Tikler ani, tekrarlayıcı, ritmik olmayan, basmakalıp hareket, mimik ya da ses çıkarma davranışlarıdır. Tikler çocukluk çağının en sık görülen hareket bozukluğudur. Okul çağı çocuklarında motor ve/veya vokal tik görülme oranı %5-20 arasında değişmektedir. Motor tikler genellikle 3-8 yaşlarında (2-18 yaş) göz kırpmalar ya da diğer yüz tikleri şeklinde ortaya çıkar. Motor tikler genellikle yüz, baş ve boyun bölgesinde yerleşmiştir. Vokal tikler genellikle motor tiklerden birkaç yıl sonra (ortalama 9-10 yaşlarında) burun çekme ya da boğaz temizleme atakları şeklinde ortaya çıkarlar. Tiklerin tanım olarak 18 yaşından önce başlamış olması kabul edilmektedir.
Motor ve vokal tikler genellikle kaygı, gerginlik, heyecan, stres, bazı ilaçların kullanımı, enfeksiyonlar, sıcak hava ve yorgunluk… ile artarken, uyku sırasında, sevilen bir işe yoğunlaşıldığında ya da kişinin kendini rahatlamış hissettiği durumlarda… azalır ve/veya kaybolurlar. Yoğun emosyonel uyarılmalar ve heyecan yaratan olaylar, okulun başlaması, doğum günleri, yaklaşan tatiller gibi durumlarda da tiklerin yoğunluğu ve şiddeti artabilir. Tiklerin dalgalı seyri genellikle 10-12 yaşlarında en hızlı düzeydedir. Bu düzey ergenlik dönemi sonrasında 20’li yaşlarla birlikte azalma gösterir. Gidişi kötüleştiren etkenler arasında birlikte görülen gelişimsel ve ruhsal bozukluklar, zayıf aile desteği, kokain gibi madde kullanımı, kronik hastalıklar,… sayılabilir.
Gelip geçici tik bozukluğu
Tekil ya da çoğul motor ve/veya vokal tikler en az dört hafta süreyle hemen hergün günde birçok kez ortaya çıkar ve bu tikler bir yıldan daha uzun süre devam etmez.
Kronik vokal ya da motor tik bozukluğu
Tekil ya da çoğul motor ve/veya vokal tikler bir yıldan uzun süredir devam etmekte, ardışık 3 aydan daha uzun süre tiklerin olmadığı dönem bulunmamaktadır.
Tourette Sendromu (TS)
Bir yıldan daha uzun bir dönem boyunca çoğul motor ve bir ya da birden fazla vokal tikin bulunması, ardışık 3 aydan daha uzun süre tiklerin olmadığı dönemin bulunmaması olarak tanımlanmaktadır. Erkeklerde kızlardan daha sık (3-4/1) görülmektedir. Başlangıç yaşı ortalama 6-7’dir.
Başlangıçta hastaların yaklaşık olarak %80’inde motor tik, %20’sinde vokal tik vardır. En sık görülen başlangıç tikleri göz ve diğer baş ve boyun motor tikleridir. Vokal tikler, genellikle motor tiklerden bir-iki yıl sonra ortaya çıkar. TS’de vokal tik olarak görülebilen koprolali (küfürlü konuşma) ortama 13-14 yaşlarında başlar. TS’de ekolali (duyulan ses ve sözcüklerin taklidi), ekopraksi (başkalarının hareketlerinin taklit edilmesi), kopropraksi (istem dışı, açık saçık hareket ve işaretler yapma), palilali (kendisinin söylediği son hece veya kelimenin taklidi) de nadiren karmaşık vokal tikler olarak görülebilmektedir.
TS ile birlikte %50-90 sıklığında karşıt olma karşı gelme bozukluğu, davranım bozukluğu, obsesif kompulsif bozukluk ve/veya dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu görülür. Özel öğrenme güçlüğü de TS olgularının %15-25’inde birlikte görülebilir.
KARACİĞER TÜMÖRLERİ: Çocuklarda karaciğer tümörleri nadirdir. Karaciğerin primer tümörleri çocuklarda görülen habis urların yaklaşık %1 ini oluşturur. Çocuklardaki hepatik (karaciğer) tümörlerinin %50-60 ı habis karakterlidir ve geriye kalanların çoğu ise hepatosellüler karşinomlardır. Nadir görülen hepatik maliğn tümörler arasında anjiosarkom, germ hücre tümörleri ,rabdomyosarkom ve indiferansiye sarkomlar bulunur.Nöroblastom ve lenfoma gibi daha sık görülen çocukluk çağı maliğn tümörleri karaciğere metastaz yapabilirler. Çocuklarda karaciğer tümörlerinin üçte ikisi beniğn karakterli olup genellikle hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkarlar.İyi huylu tümörler;damarsal anomaliler ,adenom,fokal nödüler hiperplazi,mezenkimal hamartom veya kistler olabilir.
İYİ HUYLU KARACİĞER TÜMÖRLERİ:
Hemanjiom ve damarsal anomaliler: Hemanjiomlar endotel kaplı damarsal boşluklardır.Venöz ve kavernöz hemanjiomlarda damarsal boşluklar daha geniştir.Hemanjioendotelyomlar hebaset potansiyeli taşıyan,çoğalma özelliği bulunan hücresel tümörlerdir.Arteriovenöz malformasyonlar ise arter ve venler arasında ilişkiler içeren nadir anomalilerdir. Karaciğerin damarsal tümörleri şantlar nedeni ile konjestive kalp yetmezliğine neden olabilirler.
Çocuklarda damarsal orjinli tümörlerin en sık bulgusu karında hissedilen kitledir.
Tanıda;Ultrasonografi,Bilgisayarlı Tomografi(BT) ve MR(Manyetik görüntüleme) gerekebilir.
Karaciğerdeki hemanjiomların çoğu ilk yaşı takiben küçülür.
İyi huylu damarsal karaciğer tümörlerinin çoğunluğu cerrahi tedavi gerektirmezler ve prognozları iyidir.
Fokal nodüler hiperplazi ve Hepatosellüler Adenom: Bunlar karaciğer tümörlerinin %2 sini oluştururlar.Olguların çoğu 5 yaş altında olup kızlarda daha sıktır.
Tanıda ele gelen kitle çoğunlukla ilk bulgudur.Ultrasonografi,BT ve MR tanıda yardımcı olur.Fibroz nodüler hiperplazi fibröz septalar içerir ve görüntüleme yöntemleri ile adenomlardan ayırt edilebilir.Karaciğerdeki adenomatöz lezyonlar ,hepatosellüler adenoma ve hepatosellüler kasinoma dönüşebilme riski içerdiklerinden mutlaka çıkarılmalıdır.Fibröz nodüler hiperplazi olgularının asemptomatik olanlar ve çıkarılmayacak kadar büyük olanları izlenmelidir.
Mezenkimal Hamartom: Genellikle bir yaş altındaki çocuklarda görülen soliter lezyonlardır.Çocukluk çağı karaciğer kitlelerinin %6 sını oluştururlar. Olguların çoğunda ağrısız ele gelen kitle ilk bulgudur.Tanıda ultrasonografi ,BT,MR yardımcı olur .Kesin tanı için açık biopsi gerekebilir. Tedavi de rezeksiyon tercih edilmelidir.Kitlenin tümünün çıkartılamadığı olgular takip altında tutulmalıdır.
Soliter Karaciğer Kistleri: Soliter karaciğer kistleri çok nadirdir.Başka bir nedenle yapılan tetkiklerde görülebilir.Semptom vermeyen 5 cm den küçük çaplı kistlerde tedavi gerekmez. Ağrı, perforasyon yada torsiyon nedeni ile nadiren cerrahi tedavi gerekir.
Kist Hidastik: Kedi –Köpek gibi hayvanların bulaştırdığı paraziter bir hastalıktır.Çoğunlukla karaciğer sağ lobunu tutar .Erken dönemde kitlenin çoğunluğu asemptomatiktir, ve albendazol tedavisi ile kaybolabilirler. Büyük kistler;karında kitle ,ağrı ve kusma nedeni olabilir. deriye,drenaj ve sklerozan madde enjeksiyonu çoğu olguda başarılıdır.Ancak bazı durumlarda cerrahi girişimde gerekebilir.
HABİS KARACİĞER TÜMÖRLERİ
Çocuklardaki karaciğer tümörlerinin %50-60 ı ,habis karakterlidir. Habis karakterli bu tümörlerin %65 inden fazlası Hepatoblastomlar geriye kalanların çoğu ise Hepatasellüler karsinomlardır.
Hepatablastom: Ağırlıklı olarak 3 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Hepatoblastomlar;Beckwith-Wiedman sendromu,hemihipertrofi,renal agenezi yada adrenal agenezi ile birlikte ve familiyal adenamatöz polizozisli olguların çoocuklarında görülür.Düşük doğum ağırlığı, artmış hepatoblastom insidansıyla ilişkilidir,risk doğum ağırlığı arttıkça azalmaktadır. Hepatoblastomlar genellikle büyük asemptomatik karında kitle ile kendini gösterir.
Sol loba oranla üç kat daha fazla sağ lopta ortaya çıkar ve genellikle ünifokaldir. Hastalık ilerledikçe kilo kaybı ,anoreksi,kusma ve karın ağrısı ortaya çıkabilir.Tümörün yayılımı en sık olarak bölgesel lenf bezleri ve akciğerlerdir.
Değerli bir serum tümör belirteci olan α- fetoprotein(AFP) tanıda ve hepatik tümörlerin izlenmesinde kullanılabilir.
Tanıda ultrasonografi ,BT ve MR önemli, yöntemlerdir.
Tedavi; Genelde çocukların hepatik maliğn tümörlerinde tümörün tamamı ile çıkartılması esasına dayanır. Karaciğerin %85 i bu nedenle çıkartılabilir. Kalan %15 3-4 ay içerisinde dejenere olarak kendini tamir eder. Tümörün redikal olarak çıkartılmasına takiben uygulanacak kemoterapi tümörün kür şansını artırır. Metastozların varlığı yaşam oranını kötü yönde etkilemekle birlikte ,primer tümörün tamamen çıkartılabilmesi durumunda tam regresyon sağlanabildiğide gösterilmiştir.
Hepatosellüler Karsinom:Bu tip karaciğer tümörü daha çok adolesanlarda görülür. ve Hepatit B ve C enfeksiyonları ile ilişkilidir. Hepatit B nin yaygın olduğu bölgelerde ve Doğu Asya da sıktır.
Hepatosallüler karsinom, genellikle altta yatan bir siroz olmaksızın,büyük pleomorfik hücrelerden oluşan multisentrik invaziv bir tümör olarak karşımıza çıkar.
Hepatatosellüler karsinoma genellikle hepatik kitle ,abdominal distansiyon ,anoreksi kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleri ile kendini gösterir.Hepatosellüler karsinomlu çocukların yaklaşık %60 ‘ ında AFP seviyesi yüksektir.Bilirubin genellikle normaldir fakat karaciğer enzimleri bozulmuş olabilir
Karnın düz grafisi ve ultrasonografisi karaciğerde kitlenin varlığını ortaya koyar.BT ve MR tümörün rezeksiyon için uygun olup olmadığını göstermesi açısından önemlidir. Metastazların değerlendirilmesi göğüs BT ve kemik sintigrafisi ile yapılır.
Hepatosellüler kanser multisentrik orjinli olduğu için ,tümörün tamamen çıkartılması vakaların ancak %30-40 kadarında mümkün olabilmektedir.Komplete cerrahi rezeksiyonlarda bile çocukların sadece %30 u uzun dönem yaşayabilir.Kemoterepotik ajanlarla uzun dönem iyi sonuçlar elde etmek zordur. Karaciğer transplantasyonu şimdilik yegane ümit olarak gözükmektedir.
Kafatası içinde gelişen tümörlere genel olarak Beyin Tümörleri denir. Bunlar iyi ya da kötü huylu tümörler olabilirler. Kafatasının kapalı bir kutu olması nedeni ile tümörün çevre dokularda yaptığı itilme ve beyin ödemine bağlı olarak hastalarda baş ağrısı, baş dönmesi, kusma ve bayılma gibi belirtilerle kendilerini belli ederler.
Beyin tümörleri kafatası içerisinde büyüyerek beyin üzerine baskı yaparlar. Bulundukları bölgeye ve baskı altında tuttukları beyin alanına göre bulgular ortaya çıkar. Ancak, öncelikle kafa içi basıncının artmasına bağlı belirtiler gösterirler.
Beynin ön kısmında yerleşen tümörler hastada ruhsal bozukluklara ve kişilik değişikliklerine neden olabilir. Hastalarda durgunluk, unutkanlık, aşırı sinirlilik veya psişik bozukluklar meydana gelebilir. Bazı tümörler beyinde lokal irritasyona neden olarak sara nöbetlerine neden olabilirler.
Tümörün tuttuğu beyin merkezlerine göre, parietal bölgedekiler vücudun karşı tarafında kısmi ya da tam felç, konuşma bozuklukları, okuma- yazma bozuklukları ya da oksipital bölgedeki tümörler görme bozuklukları gibi belirtiler meydana getirebilirler.
Beyin dokusundan çıkan tümörlere genel olarak Glial Tümörler denir. Bu tümörler erken belirti verirler. Yavaş ya da daha hızlı üreme kabiliyetine sahip olan tipleri vardır. Çoğunlukla tedavileri cerrahi olarak çıkartılmalarını gerektirir. Cerrahi tedavi sonrasında tiplerine göre ışın tedavisi veya kemoterapi uygulanabilmektedir.
Beyin zarlarından köken alan tümörler ise Menengioma olarak adlandırılırlar. Beyine basınç yaparak, kendilerini gösterirler, beyin dokusuna genel olarak yayılmazlar. Ancak bazılarını yerleşim yeri nedeni ile cerrahi olarak çıkartılmaları ya mümkün olmayabilir ya da çıkartılmaları halinde hastada ileri nörolojik sekeller kalabilir.
Sinirlerden kaynaklanan tümörler ise Nörinom ya da Schwannom adını alırlar. Çoğunlukla kafa içinde seyreden sinir uzantılarından çıkarlar.
Ayrıca beynin bir uzantısı olan hipofiz bezinden köken alan Hipofiz Adenomları da vardır. Hipofiz Adenomları vücudun hormonal dengesi üzerinde etkilidirler. Eğer hormon salgılayan tipte ise salgıladığı hormon tipine göre hastalarda belirtiler ortaya çıkar ve çoğunlukla daha erken evrede fark edilebilirler. Hormon salgılamayan tipleri ise daha geç evrede fark edilirler. Bunlar çoğunlukla görme sinirlerine baskı yaparak hastalarda görme bozukluklarına yol açarlar.
Ayrıca vücudun diğer bölümlerinde oluşan kanser hastalığına bağlı tümörler de beyine yayılabilir. Bu tümörlere genel olarak Metastatik Tümörler denilmektedir. Özellikle akciğer, meme, böbrek ve prostat kanserleri beyine ve omuriliğe yayılabilirler.
Spinal tümörler, SSS tümörlerinin yaklaşık %20’sini oluşturur. Intradural ya da extradural olarak sınıflandırılırlar. Intradural olanların %84’ü omurilik dışında (extrameduller) ve %16’sı da içindedir (intrameduller). Intradural tümörler hemen hemen her zaman primer SSS tümörleridir. Buna karşın extradural tümörlerin çoğunluğu ya metastatik ya da primer kemik tümörleridir. Intradural omur neoplazmalarının çoğu iyi huyludur/habis değildir ve genellikle cerrahi olarak çıkarılabilirler. Omurilik içinde görülen tümörler (intradural, intrameduller) güçsüzlük, spastisite ve duyu kaybı meydana getirme eğilimlidirler. Extramedullar lezyonlar kord basısı yaparak uzun trakt (üst motor nöron) arazları ile birlikte sinir kökü (alt motor nöron) basısından kaynaklanan radiküler ağrı ile de kendilerini gösterirler. Conus medullaris bölgesini tutan lezyonu olan hastalarda mesane ve kalın bağırsak fonksiyonlarında erken dönemde kayıp görülür, cauda equinasında lezyonu olan hastalarda öncelikle bacak ağrısı ve sonrasında geç dönemde sifinkter bozuklukları ortaya çıkar.
spinal tümörlerin kesin tanısı için belirleyici olan MRG’dir.
Nörilemom ve Nörofibrom
Tipik olarak iyi huyludurlar. Bunlar en yaygın görülen omurilik tümörleridir ve yaklaşık tümünün %30’unu oluştururlar. Genellikle intradural, ekstramedüller yerleşim gösterirler. Bunların %13’ünü komşuluğundaki nöral foramenden extradural olarak uzanım gösterek; klasik “dumbell” tümör şeklini alırlar. %14’ü tamamen extraduraldir. Extradural olan komponentleri ilgili forameni genişletme eğilimindedir. Tedavisi, cerrahi olark tümörün çıkarılmasıdır. Birden fazla olan nörofibromlar von Recklinghausen nörofibromatosisiyle birlikte görülür. Bu gibi durumlarda, sadece semptomatik tümörler çıkarılmalıdır.
Meningioma
Meningiomlar omurilik tümörlerinin %26’sını oluştururlar, iyi huylu ve genellikle intradural, extramedullerdir . %15’i extradural olarak görülürler. 2/3’ü thorasik bölgede ortaya çıkar ve olguların %80’ini 40-60 yaş grubundaki kadınları etkiler. Cerrahi olarak çıkarılmaları tercih edilen tedavidir.
Ependimom
Spinal kordun santral kanalının ependimal hücrelerinden gelişirler ve bu intramedüller tümörler tüm spinal kord tümörlerinin % 13’nü oluşturu. Erkeklerde daha sık görülür. Yaklaşık %60’ı conus medullaris bölgesinde bulunur. Ependimomlar cerrahi müdahaleyle çıkarılmalıdır. İyi sınırlı olmaları genellikle total olarak çıkarılmalarına olanak sağlar. Tamamının alınması mümkün olmadığı zaman genellikle radyasyon tedavisi uygulanır.
Astrositom
Bu glial tümörler astrositlerden kaynaklanırlar ve sıkllıkla intramedullerdirler. İnsidansları spinal ependimomlarınınkiyle hemen hemen aynıdır. İnfitratif yapıları nedeniyle tamamen çıkarılmaları nadiren mümkündür. Düşük gradeli astrositomlar nüks ettiği taktirde genellikle tekrar ameliyat edilirler. Radyasyon tedavisi malign astrositomlar için uygulanır fakat genellikle sadece palliatif amaçlıdır. Omurilik astrositomlarını yavaş büyümelerine rağmen, prognozları genellikle kötüdür.
Lipom
Lipomlar spinal tümörlerin %10’unu oluştururlar ve genelde spina bifida ve ciltaltı bir lipomla birlikte görülürler. Benign olsalar da spinal korda yapışma eğilimi gösterdikleri için genellikle parsiyel olarak çıkarılırlar. Bunlara radyoterapi gerekli değildir ve mortalite oranı düşüktür.
Dermoid
Dermoidler konjenital lezyonlardır ve genellikle lumbosakral bölgede bulunurlar. Genellikle deri yüzeyine uzanan bir sinüs traktıyla birlikte görülürler ve enfeksiyonla karşımıza çıkabilirler. Tedavileri sinüs traktı ile birlikte cerrahi olarak çıkarılmalarıdır. Omuriliğe uzanan parçaları genellikle çıkarılamaz. Uzun vadede prognozları iyidir.
Metastatik Tümör
Spinal neoplazilerin %25’e kadar varan bir bölümü metastatik orijinlidir ve büyük çoğunluğu extradural yerleşim gösterir. Sıklıkla primerleri; meme, akciğer, prostat ve böbrektir. Primer odak bilinmiyorsa veya nörolojik bozulma hızlıysa, tedavi biyopsi ile beraber cerrahidir. Aksi taktirde, lokal radyoterapi tercih edilmelidir. Diğer extradural malign tümörler, lenfoma, myelom, plazmasitom, chordoma ve osteojenik sarkomı içerir. Belirgin kemik harabiyeti veya cerrahi dekompressyon sonucu omurga stabilizasyonu bozulabilir, böyle durumlarda sıklıkla anterior veya posterior yolla cerrahi stabilizasyon gereklidir.
Periferik Sinir Tümörleri
Periferik sinir sistemi; periferik ve kranial sinirler, spinal kökler ve otonomik sinir sistemininden oluşur. Tümörler bunların herhangi birinden gelişebilir. En yaygın görülen tümörler aşağıda tartışılmıştır. Daha az görülen tümörler: gangliogliomlar, nöroblastomlar, pargangliomlar, chemodektomlar ve feokromositomalardır.
Schwannom
Bu tümör aksonların myelin kılıfını yapan, prıferik sinirlerin Schwann hücrelerinden oluşur. Schwannomlar, köken aldıkları siniri itme eğilimindedirler ve bu yüzden genelde ağrısız kitleler olarak karşımıza çıkar. Büyümeyer devam ederlerse, sinirin dağılımına uyan bölgelerde ağrıya neden olabilirler. Büyüdükçe sinir fonksiyonlarını bozarlar. Genellikle duyu sinirlerinde ortaya çıkarlar fakat motor sinirlerde de bulunabilirler. Tedavisi cerrahidir. Köken aldıkları sinir genellikle korunur. Bazı durumlarda, yine de, tümörün tamamen alınması halinde ana sinirin önemli ölçüde kesilmesini gerektirebilir. Sinirin çok önemli bir fonksiyonu varsa, siniri korumak için tümörün bir kısmının bırakılması tercih edilmektedir. Bu kabul edilebilir bir yöntemdir çünkü bu tümörlerde malign transformasyon nadirdir.
Nörofibrom
Nörofibromlar schwannomlardan farklı olarak, sinirin kendisinden geliştikleri için köken aldıkları sinirini sarıp sıkıştırırlar. Genellikle deride görüldüklerinden, orijin aldıkları sinirinin tespitini zorlaştırırlar. Von Rechinghausen nörofibromtosiziyle birlikte görüldüklerinde genellikle birden fazla bulunurlar. Tek bir lezyon mevcutsa tedavisi cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Birden fazla tümör mevcutsa, sadece semptomatik olanlar alınmalıdırlar. Eğer sinirin fonksiyonu kritikse tümörün sinire tutunan bir kısmı bırakılmalıdır. Schwannom vakalarının aksine, nörofibrom görülen hastalar, bu tümörlerin malign transformasyon gösterme oranının yüksek olması nedeniyle, yakın takibe alınmalıdır.
Malign Sinir Kılıf Tümörü
Bu tümörler tipik olarak 30 yaş üzerinde görülürler. Seçilecek tedavi radikal ve geniş bir cerrahi eksizyondur. Kas ya da yumuşak doku yayılımına dair bulgu varsa ilgili ekstremitenin amputasyonu önerilir. Bu tümörler genellikle radyasyon tedavisine dirençlidirler.
