Bir Site

Etiket: Eklem

  • Çocuklarda tekrarlayan (periyodik) ateş

    Ateş çocukluk çağında en sık olarak viral üst solunum yolu enfeksiyonları nedeniyle görülür. Çocuklarda yılda 8-9 kere üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı ateşlenme normaldir, özellikle okul ve kreş çocuklarında yıl içerisindeki ateşlenme atakları 10-12’ye kadar çıkabilir.

    Ateşin tekrarladığı ve enfeksiyonların eşlik etmediği durumlarda neoplastik ve romatolojik hastalıklar, bağışıklık sistemi yetersizlikleri ve çeşitli endokrin ya da metabolik sebepler düşünülebilir. Çocukluk çağında tekrarlayan ve sebebi açıklanamayan ateş hem aileleri hem de hekimleri endişelendirir tanı için ayrıntılı testlerin yapılmasına yol açar. Ateşin belirli aralıklarla tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlara ‘periyodik ateş sendromları’ denir.

    Genel olarak periyodik ateş sendromlarında, tekrarlayan ateşli dönemler arasında en az yedi gün bulunması ve altı ay içinde en az üç sefer ateşli dönemin görülmesi ortak bulgudur.

    Ateşsiz ara dönemlerde çocuk tamamen normaldir. Periyodik ateşe neden olan tablolar arasında PFAPA sendromu, Siklik nötropeniAilevi Akdeniz Ateşi (FMF), Hiper Ig D sendromu (HIDS), Tümör nekroz faktörü ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), Ailesel soğuk ürtikeri (FCU) ve Muckle-Wells sendromu (MWS) sayılabilir.

    PFAPA: Üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları çok belirgin olmamakla birlikte ağız içinde beyaz renkli aftlar, farenjit ve boyunda lenfnodu büyümesi ile birlikte 3-6 gün süren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan yüksek ateş (38-41 ºC) ataklarıyla karakterizedir. PFAPA sendromununda aralıklı ateş aylarca sürebilir. Ancak çocuk büyüdükçe ataklar arasındaki süre giderek uzar. Sendrom bazı çocuklarda kronik olmasına rağmen genellikle 4 ile 8 yıl içinde kendiliğinden iyileşir.

    Nötropeni:

    PFAPA sendromu ile klinik olarak kolayca karışabilir. Ortalama 21 günde bir tekrarlayan ateş, farenjit, ağızda ülserler, ağrılı boyun lenfnodu büyümesi ve tekrarlayan selülit ile seyreder. Ülserler genelikle derin yerleşimli ve ağrılıdır. Bu hastalarda sinüzit, orta kulak iltihabı, farenjit ve zatürre de görülebilir.

    Nötropeni (kanda beyaz küre düşüklüğü ile birlikte veya değil) olmadığı dönemlerde hastaların muayeneleri normaldir. Otozomal dominant geçişli olabilir. Nötropeni genelikle 3-6 gün devam eder ve bu dönemde enfeksiyonlar görülür.

    Hastada siklik nötropeni bulunup bulunmadığını araştırmak için, çocukta en az bir kez ateşli atak görülen 2 aylık bir zaman dilimi içinde, haftada 2 ya da 3 kez lökosit sayımı ve lökosit formülü incelenmelidir. Mutlak nötrofil sayısının <500/m3 olduğu bulunur ve tıbbi herhangi bir girişim olmaksızın nötrofil sayısı normale dönerse, siklik nötropeni düşünülebilir. (AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ): Ateş genellikle 38°C’nin üzerindedir ve 12-72 saat sürer. Hastaların ataklar arasında şikayetleri yoktur. Ateşe sıklıkla artrit (eklem iltihabı) ve karın ağrısı da eşlik eder. Karın ağrısı akut apandisiti düşündürecek kadar şiddetlidir. Artrit genelikle tek eklemi tutar ve sıklıkla bacaklardaki büyük eklemleri tutar. Döküntüler daha çok bacakların ön yüzünde veya ayak sırtında görülür. Bu hastalarda ataklar sırasında lökosit sayısı, CRP, sedimentasyon, fibrinojen ve serum amiloid A düzeyleri yükselir. Fakat bu bulgular FMF için özgül değildir. Ayrıca FMF mutasyon analizi yapılmaktadır.

    Hiper IgD Sendromu (HIDS)

    Mevalonat kinaz genindeki mutasyonun neden olduğu otozomal resesif geçişli (akraba evliliği hastalık riskini arttırır) bir hastalıktır. Tekrarlayan ateş, karın ağrısı, eklem ve cilt tutulumu hastalığın karakteristik özelliğidir. Hiper IgD sendromlu hastaların hemen hepsinde ateş vardır. Lenfadenopati ve ishal ateşe eşlik eder. Diğer bulgular baş ağrısı, karın ağrısı, poliartrit, deri döküntüsü ve dalak büyümesidir. Artrit büyük eklemleri tutar.
    Hiper IgD sendromlu hastaların büyük çoğunluğunda ilk atak sütçocukluğu döneminde başlar. Travma, fiziksel ve duygusal stres ve enfeksiyonlar atakları tetikler. Serum IgD düzeyi 100 mg/dL’nin üzerindedir. Sıklıkla yüksek serum IgA seviyeleri eşlik edebilir. Kesin tanı mevalonat kinaz enzim aktivitesindeki azalmanın gösterilmesi ile konulur.

    Tümör Nekroz Faktörü (TNF) Reseptörüyle Bağlantılı Periyodik Sendrom (TRAPS):

    Bir kas grubunda lokalize ağrı ve gerginlikle birlikte tekrarlayan ateş ve belirtilerin gezici özellikte olması ile karakterizedir. Ateş atakları yaklaşık 1 hafta sürer. TRAPS’ta en ciddi komplikasyon böbrek tutulumlu amiloidozdur.

    Ailesel Soğuk Ürtikeri (Familial Cold Urtıcaria-FCU) ve Muckle-Wells Sendromu:

    Ailesel soğuk ürtikeri soğuğa maruz kaldıktan sonra zaman zaman da rüzgarlı ve yağmurlu havalarda gelişen aralıklı döküntü, eklem ağrısı, ateş ve konjonktivit şeklinde görülür. Genelikle erken bebeklik döneminde bulgular başlar ve ataklar sırasında döküntü ve eklem ağrıları olur. Döküntüler ürtikeri andırır ve kaşıntılıdır, kol ve bacaklardan başlayıp tüm vücuda yayılır.

  • Juvenil romatoid artrit hakkında

    JRA çocuklarda en sık görülen romatoid hastalıktır ve seyri çok değişkendir.

    JRA en az 6 hafta boyunca 1 veya daha fazla eklemde kalıcı artrit olarak; hastalığın başlangıç alt grubu ise hastalığın ilk 6 ayındaki klinik semptomlara göre tanımlanır.

    Bir çalışmada hastaların %17’si JRA’ya bağlı kronik üveit geliştirdiği; bu çocukların %20’sinde görme bozukluğu düzelmemiştir.

    Hastalık süresi ortalama 7,1 sene olan hastaların %60’ında günlük aktivitelerde zorluk çektiği ve yaklaşık yarısında da halen tedavi gerektiği rapor edilmiştir.

    Genel olarak 10 yıl boyunca takip edilen hastaların yaklaşık %30’unda ciddi fonksiyonel kısıtlılıklar olduğu görülmüştür.

    Bu bilgiler de JRA’nın sıklıkla ciddi, uzun süren etkileri olduğunu kanıtlamaktadır.

    Hastalığın 7 alt tipi bulunmaktadır.

    Sistemik: Ateş, romatoid döküntü, LAP, organomegali görülür. Erkeklerde sıktır. RF/ANA(-), eklem tutulumu değişkendir.

    Oligoartiküler: 5’ten az eklem tutulumu olur.

    Erken Başlayan: kızlarda sık, kronik üveit riski , ANA(+)

    Geç Başlayan: erkeklerde sık

    Poliartiküler: 5 ya da daha fazla eklem tutulumu olur.

    RF(-): Erken yaşta başlangıç, kızlarda sık

    ANA(+)

    ciddi artrit % 10-25

    RF(+): Sıklıkla 8 yaşından sonra başlangıç, kızlarda sık,erişkin romatoid artrite benzer ANA(+), RF(+)

    ciddi artrit > %50

    Entezit ilişkili artrit : 5 ya da daha fazla eklem tutulumu olur.

    Spondilit, sakroileit, asimetrik periferik artrit ve enteziti içeren erken yaşta başlayabilen bir inflamatuvar hastalıktır.

    Juvenil başlangıçlı seronegatif spondiloartropati,

    à 16 yaşından küçük çocuklarda

    à alt ekstremite (asimetrik oligoartiküler), omurga ve sakroiliak eklemleri etkileyen

    à artrit, entezit (erişkinlere göre çocuklarda daha sık), tenosinovit bulgularını içeren

    à HLA-B27 ile ilişkili sendromlardır.

    Erkeklerde kızlara göre daha yaygındır.

    Klinik belirtilere

    à periferik eklemlerin (genellikle alt ekstremite eklemleri),

    à axial eklemlerin (omurga ve sakroiliak eklemler) ve

    à ekstra-artiküler sistemlerin (örn., Üveit, sedef hastalığı ve enflamatuar barsak hastalığı) inflamasyonu aracılık eder.

    Entezit; hastalığın en belirgin özelliği olup sıklıkla aşil tendonunda görülür ve topuk ağrısı ile kendini gösterir

    Juvenil romatoid artrit alt tiplerinin görülme oranları:

    Sistemik artrit: %4-17

    Poliartrit, RF+: %2-7

    Poliartrit, RF-: %11-30

    Oligoartrit: %27-60

    Entezit ilişkili artrit: %1-11

    Psöriatik artrit: %2-11

    Diğer: %11-21

    JRA Tedavisi

    Bütün hastalar için tedavinin esas amacı kronik eklem ağrısının ve inflamatuar sürecinin azaltılmasıdır.

    Bu amaçları tamamlamak sadece kısa dönem ve uzun dönem fonksiyonları değil aynı zamanda normal büyüme ve gelişmeyi de geliştirmeye öncü olucaktır.

    Birinci basamak tedavi Non-Steroidal AntiInflamatuar ilaçları (NSAID’leri) içerir.

    Ayrıca intra-artiküler kortikosteroid iğneleri akut alevlenmede kullanılabilir.

    Fiziksel tedavi ağrının azaltılması, aynı zamanda eklem ve kas fonksiyonlarının korunmasında da önemlidir.

    JRA’sı olan hastaların kronik üveit olma riskinden dolayı dikkatli oftalmotolojik gözetim gereklidir

  • Juvenil romatoid artrit

    JRA çocuklarda en sık görülen romatoid hastalıktır ve seyri çok değişkendir.

    JRA en az 6 hafta boyunca 1 veya daha fazla eklemde kalıcı artrit olarak; hastalığın başlangıç alt grubu ise hastalığın ilk 6 ayındaki klinik semptomlara göre tanımlanır.

    Bir çalışmada hastaların %17’si JRA’ya bağlı kronik üveit geliştirdiği; bu çocukların %20’sinde görme bozukluğu düzelmemiştir.

    Hastalık süresi ortalama 7,1 sene olan hastaların %60’ında günlük aktivitelerde zorluk çektiği ve yaklaşık yarısında da halen tedavi gerektiği rapor edilmiştir.

    Genel olarak 10 yıl boyunca takip edilen hastaların yaklaşık %30’unda ciddi fonksiyonel kısıtlılıklar olduğu görülmüştür.

    Bu bilgiler de JRA’nın sıklıkla ciddi, uzun süren etkileri olduğunu kanıtlamaktadır.

    Hastalığın 7 alt tipi bulunmaktadır.

    Sistemik: Ateş, romatoid döküntü, LAP, organomegali görülür. Erkeklerde sıktır. RF/ANA(-), eklem tutulumu değişkendir.

    Oligoartiküler: 5’ten az eklem tutulumu olur.

    Erken Başlayan: kızlarda sık, kronik üveit riski , ANA(+)

    Geç Başlayan: erkeklerde sık

    Poliartiküler: 5 ya da daha fazla eklem tutulumu olur.

    RF(-): Erken yaşta başlangıç, kızlarda sık

    ANA(+)

    ciddi artrit % 10-25

    RF(+): Sıklıkla 8 yaşından sonra başlangıç, kızlarda sık,erişkin romatoid artrite benzer ANA(+), RF(+)

    ciddi artrit > %50

    Entezit ilişkili artrit : 5 ya da daha fazla eklem tutulumu olur.

    Spondilit, sakroileit, asimetrik periferik artrit ve enteziti içeren erken yaşta başlayabilen bir inflamatuvar hastalıktır.

    Juvenil başlangıçlı seronegatif spondiloartropati,

    à 16 yaşından küçük çocuklarda

    à alt ekstremite (asimetrik oligoartiküler), omurga ve sakroiliak eklemleri etkileyen

    à artrit, entezit (erişkinlere göre çocuklarda daha sık), tenosinovit bulgularını içeren

    à HLA-B27 ile ilişkili sendromlardır.

    Erkeklerde kızlara göre daha yaygındır.

    Klinik belirtilere

    à periferik eklemlerin (genellikle alt ekstremite eklemleri),

    à axial eklemlerin (omurga ve sakroiliak eklemler) ve

    à ekstra-artiküler sistemlerin (örn., Üveit, sedef hastalığı ve enflamatuar barsak hastalığı) inflamasyonu aracılık eder.

    Entezit; hastalığın en belirgin özelliği olup sıklıkla aşil tendonunda görülür ve topuk ağrısı ile kendini gösterir

    Juvenil romatoid artrit alt tiplerinin görülme oranları:

    Sistemik artrit: %4-17

    Poliartrit, RF+: %2-7

    Poliartrit, RF-: %11-30

    Oligoartrit: %27-60

    Entezit ilişkili artrit: %1-11

    Psöriatik artrit: %2-11

    Diğer: %11-21

    JRA Tedavisi

    Bütün hastalar için tedavinin esas amacı kronik eklem ağrısının ve inflamatuar sürecinin azaltılmasıdır.

    Bu amaçları tamamlamak sadece kısa dönem ve uzun dönem fonksiyonları değil aynı zamanda normal büyüme ve gelişmeyi de geliştirmeye öncü olucaktır.

    Birinci basamak tedavi Non-Steroidal AntiInflamatuar ilaçları (NSAID’leri) içerir.

    Ayrıca intra-artiküler kortikosteroid iğneleri akut alevlenmede kullanılabilir.

    Fiziksel tedavi ağrının azaltılması, aynı zamanda eklem ve kas fonksiyonlarının korunmasında da önemlidir.

    JRA’sı olan hastaların kronik üveit olma riskinden dolayı dikkatli oftalmotolojik gözetim gereklidir

  • Akdeniz ailevi ateşi

    Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF)

    Ailesel Akdeniz Ateşi (İngilizce: Familial Mediterranean Fever, FMF) tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı, eklem ve deri tutulumuyla karakterize ataklarla seyreden sıklıkla Ermeni, Yahudi, Türk, ve Orta Doğu Arap toplumlarında görülen otozomal çekinik genetik bir hastalıktır. Hastalık Türkiye gibi yüksek riskli toplumlarda 1000 de 1-3 görülmekte ve otozomal çekinik kalıtıldığından özellikle akraba evliliği yapanlarda yüksek sıklıkta görülmektedir.

    16. kromozom üzerinde yer alan AAA genine ‘MEFV’ geni denmektedir ve bu gen pyrin (pürin) adı verilen bir proteini kodlar. Pürin adlı bu protein, beyaz kan hücrelerimizden olan ve vücut savunmasında rol oynayan nötrofillerin baskılanmasını sağlamaktadır. AAA genindeki bir bozukluk bu proteinin sentezini bozmakta, inflamasyondaki baskılayıcı görevini yapmasını engellemekte dolayısıyla spesifik olmayan faktörlerin FMF atağını başlatmasına yol açmaktadır. Ülkemizde en sık görülen MEFV Gen mutasyonu M694V gen mutasyonudur. Bu mutanta sahip hastalar incelendiğinde başlangıç yaşının 5’den küçük, atakların daha ağır geçtiği, amiloidozun sık görüldüğü bir klinik saptanmıştır.

    FMF genellikle 5-15 yaşları arasında görülür. Ateş hastalığın en önemli ve en sık görülen bulgusudur ve ateşe en sık karın ağrısı eşlik eder. Karın ağrısının sebebi peritonit yani karın boşluğunun iç duvarının ve iç organları örten periton denen yapının inflamasyonudur. Bu tablo en sık apandisitle karıştırılmakta ve gereksiz cerrahi girişimlere sebep olmaktadır. Olguların yaklaşık %50-70’inde eklem tutulumu görülür. Çocuklarda daha sıklıkta görülüp genellikle asimetrik ve genelde büyük eklem (diz.ayak bileği,kalça,omuz) tutulumu vardır. Tutulan eklem çok hassas olup fonksiyon kaybı vardır ve 2-3 hafta veya haftalar sürebilir. Ataktan sonra eklem bulguları sona erer.

    Karın ağrısı ile birlikte veya sadece %20-40 hastada plöretik ağrı denilen akciğer zarının inflamasyonuna bağlı göğüs ağrısı görülebilir. %25-35 hastada ise en sık ayak bileği ve sırtında görülen kızarık 5-20 cm çapında deri döküntüleri görülebilir.

    Ataklar ortalama 15-60 günde bir tekrarlayıp 1-3 gün içerisinde kendiliğinden geriler. Atak sırasında vücutta enfeksiyon varlığında artan akut faz reaktanları artar ama bu hastalığa spesifik olmayıp vücudun başka herhangi bir yerinde gelişmiş olan enfeksiyondan dolayı da artmış olabilir.

    Tanı 2 majör yada 1 majör 2 minör kriter eşliğinde konur.

    Majör kriterler:

    · Tekrarlayan ateşli karın, göğüs,eklem ağrısı atakları

    · Başka bir neden olmaksızın AA tipi amiloidoz gelişmesi

    · Kolşisin tedavisine iyi cevap vermesi

    Minör kriterler:

    · 1 . derece yakın akrabalarında FMF tanısı olması

    · Deri lezyonları

    · Tekrarlayan ateş atakları

    Tanı koymada zorluk olduğunda gen analizleri de yapılabilir ancak %5-15 hastada gen mutasyonu gösterilemez.

    Hastalığın en önemli komplikasyonu amiloidozdur. Türkiyede amiloidoz sıktır ve tedavisiz % 40 hastada görülür. Amiloidoz böbrek fonksiyonlarını bozar ve nefrotik sendrom ve ardından kronik böbrek yetmezliği gelişir. Tedavisiz % 30 olguda da kısırlık gelişebilir.

  • Bademcik iltihabının beyni istilası: kalp romatizması ve sydenham koresi

    ~~Çocuğunuz bademcik iltihabı geçiriyor ise, garip dans eder gibi haraketler yapıyor ise bu yazıyı okumalısınız.

    Kalp romatizması diğer bir deyişle akut romatizmal ateş (ARA) grup A streptokok bakterisinin yapmış olduğu boğaz enfeksiyonundan (farenjitinden) yaklaşık üç hafta sonra gelişen iltihabi bir hastalıktır. Bu hastalık eklemleri, kalbi ve beyni etkileyen bir hastalıktır. En sık 5- 15 yaş arası tüm çocukları etkileyebilmektedir. Bu nedenle çocuklarda boğaz ve bademcik enfeksiyonlarının erken tanınması bu hastalığı önlemesi açısından önem arz etmektedir. Bademcik enfeksiyonu yılda dünyada yirmi milyon çocukta kalp romatizmasına neden olmaktadır. Kalp romatizması boğaz enfeksiyonu sonrası eklemlerde ağrı, şişlik, kızarıklık, yürüme zorluğu ve ağrı ile başlayabilir. Eklem tutulumu genellikle diz, kol ve bacak eklemlerinde olup gezici özelliktedir. Yani önce bir kol eklemini tutar sonra dizi etkiler.
    Kalp romatizması eklemleri yalar kalbi ısırır. Eklem bulguları tedavi ile hemen iyileşir. Ancak kalbi etkilediğinde yıllar boyunca sinsi bir şekilde içten içe ilerleyebilir. Bu çocukların bir kısmı erişkin yaşta kalp kapak hastası olur.
    Kalp romatizması bazı çocuklarda beyni etkiler. Bu durumda Sydenham koresi dediğimiz hastalık gelişir. Bu hastalık kalp romatizması geçiren hastaların %10- 15’ inde gelişmektedir. Ergen kızlarda daha sık görülmektedir. Beyinde bazal ganglion dediğimiz bölgelerin etkilenmesi sonucu meydana geldiği düşünülmektedir. Korede belirtiler bademcik enfeksiyonu geçirdikten üç ay veya daha uzun sürede ortaya çıkar. Çocuklarda duygusal dengesizlik, okulda başarısızlık, gövde ve özellikle kollarda, ellerde genellikle tek taraflı, istemsiz, hızlı, düzensiz, amaçsız ve sürekli garip hareketler ve kaslarda koordinasyon bozukluğu ile başlar. İstem dışı hareketlerin stres altında artması ve uyku esnasında kaybolması tipiktir. Bütün kaslar etkilenir, fakat belirtiler yüz kasları ve kollarda daha belirgin olur, ayrıca dilde kasılmalar görülebilir. Dilini dışarda tutmakta zorluk yaşanır. Hasta durmadan kımıldar ve yüzünü buruşturur. Hasta sabit kalamaz. Konuşma kekeleme ve patlayıcı tarzda olur. Hastanın avucunda sıktığı parmakları düzensiz kasılmalarla gevşetmek zorunda kalması ile “süt sağma hareketi belirtisi” gözlenebilir. El yazısında beceriksizlik gösterir. Duygusal dengesizlik karakteristiktir. Kolayca ağlayıp uygunsuz davranışlar sergilerler.
    Kore kendini sınırlayan bir hastalıktır. Belirtiler birkaç ay, nadiren de iki yıla kadar uzayabilir. Nadiren de tekrarlayabilir. Kore altta yatan romatizmal hastalığın işareti de olabilir. Kore bulguları gösteren hastaların uzun dönem izleminde % 27 oranında kalp romatizması geliştiği gözlenmiştir. Bu nedenle kore teşhisi almış olan çocuklar Çocuk Kardiyoloji Uzmanı tarafından da takibe alınmalıdır.
    Bademcik iltihabı yaşıyan her çocukta dans eder gibi garip haraketlerin görülmesi durumunda Çocuk Nöroloji Uzmanına zaman kaybetmeden başvurulmalıdır. Böylelikle hastalığa erken tanı konularak tedavi bir an önce yapılacaktır.

  • Hemofililer

    Hemofililer, FVIII eksikliği(Hemofili-A), Faktör IX eksikliği (Hemofili-B), Faktör XI eksikliği (Hemofili-C) ve Faktör V eksikliği (ParaHemofili) olarak bilinir.

    Hemofililerin %80-85 i Hemofili-A ve %10-15 i Hemofili-B dir. Hemofili-A 1/6000 sıklıkta, Hemofili B 1/30.000 sıklıkta görülür.

    Genetiği: Hemofili A, X kromozom uzun kolunda (Xq28), Hemofili-B X kromozom uzun kolunda (Xq26), her ikisi de X resessif geçer. Erkeklerde X kromozom parsiyel ve tam delesyonlarında (%10, veya nokta mutasyonları şeklinde (%90) hastalık görülür. Delesyonlarda hafif veya orta tipte klinik tablo seyreder iken özellikle non –sense nokta mutasyonlarda ağır klinik tablo vardır. Kızlarda X inaktivasyonu varlığında, Turner Sendromunda (XO) veya anne taşıyıcı baba hasta olduğu zaman görülür.

    Klinik olarak; etkilenen erkeklerin %30 u sünnet sonrası kanama ile gelir. Yeni doğanlarda %1-2 sıklıkta intrakranial kanama olabilir. Ayrıca hastalar yaşamın herhangi bir döneminde çabuk çürümeler, ağız içi kanamalar veya dişeti kanamaları, özellikle büyük eklemleri (diz, dirsek, ayak bileği) tutan hematrozlar veya kas içi hematomlar ile başvurabilir.

    Tanıda ayrıntılı özgeçmiş sorgulaması yapılmalıdır, doğum sonrası göbek kanaması, emekleme döneminde eklemlerde kanamalar veya ekstremiteler de morarmalar, aşılama esnasında aşı yerinde hematomlar ayrıntılı sorulmalıdır.

    Soygeçmişinde; kadınlar taşıyıcı ve erkekler hasta olduğu için, özellikle anne tarafı ve dayılarda hastalık varmı sorgulanmalıdır.

    Fizik muayenede; kanama yeri saptanmalı, kas içi kanamalarda kanama bölgesi ölçülmeli, eklem kanamalarında ise eklem çevresi karşılaştırılarak ölçülmelidir.

    Laboratuvar incelemesinde; Tam kan sayımı, kanama zamanı, PT, aPTT, TT, Faktör V, VIII, IX ve XI düzeyleri, vWF düzeyi, Fibrinojen düzeyi ölçülmelidir.

    Faktör düzeyi %1 altın da ise Ağır, %1-5 arası Orta, %5-25 arası Hafif hemofili olarak bilinir. Taşıyıcılarda %25-50 arasındadır. Sağlıklı bireyler de ise %50-150 (ort:100) arasında bulunur.

    Tedavide; ağır kanamalarda kısa süre içinde eklem aspirasyonu dikkatle yapılmalı buz paketleri konmalı, Steroid tedavisi 1-2 mg/kg Prednizolon şeklinde 2-3 gün uygulanmalı ve eksik olan faktör yerine konmalıdır.

  • Migrasyon gösteren disk protrüzyonu, sekestre disk hernisi, faset kisti nedir ve hareket koruyucu cerrahi, hareketli platin ameliyatı, protez ameliyatı nasıl yapılır?

    Halk arasında patlamış fıtık veya kanala düşmüş fıtık ta denen disk protrüzyonu veya başka bir deyimle sekestre disk hernisi durumuna sahip hastalar; fıtığın görüldüğü omurga bölgesine göre çok şiddetli, hatta dayanılmaz kol veya bacak ağrıları içinde kıvranan hastalardır. Çünkü yerinden çıkmış olan disk, kol veya bacağa giden bir siniri ezmektedir. Bu hastaların tabii ki doğru dürüst muayene edilip, gerekli tüm tetkikleri yapıldıktan sonra ameliyat edilmeleri; hem ağrılarının bir an önce dindirilmesi ve hem de ortaya çıkmakta olan felcin önlenmesi açısından gereklidir.

    Doktorların faset adını verdiği yapı, aslında omurga kemikleri arasındaki eklemin adıdır. Bu eklem aynı diz eklemi, kalça eklemi gibi karmaşık yapıda bir eklemdir. Kapsülü, içinde menisküsü, eklem sıvısı da vardır. Kalça ve diz eklemlerinin protezi yapılalı onlarca yıl oldu, bu cihazlar her gün pek çok hastaya takılıyor; ancak yüksek teknoloji ile hala faset ekleminin protezi yapılamadı, çünkü çok hassas bir yapısı var. İşte bu faset eklemini içindeki sıvının dışarı doğru balonlaşması, diğer eklemlerde de görülenlere benzer bir eklem kistine yol açıyor. Ancak söz konusu bu faset kisti, bacağa giden sinire bastığı için; aynı bel fıtığındaki gibi bir ağrılı tabloya yol açıyor. İşin can sıkıcı yanı ise bu durumun tek çaresinin ameliyat olması.

    Omurga kökenli ağrılar arasında, omurganın gün içindeki zorunlu hareketlerinden kaynaklanan ağrıları tedavi etmek amacı ile yapılan ameliyatlarda; birkaç yıl öncesine kadar füzyon (dondurma) ameliyatları, yani omurga kemiklerinin birbirine kaynatıldığı ameliyatlar tercih ediliyordu. Kemik kullanılarak ve de platin denen vida ve çubuklar da kullanılarak yapılan bu işlemlerle hareket durdurulduğunda ağrı da geçiyordu. Ancak son araştırmalarda, bu ameliyatın etkisinin geçici olduğu; söz konusu hastalığın bu sefer bir üstteki veya bir alttaki omurga aralığına aktarıldığı ve de, hastanın tekrar ameliyat olmak zorunda kaldığı ortaya çıktı. Bunun üzerine son yıllarda, omurga hareketini durdurmak için yapılan ameliyatlarda; hareket koruyucu cerrahi tercih ediliyor. Bu yöntemde omurganın zorunlu hareketleri tamamen durdurulmuyor, sadece bir dereceye kadar kısıtlanıyor. Yani hareketli vidalar, hareketli çubuklar, disk protezleri kullanılarak omurganın bir miktar; yani bizim izin verdiğimiz kadar oynamasına izin veren ameliyatlar yapılıyor.

  • Bel-kalça-diz-bacak ağrıları: nerede –ne zaman-kime ameliyat olmalı

    Endüstriyel toplumlarda yaşam süresinin uzaması ile beraber sağlık sorunları da çeşitlilik kazanmıştır. Ayrıca makinalaşmanın ve gelişmenin getirdiği hareket azlığı, beslenme bozukluklarına bağlı gelişen obesite de sağlık sorunlarının hem çeşitliliğinin hem de şiddetinin artmasına sebep olmuştur.

    Özellikle orta yaş grubunu geçen nüfusun sık karşılaştığı sorunlardan biri olan kireçlenme dediğimiz (artroz) eklemlerin sorunu hastalarda tuttuğu yere göre şikâyet ve bulgulara sebep olmaktadır. Hastalar her zaman bu şikâyetlerinin nereden kaynaklandığını tam olarak ayırt edemeyebilirler. Bunun sebebi ağrının noktasal olmadığı çoğunlukla yayılım veya başka bir yere yansıma yaparak ağrı sebebinden uzakta hissedilmektedir.

    Kireçlenme dediğimiz hadise eklemlerde sıvı azalması, kıkırdak erimesi, eklem dejenerasyonu veya eklem daralması gibi isimlerle de anılmaktadır. Kireçlenmeye en çok maruz kalan eklemler değişken olmakla beraber kireçlenme sebebiyle belirti veren eklemler genellikle vücudumuzun en çok yüke maruz kalan ve en çok hareket eden (en çok kullandığımız) eklemleridir.

    Bel ağrısı, bacaklarda ağrı dizlerde ve omuzlarda ağrı en sık karşılaşılan ağrılardandır. Ve bu ağrılar değişik uzmanlık alanlarının ilgisindedir.
    Bel ağrısının birçok sebebi olmakla beraber; en sık rastlanılan sebepleri, bel fıtıkları, yaş ilerledikçe ortaya çıkan kireçlenme nedeniyle omurilik kanalı darlıkları, bel kayması, bel eklemlerinde ve omurlar arası kıkırdaklarda aşınma ve kireçlenme nedeniyle ortaya çıkan ağrılardır. Belde oluşan bu hastalıklarda ağrı çoğunlukla belde kalmaz bir veya her iki bacağa, uyluğa veya ayaklara yayılabilir. Dolayısıyla her iki alt ekstremiteye yayılan ağrıların sebebi ileri yaş grubu hastalarda omurga kökenli rahatsızlıklar olabilir.

    Aynı şekilde, dizlerde veya kalçada olan hastalıklarda da uyluk, diz, bacak veya ayak ağrısı olabilmektedir. Bu nedenle orta yaşı geçmiş bel ve/veya bacak –diz-kalça ağrısı olan hastalarda mutlaka hem bel bölgesi ve omurga hem de alt ekstremite eklemleri değerlendirilmeli ayırıcı tanı iyi yapılmalıdır. Bu tür hastalar mutlaka hem beyin cerrahisi hem de ortopedi uzmanı tarafından değerlendirilmelidir. Ayırıcı tanı yapılıp ağrı ve diğer şikayetlerinin sebebi tam olarak belirlendikten sonra uygun branş hekimi tarafından tedavisi yapılmalıdır.

    Ya omurga ya da alt ekstremite rahatsızlığı olan hastaların tedavisi uygun branş hekimi tarafından yapılmakta iken, asıl sorun her iki bölgede de sorunu olan hasta grubunda çıkmaktadır, ki bu hasta grubu azımsanmayacak kadar yüksek bir orandadır zaman tedavi sıralaması nasıl olmalıdır:

    Hem bel hem de diz-kalça gibi alt ekstremite sorunu olan ancak ameliyat gerektirmeyen hastaların ilaç ve ameliyat dışı tedavileri her iki uzmanlık alanı tarafından aynı anda yapılabilmektedir.

    FAKAT

    Belinde ameliyat gerektiren ve bel ve bacaklarda ağrı sebebi olan bir kireçlenme sorunu olan aynı zamanda da kalça veya dizlerde ameliyat gerektiren kireçlenme sorunu olan hastalarda tedavi önceliğini çok iyi belirlemek gerekmektedir. Bu konuda maalesef birçok yanlışlıklar yaşanmaktadır. Her iki dizden ağrıları nedeniyle ameliyat olup protez takılan fakat ağrıları geçmeyen hastalar olduğu gibi belden ameliyat olup hala rahat yürüyemeyen ve bacaklarda dizlerde ağrısı olan hastalar vardır. Onun için ameliyat gerektiren kireçlenme-dejenerasyon- sorunu olan hastalarda ameliyat önceliğini belirleyen faktörler çok çeşitlidir.

    Hastanın yaşı, kilosu, ilerleyici nörolojik hasarı (felç-idrar –gaita kaçırma-his kaybı-ereksiyon kaybı…),hastanın isteği….vb. faktörler önceliği belirlemekte etken olmakla beraber:

    Omurgayı ve içindeki sinirleri (omurilik ve ondan çıkıp bacaklara giden sinirler) bir ağacın gövdesi olarak düşünürsek bacaklarımız ve içindeki ağrı algılayıcı ya da motor emir götürücü sinirler bu ağacın dalları olarak düşünülmelidir. Yani ağacın gövdesinde bir hasar ve dalında bir hasar varken dalını tedavi edip gövdedeki hasardan kaynaklı yakınmaları gideremeyeceğiniz gibi, gövdedeki hasarı tamir ettiğinizde daldaki hasardan kaynaklı bazı şikayetlerin düzelme ihtimali vardır. Yani belinden ameliyat olmuş hastalarda diz veya kalçalarındaki ağrılarında bir kısmı gidecektir ve belki hastanın tolere edebileceği bir ağrı seviyesine kadar gerilediği için diz veya kalça patolojisinin ameliyat gereksinimi ötelenebilir.

    BU NEDENLE

    Bacaklarda veya dizlerde ağrı şikâyeti ile ortopedi uzmanına başvurup diz veya kalçada aşınma ya da kireçlenme nedeniyle ameliyat kararı alınan hastaların ameliyat olmadan önce MUTLAKA bir beyin cerrahisine de görünüp bacaklarındaki ağrıya ve diğer şikâyetlerine katkıda bulunan bir bel sorunu olup olmadığı mutlaka bakılmalıdır.
    Yine aynı şekilde bacaklarda ağrı şikâyeti ve belde kireçlenme şikâyeti ile bir beyin cerrahisine başvuran orta yaşı geçmiş her hastanın

    MUTLAKA bir ortopedik değerlendirmeden geçmesi tedavinin başarısı için şarttır.

  • Sakroiliak eklem füzyon ameliyatı

    Bel ağrısı modern yaşamın giderek daha fazla öne çıkardığı bir problem. Her insanın hayatında en az bir kez başına gelebiliyor. Her üç kişinin birinde ise tedavi gerektirecek kadar şiddetlenebiliyor. Yani insan bel ağrısı hastası oluyor. Beli ağrıyan her dört hastanın birinde ise sakroiliak eklemde sorun olduğu biliniyor.

    İnsan vücudundaki en önemli eklem, insanın ayakta durmasını sağlayan sakroiliak eklem. İnsanı hayvandan ayıran bu eklemin hastalıkları Hipokrat zamanından beri biliniyor. Her beş kişinin birinde bu eklemde sorun ortaya çıkabiliyor. Özellikle bacaklar arasındaki çok küçük uzunluk farkı bile önemli bir soruna yol açabiliyor.

    Son yıllarda omurgaya platin konan ameliyatların çok fazla sayıda yapılmaya başlaması da bu eklemdeki sorunu tetikleyen bir diğer faktör. Böyle bir platin ameliyatından beş yıl sonra hastaların en az yarısında bu eklemde sorun ortaya çıkıyor. Yani başarısız bel cerrahisi sendromu da denen, yani birden çok bel ameliyatı olmuş ama ağrıları geçmemiş hastaların çoğunda sakroiliak eklemde sorun vardır.

    Bu eklemdeki hastalıkların, özellikle de eklem yetmezliğinin gözden kaçırılmasının nedeni ise tanısının zor konması. Zor tanı konuyor derken genelde doktorun hastasına ayırabildiği çok kısıtlı zaman içinde detaylı bir muayene yapamamasını kastediyoruz. Tanının doğrulanması ise radyolojik incelemeler ile değil de, eklem aralığına yapılan bir iğne ile mümkün oluyor. Bu işlem ise maalesef yapanın oldukça deneyimli olmasını gerektiriyor.

    Üstelik bu eklemin hastalıklarında yapılan ameliyatlar ise öyle her cerrahın altından kalkabileceği şeyler değil. Bu yüzden de son yıllarda hemen her yerde herkesin ameliyat edebilmeye başladığı bel fıtığı ameliyatlarının gölgesinde kaldı.

    Ancak son yıllarda sakroiliak füzyonameliyatı kapalı bir ameliyat şeklinde, yani büyük cilt kesileri yapmadan ve kansız şekilde gerçekleştirilebiliyor. Böylece hem risk azalıyor ve hem de hasta hemen ayağa kalkabiliyor. Hatta her yedi hastanın birinde işlem iki yanlı, yani sağlı sollu yapılıyor.

    Ancak ön önemli sorun yukarıda sözü edilen bu kapalı ameliyat için kullanılan aletlerin ülkemizde temin edilmesinde yaşanan güçlük, hatta olanaksızlık. Bu sorunu da bir özel firma aracılığıyla aşabiliyoruz.

  • Faset hipertrofisi

    Doktorların faset adını verdiği yapı, aslında omurga kemikleri arasındaki eklemin adıdır. Bu eklem aynı diz eklemi, kalça eklemi gibi karmaşık yapıda bir eklemdir. Kapsülü, içinde menisküsü, eklem sıvısı da vardır. Kalça ve diz eklemlerinin protezi yapılalı onlarca yıl oldu, bu cihazlar her gün pek çok insana takılıyor; ancak yüksek teknoloji ile hala faset ekleminin protezi yapılamadı, çünkü çok hassas bir yapısı var.

    İşte omurgalar arasındaki disk denen kıkırdak yapı zarar görüp te uygun şekilde tedavi edilmeyince; bütün yük faset eklemlerine biniyor ve yıllar içinde bu faset eklemlerinde halk arasında kireçlenme denen tablo ortaya çıkıyor, eklem giderek büyüyor. Sonuçta hareketlerle artan şiddetli bel ağrıları başlayan bu hastaların maalesef platin ameliyatı olmaktan başka çareleri de kalmıyor.