Mesanedeki idrarın geriye, üreterlere ve böbreğe doğru kaçmasıdır. Mesane-üreter birleşim yerinde anormal yapılanma, mesane içi basıncının yüksek olması (nörojen mesane veya mesane çıkışının zorlu olması) tespit edilebilir.
Vezikoüreteral reflü belirtileri nelerdir? Yenidoğan bebekte halsizlik, huzursuzluk, iştahsızlık ve kusma VUR belirtileri olabilir. Büyük çocuklarda karın ağrısı, kusma, ishal, kilo alamama, ateş, kötü kokulu veya bulanık idrar olabilir. İdrar yaparken ağrı, sık idrara gitme, gece idrar kaçırma, yan ağrısı daha büyük çocuklar tarafından ifade edilebilir.
VUR’nün geç teşhis edilmesi ne gibi sorunlara neden olur? Tanıda gecikme ve kronik üriner enfeksiyon, böbrek iltihabı, böbrek hasarı, hipertansiyon, kronik böbrek yetersizliğine neden olabilir.
VUR tedavisi nedir? VUR değişik derecelerde olabilir. Tedavi için, öncelikle reflü sebebi iyi araştırılmalıdır. Mesane fonksiyon kusurları ve düşük derecedeki reflü, medikal tedavi ile izlenebilir. Ancak yapısal kusur ve ileri derecede reflü varlığında cerrahi tedavi tercih edilir. Cerrahi tedavi, açık cerrahi ya da endoskopik enjeksiyon ile gerçekleştirilebilir.
Kloaka ekstrofisi, genitoüriner sistem ve karın ön duvarına ait yapısal kusurların en ağırıdır. Omfalosel, barsak ve mesane ekstrofisi, anal atrezi ile birliktedir. Penis sıklıkla episapdyas yapısında, pubis kollarıyla genişçe ayrılmıştır, inmemiş testis vardır. Kız çocuklarında klitoris ayrıktır ve sıklıkla çift vajen ve uterus anomalisi mevcuttur.
Kloaka ekstrofisinin sebebi nedir? Kloaka ekstrofisinin sebebi gelişme kusurundan çok, anormal embryogenez ile açıklanmaktadır.
Kloaka ekstrofisinin tedavisi nedir? Cerrahidir. İlk operasyon evresinde omfaloselin kapatılması, mesane bütünlüğünün sağlanması amaçtır. Bir sonraki aşamada mesane, üretra ve dış genital yapıların rekonstruksiyonu yapılır.
Yenidoğanda mesanenin tümüyle dışarıda olmasıdır. Penis kısa, geniş ve yukarı doğru kıvrımlıdır. Kız çocuklarında labiumlar orta hatta birleşmez, üretranın iki kenarında ayrık olarak bulunur.
Mesane ekstrofisinin sebebi nedir? Mesane ve karın duvarının gelişim kusurudur. Göbek kordonu altındaki karın duvarının doğumsal olarak kapanamaması nedeniyle oluşur.
Erkek çocukta dış idrar yolu (üretra) ağzının penis ucunda olmaması, daha aşağıda ve geride olmasıdır. Halk arasında “doğuştan sünnetli” ya da “peygamber sünnetli” olarak ifade edilir.
Hipospadyas farklı şekillerde olabilir mi? Hipospadyas, idrar yolu (üretra oluğu) boyunca farklı şekillerde oluşabilir. Genellikle, 1. derece (glanüler), 2. derece (distal), ya da 3.derece (proksimal) hipospadyas olarak sınıflanır. İkinci ve 3. derece hipospadyaslarda penis aşağıya doğru çekilerek eğrilik gösterebilir (“chordee”).
Hipospadyas sık görülür mü, sebepleri nelerdir? Hipospadyas, erkek çocuklarda inmemiş testisten sonra en sık görülen dış genital yapı anomalisidir. Sıklığı giderek artan hipospadyas, erkek yenidoğanlarda 1/250 – 1/500 oranında görülebilir. Hipospadyas ile birlikte inmemiş testis, böbrek gelişim kusurları, cinsel gelişim kusuru (intersex) görülebilir. Hipospadyas oluşma nedenleri arasında sıklıkla endokrin, çevresel ve genetik faktörler bulunur. Bazı kimyasal maddelerin ve teratojenik ilaçların, anne karnında gelişmekte olan bebeği etkilemesiyle oluşabilir.
Hipospadyasın tedavisi nedir? Cerrahidir. Hipospadyaslı çocuklarda idrar yapma güçlüğü, ağrılı ereksiyon, cinsel birleşme güçlüğü ve tüm bunların sebep olduğu olumsuz psikolojik etkiler vardır. Bu problemlerin çözümü için 6 ay – 1,5 yaş arasında cerrahi tedavi uygulanır. Cerrahi tedavi ile düzgün, darlık ve sızıntısı olmayan idrar yolu oluşturulur, penis yapısı düzeltilir.
Yirmi yaşın altında tiroid kanseri insidansı milyonda 4 – 5’dir. Çoğunlukla adolesan yaş grubunda görülür ve kızlarda görülme oranı 4 kez daha fazladır. Tiroid kanserinde en büyük risk boyun bölgesine uygulanan radyasyondur. Hodgkin tipi tümörlerden sağ kalanlarda görülme sıklığı %10 kadar çıkar. Bunun nedeni uygulanan radyasyon ve kemoterapidir.
Çocuklardaki tiroid kanserlerinin çoğunluğu diferansiye papiller veya follliküler tiplerdir.
Hastalar tiroid bezinde kitle veya boyun lenf bezlerinde büyüme şikayeti ile hekime başvururlar. Çocuklardaki tiroid kitlelerinde adolesan yaş grubunda iğne biopsisi ile tanıya gidilebilir. Ancak daha küçük yaş grubundaki tiroid nodülleri için cerrahi rezeksiyon önerilmektedir. Ameliyat öncesi tiroid sintigrafisi, tiroid hormon seviyesi, göğüs radyografisi ve BT yapılmalıdır. Tek bir lobu tutan tiroid kanserlerinde tiroid bezinin tamamen çıkartılıp çıkartılmaması halen tartışmalıdır. Ancak boyun lenf bezlerini tutan olgularda total tiroidektomi önerilir. Buna boyun lenf bezi diseksiyonu eklenmelidir. Residüel tiroid tümörlerini ortadan kaldırmak için de radyoaktif iyot-131 kullanılır. Tiroid kanserinin boyun bölgesinin radyasyona maruz kalması sonucu oluştuğunun düşünüldüğü olgularda total tiroidektomi yapılmalıdır.
MELANOM :
Yirmi yaşın altındaki çocuklarda görülme sıklığı milyonda 4,2 kadardır ve bunların hemen hepsi adolesan yaş grubundadır. Erişkinlerde görülme sıklığı hızla artar. Erişkinlerde güneşe maruz kalma iyi bilinen bir risk faktörü olmasına rağmen çocukluk yaş grubunda güneşin etkisi belirsizdir. Buna rağmen çocukların uzun süre güneşte kalmamaları önerilmektedir. Açık renkli derisi olanlar ile ailesinde melanom bulunan çocuklara nispeten daha yüksek risk altındadırlar. Çocukluk yaş grubunda bilinen risk faktörleri üzeri kıllı 20 cm’den büyük benler ve kseroderma pigmentozumdur.
Hızla büyüyen, rengi koyulaşan, sınırları düzensiz hale gelen ve kolaylıkla kanayan benler (nevüsler) melanomu akla getirmelidir. Tanı patolojik inceleme ile konulur.
Tedavi bilgileri erişkin bilgilerine dayanmaktadır. Tanı ben’in total eksizyonu ve komşu lenf bezlerinden alınan örneklerle lenfatik tutulum olup olmadığı araştırılmalıdır. Lenfatik tutulum varsa komşu lenf dokularının cerrahi olarak çıkartılması gerekir. Cerrahi tedaviyi takiben biyolojik ajanlar ve aşı tedavisi ile birlikte kemoterapi muhtemel uzak metastazlar için kullanılmalıdır. Çocuklardaki tedavi sonuçlarının erişkinlerden daha iyi olup olmadığı bilinmemektedir.
KALIN BARSAK VE REKTUMUN ADENOKARSİNOMLARI :
Çocukluk yaş grubunda nadir görülürler. Erkek çocuklarda daha sıktır. Ailesel adenomatöz polipozis, Peutz – Jeghers sendromu gibi kansere eğilimin arttığı olgularda bile genellikle erişkin yaşa kadar yoktur, ancak olası kanser gelişimine karşı çocukluk çağında veya adölesan döneminden itibaren kontrol edilmeleri gerekir. Hastalık kendini, kanlı dışkı veya katran renginde kaka (melana), karın ağrısı ve kilo kaybı ile gösterebilir. Bulgular çoğunlukla belirsizdir ve tanıda gecikmeye neden olur. Cerrahi olarak tümör çıkartılır. Tamamen çıkartılamayan durumlarda kemoterapi uygulanır. Rektal karsinomların tedavisinde radyoterapide kullanılabilir.
ADENOKORTİKAL KARSİNOM :
Oldukça nadirdir. Böbreküstü bezinden köken alırlar, çocukluk döneminin ilk birkaç yılında daha sık görülür. Kız çocuklarında daha sıktır. Hastalar tipik olarak erkeksi semptomlarla kendini gösterir. Prognoz tümörün büyüklüğüne ve total olarak çıkartılıp çıkartılmamasına bağlı olarak değişir. Tamamen çıkartılamayan hastalarda veya metastazlı olgularda kemoterapi uygulanmalıdır, ancak böyle durumlarda prognoz kötüdür.
KARACİĞER TÜMÖRLERİ: Çocuklarda karaciğer tümörleri nadirdir. Karaciğerin primer tümörleri çocuklarda görülen habis urların yaklaşık %1 ini oluşturur. Çocuklardaki hepatik (karaciğer) tümörlerinin %50-60 ı habis karakterlidir ve geriye kalanların çoğu ise hepatosellüler karşinomlardır. Nadir görülen hepatik maliğn tümörler arasında anjiosarkom, germ hücre tümörleri ,rabdomyosarkom ve indiferansiye sarkomlar bulunur.Nöroblastom ve lenfoma gibi daha sık görülen çocukluk çağı maliğn tümörleri karaciğere metastaz yapabilirler. Çocuklarda karaciğer tümörlerinin üçte ikisi beniğn karakterli olup genellikle hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkarlar.İyi huylu tümörler;damarsal anomaliler ,adenom,fokal nödüler hiperplazi,mezenkimal hamartom veya kistler olabilir.
İYİ HUYLU KARACİĞER TÜMÖRLERİ:
Hemanjiom ve damarsal anomaliler: Hemanjiomlar endotel kaplı damarsal boşluklardır.Venöz ve kavernöz hemanjiomlarda damarsal boşluklar daha geniştir.Hemanjioendotelyomlar hebaset potansiyeli taşıyan,çoğalma özelliği bulunan hücresel tümörlerdir.Arteriovenöz malformasyonlar ise arter ve venler arasında ilişkiler içeren nadir anomalilerdir. Karaciğerin damarsal tümörleri şantlar nedeni ile konjestive kalp yetmezliğine neden olabilirler.
Çocuklarda damarsal orjinli tümörlerin en sık bulgusu karında hissedilen kitledir.
Tanıda;Ultrasonografi,Bilgisayarlı Tomografi(BT) ve MR(Manyetik görüntüleme) gerekebilir.
Karaciğerdeki hemanjiomların çoğu ilk yaşı takiben küçülür.
İyi huylu damarsal karaciğer tümörlerinin çoğunluğu cerrahi tedavi gerektirmezler ve prognozları iyidir.
Fokal nodüler hiperplazi ve Hepatosellüler Adenom: Bunlar karaciğer tümörlerinin %2 sini oluştururlar.Olguların çoğu 5 yaş altında olup kızlarda daha sıktır.
Tanıda ele gelen kitle çoğunlukla ilk bulgudur.Ultrasonografi,BT ve MR tanıda yardımcı olur.Fibroz nodüler hiperplazi fibröz septalar içerir ve görüntüleme yöntemleri ile adenomlardan ayırt edilebilir.Karaciğerdeki adenomatöz lezyonlar ,hepatosellüler adenoma ve hepatosellüler kasinoma dönüşebilme riski içerdiklerinden mutlaka çıkarılmalıdır.Fibröz nodüler hiperplazi olgularının asemptomatik olanlar ve çıkarılmayacak kadar büyük olanları izlenmelidir.
Mezenkimal Hamartom: Genellikle bir yaş altındaki çocuklarda görülen soliter lezyonlardır.Çocukluk çağı karaciğer kitlelerinin %6 sını oluştururlar. Olguların çoğunda ağrısız ele gelen kitle ilk bulgudur.Tanıda ultrasonografi ,BT,MR yardımcı olur .Kesin tanı için açık biopsi gerekebilir. Tedavi de rezeksiyon tercih edilmelidir.Kitlenin tümünün çıkartılamadığı olgular takip altında tutulmalıdır.
Soliter Karaciğer Kistleri: Soliter karaciğer kistleri çok nadirdir.Başka bir nedenle yapılan tetkiklerde görülebilir.Semptom vermeyen 5 cm den küçük çaplı kistlerde tedavi gerekmez. Ağrı, perforasyon yada torsiyon nedeni ile nadiren cerrahi tedavi gerekir.
Kist Hidastik: Kedi –Köpek gibi hayvanların bulaştırdığı paraziter bir hastalıktır.Çoğunlukla karaciğer sağ lobunu tutar .Erken dönemde kitlenin çoğunluğu asemptomatiktir, ve albendazol tedavisi ile kaybolabilirler. Büyük kistler;karında kitle ,ağrı ve kusma nedeni olabilir. deriye,drenaj ve sklerozan madde enjeksiyonu çoğu olguda başarılıdır.Ancak bazı durumlarda cerrahi girişimde gerekebilir.
HABİS KARACİĞER TÜMÖRLERİ
Çocuklardaki karaciğer tümörlerinin %50-60 ı ,habis karakterlidir. Habis karakterli bu tümörlerin %65 inden fazlası Hepatoblastomlar geriye kalanların çoğu ise Hepatasellüler karsinomlardır.
Hepatablastom: Ağırlıklı olarak 3 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Hepatoblastomlar;Beckwith-Wiedman sendromu,hemihipertrofi,renal agenezi yada adrenal agenezi ile birlikte ve familiyal adenamatöz polizozisli olguların çoocuklarında görülür.Düşük doğum ağırlığı, artmış hepatoblastom insidansıyla ilişkilidir,risk doğum ağırlığı arttıkça azalmaktadır. Hepatoblastomlar genellikle büyük asemptomatik karında kitle ile kendini gösterir.
Sol loba oranla üç kat daha fazla sağ lopta ortaya çıkar ve genellikle ünifokaldir. Hastalık ilerledikçe kilo kaybı ,anoreksi,kusma ve karın ağrısı ortaya çıkabilir.Tümörün yayılımı en sık olarak bölgesel lenf bezleri ve akciğerlerdir.
Değerli bir serum tümör belirteci olan α- fetoprotein(AFP) tanıda ve hepatik tümörlerin izlenmesinde kullanılabilir.
Tanıda ultrasonografi ,BT ve MR önemli, yöntemlerdir.
Tedavi; Genelde çocukların hepatik maliğn tümörlerinde tümörün tamamı ile çıkartılması esasına dayanır. Karaciğerin %85 i bu nedenle çıkartılabilir. Kalan %15 3-4 ay içerisinde dejenere olarak kendini tamir eder. Tümörün redikal olarak çıkartılmasına takiben uygulanacak kemoterapi tümörün kür şansını artırır. Metastozların varlığı yaşam oranını kötü yönde etkilemekle birlikte ,primer tümörün tamamen çıkartılabilmesi durumunda tam regresyon sağlanabildiğide gösterilmiştir.
Hepatosellüler Karsinom:Bu tip karaciğer tümörü daha çok adolesanlarda görülür. ve Hepatit B ve C enfeksiyonları ile ilişkilidir. Hepatit B nin yaygın olduğu bölgelerde ve Doğu Asya da sıktır.
Hepatosallüler karsinom, genellikle altta yatan bir siroz olmaksızın,büyük pleomorfik hücrelerden oluşan multisentrik invaziv bir tümör olarak karşımıza çıkar.
Hepatatosellüler karsinoma genellikle hepatik kitle ,abdominal distansiyon ,anoreksi kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleri ile kendini gösterir.Hepatosellüler karsinomlu çocukların yaklaşık %60 ‘ ında AFP seviyesi yüksektir.Bilirubin genellikle normaldir fakat karaciğer enzimleri bozulmuş olabilir
Karnın düz grafisi ve ultrasonografisi karaciğerde kitlenin varlığını ortaya koyar.BT ve MR tümörün rezeksiyon için uygun olup olmadığını göstermesi açısından önemlidir. Metastazların değerlendirilmesi göğüs BT ve kemik sintigrafisi ile yapılır.
Hepatosellüler kanser multisentrik orjinli olduğu için ,tümörün tamamen çıkartılması vakaların ancak %30-40 kadarında mümkün olabilmektedir.Komplete cerrahi rezeksiyonlarda bile çocukların sadece %30 u uzun dönem yaşayabilir.Kemoterepotik ajanlarla uzun dönem iyi sonuçlar elde etmek zordur. Karaciğer transplantasyonu şimdilik yegane ümit olarak gözükmektedir.
HEMANJİOMLAR: İyi huylu damarsaltümörlerdir. Bebeklik dönemindeki çocukların yaklaşık %10’unda görülür. Kızlarda erkek bebeklere kıyasla üç kat daha sıktır. Hemanjiomlar doğumda bulunabildikleri gibi doğumdan kısa süre sonrada ortaya çıkabilirler. Genellikle yaşamın ilk yılında hızla büyürler, sonraki beş yılda büyüme yavaşlar ve 10-15 yaşlarında eski haline dönerler. Prematür bebeklerde görülme oranı ikiye katlanır.
Bu damarsal anormalliklerin yarısından fazlası kafa ve boyun bölgesindedir. Çoğu soliter lezyonlardan oluşur. Bir lezyondan fazla olan çocuklarda organ hemanjiomlarının bulunma riskini artırır. Organ tutulumlarının çoğunluğu karaciğerdedir. Beyin, bağırsak ve akciğer tutulumlarıda görülebilir.Çoğu hemanjiomlar tedaviyi gerektirmezler. Ancak %10’u kadar sorun yaratırken %1’i yerleşim yerlerinden dolayı yaşamı tehdit eder. Hava yoluna yakın olanlar solunumu bozabilirler, göz çevresindekiler görme kaybına neden olabilirler. Hemanjiomlar üzerinde ülserasyonlar ve sekonder enfeksiyonlar hemanjiomların gerilemesine neden olabilir. Karaciğeri tutan büyük hemanjiomlar veya hemanjioendotelyomalar, karaciğer büyümesine, anemiye, trombositopeni (trombosit azalması) ve kalp yetersizliğine yol açabilirler. Karaciğerdeki yaygın hemanjiomlar, Kasbach-Merritt sendromuna yol açabilirler. Bu sendromda trombositopeni (trombosit azalması), hemolitik anemi, hemanjiom içinde kırmızı kan hücrelerinin tutulumu, kanın hemanjiom içinde pıhtılaşma mekanizmasının aktivasyonu sonucu pıhtılaşma mekanizmasının bozulması (koagülopati) ile sonuçlanır. Deride birden fazla lezyonun olduğu durumlarda, MR ile karaciğer taraması ve göz muayenesi mutlaka yapılmalıdır.
Tedavi : Çoğunluğunda spesifik bir tedaviye ihtiyaç yoktur. Ancak yaşamı ve görme fonksiyonunun tehdit eden hemanjiomlar için tedavi şarttır. Başlangıç tedavisi prednizondur. Oral olarak (1-3 mg/kg / 24 saat) uygulanır. Nadiren daha yüksek dozlara gereksinim olur. Hemanjiomların %30’u bu tedaviye iyi cevap verir ve bir hafta içerisinde gerileme görülür. %40’ın da ise hemanjiom büyümesi durur ve minimal cevap verir, %30’u ise bu tedaviye cevap vermez. Kortizona cevap vermeyenlerde interferon –x (1-3 MU/m2 / 24 saat) kullanılabilir.%70’lere varan oranda bu tedaviye cevap alınabilir. Ancak %10 – 20 olgudainterferon-x’nın nörolojik yan etki riski için tedbir gerekebilir. Bazı olgularda lazer tedavisi uygulanabilir.
Kasabach-Merritt sendromlu hastaların tedavisi kortizona ilaveten, interferon-x ile desteklenebilir. Heparin tedavisi bu hastalarda kontraendikedir zira kanamayı hızlandırır. Trombosit transfüzyonundan da kaçınılmalıdır. Aminokaproik asit veya traneksamik asit kullanımı faydalı olabilir. Tedaviye cevap alınamayan olgularda radyasyon, embolizasyon (sklerozan ajanlarla) veya cerrahi rezeksiyona ihtiyaç duyulabilir.
LENFANJİOM VE KİSTİK HİGROMA : Bunlar çocuklarda
görülen ve hemanjiomlardan sonra en sık görülen lenfatik damar kökenli yapılardır. Embriyonik lenf kesesinden köken alırlar. Hemen, hemen yarısı baş ve boyun bölgesinde bulunur.Yaklaşık %50’si doğumda vardır. Diğer yarısı 2 yaş civarında ortaya çıkar.
Lenfatik malformasyonlar benign yapıdadırlar ancak boyun bölgesinde hayati yapıdaki damarlar arasında bulundukları durumlarda tamamen çıkartılamayacakları için maliğn ifadesi kullanılır, bu ifade bulundukları lokalizasyon nedeni iledir. Deriye yakın olgularda translüminasyon ile kendini belli eden, ağrısız, yumuşak kitlelerdir. Göğüs arka duvarında (mediastanda), olanlar solunum sıkıntısı yapabilirler. Enfeksiyon veya iç kanama ile lezyonda süratle büyüme görülebilir.
Lokalize lezyonlarda cerrahi olarak çıkartılırlar. Ancak bu infiltratif lezyonlarda her zaman mümkün olmaz. Tamamen rezeke edilemeyen olgularda nüks kaçınılmazdır. Birden fazla cerrahi girişim gerekebilir. Solunum sıkıntısı yaptıklarında kistin espirasyoner geçici rahatlık sağlayabilir. Tedavide sklerozan ajanların enfeksiyonu ve lazer tedavisi kullanılabilir. Inder feronla sistemik tedavi de rapor edilmiştir.
RABDOMYOSARKOM: Çocukluk çağında en sık rastlanan yumuşak doku tümörü olan rabdomyosarkom bu çağdaki kanserlerin %5 – 8’ini oluşturur. Herhangi bir anatomik bölgede bulunabilirler. En sık baş ve boyunda (%40), genito üriner sistemde (%20), ekstemitelerde (%20) ve gövdede (%10) bulunurlar. Retroperitoneal bölge (karın arka duvarı) ve diğer bölgeler (%10)’unu oluşturur. Ekstremite lezyonları ileri yaş çocuklarda daha sıktır ve alveolar histolojik yapıya sahiptirler.
Rabdomyosarkom nörofibromatozlu hastalarda daha sık görülmesi genetik bir etkiyi düşündürür. Rabdomyosarkomun çizgili kaslarla aynı embriyonik yapraktan geliştiği düşünülmektedir. Işık mikroskobu görüntülerine göre Ewing sarkomu, nöroblastom ve Hodgkin dışı lanfomalarıda içeren küçük yuvarlak hücreli tümörler grubuna dahildir. Patolojik örneğin kesin tanısı için iskelet kasına özel antikor kullanılarak yapılan immün-histo kimyasal çalışmalar ve elektron mikroskopisi gerekebilir. Spesifik histolojilk tipin belirlenmesi tedavi planlamada ve prognozu belirlemede önemlidir.
Rabdomyosarkom’ların bilinen 4 histolojik tipi vardır:
a- Embriyonel tip: Tüm olguların %60’ını oluşturur. Orta derecede bir prognoza sahiptir.
b- Botroid tip: Embriyonel formun bir varyantıdır. Tümör hücreleri vücut boşluğuna üzüm salkımı şeklinde uzantılar yapar. Bu tip olguların %6’sını oluşturur ve sıklıkla vajina, uterus, mesane, nozofarenks ve orta kulakta görülür.
c- Alveolar tip: Tüm olguların %15’ini oluştururlar. Tümör hücreleri alveole benzeyen yapılar oluşturacak şekilde gelişmeye eğilimlidirler. En sık olarak gövdede ve ekstemitelerde görülür ve prognozu en kötü olanıdır.
d- Pleomorfik tip (Erişkin formu): Çocuklarda nadirdir. Olguların ancak %1’ini oluşturur. Rabdomyosarkomlar en sık, ağrılı ve ağrısız bir kitle ile kendini gösterirler. Bulgular normal yapıların yer değiştirmesinden veya tıkanıklığından kaynaklanır. Nazofarenks kökenli bir tümör burada ödeme, solunum bozukluğuna, burun kanamasına, yutmada ve çiğnemede güçlüğe sebep olabilir. Tümörün kafa içine yayılımı kranial sinir paralizisi, körlük ve artan kafa içi basıncı nedeni ile baş ağrısı ve bulantıya sebep olabilir.
Primer göz tabanındaki tümörler göz etrafında ödeme, pitoza ve görme bozukluğuna bağlı olarak erken tanı alırlar. Orta kulaktaki tümörler kronik otite, işitme kaybına ve etkilenen tarafta kafa içi bulgular gelişir. Gövde ve ekstremite rabdomyosarkom’u çoğu kez ilk olarak bir travma sonrası fark edilir ve başlangıçta hematom zannedilebilir. Şişlik azalmıyor yada artıyorsa maliğniteden şüphelenilmelidir. Genito-üriner sistem tutulumu sonucu, hematüri, alt üriner sistem tıkanıklığı, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, inkontinans (idrar tutamama) görülebilir. Paratestiküler tümörler genelde skrotum da ağrısız, hızlı büyüyen bir kitle şeklinde kendini gösterebilir.
Vajinal rabdomyosarkomlar vajina ağzında üzüm salkımına benzer bir kitle halinde sarkmasıyla ortaya çıkabilir (Botroid Sarkom) ve idrar yolu ile kalın bağırsak septomlarına sebep olabilirler. Herhangi bir bölgede oluşan tümör erken yayılım ve akciğer metastazları ile solunum sıkıntısı yapabilirler. Yaygın kemik tutulumu semptomatik hiperkalsemiye neden olabilir, böyle hastalarda primer lezyonun tespiti zorlaşabilir. Hastalarda kesin tanı biyopsi, mikroskopik görüntü ve immünohistokimyasal boyama ile mümkündür. Maalesef hastalığın başlangıç semptomları ile biyopsi arasında çoğu kez aylar geçmektedir. Tanısal işlemler temelde hastalığın tuttuğu bölgeye göre belirlenir. MR, BT ve ultrasonografi tanıda ve uzak metastazların belirlenmesinde önemli yer tutar.
Tanısal çalışmada en önemli basamak tümör dokusunun değerlendirilmesidir. Bunun için özel histokimyasal ve immün boyaları kullanılır. Tedavi; cerrahi olarak tamamen çıkarılabilen tümörü olan hastalar en iyi prognoza sahiptir. Maalesef rabdomyosarkom’ların çoğu tamamen rezeke edilememektedir. Cerrahi tedavi öncesi bölgesel lenf bezleri, metastazlar ve çevre dokular araştırılarak hastalığın klinik evresi tespit edilmelidir.
Cerrahi alanı küçültmek için cerrahi öncesi kemoterapi gerekebilir.
Klinik olarak;
Grup-1: tümörlerde lezyonun tamamen çıkartılmasını takiben ileride metastaz oluşumunu önlemek için kemoterapi uygulanır.
Grup-2 : Tümörün çıkartılmasını takiben rezidüel tümör hücrelerini yok etmek için lokal radyoterapi ve sistemik kemoterapi uygulanır.
Grup-3: Tümörlerde cerrahi sonrası makroskopik olarak geride kalan tümör için, kemoterapi, radyoterapi uygulanır ve takiben kalan tümörlü doku için cerrahi uygulanır.
Grup-4: Metastatik tümörlü olgularda sistemik kemoterapi ve radyoterapi uygulanır. Cerrahi girişim ile tamamen çıkarılan tümörlü hastalarda %80 – 90 sağkalım, tümörden kurtulma sağlanabilir. Cerrahi ile tamamen çıkartılamayan olgularda cerrahiyi takiben uygulanan radyoterapi ve kemoterapi ile %70’e varan oranlarda uzun dönem hastalıksız kür sağlanabilmektedir. Yaygın hastalığı olan çocuklarda prognoz kötüdür, bunların ancak %50’sinde remisyon sağlanabilir. Remisyon sağlanabilen olguların da yarısından azında kür sağlanabilmektedir. İleri yaş çocuklarda prognoz küçük yaş grubuna göre daha kötüdür.
DİĞER YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI
Rabdomyosarkom dışı diğer yumuşak doku sarkomları çocuklarda oldukça nadirdir. En sık görülenler histolojik yapılarına göre; Sinovial sarkom, fibrosarkom, maliğn fibröz histositom, leiyomiyosarkom ve nörojenik orjinli tümörlerdir. Bunlar sıklıkla gövde ve alt ekstremitelerde oluşur. Cerrahi, tedavinin temelini oluşturur. Cerrahi girişimden önce tümörün klinik evresi dikkatli bir şekilde araştırılmalıdır. Lenf bezlerine yayılım nadirdir. Ancak kemik ve akciğer yayılımı olup olmadığı araştırılmalıdır. Büyük ve tamamen çıkarılamayan tümörlerde kemoterapi ve radyoterapi düşünülmelidir. Nadir olduklarından prognoz rabdomyosarkom’lar kadar iyi tanımlanamamıştır. Metastatik olgularda, cerrahiye ek olarak, kemoterapi ve radyoterapi uygulanmalıdır. Anahtar Kelimeler : Çocuklarda Yumuşak Doku Tümörleri Rabdomyosarkom Sinovial Sarkom Fibrosarkom Maliğn fibroz histiositom Leiyomyosarkom Nörojenik orjinli tümörler
Wilms tümörü böbreğin kompleks mikst bir embriyonal tümörüdür. Genellikle 2-5 yaş arasındaki çocuklarda görülmekle birlikte,yenidoğan ,adolesan ve erişkin yaş gruplarında da görülebilmektedir.Çocukluk çağı habis tümörlerinin yaklaşık % 6 sını oluşturur ve çocuklarda ikinci en sık görülen habis karın tümörüdür. Tek bir böbrekten veya her iki böbrekten birlikte kaynaklanabilir.İki taraflı Wilms tümörü tüm olguların % 7 sini oluşturur. Genito-üriner sistemi etkileyen diğer doğumsal anomaliler ile birlikte olabilir. Çeşitli sendromlarla birlikteliği de tanımlanmıştır.
Wilms tümörlü hastaların sadece %1-2 sinde aile öyküsü vardır. Ailesel yatkınlık otozomal dominattır.
Wilms tümörü belirgin bir kapsülle sarılmıştır.Kesit yüzeyi gri-pembe renklidir.
Tanı:Hastaların çoğu karındaki kitlenin,ailenin dikkatini çekmesi ile hekime başvururlar.
İştahsızlık,kilo kaybı,kansızlık gibi genel malignansi belirtileri de görülebilir.
Karın muayenesinde düzgün yüzeyli tümöral kitle tespit edilir.Hastaların %30 unda idrar da hematüri görülür.
Ultrasonografik incelemede solid ve kistik yapılar ayırt edilebilir.Tümörün böbrek damarlarını ve alt ana toplar damarı tutup tutmadığı araştırılmalıdır.
Wilms tümörlü hastaların ilaçlı böbrek filminde (İ.V.P) böbreğin pelvikalisiyel yapılarında şekil bozukluğu(distorsiyon) görülür.Bazı olgularda tümörün olduğu böbrekte hiç süzme görülmez
Bilgisayarlı tomografi ve MR (Magnetik Rezonans) yöntemleri ile tümöral kitlenin çevre organlar ve büyük damarlarla ilişkileri ayrıntılı olarak görüntülenebilir.
Her iki böbreği tutan olgularda,damarlar ile tümör ilişkisinin ayrıntıları ile ortaya konulması şarttır.Bu amaçla böbrek anjiografisi gerekebilir.Alt ana toplar damarında görüntülenmesi gerekir.
Geçikmiş olgularda akciğer metaztazları bilgisayarlı tomografi ile incelenmelidir.
Tedavi:Tedavide ana prensip tümörün tümüyle çıkartılmasıdır.Aynı bölgede olabilecek kuşkulu lenf bezleri çıkartılmalıdır.
Ancak tümörün çıkartılmasından önce karşı böbreğin salim olduğundan emin olunmalıdır.Tümörlü böbreğe ait üreter (idrar yolu)mesaneye (idrar torbası) kadar takip edilerek çıkartılmalıdır.
Her iki böbreği tutan tümörlerde cerrahi girişim mümkün olduğunca sağlam böbrek dokusu bırakılacak şekilde planlanmalıdır.
Atnalı biçiminde olan böbreklerde aynı cerrahi prensipler uygulanır.
Tümör;Klinik veriler,laparotomi ve histopatolojik inceleme sonuçu değerlendirilerek evreleme yapılır.Gerektiğinde kemoterapi ve radyoterapi programı tümörün evresine göre planlanır.Uzak metastatik bölgelerde radyoterapi gerekebilir.Burada kemoterapi ve radyoterapi detayına girilmeyecektir.
MEZOBLASTİK NEFROM:
Fiziksel ve radyolojik incelemelerde Wilms tümörü ile ayırımını yapmak olanaksızdır. Kesin tanı histopatolojik incelemeyle konulur.Genellikle altı aydan küçük bebeklerde görülür.
İyi huylu bir tümör olmasına karşın metastaz yapan olgularda bildirilmiştir. Tümör kapsülü ile birlikte zedelenmeden (etrafa yayılım olmadan)çıkartıldığında yeniden oluşma şansı yoktur.Ayrıca kemoterapi ve radyoterapi gerektirmez.
Aşırı mitoz gösteren tiplerinde on hafta süre ile kemoterapi önerenler vardır.
NEFROBLASTOMAZOZ: Bu tip genellikle embiryonel böbrek dokusunun, anormal mevcudiyetini ifade ederki bu Wilms tümörü gelişimi ile ilişkili olabilir. Kısa süreli kemoterapi ile süratla küçülerek büyümesi durur ve bir nodül haline dönüşür.Ancak zaman zaman Bilgisayarlı Tomografi ile takibi gerekebilir.Zira kemoterapinin ileri dönemlerde Wilms tümörüne dönüşüm sıklığını azaltıp azaltmadığı bilinmemektedir.
MULTİKİSTİK NEFROBLASTOM :Böbrek tümörleri nadiren kist içerir.Kistlerin bazısı Wilms tümörü ile ilişkili olabilir.Bildirilen multikistik nefroblastom olgularının çoğu bir yaşın altındadır. Bu tip bir tümörle karşılaşıldığında iyi huylu olduğu düşünülebilir.Ancak Wilms tümörü yönünde kesin belirtiler varsa kemoterapi uygulanması gerekir.
RENAL HÜCRELİ KARSİNOM:Bu tümör yaşamın ilk on yılında nadirdir.Seyrekte olsa çocuklarda puberte sonrası bildirilen olgular vardır. Genellikle kendini kitle ve idrarda kan gelmesi ile gösterir. Tümörün tamamen çıkartılması tedavi için yeterlidir.
NÖROBLASTOM Nöroblastom periferal sempatik sinir sisteminin embriyonel tümörüdür. Çocuklarda üçüncü en sık görülen kanser tipidir. Tüm çocukluk çağı tümörlerinin %8ini oluşturur.Bir yaş altı bebeklerde en sık tanı alan tümördür.Hastaların %90 ı beş yaş öncesinde tanı alır.Görülme sıklığı erkek çocuklarda ve beyaz ırkta daha yüksektir.Tümör sempatik ganglion zincirinin bulunduğu boyundan pelvise kadar her yerden ve adrenal medulladan gelişebilir. İleri derecede habaset gösterir ve hasabet derecesi önceden kestirilemiyecek kadar farklı olabilir,dokusal yapısı malignden iyi huylu tümör görünümüne dek farklılık gösterebilir. Kendiliğinden gerileyerek yok olabildiğini gösteren yayınlar da vardır. Genelde 0-10 yaş gurubunun hastalığıdır. En sık 18 ay-2 yaşları arasında görülür.Hastaların %90'ı 7-8 yaşına kadar tanı almaktadır. Yenidoğanda en sık görülen karın içi habis tümörüdür.Bu tümörler rabdomyosakom Ewing sarkom ve Hodgkin dışı lenfomalar gibi diğer küçük hücreli tümörlere benzer. Prognoz doku yapısının tanımına göre değişir. Prognozu; tümördeki bağ dokusu miktarı, tümör hücrelerinin farklılaşma derecesi ve tümör hücrelerindeki mitoz (çoğalma) sayısı belirler. Nöroblastomu başlatan genetik bozukluk bilinmemektedir. Tümör çoğunlukla karın içi arka duvarında yer alır(%75).Bunun yaklaşık%50 si adrenal bezin medulla kesiminde ve %25 i omurilikten çıkan spinal ganglionlardan gelişir.Hastaların %20 sinde göğüs arka duvarında ve %5inden azında ise boyun ve pelvisteki leğen kemiği boşluğunda oluştuğu görülür. Belirti ve Bulguları: Hastalar tümörün yerine, yayılımına bazende salgıladıkları hormonun oluşturduğu belirtilere bağlı olarak çeşitli şikayetlerle hekime başvurabilirler. Hastaların büyük çoğunluğu karında kitle şikayeti ile hekime başvururlar. Karın ağrısı, kilo kaybı, karında şişlik, ateş ve kansızlık tabloya eşlik edebilir. Tümörden salgılanan hormonlarla yüksek tansiyon olguların %25 inde gözlenir.Direkt karın grafisinde tümöral kitlede kanamaya bağlı kalsifikasyon görülür.Çocuklarda sık görülen ve karında kitle ile müracat eden Wilms (böbrek kökenli)tümörde ise genelde kalsifikasyon görülmez. Göğüs arka ve üst boşluğu veya boyundaki tümörler Horner Sendromu bulguları (göz kapağı düşüklüğü,gözde kanama) gösterirler. Göğüs arka duvarında görülen tümörlerde, solunum sıkıntısı, yutma güçlüğü gibi bulgular görülebilir. Nöroblastomlar, çevre dokulara, doğrudan yayılabilrler. Lenf ve kan yolu ile yakın ve uzak bölgelere yayılım görülebilir. Tümör; Lenf bezelerini, karaciğeri, kemik iliği ve kemiğin korteksini tutabilir. Kemik metastasları sıklık sırasına göre uzun ve yassı kemikler (kafa tası kemikleri, omurga, leğen kemiği, kaburga ve iman tahtası kemiğidir). Yaygın kemik iliği tutulumlarında, trombosit azalması ve pıhtılaşma faktörlerinin bozulmasına bağlı kanamalar görülebilir. Tanı Karın grafisi, bilgisayarlı tomoğrafi(BT) ve ultrasonografi, hekimi kolaylıkla tanıya ve tümörün ne denli yayılmış olduğu bulgusuna götürür. Kanda adrenalin, noradrenalin, DOPA ve 24 saatlik idrarda VMA düzeyi tespit edilmelidir. Kemik iliği biyopsilerinde nöroblastoma has rozet formasyonu gözükebilirse de kesin tanı tümör dokusundan alınan parçanın mikroskopik incelemesi sonucu konulabilir. Tedavi Nöroblastomun tedavi şekil ve sonuçları tanı konulduğunda tümörün yaygınlık derecesi ile ilgilidir. Tanı sırasında bazı ölçütlere göre yapılan tümörün hangi klinik evrede olduğu tespit edilir.Çeşitli evreleme yöntemlerinden en sık kullanılan Evans'in evrelemesidir. Evans Evrelemesi: 1.EVRE: Tümör yalnız bir organ veya yapıdadır. Tümüyle cerrahi olarak çıkartılabilir. 2.EVRE: Tümör köken aldığı organın dışına taşmış ancak vücut orta çizgisini geçmemiştir. Komşu lenf bezleri tutulmuş olabilir. Tümör, komşu lenf bezleri ile birlikte çıkartılabilir. 3.EVRE: Tümör büyük, genellikle orta çizgiyi geçmiştir. Çoğu kez tam olarak çıkartılamaz. Geride tümör dokusu kalır. Karşı yandaki lenf bezleride tümörle tutulmuş olabilir. 4.EVRE: Uzak yayılım vardır. Kemik, çevre dokular, diğer organlar ve uzak lenf bezleri tutulmuş olabilir. 4-S EVRESİ: Bir yaşından küçük çocuklardaki uzak yayılımlı hastalığı belirtir. Karaciğer, deri, kemik iliği yayılımları vardır. Kemiğin korteksi (sert kısmı) tutulmamıştır. Tedavi: Tümörün evresine göre planlanır. EVRE-1de tümör bütünü ile çıkartılmalıdır. Nöroblastom kolayca zedelenebilen yalancı bir kapsül ile sarıldığından cerrahi girişim sırasında titiz davranılarak tümör dokusunun çevreye dağılmasına neden olunmamalıdır. EVRE-2 aşamasındaki kitlelerin çoğunluğu tamamen çıkartılabildiği gibi, bir kısmı geride kalabilir. Bu hastalarda tedavi kemoterapi ile sürdürülmelidir. Birçok habis urda kemoterapi ile iyi sonuçlar alınırken, nöroblastomalarda istenilen sonuca ulaşılamamıştır. Metastazlı hastaların % 40'ı kemoterapiye tam yanıt verirken, % 30'u ise hiç yanıt vermemektedir. EVRE-2 de ilaçlı tedavi sonucu tümörde gerileme olursa, kalanının cerrahi olarak çıkartılması uygun olur. Bu esnada çevredeki lenf bezlerinden de örnekler alınarak tedavinin başarısı değerlendirilir. EVRE-3 Nöroblastomlarda cerrahi girişimin yanısıra, kemoterapi ve radyoterapi gerekir. EVRE-4 tümörlerde yoğun kemoterapi verilmelidir. Etkili kemoterapinin ardından küçülen tümöral kitlenin çıkartılmasına çalışılmalıdır. Gerektiğinde tümör yatağına radyoterapi uygulanabilir. EVRE 4-S olan durumlarda yaygın karaciğer yayılımı olsa dahi asıl tümöral odağın çıkartılmasına gayret edilmelidir. Tümoral kitle ne kadar çok çıkartılırsa, kemoterapi ve radyoterapinin etkisi o kadar çok olacaktır. Kemik iliği tutulumu bulunan EVRE 4 S vakalarının EVRE 4 e dönüşüm olasılığı bulundurduğundan kemoterapi verilmesi uygun olur. Sonuçları: Nörolastomlu bir yaşından küçük çocuklarda EVRE 1, 2, 4-S aşamasındaki tümörlerde hastalığın gidişi belirgin olarak iyi, büyük çocuklarda Evre 3 ve 4 de kötüdür. Tümörün köken aldığı bölgede önemlidir. Servikal, mediastinal ve pelvik yerleşimli nöroblastomların klinik seyri retroperitoneal, paraspinal veya adrenal yerleşimlilerden daha iyidir. Histopatolojik olarak matür olanlarda seyir daha iyidir. Yaşam oranı %90 nın üzerindedir. Kemoterapi ve radyoterapiye iyi cevap vermeyen, yüksek riskli Nöroblastomlu olgularda; genelde indüksiyon kemoterapisini takiben, yüksek doz kemoterapi ve otolog kemik iliği veya kök hücre nakli ile iyi sonuçlar bildirilmektedir. Nöroblastom birçok gelişmeye karşın silinip atılması güç bir tümör olma özelliğini sürdürmektedir. Buna karşın Nöroblastom ile ilgili yapılan biyolojik çalışmaların da tedavi için yeni genetik hedefler belirleyeceği ümit edilmektedir.
