Bir Site

Kategori: Beyin ve Sinir Cerrahisi

  • Beyincik tümörleri; kistik serebellar astrositom

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir. Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşir.

    Çocukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte görülmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

    Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerlerden (astrositomlar) görülürken buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümörler beyincik tümörleridir.

    Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde pontoserebellar köşe bölgesinde en sık görülenleri ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar v.b)

    KİSTİK SEREBELLAR ASTROSİTOM

    Bu beyincik tümörü çocukluk çağı beyin tümörlerinin ortalama olarak% 10-20 sini teşkil ederler. En sık olarak hayatın ilk 5 yaşlarında görülür. Erkek ve kadınlar görülme oranları arasında bir fark yoktur. Çocuklardaki kistik serebellar astrositomların iyi bir tabi hikayesi var. Kesinlikle bu çocuklar diğer beyincik tümörlerinden olan medulloblastoma, epandimomlar ve beyin sapı gliomalı lezyonlarından daha iyi sonuçları vardır.Bu tümörlerin tamamı alındığında uzun süreli yaşam oranları vardır. Başarılı bir bayincik ameliyatı sonrası tedavide kür elde edilir. Çünkü bu lezyonların sadece % 5-20’inde histopatolojik olarak habis özellikleri vardır.

    Hastalığın hikayesi

    Bu çocukların çoğu birkaç haftalık süreli sabahları baş ağrısı ve kusma şikayetleri başlangıçlıdır. Bu şikayetler başlangıçta hiç bir zaman beyincik tümörü düşünülmeden başka hastalıklar ön tanısı ile tedavi edilmeye çalışılır. Bu öncü şikayetler zamanla devamlı ve inatçı hale gelir.

    Şikayet ve Bulgular;

    Bu çocuklar da öncelikle; kişilik değişikleri, anormal yürüyüşler, çift görme ve şuur seviyesinde değişiklikler görülür. Ense ağrısı, kalp hızında yavaşlama (bradikardi), nefes alma sıklığında azalma (bradipne), hipertansion şikayetleri ve bulguları, beyin sapında basınç artmasına bağlı olarak gelişir. Şuur bulanıklığı ve kapanması daima kötü bir sonucu gösterir. Göz muayenesinde papil ödemi veya bazende optik atrofi görülür. Kafa içi basınç artmasına ( KİBA) bağlı 6. kranial sinir felci takriben bu hastaların % 15’de görülmektedir. Bundan farklı olarak baş dönmesi ve diğer kranial sinir felçleri nadiren görülür. Trunkal ataksi sıktır. Daha büyük çocuklarda ise şüpheli olmakla beraber tandem yürüyüş vardır. Büyük çocuklarda dismetri sıktır. Nistagmus daha az sıklıkla görülmektedir. Serebeller fits daha nadir görülen bir tablodur.

    Teşhis

    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin Magnetig Rezonans (MR) tekniği bu lezyonların teşhisinde oldukça önemli güvenilir zararsız bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörlerinde (örneğin epandimom, kistik serebellar astrositomlar) gibi tümörlerde MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi testi bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak von-Hippel Lindou ve beyin damar yumağı hastalıkları düşünülenlerde yapılmalıdır. Bu test ile tümörün etrafıdaki damarsal ilişkiler gösterilmektedir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhiste günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Beyincikteki kistik serebellar astrositomların teşhisinde kandan ve Beyin omurilik suyundan tümör belirtec testleri malesef yoktur. Ayıcı tanıda özellikle kistik komponentli olan von-Hippel lindau hastalığı akılda bulundurulmalıdır.

    Tedavi

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer doktor ameliyat öncesi dönemde beyincikteki lezyonun astrositom olduğunu düşünürse ayırıcı tanıdaki von-Hippel lindou hastalığı olup olmadığını ekarte etmelidir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak tamamı çıkarılmalıdır. Tecrübeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek ameliyatı yönetir. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksiyonları önem arzetmektedir. Kistik serebellar astrositomlarda özellikle kist içerisinde sarı renkli kistik mayi bu tümörlerin özelliğidir. Ayrıca kistik komponente eşlik eden soliter tümör genellikle kansız, yumuşak kıvamda lezyonlardır. Tümörün tamamı ameliyatla alındıktan sonra histopatalojisi düşük evreli atrositom olarak olarak teyid edilirse, tedaviye ilave adjuvan radyoterapi veya kemoterapi gerek yoktur. Ancak histopatalojik astrositomun malign tipi rapor edilirse ameliyat sonrası dönemede ilave radyoterapi ve kemoterapi seçenekleri gerekir.

    Sonuç

    Bu tümörler eğer kistik serebellar astrositom ise ve total olarak çıkartıldı ise sonuçları mükemmeldir. Çünkü bu lezyonların sadece % 5-20 histopatolojik olarak habis niteliktedirler.

  • Köşe tümörleri; aküstik nörinom

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.

    Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

    Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.

    AKÜSTİK NÖRİNOMLAR

    Pontoserebellar köşe (PSA) temporal kemiğin petroz kısmı, internal aküstik kanal ile pons arasındaki bölgeye verilen addır. Bu bölgede en sık görülen tümörler ise; schwannomlar (aküstik nörinomlar), meningiomlar, hemangioblastomlar (VHL kompleksi), araknoid kistler, epidermoid kistler bazende beyincik metastazlarıdır.

    Aküstik nörinomlar; tüm beyin tümörlerin takriben % 8-10 intrakranial nörinomlardır. Nörinomların en sık yerleşim yeri ise PSA bölgesidir. Aküstik nörinomlar PSA bölgesinde yerleşen en sık beyincik tümörüdür. Bir başka deyişle PSA yerleşen tümörlerin takriben % 80-90’unu aküstik norinomlar teşkil ederler.

    Genlikle iyi huylu lezyonlardır. Yavaş başlangıçlı, kulak sinirinden ( vestibuler schanom) kaynaklanırlar, nadiren habis tipleri vardır. Orta yaş hastalığı olup 30 lu yaşlarda daha sık görülmesine rağmen nadiren her yaşda görülebilir. Bu tümörler yavaş büyüyen lezyonlardır. Yıllık büyüme oranları 1-10 mm olarak literatürde bildirilmektedir. Genellikle kadınlarda daha sık görülmektedir. Bu konuda ostrojen resötörleri sorumlu tutulmaktadır. Akustik nörinomlar genelikle tek taraflı olup, iki taraflı olanlar daha ziyade nörofibramatozis tip II adı verilmektedir.

    Klinik şikayetleri ve bulguları;

    Bu hastalık kulak sinirinden orijinlendiği için öncü şikayetleri kulak çınlaması (tinnutus), dengesizlik ve işitme kaybıdır. Bu yüzden olgular öncelikle KBB polikiliniklerine başvururlar. Bu polikliniklerde yapılan işitme testlerin de sensori-onöral tipte işitme kaybı tesbit edilir. Bu tümörler yavaş büyümeleri nedeniyle ve tümörün hacmı genişledikçe ilave nörolojik şikayetlere ve bulgulara neden olmaktadırlar. Yüz felci, yüzde nevralji tarzındaki yüz ağrıları ve uyuşmalar eğer tümör daha büyük hacımleree ulaşırlarsa denge ve koordinasyon bozuklukları (ataksi nistagmus),yutma güçlükleri, ses kısıkları görülür. Çok büyük hacımlı olanlarda ise beyin omurilik suyu (BOS) engellenmesi sonrası hidrosefaliye bağlı KİBA bulguları (papil ödemi, baş ağrısı, kusma, diplopiler) ve alt kranial sinir felçleri görülür .Tümör çok büyük hacimlere ulaşırsa aynı tarafta kol ve bacak felçleri görülür.

    Teşhis;

    Beyincik tümörleri düşünülen hastalarda altın standart teşhis yöntemi ilaçlı beyin magnetig rezonans tekniği( MR) dir. MR tekniği ile PSA görülen diğer sık tümörlerden (meningiomlar) olup olmadığı ayırd edilmektedir. Çünkü meningiomlar daha farklı radyolojik bulguları ve özellikleri vardır. Aküstik nörinomlarda temporal kemik Bilgisayarlı Tomografi (BT) testi ile internal aküstik kanaldaki genişleme ve kemikteki erozyonlar görülür.

    Aküstik nörinomların literatürde hacimlerine göre değişik klinik sınıflamalar yapılmıştır. Tümörün çapı 20×30 mm az olanlara küçük, 20×30 mm den büyük olanlara, büyük çaplı aküstik norinom olarak sınıflandırılmıştır.

    Tedavi;

    1.Takip

    2.Cerrahi

    3.Radyocerrahi

    Öncelikle hangi tedaviyde karar verme konusu hasta ile ameliyatı yapacak doktorun iş birliği ile karar verilir. Çok küçük çaplı tümörler ve yaşlı bireylerde, işitme duyusu kurunmuş olan hastaları sadace takip muayeneler ile tümörün büyüme oranları izlenmelidir. 2 cm den büyük tümörler ise ameliyata alınarak tümör çıkartılmalıdır. Bu tümörlerin cerrahi tedavisinde ameliyat mortalitesi günümüzde % 1 altındadır. Ameliyatın komplikasyon oranları ise tümörün çapı ile yakından ilgilidir. Burada en önemli soru işitmesi kayıp olan ancak 7 sinir felci olmayanlarda bu sinirin ameliyat esnasında anotomik bütünlüğünü korunmasıdır.Örneğin 1 cm den küçük tümörlerde yüz siniri için % 95-100, işitme siniri için % 50 oranında korunduğu bildirilmiştir. Ameliyatta sinirlerin korunma oranları özellikle tümör çapı büyüdükçe azalmaktadır. Burada en önemli konu bu ameliyatı yapan cerrahın tecrübesi ve kullandığı teknolojilere ilintilidir. Çok büyük hacımlı tümörlerde iki aşamalı ameliyatlar önerenler veya ameliyat sonrası radyocerrahi öneren cerrahlar vardır.

    Genel olarak 2.5-3 cm çaplı olanlarda yüz felci yoksa radyocerrahi alternatif bir tedavi şeklidir. Bu tedavi şekli 1950 yıllarında beri uygulanmaktadır. Özellikle tümöre yüksek doz ışın ( 18-25 Gy) tek seansda verilmektedir. Genelikle 3 cm den küçük tümörlere uygulanmaktadır. Radyocerrahi sonrası hastaların % 40-50 sinde tümör hacminde küçülme, % 32-42 oranın aynı hacımde kalmakta, % 9-15 oranında hacimde büyüme gözlendiği bildirilmiştir. Ayrıca radaycerrahi yöntemi mikrocerrahi gibi hemen tümörün alınması olmayıp 1-2 yıl gibi tedavi süresi vardır. Radyoterapi şeçeneği kararında; hastanın genel durumu, tümöürün büyüklüğü, iki taraflı olması gibi hususlar önemlidir.

    Sonuç olarak;

    Aküstik norinomlar PSA’nin en sık iyi huylu tümörlerdir. Bu tümörler genç erişkinlerde ve kadınlarda daha sık görülmektedir. Teşhisi günümüzün gelişmiş teknolojilerinden MR sayesinde oldukça kolay ve hızlı bir şekilde konulmaktadır. Tedavide 3 farklı seçenek vardır. Her bir tedavi seçeneğinin antajları ve dez aventajları vardır. Hangi tedavi yapılırsa yapılsın sonuçta bu bir iyi huylu hastalıktır. Günümüzde tecrübeli mikrocerrahlar sayesinde çok düşük ölüm oranları (% 1 den az), ve düşük komplikasyonlar ile bu tümörlerin tedavisinde çok başarılı ve mükemmel sonuçlar alınmaktadır.

  • Pineal tümörler

    Pineal bez beynin ortasında kapsülsüz bir anatomik dokudur.

    Pineal bölge tümörleri oldukça nadir olup tüm beyin tümörlerinin % 1′ ini teşkil ederler. Çocukluk çağında ise % 8 oranında görülür. Bu bölge tümörleri germ ve pineal hücreli olarak iki grubda incelenir. Pineal bez yapısında astrositlerle çevrili pinealositler bulunmaktadır. Pineal bezin yapısındaki farklı hücrelerden dolayı çok farklı tümörler görülürken, bu tümörleri takriben % 80′ ni habis karekterdedir.En sık görülen habis pineal tümörler; germinomlar, pineloblastomalar olup iyi huylu pineal tümörler ise pineositom, lipom, pineal kist, AVM menengiomlardır.

    İlk defa pineal tümör 1717 yılında tanımlanmıştır. 1913 yılında ilk başarılı pineal tümör ameliyatı yapılmıştır.

    Son yıllarda tıbdaki diğer tüm bölümlerdeki gelişmelerden radyolojik görüntüleme teknikleri,nöroanestezide ve yoğun bakımdaki yenilikler, mikrocerrahideki gelişmeler pineal tümör yaklaşımına yeni kavramlar katmıştır. Ayrıca pineal tümörlerde beyin omurilik sıvısı (BOS) akımının düzeltilmesi pineal bölge ameliyatlarında kabül edilebilir sonuçlar alınamaktadır. Günümüzde pineal tümör ameliyatlarında yan etkiler ve ölüm oranları oldukça düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör ameliyatlarında ölüm oranları % 0-5 arasındadır.

    Pineal tümörlerin sınıflandırması

    Pineal tümörler 4 grubda incelenir

    1: Germ hücreli tümörler: Gonad dokularından gelişen en sık pineal tümördür.Erkeklerde daha sık görülür. İyi huylu teratomlar dışındaki tüm germ hücreli tümörler habisdir. BOS yoluyla veya sistemik yolla yayılırlar

    2: Pineal hücreli tümörler:

    a) Pineositom: pineal hücrelerden kaynaklanan iyi diferensiye bir tümördür. Her iki cinsde eşit sıklıkla görülür. Dün sağlık örgütü( WHO) sınıflamasına göre evre II olarak bilinir ve 5 yıllık sağ kalım % 85 olarak bilinir.Çok düşük oranda malignite göstermektedir.Radyosensitif tümörlerdir.

    b)Pineoblastom: Pineal parankimin primitif olanı olup genellikle genç erişkinlerde ve erkekerde daha sıktır. WHO sınıflandırmasına göre evre 4 tümörleredir. Ortalama sağ kalım 24-30 aydır.

    3:Glial hücreli tümörler. Bu grub içerisinde en sık olanı epandimom, glioblastoma ,anaplastik astrositoma, oligodendriglioma ve koroid plaksus papiloması sayılır.

    4: Karışık hücreli tümörler. menengiom, hemanjioblastom, metastazlar bu grubda incelenir.

    Klinik şikayet ve bulgular;

    Pineal bölge tümörleri başlıca 3 mekenizma üzerinden klinik şikayetlere neden olmaktadır.

    1: BOS dolanımı engellenmesi sonrası artan kafa içi basıncı şikayetleri ve bulgular

    2:Tümörün büyümesi ile direkt bulgular

    3: Endokrin şikayetleri

    Kafa içi basıncı artmasına bağlı olarak baş ağrısı bulantı, kusma ve papil ödemi ve çift görme karekteristiktir. Yukarıdaki şikayetlere ilaveten yukarı bakış kıstlılığı, nistagmus ve püpilla anormaliği (parinaud sendromu) görülür. Ayrıca ataksi, kordinasyon bozukulukarı, tremor gibi serebeller işaretler tümörün kitle etkisi basısına bağlı ortaya çıkamaktadır

    Endokrin bulgular ise tümörün basısına bağlı olarak diabet insipüt görülür. Ayrıca koryokarsinom veya germinomların muhtevasındaki hücrelerden salgınan B-human koryonik gonadatoropinler bağlı olarak erkek çocuklarda puberte prekoks,kız çocuklarda seksuel gecikme, hipopitüitarizm, hipernatremi ve hiperfaji görülebilir.

    Teşhis

    Pineal bölge tümörlerde altın standart tetkik yöntemi ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) dır. Omürülik yayılımı düşünülenlerde spinal kanalın MR ları çekilmelidir. Bazı pineal tümörlerde ayırıcı tanı için kontrastlı veya kontrassız beyin tomografi gerekir ayrıca vasküler lezyon düşünülenlerde ise beyin damar anjiografisi nadiren gerekir. Bazı pineal tümörlerde tümör belirteçleri gerekir bunlar hem kandan hemde BOS’dan B-hCG ve Q-fetoproteine bakılır. Örneğin BOS’da artan B_ hCG büyük oranda koryokarsinomaya eşlik ederken, Q-fetoprotein yüksekliği ise endodermal sinüs tümörü veya emryonal karsinom veya teratomlarda görülmektedir.

    Tedavi

    Pineal bölge tümörlerinde properatif olarak tümörün tipini ameliyat öncesi dönemde bilmek oldukça önemlidir. Ayrıca tümörün sebeb olduğu hidrosefalinin derecesi son derece önemlidir. Örneğin hafif hidrosefalilerde ve hastanın KİBA kliniği ileri safhada değilse direk cerrahi önerilebilir. Ancak ileri hidrosefalilerde ve hastanın kliğiniği hidrosefaliye bağlı akut gerilemelerde eksternal drenajı takiben acil cerrahi planlanır. Bazı pineal tümölerde BOS sitolojisi ve kan testlerine rağmen histolopatolojik tanı konulamayan olgularda ise ya sterotaksik biopsi yada açık cerrahi ile biopsi önerilir. Pineal bölge tümörlerinde sterotaksik biopsiler tanı koyma oranları % 90 üzerindedir. Ancak bu işlemin % 2 mortalite ve % 5-10 morbiditesi vardır.

    Pineal tümörlere cerrahi yaklaşımlar;

    Pineal bölge cerrahisinde öncelikle tümörün çapı,büyüme paterni ve komşu anotomik bölgeye uzanımı ve damarsal yapılarla ilişkileri yanında hidrosefali derecesi çok iyi bilinmelidir. Buna göre bir cerrahi yaklaşım planlanmalıdır.Öncelikle bu tümörlere yaklaşımda cerrahın tecrübesi ve alışık olduğu cerrahi koridor ameliyat sonrası ölüm ve sakatlık oranlarında oldukça önemlidir. Bu tümörlerin tarihinde öncelikle hidrosefali için beyincik ameliyatı öncesi şant ameliyatları rutin yapılırken günümüzde ise cerrahın tecrübesi artmasıyla bu işlem ya hiç yapılmamakta yada nadiren third ventrikülostomi yapılmaktadır. Böylece bu hastalarda ameliyat sonrası ölüm ve sakatlık oranları oldukça düşük seviyelere çekilmiştir. Pineal tümör cerrahisi tecrübeli mikro cerrahlar sayesinde oldukça başarılı ameliyat sonuçları alınmaktadır. Pineal tümör ameliyat esnasında yapılan prozon patolojisi germinomlar ise bunlar radyoterepiye duyarlı lezyonlar olduğundan ameliyat sonrası adjuvan tedavi olarak radyoterepi verilmelidir. Eğer ameliyat esnasında yapılan patoloji çalışması iyi huylu lezyonlarda, pineositom ve epandimom ise bu lezyonların tamamı cerrahi olarak alınmalıdır. Böyle lezyonlarda ilave adjuvan tedaviye ihtiyaç yoktur. Eğer pineal tümör spinal omurilik yayılımı var ise tüm spinal omurilik kanalı radyoterpiyle ışınlanmalıdır. Pineal tümörlerde radyoterpi özellikle 5 yaşından küçük bebeklerde verimemelidir. Bu durumlarda kemoterapi seçeneği uygulanmalıdır.

    Sonuç olarak

    Pineal tümör cerrahisinde ameliyat mortalitesi % 0-8 arasında değişmektedir. Benim son 2000 yılından beri yağtığım pineal tümör ameliyatlarında ameliyat mortalitesi % 0 dır. Pineal tümör tedavisinde optimal tedavi yöntemi tümörün patolojik tipine bağlıdır. İyi huylu pineal tümör cerrahisinde total rezeksiyonla %100 kür sağlanıp ilave tedaviye gerek yoktur. Germinomlarda 5 yıllık sağ kalım % 75 iken, pineal hücreli tümörlerde % 55 cıvarındadır. Günümüzde tecrübeli ellerde pineal tümörler ameliyatlarında oldukça başarılı sonuçlar alınmaktadır.

  • Köşe tümörleri; meningiomlar

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.

    Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

    Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.

    MENİNGİOMALAR

    Ponto-serebellar köşe (PSA) temporal kemiğin petroz kısmı, internal aküstik kanal ile pons arasındaki bölgeye verilen addır. Pontoserebellar köşe tümörleri beyincik tümörleri içerisinde yer almaktadır.

    En sık PSK tümörleri içerisinde; % 70-80 aküstik nöroma, % 5- 10 meningioma ve % 5 epidermoid veya dermoid kistler olup bunlar dışında anevrizma, arterio-venoz malformasyonlar, kanser metastazları, araknoid kistler çok nadiren PSK yerleşirler. Bunlardan başka çok nadiren beyincik veya beyin sapı gliomları, hipofiz adenomları, kraniofarengiomlar, kafa kaidesi tümörleri, glomus jugulare ve koroid pleksus papilomalarıda köşeye uzanarak görülebilir.

    Meningioma iyi huylu beyin veya beyincikteki zarlardan kaynaklanan kapsüllü soliter tümörlerdir. Beyincikte görülen menengiomlar; PSA , petroklival bölge , foramen magnum , foramen jugulare ve nadiren ventriküler meningiomlar gibi farklı bölgelerde görülebilir. Meningiomlar 1614 yılında ilk defa tarif edilmiş ancak ilk defa Kuşig tarafından meningiom tanımı kullanılmıştır. Meningiomlar tüm beyin tümörlerinin %25-30 teşkil ederler, bunlar % 90 beyinde % 10 beyincikte görülür. Görülme sıklığı 4.5/100 000, kadınlarda erekelere nazaran daha sık görülür. Bir orta yaş hastalığı olup yaş oranı yükseldikçe görülme oranları artmaktadır. Çocuklarda nadiren görülür ki bunlar daha çok habis karekterlidir. Meningiomlar iyi huylu kapsüllü yavaş büyüyen lezyonlardır. WHO sınflamasına göre 3 tipi var; Evre 1: tipik meningiom, EvreII: atipik menengiom, Evre III ise malign menengiom (habis) tipidir.

    Risk faktörleri

    1. Kafa travması kafa tası kemik kırıkları

    2. Yüksek doz radyoterapi

    3. Hormonal nedenler kadınlarda sık görülmesi hormon reseptörleri üzerinde durulmuştur

    4. Virüsler ( Melnic virüsü)

    Nörofibramatozis tip II bir otozomal dominat genetik geçişli olup bunlarda meningiom birlikte görülmesi sıktır

    Klinik şikayetleri ve bulguları,

    Bu bölge menengiomları tümörün büyümesi için hem beyincik hemde beyin sapı gibi bölgelerine doğru çok farklı yönlerde büyemeleri nedeniyle teşhis konulduğunda büyük çaplara ulaşırlar. Hem beyincik hemde bu bölgedeki komşu sinirlerin baskısına bağlı şikayet ve bulgular yanında BOS dolanımının engellenmesiyle artan kafa içi basınç işaretleri görülür. Baş ağrısı, kulak çınlaması dengesizlik işitme kayıpları öncü şikayetlerdir. Tümör çapı büyüdük çe komşu sinirlerin baskılanması ile yüzde uyuşmalar ve nevralji tarzında yüz ağrıları sinsice devam eder. Ayrıca belirli hacme ulaşınca KIBA bulguları (baş ağrısı, kusma, çift görme, diplopi, papil ödemi) klinikte görülmeye başlar. Genellikle baş ağrısı, kusma ve dengesizlik şikayetleri bu bölge hastalıklarında doktora başvuru şikayetleridir. Daha sonra beyincik baskılanmasına bağlı olarak ataksi, nistagmus, koordinasyon hareketlerinin bozulması ve komşu sinirlerin baskılanmasıyle işitme ve yüz siniri felçleri daha büyük hacımlere ulaşınça aynı tarafta kol ve bacakta felçler, yutma siniri felçleri görülür.

    Teşhis

    Beyincik tümörleri düşünülen hastalarda altın standart teşhis yöntemi ilaçlı beyin magnetig rezonans ( MR) tekniği dir. Beyin MR’ ile PSA görülen diğer sık tümörlerden (aküstik nörinom, epidermoid, araknoid kisteleri) olup olmadığı ayırd edilmektedir. Çünkü meningiomlar daha farklı radyolojik bulguları ve özellikleri vardır. Meningiomlarda Bilgisayarlı Tomografi (BT) testi ile PSA bölgesinde iyi kontrast tutan düzgün sınırlı ve yuvarlak lezyonlardır, ayrıca tail adı verilen komşu beyincik zarları belirgin olup bu özellik meningiomlar için karekteristik özelliklerdir. Meningiomların kemikteki erozyonlar, hiperostozlar ve kalisifikasyonlar meneningiomların iyi bilinen radyolojik özeliğidir. Tümör çevresinde ödem bazı hormon salgılayan tiplerinde sık görülür. Beyin damar anjiografi testi bazı tip (anjioblastik) meningiomlar çok fazla damarsal besleyicileri olduğunu gösterilir. Bu besleyici arterleri ameliyat öncesi iyi bilinmesi cerraha ameliyat esnasında erken kananma kontrolünde yardımcı olmaktadır.Ameliyat öncesi dönemde tümör besleyici arterlerin embolizasyonla kapatılması kabül gören bir uygulama değildir. MR spektroskopi meningiom teşhisinde fazlaca yeri yoktur. Ayrıca PET- CT de yine meningiom taşhisinde yeri yoktur.

    Tedavi

    PSA köşe meningiomların tedavisi cerrahidir. Diğer tedavi seçeneklerinden radyoterapi ve kemoterapi sadece habis tipteki meningiomlarda uygulanmaktadır. Ameliyat öncesi bu tümörün kaynaklandığı yer ve etrafındaki besleyici arterleri ve komşu drenaj venleri ve PSA bölgesindeki normal artereiel yapı ve vönöz sinüsler hakkında bilgi edinilmelidir. Bu bilgiler ameliyat esnasında tümör kanamsını kontrol etmede yardımcı olacaktır.temal amaç tümörü tamamını almak olmalıdır. Hazırlıklar buna göre yapılmalıdır. Ameliyat öncesi hazırlıkları iyi yapılan hastalarda ameliyat mortalitesi çok düşüktür. Benim 2000 yılından sonraki yaptım köşe menengiomlrında mortalite görülmedi. Günümüzün yüksek teknolojili gelişmiş hastanelerinde bu ameliyatlar çok başarılı bir şekilde yapılmaktadır. Ameliyat sonrası patlojisi evre 1 olan menengiomlar ilave başka bir tedaviye gerek yoktur.

    Sonuç olarak

    PSA menengiomları bu bölgenin en sık ikinci sıklıkta görülen iyi huylu köşe tümörüdür. Genellikle kadınlarda daha sık olup ve orta yaş hastalığıdır. Düzgün sınırlı kapsüllü ekstra-aksiel soliter tümörüdir. Baş ağrısı, dengesizlik, baş dönmesi şikayetleri öncü şikayetlerdir. Tümör hacımce büyüdükçe hem artan kafa içi basıncı hemde komşu kranial sinirlerin baskısına bağlı şikayet ve bulgular görülür. Teşhisi günümüzde son derece kolay ve hızlı bir şekilede konulmakatadır. Teşhiste ilaçlı beyin MR görüntüleme testi altın standarttır. Tedavisi cerrahidir. Cerrrahi sonuçlari ise mükemmeldir.

  • Beyincik tümörleri; hemanjioblastomlar

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.

    Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

    Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.

    HEMANJİOBLASTOMA( Von-Hippel- Lindau) kompleksi

    Beyinciğin en sık primer tümörü olmasına rağmen bu tümör beyin sapı ve omurilik de görülebilir. Tüm beyin tümörlerinin % 1.5-2.5 arasında görülmelerine rağmen, beyincik tümörlerinin % 7- 12’sini teşkil etmektedirler. Hemanjioblastomalar histopatolojik olarak iyi huylu tümörlerdir. Bu tümörler en sık beyincikte görülmesine rağmen,santral sinir sisteminin (SSS) herhangi bir bölgesinde beyin sapı, omurilik ve nadiren beyinde görülebilir. Bu hastalığa değişik adlar verilmiştir. Hemanjioblastoma tanımı Harvey Kuşing’in zamanından beri kullanılmalanmaktadır. Daha sonraları hemangioma, kapiller hemangio-endotelioma, Lindau kisti, veya Von-Hippel Lindau gibi değişik isimler verimiştir. Von-Hippel Lindau (VHL) hastalığı için beyinde veya beyincikte birden fazla hemanjioblastoma lezyonu, gözde ve visseral organlarda lezyonlar bulunursa bu komplekse verilen addır.

    Tarihçe: Genç bir isveçli Patolog (Arvid Lindau) 1926 yılında kendi adını yazdığı kitapta bu hastalığın beyincik, göz, ve visseral organlarda komponenti olduğunu bildirmiştir.

    Genetik: Beyincikteki hemanjioblastomalar sporadik olarak görülürken, VHL kompleksi olanlar familyal geçişlidirler. Her iki cinsde eşit sıklıkla olmak üzere otozomal dominant olarak genetik geçişlidir. Von Reclinghousen hastalığı gibi daha diffuz bir bozukuluk 8 sinir nörofibramolar ayrı bir klinik durumdur.

    Klinik şikayetleri ve bulguları;

    VHL kompleksi olan hastalar 3-83 yaşaları arasında olmak üzere her yaşda görülmelerine rağmen en sık olarak 30 yaşlarında görülür. Baş ağrısı en sık ve öncü şikayettir. Genel bir kural olarak beyincik lezyonlarında artan kafa içi basınç artmasına (KİBA) bağlı şikayetleri belirgindir. Baş ağrısı ense sertliği, aralıklı boyundan omuzlara yayılan elektrik şokuna benzer şikayetler görülür. Kusma şikayeti ya obstriktif hidrosefali yada vagal sinir çekirdekleri irritasyonuna bağlı görülebilir. Baş dönmesi, dengesizlik şikayeti vestibüler çekirdeklere veya beyin sapına direk bası sonrası görülür. Yürüme bozulması (ataksi) sıktır. Papil ödemi olguların % 80′ de görülür. Çift görme genellikle KİBAS bağlı ortaya çıkar. Orta hat lezyonlarında genelllikle geniş kaideli yürüme veya gövde ataksi görülmesine rağmen, dismetri ve intensional tremor daha çok beyincik hemisfer tümörlerinde görülür. Vertikal veya rotatuar nistagmus daha çok beyin sapı tutulumun da görülür.

    Teşhis;
    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir zararsız bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde lezyonun kalsifikasyonu olup olmadığını göstermede MR tekniğine nazaran ilave bilgiler sunmaktadır. Eğer ameliyat öncesi doktor incelemelerde lezyonun Hemanjioblastom olduğunu düşünürse beyin damar anjiografisi yapılarak damarlarla bilgi alınmalıdır. Ayrıca VHL hastalığı düşünülen bireyleri göz ve gastrointestinal sistem incelemesi ve ailenin diğer bireyleri genetik testlerle incelemelidir.

    Tedavi;

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer cerrah ameliyat öncesi dönemde beyincikteki lezyonun hemanjioblastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar zamanı (herniasyon riski) varsa bu lezyonların omurilik boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından böyle bireylerin tüm omurilik yayılımı açısından tetkik edilmesi önem arz etmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Hemanjioblastomlar radyoterpiye dirençli tümörler olduğundan, mümkünse bu lezyonun ameliyatta tamamı alınması amaçlanmalıdır. Bu tümörler damarsal beslenme yönünden çok yoğun olduğu için öncelikle cerrahi planmada beyin damar anjiografi tetkiki yaptırılmalıdır. Bu damarsal besleyiciler eğer ameliyat öncesi girişimsel radyolojiyle konsulte edilerek kapatılamaya uygun olup olmadığı bilinmelidir. Eğer ameliyat öncesi hazırlıkta bu besleyiciler kaptılırsa ameliyat esnasında fazla kanama oluşmamaktadır. Bu lezyonların ameliyatında hedef lezyonun tamamını alınması planlanmalıdır. Eğer lezyon total olarak çıkartılamazsa nüksler kaçınılmazdır.

    Sonuç olarak

    Hemanjoblastomlar iyi huylu genellikle beyincikte ve her yaşta görülen lazyonlardır. Baş ağrısı, kusma ve denge bozuklıkları öncü şikayetleri olup daha sonra beyincik baskılanmasına bağlı koordinasyon bulguları ve hidrosefaliye bağlı KİBA işaretleri ortaya çıkar. Teşhis de beyin MR altın standart olup, damarsal ilişki için beyin damar anjiografi testi gerekir. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Ameliyatla tamamı başarı ile alınanlarda ilave onkolojik tedaviye gerek yoktur. Sonuçları ise mükemmeldir.

  • Beyincik tümörleri (medulloblastom)

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir.

    Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.

    Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları, dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde ponto-serebellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri,beyincik metastazlar v.b)

    MEDULLOBLASTOMLAR

    1925 yılından beri bilinen medülloblastomlarr çok ayrı hücresel ve klinik özellikleri olan oldukça habis karekterili bir beyincik tümör tipidir.

    Beyinciğin en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Ancak çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedirler. Erkek kadın oranı 4/3 veya 2/1 gibi erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü raporlarda bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın ilk 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70 ‘i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine rağmen yenidoğandan döneminden 70’ li yaşlara kadar her yaşta görülürler. Medülloblastomların ayrı bir sub grubu olan desmoplastik medülloblastomlar ise daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri kişilerde görülür. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı veya 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir beyincik orta hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani beyinciğin hemisferlerine yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli oldukça fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir.

    Medülloblastomlar klinik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımını engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayetler daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayetler çocukları beyin sinir cerrahlarına götürür. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, kafa içi basıncı artmasına bağlı çift görme 6 ve 4 kranial sinir felçleri takip eder. Bundan başka beyinciğin ana görevleri olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ve göz küresi kaymaları ile hastanelerein göz polikliniklerine muayene olurlar. Bunlara ilaveten dengesislik (ataksi), nistagmus, kranial sinir felçleri görülür.

    Teşhis
    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir non invazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde MR tekniğine ilave bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi gibi test yöntemleri bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak cerrah damarsal bir lezyon olduğu düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi gerekli olabilir. Sonuç olarak beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis teknolojileri sayesinde ile çok çabuk ve hızlı konulmaktadır. Beyincikte yerleşen medulloblastomların teşhisinde malesef kandan veya BOS dan tümör belirteçleri testleri yoktur.

    Tedavi:

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer nörolojik cerrah preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar tedavi için zamanı varsa (herniasyon riski) bu lezyonların kranio-spinal omurilik boyunca BOS yoluyla yayaılımı yaptığından böyle bireylerin tüm spinal kanalın yayılı açısından tetkik edilmesi önem arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi planlanmasında öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli beyin sinir cerrahı beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi planlar. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları çok önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak nekadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının düzeltilmesi bir okadar daha önemlidir. Ayrıca bu lezyonu ameliyatı esnasında normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu önem arzetmektedir. Lezyon tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra, tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa (radoterapi ve kemoterapi ) ilave onkolojik tedaviler verilmelidir. Burada bu lezyonun tüm omurilik kanalına yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.

    Sonuç olarak.

    Bu tümörler bir çocukluk çağı habis tümörleridir. Malesef habis karekterlidirler. Baş ağrısı kusma göz siniri şikayetleri belirgindir. Teşhileri sadece ilaçlı beyin MR tekniği yeterlidir. Tedavileri ise öncelikle tyümörün tamamını alınması için bir beyincik ameliyatı sonrası onkolojij tedaviler gerelidir. Benim son yıllardaki beyincik medulloblastom ameliyatlarında ameliyat mortalitesi yoktur. 5 yıllık yaşam süresi % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık yaşam % 60 olarak beklenir. Ancak son yıllarda daha uzun süreli yaşam süreli vakalar bildirilmiştir.

  • Beyincik metastazları

    Tüm beyin tümörlerinin % 25′ i metastaz denilen vucudun başka organındaki birincil kanser hastalığının beyine veya beyinciğe yayılmasına metastazik beyin tümörleri adı verilmektedir.

    Tüm beyin metaztazların yaklaşık % 20-30’u ise beyincik metastazları teşkil etmektedirler. Özellikle Akciğer, meme, mide ve barsaklar, idrar yolları, deri ve diğer kas kaynaklı kanserler beyinciğe yayılım yapma özelliğindedirler. Beyincik matastazlarının yaklaşık % 40-50 si soliter (nodül) lezyonlar iken diğer % 50-60 ise mikst (kistik, soliter) olma eğilimindedirler. Büyük kistik beyincik tümörleri çevresinde küçük soliter lezyonu olanlar. Von Hippel-Lindau hastalığı olabilir. Beyincik metastazları bir ileri yaş hastalığıdır. Vucudun birincil organ kanserleri genellikle ileri yaşlarda görüldüğü için bunların beyine yayılmasıda ileri yaşlarda daha sık görülmektedir. Çocukluk çağınde beyincik metastazları daha nadir görülür.

    Beyincik metastazları klinik şikayet ve bulguları

    Beyincik metastazlarının çoğu vucudun birincil organındaki kanser hastalığı nedeniyle bir şekilde (ya ameliyat olmuş yada biopsi yapılmış) böylece primer hastalığı bilinerek beyin cerrahisi kliniğine sevkedilirler. Bu hastalar genellikle birincil organ hastalığı nedeniyle diğer bölümlerce ameliyat, radyoterapi ve kemoterapi seçenekleriyle kombine veya tek, tek tedavi gören hastalardır. Çok nadiren beyincik metastazlarının primer hastalığı bilinmeden beyin cerrrahi polikliniklerine veya acile gelirler.

    Şikayet ve bulgular

    Bu hastalarda öncelikle beyincikteki basınç artmasına bağlı kafa içi basıncı artmasıyla baş ağrısı, bulantı ve kusma, çift görme, dengesizlik, baş dönmesi öncü şikayetlerdir. Baş ağrıları başlangıçta geceleri olurken tümör büyüdükçe gündüzleride devamlı hale gelir. Sabah bulantıları beyincik lezyonlarında karekteristik olarak sık görülmektedir. Artan kafa içi basıncı sonrası çift görme ve bazen bulanık görme gibi göz şikayetleri belirgindir. Gözlerde basınç artması (papil ödemi) görülür. Kafa içi basınç artmasına ( KİBA) bağlı 6. kranial sinir felci takriben bu hastaların % 15’de görülmektedir. Trunkal (gövde) ataksi sıktır. Serebellar koordinasyon bozuklukları, tremor, dismetri görülür. Nistagmus daha az sıklıkla görülür. Serebeller fits daha nadir görülen bir tablodur.

    Beyincik metastazlarında teşhis

    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin Magnetig Rezonans (MR) tekniği bu lezyonların teşhisinde oldukça önemli güvenilir noninvazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörlerinde (örneğin epandimom, kistik serebellar astrositomlar) gibi tümörlerde lezyonda kalsifikasyonların olup olmadığını gösterilmesinde MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Primer organ hastalığı araştırmak için PET-CT oldukça önemli bilgiler sunmaktadır. Böyle metastazlı hastalarda sistemik labratuvar testlerinden tümör belirteçleri oldukça ilave bilgiler vermektedir. Sonuç olarak bir beyincik metastazı düşünüldüğünde bunların teşhisi günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Böyle bir beyincik metastazı düşünlenlerde öncelikle tümörün herniasyon riski nedeniyle hastalar hızlı bir şekilde değerlendirilmelidir. Hastayı genel ve sistemik olarak düşünülülerek onkolojik konseyden (radyasyon onkoloğu, medikal onkolok nöroşirüjyen) tartışılarak sonra hastanın sağ kalım iyi bir şekilde tartışıldıktan sonra tedavi şeçeneklerini planlanması gerekmektedir. Çünkü beyincik metastazları malesef beyin metastazları gibi hastalara onkolojik tedavileri için yeteri kadar zaman tanımamaktadır. Çünkü beyincik metastazları daha hızlı beyin herniasyonuna girmektedirler.

    Tedavi

    1:Tıbbı tedavi

    A:Kemoterapi

    B.Radyo terapi

    1:Gelenksel radyoterapi

    2:Sterotaksik radyoterapi

    2:Cerrahi tedavi

    3 Kombine tedavi

    A: Cerrahi tedavi

    B: Radyoterapi

    C: Kemoterapi

    Beyincik metastazları cerrahi tedavisinde ameliyat kararı alınırken bir çok soruyu cevaplamak gerekmektedir. Primer organ hastalığı biliniyor ve soliter tek lezyonlar özellikle büyük çapta ( >3 cm) ve beyin herniasyon riski olanlarda hastanın genel sistemik sağlık durumu iyi olanlar ve 3 aydan fazla sağ kalımı olanlarda beyincik amaliyatı kararı alınmalıdır. Ancak genel sağlık durumu çok yetersiz ve kötü olanlar ve sağ kalımı çok kısa olanlar cerrahi tedavi kararı alınmamalıdır. Primeri bilinmeyen beyindeki lezyonun eğer histopatalojisi bilinmeyor ise cerrahi tedavi kararı alınmalıdır. Böyle hastalarda ameliyat sonrası beyincik metastazı kesinleştirlenler ameliyat sonrası onkolojik tedaviye (radyoterapi ve kemoterapi) alınmalıdır. Beyincik metastazları cerrahi tedavisinde temel amaç tümörü tamamı çıkartılmalıdır. Tamamı alınan beyincik metastazlarında ameliyat sonrası onkolojik tedaviye verilmelidir.

    Sonuç olarak

    Beyincik metastazları amaliyat öncesi onkoljik konseyde tartışılaması gerekir. Beyincik metastazı amaliyatı kararı alınanlarda hastalar açısından oldukça sanslıdır. Çünkü beyincik hastalıkları beyin hastalıkları gibi olmayıp hastaya malesef diğer alternatif onkolojik tedavileri tamamalama fırsatı vermemektedir. Malesef onkolojik tedavileri yarım kalmaktadır. Ameliyat hayat kuratıcı bir seçenek olup çünkü hastalar birincil hastalığından değil beyincikteki metastazından ölüm kaçınılmazdır. Ayrıca günümüzde tecrübeli ellerde beyincik metastaz ameliyatlarında kokulacak bir durum olmayıp bu cerrahın tecrübesiyle oldukça pareleldir. Beyincik anotomisi beyin anotomisiden oldukça farklı olup çok tecrübe gerektirmektedir. Benim beyincik metastaz ameliyatlarından son 20 yıldır hiç ölüm görülmedi. Beyincik metastazı tamamı başarı ile alınırsa hasta ilave nörolojik defisit olmadan birincil hastalığın sağ kalım süresiyele hayatta kalacaktır.

  • Kraniovertebral birleşke anomalileri; platibazi, baziller invaginasyon

    Kraniovertebral bölge oksipital kemiğin alt kısmı ile C-1 (atlas) ve C -2 (aksis) vertebralarını oluşturduğu bölgedir. Bu bölge beldeki lumbosakral bölge gibi omugaların en hareketli olduğu bölgesidir. Bu bölgenin doğuştan ve sonradan oluşan bir çok hastalıkları ileri derece nörolojik defisitlere neden olmaktadır. Platibazi ve baziler invaginasyon anomalileri ilk defa 1815 yılında Meckel, Glad Stone tarafından tanımlanmıştır. Ancak 1939 yılında Chamberline klasik radyolojik çalışması sonrası tedavi protokolü tedricen gelişmiştir. Bazal açı klivus düzlemini ön fosaya birleştren hat olup ( Mc rae 120-140 C, Boogard 118-147 C. İki tip baziller invaginasyon vardır. Ön tipinde bazio-oksipitin kısalığı, klivusun yatağlığı birlikte platibazi ile beraberdir. Baziler invaginasyonun ikinci tipi olan paramedian baziler invaginasyonda genellikle oksipital kemiğin gelişim bozukluğu ve oksiptal kondiler hipoplazi görülür. Bu nedenle klivus arka fossaya doğru deplase olmaktadır.

    1900 yılları başında bu tip anomalilerinin cerrahi tedavileri posterior yolla dekompresyonlar ve atlas ve ve aksis omurgaların arka kısımları alınıp ve aynı zamanda kemik graft ile fuzyon ameliyatları yapılmış. Ancak bu şekildeki ameliyatlarla redekte olmayan ve önden kemik basısı olduğunda önemli sayıdaki hastada ameliyat sonrası ölüm ve sakatlıklar görülmüştür. Son yıllardaki nöroradyolojideki ve nöroanestezideki yenilikler ve mikrocerrahi tekniklerin gelişmesi kafa kaidesi ve kranio-vertebral birleşke anomalilerinin cerrahi tedavisinde önemli katkılar sağlanmıştır.

    Tedaviyi ilgilendiren faktörler

    1: Redüktabilite

    2: Kompresyonun mekaniği ve basının yönü

    3: lezyonun sebebi (baziler invaginasyon, romatoid artrit, paget hastalığı)

    4:Ossifikasyonun varlığı ve belirgin doğumsal anomalilerde efiziel büyüme

    Tanım

    Baziler invaginasyon primer gelişimsel bir bozukluk olup boyun omugalarının kafa kaidesine doğu yer değiştirmesidir. Bazen atlasın fuzyon defektleri veya blok veretebra gibi bölgenin gelişmsel anomalilerle birliktedir. Baziler invaginasyon, baziler impresyon ve platibazi gibi tıbbı terimler aynı anlamda değillerdir.

    Baziler invaginasyon bir gelişimsel defekt sonrası üst servikal omurgaların kafa kaidesi içerisine doğru yer değiştirmesi söz konusudur. Bu gelişimsel kemik anomalilerinde atlasın oksipitalizasyonu ve blok vertebra anomalilerle birlikte görülmektedir. Kraniovertebral birleşke anomalilerinin % 25-30 da beyincik sarkması ve sirengomyeli birlikte görülmektedir.

    Baziler impresyon terimi kafa tası kemiklerindeki yumuşamalar nedeniyle sekonder veya sonradan olaylara verilen tıbbı addır. Spazmodik tortikolis ve osteomalasi gibi hastalıklar ve romatoid artit de atlasın lateral kitlesindeki erozyonlar sonrası baziler impresyon oluşur. Bu hastalıklardan başka hiperparatiroidism, paget hastalığı ve osteogenezis imperfakta, rikets hastalığı, omurgaların stabiliteyi etkileyen veya etkilemeyen iltihabi hastalıklar sebebler arasındadır.

    Platibazi terimi anteriör kafa kaide planı ve klivusun oluşturduğı anormal bazal açıya verilen terimdir. Tek başına platibazi şikayet ve bulgu vermemektir. Platibazi aynı anda baziler impresyon ile birlikte bulunmaktadır. Direkt servikal lateral grafilerde bazı referans noktaları tanımlanmıştır. Odontoid proçes bi-mastoid hattı 10 mm den fazla geçmemelidir. Chamberline hattı sert damaktan foramen magnunum posterior kenarına uzanan cizgidir. Chamberline hattı odontoid proces 2.5 mm fazla geçmemelidir. Foramen magnum effektif sagital çapı 19 mm den az olduğunda nörolojik defisitler görülmektedir. Baziler invaginasyonla birlikte beyincik sarkması sık görülür. Genç adelosanlarda 12-14 yaşları arasındakilerde reduktabil kraniovertebral birleşke anomali vardır. İrreduktabl baziler invaginasyonla birlikte beyincik sarkmasında ilk defa ağız yoluyla dekompresyonuyla ameliyat edilmiştir. Ancak bu ameliyat yapılmadan posterior yolla dekompresyon yapılan hastalarda iyileşme yerine ilave yeni nörolojik defisitler ortaya çıkmıştır. Bu nedenle öncelikle ventral baskı kaldırıldıktan sonra posterior fossa dekompresyonu ve BOS dolanımı düzeltilmelidir. Paget hastalığı birlikte baziler impresyonun birlikte görülme oranı oldukça yüksektir ve genellikle 40 yaşında sonra şikayet vermektedirler.

    Romatoid artit hastalarda lateral atlanto-aksiel eklemlerin kafa tası içerisine doğru kayması sonrası oksipito atlanto aksiel insitabiteye neden olmaktadır. Burada odontoid proçes yukarı doğru vertikal olarak kaymaktadır. Bundan başka nedenler arasında psöriazis, sistemik lupus eritamatozis, spazmatik tortikolis, kronik travmalar sayılmaktadır.

    Teşhis

    Kranio-servikal birleşkenin değerlendirilmesinde öncelikle servikal MR önemli bir test yöntemidir. Ancak bu bölge kemik yapılarının değerlendirilmesinde MR yetersiz kalmaktadır. Servikal bölgenin fleksion, ekstansion gibi dianamik grafileri yapılmalıdır. Boyun kemikleri redüksiyonunda MR uyumlu halo cihazları ile boyun traksion omurgaların dizilimini düzeltmede oldukça önemlidir. Özellikle 3 boyutlu ince kesitli boyun bölgesinin Bigisayarlı Tomografi testi teşhisde önemlidir.

    Tedavi

    Kranioservikal vertebraların anomalilerin tedavi prensipleri redukte olabilen lezyonları redüksiyonu ve stabilizasyonu yapılmalıdır. Redükte olmayan lezyonlarda ise normal dokuların dekompresyonu ve oluşaçak institabilite için stabilizasyon yapılmalıdır. Akut travmatik atlanto aksiel dislokasyonlarda, ligamen yırtıklarında ve post enflamatuar bağlı insitabiltelerde sadece immobilizasyon yeterlidir. Traksiyon veya halo traksiyon kullanılır bu şekilde immobilizasyonla 2-3 ay içerisinde fuzyon oluşursa ileri tedaviye gerek yoktur ancak fuzyon oluşmayanlarda ise posterior yolla cerrahi planlanmalıdır.

    Önden bası olan hastalarda transoral ve transfarengeal yaklaşım etkili bir yoldur. Böyle bir ameliyat yapılan hastaların çoğunda posterior oksipito servikal fuzyon ameliyatları gerekmektedir. Romatoid artritli hastada odontoid proçes foramen magnum içerisine 20 mm den fazla herniye olursa servikal traksionla kraniovertebral birleşke omurgaların dizilimi düzeltilmesi başarısız olacağından narkoz eşliğinde halo iskelet traksiyonla öncelikle omurganın redüksiyonu yapılmalıdır.

    Sonuç olarak

    kraniovertebral birleşke anomalileri oldukça kompleks hastalıklardır. Bunların öncelikle doğuştan veya sonradan gelişen hastalıkları çok iyi ayır etmek gereklidir. Kemik basılarını yönü ve tipi çok iyi elimine eilmelidir. Klinik şikayet verip vermemesine göre her bir hasta çok detaylı incelenmeli ve karar verilmedir. Eğer yeterli tetkik ve ediklmeden yapılan hasta değerlendirmeleri yetersiz olacaktır. Şikayet veren baziler invaginasyonlar tedavi edilmelidirler.

  • Beyincik tümörleri epandimomlar

    Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir. Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşir,

    Çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir. Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerlerden (astrositomlar) görülürken buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblastomlardır.

    Çocukluk çağı lösemilerden sonra en sık görülen tümör beyincik tümörleridir.

    Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).

    Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar v.b)

    EPANDİMOMLAR

    Epandimal neoplazmlar (epandimomlar ve epandimoblastomalar) tüm primer beyin tümörlerinin % 2-9 ‘u olup ortalama olarak % 5’ini teşkil ederler. Bu tümörlerin takriben % 50′ si 20 yaşından küçüklerde yani çocukluk yaş grubunda görülür. Erkek ve kadınlar arasında görülme sıklığı erkeklerde biraz daha fazla sık görülmektedir. Epandimomların 3/1 beyinde yerleşirken, 3/2′ ise beyincikte yerleşir. Bir başka değişle % 70 beyincikte görülürken, % 30 ise beyinde görülmektedir. Beyincikte yerleşen epandimomlar genellikle 4. ventrikül tabanından orijinlenirler genellikle solid tümörler olup bazende kistik komponeti vardır. Epandimomların nadiren BOS yoluyla yayılımı gösterirlerken, beyincikte yerleşen epandimomların takriben % 30’ u ise BOS yoluyla yayılımı gösterirler.

    Şikayetleri ve Bulgular

    Beyincik epandimomların başlangıç şikayetleri baş ağrısı ve kusma, bulantıdır. Buradaki baş ağrısı başlangıçta sabahları uykudan uyandıran tarzda olup daha sonra devamlı ve inatçı hale gelir. Beyincikteki epandimomlar klasik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye bağlı gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta hastaları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayet daha sonra devamlı ve inatçı kusmalar takip ederki, bu şikayetler çocukları doktorlara götüren şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, çift görme 6. ve 4. göz sinirleri felçleri takip eder. Ayrıca serebellum ana görevlerinden olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ile hastanelerde değişik diğer bölümlere muayene olurlar. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial sinir felçleri de görülür.

    Teşhis

    Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir zararsız bir teşhis yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde lezyonun tanımlanmasında MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Sonuç olarak bir beyincik tümörü ön teşhis olarak düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Beyincikteki epandimomların teşhisi için kandanveya BOS dan tanımlanan tümör belirleyici testleri yoktur.

    Tedavi

    Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer doktor preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun epandiomom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar zamanı da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların BOS yoluyla omurilik içerisine yayalımı olup olmadığı tetkik edilmelidir. Bu lezyonların cerrahi tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak tamamı alınmalıdır. Ancak çoğu epandiomomlar beyin sapına invazyon gösterdiğinden bu durum total rezeksiona uygun olmayabilir. Tecrübeli bir nörolojik cerrah beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahinin seyrini yönlendirir. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak ne kadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki tabanındaki anotomik dokuların korunması daha da önemlidir. Ayrıca bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu beyin sapının normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu iyi bilinmeketedir.

    Tümörün alındıktan sonra histopatalojik rapor epandimomun tipleri tanımlanması çok önemlidir. Eğer lezyon tamamı alındı ve epandimomda habis özellik yoksa diğer tedavilere gerek olmadan sadece klinik olarak takibi uygundur. Ancak tümörün tamamı alınamadı veya epandimom histopatolojisinde habis özellikleri varsa tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi eklenmelidir. Bu lezyonlarda tüm kraniospinal aksa BOS yoluyla yayılıp yayılmadığı sorusu iyi cevaplandıktan sonra diğer tedaviler iyice planmalıdır.

    Sonuç olarak

    Beyincik epandimomları çocukluk yaşı sık tümörlerindendir.Baş ağrısı kusma ve KIBA bulguları klinik işaretleridir. Teshisi günümüz teknolojileri ile kolaylıkla konulmaktadır. Tadavisi ise cerrahidir. Başarılı bir beyincik aeliyatı geçirenlerde ölüm ve sakalık oranları oldukça düşüktür. İyi huylu olanlarda sağ kalım oldukça uzundur

  • Hemifasial spazm (yüz seyirmeleri)

    Tanım: Göz ve yüzün bir tarafındaki kasların istem dışı, gayri-iradi, kendiliğinden zaman, zaman kasılmalara verilen addır. Yüz seyirmeleri tipik olarak gözün etrafında başlar daha sonra aynı taraf ağız etrafındaki kaslara bazende boyun bölgesi kaslarına kadar yayaılır. Seyirmeler başlangıçta seyirmeler 1 dakika veya daha kısa süreli ataklar şeklindedir. Bu seyirmeler başlangıçtaki atakları çok seyrek iken, hastalık müzminleştikçe gün boyu daha sık gelmeye başlar. Seyirmeler çoğunlukla yorgunluk, stress, anksiyete, heyecan esnasında artarken, istirahat ve uyku esnasında azalmaktadır.

    Tarihçesi; İlk defa 1888 yılında yüz seyirmesinin tarifi yapılmış olup, 1940 yıllarda kadavra çalışmalarında yüz sinirleri üzerine atar damar basıları olduğu tanımlanmıştır. 1945 yılında beyincik tümörlü hastalarda yüz seyirmeleri görüldüğü bildirilmiştir. 1947 yılında ilk defa yüz seyirmeli hastalarda atar damar basısı olduğu tanımlanmıştır. Günümüzde nöro görüntüleme teknikleriyle yüz seyirmeli pek çok hastalarda yüz sinirine atar damar basısı olduğu gösterilmektedir.
    Genelözellikleri;100 000 kadın da 14- 15, 100 000 erkek arasında 7- 8 kişide görüldüğü bildirilmektedir. Bu oran trigeminal nevraljili (TN) hastalara göre daha az olup 5 TN hastaya karşılık 1 yüz seyirmesi görülmektedir. En sık 40-60 yaşlarında görülmelerine rağmen 70 yaşlarda 100 000 kişide 40 kadar görüldüğü bilidirilmiştir. Kadınlar erkeklere göre iki kat daha fazla etkilenmektedir. Asya kökenlilerde daha sık görüldüğü bildirilmiş bunun nedeni bu bölgede yaşayanların beyincik kemiğinin daha dar hacımlı olmasına bağlanmıştır. Genetik geçiş bildirilmekle birlikte, bu formları sık değildir. Tüm yüz seyirmelerinin % 1-2 sinde ailevi geçiş bildirilmiştir.
    Klinik şikayetleri ve bulguları; Yüz seyirmeleri kronik seyirli bir hastalık olup, hastalar yüzve ağız etrafındaki kaslarda ağrısız, tekrarlayıcı, gelip geçici seyirmelerden bahsederler. Yüzün tek tarafındaki kaslarda aralıklı düzensiz kasılmalar olup bu kasılmalar tek taraflı göz çevresindeki kaslarda başlar sonraları ağız etrafındaki kaslarda bazende boyun kasların da bile görülür. Bu istemsiz hareketler hasta tarafında durdurulamaz özellikle heyecan, anksiyete, konuşma, çiğneme ve efor esnasında artar, uyku esnasında % 80 olguda gözlenebilir. Bu ritmik istemsiz kasılmalar başlangıçta çok seyrek görülmesine rağmen yıllar içerisinde gün boyu çok sık nöbetler halinde gelir.
    Yüz seyirmelerinin tipleri:
    1: Primer (birincil) yüz seyirmesi
    Bu grub yüz seyirmesi aynı tarafta yüz siniri felci olmaması, atar damar basısı dışında başkaca bir lezyon olmaması ve kronik gidişli olması genel özelliğidir. Bu grubdaki hastalarda atar damarlardan (AICA, PICA) yüz sinirine baskı oluşturarak sinirdeki iletimi engelleyerek seyirmelere neden olmaktadır. 1968 de Gardner göre transmission blok teorisi olup sinirde geçici bir akım durması olarak tanımlanmıştır.
    2: Sekonder yüz seyirmesi genellikle altta yatan başka hastalıklar yüz seyirmesinden sorumludurlar bunlardan;
    Kafa travması
    Beyin tümörleri (köşe tümörleri, paget hastalığı)
    Beyin damar hastalıkları (anevrizma, AVM)
    Multipl skleroz
    Teşhis:
    1: İyi bir anemnez ve nörolojik muayene: yüz seyirmelerinde yüz kaslarının hareketlerinin görülmesi bu hastalığın tanısında yeterlidir. Seyirmeleri ortaya çıkarmak için hastayı konuşturmak önemlidir. Hastanın konuşması veya heyacanlanması bu hastalığın görüntüsü olan seyirmeleri görünür hale getirir. Primer yüz seyirmelerinde nörolojik muayene genellikle normaldir. Buna karşılık sokonder seyirmelerde ise sebeb olan hastalığın beyinciğe veya diğer komşu beyin sapı sinirlerin basısına ait nörolojik şikayet ve bulgularına neden olabilir.
    2: Görüntüleme yöntemlerinden beyin Magnetik Rezonans (MR) tekniği hem primer hemde sekonder yüz seyirmelerine neden olan sebebleri göstermektedir. Bu test tekniğini kullanırken özellikle yüz sinirine ait bir araştırma ve inceleme yapmak önemlidir. Normal beyin MR inceleme tekniğinde bu hastalığın nedenleri çoğu kez göstermediğinden yüz sinire ait özel mr çekimi yapılmalıdır.
    3: Yüz sinirinin fizyolojik ileti çalışmalarından EMG (eloktromyelografi) tekniği ise ayırıcı etmek için önemlidir.
    Ayırıcı tanı:
    1: Fasial tik. yüz kasları dışında vucudun diğer kaslarında benzer istemsiz hareketler olmasıdır. Fasial tik hemifasial spazmdan farkı tik hareketlerin kısmen baskılanmasıdır.
    2: Blefarospazm. İki taraflıdır. Simetrik ve senkron göz kaslarının tutulması ile hemifasial spazmdan ayırd edilir.
    3: Oromandibüler distoni. alt yüz, çene,dil, boğaz ve ağız kaslarında tekrarlayıcı ve devamlı kasılmalar vardır göz kasları tutulmaz.
    4: Fasial miyokimi. yüz kaslarında devamlıdır. Dalgalara benzer istemsiz kasılmalardır.
    5: Tardif disknezi. yüz, boyun, kollarda sterotipik hareketlerdir. Gövdede dönme, yüzde buruşma hareketleri tipiktir.
    6: Fokal epilepsi nöbetleri. yüzün bir yarısını etkileyen fokal saralar yüz seyirmelerine karışır. EEG önemlidir.
    7: Psikojen. En önemli özelliği geceleri uykuda görülmezler.
    Tedavi:
    1: Tıbbı tedavi
    2: Cerrahi tedavi
    Tıbbı tedavi. burada kullanılan ilaçlarlar; karbomezapin, antikolinerjikler, baklofen, haloperidol, gabapentin, ve diğer ilaçların amacı sedasyondur. Belki bu ilaçlar sadece hafif vakalarda ve cerrahi teknikler uygulanamayan hastalarda düşünülebilir. Bunun dışında yüz seyirmelerinin tedavi seçeneği olarak düşünülmemelidir. Bu tedavi etkisi sınırlıdır. Botiliniyum toksin enjeksiyonu: Asetil kolin sinapsını inhibe ederek hedef organda nöronal aktivite kaybıne neden olur. İlk defa 1985 yılında yüz seyirmelerinde kullanılmış başarı oranı farklı raporlara göre %75-90 ulaşmakta etki süresi birkaç ay ile sınırlı olmakta mutlaka tekrarlanması gerekir. Göz kuruluğu, göz kapağında ve yüz kaslarında felçler, çift görme, aşırı göz yaşı salgılanması gibi yan etkileri vardır. En sık yan etkisi % 20 oranında göz kapağı düşüklüğüdür ayrıca bu tedavinin en önemli dezavantajları yüksek maliyeti ve tekrarlı enjeksiyon ihtiyaclarıdır.
    Cerrahi tedavi: Bu tedavi seçeneği bu hastalıkta altın standart yöntem mikrovasküler dekompresyondur (MVD). Bu tedavi seçeneği uygulamak için iki kriter önemlidir.
    1.Tekrarlıyan botoks enjeksiyonları başarısız kaldığında
    2.MVD ilk tedavi seçeneği olarak uygulanmamalıdır.
    Öncelikle yüz seyirmelerinin teşhinin ve ayırıcı teşhisde bulunan diğer hastalıkların doğru analizi tedavinin başarısıda oldukça önemlidir. Teşhisinde yüz sinirine ait ince kesitli beyincik MR incelemesi oldukça önemlidir. Eğer birincil tip ( arter basısı) yüz seyirmesi var ise MVD ameliyat tekniği tecrübeli ellerde ve merkezlerde yapılırsa cerrahi başarı % 70-90 üzerindedir. Başarısızlıkta öncelikle yüz seyirmesinin sebebini doğru tanımlamayan vakalardır.MVD ameliyatlarında tecrübeli ellerde ameliyat mortalitesi % 0 iken, % 6-7 oranında kalıcı veya geçici yüz felci gibi yan etkiler görülür. Bu oran carrahı tecrübesiyele yakında ilişkilidir.