1.Enfeksiyöz Mononükleozun diğer isimleri nelerdir?
Öpücük hastalığı , Glandüler ateş, Monositer anjin olarak da isimlendirilmektedir.
2.Enfeksiyöz Mononükleoz enfeksiyonu çocuk ve erişkinlerde farklı klinik tablolar gösterebilir mi ?
Erişkinlerde klinik tablo klasik enfeksiyöz mononükleozdan farklı olabilir.Burun kanaması, sarılık, artralgi ve pnömoni erişkinlerde daha sık görülmektedir.Erişkin enfeksiyöz mononükleozunda kuluçka dönemi uzun, çocuklarda ise daha kısadır.
3.Enfeksiyöz mononükleozun kronik yorgunluk sendromu ile ilişkisi var mıdır?
Kronik yorgunluk sendromunun EBV enfeksiyonu ile özgül ilişkisi olmadığı belirtilirsede adölesan döneminde bir risk faktörü olabiliceğini gösteren çalışmalar mevcuttur.
4.Enfeksiyöz mononükleoz tedavisinde kortikosteroidlerin yeri var mıdır?
Bazı özel durumlarda kortikosteroidler önerilmektedir.Nörolojik komplikasyonlar, Myokardit , Hemolitik anemi ve solunum yolu tıkanıklığı olduğu zaman kullanılmaktadır.
Enfeksiyöz mononükleoz EBV virüsünün neden olduğu ateş, farenjit, lenfadenopati, hepatosplenomegali ve atipik lenfositozla seyreden bir hastalıktır.
İlk kez 1889’da pfeiffer tarafından ‘Glandüler Ateş’ olarak tanımlanmıştır. 1968’de enfeksiyöz mononükleoz ve EBV virüs ilişkisi gösterilmiştir.
Enfeksiyon her yaş grubunda görülebilir. Erişkin dönemine kadar toplumun %95’i bu virüsle karşılaşmaktadır. Düşük sosyoekonomik enfeksiyon yaşamın erken evrelerinde geçirilmektedir. Küçük çocuklarda hastalık üst solunum yolu enfeksiyonu veya döküntülü bir tablo şeklinde kendini gösterir. Çoğu zaman gözden kaçmakta, diğer bir hastalık tablosu ile karıştırılmaktadır. Hastanın yaşı enfeksiyonun klinik seyrini etkiler. EBV enfeksiyonu 2 yaşından küçük çocuklarda asemptomatik seyreder. Enfeksiyon mononükleoz’a ait tipik bulgular ise yaşla birlikte ortaya çıkmakta adölesan döneminde belirtiler tam olarak görülmektedir. Epidemilere neden olmaz. Mevsimsel farklılık göstermez.
EBV virüs tükrük ve öpüşme ile bulaşır. Enfeksiyondan sonra solunum yollarında aylarca virüs bulunabilir ve asemptomatik taşıyıcılık sıktır. Yaşam boyu aralıklarla virüs salınabilir. Kuluçka dönemi 30-50 gün olup, çocuklarda bu süre kısadır. 10-14 gün arasında değişmektedir.
Enfeksiyon mononükleozun klasik tablosu;
– Ateş – Periorbital ödem – Lenfadenopati – Hepatomegali – Tonsillofarenjit – Döküntü şeklinde tanımlanabilir – Splenomegali – Başlangıç ani ve sinsidir
Tanı : Hematolojik ve serolojik testlere dayanmaktadır. Virüsün gösterilmesi normal bireylerde de pozitif olabildiği için klinik tanıda rutin olarak başvurulmaz.
Hastalığın tedavisinde antibiotiklerin yeri yoktur. Komplikasyonlarla seyredebilen kendini sınırlayan bir enfeksiyon hastalığıdır. Henüz EBV karşı rutinde kullanılabilecek bir aşı mevcut değildir. Gebelikte enfeksiyöz mononükleoz geçiren annelerin çocuklarında konjenital malformasyonların olabileceğine dikkat çekilmektedir. EBV virüs enfeksiyonu geçirilenlerin 6 ay süre ile kan vermemesi önerilmektedir.
Epstein-Barr virüsü (EBV) (Human Herpes virüs-4) bir DNA virüsüdür.EBV enfeksiyonunun neden olduğu klinik tablolar enfeksiyon hastalığından malignensilere kadar değişmektedir.EBV enfeksiyonları enfeksiyöz mononükleoz gibi kendini sınırlayan benign bir hastalıktan Burkitt ve Hodgkin lenfoma veya nasofarenks kanseri gibi malign tablolara yol açabilmektedir.
EBV virüsü malignitelerle birlikte seyreden ilk insan tümör virüsüdür.Bu virüsün özellikleri aşağıda belirtilmiştir.
1.Bu virüsü periferik ve boğaz çalkantı suyundan üretmek mümkündür.
2.EBV virüsünün farklı tiplerin olduğu vurgulanmaktadır.
3.Diğer herpes virüslerinde olduğu gibi EBV birincil enfeksiyondan sonra vücutta yaşam boyu latent bir virüs olarak kalmaktadır.
Latent virüs orofarenksteki epitel hücrelerinde taşınmakta ve akut dönemde B lenfositlerini enfekte ederek sistemik dolanıma karışmaktadır.
Akut EBV enfeksiyonu geçirildikten sonra virüsü taşıma süresinin nekadar olduğu tam olarak bilinmemektedir.İmmunitesi baskılanmış hastalarda virusu taşıma oranı % 50-60 iken, normal kimselerde bu oran % 15-20 dir.
-İmmun sistemi baskılanmış hastalarda olay ne şekilde gelişmektedir?
Normal kişilerde primer enfeksiyondan sonra EBV u enfekte B lenfositlerinde latent olarak kalmaktadır.Bu enfekte hücreler koruyucu antikorlar ve bağışıklık sistemiyle kontrol altında tutulurlar.
İmmun yanıtın bir veya birden fazla elementinde fonksiyonel bozukluk gelişirse EBV ile enfekte hücre havuzu büyür ve aktivite edilen B lenfositleri lenfoma hücrelerine değişebilir.EBV patogeneninde enteresan olan bir değer durumunda seksüel geçişle enfekte olan serviksteki epitel hücrelerinde ise enfeksiyonun sınırlamakta ne enfeksiyoz mononükleoz tablosu gelişmekte, ne de lokal bulgular görülmektedir.Farklı klinik tabloların ortaya çıkışı henüz açıklanamamaktadır.
Malign EBV virusunun yol açtığı başlıca klinik tablolar ;
-Nasofarenks Kanseri -Burkitt Lenfoma -Hodgkin Hastalığı -Lenfoproliferatif Hastalıklar -Leomyosarkom (Bağışıklık sistemi baskılanmış hastalarda) olarak tanımlanabilir.
-NASOFARENKS KANSERİ
Güney Çin deki erkeklerde en sık rastlanılan malign tümör olan nasofarenks kanseri , Kuzey Afrika ve Kuzey Amerikadaki erkeklerde de sık görülmektedir.Hastalarda servikal lenfodenopatii östaki kanalda tıkanıklık, burun tıkanıklığı ve burun kanaması görülmektedir.CT. ve MRI boyundaki kitleyi ayırt etmekte yardımcı olmakta, tanı biyopsi ile konmaktadır. Lokal olan vakaların seyri iyi olmaktadır.
-BURKİT LENFOMA
Sıklıkla çenede yer almakta, Yeni Gine ve Doğu Afrikadaki en sık görülen çocukluk dönemi kanseri olup ortalama başlama yaşı 5 dir.
Her iki kanser tipinde de EBV ile karşılaşma erken yaşlarda olmaktadır.Her iki hasta grubundan EBV karşı antikorların yüksek bulunuşu bu tabloda enfeksiyon nedenin söz konusu olduğunu düşündürmüştür.Bu hastalarda antikorların devamlı bulunması enfeksiyonun aktif olarak devam ettiğini göstermektedir.
Bu tablonun gelişiminde EBV virüsünün yanı sıra genetik ve çevresel faktörlerde etkili olabilmektedir.
-HODGKİN
Hodgkin hastalığı gelişmekte olan ülkelerde çocukluk döneminde pik yapmakta ve EBV antikor düzeyi vakaların büyük bir kısmında yüksek bulunmaktadır.
Sonuç olarak EBV virüsünün enfeksiyon mononukleoz gibi kendisini sınırlayan bir hastalıktan Burkitt lenfoma ve diğer malignensilerte neden olduğu kadar genişleyen tablosunda halen birçok bilinmeyenin olduğu , virolojik ve genetik çalışmalarla bu konunun açıklığa kavuşacağı ümit edilmektedir.
Hastaların çoğunda etken saptamak mümkün olmamaktadır.Etken saptanan vakalarda ise sıklık sırasıyla Virüsler, bakteriler ve parazitler yer almaktadır.
Gastroentestinal sistem enfeksiyonlarının ana bulgusu ishal olup ishale karın ağrısı, ateş, bulantı,kusma eşlik edebilir.Halsizlik, karın şişliği ve baş ağrısı da görülebilir.İlerleyen vakalarda vücuttan su-sıvı kaybı sonucu dehidratasyon gelişir.Bebek ve küçük çocuklarda dehidratasyon sık görülür.Bazen süratle ilerleyebilir.Başlangıçta susuzluk şeklinde kendini gösterirken ilerleyen vakalarda ağız kuruluğu, göz kürelerinde çökme, el ve ayaklarda soğukluk, idrar miktarında azalma görülebilir.Ağır vakalarda ise dalgınlık, hızlı solunum , kan basıncında düşme ve şok görülebilir.
Bulaşma ; Gastroenterit, etkeni içeren dışkı ile bulaşmış gıdaların yenilmesi, yuva veya hastane ortamında patojenle yakın temas , seyahat , hayvanlarla yakın temas veya uzun süreli antibiyotik kullanım sonucu hastalık gelişmektedir.Anne sütünün yetersiz verildiği durumlarda , kalabalık toplumlarda, bağışıklık sistemi bozulmuş ve beslenme bozukluğu olan çocuklarda daha sık görülmekte ve hastalık ağır seyredebilmektedir.
Hastanın doktor tarafından muayenesi ve değerlendirilmesi son derece önemlidir.Dehidratasyonun saptanması ve gastroenterit tedavisinin planlanması gerekir.İshal kesici ve kusmayı önleyici ilaçlar kullanılmamalıdır.Çocuk susuzluk bulguları açısından izlenmelidir.Kaybedilen sıvı ve elektrolitler ağız yoluyla vermeye çalışmalıdır.Bu amaçla şeker tuz içeren sıvı verilmektedir.Ağır vakalarda ise damardan sıvı tedavisinin uygulanması yapılmaktadır.
Gastroenteritlerden korunmanın en etkili yolu ellerin sık ve düzenli yıkanmasıdır.Meyve ve sebzelerin iyice yıkanması gerekir.İyi pişirilmemiş tavuk ve et ürünlerinden kaçınılmalı, mutfak gereçleri temiz tutulmalı, uzun süre oda ısısında bırakılan ve açıkta satılan gıdalar tüketilmemelidir.Anne sütü ile beslenme bebekleri gastroenteritten korumada son derece etkin bir beslenme yöntemi olup bebeklerin hastalıktan korunmasında son derecede değerlidir.
Çocukluk çağı gastroenteritinden korunmada aşılama önemlidir.
Rotavirüs aşısı 1998 tarihinde uygulanmaya girmiş ve yan etkilerden dolayı bir süre uygulamadan kaldırılmışsada, ciddi bir yan etkisinin görülmemesi ile birlikte birçok ülkede rutin aşı programına alınmıştır.Bu aşı bebeklikte uygulanmaktadır.Aşı 2 veya 3 doz şeklinde ağızdan verilmektedir.İlk dozunun mutlaka 6 – 12 haftasında yapılması gereklidir.Aşılama bebek 8 ayını doldurana dek tamamlanılmalıdır.
Uygulamaya girecek yeni aşılarla birlikte özellikle bebek ve küçük çocuklarda ağır seyreden bu enfeksiyonun kısmen kontrolü söz konusu olabilecektir.
İshal kişinin olağan dışkılama sayısının artmasıdır. Dışkının sıvı kapsamının artması kanlı ve mükuslu olmasıdır.İshalin iki haftadan az sürmesi akut, iki haftadan fazla sürmesi ise kronik ishal olarak tanımlanmaktadır.
Farklı toplumlarda dışkılama özelliklerindeki değişiklikler ishal olarak kabul edilmemektedir.Dışkı miktarının artması, dışkının sulu veya kıvamının yumuşak olması yanlışlıkla ishal olarak tanımlanabilir.Bilindiği gibi dışkının miktarı büyük ölçüde alınan gıdalardaki bitkisel besin maddelerine bağlı olarak değişmektedir.Sık sık ancak şekilli dışkılama da ishal olarak kabul edilmez.Normalde dışkı kuru ve şekilli iken ishal durumunda içerdiği su miktarı artarak şekilsiz olur.İshalde bağırsak hareketleri artarak kısa aralıklara dışkılama olmaktadır.İshalle birlikte vücuttan fazla miktarda sıvı ve elektrolit kaybı olmaktadır.
Yeni doğan ve anne sütü ile beslenen bebeklerde ise ilk ayda günde 5-6 kez , daha sonraki aylarda aynı günde 1-5 kez dışkılama normal kabul edilmektedir.Bu aylarda bu sayının üzerindeki dışkılama ishal olarak tanımlanmaktadır.
Sıvı ve elektrolit kaybı çocuklarda son derece önemlidir.Beş yaşın altındaki çocukların yılda ortalama 3.2 kez ishal oldukları bilinmektedir.Gelişmekte olan ülkelerde çocukluk çağı ölüm nedenleri arasında ishal ön sırada yer almaktadır.Dünya sağlık teşkilatının verilerine göre her yıl 5 yaş altındaki 1000 çocuktan 4.9 ‘ unun ishalden kaybedildiği bildirilmektedir.İshal ülkemize çocukluk çağı ölüm nedenleri arasında bir yaşından küçük çocuklarda üçüncü , 1-3 yaş grubunda ise ikinci sırada yer almaktadır.
İshale bağlı ölümlerin yanı sıra ishal atağı geçiren çocuklara büyüme yavaşlamakta ve beslenme bozuklukları ortaya çıkmaktadır.
İlk kez 1967 yılında Kawasaki Sendromu olarak tanımlanmış ve 2000 yılından itibaren Sendrom olmadığı anlaşılarak Kawasaki Hastalığı tanımı kabul edilmiştir.
Kawasaki;
Ateş
Döküntü
Vaskülit ile seyreden bir hastalık tablosudur.
Çocukluk yaş grubunda görülmektedir. Erişkinlerde az görülür.En sık görüldüğü yaş 6 ay 5 yıl olup, 6 aydan küçük çocuklarda nadir görülür.Görülme sıklığı ülkelere göre değişmektedir. A.B.D de yılda 4000 ile 5500 yeni vakanın olduğu bildirilmektedir. Ülkemizde ise,verilerin yetersiz olduğu görülmektedir.Tek veri 2009 yılına ait olup, yılda 30 yeni vakanın tanımlanmış olduğu bildirilmiş ise de, Kawasaki hastalığının daha fazla olduğunu düşünülmektedir.İnatçı ateşle gelen çocuk hastalarda,tanının başlangıçta düşünülmemesi ve laboratuvar testlerinin özgül olmayışı nedeni ile tablo çoğu kez atlanmakta ve bir kısım hastalar,gelişen komplikasyonlarla doktor’a başvurmaktadır.
Kuluçka süresi bilinmemektedir.
Etken virüs veya geçirilmiş bakteriyel enfeksiyona bağlı toksinlerdir. Hastalık belirli mevsimde kış ve ilkbahar aylarında görülmektedir. Salgınlar şeklinde seyredebilir.Hasta çocukların kardeşlerinde, hastalık görülme sıklığı fazladır.Bütün bu veriler hastalığın bir enfeksiyon hastalığı olduğunu ,bazı vakalarda da genetik yatkınlığın olabileceğini düşündürmektedir.Günümüzde Kawasaki hastalığı çocukluk yaş grubunun hastalığı olarak tanımlanırsa da , erişkin yaş grubunda görüldüğü bilinmektedir.
Kawasaki hastalığında tanı koymak güçtür. Nedeni belirlenemeyen bu hastalıkta tanı öykü ve hastanın kliniği ile konulmaktadır. Kawasaki hastalığında laboratuvar bulgularının belirgin olmayışı tanının gözden kaçırılmasına neden olmakta ve maalesef hastalar komplikasyonlarla müracaat etmektedir.
Kawasaki hastalığının klinik bulguları nelerdir?
Ateş
İltihaplı olmayan konjuktival kanama,
Dudak ve ağız mukozasındaki kızarıklık,
Boynundaki lenf bezlerinde büyüme,
Döküntü,
El ve ayaklarda şişme ve kızarılıklar.
Esas bulgu, ateştir. Ateşle birlikte, yukarıda belirttiğim 5 bulgudan 4’ünün olması halinde Kawasaki düşülmelidir.
Bulguların hepsi aynı anda bulunmayabilir ve hastaların takiplerinde ortaya çıkabilirler. Ateşi devam eden bir hastanın, dikkatli izlenmesi ve gelişen bulguların değerlendirilmesi önemlidir.
Bu bulgular dışında;
Üretrit
Üveit
Artrit
BCG aşı bölgesinin belirginleşmesi
Karaciğer fonksıyon testlerinde bozulma görülebilir.
Tedavi edilmeyen vakalarda Kawasaki hastalığı 3 klinik fazının olduğu görülür.
Akut dönem olarak tanımladığımız ilk 10 gün içinde klinik bulgular belirgindir. Eritrosit sedimentasyon hızı, C reaktif protein gibi özgül olmayan akut faz reaktanlarında yükseklik vardır.Trombosit sayısı yüksektir.Steril piyüri saptanabilir.Bu dönem de tanı konulması ve tedaviye başlanması önemlidir.
Subakut dönemde ateş ve diğer klinik bulgular azalır.Trombositoz belirginleşir,perianal bölgede soyulmalar önemlidir.Bu dönem genellikle dört hafta sürer.Koroner anevrizma ve ani ölüm riskinin olduğu dönemdir.
Klinik bulguların kaybolduğu iyileşme dönemi hastalık başlangıçından sonraki 6-8 haftalık süredir. Bu safhada eritrosit sedimentasyon hızı normale dönmüştür.
Koroner arter bozuklukları çok önemlidir.Tedavi edilmeyen vakaların %20 sinde koroner damarlarda anevrizma gelişmektedir.Kawasaki geçiren hastalarda arterio sklerotik kalp hastalığı riski yüksektir.Çocuklukta bu hastalığı geçiren erişkinler erken yaşta enfarktüs geçirebilmektedir.Tedavi edilen vakalarda bu risk söz konusu mudur? Bu sorunun yanıtını vermekte güçtür. Tedavi edilen vakalarda komplikasyonların az olduğu vurgulanmaktadır.Kawasaki hastalığı tanısı olan bir çocuğun 6 ayda bir EKO kontrollerinin yapılması gerekir.Komplikasyon gelişen vakalarda uygun tedavi yaklaşımı planlanmalıdır.
Kawasaki hastalığında tedavi süratle başlanmalıdır.Tedavide yüksek doz aspirin 4 doz (80-100 mg/kg/gün) , İntravenöz immunglobulin (İVIG 2gm/kg) uygulanabilmektedir..
Yüksek doz aspirin ilk 10 gün verilir ve hastanın 48 saatlik ateşsiz döneminden sonra aspirin 3-5 mg/kg/gün tek doz olarak devam edilir..Bu dozda aspirin 6-8 hafta verilmekte bu süre sonunda EKO bulguları normalse aspirin tedavisi sonlandırlmaktadır.
Koroner arterlerde değişikliğin olduğu vakalarda aspirin ve diğer antikoagulan ajanlar kulanılmaktadır.
IVIG tedavisine yanıt vermeyen vakalarda ise İ.V, metilprednisolon,cyclophosphamid ve plazmaferez uygulanmaktadır.
IVIG ve kortikosteroid tedavisine yanıt vermeyen vakalarda ise infliximab önerilmektedir.
Kawasaki geçiren çocukların aşılanmasıda önemlidir.
Aspirin tedavisi devam eden hastalarda yıllık grip aşısı yapılmalıdır. IVIG tedavisi alan kawasakili çocuklarda suçiçeği ve kızamık, kızamıkçık ve kabakulak aşılarında ise özel durumun olduğu hatırlanmalıdır.
Kawasaki hastalığı yaygın enfeksiyöz bir vaskülittir. Esas bulgusu ateştir.Bu tabloya mukoza ve deri bulguları eklenir.Kawasakili hastalarda tanı çoğu kez konulmamaktadır.Klinik tablonun çeşitliliği ve laboratuvar bulgularının özgül olamayışı tanının gözden kaçmasına neden olmaktadır.Hastalık kendiliğinden iyileşme gösterirse de komplikasyonlar ağır seyretmekte ve ölümcül olabilmektedir.Kawasaki hastalığın %1-3 oranında tekrarlama riski olabilir.Hastalıktan sonraki ilk iki yıl içinde tekrarlama riski yüksektir.
Yüksek ateş ve inatçı ateşle gelen çocuk hastalarda neden saptanmıyorsa klinik bulguların değerlendirilmesi titizlikle yapılmalı ve kawasaki hastalığı tanısı düşünülmelidir.
Havale bilinç ve davranış değişikliği olup; enfeksiyon sırasında ateşli dönemlerde görülürse buna ateşli havale denir. Ateş havaleden önce mevcut olabildiği gibi havale sırasında ya da havaleden sonra görülebilir. Genellikle süt çocukluğu ve oyun çocukluğu döneminde başka bir deyişle 5ay-5yaş arasında görülür
Ateşli havale hangi enfeksiyonlarda görülür?
Ateşli havale ya da nöbetler daha çok üst solunum yolu enfeksiyonlarında örneğin boğaz ve kulak enfeksiyonlarında görülür. Daha az sıklıkla idrar yolu ve barsak enfeksiyonlarında izlenir.
Havaleler enfeksiyonun hangi döneminde görülür?
Ateşli havalelerin büyük bir kısmı yaklaşık %90-95’i enfeksiyonun ilk 24 saatinde görülür. Dolayısıyla çocuk 5-10 gün ateşli olabilir ancak havale riski 1-2 gündür.
Ateşli havaleler hep aynı mı olur?
İki şekilde görülebir. En sık olanı basit havalelerdir. Bu tipte tüm vücutta kasılma ve gevşemeler olur. 15 dakikadan kısa sürer. Çocuğun zihinsel ve motor gelişimi normaldir. Daha az sıklıkta olanı karmaşık ya da başka bir deyişle kompleks tipidir. Bu tipte nöbetlerde çocuğun vücudunun bir kısmında kasılma ve gevşemeler olur. 15 dakikadan uzun sürer. Çocuğun zihinsel ve motor gelişimi geri olabilir.
Ateşli havale genetik geçişli midir?
Ateşli havalelerin beşte biri genetik geçişlidir. Bu çocukların yakın akrabalarında ateşli havale öyküsü alınabilir. Ateşli havale geçiren çocuklar ileride sara hastası olabilirler mi?
Bu çocukların bazı risk faktörlerine sahip olmaları durumunda yıllar içinde ateşsiz nöbetler başlayabilir. Bu risk faktörleri şunlardır: çocuğun nöbetlerinin karmaşık tipte olması, ailede epilepsi varlığı, beyin elektrosunun anormal olması, çocuğun zihinsel ve motor gelişiminin geri olması
Ateşli havale geçiren çocuklarda mutlaka beyin elektrosu (EEG) çekilmesi gerekir mi?
Eğer çocuğun nöbet tipi karmaşık ise çekilmesi uygundur. Basit tipinde şart değildir.
Ateşli havale sonrası çocuğun zekasında gerileme olur mu?
Sayısı kaç olursa olsun ateşli havaleler sonrasında çocuğun zekasında herhangi bir gerileme olmaz. Beyinde hücrelerin ölümüne sebep olmaz.
Ateşli havale nasıl tedavi edilir?
Devamlı ve aralıklı tedavi seçenekleri vardır. Devamlı tedavide her gün sabah akşam ilaç kullanılır. Aralıklı tedavide ise çocuğun ateşli dönemlerinde iki gün süre ile havale önleyici ilaç verilir. Bu amaçla diazepam, valproat ve fenobarbital kullanılabilir. Tedavi beş yaşını bitirinceye kadar devam edilir.
Serebral palsi (SP); gelişmekte olan beyinde doğum öncesinde, doğum sırasında ya da doğum sonrasında herhangi bir nedenle lezyon ya da zedelenme sonucu gelişen ilerleyici olmayan ancak yaşla değişebilen hareketi kısıtlayıcı kalıcı motor fonksiyon kaybı, postur ve hareket bozukluğu ile tanımlayabiliriz. Motor bozukluk yanında duyusal, bilişsel, iletişim, algılama , epilepsi davranış bozuklukları, öğrenme güçlükleri, dil-konuşma bozuklukları ve ağız-diş problemleri, ikincil kas –iskelet sorunları eşlik edebilir. Gebelik döneminin başlangıcından kol ve bacakların tam kullanımı, yürüme, yemek yeme, merdiven çıkma gibi günlük yaşamı sürdürmeye yarayan hareket yeteneğini sağlayan beyin bölgesinin 7-8 yaşlarında tamamlanmasına kadar beyinde olaşabilecek herhangi bir problem bu bölgenin işlev bozukluğu olarak karşımıza çıkar ve ortaya çıkan tablo SP olarak adlandırılır. SP de beyin hasarı ilerleyici değildir, fakat ortaya çıkan sorun ömür boyu devam eder. Sıklığı ülkeden ülkeye değişmekle birlikte 1 – 5 / 1000’ olup ülkemizde ise 4/1000’dir. Türkiye’de akraba evlilikleri, hamilelik döneminde geçirilen hastalıkların fazla olması ve bakım şartlarının yetersizliği, doğum şartlarının olumsuzluğu, bebek bakım hizmetlerinin yetersizliği, bebeklerde bulaşıcı ve ateşli hastalıkların fazlalığı ve beslenme yetersizliği gibi nedenlerle SP sıklığının daha fazla olduğu düşünülmektedir. Nörolojik sorunu olup, oksijensiz kaldığı belirtilen her bebek SP değildir. Anne-baba akrabalığı ve kardeş öyküsü varsa, öyküde belirgin bir SP nedeni bulunmamışsa ayırıcı tanı için tetkikler planlanmalıdır. SP’nin bazı tipleri daha çok kas ve tendonları tutar, bunlarda değişik felçler gelişir. Bazıları ise beyni tutarak çeşitli istemsiz hareketlere neden olur. Serebral palsili çocukların zeka dereceleri çok farklıdır. Bu çocukların toplumdaki yerlerini de fiziksel kusurları ve zeka dereceleri belirler. Bu çocukların yaklaşık %30-40’ı hayatlarını kendi başlarına idame ettirebilir. Geri kalanları ise ailelerine bağımlı olarak yaşamaktadırlar.
Süt çocukluğu döneminde erken el tercihi (1 yaş ), yakalama refleksinin, tek taraflı devam etmesi spastik hemipareziden kuşkulandırabilir. Elde objeleri kavrama ve ince motor becerilerde gerilik , objeye uzanmak istediğinde, parmaklarda istemsiz hiperekstansiyon(spastik yaklaşım) görülür. Tutulan ekstremitede (özellikle elde) kore, atetoz – tremo şeklinde istemsiz hareketler gelişebilir.
SP nasıl erken teşhis edilir?
SP erken tanısında; özgün bir tanı yöntemi yoktur. Tanı birden fazla bulgu ile konmalıdır. Aileler bebeğin gelişiminde en ufak bir gecikme ya da normalden sapma gördüklerinde doktora başvurmalıdırlar.
Riskli bebekler nörolojik muayene ,gelişim basamakları, tonüs anormal hareketler ve postür yönünden düzenli izlenmeli saptanan bulguya göre erken uyarılma programına alınmalı rutin beyin MRG’si yapılmalıdır .
İlkel refleksler; beyin sapından kaynaklanan, doğumda var olan, 6-9 ayda kaybolan vücudun motor refleksleridir. Emme, arama, Moro, yakalama, tonik boyun refleksi ilkel reflekslerdir.Yenidoğanın yaşamını sürdürebilmesi için gereklidir.İlkel refleksler kaybolmadıkça motor beceriler gelişemez.İlkel reflekslerin zamanında kaybolmaması anormal olması reflekslerin alınmaması motor becerilerin gelişmediğini gösteren bir bulgudur.SP’de ilkel refleks anormallikleri görülür. SP’de nöromotor gelişim doğumdan itibaren geridir.İlerleyici olmayan statik bir gerilik vardır. Tedavi Serebral palsinin destek tedavisi vardır. Bu tedavinin bölümleri şu şekildedir: – Fizik tedavi – Eğitim – İlaç tedavisi: Kas gevşetici ilaçların bazen yararı olabilir. Ayrıca Baklofen pompası, botulismus toksini gibi bazı özel işlem gerektiren ilaçlar da kullanılmaktadır. Botulismus toksini spastik olan kasın içine enjeksiyon ile uygun dozda verildiğinde o kasın 2-3 ay süre ile felç olmasına neden olmaktadır. Bu şekilde istemsiz olarak kasılan adalenin kasılması engellenmekte, kol veya bacağın gevşemesi sağlanmaktadır. – Cerrahi tedavi: Beyin cerrahisi tarafından yapılan kas gevşetici veya istemsiz hareketleri kontrol altına almaya yarayan bazı girişimlerdir. Baklofen pompası bu yöntemlerden biridir. – Gelişen sorunların tedavisi: Örneğin eklem kısıtlılıklarının ortopedi uzmanı tarafından cerrahi girişimle açılması. Havale (konvülsiyon) varsa ilaçla tedavisi. SP li hastalar için doğrudan etkili bir ilaç yoktur. Ancak havaleler (konvülziyon) ve kaslardaki aşırı sertlik için bazı ilaçlar kullanılmaktadır. SP li çocuğun belirtileri, SP nedenine, lezyonun şiddetine ve komplikasyonların olup olmadığına bağlı olarak çocuktan çocuğa farklılık gösterir. Bu nedenlerle her çocuğun tedavisi ve rehabilitasyon programı farklılık gösterir. SP li çocukta birçok sorun bir araya gelerek aile ve çocuk için yaşamı güçleştirir. Bu nedenle problemlerin iyi bir şekilde tanımlanması çok önemlidir. Ancak bilimsel ve bilinçli yaklaşım SPli çocuğun daha bağımsız bir yaşama kavuşmasını sağlayabilir.
Birçok meslek grubunun bir arada çalışması gerekir. Fizik Tedavi Rehabilitasyon; en büyük rolü üstlenir. Fizyoterapide amaç doğru hareketin öğretilmesidir. Çocuğun gün içinde düzgün duruşu sağlanabilirse normal hareket gelişiminin olabilmesi için gerekli duysal uyarı sağlanmış olur.Fizyoterapiye riskli bebeklerde, yani anne karnında, doğum sırasında veya sonrasında sorunu olan bebeklerde, yenidoğan döneminde başlanmalıdır.Tedaviye erken başlamanın istenmeyen kasılmaları önlemede, bebeğin doğru duruş şekillerini öğrenmesinde, kendi vücudunu hissetmesinde, ileride gelişebilecek eklem sertliklerini (kontraktürleri) önlemede ve normale yakın hareket sağlanabilir. Denge alıştırmaları, yüzükoyun yatarak başı sağa-sola çevirme, küreye basma, yüz ifadeleri gibi eğitimler vermek gerekir. Konuşma tedavisi; dinleme eğitimi, dil hareketleri, parmaklarını diş ve dudaklarında dolaştırmak ve emerken dil düz kalıyorsa dil ortasına baskı uygulamak (anne kaşıkla yapabilir) . Konuşma eğitiminde kullanılan araçlarda, görsel ve işitsel uyarıcılara daha fazla yer vermek uygun olur. Eğitim yaşantılarının canlandırarak verilmesi çocuğun daha çok ilgisini çekebilir. Canlandırma için kuklalar, küçük ev eşyaları, giysiler, küçük hayvan modelleri kullanılabilir.Her bir yüzüne resim yapıştırılmış küpler, ses çıkaran oyuncaklar, oyuncak müzik aletleri, sopaya dizilen renkli halkalar, renkli bloklar, vs. olabilir. Ortopedi; çocukta var olan şekil bozukluğunu düzeltmek, şekil bozukluğu oluşumunu engellemek, görünümü düzeltmek ve bağımsızlığını arttırmak amacı ile uygulanır. Yapılacak girişim kasın kemiğe bağlanma bölümüne, kemiğe ve sinire yönelik olarak planlanır. Çocuklar eşyalara tutunarak gezinmeye ya da yardımla da olsa yürümeye başlayıncaya kadar cerrahi girişimden kaçınılmalı, fizyoterapiye ağırlık verilmelidir. Gerekli görülürse botoks ve germeler yapılarak tedaviye devam edilmelidir. Uygun yaşlar 5 ila 8 yaş arasıdır. Çocuğun temizliği, bakımı ve kalça çıkığına yönelik yapılması gereken operasyonlar bunun dışındadır. Eklem kısıtlılığını ve kasların aşırı gerginliğini önlemek için başvurduğumuz yöntemler; sinir-kas ilişkisini düzenleyen bazı ilaçlar, düzeltici alçılar, ortozlar ve germe egzersizleridir.Kalça çıkığı için en önemli risk faktörü kalça çevresindeki kaslarda spastisite ve kas dengesizliğidir. Bu durum ilerleyicidir. Kalça çevresindeki kaslara germe, gece pozisyonlama (yardımcı araçlar ile belirli şekilde tutma), botoks ve gerekirse cerrahi girişim uygulanır. İlaçlar; Salya akması ve spastik kasılmayı azaltmak için (ağızdan ilaçlar, botoks iğnesi ya da baklofen pompası) verilebilir. Botulismus toksini spastik olan kasın içine enjeksiyon ile uygun dozda verildiğinde o kasın 2-3 ay süre ile felç olmasına neden olmaktadır. Bu şekilde istemsiz olarak kasılan adelenin kasılması engellenmekte, kol veya bacağın gevşemesi sağlanmaktadır Eğitim: Vücudu tanıma, kesilmiş kağıt bebek resimleri, ya da oyuncak bebeklerle çalışma yapılabilir. Beslenme: Spastik çocuğun beslenme sorunları dudak, ağız, baş ve gövde kontrolünde, oturma dengesinde ve kalçasını yeterince bükmede yetersizlik, ellerini ağzına götürme yetersizliği ve el göz uyumunun eksikliği olarak ortaya çıkar. Beslenme sırasında çocuğu tutuş şekli çok önemlidir. Yanlış durum çocuğun emmesini ve dudaklarını kullanmasını güçleştirir. Yutma ve çiğnemenin öğretilmesi gelişme ve bağırsak düzeni için de önemlidir.
Konuşma beyinde başlar ve ses aracılığı ile ifade edilir. Ses, iletişimin duyulabilir hale gelmesinde önemli bir araçtır. Bebekler konuşmaz ancak çeşitli sesler çıkarır. Bunu iletişim amacıyla kullanır. Bebeğin çevreyle ilk zamanlardaki iletişim şekli ağlamadır. İsteklerini, ihtiyaçlarını ağlayarak belirtir.
İnsanların konuşabilmesi birçok organın işbirliğini gerektirir. Ses telleri başta olmak üzere larenks (gırtlak), farenks (yutak), solunum yolları ve akciğer, dil ,damak ve dudak gibi organlarımızın konuşabilmemiz için anatomik (yapısal) ve fonksiyonel (işlevsel) olarak sağlıklı olması gerekir.
Konuşma için gerekli olan çeşitli organların hareketleriyle ilgili komutlar beyinde yüksek işlevi olan merkezlerde hazırlanır ve buradan çıkan uyarılar sinirler aracılığı ile bu organlara iletilerek hareket sağlanır. Beyindeki konuşma işlevi ile ilgili merkezlerin, kasların ve sinirlerin hastalığına ya da bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkan konuşma bozuklukları nedeni NÖROLOJİK MUAYENE ve GEREKLİ LABORATUVAR TESTLERİ ile saptanmaya çalışılır.
Çocukların gelişimsel özellikleri içinde en karmaşık olan ve normallik yaş aralığı en geniş olan dil ve konuşma becerisidir.Gecikmeden söz edebilmek için çocuğun bulunduğu yaş aralığının üst sınırında olmasına rağmen bu beceriyi halen gösteremediğini belirlemek gerekir
Dil ve Konuşma becerisinin sağlıklı gelişebilmesi bazı şartlara bağlıdır.
Bu şartlarda yaşanan sorunlar ve belirtiler aile ve doktor tarafından saptanmalıdır.
1- İşitme normal olmalıdır. Çevresiyle yeterli iletişim kurmayan ve ses ya da kişilere tepki vermeyen bir bebekte öncelikle işitme doğru değerlendirilmelidir.
2- Konuşmayı sağlayan organların gerek yapısal gerekse işlevsel normalliği gereklidir. Bebeklerde emme, yutma yeterliliği ve salya kontrolü bu anlamda başlangıçta sorun olmadığını gösteren belirtilerdir. Çiğneme becerisindeki yeterlilikte diğer bir önemli göstergedir.
3- Konuşmanın doğru ve anlaşılabilir gelişmesi için oral-motor yeterliliğinin tam olması gerekir. Örneğin çocuğun yaşına uygun beklentiler sınırında bardaktan suyunu içebilmesi, çiğneme sırasında dil hareketlerinin yeterli haraketliliğini görabilmek önemli ip uçlarıdır.
4- Zeka veya zihinsel işlev sorunu olan çocukların dil ve konuşma gelişimi gecikir.
5- Motor gelişim geriliği veya gecikmesi olan çocuklarda , prematüre doğan ve uzun süreli yoğun bakım tedavisi gerektiren bebeklerde, bebeklik erken dönemlerinde beyin iltihabı veya önemli enfeksiyon hastalığı yaşamış çocuklarda, kafa içine kanama olmuş bebeklerde, işitme sinirini olumsuz etkileyecek ilaçları uzun süre kullanan çocuklarda konuşma ve dil sorunu yaşanabileceği unutulmamalıdır
Dil gelişiminin yaş sınırları nedir?
0-3 ay arasındaki bebeğin ifade edici dili ağlama, gülümseme, gıgıldamadır
3-6 ay arasında ; p, b ve m seslerini içeren babaıldamalar başlar
6 ay-1yaş arasında; İlgi çekmek için çıkarılan sesler, bir ya da 2 sözcük (baba, mama …gibi)
1-2 yaş:Kullandığı sözcüklerde artış vardır
2-3 yaş: İsteklerini 2-3 sözcüklü cümleler kurulmaya başlar ,nesneleri isimlendirir
Sorun olabileceğini düşündüren gecikmeler?
Normal koşullarda bir çocuk 1 yaş civarı ilk sözcüklerini söyler
2 yaşına geldiği halde birkaç anlamlı sözcüğü yoksa, 3 yaşına geldiği halde cümle kuramıyorsa mutlaka değerlendirilmelidir
Konuşmada gecikmesi olan çocuklarda ciddi bir sorun olasılığını düşündüren bulgular nelerdir?
1-Çocuğun işaret ve diğer iletişim biçimleri normal değilse
2-Çocukta ek bir fiziksel, gelişimsel sorun varsa
3-Anlaşılmaz sesler çıkarıyorsa
4-Çevresine karşı isteksiz ve ilgisiz ise
5-Yeni ortam ve durumlara uyum sağlamakta güçlük varsa
Yaşamın ilk yılı içinde görüle epileptik nöbetlerin % 52’si infantil spazmlardır.
Yaş ve cinsiyet ayırımı nedir?
Erkek çocuklarda 2 kat daha fazladır.
Başlangıç yaşı sıklıkla 4-6. Aylar arasındadır. Nadir olarak 9.aydan sonra ortaya çıkar.
Nöbetler nasıl fark edilir?
Nöbetler boyun, gövde , kol ve bacak kaslarının genellikle simetrik ani kasılmaları şeklinde olup çok tipiktir. Bu kasılmalar genellikle ani ve kısa sürelidir. Kasılmalar öne, arkaya veya karışık şekilde olabilir. Bazen spazmlar yani kasılmalar sadece başın öne doğru kasılması şeklinde de olabilir ve gözden kaçabilir.
Spazmlar sırasında solunum düzensizlikleri ve kasılma sonunda bebekte şiddetli ağlamalar görülebilir.
İnfantil spazm veya West sendromunun nedenleri nelerdir?
İnfantil spazmın nedeni bazı hastalarda yapılan araştırmalar sonucu gösterilebilir. Ancak bazı hastalardaki nedenini elimizdeki mevcut radyolojik, biyokimyasal ve metabolik testler ile göstermek mümkün değildir. Doğum öncesi nedenler içinde en sık görülenler annenin gebelik sırasında yaşadığı ve bebeği etkileyen hastalıkları, ilaç kullanımları, kanamalar, enfeksiyonlar, genetik kromozomal bozukluklardır.
Gebelik sonrası sorunlar için sıklıkla görülen nedenler içinde prematüreliğe bağlı yaşanabilen solunum sistemi yetmezliği ve beyin kanaması gibi problemler, zor doğum gibi doğum travmaları, beynin oksijenlenmesi ve kan dolaşımındaki yetersizlik sonucu hasar görmesi sayılabilir.
Ayrıca doğumsal metabolik hastalıkların erken bulgusu infantil spazmdır. Mutlaka her hasta bu yönüyle tetkik edilmelidir.
Hastalık nasıl teşhis edilir?
Klinik ve elektroensefalografik (EEG) bulguları hastalığın teşhis edilmesinde çok önemlidir. Nedenleri araştırırken hastalarda mutlaka beyin görüntülemesi mümkünse beyin manyetik rezonans (MRG) ile yapılmalıdır. Hastalık başlangıç döneminde infantil kolik denilen bebeklerin gaz sancısı ile karıştırılabilir.
Teşhis ne kadar erken konulursa hastalığın beyin üzerine olası tahribayları mümkün olduğunca azaltılabilir.
Tedavisi nasıl yapılır?
Tedavide çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır. ACTH (kortizon) tedavisi, Vigabatrin, uygun vakalarda Valproik asit, ek olarak B6 (piridoksin) tedavisi hastanın klinik, EEG bulguları ve altta yatan nedenin özelliğine göre çocuk nöroloğu tarafından önerilir.
Tedavi başlangıcında sık aralıklarla izlenmesi gereken bebekte EEG bulguları hastalığın seyri konusunda en önemli rehberdir.
Hastalığın seyri nasıl olabilir?
Hastalığın nedeni , tedaviye cevabı etkiler. Herhangi bir nedenin bulunamadığı ve nörolojik gelişimin yeterli olduğu bebeklerde iyimser olabilmek mümkündür.
West sendromlu bir bebeğin tamamen normal olma ihtimali çok yüksek oranda olmasa da onları bir çaresizlikte beklememektedir. Gerçekçi değerlendirmeler ile ailelerin eğitilmesi son derece önemlidir. Ailenin bilgilenmesi ve bilinçli davranması uzun süre alabilir. Ayrıca yıllarca sürebilecek rehabilitasyon, hem fiziksel hem zihinsel gelişimin desteklenmesi için çok önemlidir ve aksatılmaması gereken tedavidir.
