Bir Site

Etiket: Böbrek

  • Çocukluk çağı idrar yolu enfeksiyonu

    Çocukluk çağı idrar yolu enfeksiyonu

    İdrar yolu enfeksiyonu ( İYE ) çocukluk çağında sık görülen enfeksiyonlardır. Kız çocuklarının %8’i erkek çocuklarının %1-2’sinde görülür. Yenidoğan döneminde erkek çocuklarında daha sık görülürken ileri yaşlarda kızlarda görülme sıklığı artar.

    İdrar yolu enfeksiyonuna sıklıkla bakteriler neden olmakla birlikte nadiren mantar , parazit, virus gibi mikroorganizmalarda neden olabilir.

    İdrar yollarını oluşturan organlar böbrekler, üreterler, mesane ve üretradır. İYE bu organların mikrobik iltihabı olup lokalizasyonuna göre üreter ve mesane etkilenmiş ise alt İYE (sistit), üreterden böbreklere yayılmış ise üst İYE( piyelonefrit) olarak tanımlanır. Alt İYE daha sık görülen formdur. Üst İYE daha az görülmekle birlikte genellikle daha önemli sonuçlara yol açar.

    İdrarda normal şartlarda bakteri bulunmaz. Bulaşıcı bir hastalık olmayan İYE anüs çevresi derisinde bulunan bakterilerin idrar yollarına ulaşması sonucu ortaya çıkar. En sık etken escherichia coli isimli bakteridir. Bakterinin böbreklere ulaşması nadiren kan yolu ile olabilir.

    Kız çocuklarının üretrası kısa ve anüse yakın olduğu için kız çocuklarında görülme sıklığı artar. İlk bir yaştaki sünnetsiz erkek çocuklarında İYE görülme sıklığı sünnetli çocuklara göre 10 kat fazladır. İdrar yollarındaki yapısal veya fonksiyonel bozukluklar ( vezikoüreteral reflü, idrar yolları darlığı, işeme bozuklukları vb.) İYE riskini arttırır. Tuvalet alışkanlıklarında(idrar tutma) ve temizliğinde bozukluk olan hastalarda İYE daha sık görülür. İdrar yollarını irrite eden köpük banyoları, sabun veya parfümler İYE gelişme riskini arttırır. Ailesinde İYE öyküsü olanlarda görülme sıklığı artar

    Erken tanı ile tedavi edilebilir hastalıktır ancak özellikle üst idrar yolu enfeksiyonları tanı almaz ve yanlış tedavi edilir yada tedavi edilmez ise kalıcı böbrek hasarına yol açabilir. Özellikle ilk 5 yaşta kalıcı böbrek hasarı riski fazladır. Geçirilen üst İYE sonucunda böbrekte oluşan nedbe dokusu (skar) tekrarlayan enfeksiyonlar sonucunda büyüyerek böbrekte görev yapan sağlıklı dokunun yerine geçer . Sonuç olarak ilerleyen zaman içinde hipertansiyon ve böbrek yetmezliği gibi kalıcı hastalıklara yol açar.

    Hastalığın belirtileri ve bulguları hastanın yaşına ve İYE’nun lokalizasyonuna göre değişiklik gösterir.İdrar kontrolü olmayan çocuklarda genel bulgular ön plandadır. İştahsızlık, yenidoğan sarılığı, huzursuzluk, kusma, ağırlık artışında azalma, kötü kokulu idrar, idrar yaparken ağlama ilk belirti/bulgu olabilir. İdrar kontrolü başlamış olan büyük çocuklarda ise belirti/bulgular işeme sırasında ağrı, yanma hissi, sıkışma, sık idrar yapma, yüksek ateş, idrar kaçırma, böğür ve/veya karın ağrısı, kırmızı renkli ve kötü kokulu idrar yapmadır. Bunların biri yada birden fazlası aynı anda görülebilir.

    Alt idrar yolu enfeksiyonunda alt idrar yollarına ait bulgular ön planda iken üst idrar yolu enfeksiyonunda sistemik bulgular yüksek ateş (<38,5 C), halsizlik, kusma ön plandadır lokal olarak böğür ağrısı görülebilir. Üst idrar yollarının enfeksiyonlarının bir bölümünde hastalığa alt idrar yolu bulguları eşlik eder.

    İYE gelişimini önlemede bazı kurallara uymak hastalığın görülme sıklığını ve tekrarlama riskini azaltması açısından önemlidir. Özellikle bebeklerde sık bez değişikliği faydalı olacaktır. Tuvalet temizliği sırasında bölgenin önden arkaya doğru tek seferlik hareketlerle yapılması barsak bakterilerinin idrar yollarına ulaşmasını önleyecektir. İdrar kontrolü başlamış hastalarda düzenli ve tam olarak mesanenin boşaltılmasını sağlamak mesanede bakteri üremesini önleyecektir. Özellikle kız çocuklarında köpük banyolarından kaçınılması önerilir. İdrar yollarının havalanmasını bozan dar ve naylon giysilerden kaçınılması önemlidir.

    Hastalarda anatomik bozukluk olması halinde izleyen çocuk nefroloji uzmanı tarafından önerilen azaltılmış dozda antibiyotikler uygulanması gibi enfeksiyon gelişimini önleyen önerilere uyulmalıdır.

    Uygun tedavi yöntemi ile alt İYE 3-5 günde, üst İYE 7-10 günde iyileşir. Hastaların yarıya yakınında hastalık 6-12 ay içinde tekrarlayabilir. İdrar yollarında yapısal, fonksiyonel bozukluğu olan veya bozuk tuvalet hijyeni-alışkanlığı olan kişilerde tekrarlama riski yüksektir.

    İYE tanısında en önemli kriterler; rutin idrar analizinde lökosit adı verilen hücrelerin belirli sayıdan fazla olması ve/veya idrarda bakteri varlığını gösteren nitrit testinin pozitif olması ve uygun koşullarda temiz alınan idrarda tek bakterinin belirli sayının üzerinde ürediğinin gösterilmesidir. İdrar kontrolü olmayan çocuklarda idrar torba, kateter ve iğne aracılığı ile doğrudan mesaneden alınabilir, idrar kontrolü olan çocuklarda orta akım idrarın steril idrar kaplara alınması gereklidir. Kültürde üreyen bakterinin antibiyotik direncine göre tedavi planlanır.

    Çocuk nefroloji uzmanları tarafından değerlendirlen tekrarlayan İYE olan çocuklarda anatomik veya fonksiyonel idrar yolu bozukluklarını araştırmak üzere görüntüleme tetkikleri ( üriner sistem ultrasonografik incelemesi , voiding sistoüretrografi ve böbrek sintigrafisi) uygulanarak tedavi ve izleme planı yapılır. Bu tetkiklerin birkaçında radyasyona maruziyet söz konusudur.

    İYE tedavisinde seçilecek antibiyotik kültürde üreyen bakterinin antibiyotik direncine göre seçilse de kültür sonucunun belli olacağı 24-48 saat içinde hekim tarafından karar verilen uygun antibiyotik başlanmalıdır. Özellikle üst İYE tedavisinde ateş yüksekliğini takiben ilk 24-48 saatte tedavinin başlanması halinde böbrek hasarının olmadığı düşünülmektedir. Antibiyotik kullanım süresi İYE lokalizasyonuna göre değişir. İYE ilişkili belirtiler birkaç gün içinde geriler bu süre içinde ağrı kesici, ateş düşürücü ilaçlar kullanılabilir. Özellikle ateş yüksekliği olduğu dönemde sıvı alımı arttırılmalıdır.

    Tedavi genellikle ev şartlarında yapılırken 3 aydan küçük çocuklar, genel durumu bozuk olan çocuklar ve yeterli sıvı alamayan çocukların hastanede yatırılarak tedavi edilmesi önerilir.

    İYE tanısı olan çocuk tedavinin ardından 6-12 ay boyunca aylık rutin idrar analizi ve idrar kültürü tetkikleri ile olası tekrarlama nedeni ile izlenmelidir. Tekrarlayan İYE olması halinde hastanın çocuk nefroloji uzmanı tarafından değerlendirilerek gerekli araştırmalar yapılıp uygun izlem programının belirlenmesi ve ailenin bilgilendirilmesi gerekir.

  • Çocuklarda idrar yolu enfeksiyonu

    Çocuklarda idrar yolu enfeksiyonu

    Çocuklarda en sık görülen bakteriyel enfeksiyonlardan biridir. Her yaş ve cinste görülür. Kadınlarda yenidoğan dönemi hariç erkeklerden fazla gözlenir. Yedi yaşına kadar olan dönemde erkek çocuklarda %1.6, kız çocuklarda %7.8 İYE gelişir. Bakteriler, virüsler ve mantarlar idrar yolu enfeksiyonuna neden olurlar. Ülkemizdeki böbrek yetmezliği olan hastaların önemli bir kesimine vezikoüreteral reflü (mesanede toplanan idrarın böbreklere doğru geri kaçışı) ve böbrek taşı hastalığı neden olur. Tekrarlayan İYE olan hastalar bu yönden değerlendirilmelidir.

    Özellikle ilk beş yıl içinde böbrekte enfeksiyon olması kalıcı ve ilerleyen zedelenmelere neden olabilir. Bu durumun dikkatten kaçması ve enfeksiyonların kontrol altına alınamaması böbrek yetmezliği ile sonlanabilir.

    Normal olarak mesanede toplanan idrar böbreğe geri dönmez. Vezikoüreteral reflü (VUR) (mesanede toplanan idrarın böbreklere doğru geri kaçışı) mesanedeki mikroorganizmaların yukarı üriner sisteme taşınmasına neden olur. Tekrarlayan İYE olan çocuklarda %25-50 (ortalama %35) vezikoüreteral reflü vardır. İYE olmayan çocuklarda VUR %0.4-1.8 arasında görülür. Vezikoüreteral reflüde böbrek enfeksiyonu gelişimi kolaylaşır.

    Çiş yapmada bozukluk: tipik olarak 3-7 yaşları arasında görülür. Mesane kasları kontrolsuz, istem dışı-önlenemez-düzensiz bir şekilde kasılır. Bu hastalarda gün içinde birçok kez ani idrar yapma veya sıkışma hissi görülür. Mesanenin istemsiz kasılmalarını engelleyemeyen hasta, idrar kaçırmayı önlemek için bacaklarını çaprazlar, çömelerek topuğunu idrar çıkış bölgesine bastırır veya benzeri manevralar yapar. Hastaların büyük kısmında idrar kaçırma görülür.

    İlk bir yıl içinde ateşli İYE tanısı alan erkek çocukların %90’ının sünnetsiz olduğu, sünnetsiz erkek çocuklarının sünnetli erkek çocukları ve kızlara oranla İYE riskinin 10-20 kat fazla olduğu bilinmektedir.

    Anatomik bozukluk, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu, hastanın 5 yaşından küçük olması gibi özel klinik durumlarda tedavinin acilen başlaması gerekir. Hastanın genel durumu bozuk olduğunda hastanede ve parenteral (ilacın kas içine veya damardan uygulanması) antibiyotik verilerek tedavi edilmelidir. Özellikle yenidoğanlar hastanede ve parenteral antibiyotikle tedavi edilmelidir.

    Bir yaşından büyük, genel durumu iyi, kusması olmayan, ağızdan beslenmesi yeterli olan çocuklarda oral (ilacın ağızdan verilmesi) antibiyotik tedavisi yapılır. Ağızdan bol sıvı alınması önerilir. Tedavinin süresini hekim belirler (7-14 gün).

    Genelikle 48 saat içinde iyileşme gözlenmelidir. Aksi halde dirençli bakteri ile oluşmuş veya idrar yollarında tıkanma zemininde gelişmiş bir enfeksiyon düşünülmelidir.

    Tedavi tamamlandıktan 2-3 gün sonra idrar incelemesi ve idrar kültürü tekrar edilir. Tekrarlayan enfeksiyonlarda uygun bir antibiyotik tedavisinden sonra 3-6 ay antibiyotikle baskılama tedavisi uygulanmalıdır (hekime danışılarak).

    Hekiminizin belirleyeceği bir takvimde yapılacak tetkiklerle anatomik bozukluk olup olmadığı, o döneme kadar böbrekte kalıcı hasar olup olmadığı belirlenebilir.

    VUR olan hastalarda baskılama tedavisi (akşamları yatarken ağızdan antibiyotik verilmesi) uygulanır. Hekimin belirlediği sıklıkta idrar tetkiki, idrar kültürü ve diğer tetkikler tekrar edilir. Takiplerinde bu hastaların bir kısmında açık veya endoskopik cerrahi düzeltmeler gerekli olabilir.

  • Doğuştan böbrek anormallikleri

    Doğuştan böbrek anormallikleri

    Doğuştan böbrek hastalıklarını şu başlıklar altında toplamak olasıdır:

    Böbrek disgenezisi

    Agenezis/Aplazi

    Displazi

    Hipoplazi

    Şekil ve pozisyon anormallikleri

    Kistik böbrek hastalıkları

    Sendromlarla birliktelik gösteren anormallikler

    1. Böbrek Disgenezisi

    a. Renal Agenezis

    Renal agenezis, bilateral olursa yaşamla bağdaşmaz. Doğumdan hemen sonra pulmoner hipoplazi nedeniyle ölüm ortaya çıkar. Bu antiteye Potter Sendromu denilir. Prenatal ultrasonografide (US) oligohidroamnios, mesane ve böbreklerin görülmemesi sözkonusu ise bilateral renal agenezisten kuşkulanılmalıdır. Neonatal renal yetmezliğin diğer sık sebepleri

    Unilateral renal agenezisin, diabetik anne çocuklarında ve zencilerde daha sık görüldüğü saptanmıştır .

    Herediter renal adisplazi, renal agenezis, renal displazi, multikistik böbrek veya kombinasyonlarını tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Birlikte anorektal, kardiyovasküler ve iskelet anormallikleri görülebilir.

    Unilateral renal agenezis, genellikle diğer doğumsal anormalliklerin ve değişik üriner sistem semptomlarının araştırılması sırasında saptanır. Karşı taraftaki böbrekte kompanzatuar hipertrofi vardır. %15 oranında karşı tarafta VUR vardır.

    Bazı hastalar ise hipoplastik böbrek veya multikistik displastik böbrek ile doğup, komplet kist regresyonu gösterebilirler. Böbrek yokluğu US ile belirlenmişse, ekskretuar urogram veya renal sintigrafi yapılması önerilir. Çünkü bu tür olguların bir kısmında “ektopik böbrek” bulunabilir. Eğer karşı taraftaki böbrek normal ise renal işlevler uzun süre normal kalır .

    b. Renal Displazi

    Diplazi terimi, histopatolojik olarak, fokal, diffüz veya segmental olarak düzenlenmiş primitif yapıları, anormal metanefrik farklılaşmadan kaynaklanan durumları yansıtır. Renal olmayan elemanlar, örneğin kıkırdak bunların içeriğinde bulunabilir. Eğer böbreğin tamamı displastik veya kistlerle dolu ise “multikistik displastik böbrek” denilir.. Multikistik böbrek’te fonksiyonu olmayan kistler böbreği kaplar. Böbrek büyüklüğü oldukça değişkendir. İnsidens 1/2000’dir. Klinisyenler hatalı olarak multikistik böbrek ile polikistik böbreği eşanlamlı olarak kullanabilirler. Polikistik böbrek hastalığı (PKB) genetik bir bozukluktur ve her iki böbreği de etkiler. Multikistik böbrek hastalığı ise genellikle tek taraflıdır ve kalıtsal değildir. Multikistik displastik böbrek, yenidoğanlarda karındaki kitlenin en önemli sebeplerinden biridir. Olguların çoğu rastlantı sonucu prenatal US’da belirlenir. Karşı böbrekte VUR %15 ve hidronefroz %5-10 oranında saptanır.

    Bu olgularda renin aracılıklı hipertansiyon ve Wilms tümorü gelişebilir. Bu tip potansiyel problemler yüzünden yıllık izlem önerilir. Eğer abdominal kitle varsa, kistler büyüyorsa, stromal çekirdeğin büyüklüğü artıyorsa ve hipertansiyon gelişiyorsa nefrektomi önerilir .

    c. Renal hipoplazi

    Normalden az sayıda kaliks ve nefron olan küçük böbrek demektir. Eğer tek taraflı ise, başka bir üriner sistem probleminin değerlendirilmesi veya hipertansiyon izlemi sırasında ortaya çıkar. Bilateral renal hipoplazi, kronik böbrek yetmezliğinin manifestasyonudur. Öyküde poliüri ve polidipsi sıktır. İdrar analizi genellikle normaldir. Bilateral hipoplazinin nadir bir formu “oligomeganefronia”dır. Nefron sayısı belirgin azalmış ancak bunlarda belirgin hipertrofi mevcuttur.

    Ask-Upmark böbreği (segmental hipoplazi) de normalden küçük böbrekler vardır. Genellikle. Hastaların çoğunda on yaş civarında ciddi hipertansiyon ortaya çıkar. Nefrektomi hipertansiyonu kontrol altına alabilir .

    2. Şekil ve pozisyon anormallikleri

    Gelişim süreci boyunca böbrekler normal olarak renal pelvisten yukarıya doğru hareket ederek, normal pozisyonda kaburgaların arkasına ulaşırlar. Eğer normal yukarıya çıkma fonksiyonu ve rotasyon tamamlanmazsa, renal ektopi ve nonrotasyon ortaya çıkar.

    Ektopikböbrek: pelvik, iliak, torasik veya kontralateral pozisyonda yerleşebilir. Eğer kontralateral ise %90 oranında füzyon anomalisi vardır.

    Atnalı böbrek: Renal füzyon anormalliğidir. Böbreklerin alt kutupları orta hatta birleşebilir. 1/500 doğumda ortaya çıkar. Ancak Turner sendromlu olguların %7’sinde görülür. Atnalı böbrekli olguların %30’unda diğer renal anomaliler de görülebilir. Bu olgularda Wilms tümörü dört kat daha sık görülür. Taş hastalığı, hidronefroz geç dönem komplikasyonlarıdır.. Ayrıca multikistik displastik böbreğin insidensinde de artış görülür.

    Crossed fused ektopi (çapraz birleşme): Bir böbrek diğerinin üzerine çaprazlaşır ve 2 böbrek birleşiktir. Renal fonksiyonlar genellikle normaldir. Sol böbrekteki en sık bulgu, sağ böbreğin alt polu ile birleşme şeklindedir. Ureterin bitişi değişmemiştir.. Bu tür anormalliklerin klinik önemi renal cerrahi gerektiğinde ortaya çıkar, kan akımı değişken olabilir ve parsiyel nefrektomi daha zor yapılır. Birlikte doğuştan kalp hastalıkları, tek umblikal arter, dış kulak anormallikleri görülebilir.

    3. Kistik böbrek hastalıkları

    Renal kistler nefronun herhangi bir segmenti ya da toplayıcı kanallardan köken alabilir. Korteks, medulla ya da her ikisine birden yerleşik, epitel ile döşeli oluşumlardır .

    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKB)

    ODPKB renal kalıtsal hastalıkların en sık nedenlerindendir. İnsidensi 1/1000’dir.. Ancak fenotip erkeklerde daha ciddi olabilir. Olguların çoğu erişkin yaştan önce ortaya çıkmaz. renal görüntüleme tekniklerinin gelişmesi sayesinde subklinik evrede ve inutero dahi saptanabilirler.

    Patoloji

    ODPKB kistik dilatasyon ile karakterizedir, nefronun herhangi bir bölümü etkilenebilir, değişken büyüklük ve dağılım gösterir ama daima iki taraflıdır. Ekstrarenal kistler (karaciğer, pankreas), serebral anevrizmalar (Berry anevrizması), kardiyovasküler sistem anormallikleri çocuklarda daha nadirdir.

    Genetik

    Otozomal dominat kalıtım en az üç farklı genden kaynaklanır. Bunlardan en sık olanı PKD1, yaklaşık olguların %85’ini etkiler, 16. kromozomdadır (16p33.3). PKD2, 4. kromozomdadır (4p21-23) olguların %15’inden sorumludur. Bu genlerin ürünleri olan polistin-1 ve polistin-2 ile kist oluşumu başlar.

    Tanı

    Moleküler biyoloji yöntemleri rutin tanı için mevcut değildir, tanı genelde US ile konulur. Tipik olgularda, multipl kist oluşumları, değişik büyüklüklerde ve genişlemiş böbrekler görülür. Bu görüntü aile öyküsü ile birliktedir. Bu da tanıyı kolaylaştırır. Yaşamın ilk on yılında tanı zor olabilir ve yalnızca 1-2 kist normal büyüklükteki böbrekte görülebilir. Bu durumda aile taraması önemlidir. Eğer 30 yaşından önce en az 2 kist varsa, 30 ile 60 yaşları arasında her böbrekte 2 kist varsa ve 60 yaşından sonra her bir böbrekte 4 kist var ise ODPKB’ını düşündürür. Akılda tutulması gereken basit renal kistin populasyonda 30 yaşından önce nadiren olduğu ve 50 yaş öncesi de sık olmadığıdır.

    PKD1 geni ile ilgili form, 5 yaşından önce genellikle %60 oranında belirlenir, PKD2 genine bağlı PKB ise yalnızca etkilenmiş çocukların %50’sinde 15 yaşından önce ortaya çıkar. Prenatal US ile belirlenen ODPKB’in oranı giderek artmaktadır. Bu yaşlarda resesif form ile ayırım mümkün değildir, makrokistler olmaksızın genişlemiş hiperekoik böbrekler vardır. Bu durumda aile araştırması önem taşır. İlk adım anne-baba US’dır, eğer anne-baba 30 yaş altında ise büyükanne ve babalar araştırılabilir.

    Klinik ve prognoz

    Erişkin form

    Genelllikle erişkinde 30-60 yaşlarında tanımlanır, kan basıncı yüksekliği, yan ağrısı, hematüri ve infeksiyon vardır. Bir çok olguda renal yetmezlik gelişebilir. PKD1 geninde genellikle 55 yaş civarında son dönem böbrek yetmezliği gelişir.

    Juvenil form

    Çocukluk çağında US ile tanı alır ya aile taranması ya da abdominal belirtilerle ortaya çıkar. Genellikle bu olgular belirti vermez. Bununla birlikte, yaşamın 2. on yılında, yüksek kan basıncı, makroskopik hematüri ve karın ağrısı ile ortaya çıkabilir. Yirmi yaş öncesinde kronik böbrek yetmezliği gelişme riski yoktur.

    İnfantil form : Presentasyonu, inutero veya doğum sonrası olduğu için, resesif formu taklit edebilir. Genişlemiş böbrekler, yüksek kan basıncı ve/veya böbrek yetmezliği de görülebilir.

    Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ORPKB)

    ORPKB, renal toplayıcı kanallarda ilerleyici genişleme ve değişik derecelerde hepatik anormalliklerle karakterizedir.

    Epidemiyoloji

    Nadir bir durum olan ORPKB’in yaklaşık insidensi 1/10000-1/40000 arasındadır. Otozomal resesif geçiş nedeniyle ebeveynler hastalığı taşır ama etkilenmezler. İzleyen gebeliklerde tekrarlama riski %25’tir ve cinsiyetler eşit olarak etkilenir.

    Patofizyoloji ve genetik

    ORPKB geni 6.kromozomun kısa kolunda (6p21) lokalizedir. Hastalığın tek defektif genden kaynaklandığı düşünülmektedir.

    Patoloji

    Her iki böbrek de belirgin genişlemiştir ve korteks ile medullada sayılamayacak kadar çok kist vardır. İlerleyici interstisiyel fibrozis ve tubuler atrofi hastalığın ileri evrelerinde gelişerek sonuçta renal yetmezliğe varır. Karaciğer tutulumu safra kanalı proliferasyonu ve ektazisi ile birlikte hepatik fibrozisle karakterizedir. Bazen konjenital hepatik fibrozis veya Caroli hastalığından ayırt edilemez.

    Klinik

    Genellikle neonatal dönemde tanı alabilirler. Fetal US’da, oligohidroamnios, boş mesane, geniş hipereoik böbrekler görülür. İlk bulgular 14-17. haftada görülebilir, ancak genellikle 30. haftadan sonra ortaya çıkarlar. Anne kanında ve amniotik sıvıda a-fetoprotein düzeyleri yükselmiştir.

    Eğer böbrekler çok fazla büyümüşse doğum zor olabilir. Bazı yenidoğanlar oligohidroamnios ve pulmoner hipoplazi yüzünden solunum problemleri yaşarlar. Olguların 1/3 ünde erişkin döneminden önce son dönem böbrek yetmezliği gelişir.

    İdrar analizi normal olabileceği gibi, hafif proteinüri, mikroskopik hematüri ve steril piyüri olabilir. Hiponatremi yaşamın ilk aylarında sıktır, ilerleyen dönemlerde azalır. Hipertansiyon genellikle normal renin aktivitesiyle birliktedir. Periyodik olarak karın ağrısı vardır. Hepatomegali, özellikle sol lobu tutar. Hepatik fibrozis ve portal hipertansiyon, özefagus varis kanamasına ve /veya portal ven trombozuna yol açar. Portal hipertansiyon yüzünden oluşan hipersplenizm trombositopeniyi veya nötropeniyi uyarabilir. Biliyer disgenezis yüzünden, yineleyici ve ciddi bakteriyel kolanjit görülür.

    Görüntüleme

    US en önemli tanısal yöntemdir. Genişlemiş (+2 SD, genellikle +5 veya +6 SD) hiperekoik böbrekler görülür. Renal medullanın ekojenitesi büyük çocuklarda daha belirgin olabilir. Bu durum nefrokalsinozisi düşündürür. Neonatal dönemden başlayarak, kistler sıklıkla bulunur ve ODPKB’in tersine genellikle çapları 20 mm’den küçüktür. Periportal fibrozis görmek de olasıdır. CT ve MRI, kolanjiografi, splenoportografi, dupleks sonografi yapılabilecek diğer görüntüleme teknikleridir.

    İzlem

    Yoğun solunumsal destek özelikle yenidoğanın sağkalımı açısından önemlidir. Periton diyalizi (PD) veya hemodiyafiltrasyon gerekir. Eğer yenidoğan dönemi atlatılırsa 15 yıllık sağkalım %50-80 dir. Renal replasman tedavilerinden PD tercih edilen yöntemdir. Çok büyük böbreklerde bazen nefrektomi gerekir. ORPKB’li hastalarda böbrek transplantasyon sonuçları iyidir. Ancak immunsupresyon tedavisi nedeniyle yineleyen safra yolu infeksiyonları olabilir. Ciddi ve yoğun antibiyotik tedavisi gerekebilir.

  • Üriner sistem taş hastalığı (böbrek taşları)

    Üriner sistem taş hastalığı (böbrek taşları)

    İdrar yollarından taş ve kum rahatsızlığı geçiren herkes bu dönemin çok ağrılı olabildiğini bilir.1980 li yıllara kadar idrar yolları taşları önemli bir sağlık problemi oluşturmuştur. Hastaların büyük bir kısmı cerrahi işlemlere tabi tutulmuş ve böbrek kayıpları olmuştur. Teknolojik gelişmeler bu hastalığın önemli bir sağlık problemi olmaktan çıkmıştır.

    Taş hastalığının tedavisi ve takibi ürologlar tarafından yapılması önemlidir

    Böbrekte taşlar nasıl oluşur ?

    Bugüne kadar yapılan bilimsel araştırmalarda taşın kimyasal ve fiziksel yapısı hakkında yeterli bilgiler sağlanmış, fakat teknolojideki bütün ilerlemelere rağmen sebebi bugün bile tam olarak aydınlatılamamıştır.

    Böbrek taşlarına, normal olarak idrarın içinde bulunan tuz ve minerallerin dengesinin bozulması neden olur Taşlar böbrek içerisinde oluşan çok küçük kristallerin bir araya gelip birbirine tutunmaları sonucunda şekillenir. Bu küçük kristal parçalarının oluşabilmesi içinde taşların yapısında bulunan maddelerin idrarda yeterince bulunması ve çökmesi gereklidir. Esas olarak böbrek taşı, idrar içinde çöken kristallerin böbrek iç yüzeyine tutunmasından ve birikmesinden oluşur. Normalde idrar içinde bu kristalleşmeyi ve çökmeyi engelleyen ve İnhibitör denilen maddeler vardır. Bu inhibitörler her insanda yeterli miktarda olmayabilir ve buda taş oluşumuna yol açar. Diğer bir neden ise idrarın asidik veya bazik oluşudur. Eğer oluşan bu kristaller ve kumlar yeteri kadar küçükse idrar yollarına takılmadan ve de herhangi bir probleme yol açmadan düşerler.

    Böbrek taşları kimyasal yapıları bakımından birçok maddenin bileşiminden oluşmuştur. En çok görülen taş tipi kalsiyum içeren ve fosfat veya oksalat kombinasyonlu taşlardır. Bu maddeler bir insanın normal günlük gıdalarında mutlaka bulunurlar.

    Bunların dışında başka taş oluşturan maddelerde mevcuttur.(Ürik ait, sistin ve enfeksiyon taşları vs.). Böbrek boşluklarında oluşan ve büyüyen bu taşlar orada kalıp büyümeye devam edebileceği gibi, böbrekten çıkıp idrar kanalına da(üreter) girebilir. Bu kanalda 3 adet fizyolojik darlık mevcuttur, taşlar büyüklüklerine göre bu darlıklara takılabilir veya idrar torbasına atılabilir. 0.5 cm.nin altındaki taşların %90 nı kendiliğinden düşer 0.5 cm üzerindeki taşların idrar kanalını geçmesi ve atılması güçtür.

    Taş kimlerde oluşur?

    Böbrek taşları erkeklerde kadınlara göre 3 kat daha fazla oluşur. Böbrek taşı olan hastalar 5 yıl içinde başka bir taş oluşma riski %50’dir.

    Beslenme taş hastalığı oluşumunda önemlidir. Taş hastalığının dünyada artmasının protein ve karbonhidrattan zengin, liften fakir beslenme ile olduğu düşünülmektedir. Hayvani proteinden zengin gıdalarla beslenenler idrarla normalden fazla kalsiyum atmaktadırlar, idrardaki sitrat miktarı azalmaktadır buda taş oluşumunu artırmaktadır.

    Alınan su miktarı önemlidir, miktar artıkça taş oluşum riski azalmaktadır. Yine alınan yiyecek ve içeceklerin de taş oluşumu üzerinde önemli etkileri mevcut olup, bazı gıdalar taş oluşumuna yol açtığı gibi mevcut taşların da büyümesine yol açmaktadır. Taşların oluşumuna neden olan başka önemli faktörler de mevcuttur.

    Taşların kimlerde oluştuğu ve neden oluştuğu sorusunun cevabı oldukça karmaşıktır. Birçok faktörün bir araya gelmesi ile idrarda bazı kimyasal maddeler artmakta ve özellikle azalan idrar miktarı ile bu maddeler çökerek küçük kristallerin oluşmasına yol açmaktadır. Bu kristallerde şekillendikten sonra hızla birleşerek taşları oluşturmaktadır. Bu manada en önemli faktör alına sıvı miktarıdır. Eğer bünyesi taş oluşturmaya yatkın kişiler yeteri kadar su içmez ise (günde en az 2-3 lt.), idrar miktarı azalacak, idrar daha yoğun bir duruma gelecek ve idrardaki maddeler çökerek daha kolay ve sık taş oluşacaktır. Tam tersi olarak, yeterince sıvı alan ve idrar çıkaran şahıslarda bu maddeler çökmeden atılacak ve taş oluşum riski azalacaktır. Sıvı alımı dışında, diyet,idrar yolu enfeksiyonları, hastalıklar vs. faktörlerde taş oluşunda önemli rol oynamaktadır.

    Diğer faktörler;

    -Diğer aile bireylerinde taş görülmesi,

    -20 ile 40 yaş arasında,

    -Brushite içeren taşlar,

    -Anatomik bozukluklar,

    -Hiperparatiroidizm,renal tübüler asidoz,sarkoidoz,

    -Diüretik, antiasit ve troid ilaçlarının kullanımı,kalsiyum ve D ve C vitamini kullanımı

    -Tek böbreğe sahip olmak,

    -Az miktarda lif, çok miktarda et tüketimi,

    -Yeterli sıvı tüketmemek,

    -Sıcak ya da soğuk yerlerde çalışmak,

    -Hareketsiz bir yaşam tarzına sahip olmak ya da yatalak hasta olmak,

    -Crohn hastalığı nedeniyle ileostomi ameliyatı geçirmek,

    Taş hastalığının belirtileri nelerdir ?

    -Özellikle yan bölgelerde olmak üzere çok şiddetli, kıvrandırıcı ağrılar

    -Ağrı ile beraber bulantı ve kusma

    -İdrarda kanama

    -Sık tekrar eden idrar yolu enfeksiyonları

    -Ailenizde taş hastalığının bulunması

    -Çocuklarda karın ağrısı, iştahsızlık, idrar yolu enfeksiyonları

    Böbrekte bulunan taşların en önemli belirtisi değişen derecelerde yan boşluk ağrısıdır. Ağrının karakteri sıklıkla çok şiddetli, bıçak keser tarzda olmaktadır. Özellikle böbrekten çıkıp idrar kanalına (üreter) giren taşların bu kanalda ilerlemesi sonucunda günlük aktiviteleri de engelleyen çok şiddetli ağrı gelişebilmektedir. Bu tip ağrıların sebebi taşların idrar kanalını tıkayıp, idrar akımını engelleyip, böbrek içi basıncı artırmasıdır. Ağrının şiddeti zaman, zaman artıp azalabilir. Sıklıkla sağ veya sol yan bel bölgesinde oluşan ağrılar taş(ların) bulunduğu yere göre (idrar kanalı, idrar torbası vs.) karın alt kısmına veya kasıklara doğru yayılabilmektedir. Ağrının yanı sıra idrarda taze kanama diğer önemli bir belirti olup, özellikle ağrı ile birlikte olması anlamlıdır. Yine ağrıya bulantı hissi ve zaman, zaman kusmanın eşlik etmesi de mümkündür. Taşlar idrar yollarında sıklıkla enfeksiyon sebebi de olabilmektedir.

    Nasıl teşhis edilir ?

    Teşhiste hastanın şikayetleri yol gösterici olsa da, taşların belirlenmesinde günümüzde en sık uygulanan inceleme yöntemi ultrasonografidir. Hastalara herhangi bir uygulama zorluğu oluşturmayan, basit ve pratik bu uygulama ile idrar yollarındaki taşların çoğu tespit edilebilmektedir. Bazen hastaların şikayetleri karın ağrısı, mide ağrısı, kasık ağrısı şeklinde olabilir, bu durum başka hastalıklarla da karıştırılabilir. Tüm karın ağrılarının ayırıcı tanısında idrar yolları taşlarını akılda tutmak gerekir. Gerekli olduğu takdirde ilaçlı böbrek filmi (IVP) çektirilerek taşlar ve idrar yollarının boşlukları da görülebilmektedir. Son yıllarda yine pratik, hızlı ve konforlu bir yöntem olarak devreye giren spiral tomografi tüm taşları çok kolay teşhis edebilmektedir. Hastalara ayrıca idrar tahlili yaptırmak suretiyle idrardaki kristalleri, kanama ve enfeksiyon durumunu değerlendirmekte gereklidir.

    Tedavi yöntemleri nelerdir?

    Taşların oldukça önemli bir kısmı (özellikle 0.5 cm.den küçük çaptaki) kendiliğinden düşmektedir. Tedavi planı taşların bulundukları yere (böbrek, idrar kanalı, idrar torbası) sayısına veya çapına bağlı olarak değişmektedir. Yakın zamanlara kadar açık ameliyatlar çok yaygın olarak uygulanırken, teknolojideki gelişmeler sayesinde taş kırma işleminin yanı sıra modern kapalı ameliyatlar (hastanın vücudunda herhangi bir kesi yapmadan) uygulamaya girmiş ve taşların tedavisi kolaylaşarak, hastalar için zor olmaktan çıkmıştır. Hastalar daha kısa sürede hastanede yatarak, hızla günlük aktivitelerine dönebilmektedir.

    Taş kırma yöntemi (ESWL)

    ESWL tıptaki en büyük yeniliklerden birisidir. Son 25 yıla kadar taşın büyüklüğü ne olursa olsun açık ameliyatla tedavi edilmekteydi.1980 yılında ilk uygulama başlamış ve günümüzde artık taşların tedavisinde uygulanan en kolay ve en az invaziv yöntem olarak yerini almıştır. Vücut dışında bir kaynaktan elde edilen ses dalgalarının şok dalgaları haline getirilip, taşa gönderilmek süretiyle taşın parçalanmasıdır.

    Üreteroskopi

    Böbrek ile idrar torbası arasında yer alan üreteri(idrar kanalı) 3 bölüme ayırabiliriz.Üst üreter kısmında kalan taşlar genellikle ESWL ile kırılırlar,nadiren başka cerrahi girişim gerektirirler.Orta ve özellikle alt üreter taşlarının tedavisinde ESWL nin kırma başarısı düşüktür.Buralara takılan taşların hemen hemen hepsi endoskopik yöntemlerle tedavi edilebilmektedir. Herhangi bir kesi yapmadan genel veya lokal anestezi altında ince fiberoptik veya metal bir özel cihazla (ureteroskop) mesaneden idrar yoluna girilir ve taşın yeri saptanır. Sonra taş küçükse özel bir cihazla yakalanıp alınır ya da taş büyükse şok dalgaları veya lazerle kırılarak parçalar dışarı alınır.

    Perkütan taş cerrahisi

    Modern yöntemler devreye girmeden önce böbreklerin içerisinde yer alan taşlar açık ameliyatlar yapılarak alınmaktaydı.

    Teknolojik gelişmeler ve modern yaklaşımlar sayesinde, günümüzde artık böbrek taşlarının çok az bir kısmı (% 1) açık ameliyat yöntemi ile alınmaktadır. Taş kırma yöntemi ile tedavi edilemeyen veya kırılsa da taş yükü çok fazla olan ve çok fazla ESWL seansı gerektiren, ESWLye dirençli olan taşların çoğunda hastalara açık ameliyat yapmadan, böbreğe endoskopik olarak tek bir kanaldan girilerek (kapalı yoldan) tedavi yapılabilmektedir.

    Perkütan yoldan taşın cerrahi tedavisi olarak ta isimlendirilen bu işlem sırasında ciltte açılacak küçük bir delikten böbreğe girilerek, böbrek içinde ki taşlar gözle görülebilmekte, sayısı ve büyüklükleri net bir şekilde değerlendirebilmektedir.

    Açık ameliyatlar :

    Yukarıda sözü edilen modern, pratik ve hastaya çok az zarar veren yöntemlerin devreye girmesi ile günümüzde idrar yollarında yer alan taşların çok az bir kısmı (% 1) kadarında açık cerrahi (vücuda kesi yaparak) girişimler gerekli olmaktadır. Teknik donanım ve deneyimin olduğu merkezlerde bu tür girişimler hemen, hemen terk edilmiş durumdadır. Taşın çapının çok büyük olup böbreğin hemen tüm boşluklarını doldurduğu hastalarda bu yöntem tercih edilmektedir.

    Taş hastaları neler yapmalıdır ?

    -Mutlak surette her gün yeteri kadar sıvı alınması (2-3 lt, 10-15 bardak)

    -Sık tekrar eden taş hastalığı durumunda yiyeceklerin düzenlenmesi

    -Yeterince hareketli bir hayat (düzenli yürüyüşler, eksersizler)

    -Stresten uzak bir yaşam tarzının sağlanabilmesi

    -6 ayda bir idrar analizi ile ultrasonografi incelemesinin tekrarı

    -Vücutta taş oluşumuna yol açan sebeplerin aydınlatılması amacıyla kan ve idrar örneklerinin incelenmesi ve gereken tedavinin başlatılması

    -Mevcut taşların büyümeden gereken önlemlerin alınması ve taşların uygun yöntemler ile temizlenmesi

    -Düşürülen taşların analiz amacıyla biriktirilmesi ve inceleme amacıyla bu konu ile ilgilenen deneyimli merkezlere başvurulması

  • Henoch – schöenlein purpurası

    Henoch – schöenlein purpurası

    Henoch – Schöenlein Purpurası Nedir?

    Henoch-Shöenlein purpurasi (HSP), küçük kan damarlarinin (kapillerlerin) iltihabiyla giden bir hastaliktir. Bu iltihap, vaskülit olarak adlandirilir ve genellikle deri, bagirsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarini etkiler. Bu iltihaplanmis kan damarlari deri içine kanayarak purpura dedigimiz koyu kirmizi ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Ayni zamanda ince bagirsaklar ya da böbrekler içine kanayip, gaita ve idrarda kan çikmasina (hematüri) neden olabilir.

    Ne kadar sıktır?

    HSP çocukluk çaginda, 5 ila 15 yas arasi çocuklarda en sik görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kizlara oranla daha fazla gorulur (2:1).. Olgularin büyük çogunlugu kışın ortaya çikar fakat sonbahar ve ilkbaharda da bazı olgular görülebilmektedir.

    Hastalığın nedenleri nelerdir?

    HSP’nin nedenini bilinmemektedir. Mikroplarin (virüs ve bakteriler gibi) hastalik için önemli bir tetikleyici faktör oldugu düsünülmektedir, çünkü sıklıkla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. Ne var ki HSP, ilaç alimi, böcek isirigi, soguga maruz kalma, kimyasal toksinler ve bazi besin allerjenlerinin alinmasindan sonra da ortaya çikabilmektedir. Bu nedenlerden dolayi, önceleri HSP’nin bütün bu ajanlara karsi bir allerjik reaksiyon oldugu düsünülerek ‘allerjik purpura’ terimi kullanilmaktaydi. Bazi ülkelerde, eklemler ve kaslarla ilgili belirtilerinden dolayi ‘romatoid purpura’ olarak da adlandirilmaktadir

    HSP lezyonlarinda görülen, immünglobülin A gibi bazi spesifik ürünlerin birikimi, anormal bir immün sistem yanitinin deri, eklem, gastrointestinal sistem, böbrekler ve ender olarak santral sinir sistemindeki küçük kan damarlarina saldirdigini ve hastaliga neden oldugunu desteklemektedir.

    Kalıtımsal mı? Bulaşıcı mı? HSP kalitimsal bir hastalik degildir. Bulasici degildir

    Esas belirtileri nelerdir?

    En sik belirtisi, bütün HSP hastalarinda görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler genellikle küçük, kırmızı, toplu igne başı gibi, deriden hafif kabarik, bazen de kurdesen tarzindadir. Döküntü giderek mor bir renk alir. Bu döküntülere “ele gelen purpura” ismi verilir. Purpura genellikle alt ekstremiteler ve kalçada görülmekle beraber vücudun diger bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çikabilir.

    Hastalarin büyük çogunlugunda (%65) , dizler, ayak bilegi, el bilegi, dirsek ve parmaklarda, agrili eklem (artralji ) ya da hareketi kisitlanmis agrili ve siskin eklem (artrit) bulgusuna rastlanir. Artralji ve/veya artrit , eklem civarinda ya da yakininda yumusak doku sisligi ve hassasiyetiyle birlikte görülür.

    Ellerde, ayaklarda, alında ve skrotumda yumusak doku sisligi, özellikle küçük çocuklarda hastalıgın erken evrelerinde ortaya çikabilir.

    Eklem bulgulari geçicidir ve birkaç gün içinde kaybolur.

    Bagirsak damarlari iltihaplandigi zaman , hastalarin %60’indan fazlasinda göbek çevresinde araliklarla ortaya çikan karin agrısı görülür ve bazen buna hafif ya da siddetli barsak kanamasi eslik edebilir.

    Ender olarak, bagirsak tıkanıklıgına yol açarak cerrahi gerektirebilecek, karin içinde bagirsak katlanmasi durumu ortaya çıkabilir.

    Böbrek damarlari iltihaplandiginda, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafiften siddetliye kadar degisen derecelerde hematüri ve proteinüri (idrarda protein varligi) gözlenebilir. Genellikle böbrek problemleri ciddi degildir. Ender olgularda böbrek hastaligi aylarca ya da yıllarca sürebilir ve böbrek yetersizligine dönüsebilir (% 1-5). Bu gibi olgularda bir nefroloji uzmanina (böbrek uzmani) danısılması ve hastanın doktoruyla isbirligi yapmasi gereklidir.

    Yukarıda tanimlanmis olan belirtiler genellikle 4-6 hafta sürer. Ender olarak cilt döküntülerinin ortaya çıkmasindan birkaç gün önce görülebilirler. Aynı anda ya da birbirini takip edecek sekilde ortaya çikabilirler.

    Nöbetler, beyin ya da akciger kanamalari ve testislerde sisme gibi, bu organlardaki damarlarin iltihaplanmasina bagli olan belirtiler ender olarak görülebilir.

    Hastalık her çocukta aynı mıdır?

    Hastalik asagi yukari her çocukta ayni olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarinin süresi ve siddeti hastadan hastaya çok degisiklik gösterir. HSP, bir tek atak seklinde olabilir ya da bes- alti kez tekrarlayan nükslerle seyredebilir.

    Çocuklarda görülen hastalık erişkinlerdeki hastalıktan farklı mıdır?

    Çocuklardaki hastalik eriskinlerdeki hastaliktan farkli degildir fakat eriskinlerde hastalik daha seyrektir.

    Nasıl tanı konur?

    HSP tanisi esas olarak, siklikla alt ekstremiteler ve kalçayla sinirli olan klasik purpurik döküntüye ve klinige dayali olarak konur. Karin agrisi, eklem tutulumu ve hematürinin eslik edip etmemesi tani koydurucu degildir. Benzer tabloya yol açan diger hastaliklar dislanmalidir.

    Hangi laboratuar testleri yararlıdır?

    HSP tanisini koyduran spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon hizi ya da C- reaktif protein (sistemik iltihabin bir ölçütü) normal ya da yükselmis olabilir. Ince bagirsaklardaki kanamaya bagli olark diskida gizli kan pozitif olabilir. Hastaligin seyri sirasinda böbrek tutulumunu saptamak amaciyla idrar analizi yapilmalidir. Düsük dereceli hematüri sik görülür ve zamanla düzelir.

    Eger böbrek tutulumu agirsa (böbrek yetersizligi ve agir proteinüri) böbrek biyopsisi gereklidir.

    Tedavi edilebilir mi?

    Çogu HSP hastasi herhangi bir ilaca ihtiyaç duymadan iyilesir.

    Tedavi genellikle, eklem sikayetleri belirgin oldugunda, parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen gibi basit analjeziklerin (agri kesici) kullanilmasiyla yapilan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanilmasi agir gastrointestinal belirti ve kanamaları olan hastalarda ve diger organlardan siddetli yakinmalari olan ender olgularda uygundur. Böbrek hastaligi agirsa böbrek biyopsisi yapilmalidir ve eger gerekirse immünbaskılayıcı ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi baslatılır.

    İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?

    Çogu olguda oldugu gibi ilaç tedavisi gereksizse ya da kisa süreli kullaniliyorsa hiçbir ciddi yan etki beklenmez. Prednizon ve immünbaskilayici ilaçlarin uzun süre kullanilmasini gerektiren, agir böbrek hastaligi ile giden ender olgularda ilaç yan etkileri problem olabilir (bkz. Tedavi bölümü).

    Hastalık ne kadar sürer?

    Hastaligin toplam süresi yaklasik 4-6 haftadir. Çocuklarin yarisinda alti haftalik periyod içinde birincisinden daha kisa ve daha hafif olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren uzun sürer. Hastalarin büyük çogunlug tamamen iyilesir.

    Ne çeşit kontrol muayeneleri gereklidir?

    Hastalik süresince ve iyilestikten sonra böbrek problemlerinin saptanabilmesi için 6-7 kez idrar örnegi alinip incelenmelidir; öyle ki, bazi olgularda böbrek tutulumu hastaligin baslangicindan haftalarca sonra ortaya çikabilir.

    Hastalığın uzun süreli sonuçları nelerdir?

    Çogu çocukta hastalik kendi kendini sinirlar ve uzun vadede problemlere yol açmaz. Hastalarin küçük bir yüzdesinde kalici ya da agir böbrek hastaligi gözlenir ve olasi böbrek yetersizligi ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.

    Okula/Spora devam edebilir mi?

    Akut hastalik süresince fiziksel aktivite genellikle kisitlanmistir, fakat çocuk iyilestikten sonra tekrar okula gidebilir ve normal hayatini sürdürebilir. Asilar da ertelenmeli ve kaçirilan asinin zamani çocugun doktoru tarafindan belirlenmelidir.

  • Henoch – schöenlein purpurası (hsp)

    Çocukluk yaş grubunda en sık görülen vaskulit HSP denen vaskulitik hastalık olup sonbahar ve ilkbaharda görülme sıklığı artmaktadır. Bu yazıda kısaca hastalık hakkında soru cevap şeklinde bilgilendirme yapmayı amaçladım.

    HSP Nedir?

    Henoch-Shöenlein purpurasi (HSP), küçük kan damarlarinin (kapillerlerin) iltihabiyla giden bir hastaliktir. Bu iltihap, vaskülit olarak adlandirilir ve genellikle deri, bagirsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarini etkiler. Bu iltihaplanmis kan damarlari deri içine kanayarak purpura dedigimiz koyu kirmizi ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Ayni zamanda ince bagirsaklar ya da böbrekler içine kanayip, diski ve idrarda kan çikmasina (hematüri) neden olabilir.
    Dr.Henoch ve Dr.Schoenlein hastaligi yüz yildan uzun bir zaman önce ayri ayri tanimlamislardir.

    Ne kadar sıktır?

    HSP çocukluk çaginin sik görülen bir hastaligi olmamakla birlikte, 5 ila 15 yas arasi çocuklarda en sik görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kizlara oranla daha siktir (2:1). Hastaligin tercih ettigi bir etnik gurup ya da cografik dagilim söz konusu degildir. Avrupa ya da kuzey yarikürede görülen olgularin büyük çogunlugu kisin ortaya çikar fakat sonbahar ve ilkbaharda da bazi olgular görülebilmektedir.

    Hastalığın nedenleri nelerdir?

    HSP’nin nedenini bilinmemektedir. Mikroplarin (virüs ve bakteriler gibi) hastalik için önemli bir tetikleyici faktör oldugu düsünülmektedir, çünkü siklikla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çikar. Ne var ki HSP, ilaç alimi, böcek isirigi, soguga maruz kalma, kimyasal toksinler ve bazi besin allerjenlerinin alinmasindan sonra da ortaya çikabilmektedir. Bu nedenlerden dolayi, önceleri HSP’nin bütün bu ajanlara karsi bir allerjik reaksiyon oldugu düsünülerek ‘allerjik purpura’ terimi kullanilmaktaydi. Bazi ülkelerde, eklemler ve kaslarla ilgili belirtilerinden dolayi ‘romatoid purpura’ olarak da adlandirilmaktadir. HSP lezyonlarinda görülen, immünglobülin A gibi bazi spesifik ürünlerin birikimi, anormal bir immün sistem yanitinin deri, eklem, gastrointestinal sistem, böbrekler ve ender olarak santral sinir sistemindeki küçük kan damarlarina saldirdigini ve hastaliga neden oldugunu desteklemektedir.

    Kalıtımsal mı? Bulaşıcı mı? Önlenebilir mi?

    HSP kalitimsal bir hastalik degildir. Bulasici degildir ve önlenemez.

    Esas belirtileri nelerdir?

    En sik belirtisi, bütün HSP hastalarinda görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler genellikle küçük, kirmizi, toplu igne basi gibi, deriden hafif kabarik, bazen de kurdesen tarzindadir. Döküntü giderek mor bir renk alir. Bu döküntülere “ele gelen purpura” ismi verilir. Purpura genellikle alt ekstremiteler ve kalçada görülmekle beraber vücudun diger bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çikabilir.

    Hastalarin büyük çogunlugunda (%65) , dizler, ayak bilegi, el bilegi, dirsek ve parmaklarda, agrili eklem (artralji ) ya da hareketi kisitlanmis agrili ve siskin eklem (artrit) bulgusuna rastlanir. Artralji ve/veya artrit , eklem civarinda ya da yakininda yumusak doku sisligi ve hassasiyetiyle birlikte görülür. Ellerde, ayaklarda, alinda ve skrotumda (erbezlerini örten kese) yumusak doku sisligi, özellikle küçük çocuklarda hastaligin erken evrelerinde ortaya çikabilir. Eklem bulgulari geçicidir ve birkaç gün içinde kaybolur.

    Bagirsak damarlari iltihaplandigi zaman , hastalarin %60’indan fazlasinda göbek çevresinde araliklarla ortaya çikan karin agrisi görülür ve bazen buna hafif ya da siddetli sindirim kanali kanamasi (hemoraji) eslik edebilir. Ender olarak, bagirsak tikanikligina yol açarak cerrahi gerektirebilecek, intüssasepsiyon dedigimiz, karin içinde bagirsak katlanmasi durumu ortaya çikabilir.

    Böbrek damarlari iltihaplandiginda, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafiften siddetliye kadar degisen derecelerde hematüri ve proteinüri (idrarda protein varligi) gözlenebilir. Genellikle böbrek problemleri ciddi degildir. Ender olgularda böbrek hastaligi aylarca ya da yillarca sürebilir ve böbrek yetersizligine dönüsebilir (% 1-5). Bu gibi olgularda bir nefroloji uzmanina (böbrek uzmani) danisilmasi ve hastanin doktoruyla isbirligi yapmasi gereklidir.

    Yukarida tanimlanmis olan belirtiler genellikle 4-6 hafta sürer. Ender olarak cilt döküntülerinin ortaya çikmasindan birkaç gün önce görülebilirler. Ayni anda ya da birbirini takip edecek sekilde ortaya çikabilirler. Nöbetler, beyin ya da akciger kanamalari ve testislerde sisme gibi, bu organlardaki damarlarin iltihaplanmasina bagli olan belirtiler ender olarak görülebilir.

    Hastalık her çocukta aynı mıdır?

    Hastalik asagi yukari her çocukta ayni olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarinin süresi ve siddeti hastadan hastaya çok degisiklik gösterir. HSP, bir tek atak seklinde olabilir ya da bes- alti kez tekrarlayan nükslerle seyredebilir.

    Çocuklarda görülen hastalık erişkinlerdeki hastalıktan farklı mıdır?

    Çocuklardaki hastalik eriskinlerdeki hastaliktan farkli degildir fakat eriskinlerde hastalik daha seyrektir.

    Nasıl tanı konur?

    HSP tanisi esas olarak, siklikla alt ekstremiteler ve kalçayla sinirli olan klasik purpurik döküntüye ve klinige dayali olarak konur. Karin agrisi, eklem tutulumu ve hematürinin eslik edip etmemesi tani koydurucu degildir. Benzer tabloya yol açan diger hastaliklar dislanmalidir.

    Hangi laboratuar testleri yararlıdır?

    HSP tanisini koyduran spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon hizi ya da C- reaktif protein (sistemik iltihabin bir ölçütü) normal ya da yükselmis olabilir. Ince bagirsaklardaki kanamaya bagli olark diskida gizli kan pozitif olabilir. Hastaligin seyri sirasinda böbrek tutulumunu saptamak amaciyla idrar analizi yapilmalidir. Düsük dereceli hematüri sik görülür ve zamanla düzelir.

    Eger böbrek tutulumu agirsa (böbrek yetersizligi ve agir proteinüri) böbrek biyopsisi gereklidir.

    Tedavi edilebilir mi?

    Çogu HSP hastasi herhangi bir ilaca ihtiyaç duymadan iyilesir.

    Tedavi genellikle, eklem sikayetleri belirgin oldugunda, parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen gibi basit analjeziklerin (agri kesici) kullanilmasiyla yapilan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanilmasi agir gastrointestinal belirti ve kanamlari olan hastalarda ve diger organlardan (ör:testis) siddetli yakinmalari olan ender olgularda uygundur. Böbrek hastaligi agirsa böbrek biyopsisi yapilmalidir ve eger gerekirse immünbaskilayici ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi baslatilir.

    İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?

    Çogu olguda oldugu gibi ilaç tedavisi gereksizse ya da kisa süreli kullaniliyorsa hiçbir ciddi yan etki beklenmez. Prednizon ve immünbaskilayici ilaçlarin uzun süre kullanilmasini gerektiren, agir böbrek hastaligi ile giden ender olgularda ilaç yan etkileri problem olabilir (bkz. Tedavi bölümü).

    Hastalık ne kadar sürer?

    Hastaligin toplam süresi yaklasik 4-6 haftadir. Çocuklarin yarisinda alti haftalik periyod içinde birincisinden daha kisa ve daha hafif olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren uzun sürer. Hastalarin büyük çogunlug tamamen iyilesir.

    Ne çeşit kontrol muayeneleri gereklidir?

    Hastalik süresince ve iyilestikten sonra böbrek problemlerinin saptanabilmesi için 6-7 kez idrar örnegi alinip incelenmelidir; öyle ki, bazi olgularda böbrek tutulumu hastaligin baslangicindan haftalarca sonra ortaya çikabilir.

    Hastalığın uzun süreli sonuçları nelerdir?

    Çogu çocukta hastalik kendi kendini sinirlar ve uzun vadede problemlere yol açmaz. Hastalarin küçük bir yüzdesinde kalici ya da agir böbrek hastaligi gözlenir ve olasi böbrek yetersizligi ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.

    Okula/Spora devam edebilir mi?

    Akut hastalik süresince fiziksel aktivite genellikle kisitlanmistir, fakat çocuk iyilestikten sonra tekrar okula gidebilir ve normal hayatini sürdürebilir. Asilar da ertelenmeli ve kaçirilan asinin zamani çocugun doktoru tarafindan belirlenmelidir.

  • Doğuştan kalıtsal (genetik) böbrek hastalıkları

    Birbirinden farklı çok sayıda hastalık böbrek yetersizliğine yol açabilir. Bu hastalıkların başında diyabet (şeker hastalığı), yüksek tansiyon ve nefrit gelir. Bunlardan hiçbiri kesin olarak anneden ya da babadan çocuklara geçen hastalıklar değildir. Ancak, bazı ailelerde daha sık olarak rastlanabilirler. Fakat bazı böbrek hastalıkları kalıtsaldır, yani anne veya babadan doğrudan çocuğuna geçebilir. Böyle kalıtsal bir böbrek hastalığı nedeni ile böbrek yetersizliği gelişmiş olan hastaların çocuklarında da aynı hastalığın görülme ihtimali yüksektir.

    Hangi kalıtsal böbrek hastalıkları, hasta kişilerin çocuklarında görülür?

    En sık rastlanılan kalıtsal böbrek hastalığı erişkin tipi polikistik böbrek hastalığıdır. Bunun dışında medüller kistik hastalık/nefronofitizi, Alport sendromu ve çok nadir görülen ailevi gut hastalığı hasta kişilerin çocuklarında da ortaya çıkarak böbrek yetersizliğine neden olabilir. Bu hastalıklar hasta kişilerin tüm çocuklarında mutlaka görülmezler. Herbir çocuk için hastalığa yakalanma riski kabaca yüzde 50’dir. Yani anne veya babası hasta olan iki çocuktan birinde bu hastalık görülebilir. Böyle geçiş gösteren hastalıklara tıp dilinde “otosomal dominant geçişli hastalıklar”denir.

    Çocukların hasta olduğu nasıl anlaşılır?

    Yukarıda adlarını saydığımız kalıtsal böbrek hastalıklarının ilk belirtileri, muayene ve laboratuar bulguları birbirinden farklıdır. Erişkin tipi polikistik böbrek hastalığında böbrekte çok sayıda kistler oluşur ve bu kistler sağlam böbrek dokusunun yerini alarak böbrek yetersizliğine yol açar. Bu hastalığın ilk bulgusu ultrasonografide böbrek kistlerinin görülmesidir. Hasta bireylerde bu kistler çoğu defa çocukluk döneminde, en geç olarak 20-25 yaşında ortaya çıkar. Polikistik böbrek hastalığı olan bir kişinin çocuğu 25 yaşına geldiği halde ultrasonografide böbrek kistleri görülmüyorsa hasta olmadığı kabul edilir.

    Medüller kistik hastalık/nefronoftizi hastalığında da böbrekte küçük kistler vardır. Hastalığın ilk belirtileri çok su içip çok idrara çıkma ya da kansızlık olabilir. Ultrasonografide de bazı bulgular saptanabilir. Alport sendromunun ilk belirtileri nefrit hastalığına benzer. İlk olarak mikroskopta görülen ya da çıplak gözle fark edilen idrar kanaması ortaya çıkar. Kanamanın yanı sıra idrar tahlilinde albumin de bulunabilir.

    Ana-baba hasta olmadığı halde çocuklarına böbrek hastalığı taşıyabilirler mi?

    Evet. Bazen anne-baba kendileri hasta olmadıkları halde çocuklarında kalıtsal böbrek hastalıkları ortaya çıkabilir. Bu duruma akraba evliliklerinde sık olarak rastlanır. Hem anne, hem de baba hastalık genlerini taşıdıkları halde kendileri sağlıklıdır. Ancak anne ve babadan geçen hastalık genleri çocukta birleşince, erken yaşlarda başlayan ciddi hastalık tablosu ortaya çıkar. Bu şekilde geçiş gösteren hastalıklara “otosomal resessif geçişli hastalıklar” adı verilir. Bu hastalıklar taşıyıcı olan çiftlerin tüm çocuklarında mutlaka görülmez. Her çocuk için hastalığa yakalanma ihtimali yüzde 25‘dir; yani her dört çocuktan birinde hastalık görülür. Böbrek yetersizliğine yol açan otosomal resessif böbrek hastalıklarının en önemli örnekleri doğumsal nefrotik sendrom (hayatın ilk aylarında idrarla protein kaybı ve vücutta şişliklerle seyreden bir hastalık), sistinoz (böbreklere bazı maddelerin çökmesi sonucunda böbrek işlevlerini bozan bir hastalık), oksaloz (böbreklerde taş birikimine yol açan bir hastalık) ve çocuk tipi polikistik böbrek hastalığı ile medüller kistik hastalık/nefronoftizi hastalığının bazı tipleridir.

    Çocuklarımızı kalıtsal böbrek hastalıklarından koruyabilir miyiz?

    Otosomal resessif geçişli hastalıkların önüne geçilmesinin en kolay ve etkili yolu akraba evliliklerinden kaçınmaktır. Bu hastalıkların bazıları anne karnında da tanınabilir ve doktor kararı ile gebeliğin sonlandırılması düşünülebilir. Otosomal resesif geçişli hastalıklar ise hastalığı bilinen kişilerin çocuklarında çocukluk çağından itibaren araştırılmalıdır. Daha henüz böbrek yetersizliği gelişmeden tanı konulursa, tedavi ile böbrek yetersizliğinin ortaya çıkması geciktirilebilir.

    Doğuştan böbrek hastalıklarını şu başlıklar altında toplamak olasıdır:

    Böbrek disgenezisi

    Agenezis/Aplazi

    Displazi

    Hipoplazi

    Şekil ve pozisyon anormallikleri

    Kistik böbrek hastalıkları

    Sendromlarla birliktelik gösteren anormallikler

    1. Böbrek Disgenezisi

    a. Renal Agenezis

    Renal agenezis, bilateral olursa yaşamla bağdaşmaz. Doğumdan hemen sonra pulmoner hipoplazi nedeniyle ölüm ortaya çıkar. Bu antiteye Potter Sendromu denilir. Prenatal ultrasonografide (US) oligohidroamnios, mesane ve böbreklerin görülmemesi sözkonusu ise bilateral renal agenezisten kuşkulanılmalıdır. Neonatal renal yetmezliğin diğer sık sebepleri

    Unilateral renal agenezisin, diabetik anne çocuklarında ve zencilerde daha sık görüldüğü saptanmıştır .

    Herediter renal adisplazi, renal agenezis, renal displazi, multikistik böbrek veya kombinasyonlarını tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Birlikte anorektal, kardiyovasküler ve iskelet anormallikleri görülebilir.

    Unilateral renal agenezis, genellikle diğer doğumsal anormalliklerin ve değişik üriner sistem semptomlarının araştırılması sırasında saptanır. Karşı taraftaki böbrekte kompanzatuar hipertrofi vardır. %15 oranında karşı tarafta VUR vardır.

    Bazı hastalar ise hipoplastik böbrek veya multikistik displastik böbrek ile doğup, komplet kist regresyonu gösterebilirler. Böbrek yokluğu US ile belirlenmişse, ekskretuar urogram veya renal sintigrafi yapılması önerilir. Çünkü bu tür olguların bir kısmında “ektopik böbrek” bulunabilir. Eğer karşı taraftaki böbrek normal ise renal işlevler uzun süre normal kalır .

    b. Renal Displazi

    Diplazi terimi, histopatolojik olarak, fokal, diffüz veya segmental olarak düzenlenmiş primitif yapıları, anormal metanefrik farklılaşmadan kaynaklanan durumları yansıtır. Renal olmayan elemanlar, örneğin kıkırdak bunların içeriğinde bulunabilir. Eğer böbreğin tamamı displastik veya kistlerle dolu ise “multikistik displastik böbrek” denilir.. Multikistik böbrek’te fonksiyonu olmayan kistler böbreği kaplar. Böbrek büyüklüğü oldukça değişkendir. İnsidens 1/2000’dir. Klinisyenler hatalı olarak multikistik böbrek ile polikistik böbreği eşanlamlı olarak kullanabilirler. Polikistik böbrek hastalığı (PKB) genetik bir bozukluktur ve her iki böbreği de etkiler. Multikistik böbrek hastalığı ise genellikle tek taraflıdır ve kalıtsal değildir. Multikistik displastik böbrek, yenidoğanlarda karındaki kitlenin en önemli sebeplerinden biridir. Olguların çoğu rastlantı sonucu prenatal US’da belirlenir. Karşı böbrekte VUR %15 ve hidronefroz %5-10 oranında saptanır.

    Bu olgularda renin aracılıklı hipertansiyon ve Wilms tümorü gelişebilir. Bu tip potansiyel problemler yüzünden yıllık izlem önerilir. Eğer abdominal kitle varsa, kistler büyüyorsa, stromal çekirdeğin büyüklüğü artıyorsa ve hipertansiyon gelişiyorsa nefrektomi önerilir .

    c. Renal hipoplazi

    Normalden az sayıda kaliks ve nefron olan küçük böbrek demektir. Eğer tek taraflı ise, başka bir üriner sistem probleminin değerlendirilmesi veya hipertansiyon izlemi sırasında ortaya çıkar. Bilateral renal hipoplazi, kronik böbrek yetmezliğinin manifestasyonudur. Öyküde poliüri ve polidipsi sıktır. İdrar analizi genellikle normaldir. Bilateral hipoplazinin nadir bir formu “oligomeganefronia”dır. Nefron sayısı belirgin azalmış ancak bunlarda belirgin hipertrofi mevcuttur.

    Ask-Upmark böbreği (segmental hipoplazi) de normalden küçük böbrekler vardır. Genellikle. Hastaların çoğunda on yaş civarında ciddi hipertansiyon ortaya çıkar. Nefrektomi hipertansiyonu kontrol altına alabilir .

    2. Şekil ve pozisyon anormallikleri

    Gelişim süreci boyunca böbrekler normal olarak renal pelvisten yukarıya doğru hareket ederek, normal pozisyonda kaburgaların arkasına ulaşırlar. Eğer normal yukarıya çıkma fonksiyonu ve rotasyon tamamlanmazsa, renal ektopi ve nonrotasyon ortaya çıkar.

    Ektopik böbrek: pelvik, iliak, torasik veya kontralateral pozisyonda yerleşebilir. Eğer kontralateral ise %90 oranında füzyonanomalisi vardır.

    Atnalı böbrek: Renal füzyon anormalliğidir. Böbreklerin alt kutupları orta hatta birleşebilir. 1/500 doğumda ortaya çıkar. Ancak Turner sendromlu olguların %7’sinde görülür. Atnalı böbrekli olguların %30’unda diğer renal anomaliler de görülebilir. Bu olgularda Wilms tümörü dört kat daha sık görülür. Taş hastalığı, hidronefroz geç dönem komplikasyonlarıdır.. Ayrıca multikistik displastik böbreğin insidensinde de artış görülür.

    Crossed fused ektopi (çapraz birleşme): Bir böbrek diğerinin üzerine çaprazlaşır ve 2 böbrek birleşiktir. Renal fonksiyonlar genellikle normaldir. Sol böbrekteki en sık bulgu, sağ böbreğin alt polu ile birleşme şeklindedir. Ureterin bitişi değişmemiştir.. Bu tür anormalliklerin klinik önemi renal cerrahi gerektiğinde ortaya çıkar, kan akımı değişken olabilir ve parsiyel nefrektomi daha zor yapılır. Birlikte doğuştan kalp hastalıkları, tek umblikal arter, dış kulak anormallikleri görülebilir.

    3. Kistik böbrek hastalıkları

    Renal kistler nefronun herhangi bir segmenti ya da toplayıcı kanallardan köken alabilir. Korteks, medulla ya da her ikisine birden yerleşik, epitel ile döşeli oluşumlardır .

    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKB)

    ODPKB renal kalıtsal hastalıkların en sık nedenlerindendir. İnsidensi 1/1000’dir.. Ancak fenotip erkeklerde daha ciddi olabilir. Olguların çoğu erişkin yaştan önce ortaya çıkmaz. renal görüntüleme tekniklerinin gelişmesi sayesinde subklinik evrede ve inutero dahi saptanabilirler.

    Patoloji

    ODPKB kistik dilatasyon ile karakterizedir, nefronun herhangi bir bölümü etkilenebilir, değişken büyüklük ve dağılım gösterir ama daima iki taraflıdır. Ekstrarenal kistler (karaciğer, pankreas), serebral anevrizmalar (Berry anevrizması), kardiyovasküler sistem anormallikleri çocuklarda daha nadirdir.

    Genetik

    Otozomal dominat kalıtım en az üç farklı genden kaynaklanır. Bunlardan en sık olanı PKD1, yaklaşık olguların %85’ini etkiler, 16. kromozomdadır (16p33.3). PKD2, 4. kromozomdadır (4p21-23) olguların %15’inden sorumludur. Bu genlerin ürünleri olan polistin-1 ve polistin-2 ile kist oluşumu başlar.

    Tanı

    Moleküler biyoloji yöntemleri rutin tanı için mevcut değildir, tanı genelde US ile konulur. Tipik olgularda, multipl kist oluşumları, değişik büyüklüklerde ve genişlemiş böbrekler görülür. Bu görüntü aile öyküsü ile birliktedir. Bu da tanıyı kolaylaştırır. Yaşamın ilk on yılında tanı zor olabilir ve yalnızca 1-2 kist normal büyüklükteki böbrekte görülebilir. Bu durumda aile taraması önemlidir. Eğer 30 yaşından önce en az 2 kist varsa, 30 ile 60 yaşları arasında her böbrekte 2 kist varsa ve 60 yaşından sonra her bir böbrekte 4 kist var ise ODPKB’ını düşündürür. Akılda tutulması gereken basit renal kistin populasyonda 30 yaşından önce nadiren olduğu ve 50 yaş öncesi de sık olmadığıdır.

    PKD1 geni ile ilgili form, 5 yaşından önce genellikle %60 oranında belirlenir, PKD2 genine bağlı PKB ise yalnızca etkilenmiş çocukların %50’sinde 15 yaşından önce ortaya çıkar. Prenatal US ile belirlenen ODPKB’in oranı giderek artmaktadır. Bu yaşlarda resesif form ile ayırım mümkün değildir, makrokistler olmaksızın genişlemiş hiperekoik böbrekler vardır. Bu durumda aile araştırması önem taşır. İlk adım anne-baba US’dır, eğer anne-baba 30 yaş altında ise büyükanne ve babalar araştırılabilir.

    Klinik ve prognoz

    Erişkin form

    Genelllikle erişkinde 30-60 yaşlarında tanımlanır, kan basıncı yüksekliği, yan ağrısı, hematüri ve infeksiyon vardır. Bir çok olguda renal yetmezlik gelişebilir. PKD1 geninde genellikle 55 yaş civarında son dönem böbrek yetmezliği gelişir.

    Juvenil form

    Çocukluk çağında US ile tanı alır ya aile taranması ya da abdominal belirtilerle ortaya çıkar. Genellikle bu olgular belirti vermez. Bununla birlikte, yaşamın 2. on yılında, yüksek kan basıncı, makroskopik hematüri ve karın ağrısı ile ortaya çıkabilir. Yirmi yaş öncesinde kronik böbrek yetmezliği gelişme riski yoktur.

    İnfantil form : Presentasyonu, inutero veya doğum sonrası olduğu için, resesif formu taklit edebilir. Genişlemiş böbrekler, yüksek kan basıncı ve/veya böbrek yetmezliği de görülebilir.

    Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ORPKB)

    ORPKB, renal toplayıcı kanallarda ilerleyici genişleme ve değişik derecelerde hepatik anormalliklerle karakterizedir.

    Epidemiyoloji

    Nadir bir durum olan ORPKB’in yaklaşık insidensi 1/10000-1/40000 arasındadır. Otozomal resesif geçiş nedeniyle ebeveynler hastalığı taşır ama etkilenmezler. İzleyen gebeliklerde tekrarlama riski %25’tir ve cinsiyetler eşit olarak etkilenir.

    Patofizyoloji ve genetik

    ORPKB geni 6.kromozomun kısa kolunda (6p21) lokalizedir. Hastalığın tek defektif genden kaynaklandığı düşünülmektedir.

    Patoloji

    Her iki böbrek de belirgin genişlemiştir ve korteks ile medullada sayılamayacak kadar çok kist vardır. İlerleyici interstisiyel fibrozis ve tubuler atrofi hastalığın ileri evrelerinde gelişerek sonuçta renal yetmezliğe varır. Karaciğer tutulumu safra kanalı proliferasyonu ve ektazisi ile birlikte hepatik fibrozisle karakterizedir. Bazen konjenital hepatik fibrozis veya Caroli hastalığından ayırt edilemez.

    Klinik

    Genellikle neonatal dönemde tanı alabilirler. Fetal US’da, oligohidroamnios, boş mesane, geniş hipereoik böbrekler görülür. İlk bulgular 14-17. haftada görülebilir, ancak genellikle 30. haftadan sonra ortaya çıkarlar. Anne kanında ve amniotik sıvıda a-fetoprotein düzeyleri yükselmiştir.

    Eğer böbrekler çok fazla büyümüşse doğum zor olabilir. Bazı yenidoğanlar oligohidroamnios ve pulmoner hipoplazi yüzünden solunum problemleri yaşarlar. Olguların 1/3 ünde erişkin döneminden önce son dönem böbrek yetmezliği gelişir.

    İdrar analizi normal olabileceği gibi, hafif proteinüri, mikroskopik hematüri ve steril piyüri olabilir. Hiponatremi yaşamın ilk aylarında sıktır, ilerleyen dönemlerde azalır. Hipertansiyon genellikle normal renin aktivitesiyle birliktedir. Periyodik olarak karın ağrısı vardır. Hepatomegali, özellikle sol lobu tutar. Hepatik fibrozis ve portal hipertansiyon, özefagus varis kanamasına ve /veya portal ven trombozuna yol açar. Portal hipertansiyon yüzünden oluşan hipersplenizm trombositopeniyi veya nötropeniyi uyarabilir. Biliyer disgenezis yüzünden, yineleyici ve ciddi bakteriyel kolanjit görülür.

    Görüntüleme

    US en önemli tanısal yöntemdir. Genişlemiş (+2 SD, genellikle +5 veya +6 SD) hiperekoik böbrekler görülür. Renal medullanın ekojenitesi büyük çocuklarda daha belirgin olabilir. Bu durum nefrokalsinozisi düşündürür. Neonatal dönemden başlayarak, kistler sıklıkla bulunur ve ODPKB’in tersine genellikle çapları 20 mm’den küçüktür. Periportal fibrozis görmek de olasıdır. CT ve MRI, kolanjiografi, splenoportografi, dupleks sonografi yapılabilecek diğer görüntüleme teknikleridir.

    İzlem

    Yoğun solunumsal destek özelikle yenidoğanın sağkalımı açısından önemlidir. Periton diyalizi (PD) veya hemodiyafiltrasyon gerekir. Eğer yenidoğan dönemi atlatılırsa 15 yıllık sağkalım %50-80 dir. Renal replasman tedavilerinden PD tercih edilen yöntemdir. Çok büyük böbreklerde bazen nefrektomi gerekir. ORPKB’li hastalarda böbrek transplantasyon sonuçları iyidir. Ancak immunsupresyon tedavisi nedeniyle yineleyen safra yolu infeksiyonları olabilir. Ciddi ve yoğun antibiyotik tedavisi gerekebilir.

  • Antenatal hidronetfoz ( anne karnında böbrek genişlemesi)

    Antenatal dönemde ultrasonografinin (US) kullanımının yaygınlaşması ile hidronefrozlu (HN) olguların tanınmasında dramatik değişiklikler olmuştur. Tanı kriterleri ve gebeliğin süresi ile değişmekle birlikte, antenatal hidronefrozun (AH) sıklığı yaklaşık % 0.5-5.4 arasında değişmektedir. Tüm AH olgularının % 17-54’ünü ise bilateral olguların oluşturduğu bildirilmektedir. Antenatal hidronefroz tanısı alan bir olguda hastalığın gidişi daha çok alta yatan tanı ile ilişkilidir. Bu olguların doğumda ve doğum sonrasında % 41-88’i tamamen gerilemektedir. Cerrahi müdahale gerektiren ürolojik hastalık oranının ise % 4.1-15.4 arasında olduğu ifade edilmektedir. Özellikle vezikoüreteral reflü (VUR) tanılı hastalarda idrar yolu enfeksiyonu (İYE) oranları birkaç kat daha yüksek saptanmaktadır. Burada öncelikli olan acil cerrahi girişim gerektiren HN olgularını belirlemektir. Diğer önemli bir nokta uzun dönem izlem veya elektif şartlarda cerrahi girişim gerektiren HN olgularını minimal invaziv görüntüleme ve girişim gerektiren geçici HN olgularından ayırt etmektir..

    Doğum öncesi böbrek pelvis ön-arka çap (PÖAÇ) kullanılarak AH tanısıkonmalı ve aynı yöntemle evrelendirilmelidir. Doğum öncesi AH öyküsü olan olgular ve PÖAÇ 2. trimesterde 4 mm ve üzeri, 3. trimesterde 7 mm ve üzeri olan tüm olgular doğum sonrası değerlendirilmeye alınmalıdır.

    Ağır ürolojik anomali saptanma olasılığı yüksek olan bebekler doğumdan sonra hızla, bir Çocuk Nefroloj Merkezine yönlendirilmelidir. İntrauterin dönemde tek taraflı hidronefoz saptanan olgularda 3. trimester boyunca bir kez , çift taraflı hidronefroz saptanan olgularda ise alt üriner sistem obstrüksiyonunu düşündüren (oligohidroamniyos, ilerleyen hidronefroz, dilate veya duvarı kalınlaşmış mesane) bulguların varlığına göre değişmek üzere doğuma kadar ayda bir kez US yapılmalıdır.

    İntrauterin dönemde tanısal ve tedavi edici girişim sadece alt üriner sistem obstrüksiyonu varlığında düşünülmelidir. Girişim kararı deneyimli merkez/ekip tarafından, her olgunun ayrıntılı değerlendirilmesinden sonra verilmelidir. Sadece bu işlemler için deneyimi olan merkezler ile hastalar birebir değerlendirildikten sonra düşünülmelidir. Gebeliğin 20. haftasından sonra hiçbir AH olgusunda -böbrek dışı hayatı tehdit eden bir problem yoksa- gebelik sonlandırılmaz .

    ANTEATAL HİDRONEFROZ, DOĞUM SONRASI (Değerlendirme-Tanı-Yaklaşım)

    AH öyküsü olan tüm yenidoğanlar yaşamın ilk haftasında değerlendirilmelidir

    Doğum sonrası ilk değerlendirmede evreleme PÖAÇ ölçümünün ilk 3-7 gün içinde usg ile ölçülerek yapılması gerekir

    Doğum sonrası ilk hafta yapılan US normal olsa bile sonraki değerlendirme, izlem ve evreleme yapılmaya devam edilmeli ve USG 4-6. haftada tekrarlanmalıdır.

    Doğum sonrası ilk 4-6 hafta ısrar eden HN’lu bebeklerin izleminde, sonraki US değerlendirmelerin ne kadar sıkılıkla yapılacağı, pelvikaliksiyel dilatasyon derecesi veya bunun artış oranı (SFU evre artışı ve/veya PÖAÇ’nda artış) veya üreter dilatasyonu ya da kortikal incelme gibi HN’un ağırlık göstergelerine göre belirlenmelidir

    Miksiyosistoüreterografi (MSUG) aşağıdaki 3 durumda çekilmelidir ( HALK ARASINDA SONDALI FİLİM)

    a) Alt üriner sistem obstrüksiyonu (çift taraflı hidronefroz, ilerleyen hidronefroz, dilate veya duvarı kalınlaşmış boşalması yetersiz mesane, dilate posterior üretra) bulguları olan bebeklerde yaşamın 1-3 günü içerisinde

    b) Doğum sonrası US’lerde tek veya çift taraflı PÖAÇ>15 mm ve SFU evre 3-4 veya üreter dilatasyonu olan bebeklerde 4-6 haftası içerisindE

    c) AH saptanmış ve izleminde ateşli İYE geçiren bebeklerde idrar steril olduktan sonra MSUG çekilmelidir

    Diüretikli renografi, aşağıdaki 2 durumda yaşamın 6-8 haftası içerisinde çekilmelidir. Tercihen 99mTc- mercaptoacetyltriglycine (MAG3) kullanılmalıdır. Değerlendirmede diferansiyel fonksiyonlar ile birlikte renogram eğrisi dikkate alınmalıdır. İşlem US bulgularındaki kötüleşme bulgularına göre 3-6 ayda bir tekrarlanabilir

    Orta-Ağır tek veya çift taraflı HN (PÖAÇ>10 mm ve SFU evre 3-4) olup VUR saptanmayan hastalar

    b) Derecesi ne olursa olsun dilate üreteri saptanan ve VUR saptanmayan hastalar diüretikli reno grafi ile değerlendirilmelidir

    Cerrahi ile birlikte değerlendirilmesi gereken hastalar (Tablo 4), (30,42).

    a) Alt üriner sistem obstrüksiyonu (çift taraflı hidronefroz, ilerleyen hidronefroz, dilate veya duvarı kalınlaşmış boşalması yetersiz mesane, dilate posterior üretra) bulguları olan bebekler

    b) Birinci yılın sonunda 4 ve 5. derece VUR olarak kalan bebekler

    c) Tekrarlayan İYE’lere neden olan VUR’lu ve böbrek parankimde yeni skar geliştiren bebekler

    d) Diüretikli renografi de radyonükleid yarılanma ömrü (t1/2) >20 dakikadan uzun bulunan, akıma izin vermeyen ve/veya obstrüksiyon saptanan tarafta diferansiyel böbrek

    fonksiyonunun % 40’dan düşük bulunan bebekler.

    e) “d” maddesindeki bulgulara sahip ancak karar verilemeyen bebeklerde US bulgularında ağırlaşması olan veya diferansiyel fonksiyonunda % 5-10 daha bozulma gösteren bebekler

    f) Dilatasyonu ağırlaşan veya fonksiyonu bozulmaya devam eden çift taraflı HN’u olan veya soliter böbrekte HN saptanan bebekler cerrahi ile birlikte değerlendirilmelidir

    Tablo 1. AH’lu hastalarda ayırıcı tanı

    Etiyoloji%

    Geçici hidronefroz 41-88

    Pelviüreterik darlık 10-30

    Vezikoüreteral reflü 10-20

    Üreterovezikal bileşke darlığı, megaüreter 5-10

    Multikistik displastik böbrek 4-6

    Çift toplayıcı sistem ± üreterosel 2-7

    Posterior üretral valv 1-2

  • Çocuklarda idrar yolu enfeksiyonlarına yaklaşım

    İdrar yolları enfeksiyonları çocukluk çağında, üst solunum yolu enfeksiyonlarından sonra en sık görülen sağlık problemidir. Her iki cinste..

    ve her yaş grubu çocukta sıklıkla rastlanabilen bu şikayetler, zamanında belirlenip gerekli tedavi yapılmadığı takdirde; böbrek yetmezliğinden hipertansiyona, kansızlıktan büyüme geriliğine kadar pek çok kalıcı hasara neden olabilir. Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu olan cocuk hastalarda mutlaka ileri araştırma gerekli olup cocuk nefroloji uzmanları tarafından değerlendirilmesi gereklidir.

    İdrar Yolu Enfeksiyonu Nedir?

    Üriner sistem enfeksiyonu böbrekler ve mesanenin iltihabıdır. Mesanenin iltihabına “sistit”, böbreklerin iltihabına ise “pyelonefrit” denir. Pyelonefrit sistitten daha az görülmesine rağmen daha fazla zarar vericidir. Sıklıkla üretra (idrarın dışarı atıldığı kanal) dışındaki ciltten bakterilerin mesaneye ulaşması ile oluşur. İdrar yolu iltihabını tedavi etmek, böbrekleri korumak açısından önemlidir.
    Üriner Sistem Enfeksiyonlarının Sıklığı Nedir?
    Üriner sistem enfeksiyonları 5 yaşından küçük ateşli çocukların yüzde2’sinde saptanır, 1 yaşından küçük ateşli çocuklarda, kızların yüzde 8’inde, erkeklerin yüzde3’ünde ateşin nedeni üriner sistem enfeksiyonlarıdır.

    Üriner Sistem Enfeksiyonlarının Nedenleri Nelerdir?

    İdrar yolu iltihaplarının etkeni bakterilerdir. Bakteri mesaneye, idrarın dışarı atıldığı kanaldan girer. Genelde üretra girişini tahriş eden etkenler (bilinen tahriş edici maddeler, banyo köpükleri ve şampuanlardır), bakterilerin buradan içeri girmesini de kolaylaştırır.
    Bazı risk faktörleri çocuklarda üriner sistem enfeksiyonuna zemin hazırlar. İdrarın mesaneden üreterler boyunca böbreğe doğru anormal geri kaçışı, üriner sistem tıkanıklıkları, çeşitli anatomik ve fonksiyonel bozukluklar ile enfeksiyona yatkınlık görülebilir. Yabancı cisimler, mesaneye, üreterlere yerleştirilen kateterler, kabızlık, banyo köpükleri ve sünnetsiz erkek çocuklarda fimozis (sünnet derisinin geriye kıvrılmaması) mesanenin bakteri ile temasına neden olur. Okul çocuklarında sık görülen idrarı eve saklama eylemi de idrar yolu enfeksiyonlarının nedenlerindendir.

    Çocuklarda Üriner Enfeksiyonları Belirtileri Nelerdir?

    Çocuklarda üriner sistem enfeksiyonlarının semptom ve bulguları çocuğun yaşına göre değişkendir. Bebekler ve özellikle 2 yaşından küçük çocuklarda bulgular genellikle üriner sistemle ilişkili değildir ve kolaylıkla gözden kaçabilir. Bebekler ve 2 yaşından küçük çocuklarda en sık görülen semptomlar şunlardır:

    • Huzursuzluk
    • Kusma ve ishal
    • Karında şişkinlik
    • Yeni doğanda uzamış sarılık
    • İştahsızlık ve beslenme bozukluğu
    • Kilo almada yavaşlama
    • Vücut ısısında düzensizlik
    • Sebepsiz yükselen ve düşmeyen ateş
    Büyük çocuklarda ve erişkinlerde semptomlar daha belirgindir ve enfeksiyonun yerine göre bulgular değişkenlik gösterir. Alt üriner sistem (sistit) enfeksiyonlarında görülen semptomlar şunlardır:
    • İdrar yaparken yanma, sızı ağrı
    • Sık idrara çıkma
    • Acil işeme isteği
    • Karın alt tarafına ağrı
    • Tuvalete yetişemeden idrar kaçırma
    • Kötü kokulu, anormal renkte, kanlı idrar

    Üst üriner sistem enfeksiyonlarından akut pyelonefrit idrar yolu enfeksiyonları içinde en ağır ve böbrekte en fazla hasar bırakan hastalıktır. Özellikle küçük çocuklarda kalıcı hasar ihtimali daha fazladır. İdrar yolu enfeksiyonu geçiren çocukların yüzde10’ unda, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları olan çocukların yüzde25’ inde ve vezikoüretral reflülü (böbreklere idrar kaçması) çocukların yüzde30’ unda kalıcı böbrek hasarı gelişebilir. En sık görülen semptomlar, titreyerek yükselen ateş, böğür ağrısı, ciddi bulantı ve kusmadır. Bu semptomlara ek olarak sistitizm semptomları da (yukarıda sayılan semptomlar) gözlenebilir.

    Tanı Nasıl Konur?

    İdrar yolu enfeksiyonu tanısı için idrar tahlili ve idrar kültürü yapılmalıdır. İdrar öncelikle mikroskop altında incelenir. Kesin tanı idrar kültüründe anlamlı miktarda bakterinin üremesi ile konur.
    İdrar yolu enfeksiyonu idrar kültürü ile kanıtlandığında, böbreğin tutulup tutulmadığına karar verilmelidir. Yüksek ateş, böğürde hassasiyet, karın ağrısı, bulantı, kusma, titreme görülebilir.
    Üriner Sistem Enfeksiyonlu Çocuklar Nasıl Değerlendirilir?
    Üriner sistem enfeksiyonu kültürle kanıtlanmış olan çocuklar en kısa zamanda radyolojik olarak değerlendirilmeli ve ileri araştırmalar yapılarak altta yatan bir anatomik bozukluk var ise yespit edilip çocuk nefroloji uzmanı tarafından takibe alınmalıdır. Enfeksiyonda tanı yaşı ne kadar küçükse tekrarlama riski o kadar fazla olup her enfeksiyonda böbrek hasarı ve ileride kalıcı böbrek yetmezliği gelişme ihtimali okadar yuksektir. Maalesef ülkemizde hala çocuklarda kronik böbrek yetmezliği nedenleri arasında tekrarlayan idrar endeksiyonları ve veziko üreteral feflü ilk sırada yer almaktadır.

    Tedavisi Nasıldır?

    İdrar yolu enfeksiyonu olan çocuklara antibiyotik tedavisi hemen başlanmalıdır. Etkin tedavi üriner sistem hasarlanma riskini en aza indirir. Şiddetli enfeksiyonlarda tedavi 10-14 gün sürmelidir. Çocuklarda. üriner semptomların tespit edilme güçlüğünden ve uygun antibiotik tedavisi sonrası, normal radyolojik tetkikler olmasına rağmen özellikle kız çocuklarda enfeksiyonun tekrarlama ihtimalinden dolayı tedaviden sonra düzenli takipler yapılmalıdır.

    Çocuklarda üriner sistem enfeksiyonlarından korunmak için neler yapılmalıdır?

    • Çocuklara idrarın açık renk olmasını sağlayacak şekilde yeterli miktarda sıvı verilmelidir.
    • Çocuğun günde 3-4 kere idrar yapması sağlanmalıdır.
    • Çocuk tuvalette yeterli süre kalmalıdır. Aceleyle yapıp kalkmamalıdır.
    • Genital bölge sabun veya şampuanla değil, saf suyla yıkanmalıdır.
    • Kızlarda genital bölge temizliği önden arkaya doğru olmalıdır.
    • Kabızlığa karşı önlemler alınmalıdır.
    • Özellikle kız çocuklarda banyo süresi çok uzatılmamalı ve tahriş edici özelliğe sahip köpüklü sabun ve şampuan kullanılmamalıdır.
    • Tekrarlayan enfeksiyonlar var ise mıutlaka ileri araştırmalar yapılmalı
    • İdrar kaçırma tuvalete yetişememe gibi idrar kesesi problemlerinin öncül bulguları var ise mutlaka ileri radyolojik araştırmalar yapılmalıdır..

  • Böbrek tümörleri – wilms tümörü ( nefroblastom )

    Böbrek tümörleri – wilms tümörü ( nefroblastom )

    Wilms tümörü böbreğin kompleks mikst bir embriyonal tümörüdür. Genellikle 2-5 yaş arasındaki çocuklarda görülmekle birlikte,yenidoğan ,adolesan ve erişkin yaş gruplarında da görülebilmektedir.Çocukluk çağı habis tümörlerinin yaklaşık % 6 sını oluşturur ve çocuklarda ikinci en sık görülen habis karın tümörüdür. Tek bir böbrekten veya her iki böbrekten birlikte kaynaklanabilir.İki taraflı Wilms tümörü tüm olguların % 7 sini oluşturur. Genito-üriner sistemi etkileyen diğer doğumsal anomaliler ile birlikte olabilir. Çeşitli sendromlarla birlikteliği de tanımlanmıştır.

    Wilms tümörlü hastaların sadece %1-2 sinde aile öyküsü vardır. Ailesel yatkınlık otozomal dominattır.
    Wilms tümörü belirgin bir kapsülle sarılmıştır.Kesit yüzeyi gri-pembe renklidir.
    Tanı:Hastaların çoğu karındaki kitlenin,ailenin dikkatini çekmesi ile hekime başvururlar.
    İştahsızlık,kilo kaybı,kansızlık gibi genel malignansi belirtileri de görülebilir.
    Karın muayenesinde düzgün yüzeyli tümöral kitle tespit edilir.Hastaların %30 unda idrar da hematüri görülür.
    Ultrasonografik incelemede solid ve kistik yapılar ayırt edilebilir.Tümörün böbrek damarlarını ve alt ana toplar damarı tutup tutmadığı araştırılmalıdır.
    Wilms tümörlü hastaların ilaçlı böbrek filminde (İ.V.P) böbreğin pelvikalisiyel yapılarında şekil bozukluğu(distorsiyon) görülür.Bazı olgularda tümörün olduğu böbrekte hiç süzme görülmez
    Bilgisayarlı tomografi ve MR (Magnetik Rezonans) yöntemleri ile tümöral kitlenin çevre organlar ve büyük damarlarla ilişkileri ayrıntılı olarak görüntülenebilir.
    Her iki böbreği tutan olgularda,damarlar ile tümör ilişkisinin ayrıntıları ile ortaya konulması şarttır.Bu amaçla böbrek anjiografisi gerekebilir.Alt ana toplar damarında görüntülenmesi gerekir.
    Geçikmiş olgularda akciğer metaztazları bilgisayarlı tomografi ile incelenmelidir.
    Tedavi:Tedavide ana prensip tümörün tümüyle çıkartılmasıdır.Aynı bölgede olabilecek kuşkulu lenf bezleri çıkartılmalıdır.
    Ancak tümörün çıkartılmasından önce karşı böbreğin salim olduğundan emin olunmalıdır.Tümörlü böbreğe ait üreter (idrar yolu)mesaneye (idrar torbası) kadar takip edilerek çıkartılmalıdır.
    Her iki böbreği tutan tümörlerde cerrahi girişim mümkün olduğunca sağlam böbrek dokusu bırakılacak şekilde planlanmalıdır.
    Atnalı biçiminde olan böbreklerde aynı cerrahi prensipler uygulanır.
    Tümör;Klinik veriler,laparotomi ve histopatolojik inceleme sonuçu değerlendirilerek evreleme yapılır.Gerektiğinde kemoterapi ve radyoterapi programı tümörün evresine göre planlanır.Uzak metastatik bölgelerde radyoterapi gerekebilir.Burada kemoterapi ve radyoterapi detayına girilmeyecektir.

    MEZOBLASTİK NEFROM:
    Fiziksel ve radyolojik incelemelerde Wilms tümörü ile ayırımını yapmak olanaksızdır. Kesin tanı histopatolojik incelemeyle konulur.Genellikle altı aydan küçük bebeklerde görülür.
    İyi huylu bir tümör olmasına karşın metastaz yapan olgularda bildirilmiştir. Tümör kapsülü ile birlikte zedelenmeden (etrafa yayılım olmadan)çıkartıldığında yeniden oluşma şansı yoktur.Ayrıca kemoterapi ve radyoterapi gerektirmez.
    Aşırı mitoz gösteren tiplerinde on hafta süre ile kemoterapi önerenler vardır.

    NEFROBLASTOMAZOZ: Bu tip genellikle embiryonel böbrek dokusunun, anormal mevcudiyetini ifade ederki bu Wilms tümörü gelişimi ile ilişkili olabilir. Kısa süreli kemoterapi ile süratla küçülerek büyümesi durur ve bir nodül haline dönüşür.Ancak zaman zaman Bilgisayarlı Tomografi ile takibi gerekebilir.Zira kemoterapinin ileri dönemlerde Wilms tümörüne dönüşüm sıklığını azaltıp azaltmadığı bilinmemektedir.
    MULTİKİSTİK NEFROBLASTOM :Böbrek tümörleri nadiren kist içerir.Kistlerin bazısı Wilms tümörü ile ilişkili olabilir.Bildirilen multikistik nefroblastom olgularının çoğu bir yaşın altındadır. Bu tip bir tümörle karşılaşıldığında iyi huylu olduğu düşünülebilir.Ancak Wilms tümörü yönünde kesin belirtiler varsa kemoterapi uygulanması gerekir.
    RENAL HÜCRELİ KARSİNOM:Bu tümör yaşamın ilk on yılında nadirdir.Seyrekte olsa çocuklarda puberte sonrası bildirilen olgular vardır. Genellikle kendini kitle ve idrarda kan gelmesi ile gösterir. Tümörün tamamen çıkartılması tedavi için yeterlidir.