisi; Kanserin kemiklere yayılıp yayılmadığını gösterir. Az bir radyoaktif madde kan dolaşımına verilir ve anormal kemik gelişimi olan yerde toplanır.Tarayıcı denilen alet bu alanlardaki radyo aktif seviyesini ölçer ve bunu röntgen filmine kaydeder.
    Mediastinoskopi / Mediastinotomi: Mediastinoskopi kanserin göğüsteki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığını gösterir.
    AKCİĞER KANSERİ TEDAVİSİ
    Tedavi bir çok faktöre bağlıdır. Bunlar akciğer kanserinin tipi, hastalığın evresi ve hastanın genel sağlık durumudur. Bir çok değişik tedaviler ve tedavi kombinasyonları tedavide kullanılır.
    Ameliyat sonrası gözle görünür, tespit edilecek düzeyde kanseri kalmayan hastalara verilen ek tedaviye adjuvan tedavi denir. Adjuvan tedavi ameliyat sonrası gözle görülmeyen ancak geride kalmış olması muhtemel az sayıdaki kanser hücrelerini öldürmek amacı ile verilir. Adjuvan tedavi verilip verilmeme kararı patoloji raporundaki özelliklere, hastanın yaşına, ve genel durumuna göre belirlenir. Hastalar ameliyat sonrası adjuvan tedavi olarak sadece kemoterapi veya sadece radyoterapi veya hem kemoterapi hem radyoterapi tedavisi alabilirler. Bazen, çok erken evrede olan hastalarda ameliyat sonrası adjuvan tedavi gerekmeyebilir.
    Cerrahi: Kanseri yok etmek için yapılan operasyondur. Cerrahi müdahalenin tipi kanserin akciğerdeki yerleşimine bağlıdır. Akciğerdeki küçük bir parçayı almak için yapılan operasyon ‘wedge' veya ‘segmental' rezeksiyon olarak adlandırılır.
    Eğer cerrahi olarak tüm lob alınırsa (lobektomi), sağ veya sol akciğerin biri alınırsa (pnomonektomi) olarak adlandırılır. Bazı tümörler yerleşimi, büyüklüğü ve hastanın genel sağlık durumu nedeniyle ameliyat edilemez.
    Kemoterapi:kanser hücrelerinin ilaçlarla öldürülmesidir. Genellikle birden fazla ilaçtan oluşur. Kemoterapiyi yalnız bu konuda özel eğitimi olan hemşireler verir. Kemoterapinin verilme sayısı kür diye ifade edilir (1. kür, 2. kür gibi) ve genellikle aynı ilaçlar 21 veya 28 günde bir tekrarlanarak verilir. Kemoterapi çoğunlukla damardan sıvı şeklinde ayaktan tedavi merkezlerinde veya ağızdan hap olarak verilir. Bazen hastanın genel durumundaki bozukluk , verilen ilaçlar veya ilaçların veriliş şekillerine göre hastaların tedavilerini hastanede yatarak almaları gerekebilir. Her kür sonrası hastalar medikal onkoloji polikliniğinde kontrol edilirler. Bu kontrollerde hastalar muayene edilir, şikayetleri dinlenir, ilaçların yan etkileri sorgulanır ve vücuttaki diğer organlara bir zarar verip vermediğini araştırmak için bazı kan tetkikleri istenir. Her kür öncesi kan sayımının yapılması ve bu sayımın kemoterapiyi veren yetkili hemşirelere gösterilmesi gerekmektedir. Bir hastanın ameliyat sonrası kemoterapi alıp almayacağını, eğer alacaksa kaç kür alacağını patoloji raporundaki tümöre ait özellikler belirler. Ancak bu kararların verilmesinde hastanın yaşı, genel durumu da önemli rol oynar.
    Bir gün içinde 12 saatten fazla zamanını yatarak geçirecek kadar genel durumu kötü olan hastalara kemoterapi verilmesi, yan etkilere tahammül edeme yeceklerinden uygun değildir. Kemoterapi yapılması planlanan hastalar, ameliyat olmuşlarsa ameliyattan sonraki 3 hafta içinde kemoterapinin başlanması tercih edilir.
    Kemoterapi alan hastalar her kemoterapiden yaklaşık bir hafta kadar sonra medikal onkoloji polikliniğinde doktor kontrolünden geçmelidir. Bu kontrolde hastalar muayene edilir, şikayetleri dinlenir, kemoterapinin yaptığı yan etkiler değerlendirilerek gerekirse ilacın dozunda yeniden ayarlama yapılır.
    Işın tedavisi:Aynı zamanda radyoterapi de denir. Kanser hücresini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanılmasıdır. Sınırlı her alana uygulanır ve bu alandaki kanser hücrelerini etkiler.Radyoterapi bir tümörü küçültmeye yönelik olarak cerrahiden önce veya kanser hücresini yok etmek için yapılan bir müdahaleden sonra uygulanabilir. Doktorlar radyoterapiyi genellikle kemoterapi ile birlikte cerrahi tedaviye karşı birinci alternatif olarak kullanırlar. Nefes darlığı gibi belirtilerin giderilmesi için de kullanılabilir.
    Foto dinamik terapi: Bu özel bir kimyasal maddenin kan dolaşımına verilmesi ve hücreler tarafından alınmasıdır. Bu kimyasal madde normal hücreleri hızla terk eder. Fakat kanserli hücrelerde daha uzun bir süre kalır. Daha sonra bu hücrelere lazer ışığı uygulanarak maddenin aktif hale geçmesi sağlanır ve hücreler öldürülür.
    Küçük hücreli olmayan akciğer kanseri tedavisi:
    Küçük hücreli olmayan akciğer kanseri hastaları bir çok değişik yolla tedavi edilebilirler. Tedavinin seçimi hastalığın yaygınlığı ile ilgilidir. Cerrahi müdahale en yaygın tedavi şeklidir. Radyoterapi ve kemoterapi de hastalığın süresini yavaşlatma ve semptomları kontrol etmede kullanılabilir.
    Küçük hücreli Akciğer kanseri tedavisi:
    Küçük hücreli akciğer kanseri hızlı yayılır. Bir çok vakada hastalık tanı konduğunda vücudun diğer bölümlerine de yayılmıştır. Doktorlar vücuda yayılmış kanser hücrelerine ulaşmak için hemen hemen her zaman kemoterapi kullanırlar. Kemoterapi içeren tedavi de akciğerdeki tümörler veya vücudun diğer bölümlerindeki tümörler hedeflenerek uygulanabilirler.Bazı hastalara beyine yönelik radyoterapi orada kanser olmasa da uygulanabilir. Bu tedaviye koruyucu beyin ışınlaması denir. Bu beyinde tümör oluşmasını engellemek için verilir. Cerrahi tedavi küçük hücreli akciğer kanserinde çok az uygulanır.
    YAN ETKİLER
    Kanser tedavisinin yan etkileri tedavi tipine bağlıdır ve her hasta için farklı olabilir. Doktor ve hemşireler tedavinin muhtemel yan etkilerini hastalara açıklarlar. Yan etkilerden korunmak için tedavi öncesi ve sonrası yollar önerirler.
    Cerrahi Akciğer kanseri için temel tedavi yöntemidir. Akciğer cerrahisinden sonra göğüste hava ve sıvı birikme eğilimindedir.Hastalar genellikle dönmekte, öksürmekte ve derin nefes almada yardıma gerek duyarlar. Bu hareketler tedavi için önemlidir. Çünkü geri kalan akciğer dokusunun genişlemesine yardımcı olur ve fazla hava sıvı birikmesine engel olurlar. Göğüste ağrı, nefes darlığı akciğer cerrahisinin yaygın yan etkileridir. Hastalar eski enerji ve güçlerine kavuşmak için hafta-aylara ihtiyaç duyabilirler.
    Kemoterapinin yan etkileri verilen ilaca göre değişir. Genel bir kural olarak kemoterapi hızla çoğalan hücreleri etkiler. Kanama sırasında pıhtılaşmayı sağlayan, hastalıklara karşı savunmamızı yapan ve vücudumuzdaki organlara oksijen taşıyan kan hücreleri hızlı çoğalan hücrelerdir. Bu kan hücreleri kemoterapi aldıktan yaklaşık 1 hafta 10 gün sonra sayıca azalırlar ve bu nedenle çabuk morarma veya diş fırçalama gibi küçük işlemler sonrası kanama olabilir. Normalde vücudumuza girdiklerinde savunma sistemimiz güçlü olduğundan hastalık yaratmayan mikroplar kemoterapi sonrası savunmamızı sağlayan hücreler azaldığından kolaylıkla ateşli hastalıklara yakalanmamıza neden olabilirler.Bu dönemde yıkanarak yediğimiz çiğ sebze ve meyvelere (örneğin salata gibi) en az 10 gün kadar yemekten kaçınmalısınız.Unutmayınız ki bu yasak meyve ve sebzelerin hastalığınız üzerine olan herhangi bir etkisinden dolayı değil, ne kadar temiz yıkasanız da yiyeceğiniz sebze veya meyvenin üzerinde kalmış olması muhtemel mikroplardan kaçınmak içindir. Yiyeceklerinizin bu zaman dilimi içinde pişmiş olmasına dikkat ediniz. Eğer 38.50C in üstünde bir saati geçen ateşiniz olursa mutlaka doktorunuza ulaşınız. Ateşiniz var ve kan hücreleriniz kan sayımında düşük bulunursa antibiyotik tedavisi almanız gereklidir. Kan hücrelerinizin sayısında meydana gelen bu azalma bir hafta ila 10 gün içinde kendiliğinden geçer ve hücreler normal sayılarına ulaşır.
    Bir başka hızlı çoğalan hücre grubu sindirim sistemi hücreleri ve kıl kökü hücreleridir. Bu nedenle kemoterapi sonrası genellikle ilk haftadan sonra saçlar dökülür. Hastalarda iştah kesilmesi, bulantı, kusma, ishal ve ağız yaraları gelişebilir, bu yan etkilerin hemen hepsi ilaç tedavisi ile kontrol altına alınabilir. Bu yan etkiler kısa sürelidir, hastaların şikayetleri bir sonraki kemoterapi başlamadan önce geçmiş olur
    Kemoterapinin bahsettiğimiz bu yan etkilerinin şiddeti hastadan hastaya değişir. Günümüzde modern kemoterapilerle uzun, kalıcı yan etkilere rastlamak nadirdir. Ancak bazı kemoterapi ilaçları kalp üzerinde olumsuz etkiler yapabilir, bu tür ilaçları kullananlarda doktor periyodik olarak kalbinizin etkilenip etkilenmediğini anlamak için tetkikler ister. Bugün kullanılan kemoterapi ilaç dozları ve kemoterapi kür sayıları kalp üzerinde olumsuz etki yapacak boyutta değildir. Bazı kemoterapi ilaçlarını aldıktan yıllar sonra kan kanseri yani lösemi gelişme riski vardır.
    Ayrıca bazı kanser ilaçları yumurtalıkları etkileyerek yumurta hücrelerini öldürürler, böylece yumurtalıklar kadınlık hormonu olan estrojeni üretemez ve hastalar menopoza girerler. Adetler seyrekleşir yada durabilir ve bu durumda kadınlar hamile kalamazlar. Özellikle 35-40 yaşın üzerinde kemoterapi ile meydana gelen kısırlık kalıcıdır. Daha genç hastalarda kemoterapi süresince kesilen adetler bir süre sonra normale dönebilir.
    Sağlık personeli kemoterapi sonrasında tedavinin olası yan etkilerini açıklarlar ve şikayetleri yok etmeye yönelik yollar önerirler.
    Kemoterapi ilaçları çoğunlukla damardan verilir ve verildikleri damara zaman içinde zarar verip, damarın sertleşmesine ve dışarıdan bakıldığında gözle fark edilebilir hale gelmesine neden olabilirler. Kemoterapi alırken veya aldıktan sonraki gün ilacı aldığınız kolda kızarıklık şişme ve yanma olursa hemen doktorunuza haber vermelisiniz.
    Kemoterapi alırken herhangi bir nedenle ağrı kesici kullanmanız gerekirse doktorunuza danışınız. Çünkü bazı ağrı kesiciler vücuttaki kan hücrelerinde sayıca veya işlevce azalmaya neden olabilirler. Bunun dışında kalp, akciğer ve böbrek hastalığınız için kullandığınız ve hayati önemi olan ilaçlarınıza kemoterapi süresince devam edebilirsiniz. Kullanmak zorunda olduğunuz bu ilaçları doktorunuza yaptığınız ziyaretlerde göstererek bir sakınca olup olmadığını sormanız uygun olur.
    Radyoterapi kemoterapi gibi hem kanserli hem de normal hücreleri etkiler.Radyoterapi aldıkları süre içinde hastalar mümkün olduğunca istirahat etmelidir.
    Tedavi gören bölgedeki cilt kızarabilir, kuru, hassas ve kaşıntılı olabilir.Tedavinin sonuna doğru aynı bölge daha ıslak ve akıntılı hale gelir. Bu derinin ışına karşı verdiği bir reaksiyondur. Bu alan mümkün olduğunca hava ile temas edecek şekilde olmalı, sıkı iç çamaşırı ve kıyafetlerden bu dönemde kaçınılmalıdır. Işın tedavisi aldığı süre içinde bu bölge suyla temas ettirilmemelidir. Doktora sormadan bu bölge için herhangi bir losyon ya da krem kullanılmamalıdır.Işın tedavisinin deri üzerindeki etkileri geçicidir. Fakat etkilenmenin derecesi hastadan hastaya değişir. Bazen ışın tedavisi almış alan bölgede cilt rengi normale göre daha koyu renkte kalabilir.
    Metastatik hastalıkta özellikle beyin metastazlarında beyin ışınlaması yapılır.Bu işlem 1 hafta veya 10 gün kadar sürer, ışın tedavisine bağlı bulantı ve kusma gibi yan etkiler gelişebilir.Bu durumlar için radyoterapist tedavi öncesinde ve tedavi devam ederken alınması gereken ilaçları hastaya anlatır
    Beyine radyoterapi alan hastalar baş ağrısı, deride değişiklikler, yorgunluk, bulantı, kusma, saç dökülmesi, hafıza ve düşünme süresiyle ilgili problemle karşılaşalabilirler.Bir çok yan etki zamanla geçer.
    Radyoterapinin diğer yaygın yan etkileri boğazda kuruluk ağrı, yutma zorluğu, yorgunluk, tedavi olan bölgede doku değişiklikleri ve iştah kaybıdır.
    DİĞER YAN ETKİLER
    Kanser iştah azalmasına neden olabilir. Bazı hastalarda ağızda tatsızlık oluşur. Çoğunlukla tedavilerin yan etkileri olan bulantı, kusma ve ağızda yaralar hastanın yemek yemesini güçleştirir. Fakat beslenme çok önemlidir. Öğünler mutlaka yeterli kalori ve protein içermelidirler. Böylece kilo kaybı ve dokuların kendini tekrar tamir etmesi sağlanabilir. Tedavi alan hastalar, düzenli ve yeterli beslenirlerse kendilerini daha enerjik ve iyi hissedeceklerdir ve ilaçların yan etkileri daha az görülecektir.
    Verilen tedavi ile iyileşme şansı nedir?
    Bazen hastalar iyileşme şanslarının rakamlarla ifade edilmesini isterler. Aslında yapılan büyük çalışmalarda hangi evredeki hastanın ortalama ne kadar süre yaşayabileceğine dair rakamsal yüzde değerleri mevcuttur. Ancak unutulmamalıdır ki bu istatistiksel değerler binlerce hastaya ait değerlerin bir ortalamasıdır, yani herhangi bir kanser hastasına ne olacağını önceden kestirmek için kullanılması tam olarak doğru olmaz. Kanseri olan iki hastanın gelecekte ne olacağı birbirinden farklıdır, tümörün ve hastanın kendisine ait bugün henüz bilemediğimiz pek çok faktör aynı hastalığa yakalanan iki kişinin farklı seyirler göstermesinde etkili olmaktadır. Bu nedenle kendinizi başka hastalarla kıyaslamayınız
    HASTALARIN TAKİBİ VE TAKİBİN ÖNEMİ:
    Akciğer kanseri tedavisinden sonra hastanın takibi de çok önemlidir. Düzenli kontroller sağlık durumundaki değişiklikleri ortaya çıkarır. Böylece eğer kanser tekrarlar ya da yeni kanser oluşursa bu mümkün olduğunca çabuk tedavi edilebilir. Bu kontroller muayene, göğüs filmi ve çeşitli laboratuar testlerini içerir. Kontroller arasında ortaya çıkan herhangi bir sağlık problemi hemen doktora bildirilmelidir.
    Tedavi sonrası önerilen özel bir diyet yoktur, dengeli beslenme, fazla yağlı yiyeceklerden kaçınma, düzenli egzersiz yapmak yani normal şartlar altında her sağlıklı insanin uyması gereken kurallar sizin için de geçerlidir.
    Kilo kaybı, iştahsızlık, aşırı yorgunluk, bulantı-kusma, baş dönmesi, karın ağrısı ve dolgunluk, kemik ağrısı, iki haftadan fazla süren öksürük, baş ağrısı olduğunda normal periyodik kontrol zamanınızı beklemeden doktorunuza ulaşmanız gereklidir.
    Tedavi sırasında ve sonrasında cinsel yaşamınıza eskiden olduğu gibi devam etmenizde bir sakınca yoktur. Kemoterapinin yumurtalık hücreleri üzerinde olan mutajenik (bebekte ciddi anormallikler olabilmesi) etkileri nedeni le tedavi süresince gebeliği önlemek için doğum kontrol yöntemlerinden biri tercih edilmelidir. Verilen kemoterapi ilaçlarının çoğu yumurtalıkların çalışmasını bozar ancak bu etkilenmenin derecesi hastadan hastaya değişir.Genç erkek hastalar gelecekteki yapay döllenme yada invitro fertilizasyon için kemoterapiden önce spermlerinin saklanmasını isteyebilirler.Bazı kemoterapik ilaçlar periferik sinirlerdeki duyuları etkilediğinden ereksiyon yeteneğini yada ereksiyon sağlamayı ve sürdürmeyi engelleyebilirler.
    Tanı sonrası tedavi planı ile yaşadığınız fiziksel ve ruhsal sıkıntılar, hastalığa veya tedaviye bağlı yorgunluk, halsizlik hissi, cinsel yaşamınızın, istek ve heyecan duyma gibi duygularınızı etkileyebilir. Cinsel yaşamınız ile ilgili bu tür sorunlar , bu dönemde yaşadığınız ve tedavi sonrası geçen diğer sorunlar gibi zaman içinde geçecektir.
    Cinsel yaşamınıza yönelik kaygılarınız olduğunu ve bu konuda yardım almak istediğinizi tedavi aldığınız kemoterapi ünitesindeki doktor ve hemşirelere belirtmekten çekinmeyiniz .
    KANSER HASTALARININ DESTEKLENMESİ
    Ciddi bir hastalıkla beraber yaşamak kolay değildir. Kanser hastaları tıbbi ve fiziksel değişikliklerle baş etmek bir yana hayatlarını zorlaştıran bir çok endişe, duygu ve düşüncelere sahiptir. Kanser hastaları işlerini sürdürebilme, ailelerinin geleceği ve günlük aktivitelerini yapabilme konusunda endişelidirler. Yapılan tetkikler, tedaviler, hastanede yatma gerekliliği, tedavi ücretleri onları endişelendirir. Bu duygusal durumla baş etmek içinde yardıma ihtiyacı vardır. Aslında bir hastanın bu duygusal durumuna dikkat etmek tedavinin bir parçasıdır. Sağlık personelinin desteği, destek grupları, hastadan hastaya ilişkiler kişinin kendisini daha az yalnız hissetmesini önler ve az stresli olmasını sağlar. Hayatlarının kalitesini artırır. Kanser destek grupları kanser hastalarının tecrübelerini paylaşmak ve konuşmak için güvenli ortamlar sağlar. Hastalar sağlık personeline böyle bir grup bulmak için danışabilirler.
    Doktorlar, hemşireler ve diğer sağlık çalışanları onların tedavi, çalışma ve diğer faaliyetleri konusundaki sorularına yardımcı olurlar. Bunun yanı sıra dernekler, danışmanlar, dini topluluklar ve üyeleri hastaların kişisel problemleri ve gelecekleri ile ilgili olarak onların kaygılarını giderici yaklaşımlarda bulunabilirler.
    Arkadaşlar ve akrabalar hastalara destek olabilir. Hasta, onunla dertleşecek diğer kanserli hastalarla tanışabilir. Kanser hastaları destek grupları oluşturup onlarla tedavinin etkileri ve kanser konusunda bildiklerini paylaşabilir. Bu konuda akılda tutulması gereken her hastanın farklı olduğudur. Her ikisi de aynı kanser hastası olmasına rağmen bir hasta için doğru olan tedavi ve yaklaşım diğeri için yanlış olabilir. Daima doğru olan arkadaşların ve diğer aile üyelerinin önerilerinin doktora danışıldıktan sonra uygulanmasıdır.

  • Zayıflatıcı mide balonu

    Zayıflatıcı mide balonu

    Aşırı şişmanlık estetik bir sorun olmasının yanında esas olarak bir sağlık sorunudur ve tedavi edilmemesi durumunda yüksek tansiyon, şeker hastalığı, kalp yetersizliği, eklem hastalıkları ve psikolojik rahatsızlıklara neden olmaktadır. Şişmanlık tedavisinde kullanılan ilaçların uzun süreli kullanımları yan etkileri nedeniyle sorun oluşturmaktadır. Zayıflatıcı mide balonu sistemi (mide içine balon yerleştirilmesi) obezite (şişmanlık) tedavisinde giderek artan sıklıkla tercih edilen etkili bir zayıflatma yöntemidir. Bu yöntem sayesinde bariatrik cerrrahi olarak adlandırılan mide küçültme ameliyatları bir çok merkezde artık terkedilmeye başlanmıştır. Yöntem herhangi bir cerrahi girişim gerektirmeden sadece endoskop kullanılarak tecrübeli bir gastroenterolog tarafından rahatlıkla uygulanabilmektedir.

    Bu yöntem obezite ve eşlik edebilecek diğer hastalıklar nedeniyle cerrahi girişimin riskli olduğu hastalar için özellikle uygundur. Mide içindeki balon midede yer kapladığından erken doyma ve tokluk hissi vererek hastanın daha az miktarda gıda tüketmesine ve böylece kilo vermesine sebep olur. Yeterli kilo kaybı sağlandığında, genellikle 6 aydan uzun olmayan bir süre sonrasında , balon endoskop aracılığıyla söndürülerek mideden çıkarılır. 6 aylık izlem sonrasında elde edilen kilo kaybı her hastada farklıdır ve 15kg-80 kg arasında değişebilen miktarlarda olabilmektedir.

    ZAYIFLATICI MİDE BALONU KİMLER İÇİN UYGUNDUR?
    Zayıflatıcı mide balonu, yoğun diyet ve egzersiz programlarına rağmen kilo veremeyen 18-55 yaş arasındaki erişkinlerin zayıflatılması amacıyla kullanılan ve geçici bir süre uygulanabilecek olan bir yöntemdir. Genellikle 6 aydan daha uzun süre kullanılması tavsiye edilmez. Hamilelerde ve emziren annelerde kullanılması önerilmez. Elbetteki tedavinin uygulanmasından önce zayıflama programınızı yürüten iç hastalıkları ve/veya endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzmanı ile gastroenteroloğunuzun bu tedavinin sizin için uygunluğu konusunda bir fikir birliğine varmaları gerekir.

    1- Vücut kütle indeksi (BMI- Body Mass Index) 30-40 arasında olan ve bu nedenle ciddi tıbbi problemler gelişme riski altında olan şişman insanlarda
    2- Aşırı kilo nedeniyle tedavi edilemeyen tip 2 şeker hastalarında
    3- BMI 40 üzerinde olan veya BMI 35-40 arasında olup birlikte ciddi tıbbi problemleri bulunduğu için zayıflatıcı cerrahi girişimi tolere edemeyecek hastalar veya bu özelliklere sahip oldukları halde cerrahi girişim uygulanmasını istemeyen hastalarda
    4- Herhangi bir nedenle cerrahi tedavi uygulanması gerektiği halde obezitenin oluşturduğu cerrahi risk nedeniyle bu tedavileri uygulanamayan ve vücut ağırlığının cerrahi girişime uygun seviyeye indirilmesi gereken hastalarda kullanılması uygundur.

    ( BMI = Vücut ağırlığı / boy2)

    Örneğin; Vücut ağırlığı 115kg, boyu 1.65m olan bir
    insanda

    BMI = 110 / 1.65 x 1.65 = 40 olarak hesaplanır.

    ZAYIFLATICI MİDE BALONU KİMLER İÇİN UYGUN DEĞİLDİR?
    Zayıflatıcı mide balonunun estetik amaçlı zayıflamada ve BMI < 30 olanlarda kullanılması tavsiye edilmez. Ayrıca yemek borusu ve midenin iltihabi ve ülserli hastalıklarında, darlıklarında, geniş mide fıtığı olanlarda, daha önce mideye yönelik cerrahi girişim geçirmiş olanlarda, gebelerde ve emziren kadınlarda, psikiatrik hastalığı olanlarda, alkol bağımlılarında, kan pıhtılaşmasını engelleyen ilaç kullanmak zorunda olanlarda veya kan pıhtılaşma bozukluğu olan hastalarda zayıflatıcı mide balonu uygulanamaz.

    ZAYIFLATICI MİDE BALONU NASIL UYGULANIR?
    Balon sönük haldeyken ağızdan yutturularak mideye ulaştırılır ve daha sonra balona ekli kateter aracılığıyla balon steril su veya hava ile şişirilir. Balon yeterli hacme ulaştıktan sonra üzerindeki mekanizma vasıtasıyla kateter balondan ayrılarak geri çekilir ve balon midede bırakılır. İşlem sırasında ağrı hissetmemeniz için işlem öncesinde size sakinleştirici ve ağrı kesici ilaçlar yapılır. Midesine balon yerleştirilen hastalar işlemden bir kaç saat sonra yemek yemeye başlayabilir ve günlük yaşamlarına devam edebilirler.

    Zayıflatıcı mide balonu takılmış olanlara gıdaları iyice çiğneyerek yavaş yemeleri, yeterli miktarda sıvı tüketmeleri ve karbonhidratlı içeceklerden uzak durmaları tavsiye edilir. Öğün aralarında gıda alınmamalı, gece geç saatlerde ve yatmadan en az iki saat öncesine kadar yemek yenmemelidir. Öğün aralarında su içilmesi midedeki balonun yüzeyinde biriken gıdaların temizlenmesine yardımcı olacaktır. Hergün düzenli egzersiz yapılması (en az 15dk. yürüme gibi) tavsiye edilir. Mideyi tahriş edici aspirin ve antiromatizmal ilaçlar gibi ilaçlar kullanıldığında birlikte koruyucu ilaçların alınması gerekir. Yeterli gıda alınmaması bazı hastalarda vitamin ve mineral eksikliğine yol açabileceğinden hastaların bu yönden izlenmeleri ve gerektiğinde vitamin takviyesi yapılması uygun olur.

    ZAYIFLATICI MİDE BALONU UYGULAMASININ YAN ETKİLERİ NELERDİR?
    Balon uygulanması sırasında görülebilecek yan etkiler üst gastrointestinal sistem endoskopisi (Gastroskopi) sırasında oluşabileceklerden farklı değildir (Bkz. endoskopi- gastroskopi). Bazı hastalarda daha önceden var olan göğüste yanma ve ekşime şeklindeki reflü şikayetleri mideye balon yerleştirildikten sonra artma gösterebilir. Balon takıldıktan sonraki ilk günlerde karın üst bölümünde rahatsızlık ve şişkinlik hissi, bulantı ve nadiren kusma görülebilir ve genellikle bir kaç hafta içinde bu şikayetler geriler. Ancak kusma uzun sürdüğünde vücudun sıvı ve elektrolit dengesi bozulabileceğinden hasta doktor kontrolü altında izlenmeli ve gerektiğinde balon çıkarılmalıdır. Bazı hastalar karın üzerine veya yan yattıklarında ağrı hissedebilirler.

    Mide içindeki balonun yeterince şişirilmemesi veya sönmesi halinde balon mide çıkışını tıkayarak bulantı ve kusmaya sebep olabilir. Nadiren sönmüş balon mideden ince barsaklara geçerek barsak tıkanmasına yol açabilir ve bu durumun tedavisi için cerrahi girişim gerekir. Balon mide içinde hareket halinde olduğundan balonun basısına bağlı mide ülseri oluşma olasılığı yok denecek kadar azdır. Balon metilen mavisi ile karıştırılmış steril su ile şişirildiğinden mavi renkte idrar yapılması halinde balonun patladığı anlaşılır ve vakiy kaybedilmeden endoskopi yapılarak balon kolayca mideden çıkarılır.

  • Anoreksiya nervosa hakkında

    Anoreksiya Nervosa, yeme bozuklukları içinde yer alan psikiyatrik bir bozukluktur.Ergenlikte başlaması veya hızla ilerleyip erken tanınması yönünden biz çocuk psikiyatristleri açısından son derece önem verdiğimiz bir konudur.

    Anoreksiya Nervosa’nın nedeni açıkça gösterilemese de, öz benlik, vücut imaj düşünceleri, çevre baskısı ve genetik faktörlerin herbirinin ayrı ayrı bu hastalığın gelişmesinde rolü olduğu bilinmektedir.Anoreksiya nervosa yüksek oranda kadınlarda görülmekle birlikte en sık ergen kızlarda ortaya çıkmaktadır.

    Orta ve yüksek sosyoekonomik düzey ailelerde görülen bu hastalık ölümle sonuçlanabilen psikiyatrik bir bozukluk olması açısından önemlidir.

    Anorektik hastalarda yiyeceklerle ilgili takıntılı düşünceler ve kompulsif yeme davranışları sıklıkla sebat ederek tüm gün yediklerini ve kilosunu kontrol etme ihtiyacı duyarlar.

    Erkek anorektik hastalarda başka ek psikiyatrik bozukluk görülme sıklığı kadınlardan daha fazladır; kadın hastalar da daha mükemmelliyetçi yapıda ve vücutlarından memnuniyetsizdir.

    Anorektik çocuk ve ergenlerde büyüme gelişme geriliği olasılığı fazladır. Sıkı diyet ve ciddi kilo kayıpları potansiyel olarak fatal düzeyde beslenme yetersizliğine neden olabilmektedir. Hastalığın diğer önemli komplikasyonları; kalp ritm bozukluğu, sindirim sistemi rahatsızlıkları, kemik yoğunluğunda azalma, kansızlık, hormonal ve elektrolit dengesizlikleri olarak sayılabilir.Anorektik hastaların semptomlarını inkar etmeleri nedeniyle tanı genellikle aile çevresinden alınan hikayeyle konmaktadır ve aile tedavide de önemli rol oynamaktadır.

    İlaç tedavisi uygulanmasının yanında bu hastalarda hastaya kilo kazandırtmaktan daha çok; tedavi bireysel, grup ve aile psikoterapileriyle diyetisyen konsültasyonu birlikte yürütülmesiyle mümkün olmaktadır.

    Bu hastalığın gidişatı değişken olmakla birlikte bir kısım hastalar erken tanı ile iyileşmektedirler. Diğer çoğu kilo alıp verme şeklinde dalgalanma gösteren bir hayatı veya giderek artan kilo verme uğraşları şeklinde ilerleyici gidişat gösterir. Bu yüzden tedavisi uzun sürmekte, hemen müdahale ve relapsların önlenmesi için uzun dönem takip gerekmektedir.

    ANOREKSİYA NERVOSA TANISI NASIL KONUR?

    Bu hastalığın tanısını koymak güç ve geç olabilir çünkü bu hastalar hastalıklarını gizleme ve inkar mekanizmalarını çok sık kullanırlar. Anorektik hastaların profesyonel yardım istemeleri olağan değildir bu yüzden bu hastalarda kronik beslenme yetersizliğine bağlı tıbbi komplikasyonlar gelişmekte, diğer doktorlar ve aile tarafından da tıbbi rahatsızlıkların tedavisi üzerinde duruldukça hastanın psikiyatriste uğraması daha da gecikmektedir.

    İlk olarak tanıda hastaların ciddi kilo kaybı bulgusu vardır. Birey yaş ve boyuna göre olağan sayılan kilonun %85 altındadır veya BKİ( beden kitle indeksi= kilo/boy2) 17.5 veya altındadır. Çocukluk ve erken ergenlikte bu kayıplar yaşandığında boy uzamasında gecikme yaşanmaktadır. İkinci olarak bu bireyler kilo almaktan ya da şişman biri olmaktan aşırı derecede korkarlar. Kilo vermeye devam etseler de bu korku ile kilo verme hırsı devam eder. Üçüncü olarak bu hastalarda vücut ağırlığının ve biçiminin değerlendirilmesi ve önemi çarpıtılmıştır. Ne kadar kilo verseler veya etraftan zayıf olduklarına dair söylense de vücutlarının tümünü veya bazı bölümlerini çok şişman hissederler. Vücutlarını veya bölümlerini ayna karşısında sürekli denetler, ölçebilir veya kendilerini sürekli tartarlar. Kilo verme etkileyici bir başarı ve kendilik disiplini olarak görülürken, kilo alma kendilik denetiminde kabul edilemez bir başarısızlık olarak algılanır. Bu hastaların tanısında diğer önemli bir bulgu da en az üç aydır adet görememedir. Bu durum kilo yitiminin bir sonucudur ve cinsiyet hormonlarının yapımında azalma sonucu adet görmeme veya daha adet görmemiş kızlarda adet görmede gecikme şeklindedir.

    Psikiyatrik bozukluk sınıflaması olan DSM-4’e göre, Anoreksiya Nervosa’nın iki alt tipi vardır. Kısıtlı tipinde, hastalar birincil olarak diyet yapma, aç kalma ve aşırı egsersiz gibi davranışlar gösterirler. Tıkanırcasına yeme/çıkartma tipinde ise, hasta düzenli olarak tıkanırcasına yeme ya da çıkartma ile uğraşır. Kendini kusturma, laksatif, diüretik kullanma, lavmanların aşırı kullanımı gibi farklı yollarla yediklerini çıkarmakla uğraşırlar.

    ANOREKSİYA NERVOSA BELİRTİ VE BULGULARI

    Anoreksiya Nervosa, kişinin tüm hayatını etkileyen ciddi davranışsal ve psikolojik etkilere neden olur. Bu hastalık ailenin diğer bireylerini de etkiler.

    Hastalarda kilo kaybı sosyal içe çekilme ve depresyona yol açar. Bu kişiler huzursuz, hemen kızan ve başkalarıyla geçinemez hale gelirler.

    Ciddi uyku problemleri, gün içerisinde yorgunluk ve halsizlik şikayetleri olur.

    Dikkatlerinde azalma ve konsantrasyonlarında düşme meydana gelir. Çok başarılı ve mükemmelliyetçi kişilikte olan bu hastalarda yemek ile ilgili diğer uğraşları yüzünden okulda ders başarıları belirgin derecede düşer.

    Yiyecek ve yemek yeme ile ilgili takıntılı düşünceler yiyecek seçme ve yeme ritüelleri konusunda kompulsif şekilde davranmalarına yol açar. Yeni yemek tarifleri toplarken sürekli başkalarına yemek yapma ile uğraşabilir, diyet yağsız yemek yapabilir, giderek kıstıkları yemek miktarlarını da yerken lokmaları böler veya uzun zamanda yerler. Tüm uğraşları kilo vermektir.

    Hastalarda saç dökülmesi, deride pullanma, kabızlık, karın ağrısı, soğuğa dayanamama; kan tetkilerinde kansızlık, hipotansiyon,tüm vücutta ödem, kemik yoğunluğunda azalma, kalp ritm bozuklukları, böbrek işlevlerinde bozulma gibi fiziki belirtiler ve labaratuvar bulguları saptanabilir.

    ANOREKSİYA NERVOSA TEDAVİSİ

    Tedavisi ayaktan sürdürülebilse de hastanede yatarak tedavi çoğunlukla gereklidir. Kilo kaybı, organ yetersizlikleri, beslenme bozukluğu olan hastalarda malnutrisyon nazogastrik beslenme veya damar yoluyla beslenme ile tedavi başlanmaktadır. Yeme düzeni ve zamanları, fiziksel aktiviteleri kısıtlamak, hastanın hariçten kullandığı laksatif, diüretiklerin kesilmesi ile haftada istenen hedef kilolara ulaşmak gerekir. Tedavi hedefi psikiyatrik terapilerle kişiye yönelik tedavi şeklinde düzenlenir. Bireysel terapi, aile terapisi, kognitif davranışçı terapi, grup terapileri, analitik psikoterapiler işe yarayabilir. Bu hastalarda multidisiplineer yaklaşım gerekmektedir. Tibbi doktoru, diyetisyeni, klinik hemşiresi, psikiyatristi birlikte koordineli çalışır.İlaç tedavisinde çeşitli psikotrop ilaçlar, birlikte olan psikiyatrik bozukluklara göre kullanılabilir.

    Psikiyatrik bozukluklar arasında mortal seyir oranı yüksek olan bir hastalıktır. Ciddi beslenme bozuklukları, intihar, kalp problemleri, elektrolit dengesizlikleri başlıca ölüm nedenleridir. Erken tanı ve tedaviye başlamak gidişatı önemli ölçüde etkiler. Hastalık belirtileri ve takıntılı düşünce ve davranışlar uzadıkça tedavi de güçleşir.

    HASTALIĞIN ÖNLENMESİ

    Beslenme ve obezitenin önlenmesi ile ilgili kamuya hitap eden bilgilendirme programlarında dikkatli davranılmalı, medyada vücut imajı ve yemek yeme reklamları ve kullanılan kelimeler dikkatlice seçilmeli hatta uzman görüşü ve kontrolü sağlanmalıdır. Okullarda, vücut imajının daha önemli olduğu moda okullarında yeme bozuklukları hakkında bilgilendirmeler yapılabilir. Çok ince olmanın iyi birşey olmadığı, insanların kendi görünümleri ve imajlarını sağlamak üzere destekleyici reklam ve bilgilendirmeler yapılmalı. Bu bilgilendirmeler özellikle ergenlere yapılarak kendi vücut imajlarını ve kimliklerini oluşturmaları sağlanmalıdır.

    Dr. Selcen ESENYEL
    Çocuk Ruh Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı

  • Bağışıklık sistemi bozuklukları. İmmün yetmezlikler

    PRİMER İMMÜN YETMEZLİKLER (BAĞIŞIKLIK SİSTEMİ HASTALIKLARI)

    Bağışıklık sistemimizi oluşturan elemanlardan herhangi birinin yokluğu ya da fonksiyon bozukluğu immün yetmezlik hastalıkları olarak adlandırılır. Bu hastalıklar kalıtsal ya da genetik nedenlere bağlı geliştiğinde primer immün yetmezlik olarak adlandırılır. Şimdiye kadar oldukça fazla sayıda primer immün yetmezlik tipleri tanımlanmıştır.

    Bağışıklık sistemimiz başlıca akyuvar olarak adlandırdığımız hücrelerimizden oluşmaktadır. Bu hücreler vücudumuza giren yabancı ve zararlı mikroplara (bakteri, virüs, mantar vb) karşı korurlar. Yabancı ve zararlı bu etkenlerle mücadele ederken direkt olarak yok edebilir ya da özgün antikorlar üreterek etkisizleştirmeye çalışır.bu mücadelede kompleman olarak bilinen proteinlerde yardımcı olurlar.

    Bağışıklık sistemimizi oluşturan hücreler ya da proteinlerin eksikliği yanında fonksiyon bozukluklarında vücudumuza giren zararlı etkenlere karşı mücadelede zafiyetler başlar. Bu hastaların en belirgin özelliği tekrarlayan, ağır ve komplikasyonlarla seyreden enfeksiyonlar geçirmeleridir. Bu enfeksiyonlar akciğerlerde, kulakta, sinüslerde, karaciğerde, sindirim sisteminde, ciltte, lenf bezlerinde, beyin ve kemiklerde ortaya çıkabilir.

    Bazı immün yetmezlikler ile beraber kardiyovasküler sistemde doğuştan anormallikler, endokrin sistem bozuklukları, otoimmün hastalıklarda görülebilir.

    Primer İmmün Yetmezliklerde Semptomlar ve Tanı

    Ağır immün yetmezlik durumlarında semptomlar çok erken başlayabilir. Özellikle T lenfositlerine bağlı Primer İmmün Yetmezlikliği olan hastalarda hayatın ilk aylarında ağır enfeksiyonlarla belirti verirler. B lenfositlerine bağlı belirtiler anneden geçen antikorların koruyucu etkilerinin geçmesi ile yani 6.aydan sonra ortaya çıkabilir.

    Primer immün yetmezlikleri düşündüren belirtiler

    Tekrarlayan, tedavisi zor, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar

    Büyüme gelişme geriliği

    Tekrarlayan pnömoni, sinüzit ve kulak enfeksiyonları

    Tedaviye dirençli durumlar

    Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu

    Ailede primer immün yetmezlik hastalığı öyküsü

    Otoimmün hastalıklar

    Lenf bezlerinde ve dalak büyümesi

    Bazı immün yetmezlikler bir nedene bağlı olarak edinsel nedenler ile de gelişebilir. HIV virüsünün neden olduğu AIDS hastalarında olduğu gibi ya da sistemik olarak uzun ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi alanlarda, kemoterapi gören kanser hastalarında ve ağır yanıklarda da immün yetmezlik görülebilir.

    Primer İmmün Yetmezliklerde Tedavi

    Primer İmmün Yetmezliklerde hastalığa neden olan mekanizmaları daha iyi anladıkça tedavi metotları da geliştirilmektedir. Öncelikle kalıtsal geçiş gösteren durumlarda bunu önleyici tedbirler alınmalıdır. Tarama testleri geliştirilerek hastaların daha semptomları ortaya çıkmadan tanınması tedavi başarısı için çok önemlidir.

    Son yıllarda nakil işlemlerinin (kemik iliği, kök hücre, timüs) gerçekleşmesi ile önemli mesafe alınmıştır. Ülkemizde de bu nakiller başarıyla yapılmaktadır. Diğer yandan immünoglobülin replasman tedavisi ile koruyucu antikorlar verilerek enfeksiyonlara karşı önemli bir başarı yakalanmıştır.

    Son yıllarda özgün gen tedavisi bazı primer immün yetmezlik tiplerinde başarılı sonuçlar vermektedir.

    İmmünoglobülin (IgG) Destek Tedavisi

    İmmünoglobülin (IgG) kandaki antikorlarımızdan birisidir. Bu antikorların hastalara verilmesi ile enfeksiyonlara karşı vücudumuzun verdiği yanıt güçlendirilir. Primer immün yetmezliği olan hastalar bu tedaviden oldukça fayda görürler.

    Bu antikorlar (IgG) kandan saflaştırılarak elde edilir. İnsanlardan elde edildiği için potansiyel olarak kan yoluyla geçebilecek hastalıklara karşı oldukça yüksek teknoloji kullanılarak olası enfeksiyon yapan ajanlardan temizlenir.

    IgG hem damar yolundan hem de cilt altına enjeksiyon ile verilir. Yan etkileri nadirdir. Baş ağrısı ve alerjik reaksiyon görülebilir.

  • Alerjik şok

    Anafilaksi, yaşamı tehdit eden sistemik bir reaksiyondur. Çoğunlukla bağışıklık sistemimizin aracılık ettiği mekanizmalar ile mast hücreleri ve bazofillerden salgılanan başlıca histamin ve bazı maddelere bağlı olarak gelişir.

    Yaşamı tehdit eden reaksiyonlar olduğu için tedavisi süratle yapılmalıdır. Bu nedenle hastanın kendisi ya da çevresindeki kişiler (anne/baba, arkadaşlar) hastalığın tedavisi konusunda bilgi sahibi olmalıdır. En çok besinler, ilaçlar ve arı sokmasına bağlı olarak anafilaksi gelişir.

    Anafilaksiye neden olan alerjenlerden uzak durmak yanında tedavinin en önemli basamağı olan “adrenalin” ilk önce yapılmalıdır. Bu nedenle hastalar ya da yakınları yanlarında mutlaka adrenalin oto-enjektör taşımaları gereklidir. Anafilaksi geçiren hastalar kolayca tanınması ve hızlı tedavi imkanı sağlaması açısından üzerinde tanımlayıcı işaretler (kolye, bileklik vb) taşıması çok önemlidir.

    Çevremizdeki bir çok alerjen anafilaksiye neden olabilir.

    Besinler (inek sütü, yumurta, kuruyemişler, balık, kabuklu deniz ürünleri vb)

    İlaçlar

    Böcek sokmaları (bal arısı, yaban arısı vb)

    Latex

    Alerjenlere ek olarak fiziksel aktivitelerde anafilâksiye neden olabilir. Bu durum egzersizin tetiklediği anafilaksi olarak tanımlanır. Anafilaksiye neden olan faktörler tanımlanamadığında sebebi bilinmeyen (idiyopatik) anafilaksi tanımı kullanılmaktadır. Anafilaksiye neden olan çevresel faktörler alerji ve immünoloji uzmanı olan doktorunuz tarafından mutlaka ortaya çıkarılmalıdır.

    Anafilaksinin Belirti ve Bulguları Nelerdir?

    Anafilaksi çok hızlı gelişir. Sorumlu alerjene maruz kalındıktan sonra dakikalar içerisinde anafilaksi tablosu ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda anafilaksi tablosunun klinik bulguları daha geç yani saatler içerisinde de ortaya çıkmaktadır.

    Klinik bulgular

    Cilt bulguları en sık görülmektedir.

    Kızarıklık, kaşıntı, deride kabarıklık ve sıcaklık hissetme

    Solunum sisteminde

    Burun akıntısı, hapşırık, nefes darlığı, öksürük, göğüste tıkanıklık hissi ve hışıltı, ağır durumlarda morarma (siyanoz) görülebilir.

    Dolaşım sisteminde

    Tansiyon düşmesi, çarpıntı, nabız sayısında azalma ya da artış, baş dönmesi, halsizlik ve ağır durumlarda şok gelişebilir.

    Sindirim sisteminde,

    Ağız ve boğazda şişme, yutma zorluğu, Kusma, ishal, mide krampları görülebilir.

    Anafilaksi Sebepleri Nelerdir?

    Anafilaksi, çoğunlukla alerjenlerle karşılaşmaya bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bu karşılaşma ağızdan alınan besinler, kas içi ya da damar içine verilen ilaçlar, arı ve böcek sokmaları, deri ve solunum yolu ile alınan alerjenler ile oluşmaktadır.

    Anafilaksi neden olan faktörler;

    Besinler

    İlaçlar

    Böcek sokmaları

    Latex

    Egzersiz

    Radyokontrast meddeler,

    Nedeni bilinmeyen

    Bazen anafilaksi tablosu bazı faktörlerin bir araya gelmesi ile ortaya çıkar. Örneğin sorunsuz şekilde alerjik olduğu besini tüketen hastalar, ardından egzersiz yaptığı zaman anafilaksi gelişmektedir. Bu durum az görülmekle beraber ergenlik dönemi ve kızlarda daha sık görülmektedir. Diğer bir deyişle egzersiz yapmadığı zaman alerjik olduğu besini bu hastalar rahatça tüketmektedir. Egzersizin tetiklediği besinlerle ilişkili anafilaksi olarak tanımlanmaktadır.

    Anafilaksi Tedavisi

    Tedavinin en önemli basamağı ve ilk kullanılacak ilaç ADRENALİN’dir. Yaşam kurtarıcı olan adrenalin kas içine yapılmalıdır.

    Anafilaksi ani gelişen ve yaşamı tehdit eden reaksiyon olduğu için tedavisinde zamana karşı yarışılmalıdır. Adrenalin süratle kas içine yapılmalıdır. Sağlık ekibini bekleyecek ya da sağlık kurumuna gidecek kadar süreniz olmayabilir. Bu uygulama sizi yaşama bağlayan en önemli aşamadır. Bu nedenle hastaların herhangi birine ihtiyaç duymadan kendi kendine yapabileceği adrenalin içeren otomatik özel enjektörler (adrenalin oto enjektör) yapılmıştır. Her hasta ya da hasta yakını mutlaka bu adrenalin oto-enjektörü yanında bulundurmalıdır. Tek kullanımlık olan bu enjektörler hasta tarafından uyluk bölgesine (elbise üzerinden de olabilir) yapılmalıdır. Ardından en yakın sağlık kuruluşuna tedavisinin devam etmesi için de başvurmalıdır.

    Anafilaksi geçiren hastalara tıbbi tedavi yapılmasının yanında daha da önemlisi hastanın tekrar aynı duruma düşmemesini sağlamak gerekiyor. Bu aşama hastalar için çok önemlidir.

    Önlemler;

    Alerjenlerden kaçınma;

    Anafilaksiye neden olan alerjenler alerji ve immünoloji uzmanı tarafından tanımlanmalıdır. Hastaların da bu alerjenlerden kaçınması gerekmektedir. İlaç alerjisi olan hastalar hekime gittiğinde mutlaka alerjisi olduğu ilacı hekimine söylemelidir. Arı sokmasına bağlı anafilaksi geçiren hastalar aşı tedavisi ve adrenalin oto-enjektör taşıması yanında arı sokmalarına karşı gerekli önlemleri almalıdırlar.

    Etiket okuma

    Bu konuda karşılaşılan en önemli sorun besin alerjisi olan hastalarda yaşanmaktadır. Alerjisi olduğu besinden korunma açısından hasta ve hasta yakınları çok iyi bilgilendirilmelidir. Diğer yandan marketlerde satılan gıdalar çok farklı katkı maddeleri içermektedir. Bu hastalar için önemli bir tehlike oluşturmaktadır. Yasal düzenlemeler ile bu durum kontrol edilmesine rağmen etiket içeriği hasta ve hasta yakınları tarafından çok dikkatli okunmalıdır.

    Ev dışında alerjenlere maruz kalabilirsiniz!

    Besin alerjilerinde diğer önemli sorunlardan biri ise dışarıda (restaurant, kafe vb) hazırlanmış gıdaların tüketilmesi ile ortaya çıkmaktadır. Çocuğun okulunda da benzer sorunlar yaşanabilir. Dolayısıyla çok geniş kapsamlı bilgilendirme eğitim ile sorunlar en aza indirgenebilir.

    Anafilaksi geçiren hastalara daha hızlı tanı konulabilmesi için üzerlerinde belirteç (kolye, bileklik) taşımaları gereklidir. Ayrıca yazılı eylem planı ile reaksiyon geçirenlerin neler yapabileceği konusunda rehberlik edebilecek dokümanlar hekim tarafından sağlanmalıdır.

    İmmünoterapi (aşı tedavisi)

    Arı sokmalarına bağlı anafilaksi geçiren hastalar mutlaka aşı programına alınmalıdır. Bu yöntem ile oldukça iyi sonuçlar alınmaktadır.

    Anafilaksi benzeri durumlar

    Yabancı bir madde ile karşılaşma sonucunda da anafilaksi tablosuna benzer reaksiyonlar (anafilaktoid reaksiyon) gelişebilir. Bu reaksiyonlar IgE aracılıklı değildir ve önceden hastanın duyarlılaşması gerekmemesidir. Anafilaksi benzeri reaksiyonlar öyküsü olmayan insanlarda da gelişebilir (radyo kontrast maddeler vb).

    Adrenalin Oto Enjektör Kullanımı

    Adrenalin oto-enjektörü, anafilaksi geçiren ve geçirme riski olan hastaların (arı alerjisi, gıda alerjisi vb) beklenmeyen anafilaktik reaksiyonlarının gelişmesi durumunda acil tedavisi için (hastaneye ulaşıncaya kadar) geliştirilmiş bir otomatik şırıngadır. Hasta tarafından kendi kendine uygulanabilecek şekilde yapılmıştır.

    Sadece hekimler tarafından reçete edildikten sonra alınmalıdır.

    Adrenalin Oto-enjektörü, Sadece Doktor Tarafından Hastaya Uygun Dozlarda Reçete Edildikten Sonra Kullanılmalıdır.

    Oto-enjektörün kullanımı ile ilgili hekiminden mutlaka eğitim almalısınız. Yine de zamanla bazı konuları unutabileceğinizi düşünerek bilgilerinizi güncellemeyi ihmal etmemeniz gerekmektedir.

  • Besin (gıda) alerjisi

    Günlük tükettiğimiz besinlere bağlı ortaya çıkan reaksiyonların tümü istenmeyen besin reaksiyonları olarak adlandırılır. İstenmeyen reaksiyonların büyük çoğunluğu besinlerin farmakolojik özelliklerine, metabolik ya da toksik etkilerine bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Şikayetleri benzer olduğu için sıklıkla birbiri ile karıştırılabilir. Ancak her ikisinin mekanizmaları ve yol açtığı sorunlar açısından bakıldığında son derece farklılıklar göstermektedir. Bu nedenle şikayeti olan hastaların besin alerjisi açısından çok iyi değerlendirilmeleri gerekmektedir.

    Besin alerjisi bağışıklık sistemimiz tarafından besinlere karşı anormal yanıtın verilmesiyle ortaya çıkmaktadır. Klinik olarak belirtiler hafif (ürtiker vb) olabildiği gibi yaşamı tehdit eden ağır reaksiyonlara da (anafilaksi) yol açabilmektedir. Yine bağışıklık yanıtın özelliğine göre belirtiler bir çok organda (deri, sindirim sistemi vs) görülebilir.

    Besin alerjisinin gelişimi bağışıklık sistemimizin besinlerdeki proteinleri tehdit unsuru olarak algılayıp bunlara karşı IgE tipi antikorlar üretmesi ile başlar. Duyarlı olan bireyler aynı besinle karşılaştığında daha önce oluşmuş olan IgE antikorlarına bağlanır ve mast hücrelerinden başlıca histamin olmak üzere birçok maddenin salınmasına neden olur. Klinik bulgular işte bu maddelerin etkisine bağlı olarak gelişmektedir.

    Ayrıca besin alerjisi bağışıklık sistemimizin IgE dışındaki mekanizmalarına (hücresel immün yanıt) bağlı olarak ta gelişebilir. Klinik bulguları açısından farklılıklar gösterir. Aynı zamanda tanısal süreçleri de farklıdır ve daha zordur.

    Besin alerjileri daha çok çocukluk döneminin sorunlarından birisidir. Anne sütü alan bebeklerde genellikle ek gıdalara başladıktan sonraki dönem ciltte ürtiker, kızarıklık, ya da egzema şeklinde ortaya çıkabilir.

    Günümüzde besin alerjileri anafilaktik reaksiyonların en önemli nedenlerindendir. Bu nedenle halk sağlığı sorunu olarak kabul edilmektedir. Besin alerjilerinde korunma önlemlerinin çok yönlü yapılması gerektiğinden bu hastalar devamlı risk altındadır.

    Besin alerjilerini çoğu aşağıdaki besinlere karşı gelişmektedir. Ancak tüketilen her besine karşı alerjik reaksiyonların gelişebileceği unutulmamalıdır.

    İnek sütü

    Yumurta

    Balık

    Yer fıstığı

    Kuruyemişler (fındık, ceviz, antep fıstığı, vb)

    Kabuklu deniz ürünleri

    Soya

    Buğday

    Bakliyatlar

    Susam

    Besin alerjileri çocuklarda daha sık görülür. Bazı besinlere karşı gelişen alerjiler zaman içerisinde düzelme eğilimindedir. İnek sütü, yumurta gibi besinlere bağlı alerjiler yaşa bağlı olarak geçebilir, yer fıstığı, balık, kabuklu deniz ürünleri ve kuruyemiş alerjileri çok uzun yıllar hatta yaşam boyu devam edebilir.

    Besinlerin içerdiği protein yapısındaki alerjenler diğer alerjenler ile benzerlik gösterir. Örneğin polen alerjisi olan hastalarda bazı meyvelerin (kivi, muz, elma, şeftali vs) tüketimi ile ağızda ve boğazda kaşıntı, ödem meydana gelebilir. Çapraz reaksiyon sonucu gelişen bu klinik tablo oral alerji sendromu olarak tanımlanmaktadır.

    Besin alerjilerinin gelişiminde rol alan IgE dışı mekanizmalara bağlı gelişen semptomlar daha geç ortaya çıkarlar. Örneğin bebeklerde ek gıdaya geçme döneminde kusma, ishal, kanlı mukuslu dışkılama hatta su kaybına neden olabilen reaksiyonlar gelişebilir. Kanlı, mukuslu dışkılamanın görüldüğü ön planda görüldüğü tip alerjik proktokolit, besin alımından birkaç saat sonra sürekli kusma ile karakterize hastalığa Besin proteinlerinin tetiklediği enterokolit sendromu (FPIES) denir. Bu duruma inek sütü, soya, yumurta vb karşı vücudumuzun verdiği geç tip alerjik yanıtlar neden olmaktadır.

    Besin alerjileri sindirim sistemimizde yemek borusunu da (özafagus) etkileyebilir. Alerjik reaksiyonlarda çok önemli rolü olan eozinofiller’in yemek borusunda yoğun birikimine bağlı olarak çıkan bu tablo eozinofilik özafajit olarak adlandırılmaktadır. Çocuklarda reflü semptomlarına benzer şekilde kusma, yutma zorluğu ve kilo alamama şikayetleri görülebilir.

    Bu hastaların bir çoğunda besinlere karşı alerjik reaksiyon gelişmektedir. Ayrıca ailesel alerji öyküsü de (astım, alerjik rinit ya da egzema) bulunmaktadır.

    Besin Alerjilerinde Nasıl Tanı Konulmalıdır?

    Besin alerjilerinde tanı oldukça deneyim gerektiren bir süreçtir. Dikkatli yürütülmeyen işlemlerin sonucunda yanlış tanı konulması ile hastalara gereksiz diyet uygulaması ya da hayatlarının riske edilmesi söz konusu olabilir.

    Besin alerjilerinin tanısında iyi bir hasta-doktor işbirliği gereklidir.

    Öykü tanı için en önemli basamaktır.

    Tüketilen besinin içeriği ve miktarı,

    Belirtilerin ortaya çıkış ve düzelme zamanı,

    Daha önceden ve daha sonra benzer reaksiyonların olup olmadığı

    Belirtilerin özellikleri (Fotoğraflamak tanımı kolaylaştırabilir!) iyi bilinmelidir.

    Bazı hastalardan şikayetlerinden sorumlu besin/besinlerin bulunabilmesi için besin günlüğü tutmaları istenebilir. Tükettiği besinlerin ayrıntılı bir şekilde besin günlüğüne kaydedilmesi tanısal sürece yardımcı olabilir.

    Besin alerjilerinde belirtilerin özelliği ve çıkış zamanı izlenecek tanısal işlemler açısından son derece önemlidir.

    Besin alerjisi düşünülen hastalarda yapılacak tanısal işlemler

    Deri prik testleri

    Serumda besine özgün IgE ölçümü

    Besin provokasyon testleri

    Öykü ile oluşan ön görüye göre sorumlu besinin bulunması için deri prik testleri yapılır. Ancak burada hastanın klinik belirtilerine göre çok dikkatli olunmalıdır. Çünkü yaşamı tehdit eden ağır anafilaktik reaksiyonlar bu işlem sırasında gelişebilir. Bu nedenle deri testleri deneyimli ve gerektiğinde acil müdahalenin yapılabileceği kliniklerde yapılmalıdır.

    Deri testleri hayatın ilk gününden itibaren her yaş grubunda yapılabilir.

    Serumda besine özgün IgE bakılması da tanıya yardımcıdır. Ama klinik değeri deri testlerine göre daha düşüktür. Deri testlerinin yapılamadığı ya da ağır reaksiyon geçirme öyküsü olan hastalarda, zamanla tolerans gelişimi hakkında fikir vermesi amacıyla tercih edilebilir.

    Ancak besin alerjilerinde tanı, deri testi ve/veya serumda besine özgü IgE ölçümü ile konamaz. Bu bilgiler ışığında şüpheli besinler için eliminasyon ve ardından da yükleme(provokasyon) testleri yapılarak klinik cevap değerlendirilir. Bu uygulamada şüphelenilen besinler 2-4 hafta süreyle diyetten çıkarılır (eliminasyon) ve hastanın buna klinik yanıtı gözlenir. Kısmi veya tam yanıt anlamlı olarak değerlendirilir. Bir sonraki aşamada ise diyetten çıkarılan besinlerle bir alerji uzmanı gözetiminde ve belli bir protokol dahilinde tek tek ağızdan yükleme yapılarak klinik belirtilerin tekrar ortaya çıkışı gözlenir. Gerekli durumlarda çift kör plasebo kontrollü yükleme dediğimiz hekimin ve hastanın ayırt edemeyeceği şekilde bir seferde şüphelenilen besin, bir seferde de yalancı besin verilen uygulama gerçekleştirilir. Sonuçlar birbiriyle karşılaştırılır. Bu yöntem besin alerjisi tanısında “altın standart yöntem” olarak kabul edilir.

    Eğer hastada geçirilmiş reaksiyon anafilâksi tarzında sistemik bir reaksiyon veya ağır bir reaksiyonsa besin yükleme testi KESİNLİKLE YAPILMAZ.

    IgE dışı mekanizmalarla gelişen sindirim sistemi alerjilerinde tanı amaçlı endoskopi ve ince bağırsak biyopsisi yapılmalı, uygun histoloji saptanırsa besin eliminasyonu ve ardından besin yüklemesi yapılarak histolojik ve klinik yanıt değerlendirilmelidir. Özellikle IgE dışı besin alerjilerinde tanı koymak ve nedeni belirlemek güçtür. Hastalara yanlış tanı konulup gereksiz yere besin kısıtlaması yapmak beslenme bozukluğuna yol açabilir.

    Besin Alerjisi Tanısı Kesinleşmiş Hastada Tedavide Neler Yapılmalıdır?

    Besin alerjilerinde kanıtlanmış bir radikal tedavi yöntemi yoktur. Hastanın alerjik olduğu besin ve ürünlerinden kaçınması reaksiyonları önlemenin tek yoludur. Çok az miktardaki besinlerin tüketilmesiyle bile şiddetli reaksiyon olabileceği için mutlak kaçınma şarttır. Önemli bir besin diyetten çıkarılmışsa beslenme bozukluğunun önlenmesi için diyetin düzenlenmesi gereklidir.

    Besin alerjisi olan hastalarda ortaya çıkan hafif reaksiyonlarda antihistaminik ilaçlar ve kortikosteroidler kullanılabilir.

    Anafilaksi öyküsü olan ve/veya yüksek riskli besin alerjili hastalara adrenalin oto-enjektör verilmeli ve kullanımı hakkında bilgilendirilmelidir. Anafilaksi ani başlayan ve acil bir durum olduğu için hastalar ya da ebeveynler adrenalin oto-enjektör’ü mutlaka yanlarında bulundurmak zorundadır.

    Besin alerjilerinde son yıllarda oral immünoterapi (desensitizasyon) protokolleri ile başarı sağlandığı bildirilmektedir. Henüz yolun başında olunmasına karşın umut verici gelişmeler yaşanmaktadır.

    İnek sütü alerjisi olan bebeklerin beslenmesi çok önemlidir. Hayatın ilk altı ayı içerinde anne sütü tek başına yeterlidir. Anne sütü yetmiyorsa veya 6 aydan sonra inek sütünün yerini tutabilecek, normal büyüme ve gelişmeyi devam ettirecek ancak süt alerjeni içermeyen mamalar kullanılmalıdır. Bu mamalar gideren artan koruyuculuk sırasına göre şunlar olabilir:

    İleri hidrolize mamalar

    Aminoasit bazlı mamalar

    Soya mamaları (6 aydan küçük bebeklere önerilmez)

    İnek sütüne alerjik bebeklerin % 30-50 kadarı soya bazlı mamalara, % 10 kadarı da ileri hidrolize mamalara reaksiyon gösterir. Bu çocuklarda esansiyel aminoasit mamaları verilmelidir. Bu özel mamaları yeterince alamayan bebeklerin diyetinde diğer protein ve kalori kaynaklarının arttırılması ve mutlaka kalsiyum ve vitamin desteği verilmesi gereklidir.

    Besin alerjisi olan hastalarda önlemler

    Besin alerjisi tanısı konulan hastaların yakınları belirtilerin tanınması ve gerekirse acil tedavisi konusunda bilgilendirilmelidir.

    Anafilaksi gibi ciddi reaksiyonu olan hastalara adrenalin otomatik enjektörü verilmeli ve kullanımı konusunda eğitilmelidir.

    Her hastaya acil eylem planı düzenlenmeli.

    Besin alerjisi olan çocuk okulda arkadaşlarının yiyeceklerini paylaşmamalıdır.

    Hasta ve ailesi besin alerjenleri ve bunlardan kaçınma konusunda eğitilmelidir.

    İşlenmiş, dondurulmuş veya paketlenmiş gıdalar gizli besin proteinleri içerebilir; alışveriş sırasında besin etiketleri ve içerikleri dikkatle okunmalıdır.

    Restoranlarda yenen yemeklerde de gizli besin alerjenleri olabilir; hazırlayan kişilerden yiyecek içerikleri hakkında bilgi alınmalıdır.

    İnek Sütü Alerjisi Olan Çocuk Hangi Yiyeceklerden Kaçınmalıdır?

    İnek sütü alerjisi olan hastalar aşağıdaki besinler ve besin içeriklerinden kaçınmalıdırlar:

    Sütün her formu: taze, çiğ, pastörize, süt tozu, süt kaymağı, her çeşit bebek maması (anti-alerjik mamalar dışında), diğer hayvanların sütleri (keçi dahil)

    Tereyağı, margarin, kaymak, hayvansal yağlar.

    Yoğurt, puding, krema, sütlü tatlılar.

    Peynir, krem peynir, lor, peynir altı suyu (whey)

    Kazein, kazeinat (ticari gıdalar)

    Lactalbumin, lactalbumin fosfat, lactoglobulin, laktuloz (ticari gıdalar)

    Kefir, ekşi krema, kesilmiş süt.

    Yumurta Alerjisi Olan Çocuk Hangi Yiyeceklerden Kaçınmalıdır?

    Yumurta ve yumurta ile yapılan yiyecekler

    Albumin (ticari gıda)

    Lizozim (ticari)

    Mayonez

    Bebe bisküvisi

    Ayrıca, bazı makarnalar, pastalar, şekerler, çikolatalar, ticari gıdalara eklenen lesitin ve lezzet vericiler de yumurta proteini içerebilir.

    Hangi Çocuk Hastalar Alerji Uzmanına Yönlendirilmelidir?

    İdeal olarak besin alerjisi olan tüm hastalar alerji ve immünoloji uzmanı tarafından değerlendirilmelidir. Bunun dışında aşağıdaki hastaların mutlaka bir alerji ve immünoloji uzmanı yönlendirilmesi gerekir:

    Anafilâksi veya ağır reaksiyon geçiren hastalar

    Tanı güçlüğü veya şüphesi olan olgular

    Çoklu besin alerjisi olan hastalar

    Eliminasyon diyetine yanıt vermeyen hastalar

    Eşlik eden astım, alerjik rinit, konjunktivit veya egzeması olan çocuklar

    Ağır besin alerjisi olanlar

    Hasta eğitimi ihtiyacı olanlar

    Besin Alerjisi Olan Hastalara Çocukluk Çağı Aşıları Yapılabilir mi?

    Besin alerjisi olan çocuklara genel olarak çocukluk çağı aşıları yapılmasında sakınca yoktur. Ancak dikkatli olunması gereken birkaç durum söz konusudur.

    Kızamık, kızamık-kızamıkçık-kabakulak(MMR) ve grip (influenza) aşıları hazırlanış özellikleri nedeniyle çok az miktarda yumurta ilişkili antijen içerebilir. Bu nedenle yumurta alerjisi olan çocuklarda bu aşıların yapılması konusunda bazı tartışmalar olmuştur. Önerilen aşı takvimine uygun olarak kızamık ve MMR aşıları uygulanmalı ancak mutlaka bir uzman denetiminde ve acil girişim koşulları altında olmalıdır. Grip aşısı da uzman tarafından gerekli görülüyorsa artan dozlar halinde ve dikkatle uygulanabilir.

    Jelatin veya neomisine sistemik alerjik reaksiyon gösteren çocuklarda ise bu aşılar yapılmamalıdır.

    Çocuklarda Besin Alerjileri Kalıcı mıdır?

    Besin alerjileri çocuklarda ve erişkinlerde düzelme eğilimi gösterir. Bu nedenle belli aralarla hastalar değerlendirilip, yükleme testi yapılarak düzelip düzelmediği takip edilmelidir. Süt, yumurta, buğday ve soya alerjileri yıllar içinde çoğunlukla düzelir. Buna karşılık kuruyemiş, balık ve kabuklu deniz hayvanları alerjilerinin düzelmesi daha nadirdir.

  • Deliryum

    Deliryum

    Akut veya ani ruhsal durum değişikliğidir. Demanstan farklıdır. Çünkü demans beyinde kademeli ilerleyen bir hastalıktır. Deliryum da tıpkı demans gibi dikkat, hafıza, biliş ve bilinç gibi şeyleri etkiler. Fakat genelde bu değişiklik, saatler veya günler içinde gerçekleşir. Oysa demans yıllar içinde gelişir.

    Deliryumu olan hastalarda çoğunlukla çevreye olan farkındalık azalır ve oldukça fazla kafa karışıklığı yaşarlar. Eğer onlarla sohbet ederseniz, belli bir konuya bağlı şekilde kalamayabilirler.
    Gezinebilirler ya da başka bir şey tarafından kolaylıkla dikkatleri dağılabilir. Etraflarına hiç cevap bile vermeyebilirler. Özellikle güncel olaylar da dâhil bir şeyleri hatırlamada güçlük çekerler. Son
    olarak da bazı vakalarda olduğu gibi halüsinasyon görebilirler veya korku, kaygı, sinir ve depresyon gibi aşırı duygular yaşayabilirler. Bunların çoğu demansın belirtileriyle de aynıdır. Diğer yandan deliryumdaki bu belirtiler gün içinde değişiklik gösterebilir. Yani hiçbir belirtinin olmadığı yani her şeyin normal gözüktüğü zamanlar olabilir. Ama sonra belirtilerin bazılarının ya da hepsinin birden ortaya çıktığı anlar da olabilir. Bununla birlikte deliryum ve demans tamamen farklı rahatsızlıklardır. Belirtilerindeki benzerlikten yüzünden doktorlar bazen ayırt etmekte zorlanabilirler. Bunun sebebi de özellikle deliryumun, demansla birlikte gerçekleşebilmesidir.
    Aradaki farkı anlayabilmek için doktorların aradığı önemli birkaç detay vardır. Öncelikle hastalığın ne zaman başladığı önemlidir. Bu da psikolojik durumun değiştiği zamandır. Deliryum bilişteki ani gelişen bir değişikliktir. Hiç belirti göstermeden çok önemli belirtilere hızlıca geçiş yapabilir. Oysa demans küçük küçük belirtilerle başlayarak gittikçe kötüleşir ve uzun bir zamana yayılır. Diğer bir yöntem olarak uzmanlar hastaların dikkatini ölçebilirler. Bir yere odaklanıp bunu sürdürmek, deliryum hastaları için ciddi derecede zordur. Diğer yandan demansın erken evrelerindeki hastalar genelde dikkatli olurlar. Son olarak ve en önemlisi uzmanlar belirtilerde bir dalgalanma olup olmadığını anlamaya çalışırlar. Deliryumlu hastalarda belirtiler, önemli derecede dalgalanma gösterir ve gün içerisinde gelir-gider. Deliryuma beyin sinyallerinin gönderilmesi ve alınması
    sırasındaki bozulmalar yol açar. Deliryum, demansın aksine geçici ve geri dönüşlüdür. Ana farklardan biri de budur. Demans gibi kalıcılığı yoktur. Fizyolojik durumlar da deliryuma sebep olabilir. Sıvı kaybı ve elektrolit dengesizliği(molekül) bunlara örnektir. Cilt, karın,
    zatürre gibi enfeksiyonlar da etkili olabilir.

    Yaşlılar arasında daha yaygındır. Birkaç teori olmasına karşın sebebi bilinmemektedir. Geçici ve geri dönüşlü olduğu için, uygun tedavi uygulanmalıdır. Sorun sıvı kaybıysa sıvı takviyesi, sorun ilaçlarsa ilaçların bir uzman kontrolünde bırakılması deliryumu ortadan kaldırabilir. Sakinlik, uyum, doğru beslenme, az stres hastalar için faydalı olacaktır.

  • Nötropeniler

    Nötrofiller immünolojik savunmanın önemli bir bileşenini oluşturan fagositik hücrelerdir. Kemik iliğinde çok yönlü kök hücrelerinden türeyen fagosit prokürsörleri , granülosit monosit koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) ve granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) gibi uyarıcılarla, kemik iliğinde prolifere olarak olgun segmente nötrofillere dönüşmektedirler.

    Nötrofil olgunlaşmasının ilk üç basamağı olan myeloblast, promyelosit ve myelosit bölünme yeteneğine sahip genç hücrelerdir (Şekil-1). Myelosit evresinden sonra hücreler bölünme yeteneklerini kaybederek metamyelosit, band hücreleri ve son olarak segmente polimorfonükleer nötrofiller (PNL) haline gelirler. Myelosit olgun nötrofil aşamasına kadar geçen zaman 11 gündür. Nötrofiller olgun çağa eriştikten sonra ortalama 6-8 gün kemik iliğinde yaşarlar (depo kompartmanı) ve daha sonra bazı salınım faktörlerinin etkisiyle , dolaşıma salınırlar. Nötrofiller irreversibl olarak dokuya infiltre olmadan önce 6-12 saat dolaşımda kalırlar, yaşam sikluslarını ise 24 saat sonra tamamlarlar. Stres, kortikosteroidler, kompleman fragmanları (C5a), katekolaminler matür nötrofillerin dolaşıma karışmasını hızlandırırken, metamyelosit ve band hücrelerinin periferik dolaşıma karışmasına neden olmaktadırlar (1,2).

    Nötropeni:

    Dolaşımdaki nötrofil sayısının 500/mm3 den az olmasıdır. Kemik iliğinde nötrofillerin azalmış üretimi sonucunda veya olgun nötrofillerin perifere salınımının azalmasıyla sonuçlanan heterojen bir bozukluktur. Konjenital enfeksiyonlar veya parvovirüs enfeksiyonları, ilaçlar, toksinler, neoplazi, anti nötrofil antikorları, otoimmün bozukluklar veya diğer kazanılmış bozukluklardan dolayı da nötropeni görülebilmektedir. Nötropeni nedenleri (Tablo-1)’de belirtilmiştir (2,4).

    Anneleri gebelik boyunca hipertansiyonlu olan bebeklerin %50’ sin neonatal nötropeni görülebilmektedir. Bu durum geçici olarak nötrofil üretimindeki azalmaya bağlıdır. Çünkü yenidoğanda dolaşımdaki fagositer hücre rezervi yeterli değildir. Enfeksiyon için en yaygın alanlar deri , mukoza membranları, akciğerler, karaciğer ve kandır. Buradaki enfeksiyonlar en sık olarak endojen flora ile oluşmaktadır. Nötropeni virus veya parazitlerle olan enfeksiyonlara karşı hassasiyeti artırmamaktadır (1-5).

    Konjenital Nötropeni (Kostmann Hastalığı)

    Bu Hastalık ilk kez Kostmann tarafından 1956 yılında tanımlanmıştır. Konjenital nötropenili hastalarda, kemik iliğinde promyelosit veya myelosit aşamasında myelopoezde duraksama mevcuttur. Hastalar yaşamlarının ilk aylarından itibaren tekrarlayan pnömoni, otitis media, gingivit ve perineal enfeksiyonlar veya üriner sistem enfeksiyonları geçirmektedirler. Hastaların %50 si bir yaşından önce enfeksiyonlar nedeniyle kaybedilmekte olup, 5 yıldan fazla sağ kalım oranı % 30‘ dur. Genellikle bu hastalarda S. aureus , E.coli, P. aureginosa enfeksiyonları görülmektedir.

    Koloni stimüle edici faktörlerin kullanımından önce bu hastalık sıklıkla fatal seyretmekte, ortalama sağ kalım oranı 13 yıl olarak bildirilmekteydi. G-CSF kullanımından itibaren ortalama yaşam süresi belirgin olarak artmıştır. Ancak bazı hastalarda G-CSF tedavisi sonrası akut myeloid lösemi (AML) veya displaziye dönüşüm görülmektedir. G-CSF tedavisinin, altta yatan myeloid kök hücre defektinin maligniteye dönüşümünü tetikleyebileceği veya ortalama yaşam süresini artırdığı için malignite görülme olasılığını artırabileceği bildirilmektedir (6).

    Laboratuar:

    Konjenital nötropenili hastalarda doğumda absolü nötrofil sayısı (ANS) 100/mm3 altında olup, periferik kanda monositoz ve eozinofili mevcuttur. Hemoglobin normal veya kronik enfeksiyon anemisine bağlı olarak azalmış olabilirken, trombosit sayısı normal veya artmıştır. Kemik iliği incelemesinde farklılaşmanın sıklıkla promyelosit/myelosit evresinde duraksadığı, ilkel myeloid prekürsör hücrelerinde ise hiperplazi olduğu gösterilmektedir. Ayrıca kemik iliğinde eozinofili dikkat çeken orandadır (6,7).

    Patofizyoloji:

    Hastalığın temel nedeninin intrinsik kök hücre defekti olup, Kostmann sendromlu hastaların mononükleer hücrelerinin normal bir şekilde G-CSF sentezlediği ve sekrete ettiği bildirilmektedir. Yapılan çalışmaların bazılarında hasta serumlarında, artmış endojen G-CSF serum düzeylerinin gözlendiğini, ayrıca granülositlerin üzerindeki G-CSF ve GM-CSF’nin reseptörlerinin sayısının ve ligand bağlayıcı afinitesinin normal olduğunu bildirmektedir.

    Bu durum altta yatan defektin G-CSF’deki eksikliğe bağlı olmadığını göstermekle birlikte bu konuda az da olsa aleyhte çalışmalar vardır. Örnek verilecek olursa Dong ve arkadaşları hasta gruplarında G-CSF reseptöründe defekt bulmuşlardır. Ayrıca hastalık ve HLA B12 geni arasında bir ilişki tanımlanmıştır. Kostmann sendromunda nötrofil elastaz 2 (ELA2) gen mutasyonu hastalığın patogenezinden sorumludur (Şekil-3). Bu gen aynı zamanda myeloid farklılaşmada da rol almakta ve bu gende meydana gelen mutasyonlar akut myeloid lösemi gelişim riskini artırmaktadır (8-10).

    Tedavi:

    Kortikosteroid, lityum tedavisi veya splenektominin faydasının olmadığı bildirilmiştir. Enfeksiyon atakları esnasında antibiyotiklerin kullanılması ve eksojen G-CSF başlıca tedavi seçenekleridir. G-CSF tedavisi sadece nötrofil sayısını artırmakla kalmayıp aynı zamanda bakteriyel enfeksiyonlara karşı süperoksit yapımını artırarak direnç gelişiminde rol almaktadır. GM-CSF kullanımı ise daha az etkili görünmektedir (3,4,8).

    Siklik Nötropeni

    Siklik nötropeni ilk olarak 1910 yılında tanımlanmıştır. Siklik nötropeni her iki cinsi de eşit olarak etkilemekte olup, vakaların %25’inde genetik geçiş, otozomal dominans göstermektedir. Hastaların periferik kan nötrofil sayısında düzenli siklik dalgalanmalar görülmekte, bu dalgalanma genellikle 21 günde bir olmakla birlikte 14-35 gün arasında değişmektedir. Nötropenik dalgalanma döneminde ciddi nötropeni (<200 /mm3) görülmektedir. Ayrıca periferik kan monosit, eozinofil, lenfosit, trombosit ve retikülosit sayılarında da siklik dalgalanmalar gösterilmektedir (4,8)

    Klinik

    Nötropeni periyotları boyunca hastalarda , ateş, periodontit, mukozal ülserler, impetigo, boğaz ağrısı, lenfadenopati görülebilmektedir. Nötrofil sayısı normale geldiğinde bu bulgularda düzelme saptanmaktadır. Siklik nötropenili çocuklar mutlaka 10 yaşından önce tanı almaktadırlar. Klinik bulgularında ayrıca periyodik ateş epizotları, halsizlik, değişken ruh hali, 3-6 gün arası süren oral ülserler görülmektedir. Periyodik semptomların belirgin olmadığı ve siklik nötropeninin düzgün olarak takip edilemediği olgularda tanı konulmada güçlük çekilebilmektedir. Hastalık lösemi veya aplastik anemi için predispozan değildir. Zaman içinde hastanın yaşı arttıkça hastalık iyileşme eğilimindedir. Hastaların semptomlarının aşamalı olarak azalması ve sikluslar boyunca daha az klinik bulgu vermesine rağmen %10’unda ciddi enfeksiyon komplikasyonları görülebilmektedir. Ayrıca pnömoni, selülit, gangren veya peritonit gibi sistemik enfeksiyonlar sonucu hastalık ölümle sonuçlanabilmektedir. Enfeksiyonların ciddiyeti, nötropeninin derecesiyle ilişkili olup nötropenik periyotlar arasında hastalarda enfeksiyon bulguları görülmemektedir. Nötropenik periyotlar boyunca ise ateş, gingivit, stomatit, selülit ve perirektal abseler oluşabilmektedir. Clostridium perfiringens bu hastalarda görülen en yaygın mikroorganizma olarak rapor edilmiştir (1,2,8) .

    Patofizyoloji

    Myeloid seri prekürsörleri kemik iliğinde yüksek oranda bulunduğu gösterilmiştir. Nötropeninin bu hastalarda fizyolojik düzeydeki G-CSF yanıtlarındaki yetersizlikten kaynaklandığı düşünülmektedir. Siklik nötropenili hastalar üzerinde yapılan bir çalışmada nötropenik epizotların nötrofil elastaz, serpins veya diğer myeloid hücre serisinin gelişimini regüle eden substratlar arasındaki yanlış bir etkileşim sonucunda olduğu varsayılmış; hematopoezi idare eden biyolojik saatte bir zamanlama hatasına neden olduğu ve bu durumun hastalığa sebep olduğu bildirilmektedir (4,8).

    Tanı

    Altı hafta süresince haftada 2 defa tam kan sayımı ve nötrofil miktarındaki karakteristik siklik değişikliklerin belirlenmesi ile konulur. Hastaların %70’inde döngüler 21 günlüktür. Nötropenik atak süresi 3-10 gün arası olup, kemik iliği incelemesi nötropenik epizodlarda hipoplazi veya maturasyon kesintisi, iyileşmede ise hiperplazi göstermektedir (8).

    Tedavi

    Geçmişte bu hastaların tedavisinde splenektomi, androjenler ve lityum kullanılmış ancak etkili olmadığı gösterilmiştir. Ayrıca bu hastaların tedavisinde intravenöz immunglobulin ve GM-CSF etkili değildir. G-CSF 3µg/kg/gün dozunda başlanmakta, hastanın vereceği yanıta göre doz ayarlanmaktadır. G-CSF tedavisi ile bu hastalarda nötropenik periyot ve enfeksiyonlarda azalma meydana gelmektedir (3,4,8).

    Konjenital nötropeni çocukluk çağında ciddi enfeksiyonlar ve sebat eden agranülositozla karakterize bir hastalıktır.

  • Nötropeniler hakkında

    Nötrofiller immünolojik savunmanın önemli bir bileşenini oluşturan fagositik hücrelerdir. Kemik iliğinde çok yönlü kök hücrelerinden türeyen fagosit prokürsörleri , granülosit monosit koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) ve granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) gibi uyarıcılarla, kemik iliğinde prolifere olarak olgun segmente nötrofillere dönüşmektedirler.

    Nötrofil olgunlaşmasının ilk üç basamağı olan myeloblast, promyelosit ve myelosit bölünme yeteneğine sahip genç hücrelerdir (Şekil-1). Myelosit evresinden sonra hücreler bölünme yeteneklerini kaybederek metamyelosit, band hücreleri ve son olarak segmente polimorfonükleer nötrofiller (PNL) haline gelirler. Myelosit olgun nötrofil aşamasına kadar geçen zaman 11 gündür. Nötrofiller olgun çağa eriştikten sonra ortalama 6-8 gün kemik iliğinde yaşarlar (depo kompartmanı) ve daha sonra bazı salınım faktörlerinin etkisiyle , dolaşıma salınırlar. Nötrofiller irreversibl olarak dokuya infiltre olmadan önce 6-12 saat dolaşımda kalırlar, yaşam sikluslarını ise 24 saat sonra tamamlarlar. Stres, kortikosteroidler, kompleman fragmanları (C5a), katekolaminler matür nötrofillerin dolaşıma karışmasını hızlandırırken, metamyelosit ve band hücrelerinin periferik dolaşıma karışmasına neden olmaktadırlar (1,2).

    Nötropeni:

    Dolaşımdaki nötrofil sayısının 500/mm3 den az olmasıdır. Kemik iliğinde nötrofillerin azalmış üretimi sonucunda veya olgun nötrofillerin perifere salınımının azalmasıyla sonuçlanan heterojen bir bozukluktur. Konjenital enfeksiyonlar veya parvovirüs enfeksiyonları, ilaçlar, toksinler, neoplazi, anti nötrofil antikorları, otoimmün bozukluklar veya diğer kazanılmış bozukluklardan dolayı da nötropeni görülebilmektedir. Nötropeni nedenleri (Tablo-1)’de belirtilmiştir (2,4).

    Anneleri gebelik boyunca hipertansiyonlu olan bebeklerin %50’ sin neonatal nötropeni görülebilmektedir. Bu durum geçici olarak nötrofil üretimindeki azalmaya bağlıdır. Çünkü yenidoğanda dolaşımdaki fagositer hücre rezervi yeterli değildir. Enfeksiyon için en yaygın alanlar deri , mukoza membranları, akciğerler, karaciğer ve kandır. Buradaki enfeksiyonlar en sık olarak endojen flora ile oluşmaktadır. Nötropeni virus veya parazitlerle olan enfeksiyonlara karşı hassasiyeti artırmamaktadır (1-5).

    Konjenital Nötropeni (Kostmann Hastalığı)

    Bu Hastalık ilk kez Kostmann tarafından 1956 yılında tanımlanmıştır. Konjenital nötropenili hastalarda, kemik iliğinde promyelosit veya myelosit aşamasında myelopoezde duraksama mevcuttur. Hastalar yaşamlarının ilk aylarından itibaren tekrarlayan pnömoni, otitis media, gingivit ve perineal enfeksiyonlar veya üriner sistem enfeksiyonları geçirmektedirler. Hastaların %50 si bir yaşından önce enfeksiyonlar nedeniyle kaybedilmekte olup, 5 yıldan fazla sağ kalım oranı % 30‘ dur. Genellikle bu hastalarda S. aureus , E.coli, P. aureginosa enfeksiyonları görülmektedir.

    Koloni stimüle edici faktörlerin kullanımından önce bu hastalık sıklıkla fatal seyretmekte, ortalama sağ kalım oranı 13 yıl olarak bildirilmekteydi. G-CSF kullanımından itibaren ortalama yaşam süresi belirgin olarak artmıştır. Ancak bazı hastalarda G-CSF tedavisi sonrası akut myeloid lösemi (AML) veya displaziye dönüşüm görülmektedir. G-CSF tedavisinin, altta yatan myeloid kök hücre defektinin maligniteye dönüşümünü tetikleyebileceği veya ortalama yaşam süresini artırdığı için malignite görülme olasılığını artırabileceği bildirilmektedir (6).

    Laboratuar:

    Konjenital nötropenili hastalarda doğumda absolü nötrofil sayısı (ANS) 100/mm3 altında olup, periferik kanda monositoz ve eozinofili mevcuttur. Hemoglobin normal veya kronik enfeksiyon anemisine bağlı olarak azalmış olabilirken, trombosit sayısı normal veya artmıştır. Kemik iliği incelemesinde farklılaşmanın sıklıkla promyelosit/myelosit evresinde duraksadığı, ilkel myeloid prekürsör hücrelerinde ise hiperplazi olduğu gösterilmektedir. Ayrıca kemik iliğinde eozinofili dikkat çeken orandadır (6,7).

    Patofizyoloji:

    Hastalığın temel nedeninin intrinsik kök hücre defekti olup, Kostmann sendromlu hastaların mononükleer hücrelerinin normal bir şekilde G-CSF sentezlediği ve sekrete ettiği bildirilmektedir. Yapılan çalışmaların bazılarında hasta serumlarında, artmış endojen G-CSF serum düzeylerinin gözlendiğini, ayrıca granülositlerin üzerindeki G-CSF ve GM-CSF’nin reseptörlerinin sayısının ve ligand bağlayıcı afinitesinin normal olduğunu bildirmektedir.

    Bu durum altta yatan defektin G-CSF’deki eksikliğe bağlı olmadığını göstermekle birlikte bu konuda az da olsa aleyhte çalışmalar vardır. Örnek verilecek olursa Dong ve arkadaşları hasta gruplarında G-CSF reseptöründe defekt bulmuşlardır. Ayrıca hastalık ve HLA B12 geni arasında bir ilişki tanımlanmıştır. Kostmann sendromunda nötrofil elastaz 2 (ELA2) gen mutasyonu hastalığın patogenezinden sorumludur (Şekil-3). Bu gen aynı zamanda myeloid farklılaşmada da rol almakta ve bu gende meydana gelen mutasyonlar akut myeloid lösemi gelişim riskini artırmaktadır (8-10).

    Tedavi:

    Kortikosteroid, lityum tedavisi veya splenektominin faydasının olmadığı bildirilmiştir. Enfeksiyon atakları esnasında antibiyotiklerin kullanılması ve eksojen G-CSF başlıca tedavi seçenekleridir. G-CSF tedavisi sadece nötrofil sayısını artırmakla kalmayıp aynı zamanda bakteriyel enfeksiyonlara karşı süperoksit yapımını artırarak direnç gelişiminde rol almaktadır. GM-CSF kullanımı ise daha az etkili görünmektedir (3,4,8).

    Siklik Nötropeni

    Siklik nötropeni ilk olarak 1910 yılında tanımlanmıştır. Siklik nötropeni her iki cinsi de eşit olarak etkilemekte olup, vakaların %25’inde genetik geçiş, otozomal dominans göstermektedir. Hastaların periferik kan nötrofil sayısında düzenli siklik dalgalanmalar görülmekte, bu dalgalanma genellikle 21 günde bir olmakla birlikte 14-35 gün arasında değişmektedir. Nötropenik dalgalanma döneminde ciddi nötropeni (<200 /mm3) görülmektedir. Ayrıca periferik kan monosit, eozinofil, lenfosit, trombosit ve retikülosit sayılarında da siklik dalgalanmalar gösterilmektedir (4,8)

    Klinik

    Nötropeni periyotları boyunca hastalarda , ateş, periodontit, mukozal ülserler, impetigo, boğaz ağrısı, lenfadenopati görülebilmektedir. Nötrofil sayısı normale geldiğinde bu bulgularda düzelme saptanmaktadır. Siklik nötropenili çocuklar mutlaka 10 yaşından önce tanı almaktadırlar. Klinik bulgularında ayrıca periyodik ateş epizotları, halsizlik, değişken ruh hali, 3-6 gün arası süren oral ülserler görülmektedir. Periyodik semptomların belirgin olmadığı ve siklik nötropeninin düzgün olarak takip edilemediği olgularda tanı konulmada güçlük çekilebilmektedir. Hastalık lösemi veya aplastik anemi için predispozan değildir. Zaman içinde hastanın yaşı arttıkça hastalık iyileşme eğilimindedir. Hastaların semptomlarının aşamalı olarak azalması ve sikluslar boyunca daha az klinik bulgu vermesine rağmen %10’unda ciddi enfeksiyon komplikasyonları görülebilmektedir. Ayrıca pnömoni, selülit, gangren veya peritonit gibi sistemik enfeksiyonlar sonucu hastalık ölümle sonuçlanabilmektedir. Enfeksiyonların ciddiyeti, nötropeninin derecesiyle ilişkili olup nötropenik periyotlar arasında hastalarda enfeksiyon bulguları görülmemektedir. Nötropenik periyotlar boyunca ise ateş, gingivit, stomatit, selülit ve perirektal abseler oluşabilmektedir. Clostridium perfiringens bu hastalarda görülen en yaygın mikroorganizma olarak rapor edilmiştir (1,2,8) .

    Patofizyoloji

    Myeloid seri prekürsörleri kemik iliğinde yüksek oranda bulunduğu gösterilmiştir. Nötropeninin bu hastalarda fizyolojik düzeydeki G-CSF yanıtlarındaki yetersizlikten kaynaklandığı düşünülmektedir. Siklik nötropenili hastalar üzerinde yapılan bir çalışmada nötropenik epizotların nötrofil elastaz, serpins veya diğer myeloid hücre serisinin gelişimini regüle eden substratlar arasındaki yanlış bir etkileşim sonucunda olduğu varsayılmış; hematopoezi idare eden biyolojik saatte bir zamanlama hatasına neden olduğu ve bu durumun hastalığa sebep olduğu bildirilmektedir (4,8).

    Tanı

    Altı hafta süresince haftada 2 defa tam kan sayımı ve nötrofil miktarındaki karakteristik siklik değişikliklerin belirlenmesi ile konulur. Hastaların %70’inde döngüler 21 günlüktür. Nötropenik atak süresi 3-10 gün arası olup, kemik iliği incelemesi nötropenik epizodlarda hipoplazi veya maturasyon kesintisi, iyileşmede ise hiperplazi göstermektedir (8).

    Tedavi

    Geçmişte bu hastaların tedavisinde splenektomi, androjenler ve lityum kullanılmış ancak etkili olmadığı gösterilmiştir. Ayrıca bu hastaların tedavisinde intravenöz immunglobulin ve GM-CSF etkili değildir. G-CSF 3µg/kg/gün dozunda başlanmakta, hastanın vereceği yanıta göre doz ayarlanmaktadır. G-CSF tedavisi ile bu hastalarda nötropenik periyot ve enfeksiyonlarda azalma meydana gelmektedir (3,4,8).

    Konjenital nötropeni çocukluk çağında ciddi enfeksiyonlar ve sebat eden agranülositozla karakterize bir hastalıktır.

  • Digeorge sendromu hakkında

    DiGeorge Sendromu (DGS), timus ve paratiroid bezinin konjenital yokluk sendromu olarak 1959’da bildirilmiştir. Angleo DiGeorge (1) 1965 yılında immünitede timusun önemli bir rolü olduğunu göstererek, hipoparatiroidizm, timik hipoplazi ve tekrarlayan enfeksiyon geçiren olgularını bildirmiş, böylece timik aplazi ve konjenital hipoparatiroidizm birlikteliği ‘ DiGeorge Sendromu’ olarak adlandırılmıştır. La Chapelle (2) 1981’de bir ailenin dört etkilenen bireyinde 22. kromozom translokasyonunu göstererek bu sendromun genetik orjini için ilk ipuçlarını sağlamıştır.

    Embriyoloji:

    Timus ve paratiroid bezi intrauterin dönemin 6-8. haftasında 3. ve 4. faringeal arkdan epitelyal invaginasyon ile gelişir. Dudak filtrumu, kulak tüberkülü ve aortik ark diferansiyasyonu da aynı dönemde olmaktadır. Timus aplazisi veya hipoplazisi gestasyonun 12. haftasında normal embriyolojik gelişimindeki bir duraklama sonucu ortaya çıkmaktadır. Embriyolojik olay 3. ve 4. brakiyal ark dışında, 4. 5. ve 6. brakiyal arklarıda etkileyebilir. Böylece etkilenen alanlar genişlemekte ve buna bağlı olarak değişik klinik bulgular ortaya çıkmaktadır. Embriyolojik defektin etiyolojisi açık değildir ve kliniği heterojendir (3). Son yıllarda yapılan iki yeni çalışmada TBX1 genindeki mutasyonların aortik ark anomalilerinden sorumlu olduğu gösterilmiştir. TBX1 geni T-box transkripsiyon ailesinin bir grubudur. DGS’ li hastalarda fenotip belirleyicisi olup aynı zamanda faringeal arkın gelişiminden de sorumludur. TBX1 geni transkriptik faktörlerinin kardiyovasküler sistemde yapısal anomalilere neden olduğu gösterilmiştir (4, 5).

    Genetik:

    DGS’li çoğu vakada genetik geçiş sporadiktir ancak otozomal resesif ve otozomal dominant kalıtımda bildirilmiştir. Kromozom 22q11 delesyonu hastaların %90’ından fazlasında, 10p13 delesyonu ise olguların %10’undan daha azında saptanmaktadır. Tanıda oldukça sensitif bir metod olan Floresans In Situ Hibridizasyon (FISH) yöntemiyle submikroskopik delesyonlar gösterilmektedir. Bu genetik delesyonlar komşu genlerin transkripsiyonunda değişikliğe yol açarak farklı klinik fenotiplerin ortaya çıkmasına neden olur. Tsui ve arkadaşları (6), 22. kromozomda aynı submikroskopik delesyona sahip olan iki erkek kardeş ve annelerinin sadece birinde DGS geliştiğini bildirmiştir. DGS’ deki delesyonların maternal kökenli olduğu düşünülmektedir. Yapılan bir çalışmada anne ve babaları genetik testlerden geçirilmiş 40 DGS’ li çocuğun 9’unda delesyonel kromozomun maternal kaynaklı olduğu gösterilmiştir. DiGeorge Sendromunun ekstrakromozomal nedenleri arasında retinoid ve alkole fetal maruziyet ve maternal diabet bulunmaktadır (7).

    İnsidans:

    22. kromozomun delesyonu, en yaygın kromozomal delesyon olup 4000 canlı doğumda bir görülür. Kardiyak, kraniyofasiyal ve gelişimsel anomalilerin önemli bir sebebidir. 22q11’ deki interstisyel kromozomal delesyonlar DiGeorge Sendrom’ lu vakalarda %94 oranında, Velokardiyofasiyal sendrom’ lu (VCFS) vakalarda %83 oranında gösterilmiştir (8).

    İmmünite:

    Bu hastalarda timus aplaziktir. Ancak bazı vakalarda anormal lokalizasyonlu timus saptanabilir. Yine DGS’ li hastalarda timusun histolojik yapısının normal olduğu halde hacminin oldukça küçük saptandığı çalışmalar mevcuttur. Yeterli T hücre fonksiyonunu sağlamak için bir gramdan daha büyük boyutta timusa ihtiyaç vardır. Timusdaki bu patoloji T hücre immünitesinde bozukluğa yol açmaktadır. Olguların çoğunda T hücre sayısında azalmaya veya fonksiyon bozukluğuna bağlı olarak sık tekrarlayan infeksiyonlar görülmektedir.

    Anormal lokalizasyonlu veya küçük hacimli bir timus varlığında hastalık Parsiyel DiGeorge Sendromu olarak adlandırılır. Böyle olgularda timus zamanla büyüyebilmekte ve normal T hücre immünitesi kazanılmaktadır. Komplet DiGeorge Sendromu’nda ise total timik ve paratiroid bez aplazisi görülmektedir. Hastalar ciddi hipokalsemi ve immün yetmezlikten dolayı kötü bir prognoza sahiptirler. Komplet DGS’ lu hastalar tüm vakaların % 10’unu oluşturur.

    Yeterli T hücre fonksiyonunu sağlamada timusun önemini araştırmak amacıyla Bale ve arkadaşları (9) tarafından yapılan bir çalışmada 24 DGS’ li hastanın 22’sinde mediastinal timus dokusu bulunamamış, 5 hastada ise supramediastinal lokalizasyonda normal büyüklükte olan timus saptanmıştır. Mediasten dışında bulunan bu timik dokuların ağırlığının ortalama 0.7 gram, çapının ise 0.5 cm. den daha küçük olduğu gösterilmiştir. Bir başka çalışmada Wilson (10) sternotomi yapılan 44 DGS’li hastanın tanımlanabilir bir timus dokusunun olmadığını, T hücre sayılarının ise normal seviyenin biraz altında olduğunu bildirmiştir. Junker ve arkadaşları (11), intravenöz immünglobülin ya da başka desteğe gereksinim duymayan, 13 DGS’ li hastayı incelemişlerdir. Bu hastaların ortalama CD3+ (Total T) sayıları 500/mm3 ve CD4+ (T helper) sayıları 350/mm3 bulunmuştur. Yine bu hastalarda CD5+ hücrelerinde azalma olduğu da bildirilmektedir.

    Komplet DGS’ li hastalarda absolü T hücre sayısı ve T hücrelerinin çoğalma kapasitesinin de azaldığı gösterilmiştir. Markert ve arkadaşlarının (12) yaptığı bir çalışmada komplet DiGeorge Sendromlu 8 hastada, mitojenlere ve IL-2’ ye proliferatif yanıtın olmadığı görülmüştür. Parsiyel DiGeorge sendromlu olgularda mitojenlere karşı T hücrenin çoğalma kapasiteleri zamanla artabilmektedir. Mitojen ve antijenlere iyi yanıt veren hastalarda, düşük T hücre sayılarının yaşam kalitesini etkilemediği bildirilmiştir. Profilaktik ilaçların gerekliliği, canlı aşıların uygulanması ve diğer önlemlerin alınma kararı T hücre sayılarına değil, T hücre çoğalma kapasitesine bakılarak verilir.

    Klinik:

    DiGeorge Sendromunun kliniği oldukça değişkendir. Konjenital kalp ve büyük damar anomalileri, palatal yetersizlik ve hipokalsemi hastalığın klasik triadıdır. Fasiyal dismorfizm de DiGeorge Sendromuna eşlik edebilir (Şekil-1). Ayrıca trakeomalazi, bronkomalazi, tiroid agenezisi, özefagus atrezisi, gastroözefagial reflü, gelişme geriliği, respiratuar yetmezlik, yarık damak ve dudak, kısa filtrum ve koanal atrezi gibi üst hava yolu ve yüz anomalileri; kas-iskelet, gastrointestinal, ürogenital sistem gelişimsel anomalileri, koloboma, duyma kaybı, büyüme geriliği gibi bulgular DiGeorge Sendromunda görülebilir (3). Bir çok olguda değişen derecelerde mental retardasyon mevcuttur. Mental retardasyonun sebebi hipokalsemik konvülziyonlara eşlik eden ağır hipoksi olabilir.

    Tobias ve arkadaşlarının (8) yaptığı 67 olguluk bir çalışmada, DGS’ li hastaların klinik özellikleri incelenmiş ve 51 olguda kardiyak malformasyon (26 hastada ventriküler septal defekt, 10 hastada Fallot tetralojisi, 8 hastada atrial septal defekt, 7 hastada interrupted aortik ark) , 58 olguda dismorfik yüz görünümü (garip şekilli kulaklar, kemerli uzun burun, mikrostomia, mikrognati, kısa palpebral fissürler), 41 olguda palatal anomali, 43 olguda öğrenme ve gelişme geriliği, 34’ ünde timus ve 39’unda paratiroid bez anomalisi bulunmuştur.

    DGS’ li hastaların perinatal peryotta ilk başvuru şikayeti hipoparatiroidizme bağlı konvülziyondur. İnfeksiyonlar ise daha sonraki başvuru şikayetlerindendir. Hastalarda infeksiyonlar genellikle doğumdan sonraki birkaç ay içinde görülmektedir. Bunlar virüs, bakteri, mantar ya da protozoa kaynaklı, tekrarlayıcı, kronik enfeksiyonlardır.

    Tanı:

    Dismorfik yüz, konotrunkal kalp defekti ve neonatal tetani gibi major klinik bulguların varlığında DGS’den şüphelenmek gerekir. Tobias ve arkadaşları (8) Fallot tetralojisi, interrupted aortik ark, trunkus arteriosus gibi konotrunkal kardiyak anomalisi olan hastalarda 22q11 delesyonunun araştırılması gerekliliğini vurgulamıştır. Özellikle hipoparatiroidizme bağlı hipokalsemi DGS tanısı için oldukça yol gösterici bulgudur. DGS’ de hipokalsemi genellikle hayatın ilk iki haftasında görülmekle birlikte daha geç başvuran hastalarda bulunmaktadır. Perinatal hipokalsemi, neonatal hipoparatiroidizmin diğer bir sebebi olan ve nadir görülen ailesel bir bozukluk olup genellikle geçici bir fenomendir.

    Spesifik Testler:

    Göğüs radyografilerinde timus gölgesinin yokluğu timik yetmezliğin bir göstergesi olarak değerlendirilebilmekle birlikte, strese bağlı involüsyondan dolayı timusun küçülmesi bu bulgunun değerini azaltmaktadır. Mediastinal timus büyüklüğünün güvenilir bir ölçümü MRI ile yapılabilir ancak çoğu DGS’ li hastada timusun mediastene inememesinden dolayı bu pahalı tanı yöntemi pratikte pek kullanılmamaktadır. Hipoparatiroidizm tanısı, düşük kalsiyum, yüksek fosfor ve düşük parathormon düzeylerinin tespiti ile konulur. TELE, EKG, EKO ve anjiografi gibi standart tanı yöntemleri ile kardiyak patolojiler değerlendirilmektedir. Kalıtımsal hastalık, ciddi komplikasyonlara neden olabilmesi ve zihinsel gelişimin etkilenebilmesi nedeniyle 22. kromozom delesyonunun erken tanısı önemlidir. Klinik şüphenin ardından 22. kromozom delesyonunun tespiti FISH ile yapılır (Şekil-2). Kültüre edilmiş amniyositler ve koryon villus örneklerinde FISH yöntemi uygulanabilir. FISH eski tekniklerden daha kolay, hızlı ve güvenilirdir. DGS tanısında oldukça sensitif bir test olup genetik danışma amacı ile de kullanılmaktadır.

    Tedavi:

    Ağır bir immün yetmezliği olmayan Parsiyel DiGeorge Sendromlu olguların çoğu herhangi bir tedavi gereksinimi duymazlar. Kombine T ve B hücre yetmezlikli hastalar için genel profilaktik tedavi prensipleri uygulanır. DGS tanısı ile birlikte trimetoprim-sülfometaksazol (TMP-SMX) profilaksisinin verilmesi gereklidir. Böylece bu hastalarda pnömosistis carini pnömonisi gelişme riski azalır. Ayrıca canlı virüs aşısı yapılmamalıdır. Timusu olmayan komplet DGS’ lı hastalarda ışınlanmamış kan verilmesi fatal sonuçlanabilir. Transfüzyon için ışınlanmış, CMV-negatif kan ürünleri kullanılmalıdır. Ayrıca bu olgulara intravenöz immünglobülin desteği de gerekebilir. Timus veya kemik iliği nakli son zamanlarda gündemde olan tedavi yöntemleridir (13). Kalsiyum ve vitamin D hipoparatiroidizmin tedavisinde kullanılır. Diyetteki fosforun azaltılması ideal kalsiyum düzeyinin sağlanması için gerekli olabilir. Kardiyak anomalili çocuklarda major kardiyak cerrahi gerekebilir.

    KAYNAKLAR:

    DiGeorge AM. Discussions on a new concept of the cellular basis of immunology. J Pediatr 1965; 67: 907.

    De la Chapelle A, Herva R, Koivisto M, et al. A deletion in chromosome 22 can cause DiGeorge syndrome. Hum Genet 1981; 57: 253-256.

    Huang RY, Shapiro NL. Structural Airway Anomalies in Patients with DiGeorge Syndrome. Am J Otolaryngol 2000; 21: 326-330.

    Packham EA, Brook DJ. T-box genes in human disorders. Hum Genet 2003; 12: 37-44.

    Yamagishi H, Maeda J, Hu T, McAnally J, Conway SJ, Kume T, Meyers EN, Yamagishi C, Srivasta D. Tbx1 regulated by tissue-specific forkhead proteins through a common Sonic hedgehog-responsive enhancer. Genes Dev 2003; 17: 269-281.

    Tsui KM, Ng YY, Lam TS. DiGeorge syndrome: Clinical variability in a family with submicroscopic deletion at 22q11.2. Acta Paediatr Sin 1997; 38: 52-56.

    Hong R. The DiGeorge Anomaly (Catch 22, DiGeorge/Velocardiofacial Syndrome). Semin in Hematol 1998; 35: 282-290.

    Tobias E, Morrison N, Whiteford ML, Tolmie JL. Towards earlier diagnosis of 22q11 deletions. Arch Dis Child 1999; 81: 513-514.

    Bale PM, Sotelo-Avila C. Maldescent of the thymus: Thirty four necropsy and 10 surgical cases, including seven thymuses medial to the mandible. Pediatr Pathol 1993; 13: 181-190.

    Wilson DI, Burn J, Scambler P, et al. DiGeorge syndrome: Part of CATCH 22. J Med Genet 1993; 30: 852-856.

    Junker AK, Driscoll DA. Humoral immunity in DiGeorge syndrome. J Pediatr 1995; 127: 231-237.

    Markert LM, Hummell DN, Rosenblatt HM, Schiff ES, Harville TO, Williams LW, Schiff RI, Buckley RH. Complete DiGeorge syndrome: Persistence of profound immunodeficiency. J Pediatr 1998; 132: 15-21.

    Markert ML, Kosttyu DD, Ward FE, et al. Successful formation of a chimeric human thymus allograft following transplantation of cultured postnatal human thymus. J Immunol 1997; 158: 998-1005.