Bir Site

Etiket: Beyin

  • Beyincik tümörleri; hemanjioblastomlar

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.

    Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

    Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.

    HEMANJİOBLASTOMA( Von-Hippel- Lindau) kompleksi

    Beyinciğin en sık primer tümörü olmasına rağmen bu tümör beyin sapı ve omurilik de görülebilir. Tüm beyin tümörlerinin % 1.5-2.5 arasında görülmelerine rağmen, beyincik tümörlerinin % 7- 12’sini teşkil etmektedirler. Hemanjioblastomalar histopatolojik olarak iyi huylu tümörlerdir. Bu tümörler en sık beyincikte görülmesine rağmen,santral sinir sisteminin (SSS) herhangi bir bölgesinde beyin sapı, omurilik ve nadiren beyinde görülebilir. Bu hastalığa değişik adlar verilmiştir. Hemanjioblastoma tanımı Harvey Kuşing’in zamanından beri kullanılmalanmaktadır. Daha sonraları hemangioma, kapiller hemangio-endotelioma, Lindau kisti, veya Von-Hippel Lindau gibi değişik isimler verimiştir. Von-Hippel Lindau (VHL) hastalığı için beyinde veya beyincikte birden fazla hemanjioblastoma lezyonu, gözde ve visseral organlarda lezyonlar bulunursa bu komplekse verilen addır.

    Tarihçe: Genç bir isveçli Patolog (Arvid Lindau) 1926 yılında kendi adını yazdığı kitapta bu hastalığın beyincik, göz, ve visseral organlarda komponenti olduğunu bildirmiştir.

    Genetik: Beyincikteki hemanjioblastomalar sporadik olarak görülürken, VHL kompleksi olanlar familyal geçişlidirler. Her iki cinsde eşit sıklıkla olmak üzere otozomal dominant olarak genetik geçişlidir. Von Reclinghousen hastalığı gibi daha diffuz bir bozukuluk 8 sinir nörofibramolar ayrı bir klinik durumdur.

    Klinik şikayetleri ve bulguları;

    VHL kompleksi olan hastalar 3-83 yaşaları arasında olmak üzere her yaşda görülmelerine rağmen en sık olarak 30 yaşlarında görülür. Baş ağrısı en sık ve öncü şikayettir. Genel bir kural olarak beyincik lezyonlarında artan kafa içi basınç artmasına (KİBA) bağlı şikayetleri belirgindir. Baş ağrısı ense sertliği, aralıklı boyundan omuzlara yayılan elektrik şokuna benzer şikayetler görülür. Kusma şikayeti ya obstriktif hidrosefali yada vagal sinir çekirdekleri irritasyonuna bağlı görülebilir. Baş dönmesi, dengesizlik şikayeti vestibüler çekirdeklere veya beyin sapına direk bası sonrası görülür. Yürüme bozulması (ataksi) sıktır. Papil ödemi olguların % 80′ de görülür. Çift görme genellikle KİBAS bağlı ortaya çıkar. Orta hat lezyonlarında genelllikle geniş kaideli yürüme veya gövde ataksi görülmesine rağmen, dismetri ve intensional tremor daha çok beyincik hemisfer tümörlerinde görülür. Vertikal veya rotatuar nistagmus daha çok beyin sapı tutulumun da görülür.

    Teşhis;
    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir zararsız bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde lezyonun kalsifikasyonu olup olmadığını göstermede MR tekniğine nazaran ilave bilgiler sunmaktadır. Eğer ameliyat öncesi doktor incelemelerde lezyonun Hemanjioblastom olduğunu düşünürse beyin damar anjiografisi yapılarak damarlarla bilgi alınmalıdır. Ayrıca VHL hastalığı düşünülen bireyleri göz ve gastrointestinal sistem incelemesi ve ailenin diğer bireyleri genetik testlerle incelemelidir.

    Tedavi;

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer cerrah ameliyat öncesi dönemde beyincikteki lezyonun hemanjioblastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar zamanı (herniasyon riski) varsa bu lezyonların omurilik boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından böyle bireylerin tüm omurilik yayılımı açısından tetkik edilmesi önem arz etmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Hemanjioblastomlar radyoterpiye dirençli tümörler olduğundan, mümkünse bu lezyonun ameliyatta tamamı alınması amaçlanmalıdır. Bu tümörler damarsal beslenme yönünden çok yoğun olduğu için öncelikle cerrahi planmada beyin damar anjiografi tetkiki yaptırılmalıdır. Bu damarsal besleyiciler eğer ameliyat öncesi girişimsel radyolojiyle konsulte edilerek kapatılamaya uygun olup olmadığı bilinmelidir. Eğer ameliyat öncesi hazırlıkta bu besleyiciler kaptılırsa ameliyat esnasında fazla kanama oluşmamaktadır. Bu lezyonların ameliyatında hedef lezyonun tamamını alınması planlanmalıdır. Eğer lezyon total olarak çıkartılamazsa nüksler kaçınılmazdır.

    Sonuç olarak

    Hemanjoblastomlar iyi huylu genellikle beyincikte ve her yaşta görülen lazyonlardır. Baş ağrısı, kusma ve denge bozuklıkları öncü şikayetleri olup daha sonra beyincik baskılanmasına bağlı koordinasyon bulguları ve hidrosefaliye bağlı KİBA işaretleri ortaya çıkar. Teşhis de beyin MR altın standart olup, damarsal ilişki için beyin damar anjiografi testi gerekir. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Ameliyatla tamamı başarı ile alınanlarda ilave onkolojik tedaviye gerek yoktur. Sonuçları ise mükemmeldir.

  • Beyincik tümörleri (medulloblastom)

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.

    Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

    Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde ponto-serebellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)

    MEDULLOBLASTOMLAR

    1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr çok ayrı hücresel ve klinik özellikleri olan oldukça habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.

    Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Ancak çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedirler. Erkek kadın oranı 4/3 veya 2/1 gibi erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın ilk 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 ‘i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine rağmen yenidoğandan döneminden 70’ li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların ayrı bir sub grubu olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri kişilerde görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı veya 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli oldukça fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.

    Medülloblastomlar klinik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler çocukları beyin sinir cerrahlarına götürür. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, kafa içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial sinir felçleri takip eder. Bundan başka beyinciğin ana görevleri olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial sinir felçleri görülür.

    Teşhis
    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir non invazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde MR tekniğine ilave bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi gibi test yöntemleri bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri sayesinde ile çok çabuk ve hızlı konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan veya BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.

    Tedavi:

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer nörolojik cerrah preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için zamanı varsa (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından böyle bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi önem arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli beyin sinir cerrahı beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları çok önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak nekadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha önemlidir. Ayrıca bu lezyonu ameliyatı esnasında normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu önem arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra, tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa (radoterapi ve kemoterapi ) ilave onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.

    Sonuç olarak.

    Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz siniri şikayetleri belirgindir. Teşhileri sadece ilaçlı beyin MR tekniği yeterlidir. Tedavileri ise öncelikle tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son yıllardaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık yaşam süresi % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık yaşam % 60 olarak beklenir. Ancak son yıllarda daha uzun süreli yaşam süreli vakalar bildirilmiştir.

  • Beyincik metastazları

    Tüm beyin tümörlerinin % 25′ i metastaz denilen vucudun başka organındaki birincil kanser hastalığının beyine veya beyinciğe yayılmasına metastazik beyin tümörleri adı verilmektedir.

    Tüm beyin metaztazların yaklaşık % 20-30’u ise beyincik metastazları teşkil etmektedirler. Özellikle Akciğer, meme, mide ve barsaklar, idrar yolları, deri ve diğer kas kaynaklı kanserler beyinciğe yayılım yapma özelliğindedirler. Beyincik matastazlarının yaklaşık % 40-50 si soliter (nodül) lezyonlar iken diğer % 50-60 ise mikst (kistik, soliter) olma eğilimindedirler. Büyük kistik beyincik tümörleri çevresinde küçük soliter lezyonu olanlar. Von Hippel-Lindau hastalığı olabilir. Beyincik metastazları bir ileri yaş hastalığıdır. Vucudun birincil organ kanserleri genellikle ileri yaşlarda görüldüğü için bunların beyine yayılmasıda ileri yaşlarda daha sık görülmektedir. Çocukluk çağınde beyincik metastazları daha nadir görülür.

    Beyincik metastazları klinik şikayet ve bulguları

    Beyincik metastazlarının çoğu vucudun birincil organındaki kanser hastalığı nedeniyle bir şekilde (ya ameliyat olmuş yada biopsi yapılmış) böylece primer hastalığı bilinerek beyin cerrahisi kliniğine sevkedilirler. Bu hastalar genellikle birincil organ hastalığı nedeniyle diğer bölümlerce ameliyat, radyoterapi ve kemoterapi seçenekleriyle kombine veya tek, tek tedavi gören hastalardır. Çok nadiren beyincik metastazlarının primer hastalığı bilinmeden beyin cerrrahi polikliniklerine veya acile gelirler.

    Şikayet ve bulgular

    Bu hastalarda öncelikle beyincikteki basınç artmasına bağlı kafa içi basıncı artmasıyla baş ağrısı, bulantı ve kusma, çift görme, dengesizlik, baş dönmesi öncü şikayetlerdir. Baş ağrıları başlangıçta geceleri olurken tümör büyüdükçe gündüzleride devamlı hale gelir. Sabah bulantıları beyincik lezyonlarında karekteristik olarak sık görülmektedir. Artan kafa içi basıncı sonrası çift görme ve bazen bulanık görme gibi göz şikayetleri belirgindir. Gözlerde basınç artması (papil ödemi) görülür. Kafa içi basınç artmasına ( KİBA) bağlı 6. kranial sinir felci takriben bu hastaların % 15’de görülmektedir. Trunkal (gövde) ataksi sıktır. Serebellar koordinasyon bozuklukları, tremor, dismetri görülür. Nistagmus daha az sıklıkla görülür. Serebeller fits daha nadir görülen bir tablodur.

    Beyincik metastazlarında teşhis

    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin Magnetig Rezonans (MR) tekniği bu lezyonların teşhisinde oldukça önemli güvenilir noninvazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörlerinde (örneğin epandimom, kistik serebellar astrositomlar) gibi tümörlerde lezyonda kalsifikasyonların olup olmadığını gösterilmesinde MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Primer organ hastalığı araştırmak için PET-CT oldukça önemli bilgiler sunmaktadır. Böyle metastazlı hastalarda sistemik labratuvar testlerinden tümör belirteçleri oldukça ilave bilgiler vermektedir. Sonuç olarak bir beyincik metastazı düşünüldüğünde bunların teşhisi günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Böyle bir beyincik metastazı düşünlenlerde öncelikle tümörün herniasyon riski nedeniyle hastalar hızlı bir şekilde değerlendirilmelidir. Hastayı genel ve sistemik olarak düşünülülerek onkolojik konseyden (radyasyon onkoloğu, medikal onkolok nöroşirüjyen) tartışılarak sonra hastanın sağ kalım iyi bir şekilde tartışıldıktan sonra tedavi şeçeneklerini planlanması gerekmektedir. Çünkü beyincik metastazları malesef beyin metastazları gibi hastalara onkolojik tedavileri için yeteri kadar zaman tanımamaktadır. Çünkü beyincik metastazları daha hızlı beyin herniasyonuna girmektedirler.

    Tedavi

    1:Tıbbı tedavi

    A:Kemoterapi

    B.Radyo terapi

    1:Gelenksel radyoterapi

    2:Sterotaksik radyoterapi

    2:Cerrahi tedavi

    3 Kombine tedavi

    A: Cerrahi tedavi

    B: Radyoterapi

    C: Kemoterapi

    Beyincik metastazları cerrahi tedavisinde ameliyat kararı alınırken bir çok soruyu cevaplamak gerekmektedir. Primer organ hastalığı biliniyor ve soliter tek lezyonlar özellikle büyük çapta ( >3 cm) ve beyin herniasyon riski olanlarda hastanın genel sistemik sağlık durumu iyi olanlar ve 3 aydan fazla sağ kalımı olanlarda beyincik amaliyatı kararı alınmalıdır. Ancak genel sağlık durumu çok yetersiz ve kötü olanlar ve sağ kalımı çok kısa olanlar cerrahi tedavi kararı alınmamalıdır. Primeri bilinmeyen beyindeki lezyonun eğer histopatalojisi bilinmeyor ise cerrahi tedavi kararı alınmalıdır. Böyle hastalarda ameliyat sonrası beyincik metastazı kesinleştirlenler ameliyat sonrası onkolojik tedaviye (radyoterapi ve kemoterapi) alınmalıdır. Beyincik metastazları cerrahi tedavisinde temel amaç tümörü tamamı çıkartılmalıdır. Tamamı alınan beyincik metastazlarında ameliyat sonrası onkolojik tedaviye verilmelidir.

    Sonuç olarak

    Beyincik metastazları amaliyat öncesi onkoljik konseyde tartışılaması gerekir. Beyincik metastazı amaliyatı kararı alınanlarda hastalar açısından oldukça sanslıdır. Çünkü beyincik hastalıkları beyin hastalıkları gibi olmayıp hastaya malesef diğer alternatif onkolojik tedavileri tamamalama fırsatı vermemektedir. Malesef onkolojik tedavileri yarım kalmaktadır. Ameliyat hayat kuratıcı bir seçenek olup çünkü hastalar birincil hastalığından değil beyincikteki metastazından ölüm kaçınılmazdır. Ayrıca günümüzde tecrübeli ellerde beyincik metastaz ameliyatlarında kokulacak bir durum olmayıp bu cerrahın tecrübesiyle oldukça pareleldir. Beyincik anotomisi beyin anotomisiden oldukça farklı olup çok tecrübe gerektirmektedir. Benim beyincik metastaz ameliyatlarından son 20 yıldır hiç ölüm görülmedi. Beyincik metastazı tamamı başarı ile alınırsa hasta ilave nörolojik defisit olmadan birincil hastalığın sağ kalım süresiyele hayatta kalacaktır.

  • Beyincik tümörleri epandimomlar

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir. Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşir,

    Çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir. Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerlerden (astrositomlar) görülürken buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir.

    Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar v.b)

    EPANDİMOMLAR

    Epandimal neoplazmlar (epandimomlar ve epandimoblastomalar) tüm primer beyin tümörlerinin % 2-9 ‘u olup ortalama olarak % 5’ini teşkil ederler. Bu tümörlerin takriben % 50′ si 20 yaşından küçüklerde yani çocukluk yaş grubunda görülür. Erkek ve kadınlar arasında görülme sıklığı erkeklerde biraz daha fazla sık görülmektedir. Epandimomların 3/1 beyinde yerleşirken, 3/2′ ise beyincikte yerleşir. Bir başka değişle % 70 beyincikte görülürken, % 30 ise beyinde görülmektedir. Beyincikte yerleşen epandimomlar genellikle 4. ventrikül tabanından orijinlenirler genellikle solid tümörler olup bazende kistik komponeti vardır. Epandimomların nadiren BOS yoluyla yayılımı gösterirlerken, beyincikte yerleşen epandimomların takriben % 30’ u ise BOS yoluyla yayılımı gösterirler.

    Şikayetleri ve Bulgular

    Beyincik epandimomların başlangıç şikayetleri baş ağrısı ve kusma, bulantıdır. Buradaki baş ağrısı başlangıçta sabahları uykudan uyandıran tarzda olup daha sonra devamlı ve inatçı hale gelir. Beyincikteki epandimomlar klasik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye bağlı gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta hastaları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayet daha sonra devamlı ve inatçı kusmalar takip ederki, bu şikayetler çocukları doktorlara götüren şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, çift görme 6. ve 4. göz sinirleri felçleri takip eder. Ayrıca serebellum ana görevlerinden olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ile hastanelerde değişik diğer bölümlere muayene olurlar. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial sinir felçleri de görülür.

    Teşhis

    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir zararsız bir teşhis yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde lezyonun tanımlanmasında MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Sonuç olarak bir beyincik tümörü ön teşhis olarak düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Beyincikteki epandimomların teşhisi için kandanveya BOS dan tanımlanan tümör belirleyici testleri yoktur.

    Tedavi

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer doktor preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun epandiomom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar zamanı da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların BOS yoluyla omurilik içerisine yayalımı olup olmadığı tetkik edilmelidir. Bu lezyonların cerrahi tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak tamamı alınmalıdır. Ancak çoğu epandiomomlar beyin sapına invazyon gösterdiğinden bu durum total rezeksiona uygun olmayabilir. Tecrübeli bir nörolojik cerrah beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahinin seyrini yönlendirir. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak ne kadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki tabanındaki anotomik dokuların korunması daha da önemlidir. Ayrıca bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu beyin sapının normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu iyi bilinmeketedir.

    Tümörün alındıktan sonra histopatalojik rapor epandimomun tipleri tanımlanması çok önemlidir. Eğer lezyon tamamı alındı ve epandimomda habis özellik yoksa diğer tedavilere gerek olmadan sadece klinik olarak takibi uygundur. Ancak tümörün tamamı alınamadı veya epandimom histopatolojisinde habis özellikleri varsa tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi eklenmelidir. Bu lezyonlarda tüm kraniospinal aksa BOS yoluyla yayılıp yayılmadığı sorusu iyi cevaplandıktan sonra diğer tedaviler iyice planmalıdır.

    Sonuç olarak

    Beyincik epandimomları çocukluk yaşı sık tümörlerindendir.Baş ağrısı kusma ve KIBA bulguları klinik işaretleridir. Teshisi günümüz teknolojileri ile kolaylıkla konulmaktadır. Tadavisi ise cerrahidir. Başarılı bir beyincik aeliyatı geçirenlerde ölüm ve sakalık oranları oldukça düşüktür. İyi huylu olanlarda sağ kalım oldukça uzundur

  • Hemifasial spazm (yüz seyirmeleri)

    Tanım: Göz ve yüzün bir tarafındaki kasların istem dışı, gayri-iradi, kendiliğinden zaman, zaman kasılmalara verilen addır. Yüz seyirmeleri tipik olarak gözün etrafında başlar daha sonra aynı taraf ağız etrafındaki kaslara bazende boyun bölgesi kaslarına kadar yayaılır. Seyirmeler başlangıçta seyirmeler 1 dakika veya daha kısa süreli ataklar şeklindedir. Bu seyirmeler başlangıçtaki atakları çok seyrek iken, hastalık müzminleştikçe gün boyu daha sık gelmeye başlar. Seyirmeler çoğunlukla yorgunluk, stress, anksiyete, heyecan esnasında artarken, istirahat ve uyku esnasında azalmaktadır.

    Tarihçesi; İlk defa 1888 yılında yüz seyirmesinin tarifi yapılmış olup, 1940 yıllarda kadavra çalışmalarında yüz sinirleri üzerine atar damar basıları olduğu tanımlanmıştır. 1945 yılında beyincik tümörlü hastalarda yüz seyirmeleri görüldüğü bildirilmiştir. 1947 yılında ilk defa yüz seyirmeli hastalarda atar damar basısı olduğu tanımlanmıştır. Günümüzde nöro görüntüleme teknikleriyle yüz seyirmeli pek çok hastalarda yüz sinirine atar damar basısı olduğu gösterilmektedir.
    Genelözellikleri;100 000 kadın da 14- 15, 100 000 erkek arasında 7- 8 kişide görüldüğü bildirilmektedir. Bu oran trigeminal nevraljili (TN) hastalara göre daha az olup 5 TN hastaya karşılık 1 yüz seyirmesi görülmektedir. En sık 40-60 yaşlarında görülmelerine rağmen 70 yaşlarda 100 000 kişide 40 kadar görüldüğü bilidirilmiştir. Kadınlar erkeklere göre iki kat daha fazla etkilenmektedir. Asya kökenlilerde daha sık görüldüğü bildirilmiş bunun nedeni bu bölgede yaşayanların beyincik kemiğinin daha dar hacımlı olmasına bağlanmıştır. Genetik geçiş bildirilmekle birlikte, bu formları sık değildir. Tüm yüz seyirmelerinin % 1-2 sinde ailevi geçiş bildirilmiştir.
    Klinik şikayetleri ve bulguları; Yüz seyirmeleri kronik seyirli bir hastalık olup, hastalar yüzve ağız etrafındaki kaslarda ağrısız, tekrarlayıcı, gelip geçici seyirmelerden bahsederler. Yüzün tek tarafındaki kaslarda aralıklı düzensiz kasılmalar olup bu kasılmalar tek taraflı göz çevresindeki kaslarda başlar sonraları ağız etrafındaki kaslarda bazende boyun kasların da bile görülür. Bu istemsiz hareketler hasta tarafında durdurulamaz özellikle heyecan, anksiyete, konuşma, çiğneme ve efor esnasında artar, uyku esnasında % 80 olguda gözlenebilir. Bu ritmik istemsiz kasılmalar başlangıçta çok seyrek görülmesine rağmen yıllar içerisinde gün boyu çok sık nöbetler halinde gelir.
    Yüz seyirmelerinin tipleri:
    1: Primer (birincil) yüz seyirmesi
    Bu grub yüz seyirmesi aynı tarafta yüz siniri felci olmaması, atar damar basısı dışında başkaca bir lezyon olmaması ve kronik gidişli olması genel özelliğidir. Bu grubdaki hastalarda atar damarlardan (AICA, PICA) yüz sinirine baskı oluşturarak sinirdeki iletimi engelleyerek seyirmelere neden olmaktadır. 1968 de Gardner göre transmission blok teorisi olup sinirde geçici bir akım durması olarak tanımlanmıştır.
    2: Sekonder yüz seyirmesi genellikle altta yatan başka hastalıklar yüz seyirmesinden sorumludurlar bunlardan;
    Kafa travması
    Beyin tümörleri (köşe tümörleri, paget hastalığı)
    Beyin damar hastalıkları (anevrizma, AVM)
    Multipl skleroz
    Teşhis:
    1: İyi bir anemnez ve nörolojik muayene: yüz seyirmelerinde yüz kaslarının hareketlerinin görülmesi bu hastalığın tanısında yeterlidir. Seyirmeleri ortaya çıkarmak için hastayı konuşturmak önemlidir. Hastanın konuşması veya heyacanlanması bu hastalığın görüntüsü olan seyirmeleri görünür hale getirir. Primer yüz seyirmelerinde nörolojik muayene genellikle normaldir. Buna karşılık sokonder seyirmelerde ise sebeb olan hastalığın beyinciğe veya diğer komşu beyin sapı sinirlerin basısına ait nörolojik şikayet ve bulgularına neden olabilir.
    2: Görüntüleme yöntemlerinden beyin Magnetik Rezonans (MR) tekniği hem primer hemde sekonder yüz seyirmelerine neden olan sebebleri göstermektedir. Bu test tekniğini kullanırken özellikle yüz sinirine ait bir araştırma ve inceleme yapmak önemlidir. Normal beyin MR inceleme tekniğinde bu hastalığın nedenleri çoğu kez göstermediğinden yüz sinire ait özel mr çekimi yapılmalıdır.
    3: Yüz sinirinin fizyolojik ileti çalışmalarından EMG (eloktromyelografi) tekniği ise ayırıcı etmek için önemlidir.
    Ayırıcı tanı:
    1: Fasial tik. yüz kasları dışında vucudun diğer kaslarında benzer istemsiz hareketler olmasıdır. Fasial tik hemifasial spazmdan farkı tik hareketlerin kısmen baskılanmasıdır.
    2: Blefarospazm. İki taraflıdır. Simetrik ve senkron göz kaslarının tutulması ile hemifasial spazmdan ayırd edilir.
    3: Oromandibüler distoni. alt yüz, çene,dil, boğaz ve ağız kaslarında tekrarlayıcı ve devamlı kasılmalar vardır göz kasları tutulmaz.
    4: Fasial miyokimi. yüz kaslarında devamlıdır. Dalgalara benzer istemsiz kasılmalardır.
    5: Tardif disknezi. yüz, boyun, kollarda sterotipik hareketlerdir. Gövdede dönme, yüzde buruşma hareketleri tipiktir.
    6: Fokal epilepsi nöbetleri. yüzün bir yarısını etkileyen fokal saralar yüz seyirmelerine karışır. EEG önemlidir.
    7: Psikojen. En önemli özelliği geceleri uykuda görülmezler.
    Tedavi:
    1: Tıbbı tedavi
    2: Cerrahi tedavi
    Tıbbı tedavi. burada kullanılan ilaçlarlar; karbomezapin, antikolinerjikler, baklofen, haloperidol, gabapentin, ve diğer ilaçların amacı sedasyondur. Belki bu ilaçlar sadece hafif vakalarda ve cerrahi teknikler uygulanamayan hastalarda düşünülebilir. Bunun dışında yüz seyirmelerinin tedavi seçeneği olarak düşünülmemelidir. Bu tedavi etkisi sınırlıdır. Botiliniyum toksin enjeksiyonu: Asetil kolin sinapsını inhibe ederek hedef organda nöronal aktivite kaybıne neden olur. İlk defa 1985 yılında yüz seyirmelerinde kullanılmış başarı oranı farklı raporlara göre %75-90 ulaşmakta etki süresi birkaç ay ile sınırlı olmakta mutlaka tekrarlanması gerekir. Göz kuruluğu, göz kapağında ve yüz kaslarında felçler, çift görme, aşırı göz yaşı salgılanması gibi yan etkileri vardır. En sık yan etkisi % 20 oranında göz kapağı düşüklüğüdür ayrıca bu tedavinin en önemli dezavantajları yüksek maliyeti ve tekrarlı enjeksiyon ihtiyaclarıdır.
    Cerrahi tedavi: Bu tedavi seçeneği bu hastalıkta altın standart yöntem mikrovasküler dekompresyondur (MVD). Bu tedavi seçeneği uygulamak için iki kriter önemlidir.
    1.Tekrarlıyan botoks enjeksiyonları başarısız kaldığında
    2.MVD ilk tedavi seçeneği olarak uygulanmamalıdır.
    Öncelikle yüz seyirmelerinin teşhinin ve ayırıcı teşhisde bulunan diğer hastalıkların doğru analizi tedavinin başarısıda oldukça önemlidir. Teşhisinde yüz sinirine ait ince kesitli beyincik MR incelemesi oldukça önemlidir. Eğer birincil tip ( arter basısı) yüz seyirmesi var ise MVD ameliyat tekniği tecrübeli ellerde ve merkezlerde yapılırsa cerrahi başarı % 70-90 üzerindedir. Başarısızlıkta öncelikle yüz seyirmesinin sebebini doğru tanımlamayan vakalardır.MVD ameliyatlarında tecrübeli ellerde ameliyat mortalitesi % 0 iken, % 6-7 oranında kalıcı veya geçici yüz felci gibi yan etkiler görülür. Bu oran carrahı tecrübesiyele yakında ilişkilidir.

  • Hidrosefali, belirtileri ve tedavisi

    Hidrosefali, belirtileri ve tedavisi

    Hidrosefali Nedir?

    Anlaşılır bir tanım yapmak gerekirse kafa içindeki su miktarının artmasıyla kafanın büyümesine hidrosefali denir. Kafanın içinde ventriküller (karıncık) vardır. Kafamızın içinde arttığını söylediğimiz su aslında beyin – omurilik sıvısıdır. Birçok işlevi olan bu sıvının en önemli görevi şiddetli çarpmalarda beyni korumaktır. Ayrıca bu sıvılarda tıpkı kanda olduğu gibi besleyici maddeler de vardır. Yan karıncıklardaki beyin – omurilik sıvısı beynin ortasındaki karıncığa akar ve oradan da daha ince olan bir kanaldan dördüncü karıncığa gider. Omuriliğin merkezine kadar bu akış devam eder. Dördüncü karıncıktan çıkan beyin – omurilik sıvısı omuriliğin ve beynin çevresinde dolaştıktan sonra beyin yüzeyindeki toplardamarlara emilerek geri döner. İşte, karıncıkların genişlemesi sonucu beyin – omurilik sıvısının basıncının ve miktarının artması hidrosefali hastalığını meydana getirir.

    Hidrosefali Belirtileri (Bebeklik döneminde)

    Kafanın büyük olması

    Huzursuz olmak

    Sürekli uykulu hal

    Beslenmedeki bozukluk

    Kusma

    Gözlerdeki batan güneş görünümü

    Bıngıldaktaki kabarıklık

    Bunların dışında baş ile göğüs arasındaki uyumsuzluk, erken doğan bebeklerde kafada patlama tarzı büyümeler de hidrosefalinin belirtileri arasındadır. Muayene sırasında bebeğin başını zor kontrol edebilmesi gözlenebilir. Hidrosefali hastası olan çocuklarda bazen baş ağrısı, yürüme bozukluğu, derslerde düşüş gibi gözlemler de dikkat çeker.

    Hidrosefali Tedavisi

    Hidrosefali Ameliyatı: Fazla sıvının vücudun başka yerine gönderilmesine yönelik uygulamalar yapılır. 3.ventrikülostomi, şant ameliyatlarını bunlar içinde sayabiliriz.

  • Baş dönmeleri ve dengesizlik

    Baş dönmesi kişinin kendisinin veya çevresinin dönmesi olup oldukça sık rastlanılan bir şikayettir. Baş dönmesi hastanelerin acil servislerine baş vuran hastaların % 25 şini teşkil ederler. Baş dönmesi ve dengesizlik şikayeti (Arnold Chiari )beyincik sarkmasının öncü şikayetleridir. Beyincik sarkmasının 4 tipi vardır en sık görüleni Tip-1 olanıdır.

    Beyincik sarkması doğuştan beyincik etrafındaki kemik yapılarının darlığı veya beyincik içerisindeki yapışıklıklar, beyincik içerisindeki su kanalların kapanması nedenleriyle beyinciğin boyundaki omurilik kanalına doğru uzamasıdır.

    Hastalık genellikle 25-35 yaşları arasında görülmelerine rağmen çocuklarda daha nadirir. Son yıllarada görüntüleme teşhis yöntemlerindeki sık kullanılmasıyla teşhisi daha kolay ve hızlı konulmaktadır. Hastalığın kalıtsal geçişi iyi bilinmekle birlikte kadınlarda erkeklere rağmen daha sık görülmektedir. Beyincik sarkmalarının % 40-60 ında omurilik kanalı içerisinde sıvı ( sirengomyli) bulunur.

    Bu hastalarda şikayet ve bulguları çok fazla olup hastaların % 30 ‘ hiç bir şikayet vermezken %70 ise ilerleyici ve ciddi nörolojik şikayetlerle hastanelerin değişik polikliniklerine başvururlar. Bu hastalarda öksürük ve hapşırma gibi kafa içi basıncını artıran hareketler sonrası baş dönmesi, baş ağrısı, boyun ağrısı, görme şikayetleri dışında spesisifik işaretleri yoktur. Bu hastalar Nöroloji, Beyin cerrahi, Psikiyatri, KBB, Göz hastalıkları, Göğüs hastalıkları, Kardioloji, Dahiliye, Fizik tedavi ve acil servislere gibi pek çok polikliniklerine başvurmaktadırlar.

    Hastalalarda görülen klinik bulguları;

    1: Oto nörolojik işaretler: baş dönmesi, dengesizlik, kulak çınlaması,işitme kaybı

    2: Kafa içi basın artamasına bağlı baş ağrısıdır bu ağrı enseden başlayıp gözlerin arkasına doğru ve boyuna ve omuzlara yayılan ağrılardır.

    3:Omurilik siniri içerisinde sıvı birikimine bağlı şikayetler bu durum hastaların % 40-60′ ında görülür. Kollarda kas güçsüzlüğü, duyu kaybı ve ellerde beceri ve koordinasyon bozuklukları görülmektedir.

    4:Göz bulguları: gözlerin arkasında basınç ve ağrı, bulanık görme, çift görme, işığa ve güneşe bakamama.

    5: Beyincik şikayetleri. dengesizlik, koordinasyon ve beceri bozuklukları yutma güçlüğü, ses kısıkığı, ellerde titremeler, uyku apnesi

    Beyin sinir Omurilik cerrahsi uzmanı Prof. Dr. Hidayet Akdemire göre geçmeyen baş dönmesi ve baş ağrıları çeken hastaların bir beyin sinir cerrahi uzmanı tarafından muayene edilerek teşhis için gerekli görüntüleme tekniklerinin (beyin MR, beyin BT, odiometrik gibi testler) yapılmasını önermektedir.

    Beyincik sarkaması diğer hastalıklarla karıştırmayın

    Beyin ve beyincik damar tıkanmaları, demiyelizan hastalıklar, polinöropatiler, omurilik tümörleri omurilik damar yumakları (AVM, kavernom). Boyun omurlarındaki sinir sıkışmaları, romatizmal ve kanser hastalıkları ve uyku apnesi. Psikojen hastalıkalar (depresyon, panik atak, stres, anksiyete)

    Başdönmesi (vertigo) ve degesizlik nasıl tedavi edilmektedir

    Tedavideki öncelik altta yatan birincil hastalığın tedavisidir. Örneğin kulak kaynaklı baş dönmeleri ilgili KBB hekimi tarafından tıbı veya cerrahi yöntemlerele tedavi edilmektedir. Beyincik kaynaklı baş dönmeleri (vertigo) ve dengesizlik ise nörololjk branşlarda ( Beyin cerrahi ve Nöroloji hekimlerince, psikojen kaynaklı olanları ise Psikiyatristlerce tedavi etmektedir.

    Beyin cerrahisini ilgilendiren baş dönmesi (vertigo) ve dengesizliği beyincik sarkması tedavisi teşhisde olduğu gibi ntedavide pek çok yenilikler vardır.

    Tedavinin temel sorusu beyincik sarkması hastaya şikayet veriyormu vaya şikayet vermiyormu bunun cevabını bulmaktır. Bu yüzden MR bulgularındaki sarkmadan ziyade hastanın şikayetleri esas alınmalıdır. Malesef bu doğumsal anomalinin tıbbı tedavide ilaçların yeri yoktur.Nörolojik cerrahlar bu hastalığı tedavi etmeden öncelikle hastalığın tipinin doğru tanımlamalıdır. Cerrahi tedavide amaç ense bölgesinde sıkışan beyin yapılarındaki basıyı gidermek, beyin omurilik suyunun akışındaki engeli kaldırarak bu suyun akışını sağlamaktır. Hastaya uygun doğru teknik uygulandığında cerrahi başarı mükemmeldir.

    Çocuklardaki beyincik sarkamalarında tedavi genelikle ilerleyici nörolojk bulguları olanlarda, beyin sapı ve beyinciğe ait bası bulguları tedavi edilmelidir.

    Baş dönmesi ( vertigo) ve dengesizlik şikayetlerinden korkmayıp bu hastalığın sebebini doğru araştırılması ve uygun teşhis yöntemleri kullanılması ve doğru cerrahi tedavi yöntemi ile başarılı sonuçlar alınmaktadır.

  • Çocuklarda beyincik tümörü (medulloblastomlar)

    1925 yılından beri bilinen bu beyincik tümörü çok ayrı hücresel ve klinik özellikeri olan ve oldukça habis karekterli bir beyincik tümör tipidir.Beyinciğin çocuklarda en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Ancak çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedir. Erkek kadın oranı, 4/3, 2/1 gibi erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın ilk 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70′,i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine rağmen, yenidoğan döneminden 70′ li yaşlara kadar her yaşta görülür. Medülloblastomların ayrı bir subgrubu olan desmoplastik medülloblastomlar daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri kişilerde görülmektedir. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı veya 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir orat hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani serebellar hemisfer yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli oldukça fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir. Medülloblastomlar klasik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayet daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayet çocukları beyin cerrahlarına götüren şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, KİBA bağlı çift görme 6. ve 4. kranial sinir felçleri takip eder. Bunlardan başka serebellum ana görevleri olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ile hastanelere değişik branş doktorlarına götülür. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial sinir felçleri de görülür.

    Teşhis
    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir noninvazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gösterme hususunda MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi gibi test yöntemleri bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak beyincikte damarsal bir lezyon düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Günümüzde beyincikteki medulloblastom teşhisi için kandan tümör belirleyici testleri yoktur.

    Tedavi:

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer doktor preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar zamanı da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından böyle bireylerin tüm spinal kanalın yayılım açısından tetkik edilmesi önem arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak ne kadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının restorasyonu bir o kadar daha önemlidir. Ayrıca bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu önem arzetmektedir. Tümörün tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tüm kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.

    Sonuç: Bu tümörler yaşam süresi malesef 5 yıllık oran % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık yaşam süresi % 60 olarak beklenir. Ancak son yıllardaki bazı raporlarda daha uzun süreli yaşam süreler bildirilmektedir.

  • Beyincik tümörleri (kistik serebellar astrositomlar)

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir. Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir. Erişkinlerde ensık beyin tümörü glial tümörlerlerden (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblatomlardır. Çocukluk çağı lösemilerden sonra ensık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoidve epidermoid kistler v.b). Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde pontoserbellar köşe bölgesisinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, metastazlar v.b)

    KİSTİK SEREBELLAR ASTROSİTOM

    Bu beyincik tümörü çocukluk çağı beyin tümörlerinin ortalama % 10-20 sini teşkil ederler. En sık hayatın ilk 5 yaşlarında görülür. Erkek ve kadınlar görülme oranları arasında bir fark yoktur. Çocuklardaki kistik serebellar astrositomların iyi bir prognozu var. Kesinlikle bu çocuklar diğer beyincik tümörleri olan medulloblastoma, epandimomlar ve beyin sapı gliomalı lezyonlardan daha iyi sonuçları vardır. Bu tümörlerin tamamı alındığında uzun süreli yaşam oranları vardır. Çünkü bu lezyonların sadece % 5-20’i histolojik olarak habis seyirlidirler.

    Hastalığın Hikayesi

    Bu çocukların çoğu birkaç haftalık süreli sabahları baş ağrısı ve kusma şikayetleri başlangıçlıdır. Bu şikayetler başlangıçta hiç bir zaman beyincik tümörü düşünülmeden başka hastalıklar ön tanısı ile tedavi edilmeye çalışılır. Bu öncü şikayetler zamanla devamlı ve inataçı hale gelir.

    Şikayet ve Bulgular

    Bu çocuklar da öncelikle kişilik değişikleri anormal yürüyüşler, çift görme ve şuur seviyesinde değişiklikler olur. Ense ağrısı, kalp hızında yavaşlama (bradikardi), nefes alma sıklığında azalma (bradipne), hipertansion şikayetler ve bulgular beyin sapında basınc artmasına bağlı gelişir. Şuur bulanıklığı ve kapanması daima kötü prognozu gösterir. Gözlerde basınç artması (papil ödemi) ve bazende optik atrofi görülür. Kafa içi basınç artmasına ( KİBA) bağlı 6. kranial sinir felci takriben bu hastaların % 15’de görülmektedir. Bundan farklı olarak baş dönmesi ve diğer kranial sinir felçleri nadiren görülür. Trunkal ataksi sıktır. Daha büyük çocuklarda ise şüpheli olmakla beraber tandem yürüyüş vardır. Büyük çocuklarda dismetri sıktır. Nistagmus daha az sıklıkla görülür. Serebeller fits daha nadir görülen bir tablodur.

    Teşhis

    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin Magnetig Rezonans (MR) tekniği bu lezyonların teşhisinde oldukça önemli güvenilir noninvazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörlerinde (örneğin epandimom, kistik serebellar astrositomlar) gibi tümörlerde lezyonda kalsifikasyonların olup olmadığını gösterilmesinde MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi test yöntemi bu lezyonların tanısında yeri yoktur.Ancak von-Hippel Lindou hastalığı düşünülenlerde beyin damar anjiografisi yapılmalıdır. Bu test ile tümörün etrafıdaki damarsal patolojileri göstermektedir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Beyincikteki kistik serebellar astrositomların teşhisinde kandan tümör belirleyici testleri malesef yoktur.

    Ayıcı tanıda özellikle kistik komponentli olan von-Hippel lindau hastalığı akılda bulundurulmalıdır.

    Tedavi

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer doktor ameliyat öncesi dönemde beyincikteki lezyonun kistik serebellar astrositom olduğunu düşünürse sadece von-Hippel lindou hastalığı olup olmadığını ekarte etmelidir. Kistik serebellar astrositomları tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak tamamı çıkarılmalıdır. Tecrübeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksiyonları önem arzetmektedir. Kistik serebellar astrositomlarda özellikle kist içerisinde sarı renkli kistik mayi bu tümörlerin özelliğidir. Ayrıca kistik kısma eşlik eden soliter tümör genellikle kanamasız, yumuşak kıvamda lezyonlardır. Soliter tümörün tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor atrositom düşük evreli olarak olarak teyid edildirse tedaviye ilave adjuvan radyoterapi veya kemoterapi gerek yoktur. Ancak histopatalojik astrositomun malign tipi rapor edilirse postoperetif dönemede adjuvan radyoterapi ve kemoterapi gerekir.

    Sonuç

    Bu tümörler eğer kistik serebellar astrositom ise ve total olarak çıkartıldı ise sonuçları mükemmeldir. Çünkü bu lezyonların sadece % 5-20 histopatolojik olarak habis niteliktedirler.

  • Hangi baş ağrıları daha tehlikelidir?

    Ağrı vücutta herhangi bir organın hasar oluşturma potansiyeliyle uyarılara algılama cevabı olup, hoşa gitmeyen bir duygu veya vücudun alarm sistemidir. Baş ağrısı tüm dünyada hekimlere başvuran hastalar arasından en sık görülen şikayettir. Baş ağrıları iki grup altında incelenmektedir;

    1: Birincil baş ağrıları ( Migren, Gerilim ve Küme baş ağrıları v.b)

    2: İkincil baş ağrıları Beyin dokusu yapılarından veya vucudun başka bir organlarındaki hastalıkların beyine yayılması sonrası ortaya çıkan ağrılardır. Bu grub baş ağrıları daha tehlikeli olup önemli baş ağrısı nedenleridir. İkincil baş ağrıları; öncelikle erken teşhis ve tedavi edilmediği takdirde ölüm veya ciddi kalıcı sakatlıklara neden olmaktadır. Bu durum hem hasta yakınlarına hemde ülke ekonomisine olumsuz sonuçlar doğurmaktadır.

    İkincil baş ağrıları ;

    1:Beyin damar hastalıkları; Beyin kanamalarının en iyi bilinen ve en ölümcül olanı damar balonlaşmaları (anevrizma) ve beyin damar yumaklarıdır (arteriö-venöz malformasyon). Beyin damar balonloşmaları: genelikle doğuştan veya sonradan oluşurlar. Çocukluk yaş grubu beyin kanamalarının en sık, erişkin yaşındaki beyin kanamalarının ise ikinci sık nedenidir. Bu damar hastalıkları özellikle 40 yaşından sonra zaman zaman baş ağrısı şikayetiyle alarm vermeye başlar. Ancak hastalar ya hekime gitme ihtiyacı duymazlar ya da gittiği doktor tarafından daha sık görülen ve daha iyi bilinen (sinüzit, stres, migren, gerilim, soğuk algınlığı) gibi baş ağrısı nedenleriyle karışabilir. Beyin damar balonlaşmasına bağlı baş ağrısı; genellikle enseden başlayıp sonra başın ön kesimine doğru yayılır. Bu hastalıklardaki baş ağrısı, beyin kanamasına neden olmadan erken teşhis ve tedavi edilirse hastalar ciddi nörolojik sakatlıklar veya ölüm riskinden korunabilir. Beyin kanamaları tıbbın en korkulan ve sakatlık bırakan hastalıkların başında gelir. Beyin kanamasından korunmak için bunun nedenlerinden (balonlaşma, hipertansion, beyin damar yumaklarının) erken tanınması, önleminin alınmasına bağlıdır.Toplumda beyin damar balonlaşması nedeniyle beyin kanaması geçirip veya geçirmeden baş ağrısı şikayeti ile başarılı beyin ameliyatı geçirmiş ve eski işine dönen pek çok sağlıklı birey vardır.

    2:Beyin tümörlerine bağlı görülen baş ağrılarıda iyi bilinmesi gereken ağrı tipidir. Bu hastalıklardaki baş ağrısı başlangıçta kişiyi sabahları uykudan uyandıracak tarzda olup daha sonra günün ileri saatlerinde sürekli hale gelen niteliktedir. Beyin tümörlerine bağlı baş ağrılarını bulantı, kusma ve çift görme şikayetleri izler. İnatçı baş ağrısı şikayetini bulantı, kusma özellikle çift görme şikayetleri takip ederse bu durum aksi ispat edilinceye kadar beyin tümörü lehine yorumlanmalıdır. Beyin tümörlerindeki baş ağrıları yaygın ve devamlı olup, özellikle öksürme, ıkınma, hapşırma esnasınada artarken, kusma ile geçici bir rahatlama olur. Buradaki baş ağrısı sonraları devamlı ve inatçı haline gelirki hastayı genellikle hekime götürür. Beyin tümörüne bağlı baş ağrılarının erken, doğru teşhisi ve tedavisi oldukça önemli olup, hastaları ölüm ve sakatlıklardan kurtarır.

    3: Yüksek tansion ve yaralanmalara bağlı beyin kanamaları sonrası ortaya çıkan baş ağrıları önemli ve tehlikelidir. Yüksek tansion toplumun en sık hastalıklarından biri olup beyin kanaması yapmadan hafif ensede odaklı baş ağrılarıdı. Yüksek tansion iyi başarılı tedavi edilemezse küçük veya büyük beyin kanamalarına neden olabilir ki bu durum hastaları ölüm ve ağır sakatlıklarına neden olabilir.Özellikle ileri yaşlarda düşme ve yaralanmalara bağlı beyin zarları (subdural) arasında olan kanamalarıda hafif baş ağrılarına neden olur. Bu grub hastalarda baş ağrısı şikayeti ile hastenelere baş vururlar. Hastalar eğer zamanında doğru ve erken teşhisi konulup başarılı ameliyat edilirlerse baş ağrısı ve diğer nörolojik şikayetlerden kurtulurlar. Bu çeşit beyin kanamalarıda zamanında müdahale edilmezse ölüm ve kalıcı sakatlıklar kaçınılmazdır.

    4:Sinüzitelere bağlı baş ağrıları iyi bilinen ve hekimin öncü tanıları arasındadır. Sinüzitlere bağlı baş ağrısı başın ön kısmında daha selim bir ağrı şeklidir. Bu ağrılar günün ilerlemiş saatlerinde ortaya çıkar, özellikle nazal akıntı ve diğer şikayetlerle birlikte görülür. Antibiyotiklerin yoğun kullanıldığı ülkelerde sinüzit tedavileri hem kolay hemde çok zordur. Eğer sinüzitler uygun ve spesifik tedavileri yapılamaz sa menenjit, beyin absesi gibi çok daha ciddi ağır beyin hastalıklarına dönüşebilir. Menenjit veya beyin absesinin tedavileri daha zordur. Başlangıçta baş ağrısı ile doktora giden hasta ölüm ve nörolojik sakatlıklara neden olan ağır beyin hastalıklarına dönüşebilir.

    5: Trigeminal ve oksipital nevralji ağrıları; kranial sinirlerin hastalıklarına bağlı zonklayıcı ve nöbetlerle ortaya çıkan çok şiddetli bıçak saplanır gibi çok şiddetli ağrılardır. Bu ağrı daha çok tek taraflı ve nadiren iki taraflı olup bir ileri yaş hastalığıdır. Eğer genç yaşlarda trigeminal nevralji görülürse daha çok multipl sklereoz ile birliktedir. Kadınlarda daha sık görülüp ve sol taraf yüz daha fazla etkilenir. Buradaki yüz ağrılarını karekteristik özelliği hastalar yemek yerken, soğuk- sıcak su içerken, konuşurken, dişini fırçalarken ortaya çıkar adeta elektrik çarpması tarzında olan çok şiddetli tek taraflı nöbetlerle gelen ağrılardır. Başlangıçta seyrek ağrı atakları tarzında gün içeresinde görülürken ve geceleri uykuda pek ortaya çıkmaz. Hastalık kronikleştikce nöbet sayı ve sıklığı artar. Trigeminal nevralji ağrılarında başlangıçta ilaç tedavisi uygulanır. Değişik anti-epileptik ilaçlar nevralji ağrısını tedavi eder.Ancak zamanla bu ilaçlar ağrıyı kontrol etemede başarısız kalırken bazende ilaçlara bağlı yan etkiler ortaya çıkar. Dirençli yüz ağrıları veya ilaca intolerans gelişen nevralji ağrılarında kapalı ve açık değişik beyin ameliyatları uygulanmaktadır. Bu ameliyat teknikleri sayesinde hastalar dayanılmaz yüz ağrılarından kurtulmaktadır.

    Baş ağrısı için nelere dikkat edilmeli?

    1: Önceliklle kişinin hayatında daha önceleri hiç yaşamadığı çok şiddetli baş ağrısı ortaya çıkarsa, ağrı enseden başlayıp başın ön kısmına doğru yayılıyorsa vakit geçirmeden nörolojik bilimler hekimine başvurulmalıdır.

    2: Baş ağrısı özellikle bulantı, kusma ve çift görme gibi şikayetlerle birlikte oluyorsa nörolojik bilimler hekimine başvurulmalıdır.

    3: İleri yaşlarda düşme veya yaralanma sonrası hafif kafa travması sonrası baş ağrısı olanlar zaman zaman bilinç bulanıklığı gösterenler nörolojik bilimler hekimine başvurmalıdır.

    4: Kendisinde sinüzit olduğunu bilen bir birey baş ağrılarının tipi ve yayılımı değiştiğinde nörolojik bilimler hekimine başvurmalıdır.

    5: Yüksek tansionu olduğu bilinen kişi verilen tansion düşürücü ilaçları düzenli kullanmalı ve kan basıncı normalleştirilmelidir.

    Sonuç:

    Baş ağrısı toplumda en sık hekime başvuru şikayeti olup, asla hafife alınmamalıdır. Baş ağrısı vucudun dışa yansıyan bir refleks cevap olup, doğru okunması ve uygun yaklaşımla tedavisi yapılmalıdır. Baş ağrısından korkmadan geç kalmaktan korkulmalıdır. Baş ağrısı şikayeti dikkatli bir nörolojik muayene yapılmadan özellikle ağrının oluş sebebini araştırmadan yapılan tıbbı yaklaşımlar çok ciddi sakatlıklara ve ölümlere neden olan bir şikayettir.