HELP sendromu hamilelikte gebeyi etkileyen bir rahatsızlık. HELP sendromu preeklampsinin bir çeşidi olarak düşünülse de preeklampsiyi de kapsar. HELP sendromu ile ilgili hala çok fazla bilinmeyen var. Gebelikte görülme oranı % 0,2-0,6 arası.
Çoğunlukla HELP sendromu preeklampsi ile birlikte olmasına rağmen preeklampsi tanısı konulmadan da HELP bulguları ortaya çıkabilir. Preeklampsi tanısı konulan kadınlarda HELP sendromu görülme hızı %4-12. HELP sendromu hepatit, safra kesesi hastalıkları, idiopatik trombositik purpura (ITP) ile karışabilir.
HELP Sendromu Bulguları
En sık görülen bulgular:
Baş ağrısı
Gittikçe kötüleşen bulantı ve kusma
Karında sağ üst kadran ağrısı
Yorgunluk ve bitkinlik
Bazı bulgular normal gebelikte de olan bulgular olabilir. Bu bulgular:
Görme bozuklukları
Yüksek tansiyon
İdrarda protein (proteinüri)
Ödem (şişlik)
Şiddetli baş ağrısı
Kanama
HELP Sendromu Tanısı
HELP bulguları diğer hastalıkların bulguları ve komplikasyonları ile karıştığı için kan testleri ile karaciğer fonksiyon testlerinin yapılması gerekir. Gebeliğin son 3 ayında ve doğumdan sonraki ilk 48 saat içinde olmasına rağmen 3. trimesterden önce ve doğumdan sonra 7. güne kadar nadiren görülür.
Kan basıncı ölçümü ve idrarda proteinüri bakılır. HELP Sendromunda:
Kırmızı Kan Hücrelerinde Hemoliz
Periferik yaymada anormallik
Laktat Dehidrogenaz > 600 u/l
Bilüribin > 1.2 mg/dl
Karaciğer Enzimlerinde Yükselme
Serum aspartat aminotransferaz > 70 u/l
LDH > 600 u/l
Trombosit sayısında azalma
HELP Sendromu Nedeni
HELP sendromunun nedeni hala kesin olarak bilinmiyor. Preeklampsi ve gebeliğe bağlı hipertansiyon olan hamilelerde daha fazla olmasına rağmen preeklampsi bulgusu olmadan da HELP sendromu olmakta. HELP sendromu olma riskini arttıran sebepler:
Daha önceki gebeliklerinde HELP sendromu olma (her yeni gebelikte risk %20-25 artar)
Preeklampsi veya gebeliğe bağlı hipertansiyon
25 yaş üstü hamileler
Multipar (2 ve daha fazla doğum yapmış kadın)
HELP Sendromu Risk ve Komplikasyonları
Eğer HELP sendromu tanısı konup tedavi edilmezse hem anne hem de bebek için çok ciddi sorunlar oluştur. En ciddi komplikasyonlar:
Plasenta abruptia
Pulmoner ödem (akciğerlerin sıvı toplaması)
DIC ( kanama faktörlerindeki sorunlar nedeniyle çok ciddi iç kanama)
ARDS (akciğer yetmezliği)
Karaciğerde hematom rüptürü
Akut böbrek yetmezliği
Kan transfüzyonu
İnfant ARDS
İntra uterin gelişme geriliği
HELP sendromunda anne ölüm oranı %1.1. Bebekte ölüm ve morbidite oranı %10-60arası.
HELP Sendromu Önlenmesi
Sebebi bilinmediği için önlemek içinde kesin bir yöntem yok. Erken teşhis ve tedavi HELP sendromunun ciddi problemlerinden korunmanın en iyi yolu erken teşhis ve tedavi.
HELP Sendromu Tedavisi
Doğum HELP sendromunun en iyi ve kesin tedavisi. Doğumdan 2-3 gün sonra bir çok bulgu ve semptom kaybolur. Gebelik haftası 34 ve üzeri ve durum gittikçe daha kötüye gidiyorsa hemen doğum yaptırılır. Eğer 34 haftadan küçükse:
Polikistik over sendromunda androjen miktarı artmış, yumurtlama ve adetler düzensiz veya yoktur. Ultrasonografik incelemede yumurtalıkların etrafında küçük ve çok sayıda kist vardır. Polikistik Over Sendromu sendrom üreme çağındaki kadınları etkiler. Aşırı tüylenmenin yanı sıra, ciltte yağlanma ve sivilce oluşumu da görülür. Polikistik over sendromu kadınlarda en sık görülen hormonal bozukluktur. Bu sendromda östrojen (kadınlık hormonu) düzeyi yüksek, progesteron seviyesi düşüktür. Bu durum rahim kanseri gelişmesi ihtimalini arttırır. Beyinden salınan luteinize edici hormonun, folikül uyarıcı hormona olan oranı normalde 2:1 den azdır. Polikistik over sendromunda bu oran 2 veya 3ün üzerindedir. Ayrıca yine hipofiz bezinden salınan ve göğüslerde süt üretimini uyaran Prolaktin hormonunun düzeyi de yükselmiştir. Polikistik over sendromunda üreme problemlerine sık rastlanır ve tüp bebek gibi yardımcı tedavilerden iyi sonuçlar alınır. Şişmanlık ve yüksek insülin düzeyleri çoğunlukla tabloya eşlik eder. İnsülin pankreasta üretilen ve kan şekerini kontrol eden bir hormondur. Polikistik over sendromunda hücresel seviyede insüline karşı direnç vardır. Bu nedenle kanda insülin ve şeker seviyeleri yükselmiştir. Bu vakalarda şeker hastalığı, hipertansiyon, yüksek kan kolesterol seviyesi ve kalp-damar hastalıkları sık görülür.
Polikistik Over Sendromu (PCOS) nedir?
Polikistik over sendromu yumurtalıklarda aşırı androjen erkek hormonları üretimine neden olan bir grup klinik durumu ifade eder. Yumurtalıklar normalden büyüktür ve bir çok ufak kist içi sıvı dolu kesecikler içerir. Bu nedenle polikistik olarak tanımlanır. Yaygın bulgular aşırı tüylenme, ciltte yağlanma, sivilce oluşumu, şişmanlık, düzensiz veya hiç olmayan adet dönemleri, yumurtlama bozuklukları ve kısırlıktır.
Polikistik over sendromunun başka ismi var mı?
PCOS, yirminci yüzyılın başında bu hastalığı ilk tanımlayan bilim adamlarının isimleri ile Stein-Levental Sendromu ifade edilir.
Polikisitk Over Sendromu hangi sıklıkta görülür?
Polikistik over sendromu üreme çağındaki bayanların % 5-10’unda görülür ve kısırlığın önemli nedenlerinden biridir.
Polikistik over sendromunun bulguları nelerdir?
– Adet düzensizlikleri: Adet siklusları çoğunlukla 6 haftadan daha uzun sürer. Yılda sekiz veya daha az adet siklusu olur. Düzensiz kanamalar, uzan süren kanama, fazla miktarda adet kanaması ve adet kanamaları arasında lekelenmeler görülür. – Yumurtlama bozuklukları: Polikistik over hastalarında yumurtalıklarda çok sayıda içi sıvı dolu yumurta kesesi (folikül) vardır. Bu yumurta keseleri olgunlaşarak yumurtlama aşamasına gelmez ve ovulasyon (yumurtlama) oluşmaz. Bunun sonucunda yumurtalıklarda kistler oluşur. – Kısırlık: Hastaların çoğunda çocuk sahibi olmakta güçlük yaşanır. Çoğu zaman yumurtlamayı uyarıcı ilaçlar ile tedavi gerekir. Doktor kontrolünde uygun tedavi yaklaşımları ile çoğunlukla gebelik elde edilebilir. – Yüksek hormon düzeyleri: Androjen olarak adlandırılan erkeklik hormonları polikistik over sendromu olan kadınlarda yükselmiştir. Bunun sonucunda tüylenme, ciltte yağlanma ve sivilce oluşumu gibi bulgular ortaya çıkar. – Yumurtalıklarda kistler: Polikistik over sendromu olan kadınlarda yumurtalık cidarı içi sıvı dolu çok sayıda kesecik kistler ile kaplıdır. Bu bulgu bazı araştırmacılar tarafından inci dizisi veya inci kolye olarak adlandırılır. – Normalden iri yumurtalıklar: Polikistik over sendromunda yumurtalıklar normalin 1.5 ila 3 katı büyüklüktedir. – Kronik kasık ağrısı: Altı aydan daha uzun süren ağrılar kronik ağrılardır. Ağrının nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, iri yumurtalıkların kasıklarda dolgunluk yaptığına inanılır. – Şişmanlık ve kilo alma: Polikistik over sendromu olan bayanlarda fazla kilo çoğunlukla kol ve bacaklara oranla daha çok karın çevresinde toplanmıştır. Bu kadınlarda kalça-göğüs oranı daha azdır. Polikistik over sendromu olan kadınların hepsinde olmamakla birlikte çoğunda kilo artışı söz konusudur. – İnsülin hormonuna karşı direnç ve şeker hastalığı: İnsüline karşı vücut hücrelerinde görülen direnç aşırı miktarda insülin hormonu üretimine neden olur. Bu hastalarda ayrıca kolesterol gibi kan yağlarının seviyeleri de bozulmuştur. – Yüksek tansiyon: Kan basıncı 140/80’in üzerindedir. – Tüylenme: Erkek tipi aşırı tüylenme ve kellik görülebilir. Yüzde, göğüste, karın bölgesi, el ve ayak üstünde aşırı tüylenme ile alın bölgesinde erkek tip saç dökülmesi görülür. – Cilt yağlanması: Ciltte yağlanma ve beraberinde sivilce oluşumu sık görülür. Ayrıca saç derisinde kepeklenme olur. Vücudun bazı bölgelerinde ciltte koyu kahverengi lekelenmeler ve deri katlantıları görülür.
Sendromun diğer bulguları olmadan yumurtalıklarda polikistik görüntü olabilir mi?
Kadınların %20-30’unun yumurtalıklarında çok sayıda küçük kistler görülürmesine rağmen kadınların ancak %5-10’unda polikistik over sendromu bulguları vardır. Bu nedenle polikistik overler tanıyı koymak için tek başına yeterli değildir.
Polikistik over sendromunun nedenleri nelerdir?
Polikistik over sendromu geçtiğimiz yüzyılın başından beri bilinen ve hakkında çok şey araştırılmış, yaygın olarak karşılaşılan bir klinik problem olmasına rağmen nasıl oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Aile bireyleri arasındaki geçişi araştıran çalışmalar vardır. Şeker hastalığına yatkınlığı olan birisinin polikistik over sendromuna da yatkınlığı vardır. Şişmanlık PCOS ile birlikte sık görülen ve bulguları arttıran bir durumdur. Çünkü vücuttaki yağ dokusu aşırı östrojen üretimine ve yüksek kan östrojen düzeyi de beyindeki hipofiz bezinden yetersiz Folikül Uyarıcı Hormon (FSH) salınmasına neden olur. Sonuçta yumurtlama bozulur ve bulgular kötüleşir. Ayrıca hipofiz bezi yumurtalık hücrelerini aşırı uyararak androjen “erkek hormonları” üretimini arttırır.
Polikistik over sendromunun teşhisi nasıl konur?
Polikistik over sendromunun teşhisinde hastadan aldığı anamnez ve muayene bulguları önemlidir. Kan hormon düzeylerinin belirlenmesi ve ultrasonografik inceleme tanıyı doğrulamak için yapılır. Böylelikle PCOS benzer klinik bulguları veren hastalıklardan ayrılmış olur.
Polikistik over sendromunun tanısında hangi kan testleri yapılır?
Kapsamlı bir biyokimya, kan yağ ve şeker yükleme testleri yapılmalıdır. Luteinize edici hormon (LH) ve folikül uyarıcı hormon (FSH) oranları, total testosteron, androstenedion, prolaktin ve tiroid bezi hormonlarına bakılmalıdır.
Erken teşhisin önemi nedir ve nelere dikkat edilmelidir?
Öncelikle PCOS tanısı konmuş kadınlar düzenli doktor kontrolüne alınmalıdır. Bunun yanı sıra adet siklusları düzensiz olan veya hiç adet kanaması olmayan kadınlar mutlaka hekime başvurmalıdır. Özellikle ergenlik döneminden itibaren adet düzensizliği olan kızlar PCOS açısından kontrol edilmelidir. PCOS olan kadınların kız çocuklarında da bu sorunun olabileceği için çocuklar erken yaştan itibaren kontrole götürmelidir. PCOS’unda erken teşhis ve tedavi ciltte yağlanma, sivilce oluşumu ve tüylenme şikayetlerini azaltır. Bunun yanı sıra PCOS olan hastalar şeker hastalığı açısından yüksek riskli grubu oluşturur. Bu nedenle erken PCOS’u teşhisi şeker hastalığı açısından da dikkatli olunmasını sağlar.
Polikistik over sendromunun kesin bir tedavisi var mıdır?
Hayır. Bu sendromun tedavisi çoğunlukla oluşturduğu bulguların üstesinden gelinerek yapılır. Bu yaklaşım tablonun daha kötüleşmesini önler.
Polikistik over sendromunun tedavisi nasıl yapılır?
Polikistik over sendromunun tedavisi hastanın ne amaçladığına göre düzenlenir. Bazı hastalar bebek sahibi olmak isterken, bazıları öncelikle adet düzensizliği, tüylenme ve cilt yağlanması gibi hormonal problemlerini çözmek ister. Hasta bulgularından şikayetçi olmasa da PCOS tedavi edilmesi gereken bir durumdur. Çünkü uzun süren bozuk hormon tablosu kalp hastalığı, şeker ve rahim kanseri gibi ciddi riskler taşır.
PCOS tedavisinde uygulanacak olan yaklaşımlar;
– Kilo verme: Birçok PCOS hastasında kilo verme hormonal tabloyu düzeltebilir. Fakat PCOS varlığında kilo vermek zordur. Kalıcı bir kilo kaybı planı gerekir. Kilo kaybını sağlamak için günlük aktivitenin giderek arttırılması ve istikrarlı bir diyet programı yüz güldürücü sonuçlar verir. – Yumurtlamanın uyarılması: Eğer öncelikle çocuk sahibi olunması isteniyorsa yumurtlamayı uyaran ilaçların kullanılması gerekir. Bu tedavinin deneyimli bir uzman tarafından yapılması tedaviye bağlı oluşabilecek yumurtalıkların aşırı uyarılması ve çoğul gebelik risklerini minimuma indirecektir. – Hormonal tedavi: Hormon tedavisi polikistik over sendromuna bağlı problemleri geçici olarak gidermede oldukça başarılıdır. Tedavi durduğunda bulgular tekrar oluşur. En iyi tedavi düşük doz doğum kontrol hapı tedavisidir. Yumurtalıklardan aşırı hormon üretimini azaltarak kan androjen seviyelerini düşürür. – Cerrahi tedavi: Bazen ilaç tedavisi ile sonuç alınamaz. Bu durumda laparoskopik (kansız-bıçaksız) olarak yumurtalıklar üzerindeki kalın tabaka lazer veya elektrokoter yardımı ile değişik noktalardan delinir.
Polikistik over sendromu ve hipotiroidi arasında bir ilişki var mı?
PCOS ve hipotiroidi sık görülen hastalıklardır, iki problem de aynı kadında görülebilir. Bir çok PCOS hastasında tiroid bezinin az çalıştığı görülür, bulgular benzerdir. Bu ayrımı yapabilmek için tiroid uyarıcı hormon seviyesini ölçmek yeterli olur. Bunun yanında hipotiroid olduğu saptanan hastalarında PCOS açısından değerlendirilmesi gerekir.
Ailesel Akdeniz Ateşi ülkemizin sık görülen romatizmal hastalıklarından biridir. FMF ismi hastalığın ingilizce baş harflerinin kısaltmasıdır (Familial Mediterranean Fever).
Peki FMF hastalığının şikayetleri hangi yaşlarda başlar ?
FMF hastaların önemli çoğunda 20 yaşına kadar bulgularını gösterir. Ancak şikayetlerin çok belirgin olmayan hastalarda 20 yaşından sonrada hastalık ortaya çıkabilir.
Hastalığın şikayetleri nelerdir ?
FMF hastalığının en sık bulgusu tekrarlayan karın ağrısıdır. Ancak bu karın ağrısı diğer ağrılarından farklıdır. Bu karın ağrısı giderek şiddetlenen ve aralıksız 24-72 saat sürmektedir. Ayrıca karın ağrısına ateş eşlik eder. Hastayı yatıracak kadar şiddetli bir ağrıdır. Şüphesiz ki bu ağrının en önemli diğer özelliği ağrıların tekrar etmesidir. Hasta atak bittikten sonra hiç bir şey yokmuş gibi normal hayatına devam eder.
Karın ağrısının yanında tekrar eden göğüs ağrıları bir diğer sık görülen bulgudur. Hastaların göğüs tek tarafında batma tarzında ağrı yakınması olur. Bu yakınması 3-5 gün arasında değişir. Batıcı karakterdedir ve hastanın nefes almasını dahi etkiler.
Eklemlerde tekrar eden ağrı şişlikler yani eklem iltihabına neden olur ve genellikle diz eklemi bundan etkilenir. Ayak bileklerinde tekrar eden kızarıklık ve ağrı ile kendini gösterebilir. Bu bulguların hepsi tekrar edici özelliğe sahiptir.
Bu bulguların dışındaki bulgular daha nadir olarak görülen bulgulardır. Örneğin hastaların tek bulgusu tekrar eden ateş olabilir. Hastaların ateşleri ataklar halinde yükselip 2-3 gün yüksek kalabilir.
Hastalığın tanısı nasıl konur ?
Hastalığın tanısı için hastanın şikayetlerinin dinlenmesi ve atak halinde bakılabilecek bazı kan tetkikleri ile tanı konur. Yani hastalığın tanısı ağırlıklı olarak klinik yani yakınmaları ile konur. Çok nadir vakalarda FMF gen testleri istenebilir. Ancak bu gen testi şikayetleri belirgin olan hastalarda kesinlikle istenmez. Ayrıca ailede biri FMF hastasıysa diğer şikayeti olmayanlarda da bu testi istemenin hiç bir anlamı yoktur.
FMF Tedavisi nasıl olur ?
FMF için olmazsa olmaz ilaç çiğdem çiçeği kökünden elde edilen kolşisin adlı ilaçtır. Bu ilacı hastaların sürekli kullanması gerekmektedir. Çünkü ilacı kullanmayı bıraktıklarında hastalık tekrardan başlamaktadır. Kolşisin adlı ilacı hastaların ömür boyu kullanması gerekir. Genel olarak hastaların büyük kısmı kolşisine iyi yanıt vermektedir. İyi yanıt vermeyen hastalar içinse son yıllarda özellikle kullanılmaya başlanan anakinra ve canakimumab adlı biyolojik ilaçlar kullanılmaktadır. Bu ilaçlara yanıt özellikle kolşisine yanıt vermeyen hastalarda çok iyi olmaktadır.
FMF hastalığı tedavi edilmediğinde yada hastalar takipsiz kaldığında ise amiloidoz olarak bilinen rahatsızlık gelişir. Hastalığa bağlı olarak ortaya çıkan bazı iltihabi maddelerin iç organlarda birikmesi sonucu gelişen bir tablodur. Özellikle de böbreklerde birikim yaparak böbrek yetmezliğine neden olabilmektedir.
Sedef romatizması ya da tıbbi ismiyle psöriatik artrit sedef hastaların %7-40 kadarını etkileyen iltihaplı bir romatizmadır. Adından da anlaşılabileği gibi hastalık sedef hastalarında görülmektedir. Ancak her sedef hastasında sedef romatizması görülmez.
Hastaların büyük bir kısmında romatizmal bulgular sedef hastalığından sonra ortaya çıkmaktadır. Ancak daha düşük bir kısmında sedef hastalığıyla aynı zamanda veya eklem bulgularından sonra sedef bulguları ortaya çıkmaktadır.
Sedef romatizması el eklemlerinde görülebileceği gibi diz ekleminde de tek başına ortaya çıkabilemektedir. Bazı hastalarda ise hastalık tek başına bel kalça ağrısı ve sabah tutukluğu ile seyretmektedir. Esasında romatizmal hastalıkların en önemli bulgularından olan sabah tutukluğu yakınması sedef romatizmasının da önemli bulgularından biridir.
Sedef hastalığında sıklıkla tırnaklarda pitting olarak adlandırılan toplu iğne batırılmış gibi çukurlar eşlik etmektedir. Bunun yanında yine tırnaklarda sararma şeklinde tırnak yatağından ayrılmalar da eşlik edebilir.
Sedef yaralarının dağınıklığı ya da çok fazla olmasıyla sedef hastalığının şiddeti arasında net bir ilişki bulunmamaktadır. Yani bir hastada tek bir sedef lezyonu bulunmasına rağmen şiddetli eklem bulguları olabilir, tüm vücudunda sedef lezyonları olmasına rağmen hiç bir eklem yakınması olmayabilir.
Sedef hastalığının genetik geçişi çok yüksektir. Bu yüzden ailede bir kişide sedef hastalığının olması diğer kişilerde de sedef hastalığının ortaya çıkabileceğinin önemli bir işaretidir.
Sedef hastalığının tanısını koyduracak bir kan testi var mıdır sorusu çok sık olarak sorulmaktadır. Özellikle eklem bulgularının şiddetli olduğu zamanlarda kandaki iltihap testleri yükselebilmektedir. Bunun dışında tanı hastanın klinik durumuna göre konmaktadır. Hastalık için özel bir kan testi bulunmamaktadır.
Hastalığın tedavisi tamamen hastalığın şiddetine göre değişmektedir. Metotreksat gibi ilaçlar sıklıkla ilk tercih ilaçlardır. Bunun dışında bu ilaca cevap vermeyen ya da tedaviye cevap vermeyen hastalarda biyolojik tedaviler alternatif tedavi olarak düşünülebilir. Tedavi süresi hakkında yorum yapmak çok zor çünkü her hastanın durumu farklılık göstermektedir. Çoğunlukla 2 yıllık tedavi süreci sonrası yeniden tedavinin gözden geçirilmesi doğru olmaktadır.
Sedef romatizması için verilen ilaçların en büyük avantajı hem sedef lezyonlarında hem de sedef romatizmasına etkili olmasıdır.
Lupus, vücudun bağışıklık sisteminin uygunsuz şekilde kendi dokularına karşı ürettiği antikorlarla iltihaba neden olmak suretiyle zarar verdiği otoimmün bir hastalıktır.
En sık görülen bulguları eklem ağrısı, ciltte kızarıklık (raş) ve aşırı bitkinliktir. Lupus hastalığı olan bazı bireylerde sadece bu bulgular görülmesine rağmen bu bulgular bile kişinin yaşamını zorlaştırabilir. Ateş yüksekliği ve lenf nodlarında şişme de sık görülen bulgulardandır.
Lupus pek çok farklı doku ve organda etkili olabilir ve kalp, beyin ve böbrekler gibi iç organlarda hastalık yaptığında daha ciddi sorunlara neden olabilir. Ancak pek çok kişide etkilenmesi olası organlardan sadece biri etkilenir ve genelde bulgular artıp azalan seyirde dalgalanmalar gösterir.
Ciltte raş olarak adlandırılan kızarık cilt döküntüleri sıklıkla güneş gören yüz, el bileği, el gibi alanlarda ortaya çıkar. Kelebek raş denilen ve SLE’de sıklıkla görülen cilt bulgusu yanakların üzerinde ve burun kemerinde yerleşir.
Bazı kişiler parmak uçlarının soğukta belirgin biçimde renk değiştirdiğini fark eder. Soğuk ortamlarda parmaklar önce beyaz, sonra mor ve en son kırmızı renk alabilir. Bu duruma “Raynaud Fenomeni” denir ve parmağa giden kan damarlarının soğuğa aşırı hassasiyet göstermesi sonucu kasılması ve damarın ilerisine kan akımının bozulmasından kaynaklanır.
Ağız içinde sık sık aft denen birkaç milimetrelik, beyaz, çökük yaralar çıkabilir.
Saç dökülmesi sık görülür ve bazı kişilerde dökülmenin çok olmasına bağlı saçlar seyrekleşebilir. Hastalık alevlenmesinin kontrol altına alınması ile sıklıkla dökülme azalır ve saç yoğunluğu yeniden artar.
Eklem ağrısı sıktır ve en çok el ve ayakların küçük eklemlerinde olur. Ağrılar farklı zamanlarda farklı eklemlerde olabilir. Bazı lupus hastalarının temel şikayeti eklem ağrısı olsa da genelde bu hastalığa bağlı kalıcı eklem hasarı pek olmaz. Her 20 lupus hastasından birinde eklem bulguları ağır seyredebilir. Daha da az oranda hastada “Jaccoud Artropatisi” denen eklem iltihabına bağlı eklemlerde şekil bozuklukları görülebilir.
Her 3 lupus hastasından birinde böbreklerde iltihabi bulgular ortaya çıkabilir ve bu kişilerin bir kısmında ciddi böbrek hasarı gelişebilir. Bu çeşit bir hasar kanda yapılan böbrek testleri, idrar testleri ve tansiyon takibi ile erken saptanırsa sıklıkla başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.
Eğer lupus böbreklerde hastalığa neden olduysa kan basıncı, yani tansiyon yükselebilir. Ayrıca tedavide sıklıkla kullanılan kortizon ve ağrı kesici ilaçlar da tansiyon yükselmesine neden olabilir. Yine lupusa bağlı kan yağlarında artış olabilir. Bu nedenle düzenli olarak yıllık kan yağlarına bakılmalı ve gerekirse tedavi edilmelidir.
Lupusa bağlı kan hücrelerinin yapımından sorumlu kemik iliği de etkilenebilir. Kansızlık (anemi) gelişebilir; vücut savunmasından sorumlu akyuvar ve kanın pıhtılaşmasından sorumlu trombosit denen hücrelerin kemik iliğinden üretimi azalabilir. Bazı lupus hastalarında ise kan damarları içinde pıhtı oluşmasına eğilim görülür. Bu durum sıklıkla “antifosfolipid antikorları”ndan kaynaklanır. Bu antikorların kandaki varlığı bazen hamile kadınlarda düşüklere neden olabilir.
Lupus hastalarının yine üçte birinde migren benzeri baş ağrıları veya anksiyete ve depresyonla seyreden psikiyatrik bulgular görülebilir. Bazı hastalarda da unutkanlık, baş dönmesi, kafa karışıklığı gibi bulgular ortaya çıkar. Çok daha nadir olarak sara nöbetlerine benzer ataklar veya şizofreni benzeri bulgular görülebilir.
Nadiren lupusa bağlı direkt kalp veya akciğer tutulumları görülebilir. Daha çok kalbi veya akciğeri saran zarların iltihabına bağlı bulgular (perikardit ve plörezi) olur. Her iki durumda da özellikle nefes almakla göğüste hissedilen şiddetli batıcı ağrılar, nefes darlığı olur. Bazen zarlar arasında çok miktarda iltihabi sıvı birikerek o organın çalışmasını zorlaştırır ve bu durum kendini sıklıkla nefes darlığı olarak gösterir. Bunun dışında lupusa bağlı damarlarda daralmalar olabilir. Sonuçta kalp ağrısı, kalp krizi, inme gibi riskler ortaya çıkar. Bu durumların önlenebilmesi için tansiyon ve kan yağlarının yakın takibi ve gerekiyorsa tedavisi çok önemlidir
Çok daha nadir olarak karaciğer, pankreas, dalak veya barsaklarda tutulum yaparak karın ağrısına neden olabilir.
Bazı kişilerde iltihabi göz hastalıklarına neden olabilir.
Lupus hastalarının 1/3’ünde bir diğer otoimmün hastalık daha görülür. Örneğin tiroid bezinin az çalışmasına neden olan tiroidit görülebilir. kadar olguda göz ve ağız kuruluğuna neden olan Sjögren Sendromu lupusa eşlik eder. Bazı kişilerde de kas iltihabına (miyozit) bağlı kas ağrıları ve kas güçsüzlüğü hastalığa eşlik edebilir.
– Alerji denilen hastalığı kısaca anlatır mısınız?
– Alerji, genetik olarak yatkın kişilerde alerjen denilen protein yapısındaki bazı yabancı maddelere karşı bağışıklık sisteminin aşırı cevap vermesi ve bunun sonucunda da vücuda zararlı olan bir takım maddelerin ortaya çıktığı hastalıklar grubudur. Alerjen denilen protein yapıdaki yabancı maddeler aslında normalde vücudumuzun bağışıklık sistemi tarafından büyük reaksiyonlar olmadan bertaraf edilirler. Ancak alerjik kişilerde bu tür proteinlere karşı immünglobülin E tipinde antikor yanıtı olur. Bu antikorların alerjenle daha sonra karşılaşma sonucu girdiği reaksiyon sonucu bazı hücrelerden özellikle histamin gibi bazı maddeler açığa çıkar. Yine alerjenle karşılaşılan alana başta eozinofil dediğimiz hücreler gelirler. Bu hücreler ve ortaya çıkan maddeler, kişinin kendi dokularına zarar vermeye başlar. Sonuç olarak hapşurma, burun akıntısı gibi bulgularla karakterize saman nezlesi; nefes darlığı, solunum güçlüğü gibi bulgularla karakterize astım ve benzeri diğer hastalıklar ortaya çıkar.
– Alerji için neden çağımızın hastalığı deniyor? Günümüzde alerjilerde artış yaşanmasının sebepleri nelerdir? Dünyada en sık ratlanan hastalıklar arasında ilk sıralarda olduğu ve türlerinin de arttığı söyleniyor. Doğru mu?
– Gerçekten son dönemde alerjik hastalıklarda artış görülmektedir. Çağımız modern yaşamın getirisi olarak özellikle hijyen kurallarının sıkıca uygulamaktayız. Bunun yanında antibiyotik tedavileri gibi tedavilerle enfeksiyonların çok iyi kontrol etmekteyiz. Bu sebeplerle vücudun bağışıklık sistemi tabir yerindeyse güçlenemez. Bu hastalıklar için “hijyen hipotezi” denilen bir düşünce yıllar önce ortaya atılmıştır. Bu hipoteze göre özellikle sosyo-ekonomik olarak yüksek düzeyde yaşayan ve hijyen kurallarına çok sıkı dikkat edilen ülkelerin vatandaşlarında alerjik hastalıklar sıkça görülmektedir. Tersine maalesef daha kötü koşullarda yaşayan toplumlarda alerjik hastalıklar daha az görülmektedir. Bu hipotez bir çok toplumsal çalışma ile de kanıtlanmıştır. Bu durumun sebebi kısaca şöyle açıklanabilir: Bağışıklık sistemimizin yönlendiricisi olan özellikli iki yardımcı T lenfosit tipi hücre vardır. Bunlardan 1. tip yardımcı T lenfosit enfeksiyonlarla savaşır, 2. tip olan ise antikor üretimi ve de alerjik hastalıkların oluşumunda önemli roller oynar. İki hücre esasen birbirini baskılar. Yani yaşamın erken dönemlerinde enfeksiyon geçiren kişilerde 1. tip yardımcı T lenfositler güçlenmekte ve 2. tiptekileri baskılamaktadırlar. Böylece alerjik hastalık gelişme riski düşmektedir.
Tüm bunlara ek olarak, sanayi devrimi sonrası ortaya çıkan hava kirliliği; yine modern yaşamın getirdiği hazır gıda sektörü ve bu sektörde kullanılan katkı ve koruyucu maddelerle temasımızın artması; ayrıca aktif ve pasif sigara içiciliği alerjik hastalıklara olan meyilimizi arttırmaktadır. Başkaca benzer sebeplerin de katkısı ile alerjik hastalık görülme sıklığı gerçekten giderek artmaktadır.
Dünyada en sık rastlanan ilk sıralardaki hastalık demekten ziyade belki de alerjik hastalıklar şu an için toplumda en sık rastlanan ilk sıradaki hastalıklardır. Çünkü topluca bakıldığında sıklığının % 30’ u aştığı söylenebilir. Yani toplumdaki üç kişiden biri hayatının bir döneminde alerjik bir hastalık göstermektedir.
– Günümüzde alerjilerde artış yaşanmasının sebepleri nelerdir? Enfeksiyon hastalıklarında azalma oldukça alerjiler de artış olduğu doğru mu?
– Daha önce de bahsettiğim gibi bu gerçekten doğrudur. Alerjik hastalık mekanizması ile enfeksiyonlara karşı koyan bağışıklık sistemi mekanizması birbirine ters olarak çalışmaktadır. Bu da enfeksiyon hastalıklarının azalması ile bağışıklık sisteminde 2. tip yardımcı T lenfositlere kayma ile sonuçlanır. Bu sebeple maalesef alerjik hastalıklarda artış ortaya çıkmaktadır.
– Alerji türleri nelerdir? Bunlar arasında en yaygın olanları hangileridir? Hangi alerjiler, daha çok kimlerde görülüyor Cinsiyete göre, kadın-erkek-çocuk, ya da yaşa göre gruplama yapılabilir mi?
– Alerjik hastalıklar kabaca, solunum yolunun alerjik hastalıkları, gıda alerjileri, böcek alerjileri ve ilaç alerjileri olarak sınıflanabilir. Bu alerjilerin bir kısmında cilde ve mide barsak sistemine ait bulgular da görülebilir. Bunun dışında özellikle arı sokması alerjisi gibi olayalarda maalesef tüm vücut ve özellikle solunum ve dolaşım sistemi etkilenerek ölümler ortaya çıkabilir. Solunum yolunun alerjik hastalıklarını saman nezlesi (alerjik rinokonjunktivit) ve alerjik astım olarak inceliyoruz. Bu hastalıklar toplumda gerçekten sıkça görülmektedir. Ülkemizde saman nezlesi bazı bölelerimizde neredeyse % 20 oranında görülmektedir. Bu da gerçekten son derece sık görüldüğünü göstermektedir. Alerjik astım ise yaşa göre değişmekle birlikte yaklaşık % 2-8 civıranda görülmektedir.
Bebekilk döneminde daha çok derinin alerjik hastalıkları karşımıza çıkmaktadır. Bunların bir çoğu da gıdalara bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Yaş biraz ilerledikçe saman nezlesi ve alerjik astım sıklık açısından atak yapmakta ve öne geçmektedir. Ergenlikte ve genç erişkinlikte de en sık saman nezlesi ve astımı görmekteyiz. Bunun dışındaki alerjiler genel olarak her çağda görülebilmektedir. Kadın erkek ayrımı tam olarak yapılmasa da kadınlarda alerjik hastalıkların erkeklerden daha sık görüldüğü aşikar bir durumdur.
– Teşhis ve tanı nasıl konuluyor? Belirtiler neler, kişiye göre değişir mi? Alerji testleri ne zaman ve nasıl yapılır?
– Doğru teşhis mutlaka bir alerji ve immünoloji uzmanı hekim tarafından konulabilir. Bunun yolu da iyi bir hastalık hikayesi, muayene bulguları ve doğru ve yerinde uygulanan alerji testleri ile konulabilir. Bu vesile ile üzerine basa basa belirtmeliyim ki alerji testleri mutlaka bir alerji ve immünoloji ihtisası yapmış uzman tarafından yapılmalı ve değerlendirilmelidir. Belitiler, saman nezlesinde hapşurma, burun akıntısı, sulu burun akıntısı, burunda kaşıntı, gözlerde yanma, sulanma, kaşıntı gibi karşımıza çıkmaktadır. Alerjik astımda da öksürük, nefes darlığı, hırıltılı ya da hışıltılı solunum şeklinde bulgular olabilir. Gıda alerjileri daha çok mide barsak bulguları ve deride kaşıntı, kızarıklık, kabarıklık gibi bulgular vermektedir. İlaç ve böcek alerjileri ise ölüme kadar giden ağır bulgularla karşımıza çıkmaktadır. Bulgular tabiidir ki kişiden kişiye fark göstermektedir.
Alerji testleri kanda yapılabildiği gibi daha değerli olan deride yapılan alerjen uygulamaları ile yapılır. Bizler pratikde en çok “alerji prick testi” dediğimiz testleri kullanıyoruz. Bu testler uygulaması kolay, can yakmayan ve son derece güvenilir sonuçları olan testlerdir. Testin sonucunun hastanın kliniği ile örtüştürülmesinde alerji ve immünoloji uzmanlarının sanatı işin içine girmektedir. Test sonuçları çok küçük nüanslar gösterebilir. Bunların klinik anlamları ve hangisinin kıymetli olduğu da bir alerji ve immünoloji uzmanı tarafından yorumlanır. Hasta ona göre yönlendirilir. Maalesef halen tıbbi pratik uygulamalarda testin kolay uygulanabilmesi nedeni ile profesyonel olmayan kişilerce uygulandığına ve hastaların son derece yanlış yönlendirildiğine şahit olmaktayız. Bu vesile ile hastalarımızı tekrar uyarmak istiyorum; alerji deri testlerinizi mutlaka bir alerji ve immünoloji uzmanına yaptırınız ve yorumlatınız. Önemli olan testin, alerjenleri damlatarak kolların bir iğne ya da aplikatörle delinmesi sonucu elde edilen sonuçlar değil; ortaya çıkan bu deri testi pozitifliklerinin kinikle örtüştürülmesi ve sorumlu alerjen ya da alerjenlerin saptanmasıdır. Bunun için çok ciddi bir alerji ve immünoloji tecrübesi gereklidir. Çünkü; buradan elde edilecek sonuçlar hastanın radikal (köklü) tedavisi için hem hastaya hem de hekime fikir verecektir. Bu sonuçların yorumlanması ile hastanın köklü bir şekilde hastalığından kurtulması ve bekli de ölümcül sonuçlar doğuracak durumların (astım ve anafilaksi gibi) önüne geçmek mümkün olacaktır.
– Alerjiye yol açan etkenler neler?
– Alerjiye yol açan etkenlere daha önce belirttiğim gibi “alerjen” diyoruz. Ev tozu içinde bulunan akar dediğimiz küçük böcekçiklerin çıkartıları, polenler, küf mantarları, hayvan tüyleri ve havyasal bir takım çıkartılarda bulunan protein yapıdaki maddeler, gıdalarda bulunan protein özellikli maddeler ve bazı ilaç molekülleri alerjik etkili olabilirler.
– Alerjilerin tedavisi mümkün mü?
– Alerjilerin tedavisi tabii ki mümkündür. Ancak bu tedaviyi bir alerji ve immünoloji uzmanı üstlenmelidir. Bazı hastalıklarda bir takım ilaçlar kullanılabildiği gibi, özellikle arı sokması alerjilerinde ve solunum yolunun alerjik hastalıklarında alerji ve immünoloji hekimi tarafından karar verilmesi gerekli olan aşı tedavisi uygulanabilir. Aşı tedavisi doğru, zamanında ve yerinde uygulandığından son derece başarılı sonuçlar elde edilmektedir.
– Alerjenlerden nasıl korunulur?
– Alerjik rinit, alerjik astım hakkında da biraz bilgi verebilir misiniz? Bunlar geçici midir? Alerjik hastalıklar genetik midir?
– Bu sorunun da cevabı sitemizde yer almakta. Lütfen okuyunuz ve durumunuzu belirleyiniz…
– Ülkemizde alerjik hastalıklar konusunda ne aşamadayız?
– Ülkemiz alerjik hastalıkların hiç de azımsanmayacak sıklıkta görüldüğü bir coğrafyadır. Bu konu ile ilgili olarak az sayıda uzman olmasına rağmen verilen hizmet dünya standartlarındadır. Alerji ve immünoloji uzmanlarımız her yıl ulusal ve uluslar arası toplantılara katılmakta ve tıbbi literatür ve uygulamaları yakından takip etmekte ve hatta uluslar arası bu uygulamalara yön veren kuruluşlarda görev almaktadırlar. Bu nedenle ülkemiz alerji ve immünoloji uzmanları son derece yetkin durumdadırlar.
Ben de kliniğimde çok yoğun bir şekilde alerji pratiği ile uğraşmaktayım. Bunun dışında üniversite ortamında yaptığımız çalışma ve araştırmalar ile hem ulusal hem de uluslar arası saygın tıp dergilerinde yayın yapmaktayız. Hastalığın hem klinik bulguları, hem oluşum mekanizmaları hem tedavi modelleri çalışma alanlarımızın odak noktalarını oluşturmaktadır. Hastalığın sadece vücut fonksiyonları değil kişinin yaşam kalitesini de bozduğu bir gerçektir. Bu konuda da çalışmalarımız vardır.
Kurdeşenin ciltte oluşturduğu lezyonlar; kaşıntılı, ödemli, yuvarlak veya oval şekilli, kızarık ve yüzeyden kabarık lezyonlardır. Orta kısımları soluk olmaya eğilimlidir. Boyutları birkaç milimetreden santimetreye kadar değişir. Dakikalar bazen de günler içinde lezyonlar kaybolur. Anjiyoödemde ise üzerine basıldığında çökme olmayan, baskın, kızarıklığı ve keskin sınırlı olmayan lezyonlar vardır. Anjiyoödemde kaşıntıdan ziyade yanma, basınç ya da ağrı hissi vardır. Anjiyoödem, başkaca ödem yaratan tablolardan dudak, dil, göz çevresi, el, ayak ve genital bölgeleri tutmasıyla ayırt edilir. Altı haftadan kısa süren; yine, kısa sürede sonlanan lezyonlar akut olarak tanımlanır. Lezyon altı haftadan daha uzun sürüyorsa, kronik olarak tanımlanır.
Görülme Sıklığı
Ürtiker/anjiyoödem, hem kadın hem de erkek cinsiyeti ve de tüm ırkları etkiler. Bir insanda yaşam boyu herhangi bir zamanda görülme riski % 15-25 arasında değişir. Akut ürtiker genç erişkin ve çocuklarda daha sıktır. Kronik ürtikerse daha çok erişkinlerde ve bayanlarda görülür (hastaların % 75’ i bayandır).
Hastalığın Oluşum Mekanizmaları
Ürtiker /anjiyoödemdeki en etkin hücre mast hücresi dediğimiz hücrelerdir. Mast hücreleri tüm vücutta ve özellikle derialtı dokuda bulunmaktadır. Mast hücreleri aktive olduktan sonra (10 dakikadan daha az) bulundukları ortama histamin, lökotrienler ve prostaglandinler denilen kimyasal maddeler salarlar. Bu maddeler o bölgede damarların genişlemesine, damar içinden dışarı doğru sıvı (serum) kaçmasıyla bunların deri içi alana sızmasına ve kaşıntıya neden olur. Buna ek olarak; aynı mast hücreleri 4-5 saat gibi daha geç bir süre bazı başka hücre-hücre habercisi moleküller (sitokinler) yapar ve salarlar. Bu sitokinler lezyonların daha uzun sürmesine neden olmaktadır. Anjiyoödem de benzer şekilde damar dışına sıvı kaçışı ile gelişir. Ancak sıvı cilt yüzeyiyle sınırlı kalmaz, cilt, ciltaltı ve daha derin dokular etkilenebilir.
Akut ürtiker/anjiyoödem, ilaç ya da gıdalarla oluşan alerjik reaksiyonlar sonucunda oluşabilir. Virüsler de ürtiker/anjiyoödem nedeni olabilirler. Ürtiker/anjiyoödem lezyonlarına en sık neden olan ilaçlar; penisilin, sulfonamid, kas gevşeticiler, idrar söktürücüler ve antiromatizmal ağrı kesiciler (NSAİD)’ dir. Gıda olarak ise en belirgin alerjen kaynakları; süt, yumurta, yer fıstığı, ağaç fıstıkları, balık ve kabuklu deniz hayvanlarıdır. Bazı ilaçlar (opoidler=morfin, vankomisin, NSAİD) ve radyolojik çekimlerde kullanılan boyar maddeler (opaklar) mast hücrelerini alerjik mekanizmalarda bağımsız (yalancı alerjik olarak) uyarabilir. Ayrıca bayatlamış balıkların yenmesi sonucu balığın kendi histaminine bağlı toksik reaksiyon gelişir (scombroid besin alerjisi). Bu toksik reaksiyonlar da ürtikerde olabilir.
Kronik ürtiker /anjiyoödemin sık görülen iki grubunu oto-immün ürtiker ve idiyopatik (spontan) ürtiker oluşturur. Bu iki grup tüm vakaların yaklaşık % 40’ ını oluşturur. Yine bu grup hastalarda bulgular özel bir tetikleyici ya da alerjen maruziyeti olmadan da gelişir. Kronik ürtikerli hastaların % 20’ sinde mast hücreleri bilinmeyen bazı fiziksel uyarılarla aktive olabilir. Bu durumda dermografizm dediğimiz durum ortaya çıkar. Dermografizm deriye küçük bir kalem darbesiyle ya da tırnakla bastırmakla yazı yazılabilmesidir. Kolinerjik ürtiker başka bir fiziksel ürtiker tipidir. Bunda mast hücrelerinin aktivasyonu; ısı, egzersiz gibi kolinerjik sistemi uyarabilen faktörlerle gerçekleşir. Soğuk, güneş ışınları, basınç, vibrasyon (titreşim), su da ürtikere neden olabilir.
Bazı hanım hastalarda adet (mensturasyon) dönemlerinde ürtiker şikâyetlerinin alevlendiği belirtilmiştir. Kronik ürtiker ve anjioödem aynı zamanda romatizmal, oto-immün, (hashimoto tiroiditi gib) ve kanseröz durumlarla ilişkili olabilir.
Hastalık Bulguları
Hastalar genellikle yerini tam olarak belirleyemedikleri kaşıntıları olduğunu söylerler. Sonrasında tipik ürtiker lezyonları belirir. Kaşıntı hissi, hafif bir rahatsızlıktan kişinin kendi cildinde soyulmalar yaratabilen kaşıntılara kadar değişkendir. Ürtiker lezyon grupları kısa sürede belirir, sonra kaybolurlar. Gün içinde lezyonlar tekrarlayabilir. Kolinerjik ürtikerli hastaların kolay ayırt edilebilen klinikleri vardır. Bu hastalarda yaygın cilt kızarıklığı ve yüzeyden kabarık birkaç milimetre büyüklüğünde, toplu iğne başı gibi, bazen soluk ve birbirlerine çok benzeyen ürtiker lezyonları mevcuttur. Hafif bir zorlanma sonucu hastada oluşan terleme dahi bu tür şikayetlerin oluşmasına neden olabilir. Kaşıntı genelde şiddetlidir ve bulgular genelde cilt ile sınırlıdır. Kronik ürtikerli hastalarda tanımlandığı üzere hastalarda son derece dramatik olarak uykusuzluk, yorgunluk, duygusal rahatsızlık saptanmıştır. Anjiyoödem gelişimi bir kabarıklığın kenarından ya da bağımsız herhangi bir bölgeden başlayabilir. Ancak gelen de bu derin ödem cilt ve cilt altı dokunun nisbeten daha gevlek olduğu, göz kapakları, dudaklar, eklem çevreleri ve genital bölgeler bölgelerde kendini gösterir. Bulgular hafif bir rahatsızlıktan basınç hissine ve nefes borusunda oluşabilecek olan ödem nedeniyle ağır bir nefes darlığına ve hatta bazen ölüme gidecek kadar değişken olabilir.
Tanı
İlk ürtiker ve anjiyoödem atağı ortada tanımlanabilen bir tetikleyici olmadan da gerçekleşebilir. Eğer bulgular bir besin veya ilacı aldıktan 5-30 dakika sonra gelişirse hasta genellikle aldığı besin ve ürtikeri ilişkilendirebilir. Doktorun öncelikle dikkatli bir hikâye alması, alınan gıdalara ve eşlik eden rahatsızlıklara dikkat etmesi gerekir. Gereksiz ilaçlardan ve neden olan gıdalardan mutlaka sakınmak gereklidir. Eğer, yeni başlanan bir ilaç sonrası ürtiker ya da anjiyoödem bulguları ortaya çıkmışsa ilacın yapı olarak farklı bir formuna geçilmelidir. Tanı için alerji ve immünoloji uzmanlarının uyguladığı bir takım testler vardır. Bu testlerden elde edilen sonuçlar ile hastanın hastalık hikayesi birlikte değerlendirilerek nedensel tanı konulabilir.
Karışan hastalık durumları (Ayırıcı tanı)
Kronik ürtiker ve anjiyoödemin ayrıcı tanısı daha önce de bahsettiğim gibi idiopatik, oto-immün, fiziksel, besin ilişkili ve sistemik hastalıklara bağlı ürtiker olmak üzere çeşitli alt gruplardan oluşur. Kronik ürtiker ve anjiyoödemle karışabilecek diğer durumlarıysa dermografizm (yaygın kaşıntıyla birlikte), ürtikeryal vaskülit (ürtikerle birlikte görülen damar iltihabı, ürtikerya pigmentoza, sistemik mastositoz, eksersizle tetiklenen anafilâksi, egzersizle tetiklenen besin ilişkili anafilâksi, idiopatik anafilâksi, herediter (ailevi, genetik geçişli) anjiyoödem, kazanılmış anjiyoödem, bazı tansiyon ilaçlarıyla (ACE inhibitörleri gibi) oluşan anjiyoödemden oluşur.
Yaklaşık olarak hastaların %95’ inin bulguları ağızdan alınan maddelerle ve eşlik eden hastalıklarla ilişkili değildir. Ancak bazı hastaların (bazen doktorlar da hastalar gibi düşünür) bu durumu kabul etmesi zordur. Bu da gereksiz, pahalı, girişimsel, geniş kapsamlı tetkiklerin yapılmasına neden olur. Altta yatan nedeni bulmanın en iyi yolu hastanın hikayesinin detaylı alınması ve fizik muayenedir.
Besin ve ilaçlar kronik ürtikerin nadir nedenlerinden olsalar da hastaları buna inandırmak oldukça güçtür. Akut ürtikerin değerlendirilmesinde, hastanın aldığı tüm gıda katkı maddelerine ve ilaçlara ara verilmelidir. Hastanın mutlaka alması gereken ilaç varsa, yapı olarak alerji oluşturmayan bir forma geçilmelidir. Daha sonrasında hasta olası alerjen besinleri tanımlamak için bir besin günlüğü tutmalıdır. Buna ek olarak alerji ve immünoloji uzmanları olası alerjenler ve besinleri tespit etmek için deri testleri (deri prick testi gibi) kullanırlar. Uyumlu hastalarda burada saptanan alerjenlerle eğer hastanın hastalık hikayesi de örtüşüyorsa bu gıdalardan kaçınmak son derece yararlı olmaktadır. Ürtikeri baskılamak için kullanılan antihistaminiklere ve diğer ilaçlara ara verilmelidir. Ürtiker geçtikten sonra kısıtlanan gıdalara kontrollü bir şekilde yeniden başlanmalıdır. Böylece hastaya sağlıklı bir diyet hazırlanabilir.
Sinüs enfeksiyonları, diş ve diş eti iltihapları, Helicobacter pylori gastriti, safra kesesi taşı iltihabı (kolesistit), tırnak ve/ veya ayak mantarları (onikomikoz, tinea pedis) ürtikerle ilişkili kronik enfeksiyonlardır. Bu hastalıkların ürtikerle ilişkileri tam olarak bilinmese de bu hastalıkların tedavisinden sonra ürtikeri geçen vakalar bildirilmiştir.
Tipik ürtikerli bir hastanın laboratuvar tetkikleri hemogram, metabolik panel, karaciğer enzimleri ve idrar analizinden oluşmalıdır. İleri laboratuvar tetkikleri için ise mutlaka alerji ve immünoloji uzmanlarınca istenmeli ve değerlendirilmelidir. Tiroid hormon yetersizlikleri (hipotiroid ve tiroid bezine karşı vücudun kendinin yaptığı antikorların (anti-tiroid antikorların) varlığını değerlendirmek gerekir. Bazen eğer alerji ve immünoloji uzmanı gerek duyarsa IgE denilen alerji antikoru ve / veya bunun alerji hücreleri üzerindeki bağlanma noktaları (reseptörlerine=FcεRI) oto-antikor tespiti yapabilir. Anti-FcεRI antikorunun pozitif olması ürtikerin besinlerle ya da hastalıklarla ilişkili olmadığını, oto-immün dahili bir süreçle geliştiğini gösterir. Bu bulgular alerji ve immünoloji uzmanını son derece özel tedaviler olan immünolojik (immunomodülatuvar) tedavilere yönlendirir. Bunun dışında diğer testler hikâye ve fizik muayenede pozitif bir bulgu varsa uygulanmalıdır.
Her vakada her zaman gerekmemekle birlikte bazen cilt biyopsisi faydalı olabilmektedir. Biyopsi özellikle deri lezyonlarının ağrılı, 24 saatten uzun sürdüğü ve deride iz bıraktığı, ürtikerle ilişkili damar iltihabı (ürtikeryal vaskülit) düşünülen vakalarda uygulanmalıdır. Mikroskobik, patolojik incelemede tanı konulabilmektedir. Bu hastalarda son derece hızlı ve saldırgan bir şekilde tedaviye başlanmalıdır.
Herediter anjiyoödem, kazanılmış (sonradan olan=edinilmiş) anjioödem, bazı tansiyon ilaçları (ACE inhibitörleriyle) ile ilişkili anjiyoödem de dikkatlice araştırmak ve özgül tedavi yaklaşımları uygulamak gereken durumlardır.
Tedavi
Akut ürtiker genelde kendini sınırlar ve klasik alerjşi ilaçlarına (H1 tip antihistaminklere) iyi yanıt verir. Antihistaminikler; histamin salınmadan, reseptörüne bağlanmadan koruyucu olarak verilirlerse daha etkili olurlar. Ancak bu ilaçların ne kadar verileceğine dair kesin bir kural veya kaide yoktur. Eski model alerji ilaçları da yeni model ilaçlarına bazıları da maalesef uyku hali, dikkat dağınıklığı ve konsantarsyon bozukluğu gibi yan etkiler oluştururlar. Bu ilaçları kullanırken bazen standart dozun 2-3 katı gerekli olabilir. Şiddetli bulguları olan hastalarda kısa süreli kortizon kullanımı gerekebilir. Hayatı tehdit eden anjiyoödem veya anaflaksi atağı geçiren hastalar adrenaline (epinefrin) yanıt verirler. Bu sebeple bu hastaların bu ilaca kolay erişme, kullanma, uygulama yöntemleri ve epinefrinin etki süresi hakkında bilgilendirilmesi gereklidir. H1 antihistaminikler kronik ürtiker, anjiyoödem tedavisinde esas kullanılan ilaçlardır. Ürtikerin değişik alt tiplerinde değişik H1 antihistaminikler tercihle uygulanabilir. Ciltteki histamin reseptörlerinin %15-20 kadarı H2 alt tipinde olduğu için bazen piyasada mide ilacı olarak tanımlanan ranitidin (ki H2 reseptörleri son derece iyi bir şekilde bloke eder; 150 mg günde 2 kez), famotidin (20 mg günde 2 kez) gibi kullanılabilir. Sıklıkla en yüksek veya en yüksek doza yakın dozlar da bile antihistaminikler kullanılsa da bazen ürtikere çare bulunamayabilir. Bu durumlarda alerji ve immünoloji uzmanları bu ilaçları değişik başka ilaç grupları ile kombine ederek kullanırlar ve başarıya ulaşırlar. Tedavisi güç, inatçı buşlguları olan hastalarda ise kortizon, bazı astım ilaçları, kalsiyum kanal blokörleri, sıtma ilaçları veya dışarıda kullanılan insan antikorları (IVIG) gerekebilir.
Önleme
Kronik ürtikerli hastaların tedavisinde ek ilaç başlamak, hastaların tedavileri uzun süreli yorucu olduğu için hastaları ilaç kullanımı konusunda cesaretlendirir, hem de en az yan etkiyle bulguların kontrolü sağlanmış olur. Fiziksel ürtikerli birçok hasta tetikleyici faktörlerden uzak durmayı öğrenir. Sistemik hastalığı olan bazı hastalarda, altta yatan hastalığın tedavisiyle bulgularda gerileme sağlanır. Bunun en güzel örneklerinden biri tiroid hastalığının tedavisiyle kronik ürtikerin de gerilemesidir. Psikolojik stresin bulguları tetiklediği ve arttırdığı rapor edilmiştir. Bunu da kutanöz nöropeptid salınımının artışı ve mast hücre degranülasyonu için eşik değerin düşmesi ile açıklayabiliriz.
Hastalığın Gidişatı (Prognoz)
Kronik ürtikerli ve anjiyödemli hastaların prognozu çok iyidir. Hastaların % 50’sinde 12 ay içinde ilaçlarla iyileşme görülür. Ek olarak 5 yıl içinde % 20 hastada daha iyileşme olur. Fakat özellikle fiziksel ve oto-immün ürtikeri olan % 10- 20 hastada bulgular bazen 20 yıla kadar uzayabilir. Aylar ya da yıllar süren kronik ürtiker epizodu olan, ancak sonrasında iyileşen bir hastada, hayatın ilerleyen dönemlerinde ürtiker şikâyetlerinde tekrarlama olabilir. Her şeye rağmen alerji ve immünoloji uzmanı ile karşılaşmamış hastalarda bu hastalık grubu maalesef hastanın yaşam kalitesini de bozarak kişinin yaşamını maalesef zindan edebilir.
Gelişen Yöntemler
Ürtiker ve anjioödem içim şu an uygulanan rejim birden çok anti-histaminik ve mast hücre kaynaklı mediyatörlerin etkisini önleyen ajanların birlikte kullanımıdır. Yakın gelecekte hastalar anti-inflamatuar ve immün modülatör ajanlarla daha hızlı tedavi edilecektir. Astım ve rinit için üretilen 5-Lipooksijenaz inhibitörleri, PG-D reseptör antagonistleri, güçlü ve uyku hali yapmayan antihistaminiklerin de kronik ürtikerde etkili olması beklenmektedir. Mast hücre degranulasyonunu azaltan fosfodiesteraz-4 inhibitörü, syk-kinaz inhibitörü gibi maddeler de tedavide rol alabilir.
Sağlıklı günler dileğiyle… Prof. Dr. Cengiz KIRMAZ
Herhangi bir alerjene karşı duyarlılığı olan bireylerde alerjen ile karşılaşıldığında mast hücrelerinden salınan histamin ve diğer maddelerin etkisiyle çeşitli bulgular ortaya çıkar. Bu alerjenlere bağlı olarak görülen bulgular kişiler arasında ve aynı kişide organlar arasında farklılıklar gösterebilir. Yani bir alerjen bir kişide alerjik rinit semptomlarına neden olurken diğer kişide astıma neden olabilir. Semptomların şiddeti de keza farklılıklar gösterebilir.
Alerjik hastalıkların en sık görüldüğü organlar burun, sinüsler, göz ve akciğerlerdir. Ancak sindirim sistemi, deri ve damarlar da alerjik hastalıklardan etkilenebilir.
Alerji bulgusunun türü ve şiddeti hastanın genetik yapısına, alerjenin tipine ve yoğunluğuna bağlı olarak ortaya çıkar.
Alerjenlere bağlı olarak görülen bulgular aşağıda özetlenmiştir.
Burun akıntısı, kaşıntı, hapşırma
Öksürük, hışıltı, nefes darlığı
Ciltte kaşıntı ve kızarıklık (kurdeşen)
Dudak ve göz çevresinde şişlik
Gözlerde kaşıntı ve kızarıklık
Dudaklarda, ağız içerisinde ve boğazda kaşıntı
Bulantı, kusma ve ishal
Bu bulguların hafif olabileceği gibi ölümcül sonuçlanabilecek anafilaksi gibi de ağır seyredebileceği unutulmamalıdır.
Unutmayın!
Alerjik hastalık algısı oldukça yaygındır. Bir çok alerji benzeri semptom ve bulgu (özellikle cilt bulguları) yanlış olarak alerjik hastalıklara yorumlanmaktadır. Bu durum gereksiz tetkiklerin yapılmasına ve tedavilere neden olmaktadır. Alerji ve immünoloji uzmanı tarafınızdan klinik ve laboratuvar olarak değerlendirilmeniz ile bu durumu açıklığa kavuşturabilirsiniz.
Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) tekrarlayan ve kendini sınırlayan ateş, karın ağrısı, eklem ağrısı, göğüs ağrısı atakları ile seyreden genetik geçişli bir hastalıktır. Akdeniz kökenli topluluklarda özellikle Yahudiler, Türkler, Ermeniler ve Araplar’da sık görülen bir hastalıktır. Ülkemizde her bölgede görülmekle birlikte, hastalık sıklığı Orta Anadolu’da daha fazladır. Ailesel Akdeniz Ateşi geni (MEFV) 16. kromozomun kısa kolunda tanımlanmıştır. Bu gen pyrin yada Akdenizin Latince adı MareNostrum’dan esinlenerek marenostrin olarak isimlendirilen bir proteini kodlar. Pyrin proteini normal işlev gördüğünde, vücudumuzdaki iltihabi olayları baskılayıcı bir rol üstlenir. Oysa AAA’de bu gen normal işlev göremediğinden karın organlarını, akciğeri, testisleri saran zarda, eklemlerde, deride sınırlı bölgelerde zaman zaman iltihaplanmalar olmaktadır
Klinik Bulgular:
Hastalık ilk kez çocukluk veya genç erişkinlik çağlarında ortaya çıkar. Ailesel Akdeniz ateşi ataklar şeklinde seyreden bir hastalıktır; hastanın belli bir süre şikayetleri olur ve daha sonra bu şikayetleri kendiliğinden geriler. Tekrarlayan ataklar en çok ateşle birlikte olan karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrıları şeklindedir. Daha da az olarak testis ağrısı, baldır ağrısı, ayak veya bacak derisi üzerinde kızarıklıklar şeklinde de bulgular verebilir. Tipik ataklar 12 saat-3 gün sürmektedir.
Tanı: Ailesel Akdeniz Ateşi tanısı klinik bulgular ve hasta izlemiyle konur. Tanının konması için hastaların atak sırasında ve ataklar arasında gözlenmesi gerekir. AAA için çeşitli tanı kriterleri geliştirilmiştir. Ailesel Akdeniz ateşi için kesin tanı koydurucu laboratuvar testi yoktur. Ataklar sırasında sık rastlanılan bulgular olan lökositoz, eritrosit sedimantasyon hızındaki artış ve akut faz yanıtındaki artıştır (Sedimantasyon hızı, CRP, Serum amiloid A, Fibrinojen). Kesin tanı için MEFV geninde her iki alelde de mutasyonun olması gerekmektedir. Çoğunluğu Ekson 10’da olmak üzere günümüzde 100’un üzerinde mutasyon tanımlanmıştır. Tipik atakları nedeniyle kuvvetle AAA düşünülen bir hastada, genetik çalışmalar desteklemese bile hastalara kolşisin verilerek bir süre hastaların ilaca yanıtı gözlenebilir. Kolşisine iyi yanıt veren hastalarda AAA tanısı düşünülmelidir. AAA tanısı konmuş olan hastaların tamamında bilinen genetik testler her zaman pozitif değildir ve genetik testleri pozitif olanların tamamı da AAA hastası değildir. AAA’nde görülen klinik bulgular pek çok hastalıkta görülebildiği için diğer otoinflamatuar hastalıklarla ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
Tedavi:
Atakları kontrol altına alabilmek ve amiloidoz gelişimini önleyebilmek amacıyla1972 yılından beri kolşisin kullanılır. Yeterli dozda kullanıldığında hastaların %65’inde yakınmalar tamamen düzelmekte, %30 hastada atakların şiddeti ve sıklığı azalmakta, %5 gibi az bir oranda ise hastalar ilaca cevap vermemektedir. Hastalık uzun süreli bir hastalık olduğu için kolşisin tedavisi ömür boyu sürdürülmelidir. Özellikle tedaviye uyumu iyi olmayan AAA hastalarında hastalığa bağlı amiloidoz gelişme riski yüksektir. Amiloidoz, çeşitli organlarda suda erimeyen bir tür proteinin birikmesi ile o organlarda yetmezliğe neden olan bir hastalıktır. Kolşisinin tedavide kullanılmaya başlanmasından sonra AAA hastalarında amiloidoz riski belirgin olarak azalmıştır. Kolşisine dirençli hastalar IL-1 reseptör antagonistleri ile tedaviden büyük oranda fayda görürler.
Kaynakça
1-Turkish FMF Study group, Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey – Results of a nationwide multicenter study Medicine 84 (1): Medicine , 2005; 84 (1):1-11
2-Yigit S, Bagci H, Ozkaya O, Ozdamar K, Cengiz K, Akpolat T. MEFV mutations in patients with familial Mediterranean fever in the Black Sea region of Turkey: Samsun experience J Rheumatol. 2008; 35(1):106-13. 6-Akpolat T, Özkaya O, Özen S. Homozygous M694V as a risk factor for amyloidosis in Turkish FMF patients. Gene. 2012 Jan 15
3-Soylemezoglu O, Kandur Y, Duzova A, Ozkaya O, Kasapcopur O, Baskin E, Fidan K, Yalcinkaya F. Familial Mediterranean fever with a single MEFV mutation:comparison of rare and common mutations in a Turkish paediatric cohort. Clin Exp Rheumatol. 2015 May 25
;92(1):285-9.
4-Akpolat T, Özkaya O, Özen S. Homozygous M694V as a risk factor for amyloidosis in Turkish FMF patients. Gene. 2012 Jan 15;492(1):285-9.
Beyin omurilik sıvısı (BOS) oluşumu ve emilimindeki dengedeki bozukluk sonucu gelişen hidrosefali vakalarında kullanılan en güncel tedavi şant uygulamalarıdır.
Beyin cerrahisi bölümünce uygulanan bu şantlar
Ventrikülo – peritoneal (VP)
Ventrükülo – atrial (VA) şeklindedir.
Uygulanan bu şantlardaki en önemli, sorun şant işlevinin bozulmasıdır.
Şantın tıkanması
Şantın enfekte olması sonucu şant işlevinin ortadan kalktığı görülmektedir.
Dünyada yaygın olarak kullanılan şantların komplikasyonu olarak ortaya çıkan bu tabloya çocuk beyin cerrahları çözüm aramakta çocuk enfeksiyon uzmanları tedaviyi planlamaktadır. Örneğin A.B.D yılda 30.000 şant uygulaması yapılmakta bu vakaların %8.2 – %12’sinde şant enfeksiyonu gelişmektedir. Şant enfeksiyonu riskini arttıran bazı faktörler vardır.
Yaş önemlidir. Prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde enfeksiyon riski yüksektir.
Açık nöral tüp defektleri olan hastalar yüksek risk grubudur.
Şant uygulanan çocuklarda derinin durumu önemlidir.
Diğer bir faktör sistemik enfeksiyonun eşlik edip etmemesidir.
Şant enfeksiyonları genellikle şant uygulamasını takip eden ilk iki ayda ortaya çıkar. Bir yıldan sonra görülmesi nadirdir.
Şant enfeksiyonu olan çocuklarda bulgular belirgin olmayabilir. Klinik bulgular çocuğun yaşına göre değişkenlik gösterir. Büyük çocuklarda
Ateş
Baş ağrısı
İrritabilite
Karın ağrısı
İştahsızlık görülürken
Yenidoğanlarda
Beslenmede azalma
İrritabilite görülür.
Şant enfeksiyonunda ateş her zaman görülmez. Bu durum muhtemelen enfeksiyonun kronik seyretmesi veya hastanın başka bir nedenle antibiotik alması ile izah edilebilir. Uygulanan şant tipine göre klinik bulgular değişkenlik gösterir. Şant enfeksiyonlarını tanımlamak zordur. Çocukluk yaş grubunda ateş ve irritabiliteye yol açan diğer nedenlerin’de söz konusu olabileceği unutulmamalıdır. Şantlı çocuk hastaların detaylı muayenesi ve takibi çok önemlidir.
Şant Enfeksiyonlarında Tanı
Klinik bulgular
Kan incelemesi
Beyin omurilik sıvısının incelenmesi ve kültürü
Katater ucu kültürü
İle konulmaktadır. tanı da radyolojik tanı yöntemlerinden faydanılmaktadır.
Şant enfeksiyonlarında tanı koymak zordur. Klinik bulguların belirgin olmayışı laboratuvar bulgular’ında tanı koydurucu bulguların her zaman olmayışı tanı da gecikmeye neden olabilir. Beyin omurilik sıvısında her zaman bakteri üretilmeyebilir. Bazı hastalarda mikroorganizmanın şant haznesinde yerleştiği ve ancak buradan kültür alındığında izole edildiği görülmektedir. Kan kültüründe her zaman üreme olmayabilir. Örneğin Ventriküloperitoneal şantta kan kültüründe üreme yokken, ventriküloatrial şant vakalarında kan kültüründe üreme tanımlanır.
Şant enfeksiyonlarında komplikasyonlar ciddi seyretmektedir. Enfeksiyon tedavisinde kesin bir protokol belirlenmemiştir.
Tedavide
Enfekte şantın çıkarılması
Eksternal ventrikül drenajı
Sistemik antibiotik tedavisi
Lokal antibiotik tedavisi
( Ventriküller içine ) ve
Yeni şant uygulaması şeklinde düşünülmelidir
Şant enfeksiyonlarında antibiotik tedavisi ne zaman başlanmalı ve süresi ne olmalıdır?
Bu sorunun yanıtını vermek zordur.
Şant enfeksiyonu olan hastalarda geniş spektrumlu antibiotik başlanır. Antibiotik tedavisi kültür sonuçlarına göre planlanır. Antibiotik uygulama süresi hastanın klinik durumu ve kültür sonuçları negatif oluncaya kadar devam edilir.
Bazı antibiotiklerin BOS geçmediği durumlarda lokal antibiotik uygulaması gündeme gelmektedir. Tek başına şant veya ventrikül içine verilen antibiotik tedavisinin yeterli olmadığı vurgulanmakta, sistemik antibiotikle birlikte ise uygulanabileceği önerilmektedir.
Hastanın kliniğindeki düzelme ve BOS bulgularının normalleşmesi ile birlikte yeni şant takılması planlanır. Yeni şantın takılmasından 24 saat sonra antibiotik tedavisi sonlandırılır.
Sonuç olarak şant enfeksiyonlarında antibiotik tedavisi uzun süreli olmakla ve her hastaya göre bu süre değişmektedir.
Tedavi süresinin uzun oluşu ve ciddi komplikasyonlara yol açması nedeniyle şant uygulamalarında yeni arayışlara gidilmiştir.
Son yıllarda en çok kabul edilen yaklaşım antibiotik emdirilmiş şantlardır. Bu şantların çocukluk yaş grubunda kullanılabileceği bildirilmektedir. Son on yılda çocuklarda uygulanan antibiotik emdirilmiş şantlarla enfeksiyon oranında belirgin bir düşüş saptanmıştır.
Bu şantların içerdiği antibiotiğin sistemik etki göstermediği, uygulanan bölgede enfeksiyonu önlediği ve antibiotik direncinin gelişmediği vurgulanmaktadır.
Yine şant enfeksiyonlarından korunmada ameliyat öncesi antibiotik kullanılması önemlidir.
